ОБґРУНТУВАННЯ КОМБіНОВАНОГО ДОСЛіДЖЕННЯ ПРИЩИТОПОДіБНИХ ТА НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ У ПАЦієНТіВ З ПЕРВИННИМ ГіПЕРПАРАТИРЕОЗОМ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.447-008.61-07-036

DOI: http://doi.org/10.30978/CEES-2020-1-57

Обфунтування комбшованого дослщження

прищитопод1бних та надниркових залоз у пащснлв з первинним пперпаратиреозом

М. О. Урша, В. О. Паламарчук

УкраУнський науково-практичний центр ендокринно) xipypei'i, трансплантаци ендокринних орган1в i тканин МОЗ УкраУни, КиУв

Первинний пперпаратиреоз (ПГПТ) — ендокрин-не захворювання, яке виникае на тл1 пухлинних або г1перпластичних зм1н одн1а чи к1лькох прищитопо-д1бних залоз (ПЩЗ), що призводить до нерегульова-но'Г пперсекрецп паратгормону, г1перкальц1емй' та низки патолопчних зм1н в органах-м1шенях, переду-с1м у к1стках та нирках. ПатофЫолопчною основою захворювання е порушення кальц1ево-фосфорного гомеостазу [1]. За поширен1стю серед ендокринно''' патологи ПГПТ посщае трете м1сце п1сля цукрового д1абету та захворювань щитопод1бно'Г залози з частотою виявлення 1:500—1:1000. Середн1 показники захворюваносп становлять 25—28 на 100 000 насе-лення на р1к, п1к захворюваност1 припадае на в1к 40—50 рок1в. При цьому ПГПТ вдв1ч1 часпше д1а-гностують у ж1нок, сп1вв1дношення ос1б чоловто''' та жшочоТ стат1 становить 1:3 [1, 2].

ПГПТ може бути спорадичним та в б1льшост1 (80— 85 %) випадк1в виникати на тл1 одиночно''' аденоми ПЩЗ. В 1—18 % випадк1в ПГПТ може бути пов'язаний ¡з синдромом множинно''' ендокринно''' неоплазП' 1-го типу (MEH1) та мати с¡мейний характер [3, 4].

Класичний МЕН1 складаеться з пперплазп або пухлини ПЩЗ, пухлини пщшлунково''' залози та передньо''' частки ппофва, як¡ розвиваються вщпо-вщно у 90, 30—70 та 30—40 % пащентт вком до 40 рокт [4, 5].

На сьогодн¡ добре вщомо, що синдром МЕН1 може бути при рвнм комб¡нац¡''' бтьше 20 ендокринних (карцино'''дн¡ пухлини, ентерохромафшо-под¡бн¡ пухлини шлунка, пухлини надниркових залоз НЗ)) та неендокринних (анпоф^роми облич-чя, колагеноми, лтоми, мен¡нг¡оми, епендимоми тощо) пухлин [4, 6].

Однкю з таких комбшацш е поеднання патолог¡ч-но змЫених ПЩЗ з пухлинами НЗ. Безсимптомы пухлини НЗ можуть бути виявлеы у 20—40 % паци ент¡в ¡з МЕН1 залежно вщ способу в¡зуал¡зац¡''' [5, 7—9]. В бтьшосп випадюв на момент виявлення ц¡ ураження не мають ознак функцюнально''' активнос-т¡ та включають аденоми, пперплазп кори НЗ, к¡сти або карциноми. В 10 % випадкт пухлини НЗ е гормо-нально-активними, що може проявитися у вигляд¡ первинного пперальдостеронвму (ПГА) або синдрому Кушшга. Феохромоцитоми, б¡льш характерн¡ для синдрому множинно''' ендокринно''' неоплазм 2-го типу (МЕН2), зустртаються у < 1 %. [4].

