CC BY
30^^ PANICULITA MEZENTERICA.
ETIOPATOGENIE. TABLOU CLINIC. METODE DE DIAGNOSTIC. TRATAMENT
CZU: 616.344-008+048+084
Mihaela STOICA, Alexandru GOREA, Anatolie SCORPAN, Valeriu ISTRATI,
IP Universitatea de Stat de Medicina si Farmacie
Nicolae Testemitanu
Rezumat
Paniculita mezenterica (PM) reprezinta degenerarea si necroza grasimilor, care se manifesta prin inflamatie cronica si, uneori, cicatrizare si fibrozare a tesutului gras din mezenter. Cauza acestei patologii se presupune a fi autoimuna, afectiunea are o prevalenta de 1 caz la 100.000 populatie, raportul barbati: femei fiind de 3:1. A fost realizat un studiu bibliografic al literaturii stiintifice referitor la etiopatogenia, tabloul clinic, diagnosticul si tratamentul paniculitei mezenterice, utilizand bazele de date PubMed, Z-library, NCIB, Medscape. Etiopatogenia bolii nu este cunoscuta, se considera ca la baza dezvoltarii acestei maladii stau fenomenele autoimune ale organismului, precum si prezenta comorbiditatilor: diabetul zaharat, obezitatea, manipulatiile chirurgicale in regiunea abdominala, fumatul, boala coronariana, cardiopatia ischemica, urolitiaza, hipertensiunea arteriala, hiperlipidemia. Exista trei stadii fiziopatologice ale paniculatei mezenterice: lipodistrofia mezenterica, paniculita mezenterica, mezenterita retractila. Simptomele PM se incadreaza in doua categorii. Unele simptome, cum ar fi durerea abdominala, se datoreaza efectului in masa al inflamatiei mezenterice, a doua grupa de simptome apare in prezenta inflamatiei cronice si poate include pierdere in greutate, febra si oboseala. Diagnosticul se pune in baza rezultatelor TC si ale RMN. Maladia raspunde la tratamentul cu AINS si corticosteroizi. Asadar, paniculata mezenterica este, la momentul actual, o patologie necercetata in totalitate. Cauzele ei sunt multifactoriale, cu dominarea manifestarilor autoimune. Tabloul clinic este reprezentat de durerea in regiunea paraombilicala, din cauza modificarilor lipodistrofice si distructive ce au loc la nivelul mezenterului intestinului subtire. Corticosteroizii si AINS raman a fi unica metoda de tratament, cu cea mai mare rata de remisiune a bolii.
Cuvinte-cheie: paniculata mezenterica, scleroza mezenterica
Summary
Mesenteric panniculitis. Etiology. Clinical sings. Diagnostic methods. Treatment (synthesis of literature)
Mesenteric panniculitis (PM) is the degeneration and necrosis of fat, which is manifested by chronic inflammation and sometimes, scarring and fibrosis of fatty tissue in the mesentery. The cause of this pathology is supposed to be autoimmune, with a prevalence of 1 case per 100.000 population, men:women ratio being 3:1. A bibliographic study of the scientific literature was conducted, regarding the etiopathogenesis, clinical signs, diagnosis and treatment of mesenteric panniculitis, using the data bases PubMed, Z-library, NCIB, Medscape. The etiopathogenesis of the disease is unknown, it is considered that the development of this disease is the autoimmune phenomena
of the body. Also, the presence of comorbidities: DM, obesity, surgical manipulations in the abdominal region, smoking, coronary heart disease, ischemic heart disease, urolithiasis, hypertension, hyperlipidemia. There are three pathophysiological stages of mesenteric paniculate: mesenteric lipodystrophy, mesenteric panniculitis, retractile mesenteritis. The symptoms of MP fall into two categories. Some symptoms, such as abdominal pain, are due to the mass effect of mesenteric inflammation, the second group of symptoms occurs in the presence of chronic inflammation and may include weight loss, fever and fatigue. The diagnosis is based on CT and MRI results. Mesenteric panniculitis reacts to treatment with NSAIDs and corticosteroids. Therefore, MP is a totally unexplored pathology at the moment. The causes are multifactorial with the dominance of autoimmune manifestations. The clinical signs are represented by pain in the paraumbilical region, due to lipodystrophic and destructive changes that occur in the mesentery of the small intestine. Corticosteroids and NSAIDs remain the only method of treatment with the highest rate of disease remission.
