CC BY
37
(^wopoksü
^ЗГ/дитинн
На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician
к wl
УДК 616.5-002.525.2-053.2-07 DOI: 10.22141/2224-0551.15.2.2020.200274
Мушч О.М., Омельченко Л.1., Бельська О.А., Дудка 1.В., Людвк Т.А., Мацкевич А.М. ДУ «1нститутпедютрИ, акушерства та пнекологИ¡м. акад. О.М. Лук'яново! НАМН Укра'/ни», м. Ки/'в, Укра/на
Склады питання ранньоТ ^агностики системного червоного вовчака у дггей
For citation: Zdorov'e Rebenka. 2020;15(2):112-119. doi: 10.22141/2224-0551.15.1.2020.200274
Резюме. Наведено daHiпро сучаст клжчш прояви системного червоного вовчака (СЧВ) у dimeü та тдлттв з описом полiморфiзму окремих симптомiвураження шшри, кктково-м'язовоЧ системи та внутрштх оргатв, як е складними щодоранньог дiагностики захворювання. Висвiтлено питання класифкацшного аналiзу СЧВ, акцентовано увагу на тому, що класифкацшт критерН не завжди достатт для ранньог дiагностики захворювання в дитячому вщ, що в окремих випадках призводить до «випадання» хворих i3 неповтстю сформованими синдромами та/або нетиповими формами захворювання. Дiагностичнi критерН СЧВ SLICC (2012) е достат-ньо тформативними, але вони не знайшли широкого впровадження в клжчнш практищ дитячог ревматологи. Наведено класифжацшт критерНACR/EULAR (2017). Податрезультати динамiчного монторування стану 22 nацiентiв, ят протягом остантх 10 рошв лкувались у дитячш клжщ iнституту. Показано, що у 28 % хворих дiагноз було верифковано лише при повторних госniталiзацiях, у 10 % — майже через 6ротв тсля дебюту хвороби. Наведено опис окремих клжчних випадтв СЧВ:у пащента з первинно-хротчним перебйом (ураження шшри та кстково-м'язовог системи) i дитини з тдгострим тяжким перебйом хвороби з ураженням нирок. Висвiтлено можливостi гх дiагностики в дебютi захворювання при застосувант запропонованих ACR/EULAR (2017) класифшацшних критерив СЧВ. Застосування сучасних клгтчних та iмунологiчних критерив дiагнос-тики СЧВ здебшьшого дозволяе встановити дiагноз у рант термти захворювання та своечасно розпочати патогенетичну тератю.
Ключовi слова: системний червоний вовчак; дiагностика; дти
Системний червоний вовчак (СЧВ) — хрошчне автоiмунне захворювання невизначено! етюлоги, що розвиваеться шд впливом численних ендогенних i ек-зогенних факторiв на основi генетично! схильноста, характеризуеться гшерпродукщею широкого спектра автоантитл та iмунних комплекшв, що викликають iмунозапальнi ураження внутршшх оргашв [1, 13].
На СЧВ хворшть переважно дiвчата або особи жшочо! стаи; хлопчики i чоловши становлять лише 5—10 % вщ загально! ктькосл хворих. Шдвищення за-хворюваност у дггей починаеться з 9^чного вку, тк Н припадае на 12—15 роыв, тобто на вк максимального напруження фiзiологiчних процешв в органiзмi у пубертатному перiодi [2, 15].
У дебют СЧВ клшчна картина хвороби може бути полiморфною та включати рiзноманiтнi симптоми — вщ незначних до тяжких проявiв, захворювання може мати
хвилеподiбний або безперервно прогресуючий пере-бш З урахуванням широкого спектра кшшчних проявiв СЧВ у дитячому та пщлгтковому вщ проблема ранньо! дiагностики захворювання i призначення своечасно! адекватно! терапи залишаеться актуальною, потребуе постшно! уваги педiатрiв i дитячих ревматолопв [3, 14].
Найчастшими ктшчними проявами СЧВ у дггей е лихоманка, ураження шыри, суглобовий, м'язовий, судинний, церебральний, гематолопчний синдроми, серозити, полiвiсцерити (кардит, пульмошт, нефрит, гепато- i спленомегалiя) на тлi патологiчного загально-трофiчного симптомокомплексу: рiзке схуднення у по-еднаннi з розладами трофки (пiдвищене випадiння та ламысть волосся, алопецiя, дистрофiчнi змши нiгтiв i шкiри) [5, 16].
Класичш прояви СЧВ — так звана вовчакова трiа-да (дерматит на обличчi у формi метелика, неерозивш
© 2020. The Authors. This is an open access article under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License, CC BY, which allows others to freely distribute the published article, with the obligatory reference to the authors of original works and original publication in this journal.
Для кореспонденци: Мушч О.М., Державна установа «1нститут пед1атрГ|', акушерства та пнеколош iMeHi академ1ка О.М. Лук'яново!' НАМН УкраТни», вул. Платона Майбороди, 8, м. КиТв, 04050, УкраТна; e-mail: [email protected]
For correspondence: Olena M. Mukvich, State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMS of Ukraine', Platona Mayborody st., 8, Kyiv, 04050, Ukraine; e-mail: [email protected]
Full list of author information is available at the end of the article.
артрити, полiсерозити) спостерГгаеться далеко не в ycix пащентав. У низцi випадкiв висип на шырГ мае настГль-ки неспецифiчний характер, що його природа може бути остаточно визначена лише завдяки результатам морфолопчних дослiджень.
До числа раншх симптомiв СЧВ вiдносять лихоманку, загальне нездужання (37—100 % пащенпв), втрату маси тiла (21—32 %), лiмфаденопатiю (13—45 %). В1д 60 до 90 % пащентав з ювенiльний дебютом СЧВ мають ураження шкiрних покривiв i слизових оболо-нок. «ВГзитною карткою» СЧВ е еритематозна висипка без свербежу, що злегка тдшмаеться над рiвнем шири, поширюеться на перенюся i нагадуе за формою крила метелика, спостерiгаеться у 60—85 % дггей [4, 10]; висипка може захоплювати пiдборiддя, вушнi ра-ковини, але не поширюеться на носогубш складки i не призводить до рубцювання. У бiльше нiж третини хворих подiбна висипка фоточутлива i в разi загострен-ня хвороби е передвiсником системних проявiв. Крiм типово! еритеми на обличчi, при ювенГльному дебютi, на вiдмiну вГд дорослих пацiентiв, у дiтей можуть спо-стерiгатися рiзноманiтнi шкiрнi прояви захворювання. Для дiтей i пщшткГв бiльш характерне гостре ураження шири. Хронiчнi, дискощш ураження в дггей, за дани-ми великого проспективного дослГдження, проведено-го L. Hiraki та спiвавт., становлять не бГльше 10 %, але, на вГдмшу в!д дорослих, вони дуже часто супроводжу-ються системними проявами хвороби. Ризик прогресу-вання за наявност диско!дного вовчака значно вище у дггей, шж у дорослих (23,5—26 проти 5—10 %).
