CC BY
24
УДК: 616 831.71-006-053
К ВОПРОСУ ЛЕЧЕНИЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
А.З.МУХАМЕДОВ, М.М.АХМЕДИЕВ
TO THE ISSUE OF TREATING INFANCY MEDULLOBLASTOMA
A.Z.MUKHAMEDOV, M.M.AKHMEDIEV
Республиканский научный центр нейрохирургии
Проанализированы результаты лечения 32 детей с медуллобластомой мозжечка. Ликворьшунтиру-ющие операции выполняли на разных этапах и в различные сроки удаления опухоли с целю устранению гипертензивно-гидроцефального синдрома. Ликворошунтирующие операции входят в комплекс хирургического лечения больных с медуллобластомой мозжечка.
Ключевые слова: медуллобластома, вентрикулоперитонеостомия, гипертензионно-гидроцефальный синдром.
Treatment results of 32 children with cerebellum medulloblastoma have been analuzed. Liquorshunting operations have been performed at different levels and at different periods of tumor removal with the aim of elimination of hypertensive-hydrocephalic syndrome. Liquorshunting operations are the part of complex surgical treatment of the patients with cerebellum medulloblastoma. Key-words: medulloblastoma, ventriculoperitoneostomy, hypertensive-hydrocephalic syndrome.
Медуллобластомы составляют 20-30% всех опухолей центральной нервной системы у детей и около 40% - опухолей задней черепной ямки [11, 15]. По частоте она занимает первое место среди злокачественных опухолей головного мозга у детей. Наиболее часто медуллобластомы выявляются у детей в возрасте около 4 лет [11,13] и в 20% наблюдений - старше 15 лет [14,16]. Важнейшим фактором, определяющим клиническое состояние больного, хирургическую тактику и в значительной мере прогноз заболевания, является выраженность гипертензив-но-гидроцефального синдрома [2,9,12].
Резекция опухоли не всегда ведет к регрессу ги-пертензионно-гидроцефального синдрома. По данным разных авторов, необходимость в установлении вентрикулоперитонеального шунта после резекции опухоли задней черепной ямки возникает у 20-40% больных [1,5].
Взгляды нейрохирургов на целесообразность широкого применения шунтирующих операций неоднозначны. Так, ША.Тау1ог и соавт. [17] считают, что дооперационное шунтирование способствует возникновению кровоизлияния в опухолевую ткань, поэтому его следует осуществлять у ограниченного числа больных, то есть при остром повышении внутричерепного давления или у резистентных к фармакологическим методам лечения после субтотальной резекции. Однако на практике этот контингент составляет значительное число больных с медуллобластомой, которые госпитализируются с признаками гипертензивно-гидроцефального синдрома и с витальными расстройствами, у которых шунтирование необходимо [4,5,7].
Поэтому целесообразно предварительное выполнение операций, направленных на восстановление ликвороциркуляции и устранение гидроцефально-гипертензионного синдрома, развившегося под воздействием опухоли. В лечении данной патологии ликворошунтирующие операции занимают особое место [2,5,6,8,17].
Цель Анализ результатов хирургического лечения медуллобластом у детей с применением ликво-рошунтирущих операций на различных этапах заболевания.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Проведен ретроспективный анализ результатов хирургического лечения 32 детей с медуллобла-стомами, оперированных в РНЦНХ в 2009-2013 гг., в возрасте от 1 года до 13 лет. Мальчиков было 20 (62,5%), девочек - 12 (37,5%). Сроки от появления первых признаков заболевания до госпитализации составили от 1 недели до 12 месяцев, в среднем 4,5 месяца. Состояние оценивалось с помощью шкалы Ю.А.Орлова.
У 5 (15,6%) больных при поступлении состояние было удовлетворительное, у 20 (62,5%) - средней степени тяжести, 6 (18,5%) больных поступили в тяжелом, 1 (3,1%) - в крайне тяжелом состоянии. Клинические признаки заболевания представлены в таблице 1.
Таблица 1. Клинические признаки медуллобластом
Частота выявления, абс. (%)
Симптомы
Головная боль
Рвота
Шаткость
Вялость
Косоглазие
Нарушение сознания
Гипертонус
Нистагм
Парез VI пары черепных нервов Парез VII пары черепных нервов
32 (100)
31 (96,8)
32 (100) 29 (90,6) 4 (12,5) 1 (3,1)
17 (53,1) 28 (87,5) 6 (18,7) 1 (3,1)
Для оценки зрительных функций было проведено нейроофтальмологическое исследование глазного дна. У 17 (53,1%) больных острота зрения была в пределах возрастной нормы, снижение остроты от-
А.З.Мухамедов, М.М.Ахмедиев
мечалось у 15 (46,9%). У 7 (21,8%) детей глазное дно было в норме, у остальных обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (табл. 2).
