CC BY
32
Випадок ¡з практики / Case Report
УДК 616.13/.16-002-031.81-097 БОЯРЧУКО.Р., СМ1ЯН C.I.
АВНЗ «Тернопёьський державний медичний ун/верситет iменi 1.Я. Горбачевського МОЗ Укра!ни»
КЛУЧНИЙ ВИПАДОК АТИПОВОГО ПЕРЕВРУ МПО-АНЦА-АСОЩЙОВАНОГО ВАСКУЛПУ
Резюме. Класично васкулти, асоцшоваш з антинейтрофыьними цитоплазматичними антитыами, характеризуются швидкопрогресуючим тяжким переб^ом, полорганним ураженням внутршшх оргашв та стльною тактикою лкування. Нами наведений випадок тортдного перебщ системного васкулту, асоцшованогоз антинейтрофльними цитоплазматичними антитлами, специфiчними домieлоперокси-дази, при якому ми не спостер^али ураження нирок i легень.
Ключовi слова: системний васкулт, антинейтрофльш цитоплазматичт антитиа, мieлопероксидаза, дти.
Вступ
Питания класифжацй системних васкултв були i залишаються одними з найбшьш дискусшних у ревматологи, у тому числГ i в дитячш [1]. У 1985 рощ F. Van der Woude та ствавт. уперше довели патоге-иетичие значения антинейтрофшьних цитоплазма-тичних антитш (АНЦА) у розвитку гранелематозу Вегенера (ГВ) [2]. У 1994 рощ на конференцп Chapel Hill Consensus було введено поняття системного васкулиу, асоцiйоваиого з АНЦА, та була модифь кована класифiкацiя васкулiтiв [3]. На сьогодш до васкулiтiв, асоцiйоваиих з АНЦА, належать, о^м ГВ, мiкроскопiчиий полiаиriiт (МПА), синдром Чарга — Стросса та щопатичний некротизуючий прогресуючий гломерулонефрит. Дана група за-хворювань характеризуемся швидкопрогресуючим тяжким перебiгом, полiоргаииим ураженням вну-трiшиiх оргаиiв та стльною тактикою лжування [4]. Патогенетичним маркером ГВ служить протеша-за-3, тодi як решта захворювань групи АНЦА-асощ-йованих васкулiтiв бiльш специфiчиi до мiелоперок-сидази (МПО). Cучасиi шдходи до формулювання дiагиозу системного васкулггу вказують на необхщ-иiсть визначення його причетиостi до АНЦА-васку-лтв Гз зазначенням специфiчиих маркерiв.
У дгтей дат захворювання зустрГчаються рГдко. МПА зазвичай описуеться як тяжке, життевоза-грозливе захворювання, що перебпае з ураженням нирок та легень [1].
Хоча в шоземнш лгтературГ останнк роив опи-саш одиною випадки млявого перебяу хвороби у дорослих оаб, без ураження життево важливих ор-
ганiв [5]. Рашше були повщомлення про випадки латентного сприятливого перебiгу ГВ [6].
Клшчний випадок
Протягом 2,5 року ми спостерiгaeмо випадок атипового, торпщного перебГгу МПО-АНЦА-асоцiйованого васкулiту, який хочемо навести.
Вперше дiвчинка Н. надшшла на стацiонарне лiкування в педiатричне вщдглення Тернопгльськог мюьког комунальног лжарш 23.01.2012 року у вiцi 15 роюв (iсторiя хвороби № 122с).
Скарги при надходженш на наявнють висипань за типом кропив'янки на нижшх кiнцiвках, кистях, обличчi, що посилювались пiсля переохолодження; перiодичну появу висипань у дглянщ лiктiв, розги-нальнiй поверхнi пальцiв та кисп плямисто-папу-льозного характеру, що зникали самостiйно через 1—3 днГ; перюдичну появу припухлостГ пальцiв рук, шг, стоп, Гнших дГлянок кГнцГвок, що не пов'язували з переохолодженням, зникали самостшно через 1—2 днГ; 6олГ та перiодичну припухлГсть мГжфалан-гових суглобГв рук та нГг (як дистальних, так Г про-ксимальних), колГнних суглобГв; утруднене носове дихання, перГодичну охриплГсть голосу, схуднення
Адреса для листування з авторами: Боярчук О.Р.
