CC BY
114
УДК 616.4+616.8
НЕВРОЛОГ1ЧН1 МАШФЕСТАЦП ЕНДОКРИННО1 ПАТОЛОГИ С.Г. Полонська, С.М. Ткач
Украгнський науково-практичний центр ендокринног xipypeii, трансплантацп ендокринних оргатв i тканин МОЗ Украгни, м. Кигв
Полонська Свгглана TeHpixiBM
лiкаp-невpопатолог консультативног полжлШки Тел.: (097) 936-59-30 E-mail: spolonskaya@mail.ru
Як вщомо, нервова i ендокринна системи мiж собою TicHO взаeмопов'язанi i вiдiграють найважлившу роль у пiдтримцi гомеостазу оргаызму. Найбiльш яскраво цей взаемозв'язок можна простежити при розглядi функцiонування гiпоталамо-гiпофiзарноT системи, що здiйcнюe гiпоталамiчний контроль секрецГ'' гормонiв гiпофiза, нейромедiаторiв або нейромодуляторiв, що видiляютьcя у вщповщь на поcтiйно мiнливi зовнiшнi i/або внутрiшнi фактори [14]. Гiпоталамуc, що е однieю з ключових структур мозку i бере участь в пщтриманы гомеостазу, мicтить cпецифiчнi ядра, як поcтiйно отримують iнформацiю про навколишне середовище i стан внутршнього середовища органiзму, таку, наприклад, як перюд доби, ноцицепцiя, температура, артерiальний тиск, оcмолярнicть кровi, рiвень глюкози кровi та багато iнших параметрiв. Нейромедiатори i нейромодулятори, що видтяються в нейрональнi синапси, а також гормони гiпофiза, що секретуються безпосередньо в кров, можуть справляти на ппоталамус як позитивний, так i негативний вплив [14]. Ппоталамус забезпечуе обробку шформацп i вiдповiдае за скоординовану вщповщь з боку гiпофiза, кори головного мозку, стовбура мозку, спинного мозку, а також симпатичноТ i парасимпатичноТ нервовот системи. Саме така скоординована ендокринна, поведшкова i вегетативна вiдповiдь забезпечуе поcтiйне пщтримання гомеостазу на рiвнi органiзму [14].
З огляду на такий ткний взаемозв'язок ендокрин-ноТ та нервовоТ систем, не викликае cумнiву, що рiзна ендокринна патологiя може призводити до порушення функцiонування нервовоТ системи, i навпаки. Зокрема, багато ендокринних дисфункцш можуть проявлятися cпецифiчними невролопч-ними симптомами i супроводжують бiльшicть
Ткач Сepгiй Михайлович
д-р мед. наук, проф., вiддiл пpофiлактики та лiкyвання цукрового дiабетy 01021, м. Кигв, Кловський yзвiз, 13-А Тел./факс: (044) 253-66-26 E-mail: tkachsergio@yahoo.com
ендокринних розладiв, включаючи захворювання гiпофiза, щитовидноТ залози, паращитовидних залоз, пщшлунково'Т залози, надниркових та статевих залоз. Лкарям рiзних спе^альностей важливо знати про невролопчы маыфестацп ендокринно'Т патологГт', осктьки це потенцiйно сприятиме бiльш раннш, cвоечаcнiй i повнiй дiагноcтицi, що, в свою чергу, допоможе покращити результати лкування багатьох ендокринних захворювань. З практично''' точки зору, лкариендокринологи повинн бути добре обiзнаними щодо cпецифiчно''' невролопчно''' симптоматики, а лкариневропатологи не менш досконально знати семютику ендокринно' патолоп''. У зв'язку з цим варто розглянути як окремi cпецифiчнi неврологiчнi симптоми, що можуть спостер^атися при рiзних ендокринних розладах, так i характернi неврологiчнi прояви конкретних ендокринних захворювань.
Потенцшш ендокриннi розлади при деяких невролопчних симптомах
Рiзнi невролопчы ознаки та симптоми, що виникають при ендокринних розладах, включають головний бть, змЫу рiвня cвiдомоcтi, порушення м'язово''' сили, тонусу м'язiв, м'язову ригщысть, судоми, чутливi i руховi розлади, а також психомоторну загальмоваысть [3, 14].
Головний бль. Добре вщомо, що головний бть е вкрай неcпецифiчним симптомом. Проте, не можна забувати, що вш досить характерний i для деяких ендокринних захворювань. Зокрема, головний бть може бути викликаний таким патолопчним станом, як щюпатична внутршньочерепна гiпертензiя (псевдотуморозний церебральний синдром - ПТЦС, «доброяккна» внутршньомозкова гiпертензiя), що полягае в пщвищены внутрiшньочерепного тиску в умовах нормального стану паренхiми головного
мозку i спинномозково''' рщини [21].