Таблица 2. Состояние глазного дна
Частота выявления
Глазное дно -
абс. %
Нормальное глазное дно 7 21,8
Начальный застой 9 28,1
Выраженный застой 12 37,6
Вторичная атрофия 4 12,5
Все больные обследованы с использованием методов нейровизуализации, в том числе компьютерная томография была выполнена у 18 (56,2%) пациентов, магнитно-резонансная томография - у 14 (43,8%). По данным КТ и МРТ определялись локализация опухоли и тактика хирургического вмешательства (табл. 3).
Таблица 3. Локализация медуллобластом
Локализация опухоли Частота выявления, абс. (%)
Червь мозжечка 25 (78,2)
Полушарие мозжечка 2 (6,2)
IV желудочек 4 (12,5)
Ствол мозга 1 (3,1)
Всего 32 (100)
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
В зависимости от способа хирургического вмешательства больные были разделены на 3 группы.
1-я группа. Ликворошунтирующая операция -вентрикулоперитонеостомия (ВПС) выполнена как первый этап хирургического лечения у 8 (25,0%) больных (табл. 4). Основным показанием к осуществлению этой операции до удаления опухоли было общее тяжелое состояние больного с признаками выраженного гипертензионно-гидроцефального синдрома, в том числе поражения стволовых структур. Выполнение ВПС как первый этап позволило нормализовать внутричерепное давление и ликво-родинамику, что создавало благоприятные условия для последующего осуществления основного этапа операции - резекции опухоли. Сроки между выполнением этапов операции составили от 7 суток до 2 недель. Проведение основного этапа хирургического лечения в более поздние сроки было обусловлено необходимостью восстановления соматического статуса больных (коррекция кахексии, анемии, бронхопневмонии и др.). После шунтирующей операции отмечен регресс общемозговых симптомов, улучшение состояния больного, уменьшение выраженности застойных явлений на глазном дне. Летальных случаев в этой группе не было. Поэтому применение ВПС у больных с медуллобластомами можно считать эффективной мерой лечебной тактики, направленной на оптимизацию условий для выполнения резекции опухоли как основного этапа операции и последующего проведения лучевой терапии и химиотерапии. Экстраневральное метастазирование через шунтирующую систему не наблюдалось.
2-я группа. Вентрикулоцистерностомия по Тор-килдсену (ВЦС) с удалением медуллобластомы выполнена у 19 (59,3%) больных. ВЦС производили в конце основного этапа, после удаления опухоли. Цель ее - восстановление ликворооттока и предупреждение дальнейшего прогрессирования окклюзионной гидроцефалии в послеоперационном периоде. Наиболее частым осложнением такой операции было появление ликворной «подушки» в области операционной раны. Летальный исход, причиной которого явились отек головного мозга и кровоизлияние в ложе опухоли, произошел у 2 больных этой группы.
3-я группа. У 5 больных в послеоперационном периоде из-за развития гипертензионно-гидроце-фальной симптоматики пришлось произвести лик-ворошунтирующую операцию - ВПС. У этих больных предварительное шунтирование не проводилось в связи с отсутствием признаков гидроцефалии. Появление гипертензионно-гидроцефального синдрома в послеоперационном периоде было основной причиной выполнения шунтирующей операции. Окклюзионная гидроцефалия возникла вследствие неудаленных остатков опухоли. Арезорбтивная гидроцефалия развилась из-за попадания в спинномозговую жидкость крови, частиц опухоли и ткани мозга и, как следствие, блокирования путей ее резорбции. Всего вентрикулоперитонеостомия произведена 13 (40,6%) больным.
Таблица 4. Ликворошунтирующие операции в хирургическом лечении больных с медуллобластомой
ВПС до ВЦС ВПС в
Объем основного интра- послеопе-
операции этапа операци- рационном
операции онно периоде
Тотальное 3 5 -
Субтотальное 4 5 3
Частичное 1 7 1
Биопсия - 2 1
Всего 8 19 5
Отдаленные результаты изучены у 17 (45,6%) больных. Продолжительность жизни составила от 1 месяца до 5 лет, в среднем 36,3 месяца.
Хорошее качество жизни по Ю.А.Орлову отмечалось у 38,4% больных (80-100 баллов), удовлетворительное (60-79 баллов) - у 57,8%, неудовлетворительное (40-59 баллов) и плохое (менее 40 баллов) - у 3,8% больных. Достоверно лучшие результаты получены у больных с ликворошунтирующей операцией, проведенной первым этапом.
