CC BY
10https://doi.org/10.26442/26586630.2021.1.200857
1 CcOliYNCiATa КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Клинические задачи
CASE REPORT
Clinical tasks
Рубрику ведет доктор медицинских наук, профессор И.Н. Холодова, кафедра педиатрии им. Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
Задача 1
В стационар поступил мальчик 1 года с диагнозом: анемия неясного генеза.
Анамнез жизни. Ребенок от первой нормально протекавшей беременности и родов. При рождении масса тела - 3100 г, длина - 50 см. До 1 мес вскармливался грудью, далее искусственное вскармливание смесью «Нутрилак». С 3 до 12 мес мальчик находился у бабушки в деревне, где получал каши на коровьем молоке, наполовину разведенном водой, овощи, ягоды и соки с огорода. Мясо - курица 1-2 раза в неделю. Творог, желток есть отказывался. Педиатром не наблюдался, профилактические прививки не проводились. В последнее время стал капризным, быстро уставал, снизился аппетит. Обратились к педиатру в областную больницу. При обследовании обнаружено снижение уровня гемоглобина (82 г/л). Бабушке рекомендовали госпитализировать ребенка для обследования.
При поступлении: состояние мальчика средней тяжести за счет выраженных симптомов интоксикации - вялый, бледный, раздражительный, капризный, аппетит снижен. Масса тела - 9 кг, рост - 70 см. Склеры светлые. В углах рта заеды. Периферические лимфатические узлы до 0,2-0,3 см в диаметре, безболезненные. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке сердца выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка у края подреберья. Моча и стул - без особенностей. Психомоторное развитие соответствует возрасту.
Общий анализ крови: гемоглобин - 84 г/л, эритроциты -2,7х1012/л, ретикулоциты - 2%, лейкоциты - 8,2х109/л, па-лочкоядерные - 1%, сегментоядерные - 20%, лимфоциты -67%, эозинофилы - 5%, моноциты - 7%, СОЭ - 8 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок - 64 г/л, билирубин общий - 18,5 мкмоль/л, ферритин - 30,7 мкг/л (норма 60-200), железо - 6,1 мкмоль/л (норма 10,4-21,5), общая железосвязывающая способность - 93,8 мкмоль/л (норма 40-70). Общий анализ мочи - без патологии. Анализ кала на скрытую кровь: отрицательный (троекратно).
Вопросы:
1. Сформулируйте диагноз.
2. Оцените представленный анализ.
3. В чем причина данного состояния у ребенка?
4. Каковы механизмы развития систолического шума?
5. Назначьте лечение.
6. Как наблюдать ребенка в поликлинике после выписки из стационара?
Задача 2
Мальчик К. 3 лет, поступил в отделение с жалобами на носовое кровотечение, кровоподтеки разной величины и давности на лице, туловище и конечностях.
Известно, что экхимозы на коже появились в последние 3 дня, когда ребенок приехал на дачу и много ездил на велосипеде. В день поступления - длительное кровотечение из носа. Врач, осмотревший ребенка в приемном отделении, поставил диагноз: гемофилия.
Дополнительный анамнез: до 3 лет рос и развивался нормально. Неделю назад перенес острую респираторную инфекцию, температура поднималась до 39°С. Лечился дома народными средствами. Кашель, насморк отсутствовали.
При поступлении состояние ребенка тяжелое за счет выраженного кожного геморрагического синдрома и продолжающегося носового кровотечения. На коже лица, туловища и конечностей - обильная петехиальная сыпь, экхимозы разной давности размером от 0,5 до 2,0 см в диаметре. На слизистых оболочках полости рта - множественные петехии. Периферические лимфатические узлы шейной и подмышечной групп - мелкие, безболезненные, подвижные. Одышки нет. Сердечная деятельность удовлетворительная, частота сердечных сокращений 105 уд/мин. Артериальное давление 95/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Стул, диурез - в норме.
Общий анализ крови: гемоглобин - 118 г/л, эритроциты - 3,8х1012/л, тромбоциты - 12,0х109/л, лейкоциты -9,2х109/л, палочкоядерные - 1%, сегментоядерные - 41%, эозинофилы - 3%, лимфоциты - 50%, моноциты - 5%, СОЭ - 9 мм/ч. Время кровотечения по Дьюку - 7 мин, время свертывания по Сухареву - начало 2 мин, конец - 4 мин.
Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность - 1012, белок - нет, рН - 6,0, лейкоциты -4 в поле зрения, цилиндры - нет, слизь, бактерии - нет.
Вопросы:
1. Правильный ли диагноз выставлен ребенку?
2. Поставьте ваш диагноз и обоснуйте его.
3. Какие дополнительные исследования надо сделать для подтверждения диагноза и что вы ожидаете увидеть в данных обследованиях?
4. Назначьте лечение.
5. Какой прогноз заболевания?
6. Назовите метод лечения при тяжелой форме заболевания, плохо поддающейся терапии.
Задача 3
Мальчик А., 5 лет, поступил в стационар с жалобами на высыпания на коже конечностей, боли и припухлость голеностопных суставов, боли в животе.
Из анамнеза известно, что 1 мес назад перенес лакунар-ную ангину, получал амоксициллин в течение 2 нед. Неделю назад на голенях появились пятнистая геморрагическая сыпь, припухлость в области лодыжек, в день госпитализации - схваткообразные боли в животе в области пупка.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Активность снижена, бледный, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу ногами. На коже ушных раковин, голеней, ягодиц мелкая пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь, выступающая над поверхностью кожи. Голеностопные суставы отечные, болезненные при пальпации и движении. На коже в области голеностопных суставов сливная геморрагическая сыпь с отдельными некротическими элементами. Живот немного вздут, мягкий, доступен глубокой пальпации, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не пальпируются. Стул скудный с приме-
ПЕДИАТРИЯ. CONSILIUM MEDICUM. 2021; 1: 87-88.
