CC BY
132
На допомогу практикуючому лiкарю AW [' у j г_Ь' г гщ; г
To Help Practitioner Мнфектология
УДК 616-002.7-07
ВАТАНСЬКА 1.Ю., ОЛЕНИЦЬКА О.С., ЯРЦЕВА С.В., МЯКОТК1НА Г.В., СТРЕКОЗОВА 1.П., ПОКРИШКА 1.1. ДЗ «ЛугГМУ», кафедра госптально! терапИ' з профпатолопею, Луганська обласна клн1чна л/карня
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА Í ЙОГО AÏAmOC^KA В ПРАКТИЦ ЛкАРЯ-ПУЛЬМОНОЛОГА
Резюме. Гранулематоз Вегенера (ГВ) — рщюсне системне захворювання нев'щомо! етюлогП. Пстопа-толопчно характеризуемся гранулематозно-некротичним системним васкултом, що найбльш часто залучае верхнi / нижнi дихальн шляхи з подальшим ураженням легень. Дебют ГВ у бльшост випадюв вiдрiзняеться неспецифiчнiстю кпiнiчноí картини \ скпаднютю своечасно! ^агностики, що веде до затрим-ки необидного лiкування \ попршення прогнозу. Наведенi випадки ГВ, що викликали значнi труднощi на початковому етапiд1агностичного процесу.
Ключовi слова: системна васкулти, гранулематоз Вегенера, д1агностика.
Гранулематоз Вегенера (ГВ) — рщшсне системне захворювання невщомо! етюлогп, що пстопато-лопчно характеризуемся гранулематозно-некро-тичним системним васкулгтом, найбшьш частим залучанням верхшх i нижшх дихальних шляхiв iз подальшим ураженням легень на рiзних стадiях захворювання в бшьшосп пащенпв. У патолопчний процес можуть бути залучеш також iншi органи й системи: нирки, органи зору, центральна нерво-ва система тощо [1]. Перший опис ГВ стосуеться 1931 року. H. Klinger i F. Wegener у 1936 i 1939 рр. видшили захворювання як самостшний синдром iз характерною трiадою ознак: некротизуючий грану-лематозний васкулiт, гломерулонефрит, системний некротизуючий васкулп" з ураженням артерш дрiб-ного калiбру i венозного русла [2].
Незважаючи на те, що клшчш прояви захворювання добре описаш в лггератур^ виникае чи-мало труднощiв при раннш його дiагностицi, що пов'язано з недостатшм знанням раннiх симптомiв i вiдсутнiстю в лiкарiв настороженосп щодо захворювання. ГВ належить до числа вiдносно рiдкiсних захворювань, проте останнiм часом вiдзначена тен-денцiя до збiльшення поширеностi. ГВ може вини-кати в будь-якому вщ, частше у вiцi 25—55 роыв, удвiчi частiше у чоловшв, нiж у жiнок. Пошире-шсть ГВ у европейських крашах — 5 на 100 000 на-селення [7]. Складне питання i про причини розви-тку ГВ i первинних системних васкулiтiв у цшому. У найзагальнiшому виглядi мехашзм виникнення ГВ, як i будь-якого васкулиу, пояснюють iмунною дис-функщею, коли клiтини iмунноl системи оргашзму й виробленi ними агресивнi речовини починають атакувати власш тканини й органи. У свою чергу, таку автоагресш можуть викликати рiзноманiтнi фактори. Велике значення мають як гостр^ так i хронiчнi шфекци. У даний час ГВ розглядають як
системний васкули Í3 переважним ураженням су-дин дрiбного калiбру.
