CC BY
22УДК:616-98.002-053.2 ГЕМОБЛАСТОЗЫ, ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ И БЕРЕМЕННОСТЬ: СОВРЕМЕННЫЕ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ И АКУШЕРСКИЕ ТАКТИКИ
Мамасолиев Неъматжон Солиевич
Турсунов Хатамжон Хасанбаевич
Усмонов Бурхонжон Умарович
Мамасолиева Шахнозахон Абдулхакимовна
Ибрагимова Салтанат Рузиевна
Андижанский государственный медицинский институт
АФ РНЦЭМП, Андижан, Республика Узбекистан
Обобщены и обсуждены вопросы гемобластозов и острых лейкозов у беременных с позиций современной науки и практики. Приведены конкретные клинические рекомендации, предназначенные для широкого круга врачей (от первой линии до специализированных центров) и показаны «терапевтические пути» и акушерские тактики, соответствующие общепринятым стандартам.
Ключевые слова: гемобластоз, острый лейкоз, беременность, терапевтическая тактика, акушерская практика.
ГЕМОБЛАСТОЗЛАР, УТКИР ЛЕЙКОЗ ВА ХОМИЛАДОРЛИК: ЗАМОНАВИЙ ТЕРАПЕВТИК ВА АКУШЕРЛИК АМАЛИЁТЛАР
Гемобластоз, уткир лейкоз ва хомиладорлик масалалари замонавий фан ва амалиёт нигох,и билан мушохида килинган. Аник; клиник тавсиялар келтирилган, ягоналаштирилган "терапевтик йул" ва акушерлик амалиётлари турли "шифокорлар давралари боп" (биринчи чизикдан ток ихтисослаштирилган марказларгача мулжалланиб) рангларда курсатилган.
Калит сузлар: гемобластоз, уткир лейкоз, хомиладорлик, терапевтик тактика, акушерлик амалиёти.
HEMOBLASTOSIS, ACUTE LEUKEMIA AND PREGNANCY: MODERN THERAPY AND
OBSTETRIC PRACTICE
The issues of hemoblastosis and acute leukemia in pregnant women are generalized and discussed from the standpoint of modern science and practice. Specific clinical guidelines are provided for a wide range of physicians (from first line to specialized centers) and "therapeutic pathways" and obstetric tactics are shown that correspond to generally accepted standards.
Key words: hemoblastosis, acute leukemia, pregnancy, therapeutic tactics, obstetric practice.
Гемобластозларни хомиладорлик даврида аксарият учрайдиган турларини халцаро мицёсда тан олинган тавсифлари.
...Бемор аёл 21 ёшда, 12 хафталик хомиладорлик, бластли криз билан утган уткир таба;алашмаган миелобластли лейкоз билан кузатувимизда булган, касби хамшира. Биз ушбу эндигина хаёт йулини бошлаган, оналик бахтига мушарраф булаётганидан дунёга сигмай кувончга тулиб юрган бир пайтда биргина хато билан
аёлни бевацт вафот этишига олиб келган ва бундан ташцари, биз шифокорларни доимо хушёрликка ундовчи воцеани, гемобластозларнинг нацадар бепарволикда ва замонамизга хос синчковлик етишмаганда фожиавий тус олиб шиддатланиши хомиладорлик фонида мумкинлигини исботловчи клиник вазият сифатида келтириб утамиз.
