CC BY
51
УДК 616.149-008.341.1-085 DOI: 10.22141/2308-2097.52.1.2018.130779
Власова О.М.
ДЗ «Дн/'пропетровська медична академя МОЗ Украни», м. Днпро, Украна
июпатична нециротична портальна nnepTeH3iq та и причини
For cite: Gastroenterologia. 2018;52(1):47-52. doi: 10.22141/2308-2097.52.1.2018.130779
Резюме. Допатична нециротична портальна гiпертензiя е погано д1агностуемим захворюванням неясноi ет'юлогИ. Захворювання прогресуе повльно, е доброяюсним, прогноз бльш оптимстичний, нж при лiкуваннi ускладнень портально'1' ппертензи. Дане захворювання фксують у р'зних кранах свту i в рiзно-мантних етнiчних групах i3 рiзними факторами ризику, чим зумовлен снування рiзноманiтноi термiно-логи i вДсутн'1сть стандартизованих критерив д1агностики, хоча для встановлення д1агнозу «Допатична нециротична портальна гiпертензiя» потрiбно клiнiчно i пстолопчно виключити ншу патолопю. K^40Bi слова: Допатична нециротична портальна гiпертензiя
Огляди та лекцп
Reviews and Lections
ГАСТРОЕНТЕРОЛОПЯ GASTROENTEROLOGY
Портальна гiпертензiя е наслщком пщвищеного опору кровотоку у воротнш веш, обумовленого над-печшковими, внутршньопечшковими i шдпечш-ковими факторами. Внутрiшньопечiнковi фактори, зi свого боку, дтять на пресинусо!дш, синусо!дш i постсинусо!дш. Найбшьш поширеними у свiтi серед причин розвитку портально! гшертензп е цироз та шистосомоз. Якщо за вщсутносп цирозу конкретна причина портально! гшертензп не визначена, захворювання визначають як iдiопатичну нециротичну портальну гiпертензiю (1НЦПГ) [1].
Хоча 1НЦПГ вiдома вже понад сто роыв, медична спiльнота часто трактуе захворювання помилково. Науковi даш про 1НЦПГ обмеженi у зв'язку з недо-статньою клiнiчною та пстопатолопчною дiагности-кою, а також внаслщок вiдсутностi стандартизовано! термiнологi! i критерпв дiагностики. Сучаснi мор-фолопчш дослiдження дозволили отримати бiльш глибоке розумшня 1НЦПГ, продемонструвавши Г! широкий пстолопчний спектр та частi кореляци з iншими системними захворюваннями. Бтьше того, пiд час цих дослщжень виявилося, що рiзноманiт-нi морфолопчш форми рiзних дiагнозiв, наприклад печшково-портальний склероз, часткова вузлова трансформацiя, неповний септальний цироз i вузлова регенеративна гiперплазiя, в дiйсностi означають тимчасову, стадiйну i просторову гетерогеншсть одно-
го стану, головною ланкою в naToreHe3i якого е обль теруюча портальна венопатiя [2—7].
Шаутен i спiвавтори запропонували використову-вати 1НЦПГ як унiфiкований дiагностичний термш, щоб позначити рiзнi гiстопатологiчнi форми, яы про-являються у виглядi портально! гiпертензii без цирозу, в кшшчнш термiнологii [6].
Стандартизашя термiнологii не тiльки буде спри-яти пiдвищенню рiвня медичного обслуговування, але також забезпечить обмш знаннями та проведення сптьних дослiджень, на пiдставi яких у подальшому будуть розроблеш терапевтичнi i дiагностичнi алго-ритми та керiвництва.
Азiатсько-Тихоокеанська асощащя дослiджень печiнки (APASL) визначае 1НЦПГ (iменована як «нециротичний портальний ф1броз»Ддюпатична портальна гiпертензiя) як «захворювання неясно! етюлогп, що характеризуеться перипортальним фь брозом iз залученням малих i середнiх гiлок ворiтноi вени, що призводить до розвитку портально! гшертензп» [7].
