CC BY
52
УДК : 616-006.482
А.Р. Смагулова, Г.Б. Кадржанова, Г.А. Мухамбетова
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова, кафедра неврологии и нейрохирургии, Алматы, Казахстан
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ У РЕБЕНКА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
Статья описывает случай у ребенка грудного возраста медуллобластомы с клиническими проявлениями в виде симптомов интенсивного повышения внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии. Рассматривается частота встречаемости в популяции, начальные клинические признаки и преимущества методов нейровизуализации для подтверждения диагноза. Ключевые слова: медуллобластома, опухоль головного мозга, окклюзионная гидроцефалия.
Актуальность: Медуллобластома — одна из самых часто встречаемых злокачественных опухолей головного мозга у детей, поражающих мозжечок [1,2]. По классификации всемирной охраны здравоохранения медуллобластома выделена в отдельную группу нейроэпителиальных эмбриональных опухолей IV степени злокачественности [3]. Медуллобластомы наиболее часто возникающие высокозлокачественные опухоли детского возраста, их частота составляет 25% в структуре всех новообразований головного мозга у детей [4, 5]. По локализации у детей преобладают опухоли задней черепной ямки 67,9%. Из них 63,2% внутримозговые опухоли полушарий или червя мозжечка [6]. Болезнь у мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек [7].
Опухоли ствола головного мозга проявляются полиморфной очаговой неврологической симптоматикой, что значительно затрудняет их диагностику [8]. Клинические проявления опухолей головного мозга детей младшей возрастной группы разнообразны. Это обусловлено анатомо-физиологическими особенностями развивающегося черепа и головного мозга ребенка [9]. Опухоли боковых и III желудочков длительно остаются бессимптомными и выявляются случайно при плановом нейросонографическом исследовании, до развития окклюзии и появления гипертензионной симптоматики [9]. Значительную роль в нарушении функций мозга при опухолях играет повышение внутричерепного давления. В основе повышения внутричерепного давления лежат следующие факторы: увеличение размеров мозга за счет массы опухоли; отек и набухание мозга, избыточное накопление жидкости в
желудочках мозга; застои крови в венозной системе мозга. Интенсивность повышения внутричерепного давления зависит от близости к путям циркуляции спинномозговой жидкости, размеров, гистологической структуры опухоли [1]. Диагностика опухолей головного мозга слагается из трех моментов: установление опухолевого характера процесса; выяснение расположения опухоли; определение гистологической структуры опухоли [3]. Собственное наблюдение. Под наблюдением находился мальчик грудного возраста. До трех месячного возраста ребенок развивался соответственно возрасту. В возрасте трех месяцев мать ребенка обратилась с жалобами на изменение положения глазных яблок, радужки были частично скрыты под нижними веками (впечатление, что малыш смотрит вниз), над ними видны склеры. В неврологическом осмотре выявлено: ребенок в психоэмоциональный контакт вступает, улыбается, гулит. Голова округлой формы, окружность головы на момент осмотра 42 см. Большой родничок 3,0*3,0 см, напряжен. Черепно-мозговые нервы - лицо симметричное, взгляд фиксирует, движения глазных яблок в полном объеме. Положительный синдром Грефе. Глотание и фонация не нарушено. Тонус конечностей удовлетворительный. Сухожильные рефлексы живые D=S. Ребенок голову держит, игрушки в руках удерживает, спонтанная двигательная активность развита достаточно. При ультразвуковом исследовании головного мозга (рисунок 1) выявлены признаки окклюзионной гидроцефалии, боковые желудочки расширены до 2,0*2,0 см.