На першому етат традиц¡йними методами в¡зуа-лвацп патолог¡чно зм¡нених ПЩЗ е ультразвукове дослщження (УЗД) та сцинтиграф¡я з 99mTcMIBI (у багатьох випадках — 'хне поеднання). У раз¡ пози-тивних результат¡в лабораторних тест¡в, хибнонега-тивних результат¡в сцинтиграфй', сумн¡вних даних УЗД переходять до другого етапу та проводять

Урша Марина Олександршна, зав. вщдшення променевоТ д1агностики. 01021, м. КиТв, Кловський y3B¡3, 13-А . E-mail: margoshaurina78@gmail.com. ORCID: http://orcid.org/0000-0001-5357-6693 Паламарчук Володимир Олександрович, д. мед. н., зав. в¡дд¡лy ендокринноТ x¡pypríí. 01021, м. КиТв, Кловський узвв, 13-А. E-mail: paldoc@i.ua. ORCID: http://orcid.org/0000-0001-9554-4817

KOMn'roTepHy ToMorpa^iro (KT) [10—13]. 3 omafly Ha MO^^MBlcTb noeflHaHHA y xbopmx 3 nrnT crpyKTypHMX 3mIh n^3 Ta H3 BMHMKae noTpe6a BHecTM 3mIhm flo CTaHflapTHoro npoToKo^y KT.

KT 6e3 KoHTpacTHoro niflcM^eHHa (HaTMBHa $a3a) — o6ob'a3kobmi7i eTan fliarHocTMMHoro nomyKy npM naTo-floriT aK n^3, TaK I H3. 3a^e»Ho Bifl po3MlplB, crpyKTypHMX oco6^MBocTe! Ta ^rnbHocri yTBopeHHa H3 y HaTMBHil ^a3i cKaHyBaHHa ^iKap-paflio^or npMilMae pimeHHa ^oflo npoBefleHHa floc^ifl»eHHa 3 KoHTpacT-hmm niflcM^eHHaM [14, 15].

Meia po6otm — po3po6MTM Ta BnpoBaflMTM MoflM-^¡KoBaHMil fliarHocTMMHMl a^ropMTM fl^a oflHoMacHoT ToniMHoT fliarHocTMKM naTo^oriMHo 3MiHeHMX n^3 i Bi3ya^i3aMii H3, a TaKo» npoBecTM aHa^i3 oTpMMaHMX pe3y^bTaTiB i BMaBMTM ropMoHa^bHo-aKTMBHi HoBoyT-BopeHHa B H3.

MATEPIAAM TA METOflM

flo rpynM floc^ifl^eHHa BK^roMeHo 86 naMieHTiB, aKi nepe6yBa^M Ha xipypriMHoMy ^iKyBaHHi b YKpaiHcbKoMy HayKoBo-npaKTMMHoMy MeHTpi eHflo-KpMHHoi xipypriT, TpaHcn^aHTaMii eHfloKpMHHMX opra-HiB i TKaHMH MO3 yKpaiHM (fla^i — UeHTp) b nepiofl 3 2018 no 2019 p. BiK naMieHTiB — Bifl 24 flo 82 poKiB (cepeflHil BiK — (57,5 ± 1,4 )poKy): »¡hok — 82 (95,3 %), Mo^oBiKiB — 4 (4,7 %).

PiBeHb napaTropMoHy 6yB y Me»ax Bifl 11,10 flo 2186,20 nr/Mfl (HopMa 15—65 nr/M^). flBa naMieH-tm Ma™ eKcTpeMa^bHo bmcoki 3HaMeHHa Mboro noKa3HMKa — 1080,00 i 2186,20 nr/M^ BiflnoBiflHo. Be3 ypaxyBaHHa mmx BMnaflKiB cepeflHil piBeHb napaTropMoHy cTaHoBMB (200,08 ± 17,05) nr/M^, cepeflHil piBeHb Ka^bMiro 3ara^bHoro b cMpoBaTMi KpoBi — (2,81 ± 0,02) MMonb/n, Ka^bMiro ioHi3oBaHoro — (1,44 ± 0,01) MMoWa ^oc^opy — (0,88 ± 0,02) nr/M^, BiTaMiHy D — (34,11 ± 1,85) hmoW^. flo MoMeHTy 3BepHeHHa flo UeHTpy piBeHb a^bflocrepoHy, Kop-TM3o^y Ta Ka^iro b cMpoBaTMi KpoBi y xbopmx He floc^ifl»yBa^M. naMieHTaM TaKo» He npoBoflM^M Bi3ya^i3aMiro H3 3a flonoMororo iHcTpyMeHTa^bHMX MeTofliB.

fl^a flocarHeHHa MeTM floc^ifl»eHHa b Uempi craH-flapTHMl npoToKo^ cKaHyBaHHa y pa3i nrnT 6yB MoflM-^iKoBaHMl.

