МЕТОДИКА ВИЗНАЧЕННЯ ФУНКЩОНАЛЬНОГО КЛАСУ ХВОРОГО НА СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
У. О. Абрагамович,
Кафедра внутршньог медицини №2, Львгвський нащональний медичний утверситет гмеш ДанилаГалицького, м. Льв1в, Украгна, ORCIDID: https://orcid.org/0000-0003-4762-3857
О. О. Абрагамович,
Кафедра внутршньог медицини №1,
Львгвський нащональний медичний утверситет iменi Данила Галицького, м. Львгв, Украгна Л. В. Циганик,
Кафедра внутршньог медицини №1,
Львiвський нащональний медичний утверситет iменi Данила Галицького, м. Львiв, Украгна М. Л. Фармага,
Кафедра внутршньог медицини №1,
Львiвський нащональний медичний утверситет iменi Данила Галицького, м. Львiв, Украгна О. В. Синенький,
Комунальне некомерцтне тдприемство Львiвськог обласног ради «Львiвська обласна клтчна лтарня», м. Львiв, Украгна
DOI: https://doi.org/10.31435/rsglobal_ws/31052020/7076 ARTICLE INFO ABSTRACT
Received: 17 March 2020 The correct and comprehensive assessment of the condition of patients
Accepted: 11 May 2020 with systemic lupus erythematosus and typical SLE-related multi-organ
Published: 31 May 2020 and multisystemic lesions requires developing a new integrated measure
- of their condition. Such measure should take into account modern
KEYWORDS advances in understanding the causes and pathogenesis of the disease,
while assessing the degree of its activity, its progression, the number and systemic lupus erythematosus, severity of syntropic comorbid lesions of organs and systems, and
diagnosis, formulating a clinical diagnosis.
u . Objective. To develop the method of assigning functional classes to
patients with systemic lupus erythematosus. Materials and methods. The research was conducted in three successive steps: the purpose of the first step was to conduct a review of literature, i.e. to analyze retrospectively 130 sources of literature in English and Ukrainian using content analysis, systemic and comparative analysis, bibliographic analysis of relevant publications on SLE grading, especially by its severity, in PubMed, Medline, Cochrane Library, and Research Gate databases. The purpose of the second step was to develop a method of assigning functional classes to patients with SLE based on modern literature and our own clinical experience. The purpose of the third step was to demonstrate examples of its application. Results and discussion. There is an obvious need to assess SLE activity, its progression, the number and severity of syntropic comorbid lesions of organs and systems, formulate a clinical diagnosis and assign functional classes to patients with SLE based on easily calculated integrated measures for each patient. However, the review of the literature showed that such a measure had not been developed yet. The proposed method includes three phases. The purpose of the first phase is to assess the activity of systemic lupus erythematosus according to the SELEnA-SLEDAI total outcome and assign the appropriate number of points: inactive systemic lupus erythematosus - 0 points, the mild activity of SLE - 1 point, the moderate activity of SLE - 2 points, the high activity and very high activity of SLE - 3 points. The purpose of the second phase is to assess the progression of systemic lupus erythematosus and assign the appropriate number of points: patients with chronic SLE - 1 point, patients with subacute SLE - 2 points, patients with acute SLE - 3 points. The purpose of the third phase was to assess the syntropic comorbid lesions of organs and systems and assign the appropriate number of points: no lesions - 0 points, a slight deviation from normality that does not require treatment - 1 point; lesions that require medical correction - 2 points; severe organ failure that requires immediate treatment - 3 points. The number of points (total score) that can be assigned to a patient with systemic lupus erythematosus ranges from 0 to 45. If the total score is 0, then the patient should be classified as being in remission. If the total score ranges from 1 to 15 points, then the patient should be classified as being in functional class I (the condition of the patient with SLE should be graded as mild). If the total score ranges from 16 to 26 points, then the patient should be classified as being in functional class II (the condition of the patient with SLE should be graded as moderate).
If the total score ranges from 27 to 45 points, then the patient should be classified as being in functional class III (the condition of the patient with SLE should be graded as severe). This method takes into account the disease activity, its progression, the number and severity of syntropic comorbid lesions of organs and systems. The total score interpreted according to the defined ranges allows us to assess the condition of patients with SLE in general, i.e. to assign functional classes to them, objectivize expert assessments, determine the dynamics of disease progression and the effectiveness of treatment.
Conclusions. We have developed the method to assess the condition of patients with systemic lupus erythematosus in a simple and objective manner by calculating integrated measure that denotes the functional class of patient with SLE. This method takes into account the results of other research studies published in scientific Ukrainian and foreign journals, as well as the results of our research studies. It takes into account the disease activity, its progression, the number and severity of syntropic comorbid lesions of organs and systems. The method can be successfully applied in clinical practice to optimize expert assessments of patient condition, to analyze the dynamics of disease progression and the effectiveness of treatment.
Citation: U. O. Abrahamovych, O. O. Abrahamovych, L. V. Tsyhanyk, M. L. Farmaha, O. V. Synenkyi. (2020) A Method to Determine Functional Class of Systemic Lupus Erythematosus in Patients. World Science. 5(57), Vol.2. doi: 10.31435/rsglobal_ws/31052020/7076
Copyright: © 2020 U. O. Abrahamovych, O. O. Abrahamovych, L. V. Tsyhanyk, M. L. Farmaha, O. V. Synenkyi. This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (CC BY). The use, distribution or reproduction in other forums is permitted, provided the original author(s) or licensor are credited and that the original publication in this journal is cited, in accordance with accepted academic practice. No use, distribution or reproduction is permitted which does not comply with these terms.