У дитячому вщ також частше фшсуються змь ни, специфiчнi для СЧВ, тодГ як у дорослих частiше спостерГгаються неспецифiчнi прояви хвороби (феномен Рейно — 45 % у дорослих i 12 % у дггей, livedo reticularis — 35 i 12 % вГдповГдно) [6, 12].
Досить часто машфестацГя захворювання на СЧВ починаеться з ураження одного органа чи одше! систе-ми та/або залучення до патолопчного процесу одразу декГлькох органiв i систем без певно! послГдовностГ, не-залежно один в!д одного та в рГзш термiни в!д дебюту. В окремих хворих типовГ для СЧВ симптоми швидко зникають, а в ктшчнш картинi домшують синдроми, позбавлеш нозолопчно! специфГчность Тривалий час пащенти з СЧВ можуть мати окремГ прояви захворювання, зокрема диско!дного вовчака, синдрому Рейно, автоГмунних гематолопчних порушень або ептепти-формного, суглобового чи суглобово-м'язового син-дромГв [2, 7].
ПолГморфГзм кшшчних проявГв, нетиповють окремих симптомГв у дебюта або наявнють спГльних кшшч-них ознак з шшими ревматичними хворобами обумов-люють труднощГ та тривалють встановлення дГагнозу СЧВ, з огляду на це в свт продовжуються дослГдження зГ стандартизацГ! пГдходГв до ранньо! дГагностики захворювання у дггей, що е невгд'емною умовою своечас-ного призначення патогенетично! терапГ!, яка визначае перебГг i прогноз хвороби.
Проблема класифГкацГйного аналГзу СЧВ зГ спро-бою видГлити групи хворих, подГбних за ктшчними проявами, перебГгом i наслГдками захворювання, за-
вжжди залишалась в ^HTpi уваги дитячих ревматологiв. Упродовж останшх роыв дiагноз СЧВ встановлювали на пiдставi даних клiнiчних, лабораторних та шстру-ментальних дослiджень вiдповiдно до класифшацшних критерй'в Американсько! колегй' ревматолопв (ACR, 1997), за якою для верифшаци вiрогiдного дiагнозу СЧВ враховуються 4 i бiльше з 11 критерй'в [8]. Однак слщ визнати, що застосування цих дiагностичних критерй'в не завжди дозволяе дiагностувати СЧВ у дебютi захворювання в дитячому вщь
Суворе дотримання ктьысно! вiдповiдностi кри-терiям ACR призводить до «випадання» хворих iз ран-нiми, ще не повнiстю сформованими синдромами та/або нетиповою формою хвороби. Рiзноманiтнiсть кшшчних проявiв i рiзнi ступенi !х вираженостi, а вщпо-вiдно, i вибiр терапевтично! тактики можуть визнача-тися проявами, яы не увiйшли в критерй', що особливо актуально для дитячого вшу. У низщ випадтв хвилепо-дiбнiсть перебiгу СЧВ для пiдтвердження вiрогiдного дiагнозу вимагае спостереження пацiентiв у динамщь Згiдно з дослiдженням, проведеним S.M. Benseler та E.D. Silverman, термши верифшаци дiагнозу можуть становити вщ 1 мiсяця до 3,3 року [3]. На термши встановлення дiагнозу впливае також можливють моноорганного дебюту СЧВ, який спостериаеться в бтьше шж 20 % випадыв. Такi пацiенти протягом тривалого часу спостерiгаються у гематолопв, нефрологiв, не-врологiв та шших фахiвцiв залежно вiд ураження тих чи шших оргашв i систем. На етат встановлення дiа-гнозу недостатньо вивченою, але прогностично значу-щою залишаеться проблема «неповного» вовчака (pre-SLE, preclinical lupus, incomplete lupus erythematosus, latent lupus, lupus-like, probable lupus, undifferentiated connective tissue disease) з наявнютю у хворих дiагнос-тичних титрiв автоантитiл i клiнiчних ознак, характер-них для СЧВ, але недостатшх за кшьыстю для встановлення дiагнозу (менше чотирьох за ACR, 1997), а також у ошб iз шдвищеним генетичним ризиком роз-витку СЧВ, але без будь-яких критерй'в для верифшаци дiагнозу [3, 9]. У дослщженш G.S. Alarcon та сшвавт. продемонстровано, що вiд 15 до 80 % пащенпв дитячого вшу з «неповним» вовчаком у подальшому мають вiрогiдно встановлений дiагноз ще до переходу у до-рослий стан [4]. Найчастiшими проявами при «непов-ному» вовчаку е артрити, фотосенсибшзащя, висип на вилицях, феномен Рейно, лейкопенiя, позитивний антинуклеарний фактор (ANA). Такi пацiенти потре-бують ретельного клiнiко-лабораторного монiторингу, виключення дй' можливих провокуючих чиннитв у ви-глядi шсоляци, стресових ситуацш, вакцинацй' i, при високих титрах ANA, призначення амшохшолшових препаратiв. При розвитку в подальшi перiоди життя вь рогiдних ознак СЧВ так! пащенти мають бтьш тяжкi необоротш змши з боку життево важливих органiв i систем та бтьш тяжкий прогноз захворювання [10, 15].
Водночас у кшшчнш практищ актуальною зали-шаеться проблема гiпердiагностики СЧВ, обумовлена недостатнiми знаннями щодо специфiчних клшчних прояв!в захворювання, механiчним подходом до набору симптсмв, часто розр!зжних за часом, — гiперемiя
шкГри обличчя, полГартралгГ!, субфебрилГтет, втрата маси тГла, кардГалгГ!, лейкопенГя, лейкоцитурГя, бГлок у сечГ, наявностГ у пацГентГв ANA в низьких титрах. 1с-тотним недолГком критерй'в ACR е вГдсутнГсть стандар-тизованих вимог до певного набору дГагностичних па-раметрГв; наприклад, вш чотири критерГ! можуть бути тГльки клГнГчними, а ГмунологГчнГ — вГдсутш.