У роботах вчених вщсутне належне описання да-ного захворювання, що також не мае загальноприй-нятого визначення, що обумовлено, можливо, його рщкютю. Як правило, це захворювання вважають клМчною формою внутрiшньопечiнковоi портально! гшертензп без виражених ознак цирозу або шших
© «Гастроентеролопя» / «Гастроэнтерология» / «Gastroenterology» («Gastroenterologia»), 2018 © Видавець Заславський О.Ю. / Издатель Заславский А.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2018
Для кореспонденцп: Власова Оксана МиколаТвна, кандидат медичних наук, асистент кафедри терапи, кардiологíí та амейноТ медицини ФПО, ДЗ «Днтропетровська медична академiя МОЗ УкраТни», вул. Вернадського, 9, м. Днтро, 49044, УкраТна; e-mail: gastrodnepr@ukr.net
For correspondence: Oksana Vlasova, PhD, Assistant at the Department of therapy, cardiology and family medicine of the Faculty of Postgraduate Education, State Institution "Dnipropetrovsk Medical Academy of the Ministry of Health of Ukraine'; Vernadsky str., 9, Dnipro, 49044, Ukraine; e-mail: gastrodnepr@ukr.net
захворювань печшки, якi можуть стати причиною портально! гшертензп i вiсцерального венозного тромбозу [1, 4, 8, 9].
Дiагноз 1НЦПГ установлюють пацieнтам iз пор-тальною гiпертензieю пiсля виключення тромбозу ворггао! вени, синдрому Бадда — Кiарi, тромбозу селезшкових вен i iнших захворювань печшки, що можуть проявлятися у виглядi портально! гшертензп, з наступним пщтвердженням за допомогою бiопсií печшки [1]. У клшщ частiше аналiзуються декть-ка захворювань чи !х комбiнацiя, що можуть бути пов'язаш з 1НЦПГ: хронiчнi iнфекцií, iмунологiчнi та тромботичнi розлади, генетична схильнють, дiя лiкiв та токсинiв. Оскшьки 1НЦПГ — це дiагноз виключення, клшщисти i патоморфологи стикаються з низкою проблем, а багато пашенпв отримують дiагноз «передбачуваний цироз» чи <асход у цироз» [1, 10].
Отже, резюмуючи лггературш джерела, з початком 1НЦПГ пов'язують [11]:
1) збшьшений портальний венозний кровотш:
— артерiовенозна фiстула (хвороба Рандю — Осле-ра, травма, бюпшя печiнки, гепатоцелюлярна карцинома);
— спленомегалiя, не пов'язана iз захворювання-ми печiнки (полiцитемiя, мieлофiброз, хвороба Гоше, лейкоз, мieлоí'дна метаплазiя);
2) захворювання печiнки:
— гострк алкогольний гепатит; алкогольна жиро-ва дистрофiя печiнки; фульмiнантний вiрусний гепатит;
— хрошчнк алкогольнi захворювання печшки; хрошчний активний гепатит; хвороба Втьсона — Коновалова; вiрусний цироз печшки; гемохроматоз; недостатнiсть а1-АТ; кiстозний фiброз; захворювання печiнки, викликанi миш'яком, вшшхлоридом, солями мiдi, лiкарськими препаратами; вроджений фь броз печiнки; гранулематози (шистосомоз, сарко!доз, туберкульоз); метапластична карцинома;
3) захворювання печшкових венул та вен й ниж-ньо! порожнисто! вени:
— венооклюзшна хвороба;
— тромбоз нижньо! порожнисто! вени;
4) захворювання серця:
— кардюмюпапя;
— захворювання серця з ураженням клапашв;
— констриктивний перикардит;
5) iмунологiчнi розлади;
6) генетичну схильшсть.
У бшьшо! частини пацieнтiв iз 1НЦПГ етюлопя захворювання так i не була встановлена.
