CC BY
10
ISSN 1561 -6274. Нефрология. 2001. Том 5. № 3.
Данный скрининговый тест, несомненно, имеет важное практическое значение, позволяя выявить гиперпродуцентов мочевой кислоты и лиц, у которых имеется либо органическое, либо функциональное нарушение почечной функции по выведению уратов, что крайне значимо для последующего.
82. Е.А.Береснева, Е.В.Морозова, И.Г.Майзельс,
H.А.Ильина
СИММЕТРИЧНАЯ КАЛЫДИФИКАЦИЯ БАЗАЛЬНЫХ ГАНГЛИЕВ (СИНДРОМ ФАРА) У РЕБЕНКА С НЕФРОГЕННЫМ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ
Санкт-Петербург, Россия______
E.A.Beresneva, E.V.Morozova, I.G.Majzels, N.A.IIyina SYMMETRICAL CALCIFICATION OF BASAL GANGLIA (FAHR SYNDROME) IN A CHILD WITH NEPHROGENIC DIABETES INSIPIDUS
Синдромом Фара — двусторонняя симметричная каль-цификаиия базальных ганглиев головного мозга, встречающаяся на аутопсии с частотой 4:15 ООО. Описаны семейные и спорадические случаи заболевания. Изменения в центральной нервной системе (ЦНС) чаще формируются на фоне нарушений фосфорно-кальциевого обмена, известны идиопатические варианты синдрома. Клинические проявления обычно возникают в зрелом возрасте и характеризуются психо-неврологическими расстройствами (деменцией, психозами, экстрапирамидным синдромом, судорогами и др.). Возможно бессимптомное течение заболевания.
Мальчик, 15 лет, постулат с жалобами на полиурию, полидипсию, задержку психического и умственного развития. Ребенок от 2-й беременности (1-я закончилась выкидышем), протекавшей с угрозой прерывания на сроке 12—14 нед, 1-х срочных родов. Родился с массой 2900 г, ростом 49 см. На первом году жизни отмечались полиурия и полидипсия, отставание в физическом и психо-моторном развитии, длительные фебрильные лихорадки. В возрасте 9 лет при диурезе 8—10 л/cyr проведена проба с антидиуретическим гормоном, поставлен диагноз ренальный несахарный диабет. Проводили терапию гипотиазидом в сочетании с индометацином и ас-паркамом, а затем модуретиком с положительным эффектом. Без лечения диурез достигает 17 л/суг. В связи с отставанием в умственном развитии ребенку проведена компьютерная томография головного мозга, которая выявила множественные симметричные глыбчатые участки повышенной плотности (пстрификаты) перивентрикулярно в лобных и затылочных долях до 1 см в размерах и мелкие в области подкорковых ядер. Нарушений в фосфорно-кальциевом обмене у ребенка не отмечено (Са ионизированный — 1,07 ммоль/л, Р —
I,62 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 4,6 мккат/л).
Особенностями случая являются формирование синдрома Фара на фоне нефрогенного несахарного диабета, манифестация поражения ЦНС в детском возрасте в виде задержки психического и умственного развития без неврологической симптоматики. Эпизоды гиперосмоляльности в раннем возрасте, протекавшие с лихорадкой, могут рассматриваться в качестве одной из причин образования кальци-фикатов головного мозга у данного ребенка.
83. Е.Н.Бирюкова, А.Н.Шишкин ОСОБЕННОСТИ ФУНКЦИИ ПОЧЕК У БОЛЬНЫХ
С ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ И МИКРОАЛЬБУМИНУРИЕЙ
Санкт-Петербург, Россия _
E.N.Biryukova, A.N.Shishkin CHARACTERISTICS OF FUNCTIONS OF THE KIDNEYS IN PATIENTS WITH CHRONIC CARDIAC INSUFFICIENCY AND MICROALBUMINURIA
Целью исследования явилось изучение функционального состояния почек у больных с различными стадиями сер-
дечной недостаточности. Обследованы 30 пациентов (25 мужчин и 5 женщин ) с хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Средний возраст составлял 57,4 года. Наличие ХСН подтверждалось с помощью эхокардиогра-фии с оценкой систолической (фракция выброса менее 60%) и диастолической (Е/А<1,0) функций. В зависимости от степени выраженности ХСН все пациенты были разделены на две группы. В 1-ю группу были включены 15 пациентов с начальной стадией заболевания (1-11 функциональный класс NYHA); во 2-ю группу также включены 15 пациентов с выраженной ХСН (I1I-1V функциональный класс NYHA). В обеих группах проведено исследование функции почек. У пациентов с I-III функциональным классом ХСН была выявлена микроальбуминурия, причем ее уровень коррелировал со степенью выраженности ХСН.