ДГагностичнГ критерГ! СЧВ SLICC (2012) [9, 11] пе-редбачають наявнють у хворого клГнГчних та Гмуноло-гГчних критерй'в (будь-який з наступних лабораторних показникГв: антитГла до нативно! ДНК, ANA, анти-Sm антитГла, антифосфолшдш антитГла: кардГолГпГновГ антитГла, вовчаковий антикоагулянт, антитГла проти ткопротешу- 2, та зниження вмюту в сироватцГ кро-вГ C3, C4 — бшкгв комплементу), але вони не знайшли широкого впровадження в практичнГй дГяльностГ дитя-чих ревматологГв.
ЗапропонованГ ACR та EULAR (2017) новГ критерГ! для дГагностики СЧВ остаточно не затверджеш та по-требують подальшо! валдаци.
За цими критерiями пащенти, класифiкованi як такi, що мають системний червоний вовчак, повин-ш мати сироватковий титр антинуклеарних анти-тiл щонайменше 1 : 80 на людських еmтелiальних-2-позитивних (Нер-2) клiтинах або е^валентний позитивний тест. Крiм того, пащент iз пiдозрою на СЧВ для верифшаци дiагнозу повинен мати щонайменше 10 бал1в за кшшко^мунолопчними критерiями (табл. 1). Критери не враховуються, якщо вони можуть мати бтьш вiрогiдне iнше пояснення, шж захворюван-ня СЧВ. Наявнiсть окремого критерш лише один раз в анамнезi достатньо для того, щоб пiдрахувати вщпо-вiднi бали, а час, коли пащент позитивний за одним iз критерiем, не повинен перетинатися з часом, коли пащент позитивний за шшими критериями. Зазначена класифшащя СЧВ вимагае врахування бал1в щонайменше за одним клшчним показником. Якщо пацiент позитивний за бтьше нiж одним показником з домену, то тдрахунок проводиться за тим, який мае найбтьше значення (табл. 1).
Таблиця 1. Класиф1кац1йн1 критери СЧВ ACR/EULAR (2017)
№шчш показники Бали
Конститу^йний домен
Лихоманка 2
Шюрний домен
Безрубцева алопе^я 2
Виразки порожнини рота 2
Пщгострий шкiрний або дискощний вовчак 4
Гострий шшрний вовчак 6
Домен артриту
Синов^ не менше двох суглобiв або болючiсть не менше двох суглобiв, не менше 30 хвилин врашшньо'| 6
скутостi
Невролопчний домен
Делiрiй 2
Психоз 3
Судоми 5
Домен серозиту
Плевральний або перикардiальний випiт 5
Гострий перикардит 6
Гематолопчний домен
Лейкопеыя 3
Тромбоцитопенiя 4
Автоiмунний гемолiз 4
lмунологiчнi показники Бали
Домен антифосфолiпiдних антитл
Антикардiолiпiновi IgG > 40 GPL, або анти-ß2GP1 IgG > 40 ОД, або вовчаковий антикоагулянт 2
Домен комплементу
Низький С3 або низький С4 3
Низький С3 i низький С4 4
Домен високоспецифiчних антитЛ
Антитта до анти-дволанцюгово! ДНК (anti-dsDNA)
Антитiла до анти-Smith (anti-Smith)
Нирковий домен
Протеíнурiя > 0,5 г/24 год 8
Клас II або V вовчакового нефриту 10
Клас III або IV вовчакового нефриту 10
За останш 10 роив у дитячий клшщ шституту пе-ребували 22 пацieнти з СЧВ, бтьшють з них були да-вчата (81,8 %). Тривалють спостереження становила вiд
2 до 6 роыв, кратнють госшталГзацй' в кишку — вiд 1 до
3 разiв на рiк. Дебют захворювання вгдзначався у вiцi 11—17 роив, тобто у перюд вшового пiка, характерного для розвитку СЧВ. Остаточний дiагноз СЧВ встанов-лено 13 хворим через 1—3,5 року тсля дебюту захворювання при першому зверненш в клiнiку шституту, а 7 (28,0 %) пащентам — при повторних госшталГзашях в клику iнституту або в медичш заклади за мiсцем про-живання, у двох дiтей термiн вщ дебюту до моменту встановлення дiагнозу становив 6 роыв. У 12 (54,4 %) хворих протягом деылькох тижшв (2—4) з моменту по-яви перших симптомiв формувалася полюиндромна клiнiчна картина iз залученням уражень шыри, сугло-бiв, серозних оболонок, периферично! нервово! системи, у 2 хворих — нирок, у 1 — печшки та кишечника.
В дебюта СЧВ у цих дггей переважали шдгострий або гострий початок хвороби з високою частотою лихоманки, ураження шыри, суглобiв, у багатьох випадках у патолопчний процес залучались серозш оболонки, серце, нирки, судинна i периферична нервова системи. СпостерГгались поодинокi випадки ураження печшки, шлунково-кишкового тракту, розвиток антифосфоль пiдного синдрому.
У 8 (36,4 %) дггей в початковому перiодi та протягом досить тривалого часу в подальшому (1—2,5 року) до-мiнували ознаки тгльки одного з синдромГв: шкурного (2 дггей), представленого у формГ метелика на облич-чГ, який посилювався у весняно-лггаш перiод на тлГ шсоляцй', та/або судинного синдрому (Рейно), сугло-бового синдрому (6 дггей) з ураженням периферичних суглобГв Гз наявнютю больових i стшких ексудативних проявГв. У 3 (13,6 %) дГвчат в дебюта хвороби спосте-рГгались здебгльшого шырно-суглобово-м'язовГ симп-томи, короткочасна лейкопешя, незначно виражеш ознаки залучення в патолопчний процес периферично! нервово! системи. При такому дебюта хвороби досить часто встановлюються помилковГ дГагнози (алерпчний дерматит, синдром Рейно, ювенгльний ревматощний артрит, реактивний артрит) або недиференцшованого захворювання сполучно! тканини, що вгдтермшовуе початок патогенетичного лшування.
Наводимо кшшчш спостереження пащентав, як мали особливоста дебюту i труднощГ встановлення даа-гнозу з СЧВ.