Проте 1НЦПГ, за даними зарубiжних публша-цiй, виявляють досить часто при рiзних iмунологiч-них захворюваннях, включаючи системний черво-ний вовчак, тяжку мiастенiю, системний склероз, глютенову хворобу, тирео!дит, ревмато!дний артрит, хворобу Крона, синдром Фелп, синдром Шегрена, автоiмунний гепатит, первинний бшарний цироз пе-чiнки, варiабельний некласифшований iмунодефiцит i гiпергаммаглобулiнемiю, що дозволяe припустити
з високою часткою ймовiрностi iмунологiчний характер етiологií' [9—19]. Однак iмунологiчна природа вимагаe бшьш детального морфологiчного спостере-ження та аналiзу.
В дослiдженнi японських учених показано, що близько 70 % жшок, яы страждають вiд 1НЦПГ, мають антитiла проти ДНК, а 24 i 21,5 % — мають вшповшно антиядернi й антимкросомш антитiла [7, 15]. Анало-пчно пiдвищена захворюванiсть на гломерулонефрит й утворення iмунних комплексiв зазначалися в паць eнтiв з 1НЦПГ тсля спленоренального шунтування порiвняно з тими, у кого печшка була в нормi [17—20]. Одним з iмовiрних механiзмiв e дисбаланс кiлькох iмуноглобулiнiв або цитокiнiв, що також може при-зводити до мiкротромбозу, активувати фiброгенез.
Бiльш висока зустрiчальнiсть 1НЦПГ вiдзначаeть-ся в бiльш низьких соцiально-економiчних групах, i результати експериментальних дослiджень на твари-нах свщчать на користь iнфекцiйно! етiологi! [1, 9, 17, 20]. Так, у захщних кра!нах 1НЦПГ особливо часто дiагностуeться в пацieнтiв iз вiрусом iмунодефiциту людини (В1Л) [10—15]. У бшьш раншх дослiдженнях стверджувалося, що використання диданозину, анти-вiрусного препарату класу iнгiбiторiв обернено! тран-скриптази з потеншалом мiтохондрiально! токсичности може провокувати розвиток 1НЦПГ [18—20]. Однак нещодав^ багатоцентрове дослiдження методом «випадок — контроль» продемонструвало, що деякi з цих пацieнтiв мали генетичну схильнiсть до розвитку даного стану [21]. У цьому дослщженш встановлено, що в субпопуляцп пацieнтiв iз В1Л, якi приймали диданозин i у яких попм виявили 1НЦПГ, часто зустрiчаються чотири специфiчнi полiморфiз-ми з одним нуклеотидом (ПОН) у двох генах, що ко-дують ферменти метаболiзму пуринiв. Бiльше того, кумулятивний ризик розвитку 1НЦПГ прийнятий на рiвнi 100 % за наявностi вах чотирьох ПОН. Навпаки, пряме пошкодження синусо!дальних ендотелiальних клiтин, що зумовлене вiрусами, може призвести до розвитку 1НЦПГ у пацieнтiв iз В1Л [4]. З цього ви-значити точну причину розвитку 1НЦПГ у пацieнтiв iз В1Л досить складно. Так само привертаe увагу те, що бшьшють хворих були чоловши iз середнiм iнтер-валом мiж установленням дiагнозу В1Л та 1НЦПГ 15 рокiв i бiльше. Крiм прийому диданозину пацieн-тами з В1Л, розвиток 1НЦПГ може бути пов'язаний iз впливом рiзних медикаменпв, хiмiкатiв i токсинiв [9—17]. Адже, як правило, пацieнти цie! групи прий-мають вiд 3 до 15 медичних препарапв.
Розвиток 1НЦПГ у пацieнтiв iз вродженими захво-рюваннями, що включаe синдром Адамса — Олiвера, синдром Тернера, дефщит фосфоманнозоiзомерази, а також спадкова захворюванють на 1НЦПГ говорять про певний фактор у генетичнш будовi цих пацieн-тiв, що обумовлюe !х схильнiсть до 1НЦПГ. У досль дженнi, предметом якого стали чотири шм'!, в яких зафiксована 1НЦПГ, шiсть iз семи членiв (85,5 %) iз 1НЦПГ демонстрували позитивну реакцш на анти-гени HLA-DR3 [18].
