CC BY
15
Раздел 7. Нефрология
Результаты. Имело место снижение изначально высоких показателей TGF-pl сыворотки крови (р=0,0455) и uTGF-p-1/uCr мочи (р=0,0076) с достоверным отличием от результатов, полученных в группе сравнения (р=0,0415; р=0,0455, соответственно), где положительная динамика отсутствовала. Сниженный показатель EGF сыворотки крови и uEGF/uCr мочи имел значимый рост (р=0,0077; р=0,065, соответственно), что позволило достичь уровней нормы и достоверной разницы с одноименными показателями группы сравнения (р=0,0455; р=0,0503, соответственно).
Заключение. Статистически значимое снижение системного и локального значений TGF-pl и повышение уровня EGF, является основанием для включения пелоидотерапии в реабилитационные мероприятия при ХП.
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА У ДЕТЕЙ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЕННОГО ТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕ-МИЧЕСКОГО СИНДРОМА МЕТОДОМ ВИТАЛЬНОЙ КОМПЬЮТЕРНОЙ МОРФОМЕТРИИ Толстова Е.М., Эмирова Х.М., Орлова О.М. ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А. И. Евдокимова» МЗ РФ, г. Москва
Актуальность. Исследование морфофункциональ-ных типов тромбоцитов позволит выявить инволю-тивные изменения, нарушения в системе клеточного звена гемостаза у детей в катамнезе типичного ГУС, которые могут играть немаловажную роль в прогрес-сировании почечной дисфункции.
Цель. Определить морфофункциональный портрет тромбоцитов по степени их активации методом витальной компьютерной морфометрии тромбоцитов у детей после перенесенного типичного ГУС.
Материалы и методы: Обследовано 36 пациентов, перенесших типичный ГУС. В I группу вошло 16 детей (средний возраст 2,3±1,7 лет), наблюдавшихся в течение 1 года (2—12 месяцев) после острого периода. Во II группе — 20 пациентов (средний возраст 10,2±4,8 лет), обследованных через 1—16 лет после перенесенного типичного ГУС. Группу контроля составили 15 здоровых детей (средний возраст 2,4±1,6 лет). Всем пациентам методом витальной компьютерной фазово-интерференционной микроскопии проведена морфометрия тромбоцитов.
Результаты. выделено 4 типа тромбоцитов по степени их активации. В контрольной группе 46% [27,5; 51,5] тромбоцитов представлено клетками покоя (I тип), 35% [27,5; 44] — низкоактивированными (II тип), 19% [8,5;30,5] — высокоактивированными (III тип), 0% [0; 6] — клетками, исчерпавшими функциональный резерв (IV тип). В I группе соотношение морфометрических форм тромбоцитов было сравни-
мо с группой контроля. Однако, при длительности анурии <7 суток преобладали неактивные дискоциты (66% vs 40%; р<0,05), а при анурии >7 суток выявлено увеличение низкоактивированных эхиноцитов (23% vs 42%; р<0,05). У пациентов с сохраняющейся протеинурией число клеток I типа было понижено (64% vs 41%; р<0,05), II типа — повышено (25% vs 41%; р<0,05). Во II группе при ХБП ГУ—У степени по сравнению с пациентами с ХБП I—III степени число тромбоцитов «покоя» было ниже (48% vs 36%; р>0,05), а форм с низким уровнем активации выше (37% vs 53%; р<0,05).
Выводы. В катамнезе дисбаланс тромбоцитарного звена гемостаза в виде появления клеток, потенциально способных к активации, выявляется у пациентов при длительной анурии в остром периоде, наличия протеинурии, степени снижения СКФ. Таким образом, у этой категории пациентов необходимо использование дезагрегантов для предотвращения микроторомбообразования и улучшения исхода после перенесенного типичного ГУС.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ ВУЛЬВЫ И ВЛАГАЛИЩА У ДЕВОЧЕК-ДОШКОЛЬНИЦ С ХРОНИЧЕСКИМ ПИЕЛОНЕФРИТОМ
Чеботарева Ю.Ю., Летифов Г.М., Карапетян-Миценко А.Г., Костоева З.А., Григорян А.А. ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону
Цель исследования: оптимизация методов диагностики и лечения вульвовагинитов у девочек-дошкольниц с хроническим пиелонефритом
Материалы и методы. Обследовано 63 девоч-ки-дошкольниц в возрасте 3—6 лет, из них 1 группа (и=21) — с вульвовагинитом (ВВ), 2 группа (и=42) — с ВВ на фоне обострения хронического пиелонефрита (ВВ+ХП). Критерии включения в исследование: установленный диагноз ВВ, ХП, дошкольный возраст, отсутствие другой соматической патологии. Наличие информированного согласия родителей пациенток всех групп. Наряду с общеклиническим, лабораторным обследованием, проводилось специализированное гинекологическое обследование
Результаты исследования: Выявлено, что болезненное мочеиспускание встречалось в 9,5% случаев при ВВ, в 70% случаев при сочетанной воспалительной урогенитальной патологией. Выделения из половых путей достоверно (р<0,05) преобладали при ВВ (95,2%), встречаясь с достаточно высокой частотой и при сочетании ВВ и ХП (в 70% случаев). Дискомфорт в области гениталий (зуд, жжение и т.д.) имел место как при изолированном ВВ, так и при со-четанной урогенитальной патологии (66%, 80%, соответственно). Эмоциональная неустойчивость, как признак нарушения адаптации, проявлялась
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 4, 2016
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
с высокой частотой у пациенток с ХП и достоверно реже при изолированном ВВ (60%, 23,8%, р<0,05).
