CC BY
79
УДК 616.831.9-008.811.1-089.48:616.714.35-006-053.2
Применение ликворошунтирующих операций в комплексе лечения детей с медуллобластомой мозжечка
Орлов Ю.А., Шаверский А.В., Плавский Н.В.
Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев, Украина
Проанализированы результаты лечения 60 детей с медуллобластомой мозжечка. Лик-ворошунтирующие операции выполняли на разных этапах до удаления опухоли, во время ее удаления и в различные сроки после него в целях коррекции гипертензивно-гидроце-фального синдрома. Ликворошунтирующие операции входят в комплекс хирургического лечения больных с медуллобластомой мозжечка.
Ключевые слова: опухоль задней черепной ямы, ликворошунтирующие операции, вентрикулоперитонеостомия, гипертензионно-гидроцефальный синдром.
Медуллобластома мозжечка составляет 20-30% всех опухолей центральной нервной системы у детей и около 40% — опухолей задней черепной ямки [11]. Медуллобластома по частоте занимает первое место среди злокачественных опухолей головного мозга у детей. Наиболее часто медуллобластому выявляют у детей в возрасте около 4 лет [11, 13], почти в 20% наблюдений — старше 15 лет [14-16]. Важнейшим фактором, определяющим клиническое состояние больного, хирургическую тактику и, в значительной мере, прогноз при наличии медуллобластомы является выраженность гипертензивно-гидроцефального синдрома [3, 9, 12]. Поэтому целесообразно выполнение операции, направленной на коррекцию ликвороцир-кулярных нарушений. Ликворошунтирующие операции занимают особое место в лечении гидроцефалии и для нормализации внутричерепного давления [2, 3, 6, 8, 17].
Целью работы явился ретроспективный анализ, проведенный у больных с медуллоблас-томой, в оперативном лечении которых использовали ликворошунтирующие операции.
Материалы и методы исследования. С 1990 по 2004 г. в отделе нейрохирургии детского возраста лечили 254 больных с медуллоблас-томой задней черепной ямки. Ликворошунти-рующие операции выполнены у 60 (23,6%) из них. Мальчиков было 41 (68,3%), девочек — 19 (31,7%). Возраст больных от 1 года до 13 лет, в среднем 6 лет
Сроки от появления первых признаков заболевания до госпитализации составили от 1 нед до 12 мес, в среднем 4 мес.
При поступлении состояние было удовлетворительным у 33 (55%) больных, средней степени
— у 23 (38,3%), тяжелое — у 3 (5%), крайне тяжелое — у 1 (1,7%). Клинические признаки заболевания представлены в табл. 1.
Несмотря на повышение внутричерепного давления у 58 (96,7%) больных, зрение было нормальным у 37 (61,7%), изменения на глазном
Таблица 1. Клинические признаки медуллоб-ластомы
Симптомы Частота выявления
абс. %
Головная боль 58 96,7
Рвота 56 93,3
Шаткость 58 96,7
Вялость 34 56,7
Отставание в развитии 1 1,7
Косоглазие 4 6,7
Нарушение сознания 4 6,7
Гипертонус 21 35
Нистагм 28 46,7
Парез VI пары черепных нервов 6 6,7
Парез VII пары черепных нервов 2 3,3
дне отсутствовали у 14 (23,3%), признаки повышенного внутричерепного давления на глазном дне обнаружены у 46(76,7%) (табл. 2).
Таблица 2. Нарушения зрения при наличии медуллобластомы
Нарушения зрения Частота выявления
абс. %
Отсутствовали 37 61,7
Снижение 23 38,3
Нормальное глазное дно 14 23,3
Начальный застой 14 23,3
Выраженный застой 29 48,3
Вторичная атрофия 3 5
Все пациенты обследованы с использованием нейровизуализирующих методик: компьютерная томография проведена 45 (75%) из них, магниторезонансная томография — 26 (43,3%), что позволило установить локализацию опухоли (табл. 3).
Таблица 3. Локализация медуллобластомы
Во время удаления опухоли было обнаружено, что у 3 (5%) больных она распространялась в боковой выворот IV желудочка, а у 35 (58,3%)
— врастала в ствол головного мозга. Стадию опухоли устанавливали по Chang (табл. 4).
Таблица 4. Стадии медуллобластомы по Chang
Стадия Частота выявления
абс. %
Т
Т1 1 1,7
Т2 6 10
Т3а 15 25
Т3в 36 60
Т4 2 3,3
М
М0 55 91,7
М1 1 1,7
М2 2 3,3
М3 2 3,3
М4 — —
Результаты и их обсуждение. Ликворошун-тирующие операции выполнены как этап хирургического лечения у 23,6% больных (табл. 5).