Хоча точний механiзм ПТЦС достеменно невщомий, проте вiн досить часто зус^чаеться при рiзних ендокринних розладах, таких як дiабетичний кетоацидоз, недостатысть надниркових залоз, гiперкортицизм, ппертиреоз i гiпопаратиреоз. За даними лп"ератури, ПТЦС нерiдко розглядаеться насамперед як нейроендокринний розлад, що вiдображае рiзнi метаболiчнi i гормональнi порушення з боку ренш-ангютензин-альдостероново''', ппоталамо-гiпофiзарно-наднирково''', riпоталамо-riпофiзарно-гонадно''' систем i задньо''' частки гiпофiза, продукци гормону росту, iнсулiноподiбного фактора росту-1 I антидiуретичного гормону [21].
Як правило, ПТЦС проявляеться сильним головним болем, блювотою, неч^кктю зору, парезом вiдвiдних нервiв, а також набряком диств зорових нервiв. Якщо вчасно не дiагностувати i не розпочати своечасне лiкування такого стану, вш може призвести до атрофп зорового нерва i втрати зору. Таким чином, рання дiагностика i лiкування при ПТЦС мають вирiшальне значення.
Крiм того, досить часто при ендокринних порушеннях головний бть може мати характер болю напруги або мiгренi. Для головного болю напруги характерна двобiчна локалiзацiя в потиличнiй, скроневiй або лобовм дiлянцi. Як правило, вiн мае тиснучий або стискаючий характер i не супроводжуеться блювотою. Мiгренозний головний бть, як правило, однобiчний, але в 40% випадтв може бути двобiчним або, починаючись з одного боку, генералiзованим. Бiль досить штенсивний, часто мае пульсуючий характер, локалiзуеться в лобово-скроневiй або очнiй дтянц [9].
Розлади св'домост'и 1з змшами рiвня свiдомостi найчастiше стикаються в реаымацмних вiддiленнях, при цьому вони дуже часто можуть бути викликан1 гострою ендокринною патолопею. Як вщомо, ясна свiдомiсть пiдтримуеться за рахунок налагоджено''' взаемодГ'' мiж ядрами стовбура головного мозку, ретикулярно''' формацп, таламуса i кори головного мозку. Порушення свщомосп означае iстотну змiну стану неспання, орiентацN' в собi i в просторi. Вкрай важливо максимально швидко встановити основну причину даного стану, осктьки своечасна дiагностика нерщко дозволяе врятувати життя хворому. Причинами порушення свщомосп можуть бути як структуры пошкодження мозку, так i iнфекцiйно-запальнi стани, порушення обмiну речовин, токсичн та харчовi чинники. У хворих без явного осередкового невролопчного
дефщиту i менiнгеального симптомокомплексу в диференцшнм дiагностицi часто слiд розглядати метаболiчнi або ендокриннi енцефалопатГ'' [17, 20, 22].
Одним з найбтьш важливих дiагнозiв у диференцiйнiй дiагностицi i лiкуваннi гострих розладiв рiвня свiдомостi е дiабетична кома. Кетоацидоз, ппер- i гiпоглiкемiя можуть призводити до набрятв головного мозку, проявлятися дра^вливктю або сонливiстю, психiчними розладами, судомним синдромом, а також глибокими порушеннями свщомосп, аж до коми [14, 20].
До змши рiвня свщомосп може призвести гiпонатрiемiчний гiповолемiчний наднирковий криз у пацiентiв з вродженою чи набутою пперплаз^ або гiпоплазiею кори надниркових залоз, дефщитом глюкокортикощв або адренокортикотропного гормону [20].
Гiпокальцiемiя внаслiдок гiпопаратиреозу або без нього також може призводити до порушення свщомосп. Важливо пам'ятати, що апа^я, марення або психоз можуть спостер^атися вже при незначнш зм^ рiвня сироваткового кальцiю [9,14]. Тому вже на першому етапi оцшки змiненого мислення I свiдомостi завжди слщ оцiнювати рiвень глюкози, каль^ю та електролiтiв у кровi.
Нерщкими причинами змшено''' психiки е важкий ппертиреоз i гiпотиреоз. Зокрема, тиреотоксичний криз може призводити до коматозного стану, i якщо цей стан вчасно не дiагностуеться i не проводяться вщповщы лiкувальнi заходи, це може мати летальний наслщок [16]. Енцефалопа^я Хашимото може розвиватися у па^етчв з автоiмунними захворюваннями щитовидно''' залози з наявнктю антитирео'дних антитт [3].