Вступ. Системний червоний вовчак (СЧВ) - aBTOÍMyHHa хвороба, що патогенетично асоцшована з розладом iмyнорегyлящ!, наслщком якого е iмyнне запалення з одночасним пошкодженням тканин i порушенням функцш рiзних оргашв та систем [9, 16]. Достатньо часто недуга виникае у молодому працездатному вщ, перебшае з наростанням тяжкосп, призводить до ранньо! шватдизаци, а нерщко i до летальних наслщюв [6, 7, 9]. Визначальною у низщ не виршених до сьогодш проблем дiагностики та лшування хворих на СЧВ з типовими для них полюрганними та полюистемними ураженнями, е необхщнють коректно! комплексно! ощнки !х стану, яка б дозволила, використавши сучасш досягнення в розумшш причин виникнення та патогенезу недуги, одночасну ощнку ступеню активносп, закономiрностi !! переб^у, кшькосн i тяжкосн синтротчних коморбщних уражень оргашв та систем, закшчити формулювання ктшчного дiагнозy вказанням сумарного показника, що дозволило би отримати шформащю про !х стан в щлому, бути шдставою для об'ективно! експертно! ощнки стану недужого, прийняття ршення щодо призначення адекватного лшування, контролю його в динамщ та ощнювання ефективносп [1].
Виршенням ще! проблеми було б створення показника шдсумково! ощнки стану хворого у вигщщ вказання функщонального класу хворого (ФКХ) на СЧВ, легко, але з математичною точнютю, вирахуваного в балах за результатами анатзу ступеню активносп недуги, !! перебшу та тяжкосп синтротчних коморбщних уражень оргашв i систем.
Мета. Випрацювати методику визначення функщонального класу хворого на системний червоний вовчак.
Матерiали й методи. Дослщження проводили у три послщовш кроки: на першому ретроспективно проанатзовано 130 джерел лтератури англiйською та укра!нською мовами, використавши контент-аналiз, метод системного та порiвняльного аналiзy, бiблiосемантичний метод вивчення актуальних наукових дослiджень, присвячених градащ! СЧВ, зокрема за тяжюстю, у наукометричних медичних базах шформаци PubMed, Medline, Cochrane Library, Research Gate; на другому, базуючись на шформаци з сучасних лiтератyрних джерел i власному ктшчному досвiдi, розроблено методику визначення ФКХ на СЧВ i на третьому - наведено приклади ll використання.
Результати й обговорення. Зпдно проведеного нами ретроспективного анатзу лтературних джерел, що е першим кроком дослщження, встановлено, що впродовж багатьох роюв СЧВ е центром уваги як теоретично!, так i ктшчно! медицини. Опис ураження шюри, що могли належати хворому на СЧВ, були вперше описаш Гiппократом (грец. транл. Hippokrátes ho Koos, 406-374 рр. до н.е.) як «herpes esthiomenes». Вперше латинський термш «lupus», що
означае «вовк», було введено у медицину представником Медично1' школи в Салерно Рогеpiyс (Rogerius (перед 1140 - 1195 pp.), якого називали також лат. Rogerius Salernitanus, iтaл. Roger Frugard, Roger Frugardi, Roggerio Frugardo, Rüdiger Frutgard i Roggerio dei Frugardi) y 1230 p. для позначення piзномaнiтних шкipних уражень iз глибокими ранами, схожими на укуси вовка. Португальський лшар Амату Лyзiтaнy (порт. Amato Lusitano, 1510-1568 pp.) запропонував називати таю ураження «herpes ulcerosus». Лише Парацельс (лат. Paracelsus, 1493-1541 pp., iм'я при народженш Фшш Ауреол Теофраст Бомбаст фон Гогенгайм - шм. Philippus Aureolus Theophrastus Bombastus von Hohenheim) розглянув вовчак як ураження шкipи, вiдмiнне вщ герпесу, нориць та злоякiсних новоyтвоpiв. З того часу до друго1' половини Х1Х ст. СЧВ вважалося лише хворобою шкipи, ïï описом та класифшащею займалися тaкi вiдомi дерматологи як Роберт Вiллaн (англ. Robert Willan, 1757-1812 pp.), його учень Томас Бейтман (анг. Thomas Bateman, 1118-1821 pp.), а також Лоран-Теодор Бггт (швед. Laurent-Théodore Biett, 1181-1840 pp.), Фердинанд Pirrep фон Гебра (шм. Ferdinand Ritter von Hebra, 1816-1880 pp.). Однак вс ïx пpaцi зосереджувалися переважно на шкipних проявах СЧВ - класифшащях piзновидiв малярно1' еритеми [17].
Про системний характер ураження у хворих на СЧВ заговорив у 1872 р. угорський дерматолог Морщ Кaпошi (угор. Kaposi Mór, 1837-1902 pp.), який запропонував класифшувати недугу на: 1) дискощний вовчак (discoid lupus) - ураження шюри; 2) вовчак iз системними проявами (лат. lupus erythematosus discretus et aggregatus) - хворобу, що характеризуеться анорекшею, шдшюрними вузликами, артритами, лiмфaденопaтieю та ураженням центрально!' нервово1' системи.
Цей опис можна вважати першою клaсифiкaцieю СЧВ. З того часу все бшьше уваги вчеш пpидiляли опису клшчних симптомiв СЧВ (Вiльям Ослер - англ. Sir William Osler (18491919 pp.), Йозеф Ядассон - шм. Josef Jadassohn (1863-1936 pp.)) та, врешт^ заперечили запропоновану М. Кaпошi (угор. Kaposi Mór) класифшащю (Йозеф Ядассон - нiм. Josef Jadassohn, 1863-1936 pp.) [17].
Починаючи з ХХ ст. штерес до вивчення СЧВ с^мко зростав, вчеш один на поперед другого описували новi симптоми хвороби, а саме - у 1902 р. Дж. Г. Секейра (англ. J. H. Sequira) i Г. Балеан (англ. H. Balean) описали синдром А. Г. М. Рейно (фран. Á.G.M. Raynaud), у 1908 р. Альфред Краус (шм. Alfred Kraus) i Карл Бохак (шм. Carl Bohac) -ураження легень, у 1924 р. Е. Б. Юфер (англ. E. B. Keefer) i А. Р. Фелт (англ. A. R. Felty) -люпус-перикардит, тодi ж Е. Лiбмaн (англ. E. Libman) i Б. Сакс (англ. B. Sacks) - ендокардит та люпус-нефрит, в 1933 р. Дж. М. Люн (англ. J. M. Lyon) - випадок тромбоцитопешчно1' пурпури у хворого на СЧВ, в 1940 р. Ч. Х. Слокумб (англ. C. H. Slocumb) - люпус-артрит, в 1945 р. Д. Дaлi (англ. D. Daly) - невролопчш та псиичш змши, у 1962 р. Н. Дж. Звайфлер (англ. N. J. Zvaifler) - метакарпальну ульнарну девiaцiю «артропатш C. Жаку (фран. S. Jaccoud)» [17].
