CC BY
71
Випадок ¡з практики / Case Report
УДК 616.24-053.2:616.5-002-036.88 DOI: 10.22141/2224-0551.12.1.2017.95030
Ошлянська O.A.1, ОмельченкоЛ.1.1, Слепова А.Ф.1, Гладишко О.П.1,1ванова В.Г.2, КратВ.В.1 1Державна установа «1нститутпедютрИ акушерства та пнекологп HAMH Укра'/ни», м. Кив, Укра'/на 2Обласна дитяча лкарня, м. Кропивницький, Украна
Випадок фатального ураження легеыв у дитини з ювеыльним дерматомюзитом
For cite: Zdorov'ye Rebenka. 2017;12:75-86. doi: 10.22141/2224-0551.12.1.2017.95030
Резюме. У статт1 наведет лтературт дат та власне спостереження фатального ураження легетв у дитини з юветльним дерматомюзитом. Юветльний дерматомозит е вкрай тяжким захворюванням з непередбачуваним перебком, а ураження легетв при юветльному дерматомшзит1 е одним з його най-тяжчих прояв1в та прогностично несприятливим фактором захворювання. Ключовi слова: юветльний дерматомозит; дти
Юветльний дерматомюзит (ЮДМ) е тяжким прогресуючим системним захворюванням iз пере-важним ураженням попереково-смугасто! мускула-тури, шюрних покривiв i судин мжроциркулятор-ного русла, що посщае 3-те мюце за захворюванiстю серед системних хвороб сполучно! тканини. Поши-ренiсть ЮДМ досить невелика й становить близько 4 на 100 000 дггей до 17 роюв iз коливаннями в рiзних етнiчних групах, проте летальнють сягае 1,5—5 % [1]. Дебютуе ЮДМ найчастiше в дггей вiком 4—10 рокiв, дiвчатка хворшть у 2 рази частiше, н1ж хлопчики. Етiологiя ЮДМ невiдома. 6 повщомлення про ви-явлення в м'язових волокнах хворих на ЮДМ вь русоподiбних частинок, проте серолопчними й вiрусологiчними методами вiрусна етюлопя захворювання не була пщтверджена. В основi патогенезу ЮДМ лежить розвиток деструктивно! васкулопати судин дрiбного калiбру, у формуваннi яко! беруть активну участь Т^мфоцити — хелпери 1, 2 i 17-го типу. Остаточно не уточненою залишаеться роль В^мфоципв у патогенезi ЮДМ, хоча часто спосте-рiгаеться пщвищення !х активованих фракцiй.
Найбiльше при юветльному дерматомюзи-тi вражаються шкiра й скелетш м'язи. Ураження шкiри частш за все мае вигляд патогномошчних симптомiв, важливiшими серед яких е гелютропна еритема (пурпурно-червоний висип на повжах),
симптом Готтрона (пурпурно-червона, з лушпин-ням, атрофiчна еритема на розгинальнш поверхнi кистей над дрiбними суглобами) та еритема на розгинальнш поверхш кiнцiвок. Гелiотропна еритема поеднуеться з мшливим протягом доби параорбь тальним набряком, що формуе класичний симптом «дерматомюзитних окулярiв», маски або натвмас-ки. Нiс залишаеться блщим, губи набряклi. Змiни шкiри вiдрiзняються значною стiйкiстю, синюш-ним вщтшком. Висип може поширюватися на шию й груди (V-подiбний), верхню частину спини й рук (симптом «шалЬ), живи\ Часто на шкiрi у хворих з'являються змiни за типом деревоподiбного лiведо бордово-синюшного кольору в дшянщ плечового поясу й проксимальних вщдшв кiнцiвок.
До проявiв м'язових уражень, що притаманш ювенiльному дерматомюзиту, вiдносять прокси-мальну м'язову слабюсть (верхнк i нижнiх кшщ-вок, тулуба), тдвищення рiвня креатинфосфокша-зи (КФК) у'або альдолази в сироватщ кровi, болi в м'язах при пальпацп або спонтаннi мiалril.
Проксимальна й загальна м'язова слабюсть при ЮДМ у дитини часто спочатку проявляеться змь ною ходи, попм — зменшенням обсягу активних рух1в до унеможливлення утримувати голову, дис-тонiею, дисфагiею, порушенням акту дихання. Мо-жуть бути мiалгГi, чутливють м'язiв при пальпацп, !х
© «Здоров'я дитини», 2017 © «Child's Health», 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденци: Ошлянська Олена Анатолпвна, доктор медичних наук, Державна установа «1нститут пед1атри, акушерства та пнекологи НАМН УкраТни», вул. Платона Майбороди, 8, м. Кшв, 04050, УкраТна; факс: (044) 483-80-26; e-mail: oea8@mail.ru
For correspondence: Olena Oshlyanska, MD, PhD, State Institution "Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of NAMS of Ukraine'; Platona Mayborody st., 8, Kyiv, 04050, Ukraine; fax: (+38044) 483-80-67; e-mail: oea8@mail.ru
ущшьнення, а при деструкци м'яз1в при пальпаци вщчуваеться '1х пстувата консистенц1я. У подальшо-му розвиваються м'язов1 атрофи.
Кр1м зазначених шюрних та м'язових уражень, критер1ями д1агнозу ЮДМ виступають також 1нш1 прояви ураження м'яз1в — м1огенн1 змши на елек-тром1ограм1 (ЕМГ), виявлення м1озит-специф1чних антитш, морфолог1чн1 зм1ни в м'язах, що вщповща-ють запальнш мюпати, а також недеструктивн1 артрит або артралгп, ознаки системного запалення. Останн1 при ЮДМ спостер1гаються лише у випад-ках 1з високою активн1стю запального процесу.
Кр1м опорно-рухового апарату при ЮДМ уража-ються й внутр1шн1 органи, найчаспше серце та ле-ген1. Уперше патолопя леген1в при ЮДМ була описана в другш половит XIX столтя. За локал1зац1ю серед уражень оргашв дихання при ЮДМ в1др1зня-ють ураження верхн1х дихальних шлях1в (найчасп-ше гортан1, що призводить до охриплосп голосу), легешв (у вигляд1 1нтерстиц1альних уражень та ле-геневого васкул1ту). Плеврит при ЮДМ описаний тшьки на тл1 тяжкого 1нтерстиц1ального ураження леген1в.
Покращання можливостей шструментально'1 д1агностики сприяло бшьш частому виявленню уражень оргашв дихання у хворих на ЮДМ. За даними анал1зу клшчного реестру вщдшення хвороб спо-лучно'1 тканини в дггей ДУ «1ПАГ НАМНУ», серед 32 пашенпв з ЮДМ лише у 8 випадках (25 %) спо-стер1гались ман1фестн1 клшчш прояви ураження орган1в дихання, тод1 як у 29 хворих (90,6 %) вщ-м1чен1 рентгенолог1чн1 змши [2]. За даними попе-редшх досл1дник1в, у 30—60 % хворих на ЮДМ на тл1 мюпатичного синдрому описан1 бактер1альн1 пневмони, у 7—8 % розвиваеться стшкий гшовенти-ляц1йний синдром та в 5—27 % мае мюце штерстиш-альне ураження легешв авто1мунного генезу [3].