Воцеа Андижонда булиб утган. Янги келинчак булиб тушган хонадонда эрта-ю кеч тинмай узбекона келинлик вазифасини утаб юрган бу соглом цизда бирданига тез-тез чарчаб цолиш, субфебрил иситмалаш ва бехолланиш аломатлари пайдо булади. Узбилармонлик билан цилинган дори-дармонлардан (анальгин, антибиотиклар таблеткалари) сезиларли наф булмайди, бир неча хафта ушбу холат чузилиб давом этаверади, келинлик вазифаларини адо этиш цийинлашиб цолади. Юцори нафас йуллари инфекцияси ва иккиламчи зотилжам касаллиги билан вилоят шифохонасининг пульмонология булимига ётцазилади. 14-кунлар чамаси даволанади (куплаб антибиотиклар узлуксиз олинади, цушимча инфузион терапия хам кенг цулланилади). Шу даврда, юцори нафас йуллари инфекцияси симптомлари нисбатан пасайгандай булади, лекин бехолланиш ва цувватсизланиш давом этади хамда бел сох,асида огриц цушилади, сийдикда узгаришлар пайдо булади ва иситмалаш яна субфебрил даражада такрорланади. Кондаги узгаришлар ва сийдик чукмаларидаги, иккиламчи интоксикация туфайли, узгаришлар сурункали пиелонефритни цайталаниши деб бахоланади. Бемор нефрология булимига кучирилиб 6-х,афта давомида стандарт антимикробли терапия курсини олади. Шу даврда, иситмани субфебрил ифодаланиши давом этиш билан бир вацтда бош огриги , бош айланиш ва бир-бир "зумлик хуш йуцотишлар" эпизодларини булиб утиши цушилади, сержахллик, жиззакилик атрофдагилар томонидан беморда сезила бошланади, бунинг устига бехоллик янада кучаяди. Ушбу ва бошца инструментал-лаборатор текширувлари натижалари буйича астеник синдром деб хулосаланади ва бемор неврология булимида даволанишга мажбур булади. Собиц иттифоц даврида бир нохуш тенденцияни биз тез-тез гувохи булиб турар эдик, у хам булса беморларни ойлаб шифохоналарда даволаниши булиб, гуёки у бир анъана эди ёки касалликни чузилиб кетиши хар доим хам шифокорни, назаримизда, фаолликка ундамасдек туюларди, яъни давомли шифохонада даволанишга даволовчида хам "куникиш синдроми", агар шундай таъбир жоиз булса, пайдо булар эди
Бемор икки хафтадан зиёд даволанади ва шу даволанишни узлуксиз давом этдириш жараёнида кутилмаган воцеалар содир була бошлайди: иситмалаш то 40-410С градусгача етиб ошади, умумий интоксикация симптомлари шиддатланиб кучаяди, стоматит ва глоссит аломатлари пайдо булиб овцатни ейаолмайдиган даражага етказиб кучаяди, беморни силласи цурийди ва яна, тепки (паротит) аломатларига ухшаш белгилар пайдо булиб-юз ва жаг худудлари шишиб кетади, буйин лимфа тугунлари катталашади. Иситмалаш гектик тусда тургун ифодаланади. Беморда уткир юрак етишмовчилиги ва синкопал холатлар кучайганлиги хамда умумий холат септик холат хисобига кескин ёмонлашгани боис бемор аёл реанимация булимига утказилади. Бир неча кун кузатилиб ва даволаниб "жаг суяклари остеомиелити, септик холат" деган хулоса цилинади ва келаётган душанба кунига жаррохия амалиётини цуллаш режалаштирилади.
Шу пайтда, якшанба куни, махалладош булган киши, бемор аёлнинг цайнотаси маслах,ат олиш учун профессорга мурожаат цилиб цолади: "Кизимиз хеч цачон дардман булмаган. Касалхонага оёги билан борди-ю, шу билан ётиб кетди.70-кундан ортиц даволаниш сурилиб кетди ва бунинг устига, касаллик олдинга юриш урнига орцага кетиб келинимиз реанимацияга тушиб цолди. Эртага операция цилинар экан. Шунга ёрдам берсангиз деб кирдим."
Профессор беморни бориб куриш кераклиги хасида маслах,ат беради ва реанимация булимига келиб беморни куриш давомида ю;орида келтирилган анамнестик маълумотларни ани;лади. Кушимча эътиборга молик ташхисий элементлар сифатида куйидагилар алохида ажратилади: эритроцитопения, лейкопения (1,1*109/л гача етиб ифодаланган) ва тромбоцитопения, иммунологик чидамлиликни пасайиши белгилари (инфекцион-септик жараён, полиаъзоли-пневмония, сийдик йуллари инфекцияси тарзида зарарланиш) хамда ;он х,осил килувчи тукималар гиперплазияси белгилари -буйин лимфа тугунлари катталашуви, паротитга ухшаш аломатлар, спленомегалия ва енгил жигарни я;;ол ифодаланмаган катталашуви.
"Уткир лейкоз, лейкопеник шакли, 1-бос;ичи, бластли криз билан кечиши" деб хулоса килинишга ю;оридагилар олиб келди ва жаррох,ия амалиётини тухтатиб, якуний ташхисни шакллантириш учун суяк кумигини урганиш тавсия этилди. Зудликда утказилган трепанобиопсиядан кейин-суяк кумигида миелокариоцитлар гиперплазиясининг мавжудлиги, бласт хужайраларини 20%дан куплиги ани;ланди. Сп"Уткир таба;алашмаган миелобластли лейкоз, лейкопеник шакли, 1-бос;ичи, бластли криз" деган якуний хулоса килинди......
