Научная статья на тему 'КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТКИ С СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА'

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТКИ С СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
82
20
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Чыныбекова А. Н., Русакова Ю. И., Ли О. А., Баутин А. Е., Якубов А. В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТКИ С СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА»

037-038

СБОРНИК ТЕЗИСОВ

Рецензенты: Иртюга О. Б. (к.м.н., доцент кафедры кардиологии ИМО, зав. НИЛ врожденных и приобретенных пороков сердца ФГБУ "НМИЦ им. В. А. Алмазова" Минздрава России, Санкт-Петербург), Сокольская М. А. (к.м.н., н.с. отделения хирургического лечения интерактивной патологии, ФГБУ НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева Минздрава России, Москва), Ляпи-на И. Н. (к.м.н., с.н.с. ФГБНУНИИКПССЗ, Кемерово).

037 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТКИ С ПЕРИПАРТАЛЬНОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ

Бабакехян М. В., Степановых Е. Д., Зазерская И. Е., Журавлева М. С., Урумова Е. Л., Рыжков А. В., Сефиева Г. Г., Чыныбекова А. Н., Иртюга О. Б.

ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия

Источник финансирования: отсутствует.

Перипартальная кардиомиопатия (ППКМП) одна из тяжелейших сердечно-сосудистых патологий у беременных, проявляющаяся сердечной недостаточностью (СН) в поздние сроки гестации или в послеродовом периоде.

Клинический случай. Пациентка 22 лет, первобеременная, первородящая без ранее диагностированной кардиальной патологии. Из анамнеза известно о перенесенном левостороннем пиелонефрите на 21 неделе гестации, проводилась антибактериальная терапия в течение 2 недель (Амоксиклав 1000 мг/сут). На сроке гестации 34 2/7 недель госпитализирована в перинатальный центр НМИЦ им. В. А. Алмазова ввиду возникновения одышки при бытовых физических нагрузках, приступов удушья в ночное время, кашля с отделением желтой мокроты, отеков нижних конечностей, уменьшения объема выделяемой мочи и эпизодических подъёмов АД выше 140/90 мм рт.ст. Учитывая отечный синдром, повышение АД выше 140/90 мм рт.ст. и протеинурию до 1 г/л в разовой порции мочи, диагностирована преэклампсия умеренной степени тяжести.

По данным эхокардиографии (Эхо КГ) впервые выявлено снижение фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) до 25%. Лабораторно отмечался рост натрийуретического пептида (НУП) до 41 880 пг/мл. Пациентка стратифицирована в группу высокого риска материнских осложнений и летальности (мВОЗ IV), инициирована терапия острой СН — фуро-семид 50 мг со скоростью до 5 мг/ч с переходом на перораль-ный прием, метопролола сукцинат 25 мг/сут., изосорбида динитрат 40 мг/сут., инсуфляция кислородом 5 л/мин., восполнение уровня альбумина и электролитов.

Решением консилиума пациентка родоразрешена путем операции кесарево сечения в срочном порядке на сроке ге-стации 34 3/7 недель. В послеоперационном периоде из-за высоких рисков тромбоэмболических осложнений (пре-эклампсия, СН) получала низкомолекулярные гепарины (НМГ) в профилактических дозах, бромкриптин 5 мг/сут. для подавления лактации, затем по схеме лечения ППКМП 2,5 мг/сут., терапию СН (сакубитрил+валсартан 50 мг/сут., метопролола сукцинат 25 мг/сут., торасемид 5 мг/сут. веро-шпирона 25 мг/сут.).

В рамках уточнения генеза впервые верифицированного резкого снижения глобальной сократимости миокарда, выполнена МРТ сердца с гадолинием. Данных за острый воспалительный процесс в миокарде не получено, в связи с чем сформулировано представление о ППКМП с дилатацион-ным фенотипом. На фоне лечения отмечался регресс явлений СН. При динамическом контроле Эхо КГ наблюдался рост ФВ ЛЖ до 45%, снижение уровня НУП до 27 473 пг/мл. Пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии на амбулаторный этап лечения.

