CC BY
6
ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ НЕФРОЛОГИЯ
PEDIATRIC NEUROLOGY
педиатрическая нефрология
DOI: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154
© В.Н. Баринов, Г.А. Маковецкая, Л.И. Мазур, Е.А. Баранникова, Е.В. Копосова, С.Н. Овчинникова УДК 616.63-008.6-053.2 : 614.211/.215
B.Н. Баринов, Г.А. Маковецкая, Л.И. Мазур, Е.А. Баранникова, Е.В. Копосова,
C.Н. Овчинникова
организация медико - социальной помощи на разных этапах наблюдения детей с гемолитико-уремическим синдромом: опыт самарской области
россия, Самара. ФГБоУ Во Самарский государственный медицинский Университет, ГБУЗ Самарская областная клиническая больница имени
B.Д.Середавина
V.N. Barinov, G.A. Makovetskaya, L.I. Mazur, E.A. Barannikova, E.V. Koposova, S.N. Ovchinnikova
organization of medical and social assistance at different stages of observation of children with hemolytic-uremic syndrome: experience of samara region
Russia, Samara, Samara state medical University, Samara regional clinical hospital n.E V. D. Seredina
Для цитирования: Баринов В.Н., Маковецкая Г. А., Мазур Л.И., Баранникова Е.А., Копосова Е.В., Овчинникова
C.Н. Организация медико-социальной помощи на разных этапах наблюдения детей с гемолитико-уремическим синдромом: опыт Самарской области. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 130
doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154
For citation: Barinov V.N., Makovetskaya G.A., Mazur L.I., Barannikova E.A., Koposova E.V, Ovchinnikova S.N. Organization of medical and social assistance at different stages of observation of children with hemolytic-uremic syndrome: experience of samara region. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 130 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-130-154
Введение. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) встречается наиболее часто в раннем возрасте и играет социально значимую роль, поскольку влияет на демографические показатели (инвалидность, смертность детей). В Самарской области ГУС является в 70% случаев причиной развития острого повреждения почек (ОПП) у детей и у 12% пациентов - причиной терминальной почечной недостаточности.
Цель исследования: на примере Самарской области проанализировать организацию медико- социальной помощи детям с ГУС на разных этапах наблюдения (специализированный центр, амбулаторно-поликлинический этап, семья) для улучшения качества оказания медицинских услуг.
Материал и методы. Мы располагаем опытом лечения 281 ребенка с ГУС, начиная с 1989 г. У 277 из них диагностирован типичный ГУС, у 4-х - атипичный ГУС. Возраст детей от 4 -х месяцев и до 3 лет 11 месяцев. Ежегодно в от-
делении детской нефрологии СОКБ имени В. Д. Середавина проходят лечение от 7 до 10 детей с ГУС. Дети наблюдались в остром периоде в уро-нефрологическом центре, далее после выписки на амбулаторно-реабилитационном этапе. Для ка-тамнестического наблюдения за больными ГУС были созданы областные регистры, индивидуальные программы реабилитации, осуществлялась обратная связь с семьей.
Результаты. Большинство больных, заболевших ГУС 205 (73%), проживали в г. Самаре и городах Самарской области, реже в сельских районах 76 (23%). Экологическая обстановка в области остается достаточно напряженной в зонах расположения промышленных предприятий, особенно в городах Самара, Тольятти, Новокуй-бышевск, Сызрань, где и проживает основная часть населения.