KäirnHHUü випадок 1. Хворий хлопчик К., 15 роыв, спостерГгався в шститута протягом 5 роыв. Анамнез життя без особливостей. Рю та розвивався вгдповгдно до вшу. Профтактичш щеплення згщно з календарем щеплень. Медикаментозну та харчову алерпю у дитини батьки заперечують. Переню впряну вюпу у 3 роки. 1з шмейного анамнезу: у бабуш ревматощний артрит. З анамнезу захворювання вгдомо, що протягом 6 мюящв хлопчик скаржився на бгль у лштьових сугло-бах, набряк та локальне шдвищення температури, що було розцшено як тслятравматичне ураження. Шсля шдвищено1 шсоляцй' з'явилися вперше гшеремоваш плями, що виступали над поверхнею шыри на облич-
4i, повшах, плечах, спинi та зникали на короткий час пiсля застосування гормонального крему. У дитини та-кож перюдично вiдзнaчaлись пiдйoми температури до субфебрильних цифр. При стацюнарному обстеженш за мiсцем проживання встановлено дiaгнoз: «системний вaскулiт, ANA позитивний». Отримував дексаме-тазон, розпочато тератю плаквешлом, пiсля чого стан дитини покращився. Через 3 мюящ пiсля самостшно'1 вiдмiни призначеного л^вання у дитини була пoмiче-на виражена слабысть, посилились артралгй', бoльoвi контрактури лiктьoвиx суглoбiв, мiaлгü, з'явився висип на обличч^ еритемaтoзнi плями на ыншвках. Хворий схуднув на 2 кг. Для уточнення дiaгнoзу хлопчик був направлений в шститут iз дiaгнoзoм «системне захворювання сполучно'1 тканини (дермaтoмioзит?)».
При надходженш загальний стан середньотяж-кий. Вщзначались скарги на артралги, мiaлгií, артрит i згинальш контрактури лштьових суглoбiв. На верх-нix i нижнix пoвiкax, на правому плечi вiзуaлiзувaлись еритемaтoзнi плями округло'1 форми, шдвищеш над поверхнею шкiри, з лущенням, долонний кaпiлярит, ознаки хейлггу, збiльшенi шийнi регioнaльнi лiмфaтич-ш вузли. Тони серця звучнi, ршшчш, яснi, вислухо-вувався м'який систoлiчний шум. Проводилась дифе-ренцiaльнa дiaгнoстикa мiж ювенiльним iдioпaтичним артритом, дерматомюзитом, СЧВ.
При обстеженш: Hb — 128 г/л, ер. — 5,0 х 1012/л, лейк. — 5,6 х 109/л, тромб. — 310 х 109/л, ШОЕ — 10 мм/ год, е. — 4 %, п. — 3 %, с. — 50 %, л. — 37 %, м. — 6 %. Бioxiмiчне дослщження крови бток — 64,4 г/л, альбу-мш — 52,4 г/л, а^глобулш — 9,3 %, а2-глобулш — 9,3 %, ß-глобулш — 12,6 %, у-глобулш — 18,6 %, А/Г коеф. — 1,12, СРБ — 14 мг/л, бшрубш — 8,2 мкмоль/л, тимоло-ва проба — 2,6 Од., ЛФ — 200,0 Од/л, АЛТ — 15 Од/л, АСТ — 18 Од/л, сечовина — 4,38 мкмоль/л, креати-нш — 66 мкмоль/л, креатинфосфоыназа — 82 Од/л (норма), фiбринoген загальний — 4,42 г/л, фiбринoген В (+), глюкоза — 4,06 ммоль/л, вгтамш D — 52,6 нг/мл. 1мунолопчне дослщження крoвi: IgG — 17,2 г/л (норма 7,7-15,1 г/л), IgA — 1,47 г/л (норма 1,0-3,3 г/л), IgM — 0,45 г/л (норма 0,7-2,0 г/л), Ц1К — 0,013 г/л (норма < 0,025 г/л), AHA — (3+), титр — 1 : 320, тип — гомогенний, Sm-антитала IgG > 8 (позитивний результат), Sm/RNP, антитала IgG-7 (позитивний результат); RNP, антитала IgG > 8 (позитивний результат), Smith-антиген — 65,5 (норма < 15,0); антитала до одноланцюгово'1 ДНК — 1,2 (норма < 1,1), антитала до дволанцюгово'1 ДНК — 0,9 (норма < 1,0); антикардь oлiпiнoвi IgM GPL — 12,0 (норма < 10), антифосфа-тидил-серинoвi IgM — 22,3 U/ml (норма < 10 U/ml), антифoсфатидил-етанoламiнoвi IgM — 14,0 U/ml (норма < 12 U/ml), РФ i АССР негативна Дитиш проведена електрoмioгрaфiя (ЕМГ): швидысть проведення збуд-ливоста по нервах верхшх ыншвок, сила скорочення дистальних м'язiв у межах норми, ЕМГ-ознаки зни-ження функци периферичних нервiв (полшевропати, супутнi тунельш синдроми) не виявлено. За даними голчасто'1 ЕМГ поточних гострих денервацшних змiн не виявлено. У проксимальних м'язах верxнix кiнцiвoк вiдзнaчaeться пoмiрне зниження пaрaметрiв потенщ-
&тв рухових одиниць у вигляд! зменшення середньо! тривалосп, пол!фаз!я потенщал!в (переважно в правому дельтапод!бному). Висновок: вщсутш ознаки поточного запального процесу в м'язах, зниження середньо! ПДЕ в проксимальних м'язах i перебудова потенщал!в може бути проявом мюгенних змш.
ЕКГ: синусова аритм!я, неповна блокада право! шжки пучка Пса. ЕхоКГ: ПМК I ст., гемодинам!чно не-значний. Спiрографiя: функщя зовшшнього дихання не порушена.
УЗД лштьових суглобiв: синовгг лштьових суглоб!в справа не визначаеться; зл!ва — незначний; висота по переднш поверхш 3 мм. Незначна ктьысть ексуда-ту по латеральних поверхнях обох лштьових суглоб!в. По заднш поверхш лштьового суглоба ексудату не визначаеться. Васкуляризащя не посилена. Латеральна та мед!альна колатеральш зв'язки без особливостей з обох боыв. Суглобов! поверхш плечово!' та лштьово! исток без особливостей. Товщина хрящового шару — до 1—3 мм, без дефекту. УЗ-ознаки в!дпов!дають екс-удативному синовпу л!вого лштьового суглоба. МРТ суглоб!в: ознаки хрошчного бурситу пщштрно сли-зово! сумки лштьового в!дростку зл!ва; синови л!вого лштьового суглоба; зона набряку в лштьовому в!дрос-тку л!во! лштьово! ыстки.