Обсуждение. Описанный клинический случай демонстрирует достижение относительно благоприятного исхода у пациентки с ППКМП при своевременной диагностике и лечении заболевания. Неспецифические симптомы и различные исходы ППКМП: от полного выздоровления до развития стойкой СН, нарушений сердечного ритма, тромбоэмболиче-

ских осложнений или смерти, обязывают к высокой степени настороженности в отношении пациенток с подозрением на ППКМП.

Рецензенты: Сокольская М. А. (к.м.н., н.с. отделения хирургического лечения интерактивной патологии, ФГБУ НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева Минздрава России, Москва), Ляпи-на И. Н. (к.м.н., с.н.с. ФГБНУ НИИ КПССЗ, Кемерово).

038 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТКИ С СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

Чыныбекова А. Н, Русакова Ю. И., Ли О. А., Баутин А. Е, Якубов А. В., Зарецкая Ю. Б., Сефиева Г. Г., Бабакехян М. В., Гареев Д. А., Иртюга О. Б.

ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Источник финансирования: отсутствует.

Беременность у больных синдромом Эйзенменгера (СЭ) ассоциируется с крайне высоким риском сердечно-сосудистых осложнений, (ССО), в том числе материнская летальность составляет 30-60%. В данном клиническом случае представлены особенности ведения и родоразрешения пациентки с СЭ.

Клинический случай. Пациентка 33 лет, первобеременная, первородящая. Диагноз ВПС: ДМЖП был диагностирован в 2 мес., хирургическое лечение, не выполнено из-за отказа родителей. При снижении ТФН, в 21 год обращалась за мед. помощью для решения вопроса об оперативном лечении. По результатам катетеризации правых камер сердца и ЭхоКГ выявлена высокая легочная гипертензия, СЭ, в оперативном лечении было отказано. Инициирована терапия: силденафил 60 мг/сут., бозентан 250 мг/сут., в 2019 г. замена бозентана на мацитентан 10 мг/сут. Впервые консультирована в НМИЦ им. В. А. Алмазова на сроке беременности 13 недель. Согласно приказу №736 Минздрава России от 2007г было предложено прерывание беременности, от которого пациентка категорически отказалась, подписан информированный отказ. В течении всей беременности еженедельно кардиологом контролировался уровень SpO2, АД, диурез, ЭхоКГ, каждые 2 недели-натрийуретический пептид (НУП) и холтеровское мониторирование (ХМЭКГ). За время наблюдения АД на среднем уровне 100/70 мм рт.ст., SpO2 77-85%, на оксигенотерапии 90%. Гемоглобин ± 150 г/л. Тромбоциты ±140*10'/л. Макс. значения НУП в I триместре 239 пг/мл, мин. 67 пг/мл в III триместре. По ЭхоКГ без отрицательной динамики: левые камеры не были расширены (КДО 107 мл, КСО 42 мл, ФВ 61%), незначительная дилатация правых камер сердца (ПЖ 40/42/12, ПП 40/42, TAPSE 24 мм), ДМЖП 16 мм, РСДЛА 92-97 мм рт.ст. По ХМЭКГ значимые нарушения ритма не регистрировались. В каждом триместре выполнялся ТШХ: средние показатели ±400 м. ХСН на уровне II ф.к. в течение всей беременности. С I триместра получала силденафил 60 мг/сут., со II триместра низкомолекулярные гепарины (НМГ) в рамках профилактики ТЭО и препараты железа с учетом нецелевого гемоглобина. Учитывая крайне высокие риски ССО, планово на сроке 34 недели родоразре-шена путем операции кесаревого сечения. Родился живой недоношенный мальчик весом 2125 гр., 7-8 б. по шкале Апгар. После родов SpO2, НУП без динамики, отмечалось снижение РСДЛА до 60 мм рт.ст. В 1-е сутки после родов проводилась инсуффляция оксидом азота 40 ppm, подавление лактации, возобновлена комбинированная ЛАГ-специфическая терапия, оксигенотерапия, НМГ, антибиотикопрофилактика. На 7-е сут. в удовлетворительном состоянии была выписана на амбулаторный этап наблюдения и лечения.

