CC BY
12ORRM
CASE PRESENTATION -STUDIU DE CAZ -PRESENTATION DE CAS CLINIQUE -ПРЕЗЕНТАЦИЯ СЛУЧАЕВ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ
PANICULITA MEZENTERICÁ: ASPECTE TERAPEUTICE PRIN PRISMA UNUI CAZ CLINIC
Alexandra GOREA , Mihaela STOICA , Anatolie SCORPAN , Oxana SARBU , Valeriu ISTRATI Universitatea de Stat de Medicina si Farmacie „Nicolae Testemitanu", Chisinau, República Moldova
Autor corespondent: Mihaela Stoica, e-mail: ms.stoica@mail.ru
DOI: 10.38045/ohrm.2022.2.05
CZU: 616.383.4-002-02-07-08
Keywords: mesenteric panniculitis, mesenteric sclerosis, cor-ticosteroids.
Cuvinte cheie: pa-
niculitâ mezentericâ, sclerozâ mezentericâ, corticosteroizi.
MESENTERIC PANNICULITIS: THERAPEUTIC ASPECTS IN THE LIGHT OF A CLINICAL CASE
Introduction. Mesenteric panniculitis is a rare medical condition. Its incidence is between 0.16%-3.4%. The small number of cases of PM and the ignorance of its causes, pathogenesis and treatment significantly affect the prognosis of the disease.
Materials and methods. An analysis of the literature and the case of patient R, aged 47, who is admitted in the Public Medico-Sanitary Institution, is presented. Results. Accusations: peri-umbilical pain, marked physical asthenia and significant weight loss. In the left abdominal flank, a tumor of 9.0x14.0 cm was palpated, soft as consistensy, elastic, sensitive to palpation, fixed to the deep planes. Clinical examination and abdominal CT examination led to the diagnosis of mesenteric panniculitis. Drug treatment with NSAIDs and corticosteroids had a favorable outcome, confirming the autoimmune etiology of PM.
Conclusions. Mesenteric panniculitis is a rare pathology and its diagnosis is difficult to establish. The drug treatment with NSAIDs and corticosteroids can lead to good and lasting clinical results.
Introducere. Paniculita mezenterica (PM) reprezinta o patologie medícala rara. Incidenta acestei maladii variaza íntre 0,16%-3,4%. Numarul mic de cazuri atestat, etiologia incerta, necunoasterea exhaustiva a patogeniei si a tratamentului PM, afecteaza semnificativ prognosticul bolii in cauza
Materiale si metode. Se prezinta o analiza a literaturiisi cazulpacientului R, de 47 de ani, internat in Institutia Medico-Sanitara Publica.
Rezultate. Acuze: dureri periombilicale, astenie fizica accentuata si pierdere ponderala semnificativa. In flancul abdominal stáng, se palpeaza o formatiune tumorala de 9,0x14,0 cm, de consistenta moale, elastica, sensibila la palpare, fixata de planurile profunde. Exa-menul clinic obiectiv si examinarea CT abdominale au condus catre diagnosticul de paniculita mezenterica. Tratamentul medicamentos cu AINS si corticosteroizi a inregistrat un rezultat favorabil, fapt care confirma etiologia autoimuna a PM.
Concluzii. Paniculita mezenteriaca este o patologie rara, al carei diagnostic este greu de stabilit. Tratamentul medicamentos AINS si corticosteroizi a contribit la inregistrarea unor rezultate clinice favorabile si de durata.
ORRM
PM - paniculita mezenterica; CT - tomografie computerizata; RMN - rezonanta magnética nucleara; USG - ultrasonografie; AINS - antiinflamatoare nesteroidiene; IMC - indícele de masa corporala; FEGDS - fibroesofagoduodenoscopia; IMSP - institutia medico-sanitara publica; CA - antigen car-bohidrat; PSA - antigen specific prostatic; CEA - antigen carcionoembrionar; VSH - viteza de sedimentare a hematiilor.