Дiагноз ГВ виставляеться з використанням критериев Американського коледжу ревматологiв, що дозволяе вщокремити це захворювання вщ iнших форм васкулiтiв. Для постановки дiагнозу необхiдна наявнiсть у хворого двох ознак Í3 чотирьох: уражен-ня верхнiх дихальних шляхiв, виразки слизово! рота, наявнiсть iнфiльтратiв або порожнин на рентгено-грамах легешв, сечовий синдром у виглядi мшроге-матурп або еритроцитарних цилiндрiв, пстолопчш змiни у виглядi гранулематозного запалення стiнок артерiй, артерiол або в периваскулярному просто-рi в бюптап [4, 8]. В основi ГВ лежить порушення клiтинного та гуморального iмунiтету; формуван-ня антинейтрофiльних цитоплазматичних антитш (ANCA), розвиток ДВЗ-синдрому, порушення мшро-циркуляцп. Утворення ANCA — характерна ознака ГВ, використовуеться для ранньо! дiагностики ГВ, тому що чутливють i специфiчнiсть цього тесту при ГВ перевищуе 70 %. На пiдставi цього факту ГВ зара-ховують до числа так званих ANCA-васкултв. Видь ляють дектька пiдтипiв ANCA, найбiльш характер-ним для ГВ е виявлення ANCA до мiелопероксидази i проте!нази-3. У дебют захворювання найчастiша ознака — ураження верхшх дихальних шляхiв. Роз-горнута стадiя виникае у 90—94 % хворих i характеризуемся запущеним ринiтом iз гнiйно-геморагiчними видшеннями, виразкою слизово! оболонки носа. Можливе формування сiдлоподiбно! деформацй' носа за рахунок деструкцп кiсткових i хрящових структур носа пiд час запального процесу. Крiм ринiту можуть
© Ватанська 1.Ю., Оленицька О.С., Ярцева C.B.,
Мякоткша Г.В., Стрекозова 1.П., Покришка I.I., 2015 © «Актуальна шфектологш», 2015 © Заславський О.Ю., 2015
бути патологiчнi змши в трахе!, придаткових пазухах носа, порожниш рота, гортанi з наступним форму-ванням гранульом. При об'ективному дослiдженнi в порожнинi носа слизова оболонка рiзко набрякла, гiперемована, не скорочуеться шд дiею адреналiну, дихання через шс утруднене, як правило, е гншш видiлення з носа, носовi кровотечi, виразковi змь ни слизово! оболонки [2, 9]. Ураження легень спо-стерiгаеться на рiзних стадiях захворювання у зна-чно! кiлькостi (до 90 %) пащенпв, характеризуеться утворенням легеневих iнфiльтратiв, у 33 % випадыв супроводжуеться кровохарканням [1, 5]. Прогресу-вання хвороби й залучення у процес бронхiв, легенiв приводить до лихоманки, болюного кашлю, крово-харкання, болiв у груднш клiтцi, задишки.
Залежно вщ ураження нирок видiляють генера-лiзовану й обмежену форми ГВ. У дебют захворювання гломерулонефрит спостертають в 11 — 18 %, а в розгорнутш стадп — у 77—85 % хворих. Ураження нирок перш за все виявляеться сечовим синдромом (гематурiя, протешурiя, цилiндрурiя). За вщсутносп лiкування в пацiентiв швидко (у середньому протя-гом 5 мюящв) розвиваеться хронiчна ниркова недо-статшсть (ХНН), що найбiльш часто i стае причиною смерть Навпъ на rai адекватно! терапй ХНН, що ви-магае гемодiалiзу або пересадки нирок, розвиваеться бшьше нiж у 30 % хворих.
Ураження очей виникае у 28—58 % хворих, у 6—8 % — у дебют хвороби. У 8 % хворих ураження очей призводить до слшоти [10]. Псевдопухлину ор-бгга — один iз характерних симптомiв ГВ — необхщ-но диференцшвати з iнфекцiйними захворювання-ми, злоякюними i доброякiсними новоутвореннями. Також у пащенпв може вiдзначатися суглобовий синдром (артралгп, мiгруючий полiартрит дрiбних i великих суглобiв без деструкцп — у 32—53 % хворих у дебют i у 67—76 % у процеш розвитку хвороби), м1ал-ri'í, лихоманка, схуднення, ураження шыри (у вигля-дi пурпури, папульозного, везикульозного висипу), ураження нервово! системи (мононеврит, рщше дис-тальна, симетрична полшейропатя — спостерта-ються у 22—50 % хворих), ураження серця (мюкардит, аритмп, перикардит, коронарит, здатний призвести до виникнення шфаркту мюкарда, спостерiгаються у 30 % хворих), а також геморапчний цистит, що може бути як наслщком терапй' циклофосфамщом, так i виникати в результат некротизуючого васкулiту су-дин сечового мiхура [6]. Хворих також турбують не-специфiчнi симптоми: головний бшь, втрата апетиту, рiзко виражена слабкють i лихоманка (пiдвищення температури понад 38 °С). Характернi змши лабо-раторних показникiв: нормохромна анемiя, тром-боцитоз, нейтрофiльний лейкоцитоз, прискорення швидкост осiдання еритроцитiв (ШОЕ), шдвищен-ня рiвня С-реактивного бiлка. У 50—70 % пащентв можливо виявити ANCA, що також е фактором не-сприятливого прогнозу захворювання. Приблизно в кожного другого пащента може бути виявлений рев-мато'дний фактор, що е неспецифiчним маркером
активност ГВ. Рiвень сироваткових як правило, у межах норми, шдвищення вмюту циркулюючих iмунних комплексiв, гiпокомплементемiя, поява ан-титiл до мембрани клубочыв не характернi [11].