Обсуждение. Данный случай демонстрирует возможности благоприятного исхода, как для матери, так и плода даже у пациенток относящихся к IV ф.к. по ВОЗ материнской летальности и ССО, при условии постоянного наблюдения, ведения и родоразрешения в высокоспециализированном центре в сопровождение мультидисциплинарной команды, включающей врачей нескольких специальностей: кардиолога, акушер гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, педиатра.

Российский кардиологический журнал. 2023;28(7S), дополнительный выпуск РКЖ. Образование

21

СБОРНИК ТЕ ЗИСОВ

039-040

Рецензенты: Сокольская М. А. (к.м.н., н.с. отделения хирургического лечения интерактивной патологии, ФГБУ НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева Минздрава России, Москва), Ляпи-на И. Н. (к.м.н., с.н.с. ФГБНУНИИКПССЗ, Кемерово).

039 ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ

ГИПЕРТЕНЗИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ С СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ

Асекритов А. Д.1, Попова Е. К.2, Борисов А. И.2

!ГАУ РС(Я) "Республиканская больница №1 НЦМ им. М. Е. Николаева", Якутск; 2ФГАОУ ВО "Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова", Якутск, Россия

Источник финансирования: отсутствует.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, занимает второе место после идиопатической ЛАГ. Системная склеродермия (ССД) представляет собой основное заболевание среди системных заболеваний, ассоциированных с ЛАГ, между тем вызывающая трудности в дифференциальной диагностике ЛАГ. В Республике Саха (Якутия) насчитывается около 38 пациентов с легочной гипертен-зией с тенденцией увеличения роста в динамике, что является демографически неблагоприятным фактором для взрослого населения РС(Я). У 16 верифицирован ИЛАГ, а у 22 — ЛАГ, в том числе 1 пациентка с ЛАГ, ассоциированная со ССД.

Клинический случай. Объект исследования — клинический случай пациентки В., 45 лет с ЛАГ, ассоциированной с системным заболеванием. В анамнезе, с молодых лет: синдром Рейно, одышка. Развернутая симптоматика проявилась только с 2013г, в виде прогрессирующей одышки, пресинкопальных состояний, эритематозных пятен на лице, в зоне "декольте". Между тем, верификация диагноза: ЛАГ ФК II, капилляроскопические изменения, ассоциированная с системной склеродермией, синдром Рейно проведена в 2018г, уточненная катетеризацией правых отделов сердца. Назначенная патогенетическая терапия Ило-прост и Метилпреднизолон проявилась положительной динамикой в течении двух лет. С июля 2020г проявилось ухудшение состояния в виде резкой гипотензии и нарастающих пресинкопальных состояний, в связи с чем была переведена на лечение Силденафил 40 мг/сут. с эффектом снижения проявлений ЛАГ. С апреля 2021г была переведена на лечение Силденафилом (с оригинального на дже-нерик) в этой же дозировке, на фоне которого отмечалось ухудшение состояния пациента. Последним препаратом выбора стал Риоцигуат 3 мг/сут.

Заключение. При отсутствии ранней верификации и лечения, прогноз ЛАГ неблагоприятен. Трудности диагностики состоят в дифференциации идиопатической легочной гипертензии с ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями. Серологические маркеры ЛАГ, такие как К-тер-минальный фрагмент и КТ-ргоВКР позволяют точно диагностировать ЛАГ. Подход к лечению должен быть строго индивидуальным, ввиду того, что действие оригинального препарата и дженерика на определенных пациентах может быть различным. И не рекомендуется переходить с одного дженерика на другой и не снижать дозировку, при положительной динамике заболевания.