INTRODUCERE
Paniculita mezenterica (PM) sau scleroza mezenterica (SM) constituie o inflamatie a tesutului adipos, localizata în cavitatea abdominala, mai exact în cadrul mezenterului, cu alte cuvinte re-prezinta inflamatia mezenterului intestinal (1). În peste 90% dintre cazuri PM implica mezente-rul intestinului subtire, dar poate afecta uneori si mezenterul colonului sigmoid (2). Scleroza mezenterica este o boala a adultilor de vârsta mijlo-cie sau mai mare (cu un interval de vârsta cu-prins între 20 si 90 de ani) (3). Majoritatea stu-diilor indica faptul ca maladia pare sa fie cel putin de doua ori mai frecventa la barbati decât la femei. Paniculita mezenterica se atesta la 1 caz din 100.000 de populatie. Incidenta paniculitei mezenterice, conform studiilor lui Akram, consti-tuie 0,16%-3,4% (4). În practica mondiala au fost raportate aproximativ 359 de cazuri de PM (5). În Marea Britanie au fost diagnosticate doar 6 cazuri, acestea constituind 2,8% din numarul total de cazuri, care sunt la momentul de fata descrise în lume (6). Se considera ca patologia este mai degraba subdiagnosticata. Totusi, în context mondial s-au înregistrat succese la capi-tolul diagnostic si criterii de diagnostic al acestei patologii. Determinarea PM poate fi descrisa cu exactitate gratie investigatiilor instrumentale, CT (tomografie computerizata) si RMN (rezonanta magnetica nucleara (7). Conform celor menjio-nate anterior, relevam ca rolul de baza în identi-ficarea si în stabilirea diagnosticului de PM (8) îl detine biopsia cutanata, care permite diferenjie-rea paniculitei mezenterice de alte forme de pa-niculita si, de asemenea, determinarea procese-lor care se produc la nivel histologic în patogenia acestei boli. Desi PM a fost descrisa în premiera la începutul secolului al XIX-lea, în lume nu exista informatii despre rezultatele pe termen lung ale tratamentului patologiei date (9, 10). Evolutia paniculitei mezenterice si cresterea numarului de cazuri înregistrate, precum si etiologia in-certa, necunoasterea exhaustiva a patogeniei si a metodelor de tratament afecteaza semnificativ prognosticul bolii (11).
PREZENTAREA CAZULUI
Pacientul R. de 47 de ani, sex M, cäsätorit, sofer de cursä lungä, s-a internat în sectia terapie a Institutiei Medico-Sanitare Publice de nivel republican, cu diagnosticul: „Pancreatitä cronicä recidivantä în acutizare. Insuficientä extrinsecä, sindrom de maldigestie".
La internare, pacientul prezenta acuze de dureri permanente în epigastru si hipocondrul stâng postprandial, precum si dureri periodice pe-riombilicale, cu caracter colicativ, independente de actul si caracterul alimentatiei, subfebrilitate - 37,5 °C, meteorism si garguiment postprandial, scaun instabil, de 3-4 ori/zi, neformat, släbiciune generalä, fatigabilitate si inapetentä, pierdere ponderalä.
Istoricul bolii. Pacientul se considerä bolnav de aprox. 5 ani, când au survenit treptat dureri în regiunea epigastricä si în hipocondrul stâng, postprandial. Initial durerile erau ocazionale, apoi au devenit permanente. A solicitat asistenta medicalä si a fost diagnosticat cu pancreatitä cronicä, administrându-i-se tratament ambulator. Tratament cu AINS (dexketoprofen) si en-zime pancreatice (pancreatin). Starea s-a acu-tizat de aproximativ 5-6 luni, când au apärut dureri colicative în regiunea periombilicalä, in-diferent de alimentatie, însotite de subfebrilitate 37,1-37,5°C, fatigabilitate. Cel mai evident simp-tom a fost pierderea ponderalä neintentionatä (cca 6 kg timp de 6 luni). Atunci pacientul a hotärät sä se adreseze unui gastroenterolog din cadrul institutiei noastre.