Порушення м'язово/ сили, тонусу м'яз'в I ходи. М'язова слабость, бiль у м'язах i порушення м'язового тонусу е загальними i дуже частими симптомами ендокринних захворювань [9]. Хоча характеры симптоми певних ендокринних розладiв, як правило, передують появi м'язово''' слабкосп, однак вона може бути i первинним симптомом. Ендокринну мюпа^ю слщ розглядати як один з етюлопчних факторiв м'язово''' слабкосп [9, 19].
Дисфунк^я щитовидно''' залози (ппер- або ппотиреоз), розлади паращитовидних залоз (гiпер-або ппопаратиреоз) i надниркових залоз (хвороба Кушинга, хвороба Аддкона або гiперальдостеро-ызм) часто можуть призводити до ендокринно''' мiопатГ'' [3, 11]. Слабкiсть, звичайно набагато бтьше виражена в ногах, ыж у руках, i аномальна хода
можуть бути початковим симптомом ендокринно' мюпатп. Клiнiчнi особливостi бтьшосп ендокринних мiопатiй, як правило, характеризуються наявнктю проксимального ураження м'язiв тазового I плечового пояса, щодо м'яких морфолопчних змiн м'язiв навiть у присутносп важких клiнiчних симптомiв, i успiшним результатом при вiдповiдному лiкуваннi [3, 14].
Електролiтний дисбаланс (ппер- або гiпонатрiе-мiя, гiпер- або гiпокалiемiя, гiпофосфатемiя, гiпокальцiемiя, гiпомагнiемiя), як кл^чний прояв ендокринних захворювань, також може бути причиною мюпатп. Глибок сухожильнi рефлекси при цьому можуть бути нормальними або знижуватися, але в цтому не випадати. Рiвень сироватково''' креатинфосфокiнази зазвичай iстотно не змшюеться. У деяких випадках вЫ може бути пiдвищеним, однак практично не корелюе з тяжкктю м'язово''' слабкосп [3].
Судоми, що являють собою мимовтьне болкне скорочення м'яза або частини м'яза, можуть спостер^атися i у здорових людей, наприклад унаслщок iнтенсивних тренувань. Проте, судоми можуть бути викликан й ендокринними розладами, зокрема недостатнктю надниркових залоз, ппотиреозом або гiпертиреозм, гiпо- та пперпаратиреозом, цукровим дiабетом [14]. Порушення м'язового тонусу i судоми можуть спостер^атися при мютонп, дистонГ'' та шших рухових розладах, можуть бути присутыми й при гiпотиреозi або тиреотоксикозу коли порушуеться нормальна збудливкть рухово''' одиницi [14].
Оскiльки тонус функцюнально визначаеться як стiйкiсть до пасивного руху, м'язова ппотоыя вказуе на зниження щеТ стiйкостi. Ппотиреоз е одним з найпоширенiших ендокринних захворювань, що супроводжуються ппотоыею. У дп"ей виражена гiпотонiя з ожиршням i рiзним ступенем розумово''' вщсталосл може проявлятися при синдром! ВтльПрадера. Мiопатiя з утомою i болем у м'язах, пщтверджена за допомогою бюпсп м'язiв i нейрофiзiологiчного дослщження, описана в дорослих з дефщитом гормону росту [18].
Екстратрам'дш розлади. Екстратрамщними розладами е мимовiльнi рухи окремих частин тта, такi як хорея, атетоз або тремор. Хорея -це швидк повторюван рухи, що здатн зачiпати будь-яку частину тта й не носять ритмiчного або стереотипного характеру. Найчастiше хорея спостер^аеться при гiпертиреозi. Атетоз - це повтьн1 червоподiбнi рухи тнщвок, часто асоцiйованi з хореею. Хореоатетоз може зус^чатися при
гiпертиреозi, хворобi Аддiсона, riпернатрiемN', гiпокальцiемГ'' i ппопаратиреозк Тремор - це мимовiльнi коливальн рухи з фiксованою частотою. Такий тремор може бути фiзiологiчним, але при посиленн фiзiологiчного тремору необхщно, насамперед, пам'ятати про гiпертиреоз [9, 23].
Навпаки, синдроми, що супроводжуються м'язовою ригщнктю i гiпокiнезiею, трактуються як амiостатичний синдром. Хоча й рщко, амiостатичний синдром, що проявляеться м'язово''' скутктю I гiпокiнезiею, може мати мiсце при гiпотиреозi I гiпопаратиреозi [9].