На компьютерной томографии головного мозга обнаружено объемное образование задней черепной ямки (правой гемисферы мозжечка - медуллобластома). Выраженная вторичная окклюзионная гидроцефалия с выраженным перивентрикулярным оттеком головного мозга. С целью снижения гипертензионно-гидроцефального синдрома проведена операция вентрикулоперитонеостомия. Установлен шунт среднего давления слева Медтроник (США). После вентрикулоперитонеостомии состояние
IK 1
ребенка в динамике улучшилось, исчез синдром Грефе, окружность головы 42 см, не увеличилось. На магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ) с введением контрастного вещества выявлено объемное образование задней черепной ямки с тенденцией к прорастанию в головной мозг, вторичная окклюзионная гидроцефалия, состояние после
вентрикулоперитонеостомии (см рисунки 2-3).
Рисунок 2
В стабильном состоянии ребенок выписан из стационара с диагнозом: Объемное образование задней черепной ямки с тенденцией к прорастанию в продолговатый мозг. Вторичная окклюзионная гидроцефалия, состояние после вентрикулоперитонеостомии. После лечения состояние ребенка стабилизировалось на короткое время. В дальнейшем присоединились катаральные проявления, и ребенок был госпитализирован с диагнозом: Внебольничная очагово-сливная пневмония. Объемное образование задней черепной ямки с тенденцией к прорастанию в продолговатый мозг. Осложнения основного заболевания: легочно-сердечная недостаточность, острая дыхательная недостаточность 3-степени смешанного типа. Отек и набухание головного мозга. Острая сердечнососудистая недостаточность. Вторичная окклюзионная гидроцефалия, состояние после вентрикулоперитонеостомии. В стационаре ребенок осмотрен онкологом: картина новообразования червя мозжечка справа. Медуллобластома. Спустя месяц после вентрикулоперитонеостомии за счет присоединившейся дыхательной и сердечнососудистой недостаточности ребенок интубирован и подключен к аппарату искусственной вентиляции легких. Через 3 месяца
Вестник КазНМУ №3-2017
Рисунок 3
наступил летальный исход в результате поражения ствола
мозга, полиорганной недостаточности.
Выводы:
1. При появлении у ребенка грудного возраста симптомов интенсивного повышения внутричерепного давления, проявляющиеся прогрессивным увеличением размеров головы в сочетании с глазной патологией необходимо исключить эмбриональную опухоль головного мозга.
2. Особенностью медуллобластомы у ребенка грудного возраста явилось выраженный гипертензионный синдром с окклюзионной гидроцефалией, проявляющийся в виде прогрессивного увеличения окружности головы и положительным синдромом Грефе.
3. При инструментальном исследовании на нейросонографии выявляется окклюзионная гидроцефалия. Преимущественным методом диагностики медуллобластомы является МРТ с контрастным веществом, где изображение усиливается и показывает структуры новообразования.
4. Прорастание опухоли в ствол мозга влечет сдавление жизненно важных мозговых структур, что в свою очередь может привести к смерти.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Орлов Ю.А. Особенности супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей головного мозга у детей младшего возраста. Украинский нейрохирургический журнал. 2012. - № 4. - С. 46-49.
2 Kaderali Z., Lamberti-Pasculli M., Rutka J.T. et al. The changing epidemiology of paediatric brain tumors: a review from the Hospital for Sick Children. Child Nerv Syst. 2009. - № 25. - Р. 787-793.
3 WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. - Geneva: WHO Press, 2007
4 Мацко Д.Е. Атлас опухолей центральной нервной системы / Д.Е. Мацко, А.Г. Коршунов. — СПб.: РНХИ, 1998. — 197 с.
5 Supratentorial primitive neuroectodermal tumors: a canadian pediatric brain tumor consortium report / D. Johnston, L. Daniel, L. Keene, P. Steinbok, L. Sung, A.S. Carret, B. Crooks, D. Strother, B. Wilson, I. Odame, D.D. Eisenstat, C. Mpofu, S. Zelcer, A. Huang, E. Bouffet // J. Neurooncol. — 2008. — v.86, n1. — p.101-108.