О^м того, у 1942 р. австралшський лшар Пол Клемперер (англ. Paul Klemperer) вщм^ив подiбнiсть пстоморфолопчних змш в piзниx органах у хворих на СЧВ i на основi цього сформував концепщю «колагенових хвороб», характерною ознакою яких е ураження певних оргашв та тканин. Але, розумдачи те, що СЧВ - це не ураження тшьки колагену, але й всix мезенимальних тканин, Вшьям E. Epix (англ. William E. Ehrich) в 1952 р. запропонував вщнести СЧВ до групи «хвороб сполучно1' тканини». Iдентифiкaцiя СЧВ як системно!' хвороби, що уражае бшьшють оргашв та систем, вимагало продовження вивчення його дiaгностичниx критерив та удосконалення клaсифiкaцiï, оскiльки принцип класифшаци, що використовувався до того моменту - на основi урахування оргашв, що залучеш в патолопчний процес, - в цьому випадку використовуватися не мiг. Ця проблема виникла ще в сеpединi ХХ ст., але е актуальною до тепер. На цей момент не юнуе едино1' загальновизнано1' клaсифiкaцiï СЧВ, яка б ч^ко дозволяла оцшювати тяжкiсть стану хворого. Досi зовшм умовно pоздiляють СЧВ на системну та шкipнy (iнтеpгyментнy) або хрошчну СЧВ. Розpiзняють також нaстyпнi клшчш вapiaнти СЧВ за характером перебшу: гостру чи системну СЧВ (гострий еритематоз), шдгострий СЧВ та хрошчну СЧВ. Залежно вiд характеру перебшу та клiнiчниx пpоявiв у хворих на хрошчний СЧВ видiляють дискощний, дисемiновaний, вiдцентpовy еритему Л. Т. Бота (швед. L.-T. Biett) i глибоку еритему М. Кaпошi (угор. Kaposi Mór) - С. 1рганга (англ. S. Irgang) [20]. Бшьш повною е класифшащя СЧВ, запропонована В. А. Насоновою (1972 р., 1986 р.) [4, 5], яка окремо видшяе характер перебшу хвороби (гострий, шдгострий, хрошчний),
актившсть (неактивна фаза; активна фаза: актившсть I, II i III ступешв) та клшчно-морфологiчну характеристику уражень оргашв i систем (ураження шюри, cyrao6iB, серозних оболонок, серця, легень, нирок, нервово! системи). Але визначення ступеня активносп згiдно критерiïв цieï класифшаци е досить умовним, бо враховуються лише певнi лабораторнi показники, а ощнку тяжкосн уражень оргашв i систем вона не передбачае.
Щодо визначення шдексу активносп СЧВ, то сьогодш у фаховш лiтератyрi описано понад 60 рiзноманiтних iндексiв, що продиктовано головним чином необхвдшстю контролювати ефективнiсть лiкyвання хворих на СЧВ [10]. Проте бшьшють iз запропонованих iндексi е не валiдними [12, 15]. Лише п'ять iз них визнаш свiтом i широко використовуються у клiнiчнiй практицi для дiагностики та оцiнки ефективностi лiкyвання [22] :
1. !ндекс активностi СЧВ (Systemic Lupus Erythematodis Disease Activity Index -SLEDAI) [8] та його наступш модифiкацiï: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), Безпека естрогенiв в нащональнш оцiнцi вовчака (Safety of Estrogens in Lupus Erythematosus National Assessment -SELENA) - SLEDAI та Mex-SLEDAI;
2. Шкала ощнки активносп СЧВ (Systemic Lupus Activity Measure - SLAM) [14];
3. Свропейський консенсус вимiрювання активносп СЧВ (European Consensus Lupus Activity Measurement - ECLAM) [21];
4. !ндекс активносп вовчака (Lupus Activity Index - LAI) [18];
5. Класичний шдекс Британсь^' групи ощнки вовчаку (Classic British Isles Lupus Assessment Group Index - Classic BILAG Index) [11].
ïх умовно можна подшити на два типи. До перших належать и шдекси, яю визначають загальну актившсть хвороби за сумою батв вщ початкових показниюв (SLEDAI, SLAM та ECLAM). До другого типу - специфiчнi що оцiнюють активнiсть i виражешсть
загострення в кожному окремому оргаш чи системi (BILAG). Однак i вказаш iндекси не вважаються «золотим стандартом» та мають безлiч недолшв, зокрема технiчнi трyднощi пiд час шдрахунку шкал, неоднорiднiсть принципiв ощнки активносп ураження кожного органу (в одних випадках ураження враховуеться шд час ощнки активносп, в шших - нi), рiзнy «вагу» кожного критерда в балах (в одних шкалах ощнюеться наявнiсть або вщсутшсть симптому, а в iнших - його виражешсть) [21].
Клшчний перебш СЧВ рiзний, з широким спектром проявiв, варiантiв його класифiкyвання запропоновано багато [9]. Однак найбшьш простим i водночас точним е роздш iз класифiкацiï, яку випрацювала В. А. Насонова [5], що передбачае подш на: гострий, шдгострий та хронiчний перебiг СЧВ.
Вщомо, що клiнiчнi симптоми СЧВ характеризуются вираженим клiнiчним полiморфiзмом [9] i охоплюють низку коморбiдних синтропiчних уражень iнших органiв та систем - тобто невипадково поеднаних двох i бшьше патологiчних станiв (синдромiв або нозологш), що передбачае ï^ спшьш етiологiю та/або патогенез [2, 3]. До останшх належать ураження шюри та ïï придатюв, органiв опорно-рухово1' системи, дихання, ураження серця i судин, печiнки i пiдшлyнковоï залози, нирок, системи кровi, органiв ендокринно1' системи та порушення обмiнy, центрально!' та перифершно1' нервово1' системи, статево1' та iмyнноï системи, а також органiв чуття [6, 7], як i е однiею з ознак комплексу характеристики тяжкосп стану хворого на СЧВ.