НЕВРОЛОГ1ЧН1 ПРОЯВИ КОНКРЕТНИХ ЕНДОКРИННИХ ЗАХВОРЮВАНЬ Захворювання щитовидно!' залози
Ппотиреоз. Неврологiчнi прояви ппотиреозу е поширеними та рiзноманiтними. Найхарактерыша гiпотирео'''дна енцефалопатiя, яка проявляеться зниженням пам'яту уваги, загальмованiстю, депресивними розладами, мозочковими порушеннями (у виглядi запаморочення i хиткост1 при ходьбО, екстрапiрамiдним синдромом (м'язова рипдысть i брадикiнезiя), нейросенсорною приглухуватiстю, ептептичними нападами (як правило, генералiзованi судомы напади) [1, 9].
Ураження периферично''' нервово''' системи при гiпотиреозi, як правило, проявляеться у вигляд1 дистально''' сенсорно''', рiдше - сенсомоторно''' полшейропатП' (парестезГ'', легке зниження вiбрацiйно''' чутливосп i випадання ахiллових рефлексiв). Приблизно у 10% па^етчв, унаслiдок вщкладення мукополiсахаридiв у тканинах, розвиваються так зваы тунельнi нейропатГ'' (синдром зап'ясткового каналу, синдром торзального каналу, синдроми Мортона i Ротта) [10].
Для ппотиреозу також характерне ураження м'язово''' системи - ппотиреощна мюпа^я. Типовим для гiпотирео'''дно''' мiопатГ'' е м'язова слабость, переважно проксимальних вiддiлiв нижых кiнцiвок, а також мiотонiчнi феномени (нездатысть мимовiльно швидко розслабити м'язи). За мюпатичних порушень у частини па^етчв спостерiгаються гiпертрофiя м'язiв кш^вок i мови (синдром Гофмана). Кл^чно проявляеться у вигляд1 ущiльнення м^в на дотик, мiалгiй, болiсних судом, збтьшення механiчно''' збудливостi м'язiв при перкуси, дизартрiею [9].
Для вродженого ппотиреозу характеры кранюсиностоз i затримка психомоторного роз-витку, що часто супроводжуються сурдомутизмом, спастичнктю i ригщнктю в ногах [6].
Тиреотоксикоз. Ураження нервовоТ системи при тиреотоксикозi виникае практично завжди, тому раыше його називали нейротиреозом, або тиреоневрозом [4]. У патолопчний процес залучаються як ЦНС, так i периферичнi нерви i м'язи. Вплив надлишку тиреоТдних гормонiв насамперед призводить до розвитку симптоматики неврастеычного характеру. Типовими е скарги на пщвищену збудливiсть, занепокоення, дратiвливiсть, нав'язливi страхи, безсоння, вiдзначаеться змiна поведшки: метушливiсть, плаксивiсть, надмiрна моторна активысть, втрата здатностi концентрувати увагу (хворий рiзко переходить вiд одыа думки до Ышо'О, емоцiйна нестiйкiсть з швидкою змiною настрою вiд ажитаци до депресп. Характернi й част панiчнi атаки [9].
Тремор - раннш симптом тиреотоксикозу. Цей пперкшез, що е посиленим фiзiологiчним тремором, зберкаеться i в споко''', i при рухах, причому емоцiйна провока^я посилюе його вираженiсть. Тремор охоплюе руки (симптом Марi - тремор пальфв витягнутих рук), повiки, язик, а iнодi й усе тто («симптом телеграфного стовпа»). Значно рщше при тиреотоксикозi розвиваються хорея або хореоатетоз.
Унаслщок набряку, лiмфоцитарно''' шфтьтраци сполучнотканинних компонент орб^ально' клiтковини i зовышых очних м'язiв з нако-пиченням у них глкозамЫоглкаыв, а також порушення нормально''' вегетативно''' шнервацп очей розвиваеться дистирео'дна орбiтопатiя (офтальмопатiя), що проявляеться класичними очними симптомами: екзофтальмом, симптомами Грефе, Кохера, Мебiуса [9].
У мiру прогресування захворювання у 3/4 хворих може розвиватися мюпа^я, що проявляеться м'язовою слабкктю i атрофiями, бiльш вираженими в проксимальних вщдтах верхнiх кiнцiвок. Ураження м^в часто супроводжуеться мiалгiями, фасцикуля^ями, м'язовим спазмом i мiокiмiею [9].
Украй рщко при важкому тиреотоксикоз! можуть раптово виникати напади генералiзованоТ м'язово''' слабкостi (перiодичний тиреотоксичний гiпокалiемiчний паралiч), що охоплюе м'язи тулуба i кiнцiвок, в тому числi дихальнi м'язи. Як правило, слабость розвиваеться пiд час сну, може проявлятися при пробудженн i тривае ктька годин. Провокуючими факторами можуть слугувати пщвищена фiзична активнiсть, холод, прийом високовуглеводно''' 'ж Даний стан обумовлений рiзким переходом калiю з плазми в м'язову клп"ину [9].
