Симметричная кальцификация базальных ганглиев (синдром Фара) у ребенка с нефрогенным несахарным диабетом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ISSN 1561 -6274. Нефрология. 2001. Том 5. № 3.

Данный скрининговый тест, несомненно, имеет важное практическое значение, позволяя выявить гиперпродуцентов мочевой кислоты и лиц, у которых имеется либо органическое, либо функциональное нарушение почечной функции по выведению уратов, что крайне значимо для последующего.

82. Е.А.Береснева, Е.В.Морозова, И.Г.Майзельс,

H.А.Ильина

СИММЕТРИЧНАЯ КАЛЫДИФИКАЦИЯ БАЗАЛЬНЫХ ГАНГЛИЕВ (СИНДРОМ ФАРА) У РЕБЕНКА С НЕФРОГЕННЫМ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ

Санкт-Петербург, Россия______

E.A.Beresneva, E.V.Morozova, I.G.Majzels, N.A.IIyina SYMMETRICAL CALCIFICATION OF BASAL GANGLIA (FAHR SYNDROME) IN A CHILD WITH NEPHROGENIC DIABETES INSIPIDUS

Синдромом Фара — двусторонняя симметричная каль-цификаиия базальных ганглиев головного мозга, встречающаяся на аутопсии с частотой 4:15 ООО. Описаны семейные и спорадические случаи заболевания. Изменения в центральной нервной системе (ЦНС) чаще формируются на фоне нарушений фосфорно-кальциевого обмена, известны идиопатические варианты синдрома. Клинические проявления обычно возникают в зрелом возрасте и характеризуются психо-неврологическими расстройствами (деменцией, психозами, экстрапирамидным синдромом, судорогами и др.). Возможно бессимптомное течение заболевания.

Мальчик, 15 лет, постулат с жалобами на полиурию, полидипсию, задержку психического и умственного развития. Ребенок от 2-й беременности (1-я закончилась выкидышем), протекавшей с угрозой прерывания на сроке 12—14 нед, 1-х срочных родов. Родился с массой 2900 г, ростом 49 см. На первом году жизни отмечались полиурия и полидипсия, отставание в физическом и психо-моторном развитии, длительные фебрильные лихорадки. В возрасте 9 лет при диурезе 8—10 л/cyr проведена проба с антидиуретическим гормоном, поставлен диагноз ренальный несахарный диабет. Проводили терапию гипотиазидом в сочетании с индометацином и ас-паркамом, а затем модуретиком с положительным эффектом. Без лечения диурез достигает 17 л/суг. В связи с отставанием в умственном развитии ребенку проведена компьютерная томография головного мозга, которая выявила множественные симметричные глыбчатые участки повышенной плотности (пстрификаты) перивентрикулярно в лобных и затылочных долях до 1 см в размерах и мелкие в области подкорковых ядер. Нарушений в фосфорно-кальциевом обмене у ребенка не отмечено (Са ионизированный — 1,07 ммоль/л, Р —

I,62 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 4,6 мккат/л).

Особенностями случая являются формирование синдрома Фара на фоне нефрогенного несахарного диабета, манифестация поражения ЦНС в детском возрасте в виде задержки психического и умственного развития без неврологической симптоматики. Эпизоды гиперосмоляльности в раннем возрасте, протекавшие с лихорадкой, могут рассматриваться в качестве одной из причин образования кальци-фикатов головного мозга у данного ребенка.

