CC BY
9
имелось сочетание 2-х и более факторов. Наиболее часто встречаемые факторы риска: хроническая болезнь почек (ХБП) - в 27 (43,5%) случаях, сахарный диабет - в 17 (27,4%), анемия - в 29 (46,8%), хроническая сердечная недостаточность - в 14 (22,5%), возраст старше 75 лет - в 8 (12,9%) случаях. Основные клинические проявления ОПП: олигоанурия - 57 (91,9%) пациентов, отеки - 45 (72,6%), одышка - 25 (40,3%), кома - 14 (22,6%) пациентов. Мочевой синдром регистрировался у 53 (85,5%) больных в виде умеренной протеину-рии и микрогематурии. У 59 (95,2%) больных было выявлено повышение уровня креатинина на 26,5 мкмоль/л за последние двое суток, у 29 (46,8%) пациентов - повышение креатинина крови более чем на 50% от исходного уровня.
У всех больных уровень креатинина крови последние 12 месяцев не исследовался. У 55 (88,7%) пациентов ОПП развилось вне стационара. Большинство пациентов (91%) находились на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии. Все пациенты получали заместительную почечную терапию гемодиализом, проводилась необходимая симптоматическая терапия, четырем пациентам выполнялось дренирование верхних мочевыводящих путей. Среднее количество процедур гемодиализа - 3,6 (от 1 до 13), основными показаниями для начала ЗПТ были высокий уровень азотемии и критическая гипергидратация. Средние показатели креатинина до начала диали-
за составляли 487,3 мкмоль/л, уровень креатинина сыворотки крови при последнем наблюдении у 53 (85,5%) пациентов был более 350 мкмоль/л. В 52 случаях из проанализированных 62 выполнялось патологоанатомическое исследование, только в четырех случаях выявлены признаки хронического заболевания почек. Непосредственные причины летального исхода пациентов: 21 пациент (33,8%) - отек головного мозга, 21 (33,8%) - отек легких, 6 (9,7%) - генерализованная инфекция (сепсис), 5 (8%) - перитонит, 2 (3,2%) - печеночная недостаточность, острая постгеморрагическая анемия - 1 (1,6%), в остальных случаях пациенты погибли от проявлений основного заболевания.
Заключение. У 80% умерших пациентов выявлены факторы риска развития ОПП, из них у половины сочетание 2-х и более факторов риска. Хроническая болезнь почек - наиболее часто встречающийся фактор риска, что подчеркивает важность определения скорости клубочковой фильтрации у больных с потенциально высоким риском развития ОПП (сахарный диабет, хроническая сердечная недостаточность, пожилые пациенты и др.). Наиболее частая причина ОПП -острая хирургическая патология, практически в 2 раза увеличилось количество пациентов с миеломной нефропатией. Основные причины летального исхода - жизнеугрожающие состояния, возникающие при ОПП (отек вещества головного мозга, отек легких, инфекции).
© Ю.В. Коротчаева, Н.Л. Козловская, К.А. Демьянова УДК 616.61-001-036.11 : 616.63-008.6
Ю.В. Коротчаева12, Н.Л. Козловская23, К.А. Демьянова23
АНАЛИЗ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДОВ ОСТРОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ АКУШЕРСКОМ АТИПИЧНОМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ
1Россия, Москва, ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет); 2Россия, Москва, ГБУЗ «ГКБ им. А.К. Ерамишанцева ДЗМ», Центр помощи беременным с патологией почек; 3Россия, Москва, ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»
Y.V. Korotchaevа1■2, N. L. Kozlovskaya23, K. A. Demyanova23
ANALYSIS OF THE COURSE AND OUTCOMES OF ACUTE KIDNEY INJURY IN OBSTETRIC ATYPICAL HEMOLYTIC-UREMIC SYNDROME
1Russia, Moscow, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); 2Russia, Moscow, City Clinical Hospital n.a. A.K. Eramishantsev, Center for pregnant women with kidney disease; 3Russia, Moscow , RUDN University
Для цитирования: Коротчаева Ю.В., Козловская Н.Л., Демьянова К.А. Анализ течения и исходов острого повреждения почек при акушерском атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 49 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-44-54
For citation: Korotchaevа Y.V., Kozlovskaya N. L., Demyanova K. A. Analysis of the course and outcomes of acute kidney injury in obstetric atypical hemolytic-uremic syndrome. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 49 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-44-54
Введение. Атипичный ГУС (аГУС) представляет собой ультраредкое (орфанное) заболевание,
в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента. За-
болевание может развиваться в любом возрасте, манифестируя во время беременности или после родов в 12-31% случаев. Клинически аГУС, как и другие формы тромботической микроангиопатии, проявляется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и поражением почек с преимущественным развитием острого повреждения почек (ОПП).