Отже, аналiз шформаци iз лiтератyрних джерел засвiдчyе, що до сьогодш, не дивлячись на очевидну потребу ощнювати не лише актившсть СЧВ, але й закономiрностi його перебiгy, кiлькiсть i тяжюсть синтропiчних коморбiдних уражень органiв та систем, заюнчувати формулювання клiнiчного дiагнозy вказанням показника пiдсyмковоï оцiнки стану хворого у виглядi ФКХ на СЧВ, легко, але з математичною точнютю вирахуваного за результатами кшцево1' суми балiв, його не було створено.
Завдання другого кроку дослщження - випрацювати методику визначення ФКХ на СЧВ, зробивши ïï вщповщною до сучасних потреб клiнiцистiв. Основною вимогою до цього е комплексна числова ощнка стану хворого iз одночасним врахуванням показниюв активностi хвороби, закономiрностей ïï перебiгy, кiлькостi та тяжкосн синтротчних коморбщних уражень.
Створена нами методика визначення ФКХ на СЧВ полягае в ощнщ стану хворого за трьома рiвноцiнними блоками (див. табл. 1).
Таблиця 1. Критерп ощнки функщонального класу хворого на системний червоний вовчак за Абрагамович У.О. та ствавт., 2020 р. (показники; бали; функщональний клас хворого)_
№ за/п Назва показниюв (актившсть хвороби, варiанти ïï перебшу, синтрошчш коморбщш ураження), сума вшх батв та ФКХ на СЧВ Бали; ФКХ на СЧВ
0 1 2 3
1 Актившсть СЧВ SLEDAI*
2 Варiанти перебшу СЧВ**
3 Синтрошчш коморбщш ураження оргашв та систем***:
3.1 Ураження шюри та ïï придатюв
3.2 Ураження оргашв опорно-рyховоï системи
3.3 Ураження оргашв дихання
3.4 Ураження серця i судин
3.5 Ураження печшки i пiдшлyнковоï залози
3.6 Ураження нирок
3.7 Ураження системи кровi
3.8 Ураження оргашв ендокринноï системи та порушення обмiнy
3.9 Ураження центральноï та периферiйноï нервовоï системи
3.10 Ураження статевоï системи
3.11 Ураження iмyнноï системи
3.12 Ураження оргашв чуття (очi, нiс, вуха, горло i гортань)
3.13 !нше
4 Всього балiв:
5 ФКХ на СЧВ:
5.1 ФКХ на СЧВ 0 (сума балiв дорiвнюе 0)
5.2 ФКХ на СЧВ I (сума батв вщ 1 до 15)
5.3 ФКХ на СЧВ II (сума батв вщ 16 до 26)
5.4 ФКХ на СЧВ III (сума батв вщ 27 до 45)
Примiтки:
* - Актившсть СЧВ SLEDAI: неактивний СЧВ - 0 балiв, актившсть I ступеня - 1 бал, II - 2 бали, III i IV ступешв - 3 бали;
** - Варiанти переб^у СЧВ: хрошчний переб^ - властиво тривале превалювання одного або декшькох симптомiв: дискощних висипань, синдрому А. Г. М. Рейно, суглобового або судомного синдромiв, гематологiчних порушень, синдрому Г. С. Шегрена, тощо, полюрганш ураження з'являються зазвичай пiсля 10 i бшьше роив хвороби (1 бал), шдгострий переб^ - у дебют спостер^ають конститyцiйнi симптоми, неспецифiчне ураження шири i сyглобiв, хвороба перебтае хвилеподiбно, з перiодичним виникненням загострень, впродовж 2-3 роив з моменту появи перших симптомiв виникають полiорганнi ураження (2 бали), гострий перебiг - характерне швидке виникнення мультиорганних проявiв, зокрема ураження нирок i нервово1' системи, i висока кшшчно-лабораторна активнiсть (3 бали);
*** - Синтрошчш коморбiднi ураження оргашв та систем ощнюються наступною кшьюстю балiв: 0 - вiдсyтнiсть ураження, 1 - легке вщхилення вщ норми, яке не потребуе лшування; 2 -ураження, що потребують медикаментозно1' корекцiï; 3 бали - тяжка органна недостатшсть, що потребуе проведення невiдкладного лiкyвання.
Перший блок полягае в ощнщ активностi СЧВ за шдексом SELENA-SLEDAI [12, 19], в якому враховуються 24 показники (16 клшчних та 8 лабораторних), кожному з яких присвоено бали вщ 1 до 8. За сумою отриманих балiв i визначаеться актившсть:
- хворi з неактивним СЧВ (актившсть 0 ступеня за SLEDAI) - 0 балiв);
- хворi з низькою актившстю СЧВ (актившсть I ступеня за SLEDAI) - 1-5 балiв
- хворi з актившстю середнього ступеня (актившсть II ступеня за SLEDAI) - 6-10 балiв;
- хворi з високим ступенем активност СЧВ (актившсть Ш ступеня за SLEDAI) - 11-19 батв;
- хворi з актившстю дуже високого ступеня (актившсть IV ступеня за SLEDAI) - 20 i бшьше, шж 20 батв [12, 19].
Визначену нами актившсть СЧВ за SLEDAI ми ощнюемо у вщповщну юльюсть б^в: неактивний СЧВ - 0 балiв, активнiсть I ступеня - 1 бал, II - 2 бали, III i IV ступешв - по 3 бали.