........Лейкемик пролиферацияни бостириш учун полихимиотерапиянинг интенсив
курслари (ВАМП ва ЦВАМП терапия) комплекс терапияга кушилиб утказилади. Тули; ремиссияга эришилди ва бемор касалхонадан чи;арилди, кейинги 2-йиллар чамаси давомида кузатувда булиб, аёл уз касбида ишлашда давом этди.
........Шу ва;тда аёл хомиладор булади ва уни билдирмасдан яшайди. 12-хафталик
хомиладорлик бос;ичида, беморнинг ах,воли илгаридагидай бирданига шиддатланиб ёмонлашди, бурундан ;он кетиш эпизодлари булади ва уткир лейкознинг жами симптомокомплекси шифохонада тасди;ланади, кома ривожланади.
Драматик терапевтик ва акушерлик тактикалари утказилишига карамасдан бластли криз авжланиб боради ва бемор вафот этади.
Хулоса тарзида: ва;тида гемобластозни ани;ланмаслиги, уткир лейкозни лейкопеник тусда ифодаланиши, ман этилган хомиладорликни булиши уткир лейкозни 11-чи рецидивини (хужумини) ривожланишига олиб келган ва бластли криз улимга сабаб булган...
.........Гемобластозлар х,а;ида замонавий ёндошувларни фаолиятга кабул ;илиб бориш
доимо ута долзарб масала булган ва бу борадаги янги йуналишларни урганиш замон талаби ва заруриятидир.
Гемоблатозлар (ГБ) деб ;он яратувчи хужайралардан келиб чикувчи усмалар гуру^ига аталади. Суяк кумигида куплаб микдорда усма хужайраларини ушловчи гемобластозлар лейкозлар деб аталади. Хомиладорларда унинг алохида жи;атлари булади: •ГБни уткир ва сурункали турлари учрайди, купро; сурункали ГБ ;айд килинади; хозирги даврда лейкоз билан беморларда хомиладорлик частотаси тобора купайиб бормокда (сабаби беморларнинг умрини цитостатик терапияни самараси булиб то 12-17 ойгача узайганлиги); •умр куриш ГБ ни хомиладорлик билан кушилишиб келганида кискаради; •хомиладорларда учрайдиган хар кандай ноаник кам;онлик, лейкопения ва лейкомоидли реакцияларда ГБ гумон килиниб истисно килиниши даркор; •хар кандай холатда хомиладорликни тухтатиш масаласи ГБ билан бемор аёлда кундаланг куйилади.
Бутунжах,он согли;ни са;лаш ташкилоти (БЖССТ) таснифига мувофи; цитоморфологик, иммунофенотипик, генетик ва клиник аломатлар комбинациялари асосида гемобластозларнинг куйидаги турлари ажратилади: миелоидли, лимфоидли, гистиоцитар ва семиз хужайралардан пайдо булувчи шакли.
10-ХКК буйича кодланиши
С 81.0-81.9 Ходжкин касаллиги (лимфогранулематоз)
С 82.0-82.9 Фолликулярли (нодулярли) ноходжкинли лимфома.
С 83.0-83.9 Диффузли ноходжкинли лимфома.
С 84.0-84.5 Четки ва терили Т-хужайрали лимфомалар.
С 85.0-С85.9 Бошца ва аницлик киритилмаган ноходжкинли лимфомани типлари.
С 88.0-88.9 Ёмон сифатли иммунопролиферативли касалликлар.
С 90 Купсонли миелома ва ёмонсифатли плазмохужайрали усмалар.
С 90.0 Куп сонли миелома. Калер касаллиги. Миеломатоз . Чицарилган: солитарли миелома
С 90.1 Плазма хужайрали лейкоз.
С 90.2 Экстрамедуллярли плазмоцитома. Ёмонсифатли плазмо хужайрали БДУ усмаси. БДУ плазмоцитомаси. Солитарли миелома.
С 91 Лимфоидли лейкоз [лимфолейкоз].
С 91.0 Уткир лимфобластли лейкоз.