Для класично! картини гранулематозу Вегенера характерна трiада ознак: ураження верхнiх дихаль-них шляхiв, легенiв i нирок. Часто на перший план виступае симптоматика хрошчного риносинуситу, але протизапальна терапiя, що звичайно застосову-еться при лкуванш гострих ринiтiв i синуситiв, не дае ефекту. Тому до уточнення кшшчного дiагнозу хворi нерiдко звертаються до фахiвцiв рiзного про-фiлю. Тiльки у 50 % хворих ГВ дiагностуеться в першi 3—6 мiсяцiв вiд початку хвороби, а в 7 % це захворювання не дiагностуеться навггь протягом 5—16 роыв вщ появи перших клiнiчних симптомiв [4, 12]. Вирь шальне значення для встановлення даного дiагнозу мае бюпшя.
Згiдно з лiтературними даними, летальшсть при ГВ зараз залишаеться високою. Найбiльш частi причини летальних результатв — iнтеркурентнi ш-фекцп, дихальна та ниркова недостатшсть, серце-во-судинш катастрофи, злоякiснi новоутворення (рак сечового мiхура). Це обумовлюе необхiднiсть своечасно! дiагностики захворювання з подальшим раншм призначенням агресивно! тераш! до розвитку необоротного ураження життево важливих оргашв. ГВ необхiдно запiдозрити у вах хворих iз лихоманкою, схудненням i ознаками полiорганного ураження (верхшх дихальних шляхiв, легенiв, сечо-вий синдром, судинна пурпура, мононеврит). При адекватнш терапй ГВ п'ятирiчна виживашсть ста-новить понад 65 % [3, 12].
Видшяють 4 стадп хвороби:
I (риногенний гранулематоз) — гншно-некро-тичний, виразково-некротичний риносинусит, на-зофарингiт, ларингiт, деструкцiя ыстково! i хрящово! тканини носово! перегородки й очниць;
II (легенева) — поширення некротизуючого вас-кулiту на легеневу тканину з формуванням гранульом, порожнин i вторинного запалення;
III (генералiзоване ураження) — генералiзацiя процесу iз залученням у патолопчний процес легень, нирок, серцево-судинно! системи, суглобiв, шкiри, слизових оболонок, травного тракту;
IV (термшальна) — розвиток нирково! та дихаль-но! недостатност, що призводять до загибелi хворого.
Розрiзняють генералiзований (з ураженням нирок) i лiмiтований (без ураження нирок) варiанти перебiгу хвороби. Оскшьки виявлення системного некротизуючого васкулпу на III i IV стадiях асоцшо-ване з високою смертнютю навiть при адекватному лiкуваннi, надзвичайно актуальною е його рання дiа-гностика.
Наводимо випадок ранньо! дiагностики генераль зовано! форми гранулематозу Вегенера.
Хвора В., 62 рошв, пенсiонерка, перебувала на стацiонарному лiкуваннi в пульмонолопчному й рев-
матолопчному вщдшеннях Лугансько! обласно! кль нiчно! лiкарнi з 21.03.13 до 06.04.2013 р.
При надходженш до стацюнару були скарги на шдвищення температури тiла до субфебрильних цифр протягом доби, кашель iз мiзерною слизовою мокротою з прожилками кров^ болi в нижшх вщ-дiлах грудно! клiтки при диханш, бiльше праворуч, стомлюванiсть, загальну слабкiсть, зниження слуху, втрату маси тша до 2 кг за час хвороби.