Для оцшки перебiгy СЧВ (другий блок) ми використали класифiкацiйнi характеристики перебiгy СЧВ зпдно критерив В. О. Насоново! [5], якi оцiненi нами вщповщною кiлькiстю балiв, а саме:
- хрошчний перебш (притаманне тривале превалювання одного або декiлькох симптомiв: диско!дних висипань, синдрому А. Г. М. Рейно, суглобового або судомного синдромiв, гематолопчних порушень, синдрому Г. С. Шегрена, полiорганнi ураження з'являються зазвичай шсля 10 i бiльше роюв хвороби) в 1 бал;
- шдгострий переб^ (у дебютi спостершають конститyцiйнi симптоми, неспецифiчне ураження шюри i сyглобiв, хвороба перебiгаe хвилеподiбно, з перiодичним виникненням загострень, впродовж 2-3 роюв з моменту появи перших симптомiв виникають полiорганнi ураження) - у 2 бали;
- гострий перебш (характерне швидке виникнення мультиорганних проявiв, зокрема ураження нирок i нервово! системи, i висока ктшчно-лабораторна активнiсть) - у 3 бали.
Ураження кожного окремо iз синтрошчних коморбiдних уражень органiв та систем (третш блок) оцiнюeться також вщповщною кiлькiстю балiв, а саме: 0 - вщсутшсть ураження, 1 - легке вщхилення вiд норми, яке не потребуе лiкyвання; 2 - ураження, що потребують медикаментозно! корекцн; 3 бали - тяжка органна недостатшсть, що потребуе проведення невiдкладного лiкyвання, за прикладом визначення шдексу коморбiдностi М. Г. Каплан (M. H. Kaplan) - А. Р. Файнштейн (A. R. Feinstein), розробленому у 1974 р. [13].
Кшьюсть балiв, яку може отримати хворий на СЧВ, коливаеться у межах вщ 0 до 45. Далi нами розроблено спещальну анкету експертно! оцшки, в яку вноситься шформащя про недужого у балах, шдрахунок яких зпдно критерив, визначених нами меж (коефщент конкордаци = 0,84; значущють визначена за критерiями P. E. Фiшера), дае можливють вiднести його у вiдповiдний ФКХ на СЧВ - якщо сума балiв дорiвнюе 0, то ми трактуемо це як наявнють фази ремюи, а ФКХ на СЧВ 0, якщо сума балiв вщ 1 до 15 - ФКХ на СЧВ I (стан хворого на СЧВ помiрного ступеня тяжкосп), вщ 16 до 26 балiв - ФКХ на СЧВ II (стан хворого на СЧВ середнього ступеня тяжкосп), а у випадку, коли сума балiв коливаеться вщ 27 до 45 балiв -ФКХ на СЧВ III (тяжкий стан хворого на СЧВ).
Отже, запропонована нами методика, яка передбачае одночасне урахування активност хвороби, закономiрностi li перебшу, юлькосн i тяжкосп синтропiчних коморбiдних ураження органiв i систем, i таким чином отримання суми балiв, трактованих згiдно критерив визначених нами меж, дозволяе ощнити стан хворого на СЧВ в цшому, тобто визначити ФКХ на СЧВ, а це дае можливють об'ективiзyвати експертну ощнку стану недужого, визначити динамшу перебiгy хвороби та ефективнють його лiкyвання.
Вiдповiдно до визначеного нами третього кроку, нижче наведено два приклади використання запропонована нами методики.
Перший приклад. У хворо! Г. (41 р., iсторiя хвороби № 1555/432) за результатами комплексного клшчно-лабораторного та шструментального обстеження встановлено основний («М32.1. СЧВ: активна фаза, актившсть II ступеня (за SLEDAI); хрошчний переб^ з наростанням тяжкосп; з наявнютю уражень шюри i !! придатюв (фотосенсибiлiзацiя, еритематознi висипання; афти ротово! порожнини (в анамнезi); алопецiя (в анамнез^), сyглобiв (артральги гомiлково-стyпневих, променево-зап'ястних, плечових сyглобiв; полiартрит дрiбних сyглобiв кистей i стоп: Rtg-стадiя I-II; ФНС I), м'язiв (мiальгi!), серця (мюкардит (в анамнезi), СН 0), судин (ангюпапя сiткiвки, синдром А. Г. М. Рейно), легень (пневмосклероз, ДН I ступеня), нервово! системи (енцефалопапя з дiенцефальними кризами; астено-невротичний синдром, пашчш атаки), ендокринно! (автоiмyнний тиро!дит, евтироз), iмyнно! систем (ANA-positiv , anti-dsDNA-positiv (в анамнезi); крiоглобyлiнемiчний синдром) та очей (синдром «сухого ока»); ускладнений остеопорозом (змшаного генезу (глюкокортико!д-iндyкований+основна хвороба)); ФКХ на СЧВ?)» та супутнш («Хронiчна персистивна Herpes I/II типу-, СMV-, VEB- шфекцн. Плосковальгусна деформацiя обох стоп; деформувальний артроз III ступеня плесне-фалангового суглоба право! стопи, як наслщок хв. А. Келлера II, III ступеня; спондилоартроз iз нестабiльнiстю сегменпв С4-С5, полiсегментарним остеохондрозом
i хрошчною вертеброгенною попереково-крижовою радикулопапею; сколюз I ступеня; консолщований перелом V ребра злiва ззаду. Виразкова хвороба: дванадцятипало! кишки; Нр (-); 3i збереженою кислототвiрною функцieю шлунка; деформацiя тлородуоденально1 зони без порушення пасажу; фаза стшко1 ремiсiï; НТ 0-I ступеня. Хрошчний фарингiт: фаза помiрного загострення; хрошчний алерпчний ринiт, фаза ремюп; викривлення носовоï передiлки; стан шсля тонзилектомiï (03.2009 р.). Кондиломи зовшшшх статевих органiв; фiброаденома правоï грудноï залози. Складний далекозорий астигматизм обох очей; початковi катаракти обох очей, факосклероз; збiжна косина правого ока). ФКТХ II») ктшчш дiагнози.