I нарешп, точно встановлено зв'язок гшеркоагу-ляцп' i 1НЦПГ. Пoвiдoмлялoся, що до 54 % пащенпв з 1НЦПГ страждають вгд тpoмбoфлeбiтy, при цьому тромбоз ворггно1 вени виявлявся досить часто [4, 20]. KpiM того, дeякi з характерних пстолопчних характеристик 1НЦПГ, тaкi як oблiтepaцiя i м'язова гшертро-фiя гiлoк вopiтнoï вени, можна пояснити пoпepeднiм/ стiйким етзодом тромбоемболп'. Тромбозш змiни у ворггаих венах та ïx великих гшках також вгдзнача-лися при розтиш в пaцiентiв з 1НЦПГ [2].
У пащенпв iз В1Л вгдзначався придбаний дeфiцит протешу S, що призводило до виникнення тромбофь лп' i 1НЦПГ [4], при цьому передбачалося, що свою роль вщграла саме гiпepкoaгyляцiя. Анaлoгiчнo ре-зультати бюпсп' пeчiнки в пaцiентiв iз первинним тромбозом вopiтнoï вени без цирозу часто показують нaявнiсть флебосклерозу i УРГ [15, 18]. З огляду на зв'язок мiж 1НЦПГ та гiпepкoaгyляцiею для лшуван-ня 1НЦПГ можна використовувати тepaпiю антикоагулянтами [4].
Досить частою причиною портально!' гшертензп' в крашах Африки, Азп' та Латинсько1 Америки е шистосомоз (фiбpoз Симмерса). Сьогодш шистосо-моз набувае досить актуальне значення i для житeлiв Украши. Слiд урахувати те, що активно розвиваються тypистичнi по'1'здки, активна мпращя населення i що шистосоми живуть в opгaнiзмi людини кiлькa десят-кiв poкiв. За даними Всесвггаьо1 opгaнiзaцiï охорони здоров'я, 85 % iз 207 мiльйoнiв людей, шфтэваних шистосомозом, проживають в Афpицi. Треба вгдзна-чити, що нaйбiльш яскравий i тяжкий перебп шис-тосомозу вгдзначаеться не в мiсцeвoгo населення, а в туриспв.
Шистосоми або кров'янист сисуни — рГзностате-вi трематоди poзмipoм 4—20 мм. Проникаючи через стiнки кровоносних судин, яйця скупчуються в про-свiтi сечового мixypa i кишечника й видгляються на-зoвнi. При пoпaдaннi личинок у водойму вгдбуваеться ïx розвиток у молюсках. Попм личинки залишають пpoмiжнoгo господаря й активно проникають через шыру в тiлo людини, наприклад, пiд час купання або при пит заражено!' води. Попм личинки мiгpyють по лiмфaтичниx i кровоносних судинах, досягають леге-шв, звiдси потрапляють у велике коло кровообпу, а пoтiм oсiдaють в органах. Тут вони досягають стате-во1 зpiлoстi i починають видгляти яйця. Доросла самка вiдклaдaе в добу вгд 300 до 3000 яець, яы розносяться з током кpoвi й oсiдaють у багатьох органах i тканинах, провокуючи формування гранулематозного за-палення. Частина яець, видглених iз калом i сечею, потрапляючи у воду, вивгльняе мipaцидiï, якi шфшу-ють равлиыв. Мipaцидiï в равликах перетворюються в цекарш, якi повторно iнфiкyють людину.
Пошкодження пeчiнки спoстepiгaються при го-строму i xpoнiчнoмy шистoсoмoзi. Хрошчний перебп захворювання супроводжуеться розвитком портально!' гшертензп' на rai перипортального фiбpoзy, пре-синусощально!' гiпepтeнзiï, обумовлених локальною запальною peaкцiею на яйця паразита.
Дiaгнoстикa заснована на даних ешдемюлопчно-го анамнезу, виявлeннi в кaлi i сeчi яець паразипв, даних позитивного спeцифiчнoгo iмyнoфepмeнтнoгo aнaлiзy кpoвi, бioпсiï пeчiнки.