З анамнезу: рашше з легенево! патологи не спо-стерiгалася. 18.02.13 захворiла гостро: шдвищилася температура до 38 °С, з'явилися болi i подразнення в горл^ сухий кашель. Був викликаний дшьничний лiкар, призначено лiкування (антибактерiальна, протизапальна терапiя), полiпшення не вiдзначала. При рентгенографи органiв грудно! клiтки була ви-явлена iнфiльтрацiя середньо! частки. З дiагнозом «позагосштальна пневмонiя середньо! частки право! легеш, II категорiя, гостра дихальна недостатнiсть 0-го ст.» госпiталiзована в терапевтичне вщдшення за мюцем проживання. Через 2 тижш вiд початку захворювання на тлi антибактерiально! (гатифлок-сацин, цефтрiаксон, амшацин), протизапально! й дезiнтоксикацiйно! терапи приедналося кровохар-кання i зниження слуху, яке було розцшено як по-бiчний ефект вiд призначення амшацину. Протягом 3 тижнiв лiкувалася в терапевтичному вщдшенш за мiсцем проживання без полшшення. Самостiйно звернулася до Луганського обласного онколопчного диспансеру, була госпiталiзована й обстежена у вщщ-леннi торакально! хiрургi!. Дiагноз пухлинного ура-ження легень виключений. Встановлено дiагноз «по-залiкарняна правобiчна пневмошя середньо! частки, запущений перебiг. Гостра дихальна недостатшсть 0-1-го ст.». Супутнш дiагноз «медикаментозна алер-гiя на димедрол». Для подальшого лiкування та об-стеження госпiталiзована до пульмонолопчного вщ-дiлення обласно! лiкарнi.
Перенесет хвороби: застудш захворювання, апендицит (з апендектомiею), ковзна кiста дiафраг-ми, ыфосколюз. Спадковий анамнез не обтяжений. Алерголопчний анамнез обтяжений: вiдзначае непере-носимiсть димедролу.
При надходженнi загальний стан середньотяжкий. Блiдiсть ширних покривiв. Зниженого харчування. Кiфосколiоз. У легенях на тлi ослабленого жорсткого дихання праворуч вислуховуються поодинокi вологi хрипи, частота дихальних рухiв 20 за 1 хв. Тони серця ясш, ршшчш, частота серцевих скорочень (ЧСС) = пульс = 98 за 1 хв, артерiальний тиск (АТ) 100/70 мм рт.ст. Сатуращя кровi киснем 94 %. Живи втягнутий, при пальпаци безболiсний. Нижнiй край печшки ви-значався по краю реберно! дуги. Селезiнка не збтьше-на. Симптом постукування негативний з обох боыв. Фiзiологiчнi функци не порушеш. Периферичнi на-бряки вщсутш.
У вiддiленнi обстежена: аналiз кровi клiнiчний: Л. — 22,4 • 109/л, Ер. — 3,83 • 1012/л, НЬ — 99 г/л, ко-льоровий показник — 0,77, п. — 5 %, с. — 78 %, е. —
Рисунок 1. Хвора В. СКТ ОГК: щльний нфльтрат в Б4 правоI леген!
1 %, л. — 6 %, м. — 10 %, ШОЕ — 57 мм/г. У динамщк Л. — 21,0 • 109/л, НЬ — 85 г/л, ШОЕ — 50 мм/г. Аналiз кровi бiохiмiчний: загальний бiлiрубiн — 4,6 мкмоль/л, сечовина — 12,5 ммоль/л, креатинш — 191,2 мкмоль/л, АЛТ — 0,25 мкмоль/(мл • год), К — 3,8 ммоль/л, № — 140 ммоль/л, глюкоза — 5,1 ммоль/л, глтэзильований гемоглобш — 5,7 %. Протромбшовий шдекс — 78 %, фiбриноген — 6,22 г/л. Зниження рiвня загального бтка до 57 г/л, пiдвищення рiвня С-реактивного про-те!ну > 0,6 мг/л. Ревмато!дний фактор вiдсутнiй. У за-гальному аналiзi мокротиння: альвеолярш макрофаги— збiльшена кiлькiсть, лейкоцити — до цтого поля зору, еритроцити — 1/2 поля зору, метаплазiя епiтелiю з вакуольною дистрофiею цитоплазми, атиповi клiти-ни (АК), кислотостшы палички (КСП), пневмоцисти не виявлеш. Загальний аналiз сечi: жовта, каламутна, вiдносна щiльнiсть — 1015, глюкоза — негативна, бь лок — 0,33 г/л, лейкоцити — до 28—30 у полi зору, еритроцити змшеш — до 1/3 у полi зору, урати — багато. У динамщк бток — 0,016 г/л, глюкоза — вщсутня, лейкоцити — 3—4 в полi зору, еритроцити свiжi — 2—5 у полi зору, зернисп цилшдри — 0—3. Випорожнення на яйця гельмiнтiв — негативна Кров на реакцiю Вассер-мана — негативна. При бактерюлопчному дослщженш мокротиння — дрiжджовi гриби 2 • 102. p-ANCA — позитивна (антитiла виявленi в дiагностичному титрi 1 : 50), ап!1-МРО — негативна, GMB — негативна.