Примаки: Rtg - roentgenography (рентгенографiя); ФНС - функщональна недостатнiсть суглобiв; СН - серцева недостатнють; ДН - дихальна недостатнiсть; ANA -positiv - Antinuclear Antibody positiv (антинуклеарш антитша +); Anti-dsDNA-positiv - Antidouble stranded Deoxyribonucleic acid - positiv (антитша до двохстрально1' дезоксирибонуклешово1' кислоти +); Herpes - герпес; CMV - Cytomegalovirus (цитомегаловiрус); VEB - Virus Epstein-Barr (вiрус М. Е. Епштейна - I. Барр); С4-С5- cervical vertebrae 4-5 (шийш хребщ 4-5); Нр - Helicobacter pylory (гелiкобактер пiлорi); НТ -недостатнють травлення; ФКТХ - функщональний клас терапевтичного хворого.
Використавши запропоновану нами методику визначення ФКХ на СЧВ у пащентки Г. (41 р., iсторiя хвороби № 1555/432), результати якого наведеш у таблиц 2, нами вирахувано, що сумарна кшькють балiв становить 16, а це е шдставою для визнання, що у не1' ФК вщповщае II ступеню тяжкостi.
Таблиця 2. Ощнка функцiонального класу системного червоного вовчака хворо1' Г., 41 р., iсторiя хвороби № 1555/432 (показники; бали; функцiональний клас хворого)_
№ за/п Назва показниюв (актившсть хвороби, варiанти ïï переб^у, синтрошчш коморбщш ураження), сума вшх батв та ФКХ на СЧВ Бали; ФКХ на СЧВ
0 1 2 3
1 Актившсть СЧВ SLEDAI* Х
2 Варiанти перебшу СЧВ** Х
3 Синтрошчш коморбщш ураження оргашв та систем***:
3.1 Ураження шюри та ïï придатюв Х
3.2 Ураження органiв опорно-руховоï системи Х
3.3 Ураження оргашв дихання Х
3.4 Ураження серця i судин Х
3.5 Ураження печiнки i пiдшлунковоï залози Х
3.6 Ураження нирок Х
3.7 Ураження системи кровi Х
3.8 Ураження органiв ендокринноï системи та порушення обмiну Х
3.9 Ураження центральноï та периферiйноï нервовоï системи Х
3.10 Ураження статевоï системи Х
3.11 Ураження iмунноï системи Х
3.12 Ураження органiв чуття (оч^ нiс, вуха, горло i гортань) Х
3.13 !нше Х
4 Всього балiв: 16
5 ФКХ на СЧВ:
5.1 ФКХ на СЧВ 0 (сума балiв дорiвнюе 0)
5.2 ФКХ на СЧВ I (сума батв вщ 1 до 15)
5.3 ФКХ на СЧВ II (сума батв вщ 16 до 26) X
5.4 ФКХ на СЧВ III (сума батв вщ 27 до 45)
Примаки:
* - Активнiсть СЧВ SLEDAI: неактивний СЧВ - 0 балiв, актившсть I ступеня - 1 бал, II - 2 бали, III i IV ступешв - 3 бали;
** - Варiанти переб^у СЧВ: хрошчний перебш - властиво тривале превалювання одного або
декшькох симптомiв: дискощних висипань, синдрому А. Г. М. Рейно, суглобового або
судомного œH4poMÎB, гематолопчних порушень, синдрому Г. С. Шегрена, тощо, полiорганнi ураження з'являються зазвичай пiсля 10 i бшьше рокiв хвороби (1 бал), шдгострий перебш - у дебютi спостертають конституцiйнi симптоми, неспецифiчне ураження шюри i суглобiв, хвороба перебiгаe хвилеподiбно, з перiодичним виникненням загострень, впродовж 2-3 роюв з моменту появи перших симптомiв виникають полiорганнi ураження (2 бали), гострий перебш -характерне швидке виникнення мультиорганних проявiв, зокрема ураження нирок i нервово! системи, i висока кшшчно-лабораторна актившсть (3 бали);
*** - Синтрошчш коморбщш ураження органiв та систем оцшюються наступною кiлькiстю балiв: 0 - вщсутнють ураження, 1 - легке вщхилення вщ норми, яке не потребуе лшування; 2 -ураження, що потребують медикаментозно! корекци; 3 бали - тяжка органна недостатшсть, що потребуе проведення невщкладного лiкування.
Формулювання основного дiагнозу з урахуванням визначеного ступеня ФКХ на СЧВ буде наступне: «М32.1. СЧВ: активна фаза, актившсть II ступеня (за SLEDAI); хрошчний перебш з наростанням тяжкосп; з наявнiстю уражень шюри i ïï придаткiв (фотосенсибшзащя, еритематознi висипання; афти ротовоï порожнини (в анамнез^; алопецiя (в анамнез^), суглобiв (артральгiï гомiлково-ступневих, променево-зап'ястних, плечових суглобiв; полiартрит дрiбних суглобiв кистей i стоп: Rtg-CT^^ I—II; ФНС I), м'язiв ^альги), серця (мiокардит (в анамнезi), СН 0), судин (ангюпапя сiткiвки, синдром А. Г. М. Рейно), легень (пневмосклероз, ДН I ступеня), нервовоï системи (енцефалопаня з дiенцефальними кризами; астено-невротичний синдром, панiчнi атаки), ендокринно1' (автоiмунний тирощит, евтироз), iмунноï систем (ANA-positiv , anti-dsDNA-positiv (в анамнез^; крiоглобулiнемiчний синдром) та очей (синдром «сухого ока»); ускладнений остеопорозом (змшаного генезу (глюкокортикощ-iндукований+основна хвороба)); ФКХ на СЧВ II».