E-mail: [email protected]
© Боярчук О.Р., Смiян С.1., 2014 © «Здоров'я дитини», 2014 © Заславський О.Ю., 2014
за останнш мiсяць (приблизно на 5 кг), вщсутшсть менструацiй протягом останшх 6 мiсяцiв.
Анамнез хвороби i життя. Дiвчинка вiд I вапт-ностi, яка перебiгала з анемieю, загрозою перери-вання, токсикозом. Пологи шляхом кесарева розти-ну (сщничне передлежання). Маса при народженш 3400 г. У 3 роки — гострий телонефрит, залiзоде-фщитна анемiя легкого ступеня. У 4 роки — дизен-терiя Флекснера, тяжкий перебп iз судомним синдромом, нейротоксикозом, шфекцшно-токсичним ураженням нирок. Перебувае на диспансерному облiку з приводу вродженого вивиху правого стегна, деформуючого артрозу правого кульшового сугло-бу. З дошкшьного вiку спостерпалися порушення ритму серця за типом екстрасистоли. В останнi роки порушення ритму не фжсувалось.
У 9 роюв (2006 р.) — стрептодермiя обличчя. З 11-рiчного вiку — часп гайморити, кон'юнктивiти. У квггш 2010 року спостерiгався набряк долонно! поверхнi кистi з порушенням функци пальцiв. У жовтнi 2010 року — синовпт правого колiнного су-глоба (амбулаторне лiкування). Протягом остан-нього року частi синусити (на рентгенограмi при-даткових пазух набряк слизових), алерпчний ринiт, алергiчний кон'юнктивгг, перiодична охриплiсть голосу. Неодноразово обстежувалася й лiкувалася амбулаторно в окулюта, лор-лiкаря. Консультацiя окулiста (осiнь 2011 року): пщгострий дакрюаде-нiт злiва, набряк сiткiвки лiвого ока. Проведений курс протизапально! терапи без ефекту. У жовтш 2011 року на фош проявiв гостро! рестраторно! вь русно! iнфекцГl (ГРВ1) спостерiгалися висипання на руках, що були розщнеш як прояви стрептодермп. Тодi ж констатувалися значнi змiни гострофазових показниюв: С-реактивного бiлка (СРБ), серомуко-!ду. У груднi 2011 року на фош лжування ГРВ1 (амь зон, лоратадин) у дiвчинки з'явився набряк повж, наросла охриплiсть голосу, з'явились болi в колш-них та лiвому плечовому суглобi. Була госпи^зо-вана в iнфекцiйне вщдшення ТДМКЛ iз дiагнозом: ГРВ1: ринофарингiт. Гостра алергiчна реакцiя: набряк Квшке. Покращення стану спостерiгалося вже на другий день. При виписщ було запщозрено хро-нiчну кропив'янку, системне захворювання (врахо-вуючи високi гострофазовi показники, множиннiсть уражених органiв i систем), у зв'язку з чим було рекомендовано стащонарне л^вання в соматичному вщщленш для уточнення дiагнозу. Пiсля виписки зi стащонару стан дiвчинки був задовiльний протягом тижня. Проте надалi знову почали з'являтися вищевказаш симптоми. Значне попршення стану вiдмiтили пiсля тривало! ходьби на вулицi в холодну пору року, коли з'явились уртикарш висипання на руках, бшьше на ногах (колшш суглоби), у менш за-хищених одягом дiлянках.