Вроджений фiбpoз пeчiнки — спадкове захворювання, що виявляеться у вщ 10—30 роив, у 75 % хво-рих клiнiчнi симптоми з'являються у вщ 2—14 poкiв, в 30 % випадшв поеднуеться з вродженими дефектами розвитку нирок. При вродженому фiбpoзi печшки причиною портально!' гшертензп', ймoвipнo, е недо-статня кшьысть тepмiнaльниx гiлoк вopiтнoï вени, що обумовлена фiбpoзoм портальних зон.
Середня тривалють життя хворих — близько 19 мь сяцiв. Пашенти з 1НЦПГ зазвичай демонструють ознаки i симптоми, викликаш ускладненнями портально!' гшертензп', включаючи варикозну кровотечу у верхшх вгддшах шлунково-кишкового тракту, спле-нoмeгaлiю i гiпepсплeнiзм (aнeмiя, тpoмбoцитoпeнiя i лeйкoпeнiя). Гpaдiент венозного тиску в печшковш вeнi, piзниця мiж тиском заклинювання в печшковш веш i вiльним тиском у печшковш веш значно нижчi при 1НЦПГ, нiж при циpoзi, i можуть бути нормаль-ними або злегка шдвищеними. Але тиск у ворггаих венах iстoтнo пiдвищeний. Щ ознаки xapaктepнi для пресинусощально!' портально!' гшертензп' [4, 5]. Ва-рикозне розширення аноректальних вен також часто зустрГчаеться при 1НЦПГ, але при цьому кровотеча з таких вен спостерпаеться не часто [5]. Ргдше можуть вiдмiчaтися асцит, eнцeфaлoпaтiя, гепаторенальний синдром i жовтяниця, у деяких пашенпв розвиваеть-ся тромбоз позапечшкових вopiтниx вен [14—20]. РГв-ш фepмeнтiв пeчiнки в нopмi або можуть бути злегка змшеш; змша piвнiв окремих фepмeнтiв печшки фГксуеться у 20 % пашенпв з 1НЦПГ [16—18]. Синтетична функщя пeчiнки, як правило, зберпаеться; в окремих випадках спoстepiгaеться il порушення, що вимагае трансплантацп' печшки [1, 7, 22].
При ультразвуковому дослщженш можуть вГзу-aлiзyвaтися вyзлoвi yщiльнeння на пoвepxнi печш-ки i потовщення стiнки вopiтнoï вени [2]. Шд час комп'ютерно!' та магштно-резонансно!' томографп' можна побачити ознаки портально!' гшертензп', тромбозу позапечшкових вен, аномалй' внутршньопечш-кових ворггаих вен, вyзлoвi утворення по контуру печшки i гшертрофш хвостово!' частини з aтpoфiею сегмента IV. ДвГ oстaннi ознаки нaйбiльш часто зу-стpiчaються при цирозГ [9].
При вимГрах за допомогою еластографп' середнш показник еластичносп печшки при 1НЦПГ нижчий, шж при цирозь
Макроскошчна картина печшки гетерогенна, може бути нормальною, збгльшеною, атрофГчною, поверхня гладка, з вузловими ущшьненнями (рис. 1). МожливГ субкапсулярна септашя, випуклють портальних тракпв бшя поверхш, цироз ворино!' вени з формуванням тромбГв або без нього. У деяких хворих спостерпалась вгдносна гшертрофГя право!' й атрофГя лГво! долг Вузли можуть бути по всш поверхш зрГзу або на деяких дшянках навколо ворп" печшки.
Пстопатолопчш ознаки 1НЦПГ залежать вiд ста-дГ! захворювання i дiлянки проб. Спостерiгаються рiзнi комбшацп гiстологiчних компонентiв, порталь-нi фiбрози, судиннi аномалп, вузловi регенератив-ш гшерплазп. Вiдзнаками е облiтеруюча портальна венопа^я з щiльним фiброзом/склерозом ворггно! вени, портальний/перипортальний фiброз, склероз гшок вор^но! вени, зменшення просвiту (рис. 2), збщьшення кiлькостi портальних васкулярних ка-налiв та артеалiзацiя гшок воргшо! вени. Крiм того, портальш судини з'еднують перипортальнi дiлянки i
Рисунок 1 — Поверхня зр1зу печ1нки хворого з 1НЦПГ
Рисунок 2 — Флебосклероз i звужений венозний просвп
Рисунок 3 — Ппопластичний портальний тракт
дольки печшки напряму, можуть спостертатися лег-ке лiмфоцитарне портальне запалення та пролiфера-цiя жовчних проток [10].