Проведене патогiстологiчне до^дження бюптату ш^ри: в епщермш явища вогнищевого гшеркерато-зу i гшотрофи, пом!рного акантозу, що чергуються з дтянками потоншення надсосочкових дтянок маль-пшевого шару; в базальних кштинах вогнищева ваку-ольна дистроф!я. У сосочковому та спчастому шарах дерми явища дезоргашзацп сполучно! тканини, др!б-новогнищев! л!мфо-макрофагальш шфшьтрати, по-м!рш явища мшроваскушту. В!дзначаеться вогнищева атроф!я придатыв шыри. Висновок: морфолопчна картина в наданих препаратах в!дпов!дае системному захворюванню сполучно! тканини з наявшстю васку-лпу.
На основ! даних анамнезу (суглобовий синдром, фотосенсибшзащя), кшшчного (фшсована ерите-ма, еритематозний висип, каптярит, хейли, артрит) i лабораторного обстеження (збтьшення р!вня анти-ДНК, позитивний тест на ANA, наявнють антифосфо-лшщних антитт, Sm-антитш) та результат патопсто-лопчних досл!джень бюптату шыри хворому вперше встановлено д!агноз: «системний червоний вовчак, хрошчний перебш синдром диско'дного вовчака, фотосенсибшзащя, артрит лштьових суглоб!в, активнють 1 (SLEDAI — 29 бал!в)». Призначено лшування: плак-вент, мовалю, гормональш маз! на елементи висипу, омепразол; кальцемш. Стан дитини нормал!зувався, досягнута клшшо-лабораторна рем!шя.
Цей приклад демонструе, що д!агноз СЧВ був встановлений хворому лише через 9 мюящв в!д початку хвороби, незважаючи на неухильне прогресу-вання суглобового синдрому, приеднання шырних прояв!в вовчака та фотосенсибшзап. Вщповщно до нових д!агностичних критерй'в у дитини вже шд час першо! госштал!зацп за мюцем проживання можна нарахувати до 10 бал!в, що дозволило б зашдозрити
СЧВ та призначити специфiчне iмунологiчне дооб-стеження.
Клiнiчний випадок 2. Хвора дiвчина А., 17 роив, спо-стерiгаеться в шституп протягом останнiх двох роив. Дебют захворювання у вiцi 15 роыв розпочався з висип-ки на обличчi, тулубi, кiнцiвках та фотосенсибшзаци. За мiсцем проживання встановлено дiагноз алерпчно-го дерматиту, призначено елiмiнацiйну дiету, антипста-мiннi препарати, ентеросорбенти; позитивного ефекту не було досягнуто. Через 3 мюящ влггку тсля трива-ло! iнсоляцii стан прогресивно погiршився, з'явилися лихоманка (до 39 оС), головний бiль, шдвищення ар-терiального тиску до 160/120 мм рт.ст., перiодична на-бряклють обличчя, гомiлок, прогресування висипки на шыр^ бульозний дерматит шкiри на груднш клiтцi, випадiння волосся, стоматит, хеши, артрит колiнних i дрiбних суглобiв кистей, стоп, втрата маси тла до 10 кг. Через 5 мюящв вiд початку перших симптомiв за мю-цем проживання в кровi виявлено: ШОЕ — 77 мм/год, лейкопешя (2,55 х 109/л), анемiя (еритроцити — 2,85 х 1012/л, гемоглобiн — 76 г/л), тромбоцитопешя (145 х 109/л), позитивнi антинуклеарнi антитiла (АНА), антипла до двосшрально'' ДНК, Sm-антитiла та змши в аналiзах сечi (мiкроеритроцитурiя, мiкропротеi'нурiя). На пiдставi сукупностi результапв кпiнiчного та лабораторного обстеження дiагностовано СЧВ, призначено преднiзолон 60 мг на добу. Незважаючи на призначену терашю, вщзначалось прогресування хвороби, i через 6 мiсяцiв вщ початку захворювання дитина була направлена до шституту.
З анамнезу життя вiдомо, що дитина народилась вщ першо! нормально'' вагiтностi, фiзiологiчних пологiв, доношена. Щеплення за календарем. Часто хворта на застуднi захворювання. Спадковий анамнез мае пев-ш особливостi, а саме: бабуся по лши матерi хворiе на гормонозалежну бронх^альну астму, у матерi — розшя-ний склероз.
Стан при госпiталiзацii тяжкий. Температура — до 39 оС, ЧСС — 120 уд/хв, ЧД — 26 уд/хв, артерiальний тиск — 160/120 мм рт.ст. Дiвчина блща, млява; вираже-на слабысть, скаржиться на мiалrii', бiль в гомшково-стопних, променезап'ясткових, лiктьових, плечових, скронево-нижньощелепному суглобах. На шкiрi об-личчя, грудей, над суглобами — еритематозна висип-ка з елементами некрозу, виразками, кров'янистими ырками, синдром Рейно, вогнищева алопещя, хейлiт. На слизовiй оболонцi порожнини рота — прояви аф-тозно-некротичного та ангулярного стоматиту, гшпвь ту з елементами кандидозного ураження. Мають мюце набряк i дефiгурацiя колшних, дрiбних суглобiв кистей i стоп, невиражена пастозшсть гомiлок. Полiнейропа-пя. Перкуторно над легенями вiдзначався легеневий звук iз притупленням у задньонижшх вiддiлах, аускуль-тативно — жорстке дихання. Межi вiдносноi' серцевоi' тупоста розширенi в поперечнику, аускультативно сер-цевi тони приглушенi, аритмiчнi, вислуховуеться сис-толiчний шум на верх^вщ, в V точцi. Живiт при пальпа-цй' безболiсний, пастознiсть передньо' черевно'' стiнки, пупок помiтно згладжений. Печiнка виступ^а з-пiд краю реберно' дуги на 3,5 см, селезшка — на 1,5 см. Ви-
порожнення 3i схильнютю до 3anopiB. Дiурез до 1000 мл на добу.