Об'ективно при надходженш загальний стан се-реднього ступеня тяжкост1. Порушення постави, задовшьне харчування. Шк1рн1 покриви блщ, мно-жинн1 плямисто-папульозн1 висипання рожевого кольору на обличч1, кистях, по 3—4 папули на лктьо-
вих суглобах, поодиною плямистi висипання, вкри-Ti лусочками на лiвому передплiччi, депiгментованi плями на лiвому плеч^ навколо колiнних суглобiв ге-морапчш висипання з тенденцieю до злиття; повжи набряклi, набряк пальцiв рук за типом дактилиу, бо-лючють м1жфалангових суглобiв рук та почервоншня шкiри над ними: II проксимального злiва, III дис-тального справа, припухлють i болючiсть правого колшного суглоба, болючiсть при активних рухах в обох колiнних суглобах; припухлють тильно! поверх-нi лГво! стопи. На правому me4i та правш кистi — ке-лощш рубщ пiсля незначних травм. Носове дихан-ня утруднене. Голос охриплий. Кон'юнктива рiзко гiперемована. Мигдалики гiпертрофованi. Язик i3 6глим нальотом. Щитоподiбна залоза — пальпуеть-ся щгльний перешийок та лiва частка. Пальпуються передньо- та задньошийш лiмфатичнi вузли, до 0,5— 0,7 см, неболючi, еластичш Меж1 серця вiковi. Дь яльнють серця аритмiчна, у горизонтальному поло-женнi екстрасистолiя за типом три- чи квадригемши, тони помiрно ослаблеш, н1жний систолiчний шум на вершвщ, у V точцi. Частота серцевих скорочень — 66 за 1 хв. У легенях везикулярне дихання. Змiн iз боку травно! системи не встановлено. Випорожнення, се-човипускання не порушенi.
При обстежент в загальному аналiзi кровi, за-гальному аналiзi сечi, аналiзi сечi за Нечипоренком, пробi за Зимницьким, пробi Реберга, на коагулогра-мГ, у посiвi сечi на флору патолопчних вiдхилень не було виявлено. У бiохiмiчному аналiзi кровi також основш показники, у тому числi рiвень сечовини та креатинiну, у межах норми. Спостерпалися вщхи-лення гострофазових показниюв запалення: серо-муко!ду — 0,46 од. при надходженш, 0,27 од. — при виписщ; рiзко позитивний СРБ як при надходжен-ш, так i при виписщ, антистрептолiзин-О (АСЛ-О) утримувався на рiвнi 500 од. протягом усього перю-ду в стацiонарi.
У мазку з мигдалиюв видiлено Streptococcus viridans — рют масивний, Staphylococcus aureus — по-одинокi колони, Candida albicans — рют масивний, у мазку з носа видшено Staphylococcus aureus — по-одинокi колонп, Streptococcus anhaemolyticus — рiст масивний. У посiвi з кон'юнктиви — поодиною колони! епщермального стафшокока.
Ультразвукове дослiдження внутрГшнГх орга-шв — без суттевих вщхилень, на рентгенограмi ор-ганiв грудно! клики патологiчних змГн не виявлено.
УЗД щитоподГ6но! залози (26.01.12) — ехоген-нГсть знижена; ехоструктура неоднорiдна за раху-нок чергування гГпо- та гшерехогенних дГлянок. Об'ем усе! залози — 20,4 см3 (верхня межа норми — 10,7 см3). При кольоровш допплерографп васкуля-ризацiя часток пщвищена. Рiвень тиреотропного гормона на час обстеження був у межах норми.
На ЕКГ (25.01.12) частота серцевих скорочень — 60 за 1 хв. Монотопш, моноформш правошлуноч-ковГ екстрасистоли. Порушення провщносп по переднiй гГлцГ лГво! н1жки пучка Гiса. Виражене порушення фази реполяризацп мiокарда.
Ехокардiоскопiя — без патологiчних змш. Ско-ротливiсть мiокарда, фракцiя викиду задовiльнi (64 %).
Проконсультована ендокринологом: автоГмун-ний тирео!дит на фош ендемiчного зоба I ст.; пне-кологом: вторинна аменорея; лор-лiкарем: алерпчний ришт; окулютом: iн'екцiя повж, виражений фолiкульоз, диск зорового нерва блщий, меж1 чiткi, артерГ! дещо розширенi, звивистi, вени нормального наповнення, сiткiвка i макула в нормь Висно-вок: хронiчний дакрюцистит обох очей, алергiчний кон'юнктивiт обох очей, еткантус, ангiопатiя судин сггювки обох очей.
Враховуючи наявнiсть синдрому системно! за-пально! реакцГ! з ураженням шкiри, суглобiв, верх-шх дихальних шляхiв, очей, серця, було запщозре-но системний васкулiт. Дiагностичний пошук був спрямований на верифжацго як вторинного характеру васкулгту, так i iдентифiкацiю первинних форм.