Рецензенты: Иртюга О. Б. (к.м.н., доцент кафедры кардиологии ИМО, зав. НИЛ врожденных и приобретенных пороков сердца ФГБУ "НМИЦ им. В.А. Алмазова" Минздрава России, Санкт-Петербург), Сокольская М. А. (к.м.н., н.с. отделения хирургического лечения интерактивной патологии, ФГБУ НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева Минздрава России, Москва), Ляпи-на И. Н. (к.м.н., с.н.с. ФГБНУ НИИ КПССЗ, Кемерово).

040 ПРИВЕРЖЕННОСТЬ ПАЦИЕНТОВ

К НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЙ ТЕРАПИИ СПУСТЯ ГОД ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПРОГРАММЫ ПОСЛЕРЕАБИЛИТАЦИОННОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ

Осинцев Е. С., Ляпина И. Н., Дрень Е. В., Аргунова Ю. А., Барбараш О. Л.

ФГБНУ "Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний", Кемерово; ФГБОУ ВО Кемеровский Государственный Медицинский университет, Россия, Кемерово

Источник финансирования: отсутствует.

Эффективность хирургической коррекции порока сердца зависит не только от успешно проведенного вмешательства с восстановлением внутрисердечной гемодинамики, но и характера коморбидного фона пациента, своевременно начатой послеоперационной реабилитации.

Цель. Проанализировать комплаентность пациентов к немедикаментозной терапии спустя год после хирургической коррекции приобретенных пороков сердца (ППС) в зависимости от включения пациентов в программу ранней послеоперационной реабилитации с физическими тренировками.

Материал и методы. Проведен телефонный контакт с 48 пациентами (медиана возраста 59,5 [47,75; 65,25]), перенесшими хирургическую коррекцию ППС более года назад в период с 2020 по декабрь 2021 гг. Из них 40 пациентов после изолированной коррекции митрального клапана, 1 после изолированной коррекции аортального клапана и 6 сочетан-ных вмешательств на аортальном и митральном клапанах. Из включенных пациентов у 34 в рамках раннего послеоперационного периода с первых суток после операции проводилась стандартная программа кардиореабилитации (группа контроля). У 14 пациентов в рамках раннего послеоперационного периода, помимо стандартной кардиореабилитации, начиная с 8-х суток после операции, инициировались физические тренировки на тредмиле длительностью 14 дней с персонифицированным выбором программы тренировок по результатам спировелоэргометрии (основная группа). Во время телефонного контакта, осуществляемого спустя медиану (Ме) 18 [13; 24] месяцев после вмешательства, проводилась оценка приверженности пациентов рекомендациям по соблюдению правил здорового образа жизни, диеты, выполнения физических упражнений, частоты повторных госпитализаций и нежелательных сердечно-сосудистых событий.

Результаты. Факт участия пациентов в программе ранней реабилитации с физическими тренировками на тредмиле не повлиял на значимую динамику индекса массы тела (ИМТ) при контроле спустя Ме 18 мес после операции. Так, спустя Ме 18 мес после вмешательства у 57,14% пациентов основной группы не наблюдалось изменения ИМТ, в то время как у 21,42% повысился ИМТ, у 21,42% наблюдалось его снижение. У пациентов в группе контроля ИМТ повысился у 26,4% (р=0,5), у 11,76% ИМТ снизился (р=0,09), оставшиеся 61,75% п=21 имели прежнее значение ИМТ (р=0,13 по сравнению с пациентами основной группы). До операции из всех пациентов всего курили 22,92% и лишь 2 пациента отказались от курения после операции (1 из группы контроля/1 из основной группы) (р=0,6). Спустя 18 [13; 24] месяцев после вмешательства в группе контроля 8,82% пациентов занимались на велотренажере дома и делали утреннюю зарядку; 47,05% выполняли ежедневные прогулки; 44,11% ограничивались только бытовыми нагрузками. Из основной группы 42,85% выполняли ежедневные прогулки (р=0,3), значимо чаще в 42,85% случаях занимались на тренажерах и делали утреннюю зарядку (р=0,003 по сравнению с группой конт-

22

Российский кардиологический журнал. 2023;28(78), дополнительный выпуск РКЖ. Образование

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.