При вульвоскопии у всех обследованных пациенток 1 и 2 групп отмечалась гиперемия вульвы различной степени выраженности (76%, 87%, соответственно). Гиперемия в области уретры встречалась только у девочек с ХП в 84,2% случаев. Отек вульвы и влагалища достоверно чаще отмечался при ХП (в 34% случаев), по сравнению с изолированными ВВ (8,87%) (р<0,05). Практически во всех группах преобладали хронические формы ВВ, однако при сочетании ВВ и ХП преобладала частота синехий малых половых (в 24% случаев).
Вывод. У девочек-дошкольниц, страдающих ХП, высока частота хронических, персистирующих форм вульвовагинита и синехий малых половых губ. В свою очередь хронические вульвовагиниты участвуют в развитии «порочного круга», способствуя контаминации микрофлоры в периуретральной области, что требует оптимизации методов диагностики и комплексной терапии сочетанной урогенитальной патологии у этой группы больных
НОВАЯ ГОМОЗИГОТНАЯ МУТАЦИЯ В ГЕНЕ КА-УДИНА, ПРИВОДЯЩАЯ К СЕМЕЙНОЙ ГИПО-МАГНЕЗИЕМИИ С ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЕЙ И НЕ-ФРОКАЛЬЦИНОЗОМ
Шумихина М.В., Чугунова О.Л., Гуревич А.И., Канивец И.В., Коновалов Ф.А., Богуславская М.А., Блох С.П.
Детская городская клиническая больница №13 им.Н.Ф. Филатова, г. Москва Российский научно-исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, г. Москва
Лаборатория молекулярной патологи «Геномед» г. Москва
Семейная гипомагнезиемия с гиперкальциури-ей и нефрокальцинозом (familial hypomagnesemia, hypercalciuria and nephrocalcinosis — FHHNC, OMIM 248250) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией генов протеинов плотных контактов клаудина-16 (наиболее часто) и клаудина-19. У больных отмечается гиперкальциурия, нефрокаль-циноз, мочекаменная болезнь (МКБ) и прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), вплоть до развития терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН).
Материалы и методы: представляем описание клинического случая пациента с FHHNC.
Результаты: под наше наблюдение весной 2015 г. поступил мальчик из р. Азербайджан с диагнозом: «МКБ». Из анамнеза известно, что в возрасте 4 лет по данным УЗИ выявлен коралловидный камень в правой почке, хирургически удален. По данным биохимии крови от 08.04.2014 — креатинин — 80
мкмоль/л, паратиреоидный гормон (ПТГ) — 71,8 пмоль/л, магний — 0,61 ммоль/л. В семейном анамнезе — мочекаменная болезнь по отцовской линии, у младшего брата выявлена гипомагнезиемия до 0,5 ммоль/л. Обследован в марте 2015 г. в связи с МКБ. Клинический осмотр не выявил значимых отклонений (включая осмотр окулиста), физическое развитие среднее, умеренно дисгармоничное за счет избытка массы тела; родители отмечают склонность к запорам до 2—3 дней. В б/х крови — креатинин — 89 мкмоль/л, мочевина — 14 ммоль/л, ЩФ — 285 Ед/л, ион.кальций — 1,14 ммоль/л, фосфор — 1,62 ммоль/л, ПТГ — 10,57 пмоль/л (N=1,6— 6,9), магний снижен до 0,57 мкмоль/л ^ 0,7-1), электролиты (К, №, С1) — не изменены. СКФ по формуле Шварца снижена до 62 мл/мин. Б/х мочи: белок — 0,05 г/сут, микроальбумин — 19 мг/л, оксалаты — 10,7 мг/сут, кальций — 5,81 мг/кг/сут, кальций/Сг — 0.5 мг/мг (норма<0.3 мг/мг), магний/Сг — 1,3 мг/мг (норма<0.9 мг/мг). По данным УЗИ почек: размеры не изменены. Кортико-медуллярная дифференци-ровка снижена с обеих сторон, множественные ги-перэхогенные включения в паренхиме. Определяется микролит 6 мм в проекции нижней группы чашечек справа. По данным статической ренсцинти-графии: диффузно-очаговые изменения, снижение объема функционирующей паренхимы. По результатам секвенирования выявлена ранее не описанная гомозиготная мутация в 1 экзоне гена CLDN16 (chг3:190106218G>C,), приводящая к замене в 104 позиции белка р.Азр104Ш8. Наблюдение за пациентом в течение года показало сохранение СКФ на уровне 62—65 мл/мин без дальнейшего падения, уровень магния в крови снижен до 0,5 ммоль/л, в моче повышены — кальций/Сг — 0.6 мг/мг, магний/Сг — 1,5 мг/мг, уровень ПТГ сохраняется повышенным — 16,9 пмоль/л. Мальчик получает адекватную водную нагрузку, пищевые добавки Mg2+, активный метаболит витамина Д, растворы цитратов.
Заключение: FHHNC — редкое заболевание, но его необходимо включать в дифференциально-диагностический ряд при наличии у пациента не-фрокальциноза, гиперкальциурии, гипомагнезиемии и снижения СКФ.
ЧАСТОТА КАРДИОВАСКУЛЯРНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ АТИПИЧНОМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕ-МИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ
Эмирова Х.М.1, Панкратенко Т.Е.2, Орлова О.М.1, Толстова Е.М.1, Абасеева Т.Ю.2, Музуров А.Л.3 ТБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России, г. Москва
2ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, г. Москва 3ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России, г. Москва
Введение. Поражение сердца при атипичном ге-молитико-уремическом синдроме (аГУС) встречает-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016