Клшчш ознаки ураження орган1в дихання при ЮДМ зазвичай неспециф1чн1 й починаються 1з за-дишки та сухого кашлю при ф1зичному навантажен-н1. Ф1зикальн1 дан1 при штерстишальному уражен-н1 леген1в характеризуються стшким скороченням перкуторного тону над нижшми вщщлами леген1в, можуть вислуховуватися м1груюч1 креп1туюч1 хрипи.
Морфолог1чно пневмон1т у хворих на ЮДМ ха-рактеризуеться продуктивними й склеротичними змшами м1жальвеолярних перегородок, шфшьтра-ц1ею 1х л1мфо1дними й плазматичними кл1тинами. Для легеневого васкулггу характерн1 зм1ни великих судин 1з кл1н1ко-рентгенолог1чною картиною ш-фаркту органа. Компонентом ураження судин е й розвиток легенево'1 гшертензп.
Ускладнення ураження легешв при ЮДМ спо-стер1гаються у вигляд1 спонтанного пневмотораксу, спонтанного пневмомед1астинуму [4].
Переб1г 1нтерстиц1ального ураження оргашв дихання при дерматомюзип в 15,1 % хворих прогре-суючий, часто з летальним кшцем (47,7—76 % при гострому штерстишальному ураженш леген1в) [5]. Фатальн1 випадки внаслщок уражень орган1в дихан-
ня часпше зустр1чаються при пол1м1озит1, н1ж при дерматом1озит1 [3].
Особлива форма штерстишального ураження леген1в при дерматомюзип — антисинтетазний синдром — зустр1чаеться в дорослих хворих у кожному 5-му випадку й характеризуеться розвитком гостро'1 легенево'1 недостатносп за рестриктивним типом, що може передувати розвитку м1опатично-го синдрому. Причому 38 % пац1ент1в позитивш за аJo1-антитiлами [6].
На думку клшщиспв, первинно-1нтенсивне л1-кування знижуе частоту прогресування уражень орган1в дихання при дерматомюзип та його леталь-н1сть [7].
Л1кування 1нтерстиц1альних пневмонтв при ЮДМ е складним завданням.
Сьогодн1 1снують численн1 описи застосування пульс-терапП глюкокортикогдами, введення вну-тршньовенних 1муноглобул1н1в, циклофосфам1ду, циклоспорину, азат1оприну, мжофенолату мофети-лу, 1нг1б1тор1в кальц1йневрину в пашенпв 1з гострим 1нтерстиц1альним ураженням леген1в при ЮДМ. Деяким хворим призначались також генно-1нже-нерн1 препарати бюлопчно! дП (Г1БТ): ритуксимаб та базилжсимаб [8—13].
Оск1льки спроби використання лише повторно'1 пульс-теапП глюкокортико1дами були неусшшни-ми, застосовують складн1 схеми 1х комб1нац1й: глю-кокортико1ди + внутршньовенш 1муноглобул1ни + такрол1мус 1з переходом на Г1БТ; пульс-терап1я глюкокортико1дами з циклофосфам1дом; надви-сок1 дози глюкокортикощв + циклофосфан чи циклоспорин + внутршньовенш 1муноглобул1ни, що дозволяли поодиноким пашентам 1з гострим штерстишальним ураженням леген1в авто1мунного генезу при ЮДМ вижити [14—18]. Проте вс1 автори в1дм1чали високу летальн1сть (бшьше н1ж половина випадк1в) та обов'язкове прогресування ураження.
Ще у 2002 р. вперше Levinе опубл1кував шфор-мац1ю про кл1н1чно ефективне використання ритук-симабу при л1куванн1 дерматомюзиту у 2 д1тей [19]. У 2011 р. ^ Chiu 1 сшвавт. описали л1кування 12 дь тей з ЮДМ, у яких використовувався цей препарат у доз1 375 мг/м2 1 раз на 4 тижш в1д 1 до 3 введень. Ус1 пац1енти до цього отримували без ефекту глюкокор-тико1ди та в!д 1 (метотрексат) до 6 базисних хворо-бомодифжуючих засоб1в протягом 1 м1с. — 8 роюв [20]. У 2012 р. ритуксимаб був рекомендований для використання при ЮДМ у випадках, рефрактерних до терапп глюкокортико1дами, цитостатичними за-собами в поеднанн1 з введенням внутр1шньовенних 1муноглобул1н1в [21].
Н. Апёе^оп та сп1вавт. у 2015 р. опублжували ретроспективний анал1з, у якому вивчено перебп дерматом1озиту в 112 дорослих пашенпв, з яких у 34 % спостер1галось тяжке ураження легешв протягом попередшх 12 мю. Ус1 ц1 пашенти отримували ритуксимаб. У третин1 випадюв (32 %) в1дм1чений летальний кшець, у третин1 (34 %) — ютотне покра-щення показник1в зовшшнього дихання [22]. 1нший
aHani3 даних лiтератури з 1980 по 2014 р. розглядав 45 випадюв використання ритуксимабу в дорослих i3 дерматомюзитом при урaженнi легенiв у виглящ антисинтетазного синдрому, описуеться тшьки 1 летальний кiнець [23].
Наводимо наше спостереження випадку тяжкого перебцу ювенiльного дермaтомiозиту в дiвчинки Н., 10 рокiв. Точний час, з якого хворiе дитина, невщо-мий. Проте дiвчинкa згадувала, що не могла бтати на заняттях iз фiзкультури ще нaвеснi 2015 р., влгг-ку не могла !здити на велосипедi, коли вiдпочивaли на мор^ тодi ж з'явилися поширеш висипання, якi були розцiненi як сонячна алерпя.
Ознаки захворювання виявлеш лiкaрем-педia-тром активно в серпш 2015 р., коли дитинi було 9 ро-кiв, при визначенн обсягу фiзичних навантажень на фiзкультурi пщ час проведення проби Руф'е: дитина зовам не могла присюти самостшно. Направлена до неврологiчного вщдшення обласно! кштчно! лжар-нi (ОКЛ), де виявленi змiни на шюр^ пiдвищення КФК до 366 (норма 24—170), лактатдепдрогенази (ЛДГ) — 992 (норма 210—460), аланшамшотрансфе-рази (АЛТ) — 295 Од/л, aспaртaтaмiнотрaнсферaзи (АСТ) — 580 Од/л, тсля чого дiвчинкa переведена до кaрдiоревмaтологiчного вщдшення.