6 Долгов А.М., Ишков С.В., Аптикеева Н.В., Якубова Т.М. Клинико-топографические сопоставления при опухолях головного мозга у детей. //Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2014. - №1. - С.21-25
7 Louis D., Cavenee W., Ohgaki H. World health Organization classification of tumors of the central nervous system. Lyon: Intern Agence Res Cancer. 2007. P. 8-11, 132-149.
8 Балязин В.А., Сафонова И.А., Афанасьева Е.В. Качество диагностики опухолей головного мозга в Ростовской области. - В сб.: Поленовские чтения. СПб.: 2006. - С. 183-4.
9 Маджидов Н.М., Алиходжаева Г.А. Клиника и компьютерно-томографическая диагностика опухолей задней черепной ямки у детей. //Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2000. - №11. - 50 с.
А.Р. Смагулова, Г.Б. Кадржанова, Г.А. Мухамбетова
С. Д. Асфендияров атындагы %аза% улттыц медицина университетi, неврология жэне нейрохирургия кафедрасы, Алматы, Цазацстан
НЭРЕСТЕДЕГ1 МЕДУЛЛОБЛАСТОМАНЫН, КЛИНИКАЛЬЩ ЖАFДАЙЫ
tywh: Макала нэрестедеп бас ми штк кысымныц ;арк;ынды жогарылауымен жэне окклюзиялы; гидроцефалиямен сипатталган медуллобластома жагдайын корсетедъ Популяцияда кездесу жиШп, алгаш;ы клиникалы; квр1шстер1 жэне диагнозды аны;тау ушш нейровизуализация эдктершщ арты;шылы;тары ;арастырылган ТYЙiндi сездер: медуллобластома, мидыц к;атерл1 iriri, окклюзионды гидроцефалия.
A. Smagulova, G. Kadrzhanova, G. Muhambetova
Department of neurology and neurosurgery, Asfendiyarov Kazakh National Medical University, Almaty, Kazakhstan
A CLINICAL CASE OF MEDULLOBLASTOMA IN A CHILD INFANTS
Resume: The article describes the case of medulloblastoma in a child infants with clinical manifestations in the form of intense symptoms of increased intracranial pressure and occlusive hydrocephalus. Discusses frequency of occurrence in the population, initial clinical characteristics and advantages of neuroimaging techniques to confirm the diagnosis. Keywords: medulloblastoma, brain tumor, occlusive hydrocephalus.
УДК: 616.329-001.17-07-08-053.2.
К.Т. Турсунов, Т.Т. Оразакиева
С.Д. Асфендияров атындагы Казац ¥лттыц Медицина yHueepcumemi
БАЛАЛАРДМЫ 9Н.ЕШТЩ ХИМИЯЛЬЩ КУШКТЕРШ АНЬЩТАУМЕН ЕМДЕУ ЕРЕКШЕЛ1КТЕР1
Берлген мацалада 168 баладагы эсер emymi химиялыц агенmmiц жиыш, клинико-диагностикалыц ерекшелг жэне KOHcepeamuemi жэне опepamuвmi емдеу эдктершц тшмдлг зерттелген. ЖYйeлi конcepвamuвmi емдеу эдiciндe 133 (79,1%) балада емшц нэтижеci нэmuжeлi болган. Калпына кeлmipiлмeйmiн оцештщ толыц тарылуында 1(0,6%) балага aнmupeфлюкcmi колоногастроанастомоз бipкeзeцдi кеудеарты арцылы колоноэзофагопластика отасы жасалды.
Tyttmdi свздер: вцештщ химиялыц колоноэзофагогастропластика, оцештщ тыртыцты тарылуы, жоспарлы CYцгiлeу.