В 1-й группе не отмечалось снижения скорости клубоч-ковой фильтрации (СКФ). Во 2-й группе СКФ была снижена у 12 пациентов (80%). Нарушение концентрационной способности наблюдалось у 2 пациентов (15%), а во 2-й группе — у 12 пациентов. У этих же пациентов оказались снижены показатели экскреции титруемых кислот и аммиака. В 1-й группе у 4 пациентов наблюдалась гипернатрий-урия. Во 2-й группе у 9 пациентов (60%) отмечалась гипо-нагрийурия и лишь у 2 пациентов — гипернагрийурия.
Таким образом, уже на ранних этапах развития ХСН отмечается повреждение как гломерулярной, так и канальцевой частей нефрона, что подтверждалось исследованием р2-мик-роглобулина в крови и моче. Полученные результаты диктуют необходимость раннего проведения соответствующей медикаментозной коррекции (ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II).
84. А.Е.Боголепова, Н.В.Фетисова ИССЛЕДОВАНИЕ ЗАВИСИМОСТИ ВЫДЕЛЕНИЯ ПОЧКОЙ ПРОСТАГЛАНДИНА Е2 ОТ УРОВНЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ Санкт-Петербург, Россия
A.E.Bogolepova, N.V.Fetisova
INVESTIGATION OF THE DEPENDENCE OF PROSTAGLANDIN E2 EXCRETION BY THE KIDNEY ON THE LEVEL OF ARTERIAL PRESSURE IN PATENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE
Целью данной работы явился анализ особенностей функционального состояния почек, регуляции выделения ионов и воды у пациентов с хронической почечной недостаточностью (ХПН) при различном уровне артериального давления (АД). Обследованы 35 пациентов с хронической почечной недостаточностью (1Б-НБ ст.) и контрольная группа, состоявшая из 10 практически здоровых людей. В каждой порции мочи и в сыворотке крови определяли осмоляльность — на осмометре МТ-2, концентрацию креатинина — на спектрофотометре СФ-16 методом Поппера и соавт., концентрацию ионов натрия и калия — на пламенном фотометре «Corning-410», концентрацию ионов кальция и магния — на атомном абсорбционном фотометре «Hitachi-508», концентрацию ПГЕ2 в моче измеряли иммуноферментным методом на автоматическом ридере «Е1х800 Bio-Tek Instruments». Достоверность определяли с использованием t-критерия Стью-дента. Пациентов с ХПН подразделяли на две группы в зависимости от уровня артериального давления (первая группа — пациенты с АД< 130/80 мм рт. ст., вторая — пациенты с АД> 130/80 мм рт. ст.). При клубочковой фильтрации ниже 30 мл/мин у пациентов с повышенным АД по сравнению с первой группой диурез повышен на 69,2%, экскреция осмотически активных веществ на 51,9% (в том числе, ионов натрия — на 72,7%, магния — на 48,5% и калия — на 38,3%). Ни в одной из групп нет зависимости между клубочковой фильтрацией и величиной диуреза. Найдена кор-
ISSN 1561-6274. Нефрология. 2001. Том 5. № 3.
реляция между диурезом и экскрецией ионов натрия и магния при гломерулярной фильтрации ниже 30 мл/мин. Исследование выведения простагландина Е2 ночкой не выявило достоверных отличий между его суммарной экскрецией у пациентов с хронической почечной недостаточностью обеих групп и у здоровых людей. У пациентов со скоростью клубочковой фильтрации ниже 30 мл/мин и повышенным АД выявлена зависимость между экскрецией простагландина Е2 и диурезом (г=0,789; р<0,005), выведением ионов натрия (г=0,574; р<0,001) и магния (г=0.662; р<0,05). Полученные данные позволяют предположить, что при ХПН увеличение экскреции ионов натрия и магния с осмотически связанной водой обусловлено снижением их реабсорб-ции в толстом восходящем отделе петли Генле. У пациентов с ХПН при уровне клубочковой фильтрации от 10 до 30 мл/мин найдена зависимость диуреза от экскреции ионов натрия и магния от выведения почкой простагландина Е2. Данный механизм является значимым в регуляции выделения жидкости почкой при ХПН, сопровождающейся повышением АД.
Работа поддержана грантами РФФИ (N999-04-49189 и 00-15-97803) и программой «Интеграция» (№ 326.68).
85. О.В.Борисова
ПРИМЕНЕНИЕ МАТЕМАТИЧЕСКОГО МОДЕЛИРОВАНИЯ ДЛЯ КОМПЛЕКСНОЙ ОЦЕНКИ ПОЧЕЧНЫХ ФУНКЦИЙ У ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ ОСТРУЮ ПОЧЕЧНУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ г. Самара, Россия
О. V.Borisova
USING MATHEMATICAL MODELLING FOR A COMPLEX ESTIMATION OF RENAL FUNCTIONS IN CHILDREN WITH THE HISTORY OF ACUTE RENAL FAILURE
Математическое моделирование состояния почечных функций проводилось методом системного многофакторного анализа — СМА [Углов Б.А., Котельников Г.П., Угло-ва М.В., 1994]. По результатам вычисления строили график, который представлял собой функциональную зависимость интегральных показателей (ХВ1) от времени, т. е. графическое изображение математической модели изучаемых процессов, отражающих их характер, направленность и динамику. Нами рассчитывались клубочковые, канальцевые и смешанные составляющие ренальной функции.
