CC BY
11
ВСЕРОССИЙСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ», ПОСВЯЩЕННАЯ 90-ЛЕТИЮ СанКТ-Петербург
РОССИЙСКОГО НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОГО ИНСТИТУТА ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ 30 июня - 1 июля 2022 г.
разнообразны. У части пациентов с СМ имеется сопутствующее, либо ассоциированное клональное гематологическое новообразование нетучноклеточной природы (СМ-АГЗ), что вызывает трудности при диагностике и выборе программы терапии.
Цель. Описать частоту встречаемости СМ-АГЗ.
Материалы и методы В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2016 по 2022 гг. наблюдались 60 больных с различными клиническими вариантами системного мастоцитоза. Среди них у 14 (23%) пациентов диагностировано второе онко-гематологическое заболевание. Соотношение мужчины: женщины 2,5:1,0 (10:4). Диапазон возраста на момент установления диагноза составил от 33 до 69 лет.
Результаты Сочетание СМ и другого онкогематологическо-го заболевания отмечено в 14 случаях (23%). Ассоциированное миелоидное новообразование диагностировано в 8 наблюдениях: хронический миеломоноцитарный лейкоз - 3, истинная полицитемия - 3, острый лейкоз - 1, миелодиспластический синдром - 1. Во всех случаях диагноз установлен в соответствии с критериями ВОЗ 2017 г. Лимфоидное новообразование диагностировано у 6 пациентов: фолликулярная лимфома (ФЛ) - 2, лимфома Ходжкина (ЛХ) - 1, Т-клеточный лейкоз из больших
гранулярных лимфоцитов (БГЛ) - 1, болезнь Вальденстрема - 1, моноклональная гаммапатия неясного генеза - 1. У пациентов с ФЛ, болезнью Вальденстрема не было клинических проявлений СМ, а тучноклеточная инфильтрация костного мозга обнаружена после проведения курсов химиотерапии по поводу лим-фопролиферативного заболевания. В случаях сочетания с ЛХ, Т-БГЛ показанием для проведения повторного обследования служило атипичное течение заболевания.
Выводы У пациентов с СМ должна быть настороженность в отношении второго гематологического заболевания (как лим-фопролиферативного, так и миелопролиферативного). В настоящее время точные критерии установления диагноза СМ-АГЗ не разработаны. Все вторые новообразования принято считать ассоциированными с системным мастоцитозом. Исключение составляют нодальные (первично некостномозговые) лимфопро-лиферативные заболевания и случаи клонального гемопоэза неясного генеза, такие как моноклональная гаммапатия неясного генеза или моноклональный В-лимфоцитоз, их не учитывают как ассоциированное гематологическое заболевание.
АМ.Михайлов1, С.С.Бессмельцев2, Н.Ю.Семёнова2, Н.М.Хмельницкая1
СОСУДИСТЫЕ АСПЕКТЫ БОЛЕЗНИ КАСТЛЕМАНА И РОЕМS-CИНДРОМА
1Северо-Западный государственный медицинский университет им.И.И.Мечникова 2ФГБУ «РосНИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России
Введение. Болезнь Кастлемана (БК) - крайне редкое заболевание, проявляющееся локальным (уницентрическая форма) или множественным (МБК) увеличением лимфатических узлов за счёт гипертрофии фолликулов и прогрессирующего увеличения сосудов лимфоузла. Очень часто БК связана с инфицированием вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ8) при одновременном инфицировании вирусом иммунодефицита (ВИЧ). Такие случаи предлагают называть вирусно-опосредованные, именно их подавляющее большинство. Случаи с недоказанным вирусным возбудителем предложено называть идиопатиче-ской формой БК. По морфологии идиопатическая форма БК является гиалиново-васкулярной с пролиферацией лимфоцитов в фолликулах лимфатических узлов. Однако, имеется вариант БК с отсутствием вирусной инфекции, но с преобладанием или значительным присутствием в ткани узлов плазматических СD138+клеток - плазмоклеточный тип. При этом более редком морфологическом варианте довольно часто развивается так называемый POEMS-синдром (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин в крови, изменения кожи) и такую форму БК предложено называть формой с POEMS-синдромом.
Цель. Определить плотность развития сосудистой сети в ткани лимфатических узлов при идиопатической форме БК и форме с POEMS-синдромом, выявить наличие дополнительных морфологических феноменов.
Материалы и методы. Состояние сосудистого русла было исследовано у 30 больных в возрасте от 30 до 62 лет с морфологическим и гистохимическим подтверждением БК и исключением фолликулярной и мантийно-клеточной лимфомы. Плаз-моклеточный тип Бк был установлен у 10 больных, с развитием POEMS-синдрома - у 9 человек. У 20 больных наблюдался идио-патический или гиалиново-васкулярный тип БК. Исследовались биопсированные лимфатические узлы. В 2 секционных случаях исследовались сосуды внутренних органов. Использовалась первичная окраска гематоксилин+эозин. Сосуды маркировались антителами к CD34 с последующим сплошным сканированием Panoramic (Zeis) с определение процента площади сосудов по программе Panoramic viеwer. Плазматические клетки выявляли окраской антителами к CD138+. Для подтверждения POEMS-синдрома у всех больных проводили электронейромио-графию. Контролем служили 3 биопсированных лимфоузла при
раке молочной железы без признаков метастазирования. Результаты обработаны статистически для группы с малым числом наблюдений.
Результаты. В перинодальной ткани всех лимфатических узлов определялся продуктивный васкулит, наиболее выраженный у больных с РОЕМS-синдромом, у которых развивалась облитерация микрососудистого русла плазматическими клетками, в том числе со склерозом нескольких близлежащих сосудов с формированием причудливых фигур в виде «масок настроения». В обоих секционных случаях погибших больных с РОЕМS-синдромом во всех внутренних органах определялся продуктивный плазмоклеточный васкулит микроциркулятор-ного русла, наиболее выраженный в почках с полным склерозированием клубочков, печени, сердца, лёгких.
При определении процента площади сосудистого русла в контрольной группе данный показатель составил 10,6±1,0%, у больных БК с РОЕМS-синдромом он был увеличен до 15,1±1,4% (р<0,05). Больные идиопатической формой БК, гиалиново-ва-скулярным типом морфологических изменений, оказались гетерогенной группой: у 15 человек площадь сосудов не превышала данные контрольной группы 6,8±2,3%, но была ниже, чем у больных с РОЕМS-синдромом (р<0,05), а у остальных пяти больных процент площади сосудов составил 12,3±1,5, что было выше (р<0,05) по сравнению с лицами предыдущей подгруппы идиопатической БК.
Выводы. Сосудистый компонент играет существенную роль в морфологии, течении и терапии больных идиопатической формой БК, и БК с РОЕМS- синдромом. Предлагаемое разделение БК на клинические формы (идиопатическую и с РОЕМS-синдромом) мало учитывает клеточный состав лимфатического узла. При развитии РОЕМS ведущую роль играет плазматическая клетка, что является важнейшим критерием его диагностики, которая требует для своей функции усиленного развития сосудистого русла. Идиопатический вариант оказался более разнородным по площади сосудов в ткани лимфоузла. Несмотря на прежнее название «гиалиново-васкулярный», у подавляющего большинства больных (у 15 против 5) площадь сосудов при цифровой гистоморфометрии не превышала таковую в группе контроля. Отложение ИГС4 в стенке сосудов позволяет их просто лучше визуализировать в оптическом микроскопе.