Там у вереснi 2015 року вперше встановлений дiaгноз ЮДМ на пiдстaвi нaявностi мiопaтичного синдрому, патогномошчних уражень шкiри, фер-ментемп. Розпочата тератя глюкокортико!дами — преднiзолоном у дозi 1 мг/кг. У зв'язку з неефектив-нiстю терапп через 3 тижн дiвчинкa направлена в ДУ «1ПАГ НАМНУ». При першому нaдходженнi в жовтнi 2015 р. у дитини спостериався тяжкий мю-патичний синдром (не може вщрвати голову вiд подушки, сaмостiйно не встае, не сщае, руки не т-дiймaе, ноги не утримуе, м'язи тотально зменшенi в об'ем^ болючi при пальпаци), дистон1я, дисфапя (поперхування), гелiотропнa еритема, еритема над колшами, лiктьовими суглобами з дшянками де-струкцп, позитивний симптом Готтрона, специфiч-ний гiнгiвiт, лiведо, артрити променезап'ясткових суглобiв, контрактури в лжтьових суглобах, тахь кaрдiя 110—120 уд/хв, ослаблення серцевих тонiв. У стaцiонaрi виявлене подальше пiдвищення фермен-тш мiолiзу (КФК 8194 Од/л, ЛДГ 3586 Од/л), змши на ЕМГ (ознаки первинно-м'язового ураження, спонтанна активнють волокон у вск дослщжуваних м'язах, зниження сили скорочення до 15 % вщ нор-ми, значна полiфaзiя). Проведена зaмiнa глюкокор-тико!дного препарату (преднiзолон на метилпред-шзолон), пщвищено дозу до 1,5 мг/кг, призначена базисна хворобомодифжуюча терaпiя (метотрексат 20 мг/тиждень). Метотрексат був обраний у зв'язку з наявшстю ураження суглобiв. Протягом мiсяця сут-тевого клтчного ефекту вiд проведено! терапи вщ-значено не було, збертався високий рiвень КФК (до 8000 ОД/л) та ЛДГ (до 3500 Од/л, у тому чи^ вщмь чене шдвищення ll серцево! фракци), у зв'язку з чим 01—03.12.15 проведена пульс-терапя глюкокорти-ко!дами. Ефект вiдмiчaвся частковий: тенденцiя
до зниження мiолiзу (зменшення aктивностi КФК, ЛДГ), збереження мiопaтичного синдрому. З огля-ду на неефективнiсть терапп, iмунологiчнi особли-востi (пiдвищення вiдносного вмюту B-лiмфоцитiв до 57,95 % (абс. число 3865/мкл) 17.12.15 проведена Г1БТ (ритуксимаб 400 мг), для повторного введен-ня препарату дитина тимчасово переведена в ОКЛ м. Кропивницького (повторне введення ритуксимабу проведене 04.01.16).
У ачш 2016 року вiдмiчено певне покращання стану дитини, мiнiмaльне наростання обсягу ак-тивних рухiв, нормaлiзaцiя КФК (43 Од/л), суттеве зниження ЛДГ (954 Од/л), проте вiдмiчене зростан-ня рiвня трaнсaмiнaз (АЛТ 385 Од/л, АСТ 210 Од/л). Протягом мюяця дитина перебувала вдома. Продо-вжувала отримувати весь час 48 мг/добу медролу та 20 мг/тиждень метотрексату, курантил, шфедишн, нейромщин, трентал, омепразол. Рекомендацп з ль кувально! фiзкультури (ЛФК) виконувала частково. На планову госпиатзащю 27.01.2016 не з'явилась. Викликана активно.
Госпи^зована у ДУ «1ПАГ НАМНУ» каретою швидко! допомоги в супроводi медичного персоналу 17.02.16 у тяжкому сташ Тяжкiсть стану була обу-мовлена нaявнiстю дорсaлгiй, вираженого штокси-кaцiйного та больового синдрому, пов'язаного з гншним пaнaрицiем дистально! фаланги II пальця лiвоI кисп, гiпертермiею 38,5 °С. Гiпертермiя вщ мiченa батьками протягом попереднк 3 дiб, змiни пальця — тсля уколу голкою за 5 дшв до гостта-лiзaцil, болi в спин дитина вiдмiчaлa вже протягом попереднк 2 тижнiв. При фiзикaльному оглядi ви-явленi тотaльнi нашарування на слизових порожни-ни рота, провщш вологi хрипи в легенях, тахжард1я, тяжкий мiопaтичний синдром (не може вщрвати голову вщ подушки, самостшно не встае, не може пщняти кшшвки, руки не пщймае, м'язи тотально зменшенi в об'ем^ болючi при пальпаци). Шю-ра суха на дотик, атрофована, гелютропна еритема. Обличчя мiсяцеподiбне — ознаки гшеркортицизму.
При дообстеженнi виключено компресiю тiл хребцiв (системний остеопороз), шфшьтративних змiн у пaренхiмi легешв не було, виявлено наростання ЛДГ (1320 Од/л). Проведена рентгенограф1я оргашв грудно! клiтки (ОГК) (рис. 1—3).
У той же день проведено оперативне втручання (розкриття панарицго), розпочата aнтибaктерiaльнa (лiнкомiцин, тiенaм), антимжотична (флюконазол, нiстaтин), мiсцевa терапя, введено внутршньовен-нi iмуноглобулiни (0,4 г/кг на добу № 3), метотрексат тимчасово вщмшений у зв'язку з наявшстю тяжкого гнiйно-бaктерiaльного процесу. Стан дiвчинки протягом тижня покращився, пiсляоперaцiйнa ранка затягнулась первинним натягом та епи^зува-лась через 10 дшв.
Мюпатичний синдром збериався (сaмостiйно не вставала, кшшвки без опори не утримувала), проте в даний перюд було вiдмiчено подальше пщ вищення рiвня ЛДГ, трансамшаз, тому в дитини виключались вiруснi гепатити, дослiдженi фракци
ЛДГ. На n^cTaBi отриманих результата (див. про це нижче) змши розцiненi як медикаментозне уражен-ня печiнки, загальна терaпiя редукована, шдсиле-на гепатопротекторами, глюкокортикощна терaпiя збережена в дозi 1,5 мг/кг (загалом у той час дитина отримувала ii впродовж 6 мic.), виконане повторне введення внутрiшньовенних iмуноглобулiнiв через 4 тижш. Вирiшено тимчасово утриматися вщ вщ-новлення базисно1 хворобомодиф^ючо1 терапи цитостатичними засобами та препаратами бюло-пчно1 ди (вмicт В^мфоцитш у периферичнiй кровi був низький).
У березш 2016 року cпоcтерiгaлоcь деяке збшь-шення обсягу активних рухiв ^вчина caмоcтiйно ходила, могла cicти, але не встати), поcтiйно проводилась ЛФК з шструкторами. Видимi cлизовi були чиcтi, шкiрнi симптоми мтмальш, вiдмiчaвcя лiве-доподiбний рисунок на нижнк кiнцiвкaх, поcтiйно зберiгaлacь тaхiкaрдiя (94—104 уд/хв). Артерiaльний тиск утримувався в межах 100/60—90/50 мм рт.ст.
Рисунок 1. Рентгенограма кист дитини Н. вд 17.02.16 (виключення ксткового ураження при панарицн)
Рисунок 2. Рентгенограма хребта дитини Н. в'щ 17.02.16 (виключення компресн тл хребц1в)
1з 21.03.16 р. у дiвчинки вщновились дорсалги. Оглянута ортопедом, проведет зaмiри для виготов-лення корсету. У зв'язку iз затримкою виготовлення корсету рекомендовано обмежити обсяг активних рух1в (поcтiльний режим), розпочате вимушене зни-ження дози глюкокортикощв, поруч iз цим дiвчин-ка продовжувала отримувати вiтaмiн D3 4 тис. МО та препарати кальщю, виршувалось питання про призначення бicфоcфонaтiв. Останш не були при-знaченi у зв'язку з печшковими ураженнями.
Вщ обмеження рухiв з метою запобтання комп-респ хребцiв дитина самостшно вiдмовилacь, продовжувала потроху ходити, виходила на вулицю. При щоденних оглядах аускультативних змiн у легенях не було. Дихання завжди було помiрно послаблене в нижнiх вщдшах, що розглядалось як acоцiйовaнa з мюпатичним синдромом гiповентиляцiя. Дихальну пмнастику виконувала частково.