y Biflfli^eHHi npoMeHeBoi fliarHocTMKM yciM naMieHTaM npoBoflM^M KT Ha anapaTi «Toshiba Aquilion 64» 3 KoHTpacTHoro peMoBMHoro y^bTpaBicT-370, aKy BBoflM-™ BHyTpimHboBeHHo i3 po3paxyHKy 1,0—1,5 M^/Kr 3i mBMflKicTro 4 Mfl/c. 3 MeToro 3HM»eHHa npoMeHeBoro

HaBaHTa»eHHa Ha naMieHTa BMKopMcroByBa^M HM3bKo-flo3oBi npoToKo^M cKaHyBaHHa [16, 17].

nocmpoMecMHr 3o6pa»eHb 3flilcHroBa^M Ha po6o-Mil cTaHMi'i' Vitrea. y xbopmx floc^ifl»yBaHoi rpynM nifl Mac HaTMBHoi ^a3M cKaHyBaHHa opraHiB wmT, rpyflHoT nopo»HMHM Ta H3 oMiHroBa^M napaTMpeoiflHy flmaHKy Ta cepeflocTiHHa (^oflo HaaBHocTi niflo3pmoT cTpyKTy-pM, cxo»oT Ha afleHoMy/rinepn^a3iro n^3), a TaKo» cTaH H3.

3a BiflcyTHocTi b H3 naTo^oriMHMX 3MiH a6o y pa3i BMaB^eHHa HoBoyTBopeHHa po3MipoM < 4 cm Ta ^mb-HicTro < 10 HU (afleHoMa 3 bmcokmm bmIctom »MpoBoT TKaHMHM, Mie^o^inoMa), aKe He noTpe6yBa^o nofla^b-moT paflio^oriMHoi omIhkm, nepexoflM^M flo npoToKo^y cKaHyBaHHa n^3. BiH cK^aflaeTbca 3 apTepia^bHoi Ta BeHo3Hoi ^a3: 25-Ta i 90-Ta ceKyHfla cKaHyBaHHa nic^a noMaTKy BBefleHHa KoHTpacmoT peMoBMHM. B nofla^b-moMy naMieHTaM MieT KaTeropiT noKa3aHe ^opiMHe K^iHi-Ko-^a6opaTopHe cnocTepe»eHHa Ta y pa3i noripmeHHa ^a6opaTopHMX noKa3HMKiB — npoBefleHHa y3fl/ KT-KoHTpo^ro fl^a omIhkm po3MipiB i cTpyKTypM yTBo-peHb B H3.

npM BMaB^eHHi b H3 HoBoyTBopeHHa 6yflb-aKoro po3Mipy, 3i ^i^bHicTro > 10 HU Ta/a6o HeoflHopiflHoT cTpyKTypM 3a paxyHoK rinofleHcHMX 3oh (Kicro3Ha flereHepaMia, »Mp) i Ka^bMMHaTiB 3acrocoByBaflM MoflM-^iKoBaHMl npoToKo^ cKaHyBaHHa, aKMil e KoM6iHaMiero npoToKo^y cKaHyBaHHa n^3 Ta H3.

npoToKo^ cK^aflaeTbca 3 TaKMX ^a3: 25-Ta ceKyHfla Bifl MoMeHTy BBefleHHa KoHTpacTHoi peMoBMHM, flmaH-Ka cKaHyBaHHa — opraHM wmT Ta cepeflocTiHHa; 55-Ta ceKyHfla — opraHM wmT, rpyflHoT nopo»HMHM Ta H3, 15-Ta XBM^MHa — H3.

PE3YflbTATM TA OBTOBOPEHHfl

y Bcix 86 o6cTe»eHMX BMaB^eHo 3mihm b n^3, aKi l 6y^M npMMMHoro BM^e3a3HaMeHMX ropMoHa^bHMX nopymeHb. TaKo» y 25 (29,1 %) naMieHTiB fliarHocTo-BaHo noeflHaHHa afleHoM/rinepn^a3iT n^3 3 hobo-yTBopeHHaMM H3. Cepefl HoBoyTBopeHb H3 3riflHo 3 paflio^oriMHMMM naTepHaMM BMaB^eHo: Mie^o^ino-My — b 3 (12,0 %) BMnaflKax, afleHoMy 3 bmcokmm bmIctom »MpoBoT TKaHMHM — b 7 (28,0 %), afleHoMy 3 HM3bKMM bmIctom »MpoBoT TKaHMHM — b 5 (20,0 %), By3^oBy rinepn^a3iro KopM H3 oflHo6iMHy — b 7 (28,0 %) Ta flBo6iMHy — b 1 (4,0 %), ^eoxpoMoMM-ToMy — b 1 (4 %), aflpeHoKopTMKa^bHy KapMM-HoMy — B 1 (4,0 %).