Змши в дольках печiнки включають дифузне або фокальне вузликове переродження, мегасинусо!ди, зб1льшену кiлькiсть венозних профiлiв у дольщ, дефор-мацiю арх1тектури, тоню фiбрознi септи з портального тракту iз слiпим закiнченням у дольщ, пресинусо!даль-ний i перивенулярнi фiбрози. Можуть вiдмiчатися ру-дименти портального тракту або малi портальнi трак-ти, у яких просвiт жовчно! протоки або артерп меншi за прилягаючий гепатоцит, iз непомiтними або вщсутш-ми г1лками вор^но! вени (рис. 3) [10].
Перераховаш вище пстолопчш ознаки виявля-ються при 1НЦПГ, однак вiдмiчаеться специфiчнiсть шдивщуальних показникiв, i саме вона потребуе по-дальшого дослiдження.
Резюмуючи вищесказане, можна в алгоритм об-стеження пащенпв з 1НЦПГ включити: вивчення на-явностi супутнiх захворювань та шмейного анамнезу, аналiз лiкiв та !х побiчних дiй (та можливих отрут), якi хворий приймае, дослщження функцiональних проб печiнки, коагулограми i рiвня тромбоцитiв, лейкоцитiв, наявнiсть анемп, IgG до шистоматозу, виключення вiрусних та автоiмунних, холестатичних захворювань печшки. Слщ оцiнити органи черевно! порожнини, виконати ультразвукове дослщження з допплерографiею судин черевно! порожнини, маг-нггно-резонансну томографiю, еластографiю, бiо-псiю печшки.
Тератя головним чином концентруеться на конт-ролi i запобiганнi симптомам портально! гшертензп, особливо варикознш кровотечь
Стратегiя, що використовуеться для лжування портально! гiпертензГ! у хворих на цироз печшки, сьогодш застосовуеться i для лiкування 1НЦПГ, при цьому довгостроковий прогноз е сприятливим. На-приклад, при гострiй варикознiй кровотечi з роз-ширених вен стравоходу застосовують комбшовану терапiю з використанням вазоактивних препара^в й ендоскопiчного л^ування варикозу/склерозуючо! терапГ!. Транс'югулярне iнтрапечiнкове портосис-темне шунтування (Т1ПШ) пропонують пащентам, у яких була вiдсутня вщповщь на ендоскопiчну тера-пiю або спостертаються рецидивнi кровотечi. Профi-лактика варикозних кровотеч включае використання неселективних бета-блокаторiв, ендоскопiчне лiгу-вання варикозу або Т1ПШ. Крiм того, припиняють прийом будь-яких лжарських препаратiв, вплив яких пов'язують iз розвитком 1НЦПГ, i здiйснюють тера-пiю вшх медичних станiв, обумовлених 1НЦПГ.
Попередш данi дозволяють припустити позитив-ний ефект терапи антикоагулянтами при тромбофь лiчнiй 1НЦПГ. У дослiдженнi серп випадюв 15 пацi-ентiв з 1НЦПГ i повним або частковим тромбозом ворггно! вени дали позитивну вщповщь на тератю антикоагулянтами, продемонструвавши реканалiзацiю тою чи шшою мiрою. Також рання терапiя антикоагулянтами при 1НЦПГ у пащенпв iз гiперкоагуляцiею
забезпечувала сприятливий клшчний результат, а також покращувала функцш печшки в пащенпв i3 В1Л i 1НЦПГ.
Хоча варикозна кровотеча зус^чаеться досить часто, загальний довгостроковий прогноз щодо 1НЦПГ е бшьш оптимютичним, нiж при цироз^ мож-ливо, у зв'язку зi збереженою печiнковою функцiею в бтьшосп пацiентiв.