Anamneza. Pacientul lucreazä ca sofer de cursä lungä, aflându-se în deplasäri de duratä (1 lunä -5 luni), mereu în pozitie sezândä, mese dezordo-nate, afirmä cä existau zile când putea sä nu mä^nce nimic.
Inspectia general. Starea generalä a bolnavului -satisfäcätoare. Constiinta: clarä, pacientul este flexibil în orientare si gândire. Pozitia bolnavului: activä, spre searä oboseste mai repede. Conformatia corpului: greutatea - 109 kg, mältimea - 177 cm, IMC (indicele de masä corporalä) - 34,8. Tesut adipos: repartizat neuni-form, cu predominare în regiunea abdominalä.
ORRM
Examenu! sistemului respirator si cardiovascular. Concluzie: färä particularitäti.
Examenul sistemului digestiv. Limba saburalä, cu depuneri albe. Abdomenul simetric, mobil, cu miscari respiratorii, la palpare este moale, dureros în epigastru, mezogastru si în hipocondrului stâng. S-au identificat puncte dolore Desjardins si Gubergrif. De asemenea, se constata durere la palpare în mezogastru si în regiunea periombili-calä. În regiunea periombilicalä, spre stânga de la linia medianä, se palpeazä o formatiune 10,0 x 15,0 cm, consistentä medie, fixä, sensibilä la palpare. Scaun 3-4 ori/zi, neformat.
Analizele de laborator efectuate la momentul internärii.
Analiza generalä a sângelui: leucocite - 9 x 109/l, VSH - 12 mm/h.
Coprologie: calprotectina - 75 |J.g/g.
Markerii inflamatiei: proteina C-reactivä - 15
mg/l, fibrinogen - 5 g/l.
Markeri tumorali: alfa-fetoproteina - negativ, CA- negativ, CEA- negativ, PSA tot- negativ. Concluzie. Markerii inflamatori: semne de exis-tentä a procesului inflamator în organism; markerii tumorali: negativ; determinati în scopul unui diagnostic diferential cu o tumoare abdo-minalä. Calprotectina în masele fecale denotä prezenta unui proces inflamator la nivelul tractu-lui gastro-intestinal. Examenul sumar de urinä si coprograma nu au relevat modificäri semnifica-tive.
USG organelor interne. Concluzie: schimbäri difuze în parenchimul ficatului al pancreasului.
FEGDS. Concluzie: färä modificäri.
Examenul CT al abdomenului. La nivelul me-zenterului intestinului subtire se determinä o formatiune cu dimensiunile 9,0 x 14,0 cm, hi-podensä, cu un contur neted si clar, modificäri infiltrative, cu ganglioni limfatici märiti pänä la 6 mm, formä ovoidä. În jurul formatiunii un halou hiperdens, format de vasele mezenterice, care sunt componente ale formatiunii. Formatiunea nu aderä la organele adiacente. Concluzie: la ni-velul mezenterului se vizualizeazä o formatiune cu volumul de 9,0 x 14,0 cm. În secventele native se mregistreazä date tomografice sugestive pen-tru paniculita mezentericä.
A fost stabilit diagnosticul. Paniculitä mezente ricä, evolutie progresivä, färä afectarea organelor adiacente. Pancreatitä cronicä.
Tratament. Corticosteroizi - sol. Dexametazonä -16mg/24ore, sol. Meloxicam 15mg/24 ore, Pan-toprazol 40 mg/zi - 12 säptämäni, Kreon 25 000 x 4 ori, Duspatalin 200 mg x 2 ori pe parcursul internärii.