Основным показанием к осуществлению ликворошунтирующей операции до удаления опухоли было тяжелое общее состояние больного с признакми выраженного гипертензивно-гидро-цефального синдрома, в том числе поражения стволовых структур. Как первый этап хирургического лечения вентрикулоперитонеостомия произведена 20 (33,3%) больным. Выполнение шунтирующей операции позволило нормали-
зовать внутричерепное давление и ликвороди-намику, что создавало благоприятные условия для последующего осуществления основного вмешательства. Сроки между выполнением ликворошунтирующей операции и основного этапа хирургического лечения от 7 сут до 2 нед. Более позднее проведение основного этапа хирургического лечения было обусловлено необходимостью восстановления соматического статуса больных (коррекция кахексии, анемии, бронхопневмонии и др.). После шунтирующей операции отмечали регресс общемозговых симптомов, улучшение состояния больного, уменьшение выраженности застойных явлений на глазном дне. В этой группе все пациенты живы. Применение ликворошунтирующих операций до выполнения основного вмешательства у больных с медуллобластомой можно считать эффективной мерой лечебной тактики, направленной на оптимизацию условий для выполнения основной операции и последующего проведения лучевой терапии и химиотерапии. Экстраневральное метастазирование через шунтирующую систему не наблюдали.
Вентрикулоцистерностомия выполнена у 33 (55%) больных. Такую операцию производили в конце основного этапа удаления опухоли. Цель ее — восстановление ликворооттока при частичном удалении и биопсии медуллобластомы, а также, с учитом злокачественного характера опухоли и большой вероятности продолжения роста, предупреждение возникновения окклюзионной гидроцефалии. Выполнение вентри-кулоцистерностомии потребовало проведения в послеоперационном периоде люмбальной пункции. Наиболее частым осложнением такой операции было появление ликворного пролапса в области операционной раны. В этой группе умерли 2 больных, на 4-е сутки (отек ствола головного мозга) и на 19-е сутки (кровоизлияние в оставшуюся ткань опухоли).
После удаления опухоли у 6 (10%) больных выполнена вентрикулоперитонеостомия. Появление гипертензивно-гидроцефального синдрома было основной причиной выполнения шунтирующей операции. Причиной возникновения окклюзионной гидроцефалии были неудаленные
Локализация опухоли Частота выявления
абс. %
Червь мозжечка 45 75
Полушарие мозжечка 2 3,3
IV желудочек 12 20
Ствол мозга 1 1,7
Всего 60 100
Таблица 5. Ликворошунтирующие операции в хирургическом лечении больных с медуллобластомой
Объем удаления опухоли ВПС до удаления опухоли ВЦС во время удаления опухоли ВПС после удаления опухоли ЛПС после удаления опухоли
Тотальное 8 1 — —
Субтотальное 8 17 4 1
Частичное 4 10 1 —
Биопсия — 5 1 —
Всего 20 33 6 1
Примечание. ВПС — вентрикулоперитонеостомия; ВЦС — вентрикулоцистерностомия; ЛПС — люмбоперитонеостомия
остатки опухоли. Арезорбтивная гидроцефалия возникала вследствие попадания в спинномозговую жидкость крови, частиц опухоли и ткани мозга и, как следствие, блокирования путей ее резорбции.
Люмбоперитонеостомия произведена у одного больного, он умер на 11-е сутки после операции вследствие отека ствола мозга и мета-стазирования опухоли в передние рога боковых желудочков. При метастазировании опухоли в боковой желудочек выполнение вентрикулопе-ритонеостомии противопоказано.
Отдаленные результаты изучены у 26 (45,6%) из 57 оставшихся в живых пациентов. Продолжительность жизни составила от 1 мес до 5 лет, в среднем 19 мес. В сроки до 12 мес жили 16 (61,5%) детей, 24 мес — 8 (30,8%).
Хорошее качество жизни (80-100 баллов) не отмечено, удовлетворительное (60-79 баллов)
— у 57,7%, средней степени (40-59 баллов)
— у 38,4%, плохое (менее 40 баллов) — у 3,8% пациентов.
Взгляды нейрохирургов относительно целесообразности широкого применения шунтирующих операций неоднозначны. F. Epstein и R. Murali [10] считают, что дооперационное шунтирование способствует возникновению кровоизлияния в ткань опухоли, его следует осуществлять у ограниченного числа больных при остром повышении внутричерепного давления или у резистентных к фармакологическим методам лечения. Однако на практике этот „ограниченный” контингент составляет значительное число пациентов с медуллоблас-томой, которых госпитализируют с признаками гипертензивно-гидроцефального синдрома и витальными расстройствами, когда шунтирование становится необходимым.
Ликворошунтирующие операции как завершающий этап удаления опухоли применяют, если во время вмешательства устанавливают невозможность восстановления ликворотока только путем удаления опухоли, а также в целях профилактики послеоперационных осложнений [2, 7].
Необходимость установления постоянного шунта после резекции опухоли задней черепной ямки, по данным различных авторов, возникает у 20-40% больных [1, 2, 18].
Нарушение ликворообращения после удаления опухоли и возникновением прогрессирующей гидроцефалии вследствие гипертензии спинномозговой жидкости обосновывают необходимость выполнения таких операций [5]. В такой ситуации гидроцефалия является, как правило, арезорбтивной и может сопровождаться раневой ликвореей [7, 9]. Таким образом, послеоперационное шунтирование является, по существу,
вынужденной мерой при прогрессирующей гидроцефалии и рецидивировании опухоли [4].
