Научная статья на тему 'ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, ВИЧ И ГЕРПЕС-ВИРУС-8-НЕГАТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА КАК АУТОИММУННЫЙ ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ'

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, ВИЧ И ГЕРПЕС-ВИРУС-8-НЕГАТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА КАК АУТОИММУННЫЙ ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
5
1
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Гематология и трансфузиология
WOS
Scopus
ВАК
CAS
RSCI
PubMed
Область наук
Ключевые слова
АУТОИММУННЫЙ ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Михайлов А.М., Бессмельцев Станислав Семенович, Семенова Наталья Юрьевна, Хмельницкая Наталия Михайловна, Один Виталий Иванович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, ВИЧ И ГЕРПЕС-ВИРУС-8-НЕГАТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА КАК АУТОИММУННЫЙ ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ»

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

в больнице и впервые несколько людей безвозмездно сдали кровь для пострадавшего, который получил тяжелую травму. С 14 апреля 1964 г. ППК был переориентирован в отделение переливания крови (ОПК) со своими штатами. В разные годы ППК, а затем ОПК окружной больницы располагались в различных тесных, приспособленных для скорых нужд, деревянных зданиях и помещениях. В октябре 2016 г. ОПК расположилось на первом этаже в новом современном пятиэтажном здании, продолжаяукреплять донорское движение на Крайнем Севере. А в 2020 году ОПК было официально переименовано в Трансфузиологическое отделение. В настоящее время отделение продолжает оставаться единственным подразделением в составе многопрофильной больницы, которое полностью обеспечивает донорскими кадрами НАО и соответственно донорской крови, всеми компонентами донорской крови. Доноры, основные поставщики бесценного сырья — крови, являются ограниченным национальным ресурсом в Заполярье. Поэтому обеспеченность НОБ полноценными и безопасными компонентами донорской крови полностью зависит от уровня

развития донорского движения и отношения руководства региона к донорам — «бойцам невидимого фронта».

Результаты и обсуждение. На период пандемии (2020— 2021 гг.) в НАО не потеряли, а, наоборот,увеличили общее число доноров (в 2019 г. — 449 чел.; в 2020 г. — 464 чел.), хотя число первичных доноров при этом несколько уменьшилось. В отделении ре -гулярно проводится день открытых дверей с приглашением молодых людей — потенциальных будущих доноров — на мониторинг и скрининг крови (с изучением антигенов фенотипа: С, с, Cw, D, Е, е, Kell), а также антиэритроцитарных антител и экстраагглютининов анти-А1 до донации. В наших акциях принимают участие и работники Администрации округа. Позитивную работу ведут сами награжденные «Почетные доноры России», продолжая оставаться «мобильными», а некоторые уже «закончили второй круг» почетного донораи приближаются к завершению «третьего».

Заключение. Необходимо рассмотреть и принять закон «О награждении орденами и медалями доноров, которые сдали (сдают) кровь более 80 и 120 раз».

Михайлов А. М.1, Бессмельцев С. С.2, Семёнова Н. Ю.2, Хмельницкая Н. М.2, Один В. И.3, Поляков А. С.3

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, ВИЧ И ГЕРПЕС-ВИРУС-8-НЕГАТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА КАК АУТОИММУННЫЙ

ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, 2Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России, 3Кафедра факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова

Введение. Редкие болезни крайне сложны для системного изучения. Одним из таких заболеваний является болезнь Кастлемана (БК). Она протекает в виде двух гистологических вариантов: гиалиново-васкулярного и плазмоклеточного. Последний часто находили у ВИЧ-инфицированных больных или при инфицировании вирусом герпеса 8-го типа. За последние годы в мире обнаружено значительное количество больных БКбез инфицирования этими инфекциями. Эту форму стали называть идиопатической. Учитывая повышенную продукцию иммуноглобулина можно рассматривать БК как аутоиммунную патологию. Для этих заболеваний характерны системные поражения различных тканей, прежде всего сосудов.