Pacientul a fost internat pentru 12 zile si a urmat tratamentul sus-numit. La externare, a continuat tratamentul cu Metipred 8 mg/zi - 1 lunä, apoi -Metipred 4 mg 1p/zi - 1 lunä, dupä care doza a fost micsoratä treptat la 2 mg/zi, timp de 30 zile, apoi la 1 g/zi, timp de 30 zile, cu anularea ulte-rioarä a preparatului. În total, pacientul a urmat un tratament hormonal timp de 4 luni. Sol. Meloxicam 15 mg/zi a fost a fost prescrisä pentru mcä 21 zile, cu monitorizarea în dinamica a durerilor colicative abdominale si a febrei. Ulterior administrarea de sol. Meloxicam a câte 7,5 mg/zi, timp de 7 zile, o data la 2 luni. Dupä tra-tament durerile abdominale au dispärut, febrä nu s-a atestat, rezultatele analizelor au fost între valorile normei, scaunul s-a normalizat 1/zi, format, normocrom. O datä la 2 luni s-a prescris Kreon 25000 x 3 ori/zi - 14 zile.
Pe parcursul a 4 luni formatiunea palpabilä s-a micsorat treptat în volum, pänä a dispärut complet acest fapt fiind determinat doar palpator, din lipsa posibilitäti financiare a pacientului de a efectua CT de control. La 4-5 zile de la internarea pacientului în IMSP (Institutia medico - sanitara publicä), dimensiunile formatiunii s-au micsorat (palpator) pänä la aprox. 8,0 x 10,0cm. În ziua a 12-a de externare dimensiunile formatiunii (la palpatie) - 5,0 x 7,0 cm.
Dupä 6 luni: remisie clinicä totalä, pacientul nu prezintä acuze, nu are oscilatii febrile, obiectiv -abdomenul moale, simetric, indolor la palpare în regiunea periombilicalä spre stânga de la linia medianä, nu se palpeazä nicio formatiune de volum. Tratamentul hormonal nu s-a administrat, doar simptomatic Kreon si Meloxicam.
Analizele de laborator efectuate repetat pentru controlul în dinamicä a indicilor cercetati. Analiza generalä a sângelui: leucocite - 6 x 109/l, VSH - 10 mm/h.
Coprologie: calprotectina - 40 |J.g/g.
Markerii inflamatiei: proteina C-reactivä - 5
mg/l, Fibrinogen - 3 g/l.
Markeri tumorali: alfa-fetoproteina - negativ, CA negativ, CEA - negativ.
Pacientul se aflä sub supraveghere de aproxima-
ORRM
tiv 3 ani. Dupa un an, boala a recidivat cu subfebril litate 37,5°C, dureri periombilicale si de-reglari de scaun, cu tendinta spre constipatie. Agravarea a survenit în urma a 2 curse de 3 si 5 luni respectiv, în care nu a fost urmat un regim alimentar corect, pacientul s-a aflat în pozitie fortata pe scaun si nu a apelat la medicatie simp-tomatica. Pentru inducere în remisie a fost administrat tratamentul cu metilprednisolon - 8 mg/zi, 2 saptamâni, apoi 4 mg/zi - 1 luna, me-loxicam 15 mg/zi - 3 saptamâni. A fost obtinuta remisia, ulterior s-a prescris Sulfasalazina 500 mg 1p/zi, cu marirea dozei a câte 500 mg, o data la 2 saptamâni, pâna s-a ajuns la doza de 2 g/zi. Acesta a fost tratamentul de sustinere pe parcur-sul a 2 ani, soldat cu remisie.
S-a continuat supravegherea pacientului, cu vi-zite repetate la medicul internist din IMSP spita-liceasca de nivel republican, o data la 6 luni, res-pectându-se cu strictete regimul dietetic si tra-tamentul prescris.
Biopsia se efectueaza doar în caz de suspiciune de malignitate, prezenta nodulilor tisulari de consistenta moale, cu diametrul axei scurte >10 mm. În cadrul procesului de investigare si de tratament al pacientului R. nu s-au determinat valori crescute ale markerilor tumorali, iar tra-tamentul hormonal administrat a demonstrat o involutie a formatiunii de volum si a procesului inflamator. Aceste constatari ne-au facut sa amânam biopsia pe o perioada nedeterminata, însa fara excluderea acesteia ca etapa eventuala de diagnostic si de tratament, în caz de >2 recidive/an.