Прийняте рiшення про вщновлення базисно! хворобомодифжуючо1 терапи iз зaмiною метотрек-сату на азатюприн у зв'язку з гшертрансамшаземь ею, здебiльшого за рахунок аланшамшотрансфера-зи (АЛТ 431 Од/л, АСТ 73 Од/л).
Рисунок 3. Рентгенограма ОГК дитини Н. вщ 17.02.2016
Рисунок 4. Ц'анотичшсть шюри у дитини Н. унаслщок тканинноi ппокси
Шсля зниження дози глюкокортикощв i3 48 до 40 мг метилпредшзолону на добу та одержання протягом 1 тижня азатiоприну (не досягнута терапев-тично значна концентрацiя при повному виведен-нi метотрексату, який дитина не отримувала вже 6 тижшв) вiдмiчене погiршення загального стану.
28—29.03.16 р. уперше з'явились скарги на задиш-ку при мшмальному фiзичному навантаженнi (про-йшла коридором), виключено наростання серцевоï недостатносп (виконано ехокардiографiю (ЕхоКГ), електрокардiографiю (ЕКГ)), вщ проведення рент-генологiчного дослщження ОГК мати вiдмовилась.
Рисунок 5. Наростання еритеми обличчя в дитини Н.
Рисунок 8. Рентгенограма ОГК дитини Н. в!д 01.04.16
Рисунок 7. Посилення венозного рисунку в дитини Н.
Рисунок 10. Рентгенограма ОГК дитини Н. вщ 12.04.16
31.03.16 р. — поява мiaлгiй, наростання задишки в споко! до 40/хв, поява периферичного цiaнозу при вщсутносп аускультативних шумiв у легенях. При-значення aнтибaктерiaльноi терапп призвело до по-гiршення стану.
Рентгенологiчне дослщження ОГК проведене 01.04.16 (рис. 8), виявлене наростання затемнення, що в сукупност з кл1н1чними змiнaми (задишка переважала над аускультативною симптоматикою, зберiгaлacь нормальна температура тша, вщсутш кaтaрaльнi явища, вiдмiчaлоcь короткострокове покращання п1сля введення додатково 40 мг солу-медролу) св1дчило про штерстищальний характер ураження легенiв. Вiдзнaчене ураження оргaнiв ди-хання розцiнене як пульмошт (прояви легеневого ураження при ЮДМ).
Водночас спостережене наростання змш 1з боку серця (вiдмiчено змщення право1 меж!, збшьшення печiнки — виступае до +2 см). Проводилась дифе-
ренцiaльнa дiaгноcтикa з шшими штерстищальни-ми ураженнями легенiв (хламщоз, мiкоплaзмовa iнфекцiя), виключались бaктерiaльнi шфекци (про-кaльцитонiн був у межах нормальних значень), зро-блено поав мокротиння/слини. Призначена кис-нетерaпiя. Продовжувала отримувати aнтибiотики (цефтриаксон зaмiнений на ципрофлоксацин + ази-тром1цин). Проведена повторна пульс-терашя глю-кокортикощами, виконано повторне — з штервалом у 3 тижш — введення внутршньовенних 1муногло-6ул1н1в (400 мг/кг). Затримане введення циклофос-фам!ду у зв'язку з очiкувaнням результaтiв прокаль-цитоншу, низьким вм1стом л1мфоцит1в (300—900 в 1 мкл). Вiдмiчaлоcь деяке покращення (зникнення цiaнозу, зниження ступеня дихально1 недоcтaтноcтi (ДН) (частота дихання 26—30/хв), розм1р1в печiнки).
08.04.16 стан короткочасно попршився — в1д-мiченa гiпертермiя з ознобом, повторне рентгено-лопчне доcлiдження ОГК — наростали затемнення.
Рисунок 11. Рентгенограма ОГК дитини Н. вд 14.04.16
Рисунок 13. «Рука мехашка» й каплярити в дитини Н.
Рисунок 12. Рентгенограма ОГК дитини Н. вд 15.04.16
Рисунок 14. Рентгенограма ОГК дитини Н. вд 19.04.16
Осюльки рентгенограф1я проводилась з штер-валом в 1 тиждень, а перше попршення вiдмiчалось 04.04.16, час виникнення зазначених змiн уточнити було складно. Поав мокротиння/слини — грибкова флора, скудний рiст. Проведена корекц1я антибак-терiальноï терапïï (таргоцид), призначенi проти-грибковi препарати (вiфенд) внутрiшньовенно.
Загальний стан дитини залишався тяжким. Свь домiсть була збережена, дiвчинка вщповщала окре-мими словами. Положения в л1жку було вимушене, самостiйно змшювати позу дитина була не в змо-зi. Наростали дорсалгИ. Знаходилась на постшнш оксигенотерапИ через маску.
Короткочасно вiдмiченi в легенях мiгруючi трю-кучi звучнi хрипи в нижнк вщщлах. Частота дихання коливалася протягом тижня — 26—50/хв.
Рисунок 17. Рентгенограма ОГК дитини Н. вщ 21.04.16 тсля дренування плевральноï порожнини
Рисунок 15. Рентгенограма ОГК дитини Н вд 21.04.16, пневмоторакс
Рисунок 18. Рентгенограма ОГК дитини Н. в!д 25.04.16
Рисунок 16. Рентгенограма ОГК дитини Н. вд 21.04.16, пневмоторакс
Рисунок 19. Рентгенограма ОГК дитини Н. в!д 26.04.16
Сатурацiя О2 — вiд 51 (тд час ïrn, хвилювання) до 96. Зберпалася тахiкардiя, ЧСС 100—120 уд/хв.
09.04.16 вщ^чене розширення меж серця, поси-лення акценту II тону над легеневою артерieю.
14.04.16 у зв'язку з рiзким зниженням сатурацИ, сомнолентнiстю дитина була переведена на штучну вентиляцiю легенiв (ШВЛ), пщвищена добова доза глюкокортико'щв до 200 мг, проведена замша анти-бютишв, повторне введення довенних iмуноглобу-лiнiв. Стан дитини залишався тяжким. Сатурацш О2 утримувала в межах 80—88 при шгаляцИ 70% киснем.
18.04.16 частота самостшних дихань пщ час ко-роткочасноï дезiнтубацïï становила 32—40/хв. При санацИ штубацшноï трубки — видшення слизове, незначне. ЧСС 132/хв. АТ 90/60 мм рт.ст. Вщ^чене наростання набряку обличчя, гелютропноï еритеми на повжах, кiнцiвках, пальмарноï еритеми, мно-жиннi петехИ в мюцях здавлювання кiнцiвок при проведеннi медичних манiпуляцiй, поява «руки ме-ханжа» (рис. 13).
При аускультацИ легешв — подих спереду проводиться в ус вщщли, вислуховувались звучш провщ-нi хрипи через штубацшну трубку на видиху. Вмiст промивних вод геморапчний. 15 годин — рiзке по-гiршення стану, неефективна санацiя iнтубацiйноï трубки, двiчi рештубована, падiння сатурацИ до 8, проводилася серцево-легенева реанiмацiя.
19.04.16 пiд час блювання спостерiгалось видь лення детриту легеневоï тканини. З огляду на наяв-нiсть iнтерстицiального ураження легешв з деструк-цieю легенiв та ДН III ст. у дитини з ювешльним дерматомюзитом, недостатню ефектившсть висо-ких доз глюкокортико'щв, виключення на той момент iнфекцiйноï природи процесу рекомендоване за життевими показаннями вiдновлення базисноï терапïï згщно зi стандартами EULAR (2014). Проведена шфуз1я циклофосфамщу.