Keywords: mesenteric panniculitis, mesenteric sclerosis Резюме
Мезентериальный панникулит. Этиология. Клиническая картина. Методы диагностики. Лечение (синтез литературы)
Мезентериальный панникулит представляет собой дегенерацию и некроз жиров, проявляется хроническим воспалением и, в редких случаях, цикатризацией и фиброзированием жировой ткани брыжейки. Данная патология носит аутоиммунный характер, с распространением 1 случай на 100.000 населения, соотношение М:Ж = 3:1. Выполнилось библиографическое исследование научной литературы об этиопатогенезе, клинической картине, диагностике и лечении мезентериального панникулита, используя следующие базы данных: PubMed, Z-library, NCIB, Medscape, Medline. Этиопа-тогенез болезни неизвестен, считается, что в основе развития лежат аутоиммунные процессы организма, а также наличие сопутствующих заболеваний: сахарный диабет, ожирение, хирургические вмешательства в брюшной области, курение, ишемическая болезнь сердца, коронарная болезнь, уролитиаз, артериальная гипер-тензия, гиперлипидемия. Существуют три физиопа-тологические стадии мезентериального панникулита: мезентериальная липодистрофия, мезентериальный панникулит, ретрактильный мезентерит. Симптомы данного заболевания подразделяют на две категории. Некоторые из них, такие как боль в животе, возникают из-за мезентериального воспаления, вторая группа
симптомов возникает из-за хронического воспаления и включает потерю веса, температуру и усталость. Диагноз ставится на основе результатов КТ и МРТ. Ме-зентериальый панникулит отвечает на лечение НПВП и кортикостероидами. Таким образом, МП является не до конца изученной патологией на данный момент. Причины возникновениямультифакториальные с предо-минированием аутоиммунных проявлений. Клиническая картина представлена болью в околопупочной области из-за липодистрофических и диструктивных изменений на уровне брыжейки тонкого кишечника. Кортикосте-роиды и НПВП являются единственным методом лечения с самым высоким процентом ремиссии болезни.
Ключевые слова: мезентериальный панникулит, мезен-териальный склероз
Introducere
Paniculita mezentericâ (PM), numitâ si scleroza mezentericá (SM), reprezintâ degenerarea si necroza grâsimilor, care se manifestâ prin inflamatie cronicâ si, uneori, cicatrizare si fibrozâ a tesutului gras din mezenterul adiacent intestinului subtire.
Paniculata mezentericâ se întâlneste rar - 1 caz la 100.000 de populatie. Incidenta paniculitei mezenterice din studiile lui Akram a constituit o gamâ cuprinsâ între 0,16% si 3,4%. Acest interval depinde de metoda de diagnostic si de faptul dacâ afectiunea este diagnosticatâ histologic sau radiologic. PM este o boalâ a adultilor de vârstâ mijlocie sau mai vârstâ (intervalul 20-90 de ani), diagnosticatâ, în primul rând, în perioada de la a 6-a la a 7-a decadâ de viatâ; incidenta creste odatâ cu vârsta, în timp ce cazurile pediatrice sunt foarte rare, probabil deoarece copiii au mai putine grâsimi mezenterice decât adultii. Majoritatea studiilor aratâ câ boala apare de douâ ori mai frecvent la bârbati decât la femei. În peste 90% din cazuri, PM implicâ mezenterul intestinului subtire, dar poate afecta uneori si mezenterul colo-nului sigmoid. În mod exceptional, poate implica mezocolonul, regiunea peripancreaticâ, omentul, retroperitoneul sau pelvisul [1].
Scopul studiului efectuat a fost cercetarea si sinteza literaturii de specialitate referitor la etiopa-togenia, tabloul clinic, diagnosticul si tratamentul paniculitei mezenterice.