Другий приклад. У хворо1' Ш. (43 р. , iсторiя хвороби № 7352/425) за результатами комплексного клшчно-лабораторного та шструментального обстеження встановлено основний («М.32.1 «СЧВ: активна фаза, актившсть II ступеня (за SLEDAI ); хрошчний перебш з наростанням тяжкосп; з наявнютю уражень шкiри («метелик» в анамнезi), суглобiв (артральгiï кистей i стоп, ФНС I), нирок (ХХН: I ставдя; дифузний мезангюкапшярний пролiферативний люпусний гломерулонефрит (клас IV С - модифкована класифiкацiя ВООЗ 1995р.); фаза стшко1' ремiсiï), судин (ретикулярне лiведо), кровотворно1' (лейкопенiя), iмунноï (anti dsDNA-positiv, ANA - positiv; антифосфолшщний синдром) систем, очей (синдром «сухого ока»); ускладнений: остеопешею (II ступеня, змшаного генезу (глюкокортикоïд-iндукована + основна хвороба)), артерiальною гiпертензiею (вторинна (ренопаренхiматозна + медикаментозна); II стадiя (гiпертрофiя лiвого шлуночка, ангiопатiя сiткiвки); II стушнь; ризик II (помiрний); СН 0-I стадп); ФКХ на СЧВ ?) та супутнш («Хрошчна CMV -, VEB -, Herpes I типу- шфекци. Хрошчний стеатогепатит, фаза неповно1' ремюи, НТ 0; ожиршня II ступеня; набута дислiпiдемiя (IIb за Д. Фрщрексоном, 1970 р.). Вузлова лейомюма матки невеликих розмiрiв. Викривлення передiлки носа без порушення носового дихання; стан пiсля тонзилектоми (2008 р.). Стан пiсля апендектоми (1980 р.). ФКТХ I-II») клшчш дiагнози.
Примiтки: ФНС- функцiональна недостатшсть суглобiв; ХХН - хронiчна хвороба нирок; Anti-dsDNA-positiv - Anti-double stranded Deoxyribonucleic acid - positiv (антитша до двохсшрально1' дезоксирибонуклешово1' кислоти +); ANA - positiv -Antinuclear Antibody positiv (антинуклеарш антитша +); СН - серцева недостатшсть; СMV - Cytomegalovirus (цитомегаловiрус); VEB - Virus Epstein — Barr ^рус М. Е. Епштейна - I. Барр); Herpes -герпес; НТ- недостатшсть травлення; ФКТХ - функщональний клас терапевтичного хворого.
Використавши запропоновану нами методику визначення ФКХ на СЧВ у пащентки Ш. (43 р., iсторiя хвороби № 7352/425), результати якого наведеш у таблищ 3, нами вирахувано, що сумарна юльюсть балiв становить 14, а це е шдставою для визнання, що у не1' ФК вiдповiдае I ступеню тяжкостi.
Таблиця 3. Оцшка функщонального класу системного червоного вовчака хворо! Ш., 43 р., icropia хвороби № 7352/425 (показники; бали; функцiональний клас хворого)_
№ за/п Назва показниюв (актившсть хвороби, BapiaHra !! nepe6iry, синтрошчш коморбщш ураження), сума Bcix бaлiв та ФКХ на СЧВ Бали; ФКХ на СЧВ
0 1 2 3
1 Актившсть СЧВ SLEDAI* Х
2 Вapiaнти nepe6iry СЧВ** Х
3 Синтрошчш коморбщш ураження оpгaнiв та систем***:
3.1 Ураження шюри та !! пpидaткiв Х
3.2 Ураження оpгaнiв опорно-рухово! системи Х
3.3 Ураження оргашв дихання Х
3.4 Ураження серця i судин Х
3.5 Ураження печiнки i пiдшлунково! залози Х
3.6 Ураження нирок Х
3.7 Ураження системи кpовi Х
3.8 Ураження оpгaнiв ендокринно! системи та порушення обмiну Х
3.9 Ураження центрально! та перифершно! нервово! системи Х
3.10 Ураження статево! системи Х
3.11 Ураження iмунно! системи Х
3.12 Ураження оpгaнiв чуття (оч^ нiс, вуха, горло i гортань) Х
3.13 1нше Х
4 Всього бaлiв: 14
5 ФКХ на СЧВ:
5.1 ФКХ на СЧВ 0 (сума бaлiв доpiвнюe 0) X
5.2 ФКХ на СЧВ I (сума бaлiв вщ 1 до 15)
5.3 ФКХ на СЧВ II (сума бaлiв вщ 16 до 26)
5.4 ФКХ на СЧВ III (сума бaлiв вщ 27 до 45)
Примаки:
* - Активнicть СЧВ SLEDAI: неактивний СЧВ - 0 балiв, активнicть I ступеня - 1 бал, II - 2 бали, III i IV ступешв - 3 бали;
** - Ваpiанти переб^у СЧВ: хpонiчний перебш - властиво тривале превалювання одного або декшькох cимптомiв: диско!дних висипань, синдрому А. Г. М. Рейно, суглобового або судомного cиндpомiв, гематолопчних порушень, синдрому Г. С. Шегрена, тощо, полiоpганнi ураження з'являються зазвичай шсля 10 i бiльше роюв хвороби (1 бал), пiдгоcтpий перебш - у дебютi cпоcтеpiгають конституцшш симптоми, неcпецифiчне ураження шкipи i cуглобiв, хвороба пеpебiгаe хвилеподiбно, з перюдичним виникненням загострень, впродовж 2-3 роюв з моменту появи перших cимптомiв виникають полiоpганнi ураження (2 бали), гострий перебш -характерне швидке виникнення мультиорганних пpоявiв, зокрема ураження нирок i нервово! системи, i висока клiнiчно-лабоpатоpна активнicть (3 бали);
*** - Синтрошчш коморбщш ураження оpганiв та систем оцшюються наступною кiлькicтю балiв: 0 - вщсутшсть ураження, 1 - легке вщхилення вiд норми, яке не потребуе лiкування; 2 -ураження, що потребують медикаментозно! корекци; 3 бали - тяжка органна недостатшсть, що потребуе проведення невiдкладного лшування.