20.04.16 стан дитини стабшьно тяжкий. Сатура-цго О2 утримувала на ШВЛ 95 %. Вщ^чене змен-шення набряюв обличчя та шкiрних проявiв захво-рювання, посилення рухiв у верхшх кiнцiвках.
21.04.16 о 12.45 тсля перевертання розвинувся закритий пневмоторакс, з приводу якого проведена пункцiя та дренування за Бюлау. Продовжувала отримувати 125 мг солу-медролу, антибютики, про-тигрибковi засоби, ко-тримоксазол для профшакти-ки пневмоцистноï пневмонïï, силденафiл та симп-томатичну терапiю.
23.04.16 вiдмiчена субфебрильна температура тша, пiдвищення тиску до 160/100 мм рт.ст.
24.04.16 — пароксизмальна надшлуночкова тахжар-дя (ЧСС 265/хв), купiрована введенням кордарону.
25.04.16 вiдмiчений фебрилiтет на фош рiзкого падiння вмiсту лейкоцитiв (600/мкл), поява нових вогнищ затемнення при рентгенолопчному досль дженнi, посилена антибактерiальна терапiя, при-значенi колонiестимулюючi фактори.
26.04.16 о 14:20 у зв'язку зi зниженням сатура-цïï O2 дитина реiнтубована, розпочатi реанiмацiйнi
дц, о 15:00 за негайними показаннями проведена трахеоскопiя. Вiзуалiзована велика юльюсть фь брозного бiлого сухого секрету, трахеоскопiя при-пинена у зв'язку з необхщшстю продовження ШВЛ. 22:00 — попршення стану, вiдсутнiсть реакцп зь ниць, брадикардiя до 30 уд/хв. Проводилась штен-сивна терапiя.
27.04.16 о 05:50 електромонiтор зафжсував зу-пинку серця, реанiмацiйнi заходи без ефекту. О 06:35 зареестрована смерть.
Проведен! обстеження
— Загальний aHcrni3 Kpoei (табл. 1).
— Бiохiмiчне дослiдження Kpoei (табл. 2). ЛДГ-iзоензими вщ 11.03.16 — 955 Од/л, ЛДГ-1 — 25,2 % (16-32); ЛДГ-2 — 50,8 % (29-42), ЛДГ-3 — 8,8 % (17-26,2), ЛДГ-4 — 3,1 % (5,9-12,3), ЛДГ-5 — 12,1 % (3,2-17,3).
— Кальцш — 2,73 ммоль/л (2,2-2,75), фосфор — 0,94 ммоль/л.
— Трупа Kpoei: О(1) Rh(+) позит.
— Глжозильований гемоглобт вщ 19.03.16: 5,61 % (4,8-5,9), тиреотропний гормон 2,1 мМО/л (0,17— 4,05), Т4выьний 19,3 пмоль/л (11,5-23).
— Коагулограма (табл. 3).
— Прокальцитошн 0,06 (норма ¿0,1) вщ 04.04.16.
— Iмунoлoгiчне дослдження вщ 18.02.16: IgG 6,5 г/л, IgA 1,99 г/л, IgM 0,25 г/л, у динамщ вщ 12.04.16: IgG 9,6 г/л, IgA 1,0 г/л, IgM 0,15 г/л. Ц1К 0,018 г/л (норма < 0,025), у динамщ вщ 12.04.16: Ц1К 0,018. ANA — позитивш 1+. У динамвд вщ 12.04.16: ANA — позитивш.
— Антифосфолшщш антитiла вщ 18.02.16: анти-кардiолiпiновi aCL Ig/IgM 2 GPL (норма < 10 GPL); антифосфатидилсериновi aPS Ig/IgM 2 Од/мл (норма < 10 Од/мл); антифосфатидил-етаноламiновi aPE Ig /IgM 9,2 Од/мл (норма < 12 ОД/мл); у динамщ вщ 12.04.16: антикардiолiпiновi aCL Ig/IgM 7,0 GPL (норма < 10 GPL); антифосфатидилсериновi aPS Ig/IgM 2 Од/мл (норма < 10 Од/мл1); антифосфа-тидил-етаноламiновi aPE Ig /IgM 7,4 Од/мл (норма < 12 Од/мл). Аналiз на антитша до Jo1, Mi2 не зро-блено у зв'язку з вщсутшстю коштiв.
— Субпопуляци лiмфoцитiв вщ 18.02.16: лей-коцити 5526 в 1 мкл (4700-8000), лiмфоцити 22,91 % (норма 35-55), 1266 в 1 мкл (1100-5900); Т^мфоцити (CD3+) 88,6 % (55-75), 1122 в 1 мкл (700-4200); Т-хелпери (CD3+ CD4+) 32,64 % (3055), 413 в 1 мкл (300-1800), Т-цитотоксики (CD3+ CD8+) 56,30 % (12-30), 713 в 1 мкл (300-1800); сшв-вщношення Тх/Тц 0,58 % (1,0-2,5); В^мфоцити (CD19+) 2,19 (10-25), 28 в 1 мкл (200-1600); NK-лiмфоцити (CD3-CD 16+ 56+) 4,55 % (5-17), 58 в 1 мкл (90-900).
— Субпопуляци лiмфоцитiв вщ 12.04.16: лейкоцита 11 882 в 1 мкл (4700-8000), лiмфоцити 2,94 % (норма 35-55), 349 в 1 мкл (1100-5900); Т^мфоцити (CD3+) 84,3 % (55-75), 294 в 1 мкл (700-4200); Т-хелпери (CD3+ CD4+) 28,26 % (30-55), 99 в 1 мкл (300-1800), Т-цитотоксики (CD3+ CD8+) 56,46 %
Таблиця 1. Загальний анал1з кров1
Дата Гемоглобш, г/л ° 1 а о н н Из ш ШОЕ, мм/год Лейкоцити (х 109/л) Тромбоцити, (х 109/л) Лейкоцитарна формула, %
Еозино-фши Палич-коядер- Hi Сегмен-тоядерш Лiмфо-цити Моно-цити
18.02 136 4,29 10 4,6 174 3 6 55 27 9
03.02 143 4,32 10 8,8 216 4 3 67 20 6
16.03 144 4,43 10 11,6 194
22.03 145 4,45 5 9,3 178 1 6 70 17 6
28.03 160 5,02 20 15,1 250 12 67 15 6
04.04 154 4,73 5 15,5 204 7 73 14 6
06.04 137 4,17 16 12,5 194 Mid 1,8 Gra 94,2 4,0
08.04 132 4,0 10,0 165 Mid 3,0 Gra 89,5 7,0
09.04 134 4,16 12 8,8 176 Mid 2,8 Gra 92,7 4,5
11.04 142 4.32 10,7 190 Mid 1,7 Gra 94,3 4,0
13.04 154 4,75 18 6,5 138 Mid 3,2 Gra 89,7 7,1
18.04 126 3,86 18 4,1 119 Mid 1,8 Gra 94,1 4,1
20.04 165 5,21 15 3,8 81 Mid 1,3 Gra 91,2 7,5
21.04 123 3,78 30 4,4 144 Mid 1,6 Gra 94,9 3,5
22.04 110 3,40 3,8 131 Mid 1,4 Gra 96,2 2,4
25.04 118 3,75 18 0,6 115 Mid 5,3 Gra 81,2 13,5
26.04 129 4,02 0,4 129 Mid 5,9 Gra 75,7 18.4
Таблиця 2. Б1ох1м1чне дослдження кров!