Для виключення вторинного характеру васкулi-ту, що може бути проявом системних захворювань сполучно! тканини, було проведено обстеження для визначення антинуклеарних антитш, антитiл до двострально! ДНК, креатинфосфокiнази, титру мiозитспецифiчних антитiл (анти-Jo-1). Всi показники були в межах норми. Проведена електромю-граф1я (ЕМГ) (08.02.2012 р.): при поверхневш ЕМГ м'язiв верхнк та нижнк кiнцiвок спостерiгалося значне зниження амплiтуди до 170—250 мкВ (норма 780—860 мкВ) тривалютю 4,2—10,6 мс. Даш ЕМГ свщчать про гшотонго м'язiв. Ознак дерматомюзи-ту не виявлено. Таким чином, вторинний характер васкулггу на даному еташ було виключено.
Враховуючи посилення висипань за типом кропив'янки тсля переохолодження, виключали уртикарний васкулiт. Холодов! антитiла виявлялись у титрГ 1 : 32, що становить норму. Визначення крю-глобулшв показало наявнють крюпатп I типу.
¡мунолопчне дослГдження кровк 01.02.2012 р. ^Е — 24,2 МО/мл, 1§Д — 5,35 г/л (норма до 2,49), ^М — 0,44 г/л, IgG — 12,19 г/л, компоненти комплементу: С3 — 1,42 г/л, С4-2 — 0,42 г/л (норма — до 0,4).
Для встановлення причини крюпатп було проведено визначення маркерiв гепатипв (24.01.12): НBsAg — не виявлено, анти-НСУ — негативний.
Враховуючи вщсутнють на той момент чиких критерпв, яю би дали змогу верифiкувати форму васкулiту, було виставлено дiагноз недиференцшо-ваного системного васкулиу. Проводилась анти-агрегантна терашя (пентоксифiлiн), протизапальна (диклофенак натрiю), антибактерiальна (кларитро-мщин — враховуючи попередню стрептококову iнфекцiю та високий титр АСЛ-О); антигютамшна (цетиризин Гз переходом на кетотифен); мюцеве ль кування.
У результат! проведено! терапп стан дГвчинки покращився. Виписана на 17-й день. Геморапчш висипання навколо колшних суглобГв зникли че-
рез 4 дш, значно зменшились висипання на руках, у далянщ лiктьових суглобiв, зменшився набряк повж, гiперемiя кон'юнктив. Явищ артриту не спо-стерпалося, артралгИ мали мiгруючий характер, з читсою тенденцieю до зменшення. Не вiдмiчалося охриплостi голосу, лише легка гугнявють. Проте на фонi протизапально! та антиагрегантно! терапИ спостерiгалася перюдична поява набрякiв м'яких тканин кистей та стоп, яка утримувалася протягом 1—2 дшв, перiодично з'являлись папульознi висипання на лжтях, утримувалися змiни гострофазових показниюв при нормальних показниках загального аналiзу кровi.
Через 1,5 мюяця пiсля виписки зi стацiонару стан дiвчинки погiршився у зв'язку з вираженою припухлiстю право! верхньо! повжи, болючютю при натисканнi у правому ощ, наросли болi в обох колшних суглобах, !х припухлiсть, болi посилюва-лись при фiзичному навантаженш, з'явився бiль у п'ятцi. Окр!м того, турбували болi та припухлють п'ясно-фалангових та проксимальних м!жфаланго-вих суглобiв, з'являлась припухлiсть рiзних дшянок м'яких тканин (тильно! та долонно! поверхш кистi, стопи), перiодично турбував помiрний бiль у литко-вих м'язах, геморапчш висипання на нижнк кшщв-ках.
Була проконсультована окулiстом: застшний диск зорового нерва справа. Анпопа™ сiткiвки. Хронiчний дакрiоцистит у стад!! неповно! ремюИ. Алергiчний кон'юнктивгг обох очей.
Д!вчинка була госпiталiзована повторно.
У загальному аналiзi кров! спостерпалася ппо-хромна анем!я легкого ступеня (Hb — 103 г/л), па-личкоядерний зсув лейкоцитарноï формули вл!во (14 %), прискорення швидкост осщання еритроци-пв до 25 мм/год; утримувались змши гострофазових показниюв — серомукощу, СРБ, АСЛ-О.