Material si metode
A fost realizat un studiu bibliografic al literaturii stiintifice referitor la etiopatogenia, tabloul clinic, diagnosticul si tratamentul paniculatei mezenterice, utilizând bazele de date PubMed, Z-library, NCIB, Medscape, aplicând cuvintele-cheie: paniculitá mezentericá, sclerozá mezentericá, therapy, cytokinic storm, corticoids, care au fost combinate între ele. Au fost selectate articolele în limba englezâ, in extenso, care au abordat aceste momente si au fost publicate în reviste.
Rezultate si discutii
Etiologie
Cauza paniculitei mezenterice nu este de-terminatá, se consideré cä sunt o multime de a factori predispozanti la dezvoltarea acestei maladii [2]. Factorii întâlniti cel mai des în studiu au fost: malignitatea (17,6%), manipulatiile chirurgicale în regiunea abdominalä, pe intestin sau pe alte organe ale cavitátii abdominale (33,3%), fumatul (39,2%), boala coronarianä, cardiopatia ischemicá (17,6%), urolitiaza (19,6%), hipertensiunea arteriala (35,2%), hiperlipidemia (25,5%), diabetul zaharat (21,5%), obezitatea (32,8%) [3]. Dacá am lua un exemplu de pacient care are mai multi factori de risc, iar aceasta se întâlneste des în practica medicalä, am putea determina un alt factor de risc sau, mai bine zis, o comorbiditate - sindromul metabolic (HTA, obezi-tate, hiperlipidemie, DZ). Aceastä comorbiditate se întâlneste la astfel de pacienti în 48,9% cazuri, ceea ce ne face sä concluzionäm ca aceastä patologie este multifactorial, în care sunt afectate sistemele de apärare, regenerare, compensare a maladiilor etc. ale organismului [4].
Într-un studiu recent, Akram si colab. au ra-portat o anamnezä interventional de chirurgie abdominalä la aproximativ 40% din pacienti, iar acest fapt ar putea avea un rol în formarea aderentelor peritoneale si a fibrozei în unele cazuri [5]. Cauze autoimune si infectioase cum ar fi tuberculoza abdominalä, precum si cauze de insuficientä vascularä (trombozä mezentericä, arteriopatie mezentericä, infarct ischemic) au fost implicate în dezvoltarea ulterioarä a PM. Alti factori, cum ar fi calculii biliari, ciroza, ulcerul peptic, ascita chiloasä sau anevrismul aortic abdominal, de asemenea au fost asociati cu aceastä boalä [6]. În plus, PM este adesea asociatä cu alte patologii inflamatorii autoimune [7], cum ar fi fi-broza retroperitoneal, colangita sclerozatä, tiroidita Riedel, artrita reumatoidä si pseudotumorile. Kipfer si colab. a constatat cä 30% din pacientii cu PM aveau o malignitate subiacentä, o ratä mai mare de 69%, cel mai frecvent maladii maligne urogenitale, adenocar-cinom gastrointestinal sau limfoame [3, 5, 8].
Fiziopatologie
Existä trei stadii ale paniculitei mezenterice (figura 1). Acestea sunt: lipodistrofiamezentericá, ce se manifestä prin degenerarea si necroza celulelor grase din mezenter la atacul celulelor sistemului imun, ca recunoastere a acestora - non-self; paniculita mezentericá, când la distrugerea acestor celule si cresterea numärului celulelor sistemului imun provoacä inflamatii; mezenterita retractilá, când inflamatia se agraveazä si tesutul cicatricial începe sä se formeze în mezenter [7].