Сшральна комп'ютерна томографiя (СКТ) органiв грудно! клики — висновок: пневмонiя праворуч середньо! частки. Ексудативний плеврит лiворуч (рис. 1).
Ультразвукове дослщження (УЗД) плевральних порожнин — з двох боыв визначаеться по 30—40 мл плеврально! рщини. Висновок ультразвукового досль дження органiв черевно! порожнини, заочеревинного простору: УЗ-ознаки хронiчного холециститу, хрошч-ного панкреатиту, сечокислого дiатезу. Рiдина в порож-нинi малого таза в невеликий кiлькостi.
Окулют — початкова катаракта обох очей.
ЕКГ — ритм синусовий, правильний, iз ЧСС 89 за 1 хвилину, горизонтальне положення ош серця. Висно-вок: поворот серця праворуч. Помiрнi дифузнi змши в мiокардi метаболiчного характеру. Ознаки електрично! альтернаци.
Спiрографiя — легке порушення функци зовшш-нього дихання за обструктивним типом. Реоплетизмо-графiя — пульсове кровонаповнення знижено, помiрне пiдвищення тонусу судин. Тиск — 30,7 мм рт.ст. Ехо-кардюскошя — регургiтацiя на тристулковому клапаш 1-го ступеня, тиск у правому шлуночку — 40 мм рт.ст. Камери, юнетика лiвого шлуночка без особливостей. Пперкшез передньо! стiнки правого шлуночка. Невелика кшьысть перикардiального випоту. Ознаки леге-нево! гшертензи.
Фiбробронхоскопiя — двостороннiй дифузний ка-таральний ендобронхтг 1-2-го ст. Обмежений гемора-гiчний ендобронхтг. Дослiдження бронхоальвеолярно! лаважно! рiдини з трахеобронх1ального дерева — на тлi слизу визначався ештелш бронхiв у помiрнiй ктькоста, зрiдка макрофаги, лейкоцити — до 1—3 в полi зору, АК, КСП, пневмоцисти не виявлеш
Клшчний дiагноз: гранулематоз Вегенера, ANCA-асоцшований, гострий перебiг, розгорнута стадiя, ге-нералiзована форма, високий ступiнь активност з ураженням легень (iнфiльтративне ураження легень, двобiчний плеврит), лор-органiв (двостороннш тубо-отит), суглобiв (олiгоартрит, I стушнь функцiональноi' недостатностi суглобiв), нирок (нефропатая), серця (перикардит).
Дiагноз було встановлено, враховуючи присутнiсть двох iз чотирьох дiагностичних критерив, прийнятих Американською колепею ревматологiв (1990), — на-явшсть щiльного iнфiльтрату в легенях та мшроге-матури, а також позитивного результату дослщження вмiсту антинейтрофiльних цитоплазматичних антитiл до проте!нази-3.
На тлi проведено! тераш! (циклофосфан 800 мг внутрiшньовенно краплинно 1 раз на добу одноразово, медрол 40 мг на добу, кальд1ум 2 капсули 1 раз на добу, фраксипарин 0,3 мл, гастропротектори) вщ-значена позитивна динамша: нормалiзацiя темпе-ратури тша, вщсутшсть кровохаркання й гематурп, болю в груднш клiтцi й суглобах, вщновлення слуху. Виписана з вщдшення пiд спостереження терапевта за мюцем проживання з рекомендацiями: 40 мг ме-дролу тривалий час iз подальшою корекцiею дози, циклофосфан 800 мг 1 раз на мюяць (в умовах тера-певтичного стацюнару за мiсцем проживання), ага-пурин ретард 400 мг 1 раз на добу протягом мюяця, тардиферон 1 таблетка 2 рази на день шд контролем анал1зу кровi й сироваткового зал1за до 4 мюящв, альфа Д3-Тева 0,5 мкг 1 раз на день 6 мюящв. Огляд ревматолога обласно! полiклiнiки через 1 мiсяць.
Наводимо другий випадок цього захворювання. Хвора Г., 63 рошв, пенсюнерка, перебувала на стацюнарному лiкуваннi в Луганськш обласнiй клiнiчнiй лiкарнi з 09.10.13 до 04.11.13. При над-ходженш скаржилася на утруднене носове дихан-
ня, слизовГ видiлення з носа, штенсивний кашель протягом доби.