Враховуючи ураження верхшх дихальних шля-х!в, очей на фон! шших системних прояв!в виклю-чали гранулематоз Вегенера.
При визначенш перинуклеарних та цитоплазма-тичних антитш (04.05.2012 р.) виявлено p-АНЦА у титр! 1/640 (норма 1/10).
АНЦА-антитша IgG: антитша IgG до м!елопер-оксидази — 1,9 (норма — до 1,0), антитша IgG до лактоферину — 1,2 (норма — до 1,0), антитша IgG до протешази 3, катепсину G, до нейтрофiльноï елас-тази, до бактерицидного бшка, що шдвищуе про-никнють, — негативш
Для виявлення гранульом, деструкцш та де-формацш носа, ураження придаткових пазух було проведено комп'ютерну томографш голови (26.03.2012 р.), на якш указаних патолопчних вщ-хилень не було виявлено, спостерпалася лише дво-б!чна пперплазш сл!зних залоз.
Проведена в подальшому бюпсш шюри (проф. Я.Я. Боднар, доц. Т.В. Дацко, асист. Ю.М. Орел) 22.02.2013 р.: при пстолопчному дослщженш 2455 виявлено л!мфопстюцитарну, з домшками нейтро-фшв шфшьтращю дерми, переважно навколо кат-
лярГв, крововиливи, набряк дерми з гшерпродукщ-ею колагену.
ПроведенГ загальноприйнятГ методи дослщжен-ня нирок не виявили гх залучення в патолопчний процес на даному етапГ.
Таким чином, враховуючи ураження очей (хрошч-ний дакр1оцистит, кон'юнктив1т, анпопатя опивки, набряк опивки обох очей), верхшх дихальних шляхГв (хрошчний г1пертроф1чний ришт, хрошчш синусити, охриптсть голосу), шюри (уртикарн1 та геморапчн1 висипання), суглобГв (м1груючий артрит Гз переваж-ним ураженням колшних суглобГв, ентезопатй, артрал-гГ!), м'язГв (мГалгп, гГпотонГя), серця (порушення ритму за типом шлуночково! екстрасистолП, вираженГ порушення процесГв реполяризацГ! Q-T — 0,48 с), синдром Рейно, крГопатГю I типу, холодову алергГю, автоГмун-ний тирео'гдит, аменорею II, асоцГацГю з МПО-АНЦА, данГ бГопсГ! було виставлено дГагноз: системний васку-ли, асоцГйований з МПО-АНЦА, з вищеперерахова-ними клГнГчними проявами, активна стадГя.
Було призначено патогенетичне лГкування пред-нГзолоном Гз розрахунку 1 мг/кг протягом 1 мюяця (у подальшому був замшений на метипред) Гз посту-повим зниженням дози (5 мг на 2 тижш) до пщтри-муючо! дози 10 мг/добу, антиагрегантну тератю, супровщну симптоматичну терапГю.
На фон лГкування стан дГвчинки покращився. ДГвчинка стала активнГша, зменшились висипання на руках, набряки повж, суглобГв, м'яких тканин кистей та стоп. Явища артриту кутрувались, проте дГвчинка вщмГчала болючГсть у дшянщ ахГллового сухожилля (ентезопатГя). ПерГодично з'являлися вузлики в дГлянщ лГктГв. У дГвчинки знову з'явились менструацГГ, проте нерегулярнГ.
Антитгла IgG до мГелопероксидази на тлГ лГкування глюкокортикостероГдами нормалГзувались, проте при зниженш дози до пщтримуючо'Г дещо зросли — до 1,1 А1. СРБ у нормГ, незначно шдвищеш показники серомукогду.
За 2,5 року спостереження за дГвчинкою та регулярного мошторингу функцГГ нирок ознак !х ура-ження виявлено не було.