У пациентов с типичным ГУС развитию заболевания предшествовала инфекция: кишечная у 225 (80,1%) детей, респираторная у 56 (19,9%) де-
ISSN 1561-6274. Нефрология. 2019. Приложение №1
ISSN 1561-6274. Nephrology. 2019. Appendix 1
тей. ГУС проявлялся типичным образом - азотемий с повышением уровня мочевины от 23 до 55 ммоль/л (38,7+1,2 ммоль/л), креатинина в пределах 240-660 мкмоль/л (450 + 86 мкмоль/л). Тром-боцитопения выявлена у всех больных с колебаниями у отдельных пациентов количества тромбоцитов от единичных до 30 000/мм3. Гемолитическая анемия установлена у всех детей, у четверти из них содержание гемоглобина не превышало 60 г/л. В периферической крови обнаруживались фрагментированные эритроциты. Антиген шига-подобного токсина обнаружен участи пациентов. Активность ADAMTS13 у пациентов с типичным ГУС была в пределах нормы. Почти у половины детей в качестве заместительной почечной терапии (ЗПТ) использовали перитонеальный диализ (ПД), реже интермиттирующий гемодиализ (ГД), продлённую вено-венозную гемофильтрацию (ГФ) и гемодиафильтрацию (ГДФ). У 29 пациентов последовательно проводили ПД и непрерывную ГФ, ГДФ.
Детям с ГУС в тяжёлом состоянии ЗПТ сочетали с плазмаферезом. Все методы ЗПТ позволяли корригировать основные метаболические нарушения у пациентов, что позволило существенно снизить летальность при ГУС. Так, до открытия отделения ГД летальность составила 70%, после открытия в 1989 г. снизилась до 2,8%. Экс-траренальные осложнения наблюдались у 30% пациентов. Смертность детей наблюдалась не от почечной недостаточности, а в результате экс-траренальных осложнений: тяжелого кровотечения, сепсиса, полиорганной недостаточности, тяжелых неврологических, кардиоваскулярных осложнений, панкреонекроза. В основном осложнения имели смешанный генез. Так, тяжелый геморрагический синдром был связан не только с тромбоцитопенией, но и с синдромом системного воспаления, с развитием сепсиса, ДВС.
Важное организационное решение - создание регистров пациентов с ГУС на базе областного детского уронефрологического центра СОКБ имени В. Д. Середавина с последующим мони-торированием здоровья пациента. Определены
объем и последовательность терапевтических и организационных мероприятий (стационарное и амбулаторное лечение, консультативный прием или постановка на учет). Обоснованы схемы, план и тактика ведения больного, показания и противопоказания к назначению фармакотерапии, проведение нефропротекции. Определены показания для проведения медико-социальной экспертизы с целью перевода ребенка в статус инвалида.
По данным катамнеза в течение 10 и более лет у большинства детей развилась хроническая болезнь почек (ХБП). У 5 детей сформировалась терминальная ХПН, им проведена родственная трансплантация почки.
Отдельный регистр создан для детей с атипичным ГУС (в настоящее время 3 ребенка), как пациентов с орфанной патологией. Этим детям проводилась комплементблокирующая терапия экулизумабом. У одного ребенка с аГУС в возрасте 3-х лет проведена родственная трансплантация почки. Другому 4-летнему пациенту после выхода из состояния ОПП проводится реабилитация у невролога в связи с неврологическими осложнениями. У 3-го ребенка в возрасте 3-х лет с аГУС, развивавшегося на фоне гриппа А(Н1Ш) и острого инфекционного гастроэнтерита и вышедшего в ремиссию, (ранее пережившего две волны обострения с поражением нервной системы и поджелудочной железы), продолжается лечение экулизумабом (двум другим лечение экулизумабом закончено).
Заключение. Преобладание типичного пост-диарейного ГУС свидетельствует о том, что важнейшей задачей становится обеспечение безопасности пищевых продуктов, экологии питания. Внедрение ЗПТ в оказание медицинской помощи детям с ГУС и ОПП привело к снижению летальности. Создание регистров детей, перенесших ГУС, позволяет качественно управлять процессом реабилитации, осуществляя работу по предупреждению прогрессирования ХБП. Нерешенными еще остаются вопросы социальной реадаптации (посещение детского сада, занятие спортом и т.д ) детей раннего возраста, перенесших ГУС.