Iсторiя хвороби: ранiше з респiраторною пато-логieю не спостерiгалася. Останнi 3—4 роки вщзна-чала непродуктивний кашель, з приводу якого по медичну допомогу не зверталася. Вищезазначен скарги з'явилися протягом останнього мюяця, хвора пов'язувала ïx iз переохолодженням. Надiйшла до лор-вщдшення обласно! лшарш, де пiсля прове-дення СКТ придаткових пазух носа з внутршньо-венним посиленням (висновок: ознаки хрошчного гаймориту лiворуч, сфено!диту i фронтиту праворуч (гiперплазiя слизово! без рiвнiв рiдини)) розпо-чато лшування з використанням антибактерiальниx препаратiв. На 8-й день лшування вiдзначила появу кровохаркання, шдвищення температури до 38,0 °С, болi в нижнix вщддлах грудно! клiтки, не пов'язаних iз диханням, експiраторну задишку при незначно-му фiзичному навантаженнi. Проведена рентгено-графiя органiв грудно! порожнини (ОГП) (оглядова i лiва бiчна): праворуч на рiвнi S3, лiворуч на рiвнi S4-S5 вiдзначаeться iнтенсивне затемнення без чгг-ких контурiв. З шдозрою на двобiчну пневмонiю для подальшого обстеження й лiкування була переведена до пульмонолопчного вщдтення.
Об'ективш данi: загальний стан середнього ступеня тяжкостг Шкiрнi покриви блiдi, волоп. Периферич-них набрякiв немае. Периферичш лiмфатичнi вузли не збiльшенi. Аускультативно: у легенях вислуховуеться везикулярне дихання з жорстким вiдтiнком, у нижшх вщдтах з обох боюв волоп хрипи, частота дихальних руxiв 22 за хвилину. Насичення кровi киснем 96 %. Тони серця приглушен^ ритм правильний, ЧСС 70 за 1 хвилину. АТ 130/70 мм рт.ст. Печшка пальпуеться по краю реберно! дуги. Фiзiологiчнi функци' не порушеш
У лабораторних обстеженнях виявлено: аналiз кро-вi клiнiчний: НЬ — 100 г/л, еритроцити — 3,81 • 1012/л; кольоровий показник — 0,87; лейкоцити — 11,0 • 109/л; паличкоядернi — 8 %, сегментоядернi — 72 %, еози-нофти — 2 %, лiмфоцити — 14 %, моноцити — 4 %; ШОЕ — 31 мм/год. Бiоxiмiчний аналiз кровi: сечо-вина — 11,7 ммоль/л, креатинш — 152,2 мкмоль/л, бiлiрубiн — 11,6 мкмоль/л; АлАТ — 0,38; тимолова проба — 1,3 од., калш плазми — 4,0 ммоль/л, натрiй плазми — 140 ммоль/л, протромбiновий шдекс — 88 %, фiбрин плазми — 4,88 г/л, глюкоза кровi — 4,6 ммоль/л. Аналiз харкотиння загальний: еритроцити — густо на все поле зору; лейкоцити — до 1/2 поля зору; АК, КСП — не виявлеш. Кшшчний аналiз сечк жовта, прозора, кисла, питома вага 1015, бток — 0,519 г/л, глюкоза — немае, ештелш — небагато, лейкоцити — поодиною в полi зору; еритроцити — до щлого поля зору, солк урати — небагато, слиз — збтьшена юльюсть. Бактерiологiчне дослщження мокротиння: др1жджста гриби в концентраций 105.
З урахуванням кровохаркання, гематурГ!, шдви-щеного рГвня креатинiну було проведено дообсте-ження: ФГ6ро6ронхоскошя — дифузно-катаральний ендобронхп" I ступеня. У нижнш третиш трахе!, верхньочастковому бронху, S3 праворуч вщзначеш
Рисунок 2. Хвора Г. СКТ ОГК. 1нф1льтрац1я легене-во/ тканини в проекцп' язичкових сегмент'в л'во-руч (S4) i середньо/ частки праворуч (S3)
слщи темно! кровь Шсля санацп надходження кровi з дистальних вщдшв немае. СКТ ОГП iз внутрш-ньовенним посиленням — шфшьтрашя легенево! тканини в проекцп язичкових сегменпв лiворуч i середньо! частки праворуч (рис. 2). УЗД сечовивщ-но! системи — дифузш змiни паренхiми нирок. Се-чокислий дiатез. ЕКГ: ритм синусовий, ЧСС 71 за 1 хвилину, електрична вюь серця горизонтальна. Шд-вищення бiоактивностi лiвого шлуночка. ЕхоКС: камери, кiнетика лiвого шлуночка, клапанний апа-рат без особливостей. Склероз аорти +. Сшрогра-фiя: легке зниження функцп зовнiшнього дихання за рестриктивним типом.