Чицарилган: сурункали лимфоцитарли лейкозни цайталаниш [С91.1]
С 91.1 Сурункали лимфоцитарли лейкоз.
С 92 Миелоидли лейкоз (миелоидли лейкоз).
С 92.0 Уткир миелоидли лейкоз.
Чицарилган: сурункали миелоидли лейкозни цайтланиши (С92.1).
С 92.1 Сурункали миелоидли лейкоз.
С 93 Моноцитарли лейкоз.
С 93.0 Уткир моноцитарли лейкоз.
Чицарилган: сурункали моноцитар лейкозни цайталаниши.
С 93.1Сурункали моноцитар лейкоз.
С 94 Бошца хужайтипида аницлик киритилган лейкоз.
С 94.0 Уткир эритремия ва эритролейкоз. Уткир эритремик миелоз. Ди Гульельмо касаллиги.
С 94.1 Сурункали эритремия. Хейльмейер-Шенер касаллиги.
С 95 Аницланмаган хужайра типидаги лейкоз.
С 96 Бошца лимфоидли, цон яратувчи ва унга цондош туцималарнинг аницлик киритилмаган ёмон сифатли усмалари.
Уткир лейкозлар (УЛ)-цон тизимининг усма касалликларини гетерогенли гурух,и, морфологик етилмаган цон яратувчи (бластли) хужайралар билан суяк кумигини бирламчи зарарланиши (унинг нормал элементларини сициб чицариб) ва турли туцималар хамда аъзоларнинг инфильтрацияси билан тавсифланади.
Суяк кумигини усмали хужайралар билан алмашинуви унинг керакли мицдорда соглом цон хужайраларини ишлаб чицариш махоратини издан чицаради. Натижада камцонлик, лейкоцитопения ва тромбоцитопения ривожланади.
Уткир лейкозни (УЛ) хомиладор аёлларда замонавий хусусиятлари. УЛ хомиладор аёлларда узига хос тавсифларга эга. Хусусан, у нисбатан кам учрайди ва суяк кумиги, бу касалликда, гуёки табацаланиш ва етилиб бориш хусусиятларини йуцотган бластли хужайралар билан тулиб (инфильтрланиб) цолади-ки, бу-шубхасиз, хомиладорлик даврида фожиавий таъсир курсатади.
Умумий маълумотлар: 1.УЛ гемобластозлар орасида купроц учрайди, умуман ахоли орасида барча ёмонсифатли усмаларнинг 3%-ни ташкил цилади; 2.Касалланиш -100000 ахолига 5 та, 75% холларда УЛ катта ёшдагиларда учрайди; 3.Миелоидли ва лимфоидли лейкозларнинг нисбати- 6: 1; 4.40 ёшдан кейин касалланиш суръатида усиш купаяди, авж даражаси 60-65 ёшга тугри келади ; 5.Болаларда унинг авжи (юцори суръати) 10-ёшга тугри келади ва унинг 80-90%-ти лимфоидли булади. б.УЛни сабаби
булиб хромосомли мутациялар хисобланади, улар ионизирловчи радиация таъсири билан келиб чицадилар (тасдиги-Хиросима ва Нагасакида касалланиш даражаси 30-50 мартага ортган. 7.Нур терапияси касаллик хавфини оширади. 8.Сигарет тутуни 20%-га етиб уткир лейкозларни чациради; 9.Уни келиб чицишига канцеронген таъсирот булган химик бирикмалар (бензол, цитостатиклар) хам рол уйнайдилар; 10.Дауна синдроми, Фанкони камцонлиги ва бошца шу каби ирсий касаллиги бор беморларда лейкозлар купроц учрайди; 11.Маълумотлар бор-ки, вируслар инсонлар геномасига туриб оладилар ва усмалар ривожи хавфини оширишади. Чунончи, инсоннинг Т-лимфотропли ретровируси катталарнинг Т-хужайрали лимфомасини чациради.