Дата л b X 5 у о. ш Тимолова проба, Од Лужна фосфа-таза, Од/л АЛТ, Од/л АСТ, Од/л КФК, Од/л ЛДГ, Од/л Загальний бшок, г/л Сечовина, ммоль/л Креатинш, ммоль/л Глюкоза, мкмоль/л СРБ
18.02 11,6 2,7 101 208 54 16 1320 62,0 3,36 0,055 7,6 Негат.
29.02 1850 4,99
03.03 7,7 3,0 23 26 1850 64,7 3,57 0,049 4,29 Негат.
09.03 52 17
16.03 18 3,0 146 609 182 2535 65,7 4,65 0,046 3,45 Негат.
22.03 11,6 2,7 168 431 73 61,9 3,97 0,059 4,96
28.03 13,9 3,0 870 141 73 4,05 0,059 4,02
31.03 9,8 3,0 487 170 69 3,98 0,048 3,62
04.04 15,1 101 252 59 38 2102 61,3 3,88 0,079 5,12
07.04 12,7 176 73,5 24 2143 69 6,3
15.04 8,6 5,0 95 303 86 Альб. 26,6 68 6,13 0,044 9,18 ++
18.04 15,7 2,0 5,5 мкмоль/ год • мл 2,875 мкмоль/ год • мл 61 6,7 88,5 мкмоль/л 6,2 > 12 < 24
21.04 12,7 3,5 мкмоль/ год • мл 1,25 мкмоль/ год • мл 59 6,9 88,55 мкмоль/л 5,0 > 12 < 24
25.04 13,7 59 6,9 73,8 4,4 > 96
(12-30), 197 в 1 мкл (200-700); стввщношення Тх/Тц 0,50 % (1,0-2,5); В-л1мфоцити (CD 19+) 3,83 (1025), 13 в 1 мкл (200-1600); NK-тмфоцити (CD3-CD 16+ 56+) 6,43 % (5-17), 22 в 1 мкл (90-900).
— Пос1в кров1 на стерильнють вщ 18.02.16: росту не виявлено.
— 23.03.16: поверхневий антиген в1русу гепатиту В (HBSAG) — не виявлено, AB HCV — не виявлено.
— Загальний аналiз ceni (табл. 4).
— Добова сеча за 22.02.16: бшок 1 г/л, глюкоза 2,8 ммоль/л, У динамщ1 за 24.03.16: бшок не виявле-но, глюкоза 28 ммоль/л.
— Дослдження eKCKpeMeHmie: реакцiя Грегерсе-на — негативна, я/г не виявлеш , н/ж +++ , ж/к — вщсутш, у динамщ1 без негативних змш.
— Бактерiологiчне долдження слизових ротоглотки: Str.viridans — поодинокий рют, Neisser subflava — поодиною колонй.
— Бактерюлопчне дослщження слизових ротоглотки вщ 11.04.16: Str.agalactiae — пом1рний рют.
— Бактерюлопчне дослщження мокроти вщ 05.04.16: St.aureus — поодиною колони, Str. agalactiae — пом1рна к1льк1сть, гриби роду Кандида — пом1рний р1ст.
— Бактер1олог1чне досл1дження мокроти вщ 12.04.16: St.epidermidis — пом1рний р1ст, Enterob. aurag. — поодиною колони, St.agalactiae — поодино-ю колони, гриби роду Кандида — низький рют.
— ЕКГ вщ 18.02.16: 1. Синусовий ритм. ЧСС 102. 2. Вертикальне положення електрично! ос1 серця: 84 градус1в. 3. Виражене порушення фази реполяриза-цй м1окарда.
— ЕКГ вщ 29.03.16: 1. Синусова тахжард1я. ЧСС 132. 2. Вщхилення електрично! ос1 серця вправо: 97 градуав 3. Обмшш зм1ни в м1окард1.
— ЕКГ вщ 05.04.16: синусова тахiкардiя. Вертикальне положення oci серця. Обмшш змши в мю-кардi.
— ЕКГ вщ 19.04.16: на фон синусового ритму перioди ектoпiчнoгo ритму. Дихальна аритмiя. Вертикальне положення ос серця. Рееструються супра-вентрикулярш екстрасистоли. Порушення провщ-нoстi по правш нiжцi пучка Гiса. Пoмiрнi змiни в мioкардi.
— ЕКГ вщ 25.04.16: синусова тахiкардiя. Вщхилення електрично! oсi серця вправо. Вольтаж ЕКГ знижений. Обмiннi змши в мюкардь
— Рентгенограф1я II пальця лiвoi кистi: патологи не виявлено.
— Рентгенограф1я ОГК вщ 17.02.16: легеневi поля без видимих вогнищевих та iнфiльтративних тканин. У прикореневих зонах потовщеш стшки брон-хiв. Кoрнi легенiв структурш. Куполи дiафрагми рiвнi, чiткi. Рщина в плевральних порожнинах не виявляеться. Границi серця не рoзширенi.
— Рентгенограф1я ОГК вiд 08.04.16: легеневий рисунок посилений в обох легенях i мае розлитий характер. Нижня частка право! легеш знижено! про-зoрoстi. Меж1 серця розширеш. Виражений остео-пороз кюток.
— Рентгенограф1я ОГК вщ 12.04.16: поля ле-генiв затемненi, насилу проглядаеться легеневий рисунок. Пoрiвнянo iз знiмкoм вщ 08.04.16 у ниж-нiй частцi справа видно легеневий рисунок. В обох легенях легеневий рисунок мае розлитий характер, синуси вшьш. Границ серця збiльшенi влiвo.
— ЕхоКГ вiд 29.03.16: правi вщдши серця не збiльшенi. У порожниш серця виявляеться додат-кова хорда. Лiвий шлуночок: кiнцевo-дiастoлiчний об'ем 43 мл, кiнцевo-систoлiчний об'ем 15 мл, удар-
Таблиця 3. Коагулограма
Дата ПТ1, % Час рекальци-фжацм, с Фiбриноген загальний, г/л Фiбриноген В Час згортання
Початок Закiнчення
18.02 65 110 4,68 +++
19.04 73 144 2,88 + 3'05" 3'35"
21.04 70 97 2,66 + 4'00" 4'35"
24.04 3'50" 4'15»
26.04 4'15" 4'35"
Дата Питома вага Бшок Глюкоза Епiтелiальнi кл^ини Лейкоцити Солi
18.02.16 1025 Негат. + 1 1-2 у полi зору 2-3 у полi зору та поодинок скупчення по 35 Оксалати зрщка
17.03.16 1020 Негат. Негат. 1-2 у полi зору 2-3 у полi зору Оксалати зрiдка
08.04.16 1020 Негат. Негат. 1-2 2-3 Оксалати зрщка
22.04.16 1030 0,3 г/л 2,8 ммоль/л 0-2 3-5 Оксалати в помiрнiй кiлькостi
Таблиця 4. Загальний анал'з сеч!