NATURAL HISTORY OF DISEASE
MESENTERIC ■ MESENTERIC ■ RETRACTILE
LIPODISTROPHY \- -j H PANICUUT Í MESENTERIC
tat Necroii: HnflamnwttofVFibrags 11 i-----------H
Acute Inflammation * Fat neei05¡í>F¡ti rosis
FibrcMis/Relracfion > >
jiF-amiar^n /_Fpj_necrpsi4_ J
Figura 1. Istoricul natural al bolii. Fiziopatologie - stadiile de dezvoltare a paniculitei mezenterice
Cauza exactá a paniculitei mezenterice rámá-ne necunoscutá, mecanismul patogen pare a fi un ráspuns nespecific la o mare varietate de stimuli (descrisi anterior). Tesutul adipos visceral este un depozit pasiv de energie (de grásimi) si un organ endocrin activ secretor, ale cárui adipocite au functie endocrina ce secretá: leptiná, adiponectiná, reniná-angiotensiná - angiotensiná I, angiotensiná II; functie proinflamatorie: factorul de necroza tumoralá alfa, interleukine (IL-6, IL-8, IL-10, IL15), factorul inhibitor al migrárii macrofagelor (MIF), factorul stimulator al coloniilor de macrofage (M-CSF), inhibitorul activato-rului plasminogenului (PAI-1); factori de crestere: factorul de crestere transformant beta (TGF-P), factorul endotelial de crestere vasculará (VEGF), factorul de crestere fibroblasticá 1 (FGF-1), factorul de crestere insulin-like (IGF-1).
Adipokinele produc o serie de proteine care actioneazá asupra procesului inflamator ce se dez-voltá in cazul PM [8]. Astfel, la pacientii care au factorii de risc enumerati, aceste adipokine influenteazá prin sustinerea si progresarea inflamatiei spre sclerozare [3, 10]. De asemenea, in cadrul acestor modificári suferá si functia endotelialá a vaselor sangvine, are loc subtierea endoteliului, pierderea functiei aces-tuia, cu diapedeza substantelor, a plasmei, iar ca rezultat - mentinerea pe o duratá lungá de timp a edemului, inflamatiei, distrugerii locale a tesutului. Aceste modificári se manifestá si din cauza afectárii vasculare sistemice provocate de cardiopatia ische-micá, DZ, aportul mic de substante nutritive si de oxigen pentru regenerarea tesuturilor. Afectarea vasculará se manifestá in stadiile 2 si 3 printr-o formá a vasculitei nodulare [11]. Acesti noduli se formeazá
de ambele pärti ale vasului, care o perioadä lungä de timp sunt asimptomatice, msä în alte cazuri nodulii pot creste în märime. Urmeazä flebita, apoi trombo-flebita si ca urmare se produce ischemia tesuturilor mezenterice [10]. Acestea cu timpul se necrozeazä si pot ulcera, producând semne de ocluzie intestinalä. Aceasta nu are loc difuz, ci în focare, cu formarea unei capsule fibroase (semn de localizare a inflamatiei, distrugerii) [9].
Histologie
Cel mai frecvent, constatarea histologicä, notatä în 53% cazuri, a fost fibroza proeminentä cu semne de inflamatie redusä si unele focare de necrozä gra-sä (mezenteritä retractilä sau fibrozä mezentericä). În 25% cazuri a existat un infiltrat cronic inflamator predominant (paniculita mezentericä). În 22% cazuri, macrofage spumoase mcärcate de lipide s-au remarcat infiltrând gräsimea mezentericä asociatä cu putinä fibrozä (lipodistrofie mezentericä) [12].
Prima etapä implicä lipodistrofie mezentericá, în care un strat de macrofage spumoase înlocuiesc gräsimea mezentericä. Semnele de inflamatie acutä sunt minime sau lipsesc. În a doua etapä, denumitä histologia paniculitei mezenterice, se relevä un infiltrat format din celule plasmatice, putine leucocite poli-morfonucleare si macrofage spumoase [5]. Stadiul final este mezenterita retractilá, care se distinge prin depunerea de colagen, prezenta difuzä a necrozei si fibroza, care conduce la retragerea tesuturilor. Indiferent de stadiul patologiei, mucoasa râmâne intactä de obicei [2].
Un caz de mezenteritä sclerozatä a fost considerat a fi o manifestare de IgG4-RD [12]. Se utilizeazä o
valoare limita de 135 mg/dL pentru concentratia de IgG4. Un criteriu histopatologic necesita infiltratul limfoplasmatic cu fibroza si IgG4 + abundent (>10/ HPF), infiltrarea celulelor plasmatice [9].