BpaxoByroMM paflio^oriMHi oco6^MBocri HoBoyTBopeHb H3, ^o flaroTb 3Mory npMnycTMTM Mop^o^oriMHMl

Puc. 1. A. AdeHOMa npoeoi nw$ y eepxHbOMy nonK>ci 3oepydHUHHoi 3ono3U (cmpinKo). 5. By3on nomeponbHoi hwku npoeoi H3 (cmpinKo)

Tun HOBoyTBopeHHA H3 Ta ckopotmtm nepe^iK ^a6opa-tophmx TecTiB, naMieHTaM 6y^o npu3HaMeHe ^a6opa-TopHe floo6creweHHfl.

y 22 (88,0 %) o6creweHux 3a HaaBHocri paflio^oriM-hux o3HaK oflHo6iMHMX flo6poaKicHux HoBoyTBopeHb KipKoBoi penoBMHM H3 Bu3HaMa^u piBeHb Ka^iro, Kop-TM3o^y b cupoBaTMi KpoBi (HiMHuM fleKcaMeTa3oHoBMM TecT, 1 Mr) Ta a^bflocrepoH-peHrnoBe cniBBiflHoweHHA (APC) (puc. 1A, 16).

y flBox XBopux floflaTKoBo Bu3HaMa^u piBeHb MeTa-He^puHiB y flo6oBiM ceMi, b oflHoro — piBeHb aflpeHo-KopTHKoTponHoro ropMoHy (AKTr). Pe3y^bTaTu ^a6o-paTopHux TecTiB cBiflMu^u npo HaaBHicrb ropMoHa^b-Ho-aKTHBHux nyx^uH H3 ^ume y 5 (20,0 %) XBopux. yciM o6cTe»eHMM peKoMeHfloBaHo npoBefleHHa reHeTHM-Horo TecryBaHHa fl^a BuK^roMeHHa/niflTBepflweHHA MEH-cuHflpoMy.

KfllHIHHMM BMnAflOK

^iHKa, 49 poKiB. CKapru Ha niflBu^eHHA apTepia^b-Horo TucKy flo 150/90 mm pT. ct. i 6inb y Ko^iHHoMy cymo6i. PiBeHb napaTropMoHy — 846 nr/M^ (HopMa 15—65 nr/Mfl), Ka^bMiro 3ara^bHoro — 2,73 mmoW^ (HopMa 2,25—2,65 mmoW^) Ta Ka^bMiro ioHi3oBaHoro b cupoBaTMi KpoBi — 1,39 MMo^b/n (HopMa 1,15— 1,32 MMoWfl), ^oc^opy — 0,80 MMonb/n (HopMa 0,87—1,45 MMoWfl). 3a flaHUMu KT fliarHocToBaHo afleHoMy npaBoi n^3 y BepxHboMy no^roci 3arpyflHHH-ho'i' 3a^o3u, a TaKow Bu^B^eHo By3^uKu b o6ox H3 (y flrnaHMi nepexofly Tma y Hi»Ku). 3a pe3y^bTaTaMu ^a6o-paTopHoro floo6cTe»eHHa Bifl3HaMeHo TaKi 3MiHu: APC — 10 (HopMa 3,8—7,7), piBeHb Ka^iro y cupoBaTMi KpoBi — 3,4 MMoWfl (HopMa 3,5—5,1 mmoW^), AKTr — 8,3 nr/Mfl (HopMa 7,2—63,3 nr/M^), KopTu3o^y (HiM-hum fleKcaMeTa3oHoBuw TecT, 1 Mr) — 1,1 MKr/fl^.