83. Е.Н.Бирюкова, А.Н.Шишкин ОСОБЕННОСТИ ФУНКЦИИ ПОЧЕК У БОЛЬНЫХ

С ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ И МИКРОАЛЬБУМИНУРИЕЙ

Санкт-Петербург, Россия _

E.N.Biryukova, A.N.Shishkin CHARACTERISTICS OF FUNCTIONS OF THE KIDNEYS IN PATIENTS WITH CHRONIC CARDIAC INSUFFICIENCY AND MICROALBUMINURIA

Целью исследования явилось изучение функционального состояния почек у больных с различными стадиями сер-

дечной недостаточности. Обследованы 30 пациентов (25 мужчин и 5 женщин ) с хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Средний возраст составлял 57,4 года. Наличие ХСН подтверждалось с помощью эхокардиогра-фии с оценкой систолической (фракция выброса менее 60%) и диастолической (Е/А<1,0) функций. В зависимости от степени выраженности ХСН все пациенты были разделены на две группы. В 1-ю группу были включены 15 пациентов с начальной стадией заболевания (1-11 функциональный класс NYHA); во 2-ю группу также включены 15 пациентов с выраженной ХСН (I1I-1V функциональный класс NYHA). В обеих группах проведено исследование функции почек. У пациентов с I-III функциональным классом ХСН была выявлена микроальбуминурия, причем ее уровень коррелировал со степенью выраженности ХСН.

В 1-й группе не отмечалось снижения скорости клубоч-ковой фильтрации (СКФ). Во 2-й группе СКФ была снижена у 12 пациентов (80%). Нарушение концентрационной способности наблюдалось у 2 пациентов (15%), а во 2-й группе — у 12 пациентов. У этих же пациентов оказались снижены показатели экскреции титруемых кислот и аммиака. В 1-й группе у 4 пациентов наблюдалась гипернатрий-урия. Во 2-й группе у 9 пациентов (60%) отмечалась гипо-нагрийурия и лишь у 2 пациентов — гипернагрийурия.

Таким образом, уже на ранних этапах развития ХСН отмечается повреждение как гломерулярной, так и канальцевой частей нефрона, что подтверждалось исследованием р2-мик-роглобулина в крови и моче. Полученные результаты диктуют необходимость раннего проведения соответствующей медикаментозной коррекции (ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II).

84. А.Е.Боголепова, Н.В.Фетисова ИССЛЕДОВАНИЕ ЗАВИСИМОСТИ ВЫДЕЛЕНИЯ ПОЧКОЙ ПРОСТАГЛАНДИНА Е2 ОТ УРОВНЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ Санкт-Петербург, Россия

A.E.Bogolepova, N.V.Fetisova

INVESTIGATION OF THE DEPENDENCE OF PROSTAGLANDIN E2 EXCRETION BY THE KIDNEY ON THE LEVEL OF ARTERIAL PRESSURE IN PATENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE

Целью данной работы явился анализ особенностей функционального состояния почек, регуляции выделения ионов и воды у пациентов с хронической почечной недостаточностью (ХПН) при различном уровне артериального давления (АД). Обследованы 35 пациентов с хронической почечной недостаточностью (1Б-НБ ст.) и контрольная группа, состоявшая из 10 практически здоровых людей. В каждой порции мочи и в сыворотке крови определяли осмоляльность — на осмометре МТ-2, концентрацию креатинина — на спектрофотометре СФ-16 методом Поппера и соавт., концентрацию ионов натрия и калия — на пламенном фотометре «Corning-410», концентрацию ионов кальция и магния — на атомном абсорбционном фотометре «Hitachi-508», концентрацию ПГЕ2 в моче измеряли иммуноферментным методом на автоматическом ридере «Е1х800 Bio-Tek Instruments». Достоверность определяли с использованием t-критерия Стью-дента. Пациентов с ХПН подразделяли на две группы в зависимости от уровня артериального давления (первая группа — пациенты с АД< 130/80 мм рт. ст., вторая — пациенты с АД> 130/80 мм рт. ст.). При клубочковой фильтрации ниже 30 мл/мин у пациентов с повышенным АД по сравнению с первой группой диурез повышен на 69,2%, экскреция осмотически активных веществ на 51,9% (в том числе, ионов натрия — на 72,7%, магния — на 48,5% и калия — на 38,3%). Ни в одной из групп нет зависимости между клубочковой фильтрацией и величиной диуреза. Найдена кор-