Висновки
1. 1НЦПГ е рщысним захворюванням, мало ви-вченим як у клшчному, так i в пстолопчному планi. Для опису дано1 форми використовуеться безлiч тер-мiнiв, що викликае додаткову плутанину. Хоча лку-вання 1НЦПГ направлено найголовшше на контроль i профилактику ускладнень портально!' гiпертензiï, етiопатогенез та природна динамша 1НЦПГ, iмовiр-но, вiдрiзняються вiд етiопатогенезу i природно'1' ди-намiки цирозу.
2. Вивчення кшшчних проявiв, гiстопатологiчних аспектiв i супутшх факторiв ризику 1НЦПГ дозволить правильно дiагностувати пацiентiв з 1НЦПГ.
3. До алгоритму дослщження хворих iз пiдозрою на 1НЦПГ слiд включити: аналiз сiмейного анамнезу, те-рапи' супутнiх захворювань, виключення iнших захворювань печiнки, оцшку ознак гiперспленiзму, досль дження оргашв черевно'1' порожнини, бiопсiю печiнки.
Конфлжт ÏHTepecÏB. Автор заявляе про вщсутшсть конфлiкту iнтересiв при пiдготовцi дано1 статтi.
References
1. Khukhlina O.S. Portal acute hypertension. Hostri ta nevid-kladni stany u praktytsi likaria. 2008;(Suppl 1):27-31.
2. Amitrano L, Guardascione MA, Manguso F, et al. The effectiveness of current acute variceal bleed treatments in unselected cirrhotic patients: refining short. Am J Gastroenterol. 2012 Dec;107(12):1872-8. doi: 10.1038/ajg.2012.313.
3. Asrani SK, Talwalkar JA, Kamath PS, et al. Role of magnetic resonance elastography in compensated and decompensated liver disease. J Hepatol. 2014 May;60(5):934-9. doi: 10.1016/j. jhep.2013.12.016.
4. Bosch J, Groszmann RJ, Shah VH. Evolution in the understanding of the pathophysiological basis of portal hypertension: how changes in paradigm are leading to successful new treatments. J Hepatol. 2015 Apr;62(1 Suppl):S121-30. doi: 10.1016/j. jhep.2015.01.003.
5. D'Amico G, Pasta L, Morabito A, et al. Competing risks and prognostic stages of cirrhosis: a 25-year inception cohort study of 494patients. Aliment Pharmacol Ther. 2014 May;39(10):1180-93. doi: 10.1111/apt.12721.
6. Ding NS, Nguyen T, Iser DM, et al. Liver stiffness plus platelet count can be used to exclude high-risk oesophageal varices. Liver Int. 2016 Feb;36(2):240-5. doi: 10.1111/liv.12916.
7. Elkrief L, Rautou PE, Ronot M, et al. Prospective comparison of spleen and liver stiffness by using shear-wave and transient elastography for detection of portal hypertension in cirrhosis. Radiology. 2015 May;275(2):589-98. doi: 10.1148/ radiol.14141210.
8. Fortune B, Garcia-Tsao G, Ciarleglio M, et al. Vapreotide Study Group. Child-Turcotte-Pugh Class is best at stratifying risk in variceal hemorrhage: analysis of a U.S. multi-center prospective study. J Clin Gastroenterol. 2017;51(5):446-453. doi: 10.1097/ MCG.0000000000000733.
9. de Franchis R; Baveno VIFaculty. Expanding consensus in portal hypertension. Report of the Baveno VI Consensus Workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol. 2015Sep;63(3):743-52. doi: 10.1016/j.jhep.2015.05.022.
10. Garcia-Tsao G. Natural history of cirrhosis. In: Cardenas A, Keaveny A, eds. Complications of Cirrhosis. Springer, Cham; 2015. 13-20pp.
11. Peredery VG, Tkach SM. Practical gastroenterology. Vinnitsa; 2011. 769p.
12. Goel A, Alagammai PL, Nair S. ADAMTS13 deficiency, despite well-compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014 Jul;33(4):355-63. doi: 10.1007/s12664-014-0460-4.