ний об'ем 28 мл, шдекс ударного об'ему 24 мл/м2, iндекс маси мюкарда 64 гр/м2, фракц1я викиду (ФВ) 66 %, ССп 36 %, ЧСС 120 уд/хв у споко!. Форма руху мiтрального клапана (МК) М-подiбна. Вщношення аортального отвору (АО) до лiвого передсердя до-рiвнюe 1. Вiдмiчаeться пролапс МК (ПМК) I ст., гемодинамiчно незначний. При допплер-ЕхоКГ на легеневiй артерГ! (ЛА) максимальний градieнт тиску 8,7 мм рт.ст., вiдмiчаeться зменшення часу прискорення 85 мс, на клапаш ЛА незначний зво-ротний вщпк, на АО максимальний градieнт тиску 7,3 мм рт.ст., показники кровотоку на МК, трикус-пщальному клапаш, АО в межах норми. Кровопк у черевнш аортi пульсуючий. Висновок: ПМК I ст., гемодинамiчно незначний. У динамвд ФВ 60 %, 08.04.16 — 66 %, дилатацГ! порожнин не спостерГга-еться, рщини в перикардi не вiзуалiзовано, вщмГче-на рiдина в пiдпечiнковому просторь
— УЗД черевно! порожнини вщ 01.04.16: печiнка збГльшена в розмiрах: передньозаднiй розмiр право! частки 138 мм, лГво! частки — 58 мм, контури рГв-нi, чита, ехогеннiсть паренхiми помiрно рiвномiрно тдвищена, судинний рисунок збщнений, звукопро-вщтсть збережена. Портальна вена 5,2 мм, без осо-бливостей. Жовчний мГхур овально! форми, не збГль-шений у розмiрах: 65 х 23 мм, стшка ущГльнена, не потовщена, вмiст анехогенний. Пщшлункова залоза вiзуалiзуeться частково: головка 26 мм, тГло 16 мм, збГльшена в розмiрах, ехогеннiсть тканини помiрно нерiвномiрно пщвищена, структура однорщна. Селе-зiнка не збГльшена в розмiрах: 104 х 46 мм, структура без особливостей. Права нирка розташована типо-во, овально! форми, контур рiвний, четкий, розмiри 84 х 37 мм, паренхiма 14 мм, ехогеннiсть паренхiми звичайна, кортикомедулярна диференцiацiя шарiв згладжена, чашково-мискова система (ЧМС) помГр-но ущГльнена. Кровотiк при енергетичному доппле-рiвському картуваннi (ЕКД) простежуеться до капсу-ли нирки. Лiва нирка розташована типово, овально! форми, контур рiвний, чiткий, розмiри 86 х 43 мм, паренхiма 14 мм, ехогеннють паренх1ми звичайна, кортикомедулярна диференцiацiя шарiв згладжена, ЧМС без особливостей. Кровопк при ЕДК простежуеться до капсули нирки. Сечовий мГхур огляну-тий при наповненнi 201 см3, розташований типово, правильно! форми, вмют анехогенний, додаткових включень не мютить, товщина стiнки 3,4 мм, не потовщена, контур рiвний, чггкий. Вiльна рiдина в черевнш порожниш, малому тазу та плевральних по-рожнинах не вГзуалГзуеться. Висновок: ультразвуков! ознаки дифузних змш паренх1ми печшки, реактивш змши тканини пщшлунково! залози, помГрна гепато-мегал1я, дифузш змши паренхГми нирок.
— Висновок: УЗД оргашв черевно! порожнини, УЗД надниркових залоз, УЗД щитоподГбно! залози, ЕхоКГ, рентгешвське дослщження грудного та по-переково-крижового вГддшв хребта, оргашв груд-но! клетки — видаш на руки.
Консультаци спецiалiстiв: невролога, окулюта, дерматолога, лор-лжаря, хрурга, пнеколога, психолога.
Проведене л1кування: медрол 48 мг на добу, з 22.03.16 по 27.03.16 — 44 мг, з 28.03.16 по 13.04.16 — 40 мг на добу р.о. Введено депо-медрол 40 мг (01.04.16 та 03.04.16). Солу-медрол у дозГ 500 мг/добу (04—06.04.16). З 14.04 переведена на солу-медрол: 14.04.16 — 200 мг, 15.04.16 — 150 мг, ¡з 17.04.16 — 125 мг, 19.04.16 — 200 мг, 20.04.16 — 150 мг, з 22.04.16 — 125 мг. Азатюприн 75 мг/д з 21.03.16 по 02.04.16 р. Ендоксан 700 мг в/в — 19.04.16. Анти-бактерГальна терашя (пенам — 17—22.02.16, лшко-мщин — 17—25.02.16, азитромщин — 07—10.04.16, цефтриаксон — 31.03—04.04.16, левофлоксацин —
04-09.04.16, таргоцид — 09.04-13.04.16, аве-локс — 14-18.04.16, бюептол — 19-22.04.16, гепа-цеф — 22-27.04.16, з 25.04.16 доданий амжацин). Протигрибкова терапя (флюконазол, вГфенд, диф-люкан). Внутршньовенний ¡муноглобулш (окта-гам по 150 мл з 11.04.16 № 4). 26.04.16 введено тева-грастим 175 мкг в/в. Кальцш-Д3 нжомед, вГгантол, рибоксин, антраль, квамател, бюгая, альмагель, вь агра, верошпрон, трентал, розкриття гншника II пальця лГво! руки, ЛФК, масаж ынщвок, дреную-чий масаж грудно! клетки. Шфедитн 2,5-5 мг 3 р/д,
05-13.04.16 — силденафГл.
Заключний клшчний д1агноз
Основний
ЮвенГльний дерматомюзит, пГдгострий пере-бГг, мюпатичний криз, актившсть III ст., ФН III ст. (ураження м'язГв, шюри, легешв, серця, печшки, нирок). ССН II А, ДН III (М 33.0).
Ускладнення
Легеневе серце. Пароксизмальна надшлуночко-ва тахжард1я. Вторинна лейкопен1я.
Системний остеопороз (не виключеш множин-ш компресшш переломи тГл хребшв). Панарицш II пальця лГво! руки. Афтозний стоматит.
Супутнш
Хрошчний тонзилет, декомпенсована форма.
ВГд проведення автопсГ! мати вщмовилась.
Висновки
Незважаючи на проведене штенсивне лГкування дитини з ювенГльним дерматомГозитом, що включало глюкокортикостеро!ди, базиснГ хворобомодифь куючГ засоби, препарати ПБТ та супровГдну терашю в повному обсязГ, не вдалося зупинити прогресуван-ня хвороби.
ЮвенГльний дерматомГозит е вкрай тяжким за-хворюванням з непередбачуваним перебГгом. Ураження легешв при ювенГльному дерматомГозитГ е одним з найтяжчих проявГв захворювання. Необхщш подальшГ дослщження для уточнення чинниюв не-сприятливого прогнозу та тактики його лГкування. На сьогодш час тривае проспективне дослГдження, ГнГцГйоване ПедГатричною ревматологГчною м1ж-народною дослщницькою оргашзашею (PRINTO), присвячене порГвняльнГй оцГнцГ ефективносп комплексно! терапп ювенГльного дерматомюзиту з вклю-ченням рГзних базисних хворобомодифГкуючих засо-
6iB. Потребують суттевого удосконалення й державш стандарти тераш! ювеншьного дерматомiозиту.
Конфлжт штересш. Автори заявляють про вщ-сутнiсть конфлiкту iнтересiв при шдготовщ дано! статтi.