PEDIATRICS. CONSILIUM MEDICUM. 2021; 1: 87-88. 87
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
https://doi.org/10.26442/26586630.2021.1.200857
сью крови (по типу мелены). Мочится достаточно, моча светлая.
Общий анализ крови: гемоглобин - 124 г/л, эритроциты - 4,8х1012/л, тромбоциты - 427х109/л, лейкоциты -8,5х109/л, палочкоядерные - 3%, сегментоядерные - 65%, эозинофилы - 2%, лимфоциты - 24%, моноциты - 6%, СОЭ - 20 мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок - 64 г/л, альбумины - 38 г/л, мочевина - 5,7 ммоль/л, креатинин -68 мкмоль/л, билирубин общий - 13,5 мкмоль/л, аспарта-таминотрансфераза - 20 ЕД/л, аланинаминотрансфераза -18 ЕД/л, С-реактивный белок ++, средние молекулы 130 ЕД/л, антистрептолизин О 250 ЕД/л (норма до 200).
Коагулограмма: протромбиновое время - 110%, активированное частичное тромбопластиновое время - 70 с (норма 60-70 с), фибриноген - 4,4 г/л, тромбиновое время -10 с (норма 10-20 с), этаноловый тест отрицательный.
Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность - 1030, белок - следы, рН - 5,7, эпителий плоский - 0-1 в поле зрения, лейкоциты - 2-4 в поле зрения, эритроциты, цилиндры - нет, слизь, бактерии - нет.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Перечислите основные звенья патогенеза.
3. Укажите возможные осложнения при данном заболевании.
4. Составьте план лечения больного.
Задача 4
На приеме мама с мальчиком С. 6 лет с жалобами на боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через несколько часов после ушиба.
Из анамнеза известно, что у всех мужчин по материнской линии бывают длительные кровотечения, есть поражение крупных суставов. Кроме этого, уже на первом году жизни у ребенка появлялись экхимозы после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, отмечались повторные носовые кровотечения без видимой травмы. В возрасте 5 лет наблюдалось кровоизлияние в правый голеностопный сустав.
При осмотре состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в левом коленном суставе, движения болезненны. Кожа бледная, многочисленные гематомы от 1 до 3 см в диаметре разных сроков давности. Левый коленный сустав увеличен в окружности на 1,5 см по сравнению с правым, горячий на ощупь, болезненный при пальпации, движения в нем ограничены. Левый локтевой сустав в окружности увеличен на 2 см, кожная температура не изменена, движения в нем ограничены.
Общий анализ крови: гемоглобин - 97 г/л, эритроциты - 3,2х1012/л, ретикулоциты - 2,5%, тромбоциты -230х109/л, лейкоциты - 9,0х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 64%, эозинофилы - 1%, лимфоциты -27%, моноциты - 6%, СОЭ - 8 мм/ч.
Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность - 1020, белок - нет, рН - 6,0, эпителий плоский - единичные клетки в поле зрения, лейкоциты -4 в поле зрения, слизь, бактерии - нет.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Как подтвердить диагноз?
3. Назовите основную причину данного заболевания.
4. Определите тип кровоточивости.
5. Назначьте лечение больному.
6. Какой прогноз?
Задача 5
Девочка 3 лет, поступила в отделение с жалобами на появившуюся желтую окраску слизистых оболочек, склер и кожных покровов.
Из анамнеза известно: ребенок от 2-й беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре. Роды 2-е в срок. Масса при рождении - 3700 г, длина - 52 см. Отмечалась длительная физиологическая желтуха. Находилась на грудном вскармливании до 2 мес. Родители отмечают, что у девочки периодически появлялась желтушность склер и кожи, но они не обращали на это внимание, так как она быстро проходила. Три дня назад у девочки повысилась температура до 37,8°С, появилась желтуха.
Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое: активность снижена, вялая, сонливая. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Отмечается деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
В общем анализе крови: гемоглобин - 72 г/л, эритроциты - 2,0х1012/л, цветовой показатель - 1,0, ретикулоциты - 16%, лейкоциты - 10,2х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 45%, лимфоциты - 37%, моноциты -13%, эозинофилы - 3%, СОЭ - 24 мм/ч; анизо- и пойкило-цитоз, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли.
В биохимическом анализе крови: общий белок -82 г/л, билирубин прямой - 32,2 ммоль/л, непрямой -140,4 ммоль/л, свободный гемоглобин отсутствует.
Вопросы:
1. Поставьте и обоснуйте диагноз.
2. Какой вид гемолиза при этом заболевании? Объясните патогенез гемолиза.
3. Какое исследование надо сделать для подтверждения диагноза и что вы ожидаете там обнаружить?
4. Почему возникли костные деформации?
5. Назначьте лечение.
Уважаемые читатели! Правильные ответы на заданные вопросы будут опубликованы в журнале «Педиатрия. ConsiliumMedicum», №2, 2021 г
Ответы на задачи, опубликованные в №4, 2020
Задача 1. Задача 2. Задача 3. Задача 4.
Ответы: 1. Г; 2. Б; 3. В; 4. Г. Ответы: 1. Г; 2. А; 3. Д; 4. Г. Ответы: 1. Г; 2. А; 3. Г; 4. В. Ответы: 1. В; 2. В; 3. Б; 4. Г.
88 РЕОМШСв. СОНвШМ МЕО1ШМ. 2021; 1: 87-88.
ПЕДИАТРИЯ. СОЫЖШИ МЕ01СиМ. 2021; 1: 87-88.