DISCUTII
Studiului patologiei tesuturilor moi în practica medicala, pâna în momentul de fata, nu i s-a acordat suficienta atenjie. O serie de probleme legate de etiologia si patogeneza leziunilor tesu-tului adipos subcutanat ramân neelucidate (12).
Distingem trei stadii ale PM: Hpodistrofia mezenterica care se manifesta prin degenerarea si necroza celulelor grase din mezenter la atacul celulelor sistemului imun, ca recunoastere a acestora - non-self; paniculita mezenterica, când la distrugerea acestor celule si cresterea numarului celulelor sistemului imun se produce o inflamatie locala; mezenterita retractila, când
inflamatia se agraveazä si tesutul cicatricial în-cepe sä se formeze în mezenter, schimbându-si arhitectonica (13).
Etiologia incertä, face dificilä stabilirea cauzelor care duc la dezvoltarea PM. Cel mai adesea ca factor etiologic incriminat este indicat un agent infectios (bacterii, virusuri, ciuperci, paraziti); pe post de factor declansator se pot produce si bo-lile autoimune (limfogranulomatoza, leucemia, deficitul a-1 antitripsina, etc.) (14). Factorii care contribuie la dezvoltarea PM sunt: genul feminin, vârsta medie mai mare de 35-40 ani, greutatea corporalä crescutä, predispozitia geneticä si in-suficienta venoasä cronicä (1).
Un diagnostic CT pozitiv al PM necesitä prezenta a cel putin 3 semne tipice. Aceste semne sunt: un „efect de masä" bine definit asupra structurilor vecine (semnul 1), tesut adipos mezenteric de intensitate crescutä în raport cu tesutul adipos din regiunile adiacente (semnul 2), „efectul de masä" contine noduli mici (semnul 3) care este înconjuratà de vasele din componenta acestuia, manifestându-se ca o regiune hipoatenuatä ce formeazä un halou (semnul 4) si prezenta unui pseudocapsule hiperatenuate care rnconjoarä tesutul mezenterial (semnul 5) (1, 12).
Terapia PM nu este standardizatä si se efec-tueazä în principal empiric. Dupä cum aratä datele din literaturä si propria noasträ expe-rientä, cea mai eficientä metodä de tratament sunt medicamentele administrate în reumatolo-gie pentru tratarea bolilor inflamatorii sistemice (1, 2). Terapia medicamentoasä se bazeazä pe stadiul bolii. În primul stadiu (lipodistrofie), când predominä necroza grasä, cercetätorii au ajuns la concluzia cä nu e nevoie sä trateze boala, deoarece ea poate regresa spontan (1). Tratamentul chirurgical pentru PM nu este reco-mandat, deoarece aceastä boalä cauzeazä modi-ficäri inflamatorii mezenterice extinse (16). De asemenea maladia în cauzä poate produce modi-ficäri locale, care sunt în apropiere de vasele mari, iar ca rezultat aceste formatiuni sunt predispuse la reaparitie dupä ablatia localä. Inter-ventia chirurgicalä poate deveni necesarä în etapele finale, în cazul în care terapia medica-mentoasä esueazä sau în prezenta unor compli-catii, precum ar fi obstructia sau perforatia intes-tinului (17).
ORRM
CONCLUZII
1. Normalizarea valorilor markerilor inflamatori, micsorarea dimensiunilor formatiunii de volum (palpator), pe fundal de tratament cu glucocorticoizi ne sugereazâ câ cauza PM sunt procesele autoimune.
2. Modificârile caracteristice PM se determinâ la CT si includ urmâtoarele: un „efect de masâ" deter-minatâ de noduli mici, înconjurati de vasele din componenta mezenterului, formând un
halou cu o intensitate crescutâ în raport cu tesutul adipos din regiunile adiacente si prezenta unei pseudocapsule hiperatenuate care înconjoarâ tesutul mezenterial.