Ще один цГкавий момент дано! ютори. 04.02.2014 р. дГвчинка, виходячи з автобуса, послиз-нулася. ВщмГгила виражений бГль у лГвому колГнному суглобГ. Обстеження у травматолога з проведенням рентгенографГГ колГнних суглобГв, УЗД колшних суглобГв не виявило вГдхилень. Проте дГвчинку продо-вжував турбувати виражений бГль у колГнних сугло-бах, порушення ходьби, неможливГсть пГднГматися по сходах. Проведена магттно-резонансна томогра-фГя колГнних суглобГв показала розрив сухожилюв чотириголового м'яза стегна з обох сторш, що також уперше зустрГчалося в пракгищ досвГдчених ортопе-дГв-травматологГв. На даний час дГвчинка прооперо-вана, проходить реабштацшний перГод.
Обговорення
Таким чином, незважаючи на те, що системы васкулии, особливо АНЦА-асоцГйованГ, рГдко зу-
стрГчаються у дГтей, настороженГсть щодо них повинна бути. Диференщальна дГагностика васкулГтГв викликае труднощГ в лжарГв уск ланок через подь бнГсть клшГчно'Г симптоматики [1]. На сьогодш до-ступнГ методи лабораторно! дГагностики, що дозво-ляють вирГзнити ту чи Гншу форму хвороби та звести здогади до мтмуму. Звичайно, наявнГсть АНЦА не можна однозначно оцГнювати як ознаку первинно-го системного васкулГту [7]. Необхщно виключати атиповГ АНЦА-асоцГйованГ захворювання, таю як ревматоГдний артрит, неспецифГчний виразковий коли", хворобу Крона, автоГмунний гепатит, ряд ш-фекцГйних захворювань (ендокардит, туберкульоз, малярГю, лепру).
Класичне визначення мГкроскопГчного полГанп-гту вказуе на ураження дрГбних судин без утворення гранульом, основними проявами якого е некроти-зуючий гломерулонефрит, рГдше — легеневий ка-пГлярит. ТруднощГ дГагностики описаного випадку полягають у вГдсутностГ даних про ураження нирок Г легень. Даний випадок пГдтверджуе можливГсть торпГдного перебГгу системних васкулГтГв, асоцшо-ваних з АНЦА у дГтей, без залучення життево важ-ливих оргашв, що зумовлюють тяжкГсть перебГгу хвороби та Г! наслщки.
Очевидно, в описаному випадку першГ прояви хвороби були ще за 4 роки (коли дГвчинщ було 11 роюв) до першого надходження в стацюнар (частГ синусити, кон'юнктивГти). Тривалють захворювання на сьогоднГ становить близько 7 роюв. При ви-сокому титрГ р-АНЦА рГвень МПО-АНЦА не був високим. ОскГльки МПО-АНЦА е показником ак-тивностГ процесу, то, можливо, не надто висою його показники зумовлюють саме такий перебп хвороби. Проте, звичайно, при спостереженш за такою дити-ною необхщно слГдкувати за показниками функцГГ нирок Г ураження легень.
Враховуючи рГдкГсть дано! патологГГ, у бГль-шостГ високорозвинутих крагн свиу проводиться реестр усГх випадкГв АНЦА-асоцшованих васкулГ-тГв у дГтей. Так, за даними пГвнГчноамерикансько-го реестру, куди ввшшли хворГ Гз 37 центрГв США та Канади, з 2004 по 2010 рГк було зареестровано 155 дГтей з АНЦА-асоцшованими васкулГгами, серед яких МПА було дГагностовано у 18 (12 %) дГтей, ГВ — у 113, синдром Чарга — Стросса — у 2 Г у 21 дитини було встановлено дГагноз «неди-ференцшований васкулп» [8]. Середнш вГк дГтей Гз МПА становив 13 (вГд 3 до 16) роюв, а середнш штервал вГд початку хвороби до ГГ дГагностики до-рГвнював 23 (вГд 2 до 50) мюящ. ЗагальнГ прояви захворювання (загальну слабость, зниження маси тГла, тдвищення температури тГла) спостерГгали у 89 %, ренальш прояви — у 95 %, ураження легень — у 28 %, ураження лор-оргашв — у 17 %, по-зитивш АНЦА спостерГгали у 78 %. Експерти за-значають наявнГсть тривалого перГоду вГд моменту появи симптомГв до встановлення дГагнозу, що також указуе на труднощГ розтзнавання хвороби на раншх етапах.