S-a raportat ca celulele T helper 2 (Th2), speci-fice alergenului, si celulele lor IL-4 si IL-13 sunt res-ponsabile pentru productia de IgE (imunoglobulina E) si IgG4 - de celule B [3, 11]. Recent a fost aratat ca IL-4 si IL-13 induc FOXP3-exprimarea celulelor T reglatoare CD25 + CD4 + (Tregs) de la precursorii CD25-CD4 +. Nivelurile crescute de FOXP3 (celule T reglatoare), factorul de transcriere specific pentru CD4 + (celulele T helper), CD25 (celulele T supresoare ) si Treg-urile, in liniile celulare Treg a raportat ca se coreleaza cu capacitatea lor de a induce IgG4 in celule B. Zen si colab. a examinat nivelurile de FOXP3 in sclerozarea lor in cazuri de pancreatita si colangita, care au fost considerate ca manifestari de IgG4-RD, folosind RT-PCR si imunohistochimia. S-a raportat ca RT-PCR (reverstranscriptaza - polimerizarea in lant) pentru FOXP3 a relevat o expresie mai frecventa si mai intensa in IgG4-RD decat in controale, iar
imunohistochimia a dezväluit cä raportul celulelor FOXP3 + / CD4 + a fost mai mare în IgG4-RD decât în controale.
Anatomie patologicá
Mezenterul este îngrosat semnificativ. Lobuläri-le normale ale tesutului adipos sunt pierdute. Pe toa-tä suprafata mezenterului se atestä zone neregulate, decolorate, care variazä de la maro la rosiatic; pläci translucide cu focare de culoare galben-albicioasä, asemänätoare cu necroza de tesut adipos. Perito-neul este ferm aderent la întreaga zonä. Nu poate fi dezbräcat [13]. Prin mezenterul extrem de implicat în procesele inflamatorii si de schimbare a structurii, vasele sangvine mezenterice superioare trec nealte-rate. Dimensiunea medie a leziunii a fost de 6,8 cm (interval 3-11,7 cm). Ca urmare a acestei maladii, s-au descoperit modificäri în structura altor tesuturi: o masä de ganglioni limfatici hiperplazici [13] dea-supra granitei superioare a pancreasului; apendice inflamat; hemoragii focale în oment; volvulus a douä treimi din intestinul subtire (figura2) [12].
Figura 2. Anatomiapatologicá a formatiunii:a) specimenulde hemicolectomie dreptrezectatprezintâ îngustarea ileonului terminal cu o multime de polipii, ce reprezintá o hiperplazie limfoidá; b) mezenteric intestinul reprezintá o retractilitate din cauza unei formatiuni de masá cu dimensiunile 7x 6,5 x 5 cm; c) suprafetele táiate dezváluie o multilobulare sau o formatiune tumoralá neregulatá de culoare galben-albicioasá sau cenusie.
Tabloul clinic
Paniculita mezentericä este o afectiune benignä cronicä, cu un prognostic favorabil, care uneori se rezolvä de la sine (regresie spontanä). Simptomele PM se mcadreazä în douä categorii. Unele simptome, cum ar fi durerea abdominalä, se datoreazä efectu-
lui în masä al inflamatiei mezenterice si implicärii potentiale a structurilor adiacente, inclusiv a intes-tinului subtire. A doua categorie de simptome apare în prezenta inflamatiei cronice [7, 13].
Tabloul clinic include dureri abdominale, vär-säturi, diaree, sângerare rectalä [6, 8]. Durerea în
80% cazuri se manifestä în mezogastru, regiunea periombilicalä, dar poate fi atestatä si în alte cadrane ale abdomenului. Durerea poate varia în functie de forma clinicä. Multi ani pacientii nu acuzä nimic sau acuzä dureri surde, mtepätoare în timpul efortului fizic, în timpul unei alimentatii mai copioase. În forma cronicä, aceasta poate afecta tranzitul intestinal [13], astfel durerea devine cronicä, surdä, nu necesitä administrarea antalgicelor. În unele cazuri, acest tip de durere alterneazä cu dureri colicative intestinale (colicä intestinalä), în cazul cärora durerile sunt vii, ascutite si foarte dureroase. La palpare, în regiunea periombilicalä se determinä o formatiune tumora-lä de consistentä moale, nedureroasä la palparea superficialä, dar poate apärea durerea la palparea profundä. În unele cazuri, la palpatie se simte conglomerate (formatiunea) delimitat si senzatia prezentei unei capsule [13, 14].