Окремо слщ зупинитися на енцефалопати Хашимото. Це важке автоiмунне, запально-дегенеративне ураження головного мозку, як правило, проткае на тлi автоiмунного тирео'диту iз значним пiдвищенням титру автоантитт до тиреопероксидази i тиреоглобулЫу. Такий стан може iмiтувати будь-яке невролопчне захворювання, але найчастiше проявляеться пщгострим (рiдше гострим - iнсультоподiбним) розвитком сплутаностi i пригнiчення свщомосп, деменцп, епiлептичними нападами, мiоклонiею, тремором, осередковими невролопчними симптомами. Позитивний терапевтичний ефект, аж до повно' регресп неврологiчного дефiциту, демонструють глюкокортико'ди, iнодi в поеднаннi з цитостатиками [3].
Заворювання паращитовидних залоз
Неврологiчнi прояви, патологГ'' паращитовидних залоз, як правило, пов'язан iз змiною рiвня сироваткового каль^ю i фосфору.
Гпопаратиреоз може призводити до ппокальфемп i пперфосфатемп. У пащен^в з даним станом можуть розвиватися когытивы i психотичн1 розлади, тетаыя, м'язовий бiль, перестези, судомн1 напади. Часто спостерiгаеться кальцифiкацiя базальних ганглпв, яка може супроводжуватися хореоатетозом, тремором або синдромом паркшсоызму (хвороба Фара). У частини пафетчв може розвинутися синдром внутршньочерепно' ппертензп з набряком дискiв зорових нервiв, що супроводжуеться головним болем, блювотою, зоровими порушеннями. При оглядi можливе виявлення симптомiв пщвищено'Г нервово-м'язово''' збудливостi - симптоми Труссо i Хвостека, карпопедальний спазм [5,8].
Гперпаратиреоз може призвести до гiперкальцiемГ'' з настанням м'язово''' слабкосп, мiалгN, атрофП' (як правило, залучаються проксимальнi м'язи ыг), змiни ходи. У частини па^етчв виникають анорексiя, нудота, блювота, метаболiчна енцефалопатiя, що проявляеться, в основному, когытивними, психотичними та трамщними розладами [4, 9]. Таким чином, для запобкання неврологiчним ускладненням пперпаратиреозу необхiдна своечасна i точна дiагностика змiн рiвня кальцiю.
Захворювання надниркових залоз
Невролопчы прояви при синдром'1 Конна (пперальдостероызмО, як правило, обумовлен1 артерiальною гiпертензiею та гiпокалiемiею. Для даних па^етчв доволi характерний дифузний
головний бiль, що виникае внаслщок артерiальной ппертонП', а також головний бть розпираючого характеру внаслщок внутршньочерепноТ гiпертензГ'' на тлi розвитку алколозу. Може також спостеркатися енцефалопа™, яка проявляеться психiчними, когнiтивними, вестибуло-атаксичними симптомами, а також осередковою невролопчною симптоматикою. Характеры також чутлив1 (парестезп, гiпестезiя) i руховi порушення (м'язова слабость, парези), як прояви диселектрол^но' (гiпокалiемiчно''') полiнейропатí'' i мюпатп. У рщккних випадках, унаслiдок важко''' ппокалкмп, може розвиватися некротична мiопатiя [9].
Феохромоцитома - пухлина надниркових залоз iз надмiрним викидом у кров катехолам^в, може призводити до частих ппертоычних кризiв, гостро''' ппертоычно''' енцефалопатп, субарахнощальних або внутрiшньомозкових крововиливiв, iшемiчних iнсультiв. У 5% хворих вщзначаються епiлептичнi напади. Часто спостерiгаеться посилений фiзiологiчний тремор [9].
«Стерощна мюпа™» може спостерiгатися в клiнiчнiй картин iнших проявiв кортикостером. Такi хворi скаржаться на рiзку загальну слабость i атрофiю проксимальних вiддiлiв кш^вок. М'язи набувають тктувато''' консистенцп, вщзначаеться зниження сухожильних i перiостальних рефлекав [4, 9].
Синдром 1ценко-Кушинга проявляеться арте-рiальною гiпертензiею, характерним ожирЫням, пiгментованими стриями, аменореею, зниженням лiбiдо, гiрсутизмом, остеопорозом, цукровим дiабетом. Ус цi ендокриннi симптоми часто супроводжуються психоемоцмними (депресп, порушення сну, iнодi ейфорiя i гiпоманiакальнi стани) та когытивними (порушення уваги I пам'ятО розладами, швидкою втомлюванiстю I загальною м'язовою слабкктю (бiльш вираженою в проксимальних вщдтах), периферичними нейропатiями, рщше - епiлептичними нападами [9].