References
1. McCann LJ, Juggins AD, Maillard SM, et al. The Juvenile Dermatomyositis National Registry and Repository (UK and Ireland) — clinical characteristics of children recruited within the first 5 yr. Juvenile Dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2006 0ct;45(10):1255-60. doi: 10.1093/rheumatology/kel099.
2. Oshlyanska ОА. Defeat respiratory organs in children with the revmatology disease Klinichna alerholohiia. Alerholohiia. Infektolo-hiia. 2015;3(5):16-25. (in Ukrainian).
3. Mukae H, Ishimoto H, Sakamoto N, et al. Clinical differences between interstitial lung disease associated with clinically amyo-pathic dermatomyositis and classic dermatomyositis. Chest. 2009 Nov;136(5):1341-7. doi: 10.1378/chest.08-2740.
4. Caceres M, Ali SZ, Braud R, et al. Spontaneous pneumomediastinum: a comparative study and review of the literature. Ann Thorac Surg. 2008Sep;86(3):962-6. doi: 10.1016/j.athoracsur.2008.04.067.
5. Marie I, Hatron PY, Dominique S, et al. Short-term and long-term outcomes of interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: a series of 107 patients. Arthritis Rheum. 2011 Nov;63(11):3439-47. doi: 10.1002/art.30513.
6. Douglas WW, Tazelaar HD, Hartman TE, et al. Polymyositis-dermatomyositis-associated interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2001 Oct 1;164(7):1182-5. PMID: 11673206.
7. Takada K, Kishi J, Miyasaka N. Step-up versus primary intensive approach to the treatment of interstitial pneumonia associated with dermatomyositis/polymyositis: a retrospective study. Mod Rheumatol. 2007;17(2):123-30. doi: 10.1007/s10165-007-0553-3.
8. Vij R, Strek ME. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest. 2013 Mar;143(3):814-24. doi: 10.1378/chest.12-0741.
9. Gutsche M, Rosen GD, Swigris JJ. Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease: A review. Curr Respir Care Rep. 2012 Sep 21;1:224-232. doi: 10.1007/s13665-012-0028-7.
10. Bonnefoy O, Ferretti G, Calaque O, et al. Serial chest CT findings in interstitial lung disease associated with polymyositis-der-matomyositis. Eur J Radiol. 2004 Mar;49(3):235-44. doi: 10.1016/ S0720-048X(03)00094-9.
11. Mira-Avendano IC, Parambil JG, Yadav R, et al. A retrospective review ofclinical features and treatment outcomes in steroid-resistant interstitial lung disease from polymyositis/dermatomyositis. Respir Med. 2013 Jun;107(6):890-896. doi: 10.1016/j.rmed.2013.02.015.
12. Lambotte O, Kotb R, Maigne G, et al. Efficacy of rituximab in refractory polymyositis. J Rheumatol. 2005 Jul;32(7):1369-1370. PMID: 15996082.
13. Zou J, Li T, Huang X, et al. Basiliximab may improve the survival rate of rapidly progressive interstitial pneumonia in patients with clinically amyopathic dermatomyositis with anti-MDA5antibody. Ann Rheum Dis. 2014 Aug;73(8):1591-1593. doi: 10.1136/annrheum-dis-2014-205278.
14. Kawasumi H, Gono T, Kawaguchi Y, et al. Recent Treatment of Interstitial Lung Disease with Idiopathic Inflammatory Myopathies. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 2015;9(Suppl 1):9-17. doi: 10.4137/CCRPM.S23313.
15. Suzuki Y, Hayakawa H, Miwa S, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for refractory interstitial lung disease associated with polymyositis/dermatomyositis. Lung. 2009 May-Jun;187(3):201-6. doi: 10.1007/s00408-009-9146-6.
16. Kameda H, Nagasawa H, Ogawa H, et al. Combination therapy with corticosteroids, cyclosporin A, and intravenous pulse cy-clophosphamide for acute/subacute interstitial pneumonia in patients with dermatomyositis. J Rheumatol. 2005 Sep;32(9):1719-26. PMID: 16142867.
17. Yamasaki Y, Yamada H, Yamasaki M, et al. Intravenous cyclophosphamide therapy for progressive interstitial pneumonia in patients with polymyositis/dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2007Jan;46(1):124-30. doi: 10.1093/rheumatology/kel112.
18. Tillie-Leblond I, Wislez M, Valeyre D, et al. Interstitial lung disease and anti-Jo-1 antibodies: difference between acute and gradual onset. Thorax. 2008;63(1):53-59. doi: 10.1136/thx.2006.069237.
19. Cooper MA, Willingham DL, Brown DE, et al. Rituximab for the Treatment of Juvenile Dermatomyositis A Report of Four Pediatric Patients. Arthritis Rheum. 2007 Sep;56(9):3107-11. PMID: 17763414. doi: 10.1002/art.22856.
20. Chiu YE, Co DO. Juvenile Dermatomyositis: Immunopatho-genesis, Role of Myositis-Specific Autoantibodies, and Review of Rituximab Use. Pediatr Dermatol. 2011 Jul-Aug;28(4):357-67. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01501.x.
21. Haroon M, Devlin J. Rituximab as a first-line agent for the treatment ofdermatomyositis. Rheumatol Int. 2012 Jun;32(6):1783-4. PMID: 20340018.
22. Andersson H, Sem M, Lund MB, et al. Long-term experience with rituximab in anti-synthetase syndrome-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 2015 Aug;54(8):1420-8. doi: 10.1093/rheumatology/kev004.
23. Dasa O, Ruzieh M, Oraibi O. Successful Treatment of Life-Threatening Interstitial Lung Disease Secondary to Antisynthetase Syndrome Using Rituximab: A Case Report and Review of the Literature. Am J Ther. 2016 Mar-Apr;23(2):e639-45. doi: 10.1097/ MJT.0000000000000245.
OTpuMaHO 15.01.2017 ■
Ошлянская Е.А.1, Омельченко Л.И.1, СлеповаЛ.Ф.1, Гладышко О.П.1, Иванова В.Г.2, КратВ.В.1 1ГУ «ИПАГ НАМНУ», г. Киев, Украина
2Областная детская больница, г. Кропивницкий, Украина
Случай летального поражения легких у ребенка с ювенильным дерматомиозитом
Резюме. В статье приведен случай летального поражения нильном дерматомиозите — это одно из наиболее тяжелых легких у ребенка с ювенильным дерматомиозитом. Юве- проявлений и прогностически неблагоприятный фактор нильный дерматомиозит это очень тяжелое заболевание с болезни.
непредсказуемым течением, а поражение легких при юве- Ключевые слова: ювенильный дерматомиозит; дети
O.A. Oshlianska1, L.I. Omelchenko1, L.F. Slepova1, O.P. Gladyshko1, V.G. Ivanova2, V.V. Krat1
1State Institution "Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of the NAMS of Ukraine", Kyiv, Ukraine
2Regional Pediatric Hospital, Kropyvnytskyi, Ukraine
Case of a fatal lung disease in a child with juvenile dermatomyositis
Abstract. The article presents a case of a fatal lung disease in a age in juvenile dermatomyositis is one of the most severe mani-child with juvenile dermatomyositis. Juvenile dermatomyositis festations and adverse prognosis factor of the disease. is a serious disease with an unpredictable course, and lung dam- Keywords: juvenile dermatomyositis; children