În timpul colicilor abdominale, poate apärea febra sau subfebrilitatea, se observä o colorare rosieticä a tegumentelor, în special în regiunea ombi-licalä, tegumentele devin calde, umede, netede. Vär-säturile, diareea nu sunt întâlnite des [15], dar daca se manifestä, sunt deseori dupä mese copioase, efort fizic etc., sunt vome cu alimente si pacientul simte o usurare dupä värsäturä. În unele cazuri, pacientii pot acuza dureri articulare, în special în articulatiile membrului inferior, retrosternale, interscapulare si lombare de intensitate diferitä. La acesti pacienti se mai determinä hepatosplenomegalie [11]. Unele persoane afectate pot dezvolta complicatii, cum ar fi obstructia intestinului subtire sau abdomenul acut. Cu toate acestea, unii pacienti pot fi complet asimptomatici.
Diagnostic
Analizele de laborator pot indica prezenta unei afectiuni inflamatorii în organism, sunt mar-keri indirecti ai inflamatiei si nu sunt caracteristice paniculitei mezenterice, dar pot fi prezente în 4560% din cazuri. Astfel, în analiza generalä a sângelui (AGS), datele cele mai concludente sunt: anemia [2] (afectarea vascularä în PM duce la distrugerea eritrocitelor sau/si la diapedeza acestora din patul sangvin sau/si drept cauzä a hipersplenismului), leucocitoza pe baza limfocitelor mai mare de 50% (semne de inflamatie cronicä, o cauzä posibil autoi-munä a acestei patologii) si neutrofilele scäzute (din cauza consumärii acestora în primele douä faze ale patologii) [11]. Viteza de sedimentare a hematiilor crescutä si proteina C reactivä pozitivä (semne de inflamatie cronicä de cauzä autoimunä) sunt prezente în 60% cazuri [10].
Investigatiile instrumentale tomografia compu-terizatä (TC) si rezonanta magneticä nuclearä (RMN)
sunt mult mai precise si sunt utilizate in diagnosticul PM, avánd o sensibilitate mai mare de 85% [3]. Pe TC, semnul distinctiv al PM este densitatea grásimii mezenterice crescutá de la valori de atenuare de la -40 la -60 HU (unitáti Hounsfield), in comparatie cu atenuarea la grásimea normalá subcutanatá si retroperitonealá de la -100 páná la -160 HU [3]. As-pectul scanárii TC variazá de la atenuarea progresivá a densitátii tesuturilor („mesentery brumos"). Tesutul ce contine vase, apare la TC ca o zoná hiperdensá in jurul formatiunii mezenterice (semnul „inelul de grásime"). Grásimea hiperatenuatá include vasele mezenterice, dar care nu sunt deplasate, ci sunt parte componentá a formatiunii (figura 3) [15].
Figura 3. TC. Semnele sclerozei mezenterice. CTdemon-streaza îmbunatatirea contrastului axial, o atenuare a grasimii bine marginita a mezenterului înconjurând vasele mezenterice. Un halo de grasime se pastreaza în jurul vaselor si nodulilor mezenterici (sageti negre). Leziunea este strâns legata de cele adiacente, intestin subtire opacifiat, deplasat periferic. Masa grasa este delimitata de un hipertensor dunga (sageti albe) si e însotita de mai multi noduli mici.
În studiul lui Akram, în 61% din cazuri, abdominal TC a arâtat o singurâ masâ de tesut moale la râdâcina mezenterului, adesea cu calcificâri [15]. În 34% din cazuri a existat o crestere subtilâ a densitâtii grâsimii mezenterice, care sugereazâ o fibrozâ mez-entericâ usoarâ sau o inflamatie.