При обстеженш: в загальному аналiзi кровi — анемiя (еритроцити — 2,81 х 1012/л, гемоглобiн — 80 г/л), лейкопешя (3,55 х 109/л), тромбоцитопешя (125 х 109/л), ШОЕ — 58 мм/год. Час та тривалють кровотечк початок — 41'05", кшець — 5'40", тривалють — 1 '35''. Ретикулоцити — 40,00 % (норма 2,012,0 %), феритин — 142,1 нг/мл (норма 20—200 нг/мл), залiзо сироваткове — 17,30 мкмоль/л (норма 5,90— 18,30 мкмоль/л), загальне залiзо — 26,60 мкмоль/л (норма 41,0—77,0 мкмоль/л), коефщент насичення трансферином — 0,05 г/л (норма 0,10—0,40 г/л). Бю-х1м1чне досл1дження Kpoei: загальний бток — 56,4 г/л, бшрубш — 7,0 мкмоль/л, холестерин — 4,98 ммоль/л, тимолова проба — 1,2 Од, АЛТ — 19 Од/л, АСТ — 24 Од/л, сечовина — 8,95 мкмоль/л, креатинш — 0,115 мкмоль/л, глюкоза — 5,44 ммоль/л, креати-ншиназа — 154,0 Од/л (норма 15,0—123,0 Од/л), тропонш Т (високочутливий) < 0,003 нг/мл (норма 0,00-0,03 нг/мл), 25(OH) — 27,13 нг/мл (недостатнш рiвень). Коагулограма: фiбриноген — 4,42 г/л, про-тромбшовий шдекс — 71 %, фiбрин — 32 мг, МНО — 0,91 %, фiбриноген В (++). Протетограма: загальний бток — 57,3 г/л, альбумш — 36,55 г/л, а^глобулш — 7,49 %, а2-глобулш — 13,42 %, Р-глобулш — 15,30 %, у-глобулш — 27,25 %, А/Г коефщент — 0,6. Тирео'дш гормони: ТТГ — 3,1 мМО/л (норма 0,17-4,05 мМО/л), Т4 — 98,9 нмоль/л (норма 60-160 нмоль/л), анти-ТПО — 77,2 МО/мл (норма до 20 МО/мл).
При дослщженш загального аналiзу сечi в динамь щ встановлеш коливання питомо! ваги (1015-1022), бтка (0,5-0,7) г/л, лейкоцилв (12-15 в полi зору), змiнених та вилужених еритроцилв (все поле зору), гiалiнових цилiндрiв (2-3 в полi зору). Креатинш у сечi — 2,2 ммоль/л, швидкють клубочково! фтьтрацй — 109 мл/хв. Аналiз сечi за Зимницьким: коливання денно! кiлькiстi — 220-600 мл, шчно! — 320-420 мл, питомо! ваги — 1010-1020. В добовш сечк бток — 0,5-0,7 г/л. Аналiз сечi за Нечипоренком: лейкоцити — 12500-8000 в 1 мл, еритроцити — все поле зору, змшеш та частково вилужеш. Пошв сечi на флору — росту немае.
Субпопулящ лiмфоцитiв: лiмфоцити — 29,36 % (норма 35-55 %), 2450 мкл (норма 1100-5900 мкл); Т^мфоципв — 81,9 % (норма 55-75 %), 2005/мкл (норма 700-4200/мкл); Т-хелпери (CD3+, CD4+) — 47,18 % (норма 30-55 %), 1156/мкл (норма 300-1800/мкл); Т-цитотоксини (CD3+, CD8+) — 34,42 % (норма 12-30 %), 843/мкл (норма 200-700/мкл); Тх-Тц-спiввiдношення — 1,37 (норма 1,0-2,5); Вшмфоцити (CD19+) — 15,74 % (норма 10-25 %); Жшмфоцити — 1,54 % (норма 5-17 %), 38/мкл (норма 90-900/мкл). HCT-тест: спонтанний — 7 % (норма 5-12 %), стиму-льований — 14 %, функцюнальний резерв — 7 %. Фагоцитоз: активнють — 15 % (норма 50-90 %), шгенсив-нють — 5,0 (норма 4-15). 1мунограма: IgG — 12,4 г/л (норма 7,7-15,1 г/л), IgА — 2,9 г/л (норма 1,0-3,3 г/л), ^М — 1,7 г/л (норма 0,7-1,5 г/л), Ц1К — 0,150 г/л (норма < 0,025 г/л). Комплемент С3 — 0,57 г/л (норма 0,90-1,80 г/л). Антифосфолшдш антитла: антикар-
дюлшшовГ aCL IgG — 20,8 U/ml (норма < 10 U/ml), антифосфатидил-сериновГ aPS IgG — 22 U/ml (норма < 10 U/ml), антифосфатидил-етаноламшовГ aPE IgG — 14,1 U/ml (норма < 12 U/ml). Антинуклеарш антитта (АНА) — 1 : 1000, антитта до одноланцюгово! ДНК — 2,6 (норма до 1,1), антитта до дволанцюгово! ДНК — 1,9 (норма до 1,1). Вовчаковий антикоагулянт — позитивний.
ЕКГ: синусовий ритм, неповна блокада право! шжки пучка Пса, метаболГчш змши мюкарда. ЕхоКГ: клапан-ний апарат без особливостей, розмГри порожнин серця не збтьшеш, гшертрофГ! стшок мюкарда не виявлено, скоротливють мюкарда помГрно знижена (ФВ — 51 %), рГдина в перикардГ. УЗД оргашв черевно1' порожнини: дифузш змши паренхГми печГнки, реактивнГ змГни шд-шлунково! залози, мГнГмальна илькють втьно! рГдини в плевральнш порожнинГ, в дтянщ малого таза. УЗД суглоб1в: ексудативний синови колГнних, гомтково-стопних, кульшових, лГктьових суглобГв, мГжфаланго-вих суглобГв кистей та стоп. УЗД щитопод1бно1' залози: дифузне збГльшення розмГрГв щитоподГбно! залози. Рентгенограф1я оргашв грудно1' порожнини: розширення меж серця в поперечнику, посилення штерстищально-го рисунка легень.
З урахуванням спадкового анамнезу (наявнГсть ро-дичГв по материнськГй лГнГ! з автоГмунними захворю-ваннями), анамнезу захворювання, даних кшшчного та лабораторного обстеження у дитини дГагностовано: СЧВ, пГдгострий перебщ з ураженням шкГри i слизових оболонок («метелик», алопецГя, афтозний стоматит, бульозний дерматит, пашкушт); синдром Рейно; ураження суглобГв (полГартрит), легень (пульмошт), серця (кардит), нирок (вовчаковий гломерулонефрит), нер-вово! системи (полшейропапя); полГсерозити; лейко-пенГю; тромбоцитопенГю; автоГмунний гемолГз та Гму-нологГчнГ порушення (пГдвищення антитГл до нативно! ДНК, позитивш Sm-антитГла, АNА, зниження комплементу С3); високий ступГнь активносп (SLEDAI — 65 б^Гв).