Вказуеться на можливють сприятливого nepe6iry МПА у дггей за умови раннього призначення адекватного патогенетичного лжування [9].
Висновок
Незважаючи на те, що системш васкyлiти, асо-цшоваш з АНЦА, е патологiею людей переважно старшого вiкy, вони школи зyстрiчаються в дiтей. Ба-гатограннють та мала специфiчнiсть симптоматики утруднюе дiагностикy захворювання. Описаний нами випадок перебiгy хвороби без ураження нирок вказуе на можливють атипового перебяу, проте не виключае в подальшому втягнення нирок чи легень, що потре-буе ретельного спостереження за такими пащентами.
Список л1тератури
1. Cassidy J.T. Textbook of Pediatric Rheumatology / J.T. Cassidy, R.E. Petty. — Philadelphia: Saunders, 2005. — P. 614629.
2. Autoantibodies against neutrophils and monocytes: tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener's granulomatosis / F.J. Van der Woude, N. Rasmussen, S. Lobatto [et al.]//Lancet. — 1985. — № 1. — P. 425-429.
3. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of the international consensus conference / J.C. Jennette, R.J. Falk, K. Andrassy [et al.]//Arthr. and Rheum. - 1994. - № 37. - P. 187-192.
4. Бекетова Т.В. Современные представления о классификации и лечении системных васкулитов, ассоциированных с анти-нейтрофильными цитоплазматическими антителами: итоги 2011 г. / Т.В. Бекетова, Е.Л. Насонов // Терапевтический архив. - 2012. - № 5. - С. 68-74.
5. Gatenby P.A. Unusually indolent MPO-ANCA: associated vasculitis - report of two cases / P.A. Gatenby // CEN Case Rep. -2013. - № 2. - P. 131-133.
6. Indolent Wegener's granulomatosis / D.G. Macfarlane, J.T. Bourne, P.A. Dieppe, D.L.O. Easty //Ann. Rheum. Dis. -1983. - № 4. - P. 398-407.
7. Хвороба Вегенера - системне захворювання / Verena Briner//Внутренняя медицина. - 2009. - № 1—2.
8. Characterization at Diagnosis of Children with Microscopic Polyangiitis (MPA) Defined Uniquely among Patients with ANCA-Associated Vasculitis (AAV) in a Registry for Children with Vasculitis (ARChiVe) / A. David, G. America, S. Leslie [et al.] // Arthritis Rheum. - 2010. - № 62, Suppl. 10. - P. 1673.
9. Childhood microscopic polyangiitis associated with MPO-ANCA / A. Peco-Antic, B. Bonaci-Nikolic, G. Basta-Jovanovic [et al.]//Pediatr. Nephrol. - 2006. - № 21 (1). - P. 46-53.
Отримано 17.07.14 ■
Боярчук O.P., Смиян С.И.
ГВУЗ «Тернопольский государственный медицинский университет имени И.Я. Горбачевского МЗ Украины»
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ СИСТЕМНОГО МПО-АНЦА-АССОЦИИРОВАННОГО ВАСКУЛИТА
Резюме. Классически для васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, характерно тяжелое быстропрогрессирующее течение, полиорганное поражение внутренних органов и общая тактика лечения. Нами представлен случай торпид-ного течения системного васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, специфическими к миелопероксидазе, при котором мы не наблюдали поражения почек и легких.
Ключевые слова: системный васкулит, антинейтро-фильные цитоплазматические антитела, миелоперокси-даза, дети.
Boiarchuk O.R., Smiian S.I.
State Higher Educational Institution «Ternopil State Medical University named after I.Ya. Horbachevskyi of Ministry of Healthcare of Ukraine», Ternopil, Ukraine
CASE REPORT OF ATYPICAL COURSE OF MPO-ANCA ASSOCIATED VASCULITIS
Summary. The classic form of vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies is characterized by progressive severe course, multiple lesions of internal organs and a general treatment strategy. We observed a case of torpid course of systemic vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies specific to myeloperoxidase without renal and lungs involvement.
Кеу words: systemic vasculitis, antineutrophil cytoplasmic antibodies, myeloperoxidase, children.