Проведено визначення вмюту в сироватш кровi р-ANCA методом непрямо! iмунофлуоресценцi! — ан-титiла виявленi в титрi 1 : 100 (титр нижче 1 : 10 вказуе на негативний результат).
На пiдставi кшшчних проявiв i наявних змiн у лабораторно-iнструментальних дослщженнях спiльно з ревматологом був виставлений кшшчний дiагноз: гранулематоз Вегенера, гострий перебщ розгорнута стадiя, активна фаза III, з ураженням верхшх дихальних шляхiв, легенiв (шфшьтратив-не ураження легень), нирок (нефропапя). Для по-дальшого лiкування хвора переведена до ревмато-логiчного вiддiлення.
На 18-й день перебування в стацюнар^ рап-тово, на тлi позитивно! динамши захворювання у виглядi нормалiзацi! температури тша, вщсутнос-тi кровохаркання, покращення носового дихання i зменшення вираженост кашлю й задишки у хворо! шдвищився АТ до 160/90 мм рт.ст., що супроводжу-валося штенсивним головним болем, блювотою, рiзкою слабшстю.
У термiновому порядку оглянута кардюлогом (попереднiй дiагноз: гiпертензивний криз на фош введення глюкокортикостеро!дiв (ГКС)), невропатологом, з дiагностичною метою проведена люмбальна пункцiя (безбарвна, прозора, бшок — 0,124 г/л, ре-акщя Пандi — позитивна, реакцiя Нонне — Алель-та — негативна, цитоз в 1 мл: лейкоципв налiче-
но 0; 1 клггана — лiмфоцит, глюкоза — 3,0 ммоль/л, хлор — 126,8 ммоль/л); окулютом (диск зорового нерва блщо-рожевий, контури чггы, вени повнокровш, артерп звуженi).
Були повторенi лабораторш обстеження: аналiз кровi клiнiчний: Hb — 85 г/л, Ер. — 3,26 • 1012/л; ко-льоровий показник — 0,78; Л. — 14,5 • 109/л; п. — 2 %, с. — 83 %, е. — 1 %, б. — 1 %, л. — 9 %, м. — 4 %; ШОЕ — 41 мм/год; бiохiмiчний аналiз кров^ у якому зазначено наростання рiвня креатиншу до 424,8 ммоль/л та сечо-вини до 24,7 мкмоль/л. В анал1з1 сечi — показники в колишшх значеннях.
Надавалася медична допомога з приводу гшер-тензп (за протоколом), яка не призвела до нормаль зацп показникiв артерiального тиску й полшшення в самопочуттi хворо!. Крiм того, на наступну добу у хворо! розвинулася клшка набряку легешв i клiнiчна смерть. На rai проведених реанiмацiйних заходiв була вщновлена серцева дiяльнiсть, i хвора переведена у вщдтення реанiмацi! та штенсивно! терапй'. Незва-жаючи на проведення пульс-терапи ГКС протягом 6 дшв, цитостатиками, гемодiалiзу, настала бюлопчна смерть.
Був виставлений посмертний дiагноз: гранулематоз Вегенера, гострий перебщ розгорнута стадiя, активна фаза III, з ураженням верхшх дихальних шляхiв, легень, нирок. Клшчна смерть 30.10.13. Постреашмацшна хвороба. Респiраторний дистрес-синдром. Гостра дихальна недостатнiсть III. Вторин-на артер1альна гiпертензiя. Гостра серцево-судинна недостатшсть III. Гостра ниркова недостатнiсть iз порушенням азотовидiльно! функцй' нирок. Синдром азотисто! iнтоксикацi!. Анемiя II ст. Набряк головного мозку.
Таким чином, наведеш спостереження демонстру-ють досить багатоликий дебют ГВ, що може ускладню-вати ранню дiагностику i своечасне активне лшування, що справляе значний вплив на тривалють i якiсть жит-тя пащенпв. Дiагностика цього тяжкого системного васкулпу найчастiше становить певнi труднощь Пiзне виявлення i пiзнiй початок л^вання пiдвищуе ризик генералiзацi! хвороби i значно погiршуе прогноз аж до летального результату.
Список лператури
1. Аркина A.B. Трудности диагностики гранулематоза Вегенера в практике врача /Аркина A.B., Омельяненко M.T., Борзов E.B., Лариков E.M. // Вестн. Ивановской медицинской академии. — 2008. — № 13(3-4). — С. 80-81.