Була проведена шдукцшна терапГя, що включала високодозну глюкокортикощну (солумедрол) i цито-статичну (циклофосфамГд) терапГю, — пульс-терашя 1 раз на мГсяць протягом 6 мюящв, антикоагулянти, дез-агреганти, блокатори АПФ. ПГсля завершення пульс-терапГ! дГвчина продовжув^а отримувати ГК-тератю per os з поступовою вщмшою до пГдтримуючо! дози, ендоксан, лГзиноприл, плаквенГл, вГтамГн D. У сташ медикаментозно! стабГлГзацГ! хвороби передана пт на-гляд дорослих кардГоревматологГв.
У цьому випадку пГдгострий розвиток СЧВ дебю-тував зГ шкГрного синдрому, фотосенсибшзацй'. Однак навГть пГсля прогресуючого погГршення стану дитини (втрата маси тта, фебрильна лихоманка, головний бть, пГдвищення артерГального тиску, збГльшення вог-нищ висипки на шкГрГ з бульозним дерматитом, випа-дГння волосся, стоматит, хейлп; артрит колГнних i дрГб-них суглобГв кистей, стоп) дГагноз не був запГдозреним, а лише пГсля залучення до патолопчного процесу жит-тево важливих оргашв (нирок, серця), появи показни-ыв лабораторно! активностГ через 5 мюящв вГд перших
симптомiв проведено iмунологiчне дообстеження та дiагностовано СЧВ. Вгдповгдно до нових критерй'в даа-гностики вже через 3 мiсяцi вгд дебюту захворювання у пацieнтки можна було нарахувати 16 балiв тгльки за клiнiчними критерiями та верифшувати СЧВ. Бiльш рання дiагностика та лГкування дозволили б запобiгти прогресуванню й генералГзацй' хвороби iз залученням до патологiчного процесу життево важливих органiв (нирок, легенiв, серця), що потребувало агресивно!' терапй', та уникнути тяжкого необоротного органного ушкодження i досягти в бiльш коротка термши неактивно! фази захворювання.
Висновки
Досвiд дитячо! клiнiки ДУ «1ПАГ ïm. акад. О.М. Лук'яново! НАМН Украши» i наведенi випадки свгдчать про те, що системний червоний вовчак у да-тей — захворювання з гетерогенною клiнiчною картиною, особливостями дебюту, прогресування та прогнозу, що потребуе всебiчного клЩчного, лабораторного, шструментального обстеження хворих, квалГфшова-ного та персонiфiкованого пiдходiв до оцiнки його результат з метою бiльш ранньо! дiагностики та свое-часного призначення адекватного лГкування.
Бiльш агресивний перебiг СЧВ у дггей i пiдлiткiв як у самому дебюта, так i з плином часу призводить до бгльшо! частоти органних ушкоджень. Своечасна даа-гностика з визначенням активност й варiанту перебiгу хвороби та призначенням адекватно! терапй' сприяе за-побГганню генералiзацiï процесу iз залученням життево важливих оргашв, мiнiмiзацiï ускладнень у пацieнтiв, ix швалгдизацй', збгльшенню тривалостi та полiпшенню якостi життя.
Дiагностика СЧВ у дебютi в дггей до цього часу пев-ною мiрою е складною як для шмейного лшаря, педа-атрГв, так i для дитячих ревматолопв. Застосування нових дГагностичних критерй'в дозволяе встановити дГагноз у бгльш ранш термши захворювання та розпо-чати патогенетичну терашю.
Конфлжт ÎHTepecÎB. Автори заявляють про вгдсут-нють конфлшту штерешв та власно! фшансово! защ-кавленост при шдготовщ дано! статтг
References
1. Alexeeva EA, Dvoryakovskaya TM, Nikishina IP, Denisova RV, Podchernyaeva NS, Sukhorukikh OA, Shubina LS. Systemic lupus erythematosus: clinical recommendations, Part 1. Voprosy sovremennoj pediatrii. 2018;17(1):19-37. doi: 10.15690/vsp.v17i1.1853.
2. O'Gorman WE, Kong DS, Balboni IM, et al. Mass cytometry identifies a distinct monocyte cytokine signature shared by clinically heterogeneous pediatric SLE patients. J Autoimmun. 2017;S0896-8411(16)30412-7. doi:10.1016/j.jaut.2017.03.010.
3. Benseler SM, Silverman ED. Systemic lupus erythematosus. Pediatr Clin North Am. 2005;52(2):443-467. doi: 10.1016/j. pcl.2005.01.010.
4. Alarcon GS, McGwin G, Bertoli AM, et al. Effect of hydroxychloroquine on the survival of patients with systemic lupus erythematosus: data from LUMINA, a multiethnic US cohort (LUMINA L). Ann Rheum Dis. 2007;66(9):1168-1172. doi:10.1136/ard.2006.068676.
5. Zhang CX, Cai L, Shao K, et al. Serum IP-10 is useful for identifying renal and overall disease activity in pediatric systemic lupus erythematosus. Pediatr Nephrol. 2018;33(5):837-845. doi:10.1007/ s00467-017-3867-l.
6. Haddon DJ, Diep VK, Price JV, Limb C, Utz PJ, Balboni I. Autoantigen microarrays reveal autoantibodies associated with proliferative nephritis and active disease in pediatric systemic lupus erythematosus. Arthritis Res Ther. 2015;17(1):162. Published 2015 Jun 17. doi:10.1186/s13075-015-0682-6.
7. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Clinical and laboratory characteristics and long-term outcome of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. J Pediatr. 2008;152(4):550-556. doi:10.1016/j.jpeds.2007.09.019.
8. BogmatLF, Nikonova VV, ShevchenkoNS, Bessonova IM. Features of renal dysfunction in children with systemic lupus erythematosus and juvenile idiopathic arthritis. Zdorov'e rebenka. 2017;12(6):663—669. doi: 10.22141/2224-0551.12.6.2017.112834.
9. Churylina AV. The Diagnosis and Treatment of Systemic Lupus Er-ythematosus. Mizhnarodnyi zhurnal pediatrii, akusherstva ta hinekolohii. 2018;12(2):23-32.
10. Brinks R, Fischer-Betz R, Sander O, Richter JG, Chehab G, Schneider M. Age-specific prevalence of diagnosed systemic lupus erythematosus in Germany 2002 and projection to 2030. Lupus. 2014;23(13):1407—1411. doi:10.1177/0961203314540352.
11. Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e. V. Diagnostik und Klassifikation. Available from: https://dgrh.de/Start/Versorgung/Diagnos-tik-und-Klassifikation.html. Accessed:19March 2015.