B

Puc. 2. A. Tunoee po3mowtyeoHHn zinepnno3oeoHUx n^3. 5. By3noeo einepnno3in npaeo'i H3 (cmpinKa). B. By3noeo einepnno3in nieoi H3 (cmpinKo). r. HmpoonepouiuHuQ MoKponpenopom (odHo 3 zinepnno3oeoHUx il^3)

Рис. 3. A. Аденома правоÏ ПЩЗ (стршка). Б. Неопластичне ураження nieoï леген! (стрлки)

Хворш проведено субтотальну паратирео'|'дектом1ю (рис. 2, А—Г). Призначено верошп1рон 50 мг на добу (з поступовим пщвищенням дози за в1дсутност1 ефекту) з контролем р1вня кал1ю в сироватц1 кров1 та показник1в артер1ального тиску.

Також було виявлено поеднання аденоми ПЩЗ з неопластичним ураженням л1во'Г леген1. Пац1ентку направлено до пульмонолопчного в1дд1лення онко-лог1чного центру для вир1шення подальшо'' тактики обстеження та л1кування (рис. 3, А, Б).

висновки

1. За допомогою модиф1кованого протоколу КТ у пац1ент1в з ПГПТ в 29,1 % випадк1в виявлено патоло-г1чн1 новоутворення НЗ (з них 5,8 % гормонально-активн1).

2. Характерн1 рад1олог1чн1 патерни зм1н в наднир-кових залозах надають первинну 1нформац1ю щодо морфолопчного складу пухлини та оптим1зують алгоритм лабораторного дообстеження.

Конфл1кт ¡Hmepecie. Автори заявляють про eidcym-мсть конфлкту !нтереав i власноУ ф!нансовоУ зац'1-кавленот при т'дготовц/' даноУ статтг Гонорар: не задекларовано.

Конкурентнi !нтереси:ф'1нансуюча(ч) оргашзац1я(-У) не в!дяравала(-и) жодноУролi в розробц досл!дження; у збор'1, анал'з та iнmерпреmацiУданих; при написан-н cmаmmi або в рiшеннi подати зв'1т для пyблiкацiУ. Участь aemopie у т'дготовц/' cmаmmi: концеп^я

i du3aÜH docnidxeHHa, Ha3ea meMU ù HayKoeuü ¡Hmepec npoóneMU — B. O. nanaMapuyK, M. O. YpiHa; 36ip ma o6po6Ka Mamepiany, HanucaHHa meKcmy — M. O. YpiHa; pedazyeaHHa — B. O. RanaMapvyK. EmuvHi acneKmu. Yci npouedypu, npoeedeHi e docni-dxeHHnx i3 3anyveHHaM nauieHmie, eidnoeidanu emu^HUM cmaHdapmaM ycmaHoe i3 KniHivHoï npaK-muKU i ienbciHCbKiù deKnapauiï 1964 p., 3 nonpaeKa-Mu. nauieHmu/ôambKU a6o ^puduvHi oniKyHU nauieH-mie nidnucanu tyopMU iH^opMoeaHoï 3eodu, y xkux noeodunuca HaniKyeaHHa ùyci HeoôxidHi diazHocmuv-Hi npouedypu.

fllTEPATYPA/REFERENCES

1. Cherenko SM, Dinets A, Bandura G.V,Sheptuha GV, Larin OS. Multiglandular parathyroid gland disease: an incidental discovery in normocalcemic patients during thyroid surgery. Acta Endocrinol (Buchar). 2017;13(3):349-355. doi: 10.4183/aeb.2017.349.

2. Pankiv VI. Hyperparathyroidism: diagnosis, clinical signs and symptoms, modern treatment approaches. Mlznar odnijendokrinologlcnijzurnal. 2013;1(49). doi10.22141/2224-0721.1.49.2013.84058.

3. Kukora JS, Zeiger MA. The American Association of Clinical Endocrinologists and the American Association of Endocrine Surgeons position statement on the diagnosis and management of primary hyperparathyroidism. AACE/AAES Task Force on Primary Hyperparathyroidism. Endocrine Practice. 2005;11(1):49-54. DOI: 10.4158/EP.11.1.49.

4. Kamilaris CDC, Stratakis CA. Multiple Endocrine NeoplasiaType 1 (MEN1): An Update and the Significance of Early Genetic and Clinical Diagnosis. Cancer Endocrinology. Front. Endocrinol. 2019. DOI: org/10.3389/fendo. 2019. 00339.

5. Thakker RV, Newey PJ, Walls GV et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 2012;97(9):2990-3011. doi: 10.1210/jc.2012-1230.