3. Diagnosticarea PM în stadiul I de evolutie si administrarea tratamentului cu glucocorticoizi si AINS duce la o remisie a bolii, cu obtinerea unor rezultate clinice semnificative si de duratâ.
CONFLICT DE INTERESE
Autorii nu declarâ conflict de interese.
REFERINTE
1. Stoica M, Gorea A, Scorpan A, Istrati V. Paniculita mezentericä. Etiopatogenie. Tablou clinic. Metode de diagnostic. Tratament. Sânâtate Publicâ, Economie pi Management în Medicina. 2020; 3(85)182-88.
2. Hussein M.R, Abdelwahed S.R. Mesenteric panniculitis: An update. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2015;9:67-78. doi:10.1586/ 17474124. 2014.93963210
3. Al-Omari M, Qararha K, Garale M, Smadi M, Bani H. M, Elheis M. Mesenteric panniculitis: comparison of computed tomography findings in patients with and without malignancy. Clinical and Experimental Gastroenterology. 2018;12:1-8. doi:10. 2147/ceg. s182513
4. Abe A, Manabe T, Takizawa N, Ueki T, Yamada D, Nagayoshi K, Nakamura M. IgG4-related scle-rosing mesenteritis causing bowel obstruction: a case report. Surgical Case Reports. 2016;2(1). doi:10. 1186/s40792-016-0248-0
5. Sehgal R, Coffey J.C. Historical development of mesenteric anatomy provides a universally applicable anatomic paradigm for complete/total mesocolic excision. Gastroenterol Rep. 2014;2:245-50.
6. Eli D. Ehrenpreis, et. al. Mesenteric Panniculitis. NORD's Rare Disease Database. 2020. Available at: https://rarediseases.org/rare-
diseases/mesenteric-panniculitis/#affected-populations. Accessed [2nd March 2021].
7. Azzam I, Croitoru S, Naschitz J.E. Sclerosing mes-enteritis: a diagnostic challenge. Med Assoc J. 2014;9:567-568.
8. Badet N, Sailley N, Briquez C, et al. Mesenteric panniculitis: still an ambiguous condition. Diagn Interv Imaging. 2015;96:251-7.
9. Netter FH. Atlas of human anatomy. Philadelphia, PA: Elsevier Health Sciences, 2022.
10. Metha R, Gahlot G.P, Das P, et al. Sclerosing mesenteric panniculitis in a young patient: common cause of diagnostic dilemma and treatment refractoriness. Acta Gastroenterol Belg. 2016;79(2):254-6.
11. Nicholson J.A, Smith D, Diab M, Scott M.H. Mesen-teric panniculitis in Merseyside: a case series and a review of the literature. Annals of the Royal College of Surgeons of England. 2010;92(6):W31-4. doi:10.1308/147870810x12699662981393
12. Akgoz A, Akhan O, Canyigit M, Kara T, Ali K, Sarisahin,M. Multidetector-row computed tomography findings of sclerosing mesenteritis with associated diseases and its prevalence. Radiol. 2011;29:495-502. doi:10.1007/s11604-011-0587-5
13. Gomes D.C, Quaresma, L. Sclerosing mesenteritis: a benign cause of mesenteric mass lesions. Pan African Medical Journal. 2017;27. doi:10.11604/ pamj
14. Standring S. Gray's anatomy: the anatomical basis of clinical practice. Elsevier Health Sciences. London. 2015.
15. Rees J.R, Burgess P. Benign mesenteric lipo-dystrophy presenting as low abdominal pain: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2010;4(1). doi:10.1186/1752-1947-4-119
16. Egorova O.N, Belov B.S, Glukhova S.I, Radenska-Lopovok S.G. Idiopathic lobe-panniculitis: taxa-tionem actio. Medicinae Concilium. 2018;1:130-5. doi:10.21518/2079-701X-2018-1-130-13
17. Chang A.L, Kong A, White B. Sclerosing mesenteritis. Case report. Australasian Radiology. 2005;49: 185-188.
Data receptionärii manuscrisului: 21/01/2022 Data acceptárii spre publicare: 26/03/2022