Ма^саты. Эцештщ химиялы; кушпн тудырушы заманауи себептерш аны;тау, консрвативт жэне оперативт емнщ нэтижелерш салыстыру. Зерттеу материалдары жэне эдастерь Алга ;ойылган ма;саттар мен мшдеттерд орындау ушш б1з Алматы ;аласыныц №1 «Балаларга шугыл медициналы; жэрдем орталыгында» 2013-2015 жылдар аралыгында ецештщ химиялы; кушпмен диагностикалы; зерттеулерден еткен жэне ем ;абылдаган 14 жас;а дешнп 168 баланыц аурухана картасына ретроспектива талдау журпздщ. Талдау кезшде б1з химиялы; кушктщ этиологиялы; себептерш, жас топтарын, диагностикалы; ерекшелштерш жэне ем нэтижелерш ;арастырдык;. 168 баланыц 104(61,9 %) -ул бала, 64 (38,1%) - ;ыз бала болды. 1-ден 3 жас;а дейт - 139 (82,7%), 4-тен 7 жас;а дейт 23 (13,6%), 8 ден 14 жас;а дешн - 6 (3,7%). Ауыр жагдайда улану кер1шстер1мен 18 (10,7%) балага жанса;тау бел1мшде ;арк;ынды ем журпзшдь
168 баланыц ецештщ химиялы; кушгше шалдывдан кезецшен бастап ауруханага тускенге дешнп уа;ыттары: 140 (83,4%) бала 3 сагат;а дешн, 5 (2,8%) сыр;ат 6 сагат;а дешн, 2 (1,2%) ауру 12 сагат;а дешн, 8 (4,8%) бала жара;ат алганнан 24 сагат;а дешн келш ;аралган. Б1р тэулштен уш тэулшке дешнп аралы;та 12 (7,2%) жэне 1 (0,6%) бала 1-3 айдан соц ецештщ химиялы; кушгшен кешнп ;алыптаск;ан тарылумен жэне алиментарлы гипотрофия кершгамен ауруханага келш тусть
9ХК непзп себеб1 ретшде б1ршш1 орында калии перманганатыныц кристаллдары - 46 (27,3%), екшш1 орында йрке ;ышк;ылы -45 (26,8%), тазалауга арналган
турмыстык ертнд - 22 (13,1%), крот - 7(4,1%), белпйз жугыш ертндшер - 7 (4,1%), агарткыш заттар - 6(3,6%), газ пештерш тазалауга арналган жэне 10% - 5% йод ертндшер1 4 (2,4%) балада себеп болды. Эцештщ химиялык кушпмен келген балаларда келейдей кершктер болды: сшекейдщ кеп белшуь дисфагия, кусу, дауыстыц езгеру1, ершдердеп кушктщ белплерь кей блаларда дене кызуыныц жогарылауы, ¡сшу жэне шырыты кабаттыц фибринмен жаралануы, тыныс жолдары закымдангандарда туншыгу. Жалпы кершкше улану, дене кызуыныц кетер1луь су-электролиттш жэне кышкыл-йлттк турактыльщтыц бузылуы, кабылдданган ертнд1 кеп мелшерде болганда экзотоксикалы; шок болды. Ауруханада жаракатты алган мерз1мше байланысты жуйел1 ем журпзшд жэне алгашкы кемек асказанды жуудан басталды. Асказанды жууга арналган ерпндшщ курамы ¡шке кабылданган химиялык ертнд1ге тшелей байланысты болды: кушк сштщен болган кезде- 0,1% туз кышкылыныц ертндтамен, кушк кышкылдыц эсершен болган жагдайда-2% немесе 3% 2-3 литр мелшершде сода ертндта. Одан баска: адекватты ауырсыздандыру, кабынуга карсы ем- кец сектрл1 антибиотиктер, дезинтоксикационды ем; закымданган шырышты кабатка жергШкт ауыз аркылы -алмагель, кызыл -май тагайындалды жэне ерте кезецде ецеш тарылуыныц алдын алу максатында ем журпзшдъ Диагностикалык фиброэзофагогастроскопия жаракат алганнан 2-3 -ш1 тэулште журпзшдъ Нэтижесшде 111 (66,1%) шектелген жаракаттану аныкталса, 57 (33,9%) ецеш пен асказанныц косарланган жаракаттары аныкталды.