Цель работы. Исследовать состояние микроциркуляторно-го русла в околоузловой ткани биопсированных лимфатических узлов больных гиалиново-васкулярным и плазмоклеточным типами БК и в секционном материале при плазмоклеточном типе болезни.

Материалы и методы. Обследовано 28 больных БК в возрасте от 30 до 65 лет, 13 женщин и 15 мужчин. У 15 человек диагностирован плазмоклеточный тип болезни, причему 12 — с развитием РОЕМ^-синдрома в виде демиелинизирующей полинейропатии. Ткани исследовались при окраске с гематоксилин-эозином. Всем больным проводилось обследование на ВИЧ, а при плазмоклеточном типе — гистохимическое исследование на наличие вируса герпеса 8-го типа (проф. В.В. Байков СпбГМУ им. Павлова). Инфекции исключены. Полинейропатию диагностировали элек-тронейромиографией.

Результаты и обсуждение. У всех больных БК, независимо от морфологического типа, в окружающей лимфатический

узел ткани были обнаружены явления продуктивного васкулита. Наиболее выраженным развитие васкулита обнаружено у больных плазмоклеточным типом БК с развитием РОЕМ^-синдрома с вовлечением в процесс нескольких близлежащих сосудов с формированием причудливых форм. Некоторые сосуды полностью облитерировались. При исследовании секционного материала установлено, что оба больных страдали мультицентрическим вариантом плазмоклеточного типа БК, осложнившегося развитием РОЕМЗ-синдрома. При микроскопии во всех тканях имелись явления тяжелого продуктивного васкулита, наиболее выраженного в ткани почек, с полным склерозом всех клубочков. Данный больной имел течение БК 3 года с быстрым развитием хронической болезни почек, потребовавшей хронического гемодиализа в течение 2 лет. Химиотерапии больной не получал, прижизненная биопсия почки не проводилась. Отмечены васкулиты в ткани легкого, что объясняет выявленные нами ранее нарушения газодиффузии у одного больного, васкулит микрососудистого русла миокарда, васкулит в ткани кишечника, сопровождавшийся поносами и про -грессирующим похудением больного, в ткани печени. У больных гиалиново-васкулярным типом БК патологии внутренних органов клинически не отмечалось, несмотря на васкулит в периноду-лярной ткани.

Заключение. Идиопатическая, не связанная с ВИЧ-инфекцией и вирусом герпеса человека 8-го типа, болезнь Кастлемана характеризуется постоянным развитием продуктивного васкулита микроциркуляторного русла, наиболее выраженного во внутренних органах, при плазмоклеточном типе с развитием РОЕМЗ-синдрома, определяющего смертельный исход при данном варианте.

Михайлов Е. С.1, Глазунова В. В.1, Тлевцежева А. А.1, Черныш С. А.1, Гранаткин М. А.1, Спирин А. В.1, Салогуб Г. Н.2, Доронин В. А.1,

Никитин Е. А.1, Птушкин В. В.1

АНАЛИЗ ФАКТОРОВ ВЛИЯНИЯ НА ПРОГНОЗ ПЕРВИЧНОЙ ДИФФУЗНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ

ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

1ГБУЗ Городская клинич

я больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы, 2ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России

Введение. Первичные лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС) — редкий вид экстранодальных неходжкинских лимфом. В подавляющем большинстве случаев они представлены диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой (ДВККЛ). Результаты лечения ПЛЦНС-по-прежнему неудовлетворительны. 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 30%. Прогностическую значимость

имеют следующие факторы (шкалы 1ЕЬ80, М5КСС): возраст, соматический статус, ЛДГ, вовлечение глубоких структур ЦНС, поражение ликвора. Кроме того, основную часть ПЛЦНС- составляет менее благоприятный поп-ОСВ вариант ДВККЛ.

Цель работы. Изучить влияние факторов прогноза на выживаемость пациентов с ПЛЦНС.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.