6. Falchetti A, Marini F, Luzi E et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1): Not only inherited endocrine tumors. Genetics in Medicine. 2009;11:825-835. D0I:10. 1097/GIM.0b013e3181be5c97.

7. Langer P, Cupisti K, Bartsch DK, Nies C et al. Adrenal involvement in multiple endocrine neoplasia type 1. World Journal of Surgery. 2002;26:891-6. D0I:10.1007/ s00268-002-6492-4.

8. Gatta-Cherifi B, Chabre O, Murat A et al. Adrenal involvement in MEN1. Analysis of 715 cases from the Grouped'Etude des Tumeurs Endocrines database. European Journal of Endocrinology. 2012;166:269-79. D0I:10.1530/EJE-11-0679.

9. Scarsbrook AF, Thakker RV, Wass JA et al. Multiple endocrine neoplasia: spectrum of radiologic appearances and discussion of a multitechnique imaging approach. Radiographics. 2006;26:433-51. D0I:10.1148/rg.262055073.

10. Piciucchi S, Barone D, Gavelli G et al. Primary Hyperparathyroidism: Imaging to Pathology. Journal of Clinical Imaging Science. doi: 10.4103/21567514.102053.

11. John S. Kukora, MD, FACS, FACE , Martha A. Zeiger, MD, FACS; The American Association of Clinical Endocrinologists and the American Association of Endocrine Surgeons position statement on the diagnosis and management of primary hyperparathyroidism. AACE/AAES Task Force on Primary Hyperparathyroidism, Endocrine Practice, Vol 11 No.1 January/February 2005:49-54.

12. Gafton AR, Glastonbury CM, Eastwood JD, Hoang JK. Parathyroid lesions: characterization with dual-phase arterial and venous enhanced CT of the neck. AJNR. 2012;33(5):949-952.

13. Jenny K. Hoang, MBBS Won-kyung Sung, MBBS Manisha Bahl, MD C. Douglas Phillips, MD. How to Perform Parathyroid 4D CT: Tips and Traps for Technique and Interpretation. RSNA, Radiology. 2014;270(1).

14. Lee JM, Kim MK, Ko SH. and Korean Endocrine Society, Committee for Clinical Practice Guidelines. Clinical Guidelines for the Management of Adrenal

Incidentaloma. Endocrinology and Metabolism (Seoul). 2017;32(2):200-218. DOI: 10.3803/ EnM. 2017.32.2.200

15. Sahdev A. Recommendations for the management of adrenal incidentalomas: what is pertinent for radiologists?. The British Journal of Radiology. 2017;90(1072): DOI: 10.1259/bjr.20160627.

16. Kubo T, Ohno Y. Low dose chest CT protocol (50 mAs) as a routine protocol for comprehensive assessment of intrathoracic abnormality. European Journal of Radiology Open. 2016;3:86-94. DOI: 10.1016/j. ejro.2016.04.001.

17. Seyal AR, Arslanoglu A, Abboud SF et al. CT of the Abdomen with Reduced Tube Voltage in Adults: A Practical Approach. RadioGraphics. 2015;35(7). DOI: 10.1148/rg.2015150048.

РЕЗЮМЕ

ОбГрунтування комбшованого дослщження прищитопод1бних та надниркових залоз у пащснлв з первинним гшерпаратиреозом М. О. YpÍHa, В. О. Паламарчук

Укра)нський науково-практичний центр ендокринно)' xipypei'i, трансплантациендокриннихорган1в i тканин МОЗ Укра)ни, Ки)в

Первинний пперпаратиреоз (ПГПТ) — ендокрин-не захворювання, яке виникае на тл1 пухлинних або пперпластичних змш одню чи ктькох прищитопо-д1бних залоз (ПЩЗ), що призводить до нерегульова-ноТ пперсекрецп паратгормону, пперкальфемп та низки патолопчних змш в органах-мшенях, передуем у кктках та нирках. У бтьшосп випадкт ПГПТ мае спорадичний характер та виникае на тл1 одиночной аденоми ПЩЗ, в 1—18 % випадюв може бути пов'язаний ¡з синдромом множинноТ ендокринноТ неоплазм 1-го типу (MEH1) та носити амейний характер. Класичний MEH1 складаеться з пперплазП' або пухлини ПЩЗ, пухлини пщшлунковоТ залози та пере-дньоТ частки ппофва. Безсимптомн пухлини надниркових залоз (НЗ) можуть бути виявлен у 20—40 % пацкнтт ¡з MEH1. У 10 % випадюв пухлини НЗ е гормонально-активними.