Обследованы 57 пациентов. Выявлена следующая этиологическая структура острой почечной недостаточности (ОПН): вследствие перенесенного гемолитико-уремиче-ского синдрома (ГУС) — изучены 35 пациентов; после перенесенного острого тубулоинтерстициального нефрита (ТИН) — 10 детей; вследствие геморрагической лихорадки с почечным синдромом (ГЛПС) — обследованы 10 пациентов; на фоне острого гломерулонефрита (ОГН) — 2 ребенка. Далее все эти больные наблюдались в катамне-зе — 1 год и 2 года после острой стадии заболевания.
У всех пациентов отмечалось выраженное снижение почечных функций в остром периоде болезни. У детей, перенесших ГУС,
чек отмечались у детей, перенесших ОГН (XBj=-0,154). У пациентов с ГЛПС интегральный показатель был самым высоким — XBi=0,0012.
При обследовании детей через I год лучшее восстановление ренальных функций отмечено у детей, перенесших ГЛПС — Хш=0,0003, у данных пациентов функции ночек практически полностью восстановились. У остальных больных отмечались низкие показатели, наихудшими они были у детей с ОГН (XBj=0,0785) и ГУС (XBj=0,0123) в анамнезе. Через 2 года после острой стадии болезни пониженными сохранялись интегральные показатели, отражающие ренальную функцию у детей, перенесших ОГН и ГУС (XBi огн=0'0465: XBiryc=0,0415).
Таким образом, использование СМА в комплексной оценке ренальных функций позволит провести дифференциальную диагностику болезни в острой стадии, оценить восстановление функции почек на различных этапах ка-тамнестического наблюдения, выявить дальнейший прогноз заболевания, разработать тактику лечения данных пациентов.
86. О.В.Борисова
ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ МОЛЕКУЛЫ АЛЬБУМИНА У ДЕТЕЙ В ОСТРОМ И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОМ ПЕРИОДАХ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА (ГУС) И ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНОГО НЕФРИТА (ТИН) г. Самара, Россия
О. V. Borisova
THE FUNCTIONAL STATE OF THE ALBUMIN MOLECULE IN CHILDREN IN ACUTE AND REHABILITATION PERIODS OF THE HEMOLYTIC-UREMIC SYNDROME AND TUBULO-1NTERSTITIAL NEPHRITIS
Для определения функциональных свойств молекулы альбумина (ФСМА) нами обследованы 40 детей с ТИН вследствие перенесенного ГУС и 34 ребенка с ТИН другой этиологии, в качестве контроля взята группа практически здоровых детей (п=30). Все наблюдаемые были в возрасте от 1,5 до 15 лет. Параметры ФСМА исследованы флюоресцентным методом на анализаторе «AKJ1-01» с помощью набора реактивов «Зонд-альбумин». Определяли следующие показатели. Общая концентрация альбумина (ОКА) — соответствует биохимической концентрации альбумина, выражается в г/л. Эффективная концентрация альбумина (ЭКА) — характеризует функциональную активность его молекулы, выражается в г/л. Определяли расчетные величины [Добрсцов Г.Е., 1994, Тутушева Ф.А. и др., 1998, Foster J.F., 1992]: индекс токсичности: ИТ=(ОКА/ЭКА)-1 и резерв связывания альбумина: РСА=(ЭКА/ОКА) • 100%, характеризу-ший долю свободных центров альбумина (в %), не заблокированных метаболитами или токсинами. Полученные данные представлены в табл. 1, 2.
Хш составил 0,0540, что характеризуется как значительное нарушение ренальных функций (при нормальной функции почек интегральный показатель должен максимально приближаться к нулю). Более высоким данный показатель был у детей с ТИН (Хш=-0,0063). Наиболее выраженные нарушения функции по-
Таблица 1
Показатели ФСМА в острую стадию заболевания и в различные периоды катамнестического наблюдения у детей с перенесенным ГУС (Х±т)
Показатели ОПН, анурическая стадия (п=8) ОПН, полиурия (п=8) Через 3 мес <п=8) Через 6 мес (п=8) Через 1 год (п=8)
ОКА, Г/л 46,3±1,7 48,2±1,1 47,6±1,2 48,7+1,1 49,1±1,2
ЭКА, г/л 28,5+1,5 29,2+1,2 31,2±1,2 34,3±1,7 33,4±0,65
РСА, % 61,2±1,3 60,5±2,5 60,9±2,2 70,4+1,2 68,0±2,7
ИТ 0,60±0,01 0,65+0,07 0,64±0,02 0,42+0,01 0,47±0,05