Bывoды. 1. Гипертензивно-гидроцефаль-ный синдром является основным клиническим признаком медуллобластомы задней черепной ямки и во многом определяет тяжесть состояния больных.
2. Ликворошунтирующая операция является эффективным методом коррекции нарушений ликворообращения и может быть выполнена на различных этапах хирургического лечения больных с медуллобластомой.
3. Выполнение по показаниям ликворошун-тирующей операции способствует регрессу гипертензивно-гидроцефального синдрома, улучшению состояния больного, скорейшей выписке его для дальнейшего проведения лучевой терапии и химиотерапии.
Cпиcoк литеpaтуpы
1. Коршунов Н.Б., Цибизов A.^ Применение ликво-
рошунтирующих операций для лечения гидроцефалии опухолевого генеза после хирургического вмешательства // Второй съезд нейрохирургов Рос. Федерации (Н.Новгород, 16-19 июн. 199В г.): Mатериалы съезда. — СПб, 199В. — С. 226.
2. Ликворошунтирующие операции в лечении опухо-
лей головного мозга: Mетод. рекомендации / b.A. Хачатрян, В.П. Берснев, С.Л. Яцук и др. — СПб., 1995. — 11 с.
3. Орлов Ю.A. Гидроцефалия. — К.: Б.и., 1995. — В7 с.
4. Орлов Ю^., Вербова Л.Н., Плавский Н.В. и др.
Оптимизация технологии ликворошунтиру-ющих операций в детской нейроонкологии // Бюл. УЛН. — 199В. — №4. — Mатеріали ІІ з’їзду нейрохірургів України (Одеса, 14-1В вер. 199В р.).
— С.104-106.
5. Ростоцкая В.И., Комаров В.И. Осложнения после
операции на задней черепной ямке и их профилактика // Науч. конф. нейрохирургов УССР (24-25 сент. 19В4 г.): Тез. докл. — Одесса, 19В4.
— С.1В5-1В7.
6. Симерницкий Б.П. Шунтирующие операции с использованием имплантируемых дренажей при гидроцефалии детского возраста // Вопр. дет. нейрохирургии: респ. сб. науч. тр. — Л., 19В5.
— С.122-126.
7. Симерницкий Б.П., Спиридонов И.В. Шунтирующие
операции при окклюзирующих процессах в задней черепной ямке у детей // Вопр. нейрохиругии им. Н.Н. Бурденко. — 19В7. — №3. — С.22-26.
В. Albright A.L. Posterior fossa tumors // Neurosurg. Clin. N. Amer. — 1992. — V.3. — ЕВВ1-В91.
9. Chapman PH. Pediatric hydrocephalus // Clin. Care
Infant and Children. — Boston, 1996. — Е3В1-3В4.
10. Epstein F., Murali R. Pediatric posterior fossa tumors: hazards of the „preoperative” shunt // Neurosurgery. — 197В. — V.3. — Е34В-350.
11. Gurney J.G., Smith M.A., Bunin G.R. CNS and miscellaneous intracranial and intraspinal neoplasms // Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-
1995, National Cancer Institute, SEER Program. NIH Publ. no 99-4649. — Bethesda, MD, 1999.
12. McComb J.G. Recent research into the nature of cerebrospinal fluid formation and absorption // J. Neurosurg. — 1983. — V.59. — P.369-383.
13. Morland B.J. Dekline in incidence of medulloblastoma in children // Cancer. — V.76. — P.155-156.
14. Peterson K., Walker R.W. Medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor in 45 adults // Neurology.
— V.45. — P.440-442.
15. Prados M.D., Warnick R.E., Wara W.M. et al. Medulloblastoma in adults // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. — V.32. — P.1145-1152.
16. Roberts R.O., Lynch C.F., Jones M.P., Hart M.N. Medulloblastoma: a population-based study of 532 cases // J. Neuropathol. Exp. Neurol. — V.50.
— P.134-144.
17. Soleto J. Update the new ventriculoperitoneal shunt at the Institute of Neurology of Mexico // Surg. Neurol. — 1996. — V.46. — P.19-20.
18. Taylor W.A., Todd N.J., Leighton S.E. CSF drainage in patients with posterior fossa tumors // Acta Neurochir. — 1992. — V.117. — P.1-6.
Застосування лікворошунтуючих операцій в комплексі лікування дітей з медулобластомою мозочка Орлов Ю.О., Шавєрський А.В., Плавский М.В.
Проаналізовані результати лікування 60 дітей з медулобластомою мозочка. Лікворошунтувальні операції застосовували на різних його етапах до видалення пухлини, під час її видалення та в різні строки після нього з метою корекції гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Лікворошунтувальні операції входять до комплексу хірургічного лікування хворих з медулоб-ластомою мозочка.
Shunting operation in the complex treatment of children with cerebellum medulloblastoma
Orlov Y.A., Shaverskiy A.V., Plavskiy N.V.
The results of 60 patients with medulloblastoma treatment are presented. The shunting operations were used before the tumor removal, during the removal and after, with the main goal — to correct intracranial hypertension. The shunting operations are the part of the complex treatment, applied at patients with cerebellum medulloblastoma.