Цель исследования. Анализ особенностей течения и исходов поражения почек у пациенток с акушерским аГУС (А-аГУС).
Материал и методы. Под нашим наблюдением с 01.2012 по 08.2019 гг. находились 58 пациенток в возрасте от 19 до 38 лет, у которых аГУС развился во время беременности или сразу после родов. Ни одна из пациенток не имела хронической патологии в анамнезе.
Результаты. У всех 58 пациенток заболевание манифестировало ОПП, которое, как правило, развивалось в раннем послеродовом периоде, имело прогрессирующий характер и проявлялось олигу-рией или анурией, гипергидратацией и повышением креатинина сыворотки крови в среднем до 529,0±370,1мкмоль/л. 87,9% пациенток (51 из 58) нуждались в заместительной почечной терапии (ЗПТ), которая была начата в 1-5-ые сутки от дебюта болезни. Лечение включало в себя преимущественно плазмотерапию в режимах трансфузий свежезамороженной плазмы (СЗП) и плазмообме-на (98,2%, 57 из 58 случаев). Патогенетическая терапия комплемент-блокирующим препаратом Экулизумаб проводилась 33 (56,8%) пациенткам. В зависимости от сроков начала лечения были выделены 3 группы: «<1 недели» - группа с ранним стартом терапии - 17 пациенток (51,5%); «1-2 недели» - 9 пациенток (27,2%), и «>3 недель» - 7 пациенток, начавших лечение в сроки от 3 недель до 4 месяцев от дебюта А-аГУС. 2 пациентки по-
лучили Экулизумаб однократно, половине всех женщин проведен только индукционный курс. Длительное лечение Экулизумабом со средним сроком, равным 11,5 мес., проведено 18 пациенткам (54,5%), из которых 10 продолжают лечение до настоящего времени. Максимальный срок лечения на сегодняшний день составил 42 мес.
Исходы А-аГУС приведены в таблице. Полное восстановление функции почек отмечено у 61,7% женщин, у 17,0% развилась хроническая болезнь почек (ХБП) 4-5 стадий, у трети пациенток продолжена диализная терапия (21,3%). Процент летальных исходов среди всех пациенток составил 18,9% (11 из 58 случаев), перинатальная смертность - 37,9% (22 из 58 случаев). Наиболее благоприятный почечный исход наблюдался при раннем старте патогенетической терапии. При позднем начале терапии почечный исход оказался наихудшим: 5 из 7 (71,4%) пациенток этой группы остались диализзависимыми или достигли поздних стадий ХБП. Даже у пациенток, не получавших комплемент-блокирующую терапию, этот показатель был лучше: 9 из 25 (36%), хотя именно в данной группе отмечен наибольший процент летальных исходов. Вероятной причиной этого диссонанса, скорее всего, является менее тяжелое поражение почек (сывороточный креатинин 389,0±199,1 мкмоль/л у нелеченных Экулизумабом, vs 635,1±432,9 - у получавших Экулизумаб, р=0,002) при большей частоте полиорганной недостаточности.
Выводы: А-аГУС характеризуется высокой частотой тяжелого ОПП, нуждающегося в ЗПТ в 88% случаев. Раннее начало комплемент-блокирующей терапии Экулизумабом позволяет в подавляющем большинстве случаев не только прекратить ЗПТ, но и восстановить функцию почек.
Таблица
Общий и почечный исход в разные сроки от начала лечения Экулизумабом и в отсутствие комплемент-блокирующей терапии
Экулизумаб Всего (n=58) Функция почек полностью восстановилась ХБП 4-5 ст Программный ГД Материнская смертность
<1 недели 17 16 (94) 1 (5,8) 0 0
1-2 неделя 9 5 (55) 1 (11) 2 (22) 1* (11)
>3 недель 7 1 (14) 2 (28,5) 3 (43) 1* (14)
Не назначался 25 7 (28) 4 (16) 5 (20) 9* (36)
*до момента смерти сохранялась потребность в проведении диализа