Хвороба Аддкона (ппофункщя кори надниркових залоз iз зменшенням продукци мшералокортикощв) включае як соматичн1 (пiгментацiя шкiри, анорекая, нудота, блювота, зниження ваги, артерiальна гiпотензiя), так I неврологiчнi прояви: нервово-психiчнi порушення (загальна слабкiсть i депресiя, що чергуються з перюдами збудження i галюцинацiями), астенiя, тремор, хоре'формн гiперкiнези, набряк соскiв зорового нерва. Хоча електроенцефалографiя часто виявляе пароксизмальну електричну активнкть, епiлептичнi напади виникають рщко, в основному
на тл! розвитку гостро''' ппонатркмп. Нерщко спoстеpiгaються бiль у xpe6Ti, зниження м'язового тонусу. Аpтеpiaльний тиск i piвень цукру, нaтpiю, кaльцiю та хлору в кpoвi зниженi [9].
При важкм недoстaтнoстi надниркових залоз може розвиватися енцефалопатГя, обумовлена ппокскю, гiпoглiкемieю, гiпеpкaлieмieю, що проявляеться головним болем, нудотою, блювотою, швидко наростаючою генералГзовано''' слaбкiстю, сплутaнiстю або пригыченням свiдoмoстi, аж до коми. У деяких хворих розвиваеться гострий гiпеpкaлieмiчний пapaлiч, що часто супроводжуеться парестезГями, порушенням чутливoстi в дистальних вщдтах, арефлекскю, дихальною недoстaтнiстю [9].
Адренолейкодистроф'я («бронзовий
склерозуючий енцефaлoмieлiт») являе собою комбша^ю лейкодистрофГ'' i хвороби Аддкона. Характерний Х-зчеплений тип спaдкoвoстi. Хворать хлопчики у вГцГ мГж 4 i 8 роками, ГнодГ тзыше (рГдко - дорослГ). Невpoлoгiчнi прояви характеризуються дифузною демieлiнiзaцieю в центральнш неpвoвiй системi з прогресуючою деменцкю, пoгipшенням зору, слуху, тетрапарезом, псевдобульбарним синдромом з дисфапею i дизapтpieю, поодинокими епiлептичними нападами, aтaксieю, децеребрацкю i apеaктивнiстю (вегетативний стан) невдовз1 перед смертю. ДГти помирають мГж 5 та 19 роками. На МРТ характерна картина симетрично' перивентрикулярно''' демклшГзацп у тГм'яно-потиличнГй (ГнодГ - лобовш) дГлянцГ [4].
Доросла («спшонейропатична») форма адре-нолейкодистрофГ'' проявляеться у вщ мГж 20 i 30 роками i називаеться адреномГелонейропатГею. У таких хворих розвиваеться прогресуючий спастичний парапарез i вГдносно слабко виражена полшейропатГя (ГнодГ в поеднаннГ з ппогонадизмом у чоловГкГв) [4].
Цукровий дiабет
Цукровий дГабет (ЦД) е однГею з основних причин ураження периферично''' нервово''' системи, що призводить до невролопчних порушень у 40-60% хворих. Тх частота i тяжккть залежать вГд типу ЦД (1 або 2), тривалост його перебГгу, частоти декомпенсацГ'' i рГвня глГкеми. У патогенез! неврологГчних порушень основне значення мають метаболГчн! i судинн! порушення. При ЦД порушуеться метаболГзм жирГв, б!лк!в, фосфол!п!д!в, водно-електролГтний обмш, розвиваеться дефГцит в!там!н!в. Кр!м того, сорбГтол i фруктоза мають осмотичну активнкть, а 'х накопичення супроводжуеться набряком i дистрофГчними
змшами в тканинах [10]. Невролопчы порушення при ЦД рiзноманiтнi i включають у себе симптоми ураження периферичноТ та центрально!' нервовоТ систем.
Для ЦД типова дистальна симетрична по-лшевропа™, в розвитку яко'Г основну роль вiдiграe мiкроангiопатiя у vasa nervorum. На початкових стадiях полiневропатiя проявляеться онiмiнням, пареа^ями, болiсними судомами в ногах, переважно в ычний час. Для задавненоТ стадп характернi вираженi вегетативнi та трофiчнi розлади, що переважають у стопах, так звана нейрогенна артропа^я (суглоб Шарко) [5,9].