Pe baza fotografiilor RMN [7], Kronthal si co-lab. au raportat un caz de mezenteritâ sclerozatâ în care au gâsit intensitate scâzutâ a semnalului pe imaginile fâcute în regim T2, care este semnul cel mai compatibil cu fibroza. Au determinat o capsulâ hipointensâ în regim T2, care este sugestivâ pen-tru o capsulâ fibroticâ. Zona hiperintensâ situatâ în centrul formatiunii, central în regim T1 indicâ prezenta vaselor sangvine. Capsula fibroasâ a fost detectatâ pe RMN, în timp ce pe TC aceasta nu a putut fi diferentiatâ de o pseudocapsulâ tumoralâ [14]. Sabate si colab. au raportat câ pseudocapsula
tumoralá dispare atunci când paniculita mezentericá evolueazá spre mezenterita retractilá.
Cu toate acestea, biopsia [16] trebuie luatá În considerare la pacientii cu suspiciune de malignitate, care au noduli tisulari de consistentá moale, cu dia-metrul axei scurte >10 mm, care este atipic pentru mezenterita sclerozantá. Biopsia, fiind unica metodá care poate confirma diagnosticul clinic de PM concret, este "standardul de aur" pentru diagnosticarea acestei patologii.
Tratament
Terapia medicamentoasá nu este standardizatá si se bazeazá pe stadiul bolii. În primul stadiu, când
predominé necroza grasä, cercetätorii au ajuns la concluzia cä nu e nevoie sä trateze boala, deoarece ea poate regresa spontan (figura 4). Inflamatia cronicä necesité terapie bazatä pe corticosteroizi si diferite tipuri de imunosupresoare [10]. Rezultate bune se obtin cu ciclofosfamidä, colchicinä, azatioprinä, talidomidä, de asemenea cu progesteron oral si tamoxifen [2]. Pen-toxifilina a fost recent raportatä ca agent antifibrotic promitätor, fiind utilizatä intr-un caz de mezenteritä sclerozantä [5]. Tamoxifenul a fost aplicat cu succes la 19 pacienti din seria cercetärilor lui Akram si colab. [17]. Corticosteroizii si antiinflamatoarele nesteroidi-ene (AINS) räman a fi unica metodä de tratament cu cea mai mare ratä de remisiune a bolii.
Figura 4. Algoritmulde tratamentalpaniculiteimezenterice
Conciuzii
Paniculita mezentericá este o patologie foarte rará, care este greu de diagnosticat. Etiologia ne-cunoscutá, la baza cáreia stau reactiile autoimune, si factorii de risc asociati acestei maladii complicá stabilirea diagnosticului de paniculitá mezentericá. Fizio- si morfopatologia acestei maladii produc mo-
dificäri severe in sistemele de apärare, regenerare si compensare a maladiei, care mai apoi vor cauza distrugerea tesuturilor sau/si a organelor organis-mului uman.
Paniculita mezentericä nu este, de regulä, periculoasä pentru viatä, simptomele ei insä pot in-greuna viata de zi cu zi si aceasta depinde de stadiul
de dezvoltare a maladiei. Pentru PM durerea surda, care trece in colica intestinala, reprezinta pragul de trecere care ameninta viata pacientului. Progresarea paniculitei mezenterice din stadiul de lipodistrofie la cel de mezenterita retractila este dificil de prezis. Din acest motiv, beneficiul unei monitorizari sistematice a cazului suspect sau determinat prin TC sau/ si RMN este cea mai buna metoda de determinare a evolutiei bolii.
In prezent, nu este stabilit un regim pentru managementul PM. Tratamentul este, de obicei, empiric si individualizat, corticosteroizii si AINS re-prezentand metoda de tratament cu cea mai mare rata de remisiune a bolii. Lipodistrofia are, de regula, un aspect favorabil, pe cand varianta fibrotica are o evolutie cu rezultat negativ. Prognosticul paniculitei mezenterice este unul favorabil in cele mai multe cazuri, deoarece boala progreseaza lent si se reduce spontan.
Bibliografie
1. Birnbaum D., Durst A.L., Freund H., Rosenmann E. Mesenteric panniculitis: review of the literature and presentation of cases. In: Surgery. 1977, vol. 81, pp. 203-211.
2. Choudhary A.K., Freeman A.H., Harish S., et al. The CT appearances of sclerosing mesenteritis and associated diseases. In: Clinical Radiology. 2006, vol. 61, pp. 652-658.