ВЫВОДЫ
1. Ликворошунтирующая операция является эффективным методом коррекции нарушений лик-ворообращения и может быть выполнена на различных этапах хирургического лечения больных с медуллобластомой.
2. Выполнение по показаниям ликворошунтиру-ющей операции способствует регрессу гипертензи-онно-гидроцефального синдрома, улучшению состояния больных.
Shoshilish tibbiyot axborotnomasi, 2014, № 4
15
К вопросу лечения медуллобластом детского возраста
3. Достоверно лучшее качество жизни достигнуто у больных с ликворошунтирующей операцией, проведенной первым этапом.
ЛИТЕРАТУРА
1. Коршунов Н.Б., Цибизов А.И. Применение ликво-рошунтирующих операций для лечения гидроцефалии опухолевого генеза после хирургического вмешательства. Материалы 2-го съезда нейрохирургов РФ. СПб 1998; 226.
2. Орлов Ю.А. Гидроцефалия. Киев 1995; 87.
3. Ростоцкая В.И., Комаров В.И. Осложнения по-слеоперации на задней черепной ямке и их профилактика. Тезисы докладов научной конференции нейрохирургов УССР. Одесса 1984; 185-187.
4. Симерницкий Б.П., Спиридонов И.В. Шунтирующие операции при окклюзирующих процессах в задней черепной ямке у детей. Вопр нейрохир им.
H.Н.Бурденко 1987; 3: 22-26.
5. Хачатрян В.А., Берснев В.П., Яцук С.Л. и др. Ликво-
рошунтирующие операции в лечении опухолей головного мозга. Метод. рекомендации. СПб 1995; 11.
6. Albright A.L. Posterior fossa tumors. Neurosurg Clin
North Amer 1992; 3: 881-891.
7. Albright A.L. Medulloblastomas. Albright A.L., Pollack
I.F., Adelson P.D.; eds. Principles and practice of pediatric neurosurgery. Thieme Stuttgart 1999.
8. Packer R.J. Brain tumors in children. Arch Neurol
1999; 56: 421-425.
9. Berger S.M., Keles E., Geyer J.R. Cerebral hemispheric tumors of childhood. Neurosurg Clin North Amer 1992; 3: 839-852.
10. Choux M., Di Rocco C., Hockley A., Walker M. Pediatric neurosurgery. Churchill Livingstone 1999.
11. Maher C.O., Raffel C. Neurosurgical treatment of brain tumors in children. Pediatr Clin North Amer 2004; 51: 327-357.
12. Varan A., AkyOz C., Akalan N. et al. Astrocytic tumors in children: treatment re-sults from a single institution. Childs Nerv Syst 2007; 23: 315-319.
13. Varan A., Akalan N., Soylemezoglu F. et al. Central nervous system tumors in patients under three years of age: treatment results of a single institute. Pediatr Neurosurg 2006; 42: 89-94.
14. Chapman P.H. Pediatric hydrocephalus. Clin Care Infant and Children. Boston 1996; 381-384.
15. Gurney J.G., Smith M.A., Bunin G.R. CNS and miscellaneous intracranial and intraspinal neoplasms. Cancer incidence and surviva l among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995, National Cancer Institute , SEER Program. Bethesda 1999.
16. Roberts R.O., Lynch C.F., Jones M.P., Hart M.N. Medulloblastoma: a population-based study of 532 cases. J Neuropathol Exp Neurol 1991; 50: 134-144.
17. Taylor W.A., Todd N.J., Leighton S.E. CSF drainage in patients with posterior fossa tumors. Acta Neurochir 1992; 117: 1-6.
БОЛАЛАР ЁШИДАГИ МЕДУЛЛОБЛАСТОМАЛАРНИ ДАВОЛАШГА ДОИР
А.З.Мухамедов, М.М.Ахмедиев Республика нейрохирургия илмий маркази Мияча медуллобластомаси булган 32 беморни даволаш натижалари тах,лил цилинган. Гипертензион-ги-дроцефал синдромни бартараф этиш учун шунтловчи операциялар касалликнинг турли боскичларида (усмани олиб ташлашдан аввал, усмани олиб ташлаш амалиёти вацтида ва усмани олиб ташлашдан кейинги даврда) амалга оширилди. Дастлаб шунтловчи операция утказилиб, сунг асосий босцич - усмани олиб ташлаш амалиё-тини утказилиши энг яхши натижага олиб келиши курсатилган.
Контакт: Ахмедиев Махмуд Мансурович.
Тел.: (моб) +99890-3269937; E-mail: [email protected]
Мухамедов Акмалжон Захиджанович.
Тел.: (моб) +99890-9398855; E-mail: аkmа[email protected]