Симетрично проксимальна моторна полi-нейропатiя характеризуетьсяповiльно наростаючою атрофiею проксимальних м'язiв, переважно нижых кiнцiвок. Асиметричнi дiабетичнi нейропати обумовлен фокальним або мультифокальним ушкодженням коршщв, сплетень нервiв i пов'язанi з мiкроангiопатiею або компресiею нервiв (тунельн синдроми) [ 9,10].
Цукровий дiабет на сьогоднi розглядаеться ще й як самостшний етiологiчний фактор розвитку судинноТ патологи мозку (iнфаркти, транзиторн iшемiчнi атаки, дисциркуляторнi енцефалопатй). Можливе також ураження внутрiшньочерепних нервiв, зокрема групи окорухових нервiв. При цьому часпше вражаеться окоруховий нерв (III), рщше - блоковий (IV) i вщвщний (VI) нерви. Можливий розвиток гостроТ дiабетичноï офтальмоплегп, яка, як правило, мае сприятливий прогноз. Також при ЦД можливе ураження лицевого (VII) нерва, проте прогноз на його повне вщновлення е пршим [9, 2].
Рiзноманiтнi невролопчы прояви виникають i при гострих ускладненнях ЦД. Так, гiпоглiкемiчнi стани часпше виникають при неадекватно високих дозах цукрознижувальних засобiв (за рiвня глюкози в кровi менше 1,7-2,3 ммоль/л), можуть проявлятися психомоторним збудженням або пперсомыею, пар^альними або вторинно генералiзованими судомними нападами. Випадки тривалоТ ппогткемп (бiльше доби) загрожують розвитком геморапчних iнсультiв або апалiчним синдромом [ 9,10].
При дiабетичному кетоацидозi виникае деп-дратацiя мозковоТ тканини, що компенсуеться утворенням в нш осмотично активних речовин, як вирiвнюють осмотичний тиск, але здатн негативно впливати на функщю нейронiв. Унаслiдок дегщратацп ендотелiю судин можливе порушення гематоенцефалiчного бар'ера, що створюе умови для розвитку набряку головного мозку в початковш фазi лiкування кетоацидотичноТ коми. На ™i початку полiпшення можуть раптово з'явитися головний бть
i сплутанкть cвiдомоcтi. Швидке введення заcобiв (манiтол) для зниження внутрiшньочерепного тиску може врятувати життя хворому, але не завжди рятуе вщ важкого резидуального невролопчного дефщиту [9].
Таким чином, ендокринн розлади можуть проявлятися рiзними неврологiчними симптомами й ознаками, починаючи вщ головного болю, мюпатп, гостро''' енцефалопатй, аж до коми. Важливо пам'ятати про ендокринн розлади як причину невролопчного дефщиту. Рання дiагноcтика i лiкування гормонального дисбалансу здатн швидко полегшувати неврологiчнi симптоми. Краще розумшня взаемодГ'' мiж ендокринною та нервовою системами, в поеднанн Гз знанням патофГзюлоги неврологiчних симптомГв i ознак, якГ супроводжують ендокриннГ розлади, можуть полГпшити ранню дГагностику i лГкування ендокринних розладГв.
Л1ТЕРАТУРА
1. Грачев Ю.В. Психомоторные расстройства в клинике внутренних болезней// Неврол. журнал.
- М., 2007. - № 6.
2. Гусева Е.И., Бурд Г.С., Никифорова А.С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Справочное руководство. - М., 1999. - С. 592-613, 642-650.
3. Гусова А.Б., Кашинский А.А. Энцефалопатия Хашимото - аутоиммунное заболевание головного мозга - Харьков, 2013.
4. Дривотинов Б.В., Клебанов М.З. Поражение нервной системы при эндокринных болезнях. -Минск, 1989. - С. 1-208.
5. Калинин А.П., Котов С.В. Неврологические расстройства при эндокринных заболеваниях. -М., 2001.
6. Ким А.В., Джибладзе Д.Н., Семеновский М.Л. и др. Неврологические нарушения в клинике внутренних болезней // Неврол. журнал. - 2004.
- № 6.
7. Мументалер М., Маттле Х. Неврология - М., 2009. - С. 564-578.
8. Пономарева Е.Н., Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни - СПб, 2005. - С. 68-74.
9. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология. Справочник практического врача - М., 2007. - С. 880-890, 915-932.
10.Яхно Н.Н. Болезни нервной системы. Руководство для врачей - М., 2005. - Т. 2. - С. 331-336.
11.Bridges N. What is the value of growth hormone therapy in Prader Willi syndrome? Arch Dis Child. 2014;99:166-170 [PubMed].
12.Chang J.S., Chang T.C. Hashimoto's encephalopathy: report of three cases. J Formos Med Assoc. 2014;113:862-866 [PubMed].