3. Akgoz Ayca, Akhan Okan, Canyigit Murat, et al. Multidetector-row computed tomography findings of sclerosing mesenteritis with associated diseases and its prevalence. In: Jpn. J. Radiol. 2011, vol. 29, pp. 495-502. Disponibil pe: doi 10.1007/s11604-011-0587-5
4. Carr NJ., Emory TS., Monihan JM., et al. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy: a single entity? In: Am. J. Surg. Pathol. 1997, vol. 21, pp. 392-398.
5. Archontovasilis Fotis, Falidas Evangelos, Konstandou-dakis Stefanos, et al. Sclerosing Mesenteritis: Diverse clinical presentations and dissimilar treatment options. A case series and review of the literature. In: Vlachos et al. International Archives of Medicine. 2011, vol. 4, p. 17. Disponibil pe: http://www.intarchmed. com/content/4/1/17
6. Chang A.-L., Kong A., White B. Sclerosing mesenteritis. Case report. In: Australasian Radiology. 2005, vol. 49, pp. 185-188.
7. Abramzon F.A., Averanga G.A., Crosta J., et al. Buenos Aires/AR. Mesenteric panniculitis. The fat must also be looked at". Poster No.: C-2693. Congress: ECR 2019. Disponibil pe: 10.26044/ecr2019/C-2693
8. Bley Thorsten, Ghanem Nadir, Kotter Elmar, et al. MR Findings in a Rare Case of Sclerosing Mesenteritis of the Mesocolon. In: Journal of Magnetic Resonance Imaging. 2005, vol. 21, pp. 632-636.
9. Buchler C., Schaffler A., Scholmerich J. Mechanisms of disease: adipocytokines and visceral adipose tissue-emerging role in intestinal and mesenteric diseases. In: Nat. Clin. Pract. Gastroenterol. Hepatol. 2005, vol. 2, pp. 103-111.
10. Milner R.D.G., Mitchinson M.J. Systemic WeberChristian disease. In: J. Clin. Path. 1965, vol. 18, p. 150. Disponibil pe: http://jcp.bmj.com/
11. Alegre V.A., Winkelmann R.K. Histiocytic cytophagic panniculitis. In: J. Am. Acad. Dermat. 1989, vol. 20, pp. 177-185.
12. Hiroshi Minato, Junzo Shimizu, Yoshihiko Arano, et al. IgG4-related sclerosing mesenteritis: A rare mesenteric disease of unknown etiology. In: Pathology International. 2012, vol. 62, pp. 281-286. Disponibil pe: doi:10.1111/j.1440-1827.2012.02805.x
13. Bradburn D.M., Ogden W.W., Rives J.D. Panniculitis of the Mesentery. Presented before the Southern Surgical Association, Hot Springs, Virginia, December 8-10, 1959.
14. Achem Sami R., Lange Stephen M. Ukleja Andrzej M.D. FACG. Mayo Clinic, Jacksonville, Florida. Sclerosing mesenteritis presenting as an abdominal mass. Case No. 692. In: AJG. 2000, vol. 95, nr. 9.
15. Coulier B. Mesenteric panniculitis. Part 1: MDCT - Pictorial review. In: JBR-BTR. 2011, vol. 94, pp. 229-240.
16. Cuff Robert, Landercasper Jeffrey, Schlack Steven. Sclerosing mesenteritis. Supported by the R. James Trane Surgical Research and Data Center of the Gundersen Lutheran Medical Foundation, La Crosse, Wis. 0039-6060/2001/$35.00 + 0 11/60/106425. Disponibil pe: doi:10.1067/msy.2001.106425
17. Akram Salma, Pardi Darrell S., Schaffner John A., Smyrk Thomas C. Sclerosing Mesenteritis: Clinical Features, Treatment, and Outcome in Ninety-Two Patients. In: Clinical Gastroenterology and Hepatology. 2007, vol. 5, pp. 589-596.
Mihaela Stoica, studenta, USMF Nicolae Testemitanu, Departamentul Medicina Interna, tel.: + (373)60449778, e-mail: [email protected]