Мета роботи — розробити та впровадити моди-ф^ований д^гностичний алгоритм для одночасноТ топтноТ д¡агностики патолог¡чно змшених ПЩЗ ¡ ввуалвацГГ НЗ, а також проаналвувати отриман¡ результати та виявити гормонально-активы утво-рення НЗ.

Матер1али та методи. Групу дослщження склали 86 пац¡ент¡в в¡ком вщ 24 до 82 рок¡в (середнм в¡к —

(57,5 ± 1,4) року): ж1нок — 82 (95,3 %), чолов1к1в — 4 (4,7 %). Р1вень паратгормону був у межах в1д 11,10 до 2186,20 пг/мл. Середнш р1вень загального каль-ц1ю в сироватц кров1 становив (2,81 ± 0,02) ммоль/л, ¡онвованого кальц1ю — (1,44 ± 0,01) ммоль/л, фосфору — (0,88 ± 0,02) пг/мл, вп-амшу D — (34,11 ± 1,85) нмоль/л. Ус¡м пац¡eнтам проводили комп'ютерну томограф^ (КТ) ПЩЗ та НЗ. Для досяг-нення мети нашого досл¡дження в Центр¡ стандарт-ний протокол сканування у раз¡ ПГПТ був модиф^о-ваний.

Результати та обговорення. У вс¡х 86 (100 %) обстежених з ПГПТ виявлено змши в ПЩЗ, як ¡ були причиною гормональних порушень. У 25 (29,1 %) пацкнтт д¡агностовано поеднання аденом/пперп-лази ПЩЗ з новоутвореннями у НЗ, у 22 (88,0 %) оаб вщзначено рад¡олог¡чн¡ ознаки одноб¡чних доброяк¡сних утворень у юрковш речовин¡ НЗ, у 5 (20,0 %) з 25 пацкнтт виявлено гормонально-актив-н¡ пухлини НЗ.

Висновки. За допомогою модифкованого протоколу КТ у пацкнтт ¡з ПГПТ в 29,1 % випадкт виявлено утворення в НЗ (5,8 % з них гормонально-активнО.

Xарактерн¡ рад¡олог¡чн¡ патерни змш в наднирко-вих залозах надають первинну ¡нформа^ю щодо морфолопчного складу пухлини та оптим¡зують алгоритм лабораторного дообстеження.

Ключов1 слова: первинний пперпаратиреоз, МЕН1, новоутворення надниркових залоз.

РЕЗЮМЕ

Обоснование комбинированного исследования паращитовидных желез и надпочечников у пациентов с первичным гиперпаратиреозом М. А. Урина, В. А. Паламарчук

Украинский научно-практический центр эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины, Киев

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — эндокринное заболевание, которое возникает на фоне опухолевых либо гиперпластических изменений одной или нескольких паращитовидных желез (ПЩЖ), что приводит к нерегулируемой гиперсекреции парат-гормона, гиперкальциемии и ряду патологических изменений в органах-мишенях, прежде всего в костях и почках. В большинстве случаев ПГПТ имеет спорадический характер и возникает на фоне одиночной аденомы ПЩЖ, в 1—18 % случаев может

быть связан с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН1) и носить семейный характер. Классический МЭН1 состоит из гиперплазии или опухоли ПЩЖ, опухоли поджелудочной железы и передней доли гипофиза. Бессимптомные опухоли надпочечников могут быть обнаружены у 20—40 % пациентов с МЭН1. В 10 % случаев такие опухоли являются гормонально-активными.

Цель работы — разработать и внедрить модифицированный диагностический алгоритм для одновременной топической диагностики патологически измененных ПЩЖ и визуализации надпочечников, а также проанализировать полученные результаты и выявить гормонально-активные новообразования в надпочечниках.