12. Cozzani E, Drosera M, Gasparini G, Parodi A. Serology of Lupus Erythematosus: Correlation between Immunopathological Features and Clinical Aspects. Autoimmune Dis. 2014;2014:321359. doi:10.1155/2014/321359.
13. Pan N, Amigues I, Lyman S, et al. A surge in anti-dsDNA titer predicts a severe lupus flare within six months. Lupus. 2014;23(3):293— 298. doi:10.1177/0961203313515763.
14. Sakthiswary R, Suresh E. Methotrexate in systemic lupus erythematosus: a systematic review of its efficacy. Lupus. 2014;23(3):225— 235. doi:10.1177/0961203313519159.
15. Maneiro JR, Lopez-Canoa N, Salgado E, Gomez-Reino JJ. Maintenance therapy of lupus nephritis with mycophenolate or azathioprine: systematic review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2014;53(5):834—838. doi:10.1093/rheumatology/ket429.
16. Kuhn A, Sigges J, Biazar C, et al. Influence of smoking on disease severity and antimalarial therapy in cutaneous lupus erythematosus: analysis of 1002 patients from the EUSCLE database. Br J Dermatol. 2014;171(3):571—579. doi:10.1111/bjd.13006.
17. Gemeinsamer Bundesausschuss. Dossier zur Nutzenbewertung gemäߧ35a SGBV - Belimumab (Benlysta) Modul 1. Available from: https://www.g-ba.de/downloads/92-975-94/2012-01-27_Modul1_Beli-mumab.pdf. Accessed: 19 March 2015.
18. Xu L, Cai M, Shi BY, Li ZL, Li X, Jin HL. A prospective analysis of the effects of enteric-coated mycophenolate sodium and mycophenolate mofetil co-medicated with a proton pump inhibitor in kidney transplant recipients at a single institute in China. Transplant Proc. 2014;46(5):1362— 1365. doi:10.1016/j.transproceed.2014.01.012.
OTpuMaHo/Reeeived 05.01.2020 Pe^H30BaH0/Revised 20.01.2020 npMMHnmgoMpyKy/Accepted 28.01.2020 ■
Information about authors
Olena M. Mukvich, MD, Professor, Chief Research Fellow at the State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMS of Ukraine', Kyiv, Ukraine
Lyudmila I. Omelchenko , MD, Professor, Deputy Director of scientific work at the State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMS of Ukraine', Kyiv, Ukraine
Olena A. Belskaya, PhD, Chief Researcher, Associate Professor, State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMS of Ukraine', Kyiv, Ukraine
Irina V. Dudka, PhD, Senior Researcher at the State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMS of Ukraine', Kyiv, Ukraine
Tetiana A. Ludvik, PhD, Senior Researcher at the State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMS of Ukraine'; Kyiv, Ukraine
Anna M. Matskevych, PhD student, State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMs of Ukraine', Kyiv, Ukraine
Муквич Е.Н., Омельченко Л.И., Бельская Е.А., Дудка И.В., Людвик Т.А., Мацкевич А.Н.
ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии им. акад. Е.М. Лукьяновой НАМН Украины», г. Киев, Украина Сложные вопросы ранней диагностики системной красной волчанки у детей
Резюме. Приведены данные о современных клинических проявлениях системной красной волчанки (СКВ) у детей и подростков с описанием полиморфизма отдельных симптомов поражения кожи, костно-мышечной системы и внутренних органов, представляющих трудности в ранней диагностике заболевания. Освещены вопросы классификационного анализа СКВ, акцентировано внимание на том, что классификационные критерии не всегда достаточны для ранней диагностики заболевания в детском возрасте, что в отдельных случаях приводит к «выпадению» больных с полностью сформированными синдромами и/или нетипичными формами заболевания. Диагностические критерии СКВ 8ЦСС (2012) достаточно информативны, однако не нашли широкого внедрения в клинической практике детской ревматологии. Приведены классификационные критерии ACR/EULAR (2017). Представлены результаты динамического мониторинга 22 пациентов, кото-
рые в течение последних 10 лет лечились в детской клинике института. Показано, что у 28 % больных диагноз был верифицирован только при повторной госпитализации, у 10 % — почти через 6 лет после дебюта болезни. Приведено описание клинических случаев СКВ: у пациента с первично-хроническим течением (поражением кожи и костно-мышечной систем) и ребенка с подострым тяжелым течением болезни с поражением почек. Обсуждаются вопросы их диагностики в дебюте заболевания при применении классификационных критериев СКВ, предложенных ACR/EULAR (2017). Применение современных клинических и иммунологических критериев диагностики СКВ в большинстве случаев позволяет установить диагноз в ранние сроки заболевания и своевременно начать патогенетическую терапию.
Ключевые слова: системная красная волчанка; диагностика; дети
O.M. Mukvich, L.I. Omelchenko, O.A. Belska, I.V. Dudka, T.A. Ludvik, A.M. Matskevich
State Institution "Lukianova Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine", Kyiv, Ukraine
Complex issues of early diagnosis of systemic lupus erythematosus in children
Abstract. Data on the current clinical manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE) in children and adolescents are presented with a description of the polymorphism of individual symptoms of skin lesions, musculoskeletal system and internal organs, which are difficult for early diagnosis of the disease. The questions of classification analysis of SLE are highlighted, attention is focused on the fact that classification criteria are not always sufficient for early diagnosis of the disease in childhood, which in some cases leads to the "loss" of patients with not fully formed syndromes and/or atypical forms of the disease. The diagnostic criteria for SLE of Systemic Lupus Collaborating Clinics (2012) are quite informative, but they have not been widely adopted in the clinical practice of pediatric rheumatology. American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) classification criteria (2017) are provided. The
results of dynamic monitoring of 22 patients who were treated in the children's clinic of the Institute over the past 10 years are presented. It is shown that in 28 % of patients the diagnosis was verified only with repeated hospitalizations, in 10 % — almost 6 years after the onset of the disease. The clinical cases of SLE are described: in a patient with a primary chronic course (lesions of the skin and musculoskeletal systems) and a child with a subacute severe course of the disease with kidney damage. The issues of their diagnosis in the onset of the disease are discussed using the classification criteria for SLE proposed by ACR/EULAR (2017). The use of modern clinical and immunological criteria for the diagnosis of SLE in most cases allows you to establish the diagnosis at an earlier stage of the disease and to start timely the pathoge-netic therapy.
Keywords: systemic lupus erythematosus; diagnosis; children