13. Dugbartey A.T. Neurocognitive aspects of hypothyroidism // Arch. Int. Med.- 1998.- V. 158.- P. 1413-1418.
14.Fenichel G.M. Clinical pediatric neurology: a signs and symptoms approach. 4th ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2001.
15.Haggerty J.J., Prange A.J. Borderline hypothyroidism and depression // Anu. Rev. Med. select. Top. Clin. Sci.- 1995.- V. 46.- P. 37-46.
16.Papi G., Corsello S.M., Pontecorvi A. Clinical concepts on thyroid emergencies. Front Endocrinol (Lausanne) 2014;5:102. [PMC free article] [PubMed]
17.Park E., Abraham M.K. Altered mental status and endocrine diseases. Emerg Med Clin North Am. 2014;32:367-378 [PubMed].
18. Rodrigues F., Grenha J., Ortez C., Nascimento A., Morte B., M-Belinchon M. et al. Hypotonic male infant and MCT8 deficiency - a diagnosis to think about. BMC Pediatr. 2014;14:252 [PMC free article] [PubMed].
19.Sharma V., Borah P., Basumatary L.J., Das M., Goswami M., Kayal A.K. Myopathies of endocrine disorders: a prospective clinical and biochemical study. Ann Indian Acad Neurol. 2014;17:298-302 [PMC free article] [PubMed]. 20.Sharma S., Kochar G.S., Sankhyan N., Gulati S. Approach with coma. Indian J Pediatr. 2010;77:1279-1287 [PubMed]. 21.Sheldon C.A., Kwon Y.J., Liu G.T., McCormack S.E. An integrated mechanism of pediatric pseudotumor cerebri syndrome: evidence of bioenergetic and hormonal regulation of cerebrospinal fluid dynamics. Pediatr Res. 2014 Nov 24; [Epub].
22.Taylor D.A., Ashwal S. Impairment of consciousness and coma. In: Swaiman K.F., Ashwal S., Ferriero D.M., Schor N.F., editors. Swaiman's pediatric neurology. 5th ed. [Edinburgh]: Elsevier Saunders; 2012, pp. 1063-1067.
23.Tonner DR, Schlechte JA. Neurologic complications of thyroid and parathyroid disease. Med Clin North Am. 1993;77:251-263 [PubMed].
РЕЗЮМЕ
Невролопчш машфестацп ендокринно! патологи
С.Г. Полонська, С.М. Ткач
В оглядi наведен приклади невролопчних маыфестацш pi3Hoi ендокринноТ патологи, що вщображають ткний взаемозв'язок ендокринноТ та нервовоТ систем. Зазначено, що числены
Дата надходження до редакцп 26.04.2016 р.
ендокринн дисфункцГГ можуть проявлятися спец^чними невролопчними симптомами i супроводжувати бтьшкть ендокринних розладiв, включаючи захворювання гiпофiза, щитовидно!' залози, паращитовидних залоз, пщшлунковоТ залози, надниркових та статевих залоз. Розглянуто як окремi специфiчнi невролопчн симптоми, як1 можуть спостеркатися при рiзних ендокринних розладах, так i характеры невролопчн прояви конкретних ендокринних захворювань.
Ключовi слова: невролопчн маыфестацп, невролопчы симптоми, ендокринна патолопя.
РЕЗЮМЕ
Неврологические манифестации эндокринной патологии
С.Г. Полонская, С.М. Ткач
В обзоре приведены примеры неврологических манифестаций различной эндокринной патологии, отражающие тесную взаимосвязь эндокринной и нервной систем. Отмечено, что многие эндокринные дисфункции могут проявляться специфическими неврологическими симптомами и сопровождают большинство эндокринных расстройств, включая заболевания гипофиза, щитовидной железы, паращитовидных желез, поджелудочной железы, надпочечников, половых желез. Рассмотрены как отдельные специфические неврологические симптомы, которые могут наблюдаться при различных эндокринных расстройствах, так и характерные неврологические проявления конкретных эндокринных заболеваний.
Ключевые слова: неврологические манифестации, неврологические симптомы, эндокринная патология.
SUMMARY
Nuerological manifestations of endocrine diseases S.G. Polonskaya, S.M. Tkach
The review describes various examples of neurological manifestation of endocrine diseases, reflecting the close relationship of the endocrine and nervous systems. It is known that most of the endocrine disorders manifest with specific neurological symptoms including diseases of the hypophysis, thyroid, parathyroid, pancreas, adrenal glands and the gonads. Separate specific neurological symptoms that can occur in various endocrine disorders and neurological symptoms characteristic of specific endocrine diseases are discussed.
Key words: neurological manifestation, neurological symotoms, endocrine disease.