Материалы и методы. Группу исследования составили 86 пациентов в возрасте от 24 до 82 лет (средний возраст — (57,5 ± 1,4) года): женщин — 82 (95,3 %), мужчин — 4 (4,7 %). Уровень паратгор-мона был в пределах от 11,10 до 2186,20 пг/мл. Средний уровень кальция общего в сыворотке крови составлял (2,81 ± 0,02) ммоль/л, кальция ионизированного — (1,44 ± 0,01) ммоль/л, фосфора — (0,88 ± 0,02) пг/мл, витамина D — (34,11 ± 1,85) нмоль/л. Всем пациентам проводили компьютерную томографию (КТ) ПЩЖ и надпочечников. Для достижения цели нашего исследования в Центре стандартный протокол сканирования при ПГПТ был модифицирован.

Результаты и обсуждение. У всех 86 (100 %) обследованных обнаружены изменения в ПЩЖ, которые и были причиной гормональных нарушений. У 25 (29,1 %) пациентов диагностировано сочетание аденом/гиперплазии ПЩЖ с новообразованиями в надпочечниках, у 22 (88,0 %) лиц обнаружены радиологические признаки односторонних доброкачественных новообразований в корковом веществе надпочечников. У 5 (20,0 %) из 25 пациентов выявлены гормонально-активные опухоли надпочечников.

Выводы. С помощью модифицированного протокола КТ у пациентов с ПГПТ в 29,1 % случаев выявлены новообразования в надпочечниках (5,8 % из них — гормонально-активные).

Характерные радиологические паттерны изменений в надпочечниках предоставляют первичную информацию о морфологическом строении опухоли и оптимизируют алгоритм лабораторного дообследования.

Ключевые слова: первичный гиперпаратиреоз, МЭН1, новообразования надпочечников.

SUMMARY Justification of a combined study of the parathyroid and adrenal glands in patients with primary hyperparathyroidism M. Urina, V. Palamarchuk

Ukrainian Scientific and Practical Center for Endocrine Surgery, Transplantation of Endocrine Organs and Tissues of the Ministry of Health Protection of Ukraine, Kiev

Primary hyperparathyroidism (PHPT) is an endocrine disease caused by tumor or hyperplastic changes in one or more parathyroid glands, which leads to unregulated hypersecretion of parathyroid hormone, hypercalcemia, and a number of pathological changes in target organs, especially in bones and kidneys. PHPT in most cases is sporadic and occurs of a single parathyroid adenoma (PTA), in 1—18 % of cases, PHPT can be associated with type 1 multiple endocrine neoplasia syndrome (MEN1) and be familial. Classic MEN1 consists of hyperplasia or a tumor of the parathyroid gland, a pancreatic tumor, and a tumor of the anterior pituitary gland. Asymptomatic adrenal tumors (AT) can be detected in 20—40 % of patients with MEN1. In 10 % of cases, AT show hormonal activity.

Objective — to develop and implement a modified diagnostic algorithm for the simultaneous topical diagnosis of pathologically altered parathyroid gland

and visualization of adrenal glands,to analyze of the results and to identify hormone-active AT.

Materials and methods. 86 (100 %) patients were included in the study group. The age of the patients is from 24 to 82 years (mean (57.5 ± 1.4) years), among them women — 82 (95.3%), men — 4 (4.7 %). The level of parathyroid hormone (PTH) ranged from 11.10 to 2186.20 pg/ml Mean total serum calcium was (2.81 ± 0.02) mmol/l, ionized calcium (1.44 ± 0.01) mmol/l, phosphorus (0.88 ± 0.02) pg/ml, vitamin D (34.11 ± 1.85) nmol/l. All patients underwent computed tomography. To fulfill the purpose of our research, the standard scanning protocol for PHPT was modified.

Results and discussion. As a result of the study, altered parathyroid glands were found in all 86 patients, which were the cause of hormonal changes. Also, in 25 (29.1 %) cases, a combination of adenomas/parathyroid hyperplasia with AT was diagnosed. In 22 (88.0 %) cases, there were radiological signs of unilateral benign lesions of adrenal cortex. In 5 (20.0 %) of 25 patients, hormone-active AT were detected.

Conclusions. Using the modified CT protocol, adrenal tumors were detected in patients with PHPT in 29.1 % of cases (5.8 % hormone-active). The characteristic radiological patterns of changes in the adrenal glands help get closer to the morphological diagnosis, which guides the endocrinologist for prescribing appropriate additional laboratory tests.

Key words: primary hyperparathyroidism, MEN1, adrenal tumors.

Дата надходження до редакцп 20.02.2020 p.