Формулювання основного дiагнозу з урахуванням визначеного ступеня ФКХ на СЧВ буде наступне: «М.32.1 «СЧВ: активна фаза, активнicть II ступеня (за SLEDAI ); хрошчний пеpебiг з наростанням тяжкостц з наявнicтю уражень шкipи («метелик» в анамнезi), cуглобiв (артральги кистей i стоп, ФНС I), нирок (ХХН: I стащя; дифузний мезангюкапшярний пpолiфеpативний люпусний гломерулонефрит (клас IV С - модифшована класифшащя ВООЗ 1995р.); фаза стшко! pемici!), судин (ретикулярне лiведо), кровотворно! (лейкопенiя) та iмунно! (anti dsDNA- positiv, ANA - positiv, антифосфолшщний синдром) систем, очей (синдром «сухого ока»); ускладнений: оcтеопенiею (II ступеня, змшаного генезу (глюкокортико!д-iндукована + основна хвороба)), аpтеpiальною гiпеpтензiею (вторинна (pенопаpенхiматозна + медикаментозна); II cтадiя (гiпеpтpофiя лiвого шлуночка, ангiопатiя сишвки); II cтупiнь; ризик II (помipний); СН 0-I cтадi!); ФКХ на СЧВ I».
Висновки. На 0CH0Bi результатiв аналiзу публiкацiй у наукових фахових вiтчизняних та закордонних виданнях, а також результатiв власних дослiджень, одночасно урахувавши активнiсть хвороби, закономiрностi li перебiгу, кiлькiсть i тяжкiсть синтропiчних коморбiдних ураження оргашв i систем, створена методика, яка дозволяе об'ективно i в спрощений спосiб оцiнити стан хворого на системний червоний вовчак в цшому визначенням у цифровому е^валенп штегрального показника функцiонального класу хворого на системний червоний вовчак, який може бути усшшно використаний у клшчнш практищ для оптимiзацil експертно! ощнки стану недужих, аналiзу динамiки переб^у хвороби та оцiнки ефективностi 1х лiкування.
Л1ТЕРАТУРА
1. Абрагамович ОО, Абрагамович МО, Кристопчук СА, Абрагамович УО, Федець АБ, Лещук ЯЛ, Абрагамович £С, Мазур ВВ, Заремба HI. Д1агноз у клшщ внутршшх хвороб: виршеш та дискусшш питания. Укра1нський терапевтичний журнал. 2007; 2:107-111.
2. Абрагамович ОО, Абрагамович УО, Фаюра ОП. Коморбвдшсть: сучасний погляд на проблему; класифжащя (повщомленпя перше). Льв1вський клшчний вюник. 2015:4(12):56-64.
3. Абрагамович ОО, Абрагамович УО, Фаюра ОП. Коморбвдшсть: сучасний погляд на проблему; класифшащя (повщомлення друге). Льв1вський клшчний вюник. 2016;1(13):56—64.
4. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989; 156.
5. Насонова ВА, Фоломеева ОМ. Системная красная волжанка у подростков. Клиническая медицина. 1986; 64(1):30-8.
6. Abrahamovych U, Abrahamovych O, Nadashkevich O, Farmaha M, Kobak L. Pathogenetic Association of Digestive System Lesions with Systemic Lupus Erythematosus: Characteristics and Prevalence. Psychosomatic Medicine and General Practice. 2020;1(5):1-14.
7. Abrahamovych U, Abrahamovych O, Svintsitskyi A, Farmaha M, Guta S. Chemes V. Characteristics and features of spread of pathogenetically associated with the systemic lupus erythematosus lesions of endocrine system. Experimental & Clinical Medicine. 2020; 1:103-110.
8. Bombardier C., Gladman D.D., Urowitz M.B. et al. Derivation of the SLEDAI. A disease activity index for lupus patients. The Committee on Prognosis Studies in SLE. Arthr Rheum 1992; 35:630-40.
9. Botwinik JJ, Kessenich CR. Systemic lupus erythematosus. An overview. Adv Nurse Pract. 2006;14(7):51-53
10. Hag I, Isenberg DA. How does one assess and monitor patients with systemic lupus erythematosus in daily clinical practice? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2002;16(2):181-94. DOI: 10.1053/berh.2001.0220.
11. Hay E.M., Bacon P.A., Gordon C. et al. The BILAG index: a reliable and valid instrument for measuring clinical disease activity in systemic lupus erythematosus. Q J Med 1993; 86:447-58.
12. Isenberg D. BILAG, SLEDAI, SIS, ECLAM, WAM, SLAM... Thank you MAM. Lupus 2007; 16:849-51.
13. Kaplan M.H., Feinstein A.R. The importance of classifying initial comorbidity in evaluating the outcome of diabetes mellitus // Journal Chronic Disease. 1974. № 27. Р. 387-404.
14. Liang M.H., Socher S.A., Larson M.G. et al. Reliability and validity of six systems for the clinical assessment of disease activity in systemic lupus erythematosus. Arthr Rheum 1989; 32:1107-18.
15. Liang M.H., Socher S.A., Roberts W.N. et al. Measurement of systemic lupus erythematosus activity in clinical research. Arthr Rheum 1988; 31:817-25
16. Morand E.F., Mosca M. Treat to target, remission and low disease activity in SLE. Best Pract Res Clin Rheumatol. Jun 2017; 31(3): 342-350. Doi:10.1016/j. berh.2017.09.009.
17. Pasero G, Marson P. История изучения системной красной волжанки. Научно-Практическая Ревматология. 2008; 4:88-93.
18. Petri M., Hellmann D., Hochberg M. Validity and reliability of lupus activity measures in the routine clinic setting. J Rheumatol 1992; 19:53-9.
19. Petri M., Kim M.Y., Kalunian K.C. et al. Combined oral contraceptives in women with systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2005; 353:2550-8.
20. Süss R, Meurer M, Schirren CG, Lübke S, Ruzicka T. Lupus erythematodes profundus Kaposi-Irgang. Lupus erythematosus panniculitis. Der Hautarzt. 1994; 45:38-41.
21. Vitali C, Bencivelli W, Isenberg DA, et al. Disease activity in systemic lupus erythematosus: report of the Consensus Study Group of the European Workshop for Rheumatology Research. II. Identification of the variables indicative of disease activity and their use in the development of an activity score. Clin Exp Rheumatol. 1992; 10(5):541-7.
22. Yee Chee-Seng. Development and validation of the BILAG-2004 Index for the assessment of disease activity in SLE. Rheumatology Research Group Division of Infection and Immunology, School of Medicine, The University of Birmingham. A thesis submitted to The University of Birmingham for the degree of doctor of philosophy. 2008; February.