2. Дужий 1.Д. Tpyднoщi дiагносmики й ускладнення при гранулематозi Вегенера / Дужий 1.Д., Базов B.B. // Лжар. справа. — 2003. — № 7. — С. 94-97.
3. Казимирко B.K. Лечение грануломатозных васкулитов/ Казимирко B.K., Иваницкая Л.К., Кутовой B.B. // амейна медицина. — 2010. — № 1(31). — С. 12-18.
4. Морозюк O.M. Клтчний випадок мзньог прижиттевог дiагностики хвороби Вегенера / Морозюк O.M., Швець Л.П., Сук Т.1. //Медицина транспорту Украгни. — 2006. — № 1. — С. 88-92.
5. Allen S.D., Harvey C.J. Imaging of Wegener's granulomatosis // The British Journal of Radiology. — 2007. — 80. — 757-765.
6. Gubbels S.P., Barkhuizen A., Hwang P.H. Head and neck manifestations of Wegener's granulomatosis // Otolaryngol. Clin. North. Am. — 2003. — 36(4). — 685-705.
7. Mohammad A. J., Jacobsson L.T., Westman K.W., Stur-felt G, Segelmark M. Incidence and survival rates in Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritisnodosa // Rheumatology (Oxford). — 2009. — 48(12). — 1560-5.
8. Leavitt R..Y., Fauci A.S., Bloch D.A., Michel B.A., Hunder G.G., Arend W.P. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis // Arthritis Rheum. — 1990. — 33. — 1101-7.
9. Pagnoux C, Wolter N.E. Vasculitis of the upper airways // Swiss. Med. Wkly. - 2012. - 142. - 44-58.
10. Kubal A.A., Perez V.L. Ocular manifestations of ANCA-associated vasculitis // Rheum. Dis. Clin. North. Am. — 2010. — 36(3). - 573-86.
11. Erickson V.R., Hwang P.H. Wegener's granulomatosis: current trends in diagnosis and management// Curr. Opin. Otolaryngol. Head Neck. Surg. - 2007. - 15(3). - 170-6.
12. Khan A.R., Chapman, P.T., Stamp, L.K., Wells J.E. and O'Donnell J.L. Wegener's granulomatosis: treatment and survival characteristics in a high-prevalence southern hemisphere region // Internal Medicine Journal. — 2010. — 42. — 23-26.
OmpuMaHO 09.12.14 M
Ватанская И.Ю., Оленицкая Е.С., Ярцева С.В., Мякоткина Г.В., Стрекозова И.П., Покрышка И.И. ГУ «ЛугГМУ», кафедра госпитальной терапии с профпатологией, Луганская областная клиническая больница
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА И ЕГО ДИАГНОСТИКА В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-ПУЛЬМОНОЛОГА
Резюме. Гранулематоз Вегенера (ГВ) — редкое системное заболевание неизвестной этиологии. Гистопатологически характеризуется гранулематозно-некротическим системным васкулитом, наиболее часто вовлекающим верхние и нижние дыхательные пути с дальнейшим поражением легких. Дебют ГВ в большинстве случаев отличается неспецифичностью клинической картины и сложностью своевременной диагностики, что ведет к задержке необходимого лечения и ухудшению прогноза. Представлены случаи ГВ, вызвавшие значительные сложности на начальном этапе диагностического процесса.
Ключевые слова: системные васкулиты, гранулематоз Веге-нера, диагностика.
Vatanska I.Yu., Olenitska O.S., Yartseva S.V., Miakotkina H.V., Strekozova I.P., Pokryshka I.I. State Institution «Luhansk State Medical University», Department of Hospital Therapy with Occupational Diseases Luhansk Regional Clinical Hospital, Luhansk, Ukraine WEGENER'S GRANULOMATOSIS AND ITS DIAGNOSIS
IN THE PRACTICE OF PULMONOLOGIST Summary. Wegener's granulomatosis (WG) — a rare systemic disease of unknown origin. Histopathologically it is characterized by granulomatous necrotizing systemic vasculitis, the upper and lower airways are involved most often with further lung involvement. WG onset in most cases differs by non-specificity of clinical picture and the complexity of timely diagnosis, which leads to a delay of treatment and poor prognosis. Cases of WG, which caused considerable difficulties at the initial stage of diagnostic process, are described.
Key words: systemic vasculitis, Wegener's granulomatosis, diagnosis.