13. Khanna R, Sarin S. Non-cirrhotic portal hypertension -diagnosis and management. J Hepatol. 2014 Feb;60(2):421-41. doi: 10.1016/j.jhep.2013.08.013.
14. Procopet B, Berzigotti A, Abraldes JG, et al. Real-time shear-wave elastography: applicability, reliability and accuracy for clinically significant portal hypertension. J Hepatol. 2015 May;62(5):1068-75. doi: 10.1016/j.jhep.2014.12.007.
15. Reverter E, Tandon P, Augustin S, et al. A MELD-based model to determine risk of mortality among patients with acute variceal bleeding. Gastroenterology. 2014 Feb;146(2):412-19.e3. doi: 10.1053/j.gastro.2013.10.018.
16. Scaglione S, Kliethermes S, Cao G, et al. The epidemiology of cirrhosis in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol. 2015 Sep;49(8):690-6. doi: 10.1097/ MCG.0000000000000208.
17. Sinagra E, Perricone G, D'Amico M, Tine F, D'Amico G. Systematic review with meta-analysis: the haemodynamic effects of carvedilol compared with propranolol for portal hypertension in cirrhosis. Aliment Pharmacol Ther. 2014 Mar;39(6):557-68. doi: 10.1111/apt.12634.
18. Singh S, Venkatesh SK, Loomba R, et al. Magnetic resonance elastography for staging liver fibrosis in non-alcoholic fatty liver disease: a diagnostic accuracy systematic review and individual participant data pooled analysis. Eur Radiol. 2016 May;26(5):1431-40. doi: 10.1007/s00330-015-3949-z..
19. Tandon P, Abraldes JG, Keough A, et al. Risk of bacterial infection in patients with cirrhosis and acute variceal hemorrhage, based on Child-Pugh class, and effects of antibiotics. Clin Gastroenterol Hepatol. 2015 Jun;13(6):1189-96.e2. doi: 10.1016/j. cgh.2014.11.019.
20. Villanueva C, Albillos A, Genesca J, et al. Development of hyperdynamic circulation and response to beta-blockers in compensated cirrhosis with portal hypertension. Hepatology. 2016 Jan;63(1):197-206. doi: 10.1002/hep.28264.
21. Vispo E, Cevik M, Rockstroh JK, et al. Genetic determinants of idiopathic noncirrhotic portal hypertension in HIV-infected patients. Clin Infect Dis. 2013 Apr;56(8):1117-22. doi: 10.1093/cid/cit001.
22. Sherlock S, Dooley J. Disease of the liver and biliary system. 11th ed. Malden, MA: Blackwell Science; 2002. 706p.
OTpuMaHO 11.01.2018 ■
Власова О.Н.
ГУ «Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины», г. Днепр, Украина
Идиопатическая нецирротическая
Резюме. Идиопатическая нецирротическая портальная ги-пертензия представляет собой плохо диагностируемое заболевание неясной этиологии. Заболевание прогрессирует медленно, является доброкачественным, прогноз более оптимистичный, чем при лечении осложнений портальной гипертензии. Данное заболевание фиксируют в различных странах мира и в разнообразных этнических группах с различными факторами
портальная гипертензия и ее причины
риска, чем обусловлены существование разнообразной терминологии и отсутствие стандартизированных критериев диагностики, хотя для постановки диагноза «идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия» требуется клинически и гистологически исключить другую патологию. Ключевые слова: идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия
O.M. Vlasova
State Institution "Dnipropetrovsk Medical Academy of the Ministry of Health of Ukraine", Dnipro, Ukraine
Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension and its causes
Abstract. Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension is poorly groups with various risk factors that explains the existence of vari-
diagnosed disease of unclear etiology. The disease is slowly pro- ous terminologies and the absence of standardized diagnostic cri-
gressive and benign, its outcome is more optimistic than in the teria. But to diagnose idiopatic non-cirrhotic portal hypertension,
treatment of portal hypertension complications. This disease is di- other pathology should be excluded clinically and histologically.
agnosed in different countries of the world and in different ethnic Keywords: idiopathic non-cirrhotic portal hypertension