Деярли айнан ана шундай келиб чициш ва авжланиш йули хомиладорликда хам кузатилади. Хомиладорлик билан юз берадиган физиологик ва патологик жараёнлар, тугруц боис ривожланадиган ёки келиб чцадиган асоратли ургент-шошилинч вазиятлар УЛ асосини ташкил циладиган генетик мутацияли жараёнларни, юцорида келтирган мисолимиздаги каби, руёбга чицаради ёки хуружли шиддатлаштириб авжлантиради: хужайраларнинг мутабеллилигини оширади-хужайраларни
етилишини ожизланиши жадалроц ортади^узак хужайраларни эслатиб турадиган "пишмаган" хужайраларни ишлаб чицилиши янада ортади^лейкоз хужайраларини думлар хосил цилиб барча цон яратиш аъзоларига метстстазирланишлари кучаяди^ ва бу, УЛнинг клиник симптомларини хусусиятлар касб этиб хомиладор аёлда ифода этади.
УЛ учун цуйидаги ифодали симптомлар хос булади:
1.Интоксикацияли (цувватсизлик, чарчаб цолиш, тана вазнини камайиши, иситма);
2.Анемик (цувватсизлик, рангпарлик, тахикардия);
3.Геморрагик (экхимозлар, петехиялар, цон оциш);
4.Гиперпластик (оссалгиялар. лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, милклар инфильтрациялар, нейролейкоз);
5.Юцумли асоратланишлар (махаллий ва тарцоцлашган инфекциялар).
Гиперпластик синдромларни куринишлари булиб - лимфатик тугун, жигар ва
цора талоцни катталашиши кукс оралигида жойлашган лимфатик тугунларини катталашуви, милклар инфильтрацияси, цизимтир-кукли папуласимон пиликчалар шаклидаги терининг лейкозли инфильтратлари (лейкемидлар) хисобланади.
Лейкемидлар-лейкозли хужайралар билан терини учоцли ёки диффузли инфильтрацияси булиб, у дерма цатламида жойлашади. У илк симптом булиши мумкин, аммо купроц рецидивни ёки касалликни терминал босцичга утганлигидан дарак беради. 5-50% холатларда купроц 60-ёшдан утган беморларда келиб чицади. Аксарият уткир монобластли ва уткир миеломонобластли лейкозларда (FAB таснифи буйича М5 ва М4 вариантлар) кузатилади. Одатда кичик (2-5мм) папулалар, тугунлар ёки пиликчалар тарзида булиб, деярли доимо тери юзасидан купчициб туради. Улар соглом теридан кура цорамтирроц булишади. Уларнинг ранги-хаворанг-кукимтир, цоратанлиларда кукимтир рангдан то хира саргимтирлик рангига куриниш беради. Ташхис цуйиш учун цон суртмасини текшириш, суяк кумиги пункцияси, тери биопсияси ва усмасимон хужайраларни иммунофенотипирлаш зарур.
Эслаб цолиш керак: 1.Хомиладорларда касаллик "буронли бошланиши"мумкин: ута юцори иситмалаш, силлани цуриши, цон кетиши кабилар билан . 2.Унчалик уткир булмаган бошланиш хам булади: субфебрилитет, геморрагик тошма, инфекция учоцлари (ангина ва б.ц); 3.Бошланишида эътиборга тушадиган клиник симптомларини умуман булмаслиги хам мумкин (бунга мисол бизнинг келтирган мижозимиз): "тасодифан" гемограммани кескин узгариши ёки кутилмаган цон оциш топилади; 4.Касаллик учун хос аломатлардан бири-бу, цонда гранулоцитлар сонини
меъёрдан камайиши хисобланади. Шунинг учун хомиладорлик даврида, куп булмасада, айрим холларда УЛни бошланиш пайтларида турли худудларда жойлашиб утаётган инфекция учо;лари пайдо булишади (буни жиддий излаш ва эътиборга олиш керак булади): Ярали-некротик ангина, танглангни яра-ча;аланиши, тилни яраланиши, пневмониялар, пиодермиялар ва кейинчалик, улар огир интоксикация, сепсисга уланиб кетишлиликлари мумкин; 5.Деярли доимо геморрагик синдром булади: петихия шаклидаги тошмалар тошиши билан бир ;аторда бурун ва милкдан, ош;озон-ичакдан, бачадондан ;он кетишлари булиши мумкин ёки бугимларга ;он ;уйилиши ёки б. лар кузатилади.
Уткир лейкознинг бой ва шу билан бирга деярли носпецифик ;иёфаланиб ёки то трепанобиопсия бос;ичига ;адар "яшириниб, турлича тал;инланиб" авжланиб борадиган симптомларини тугри бах,олаш ёки ажратиб олишда ;уйидагилар хам ах,амиятли, яъни тугридан-тугри ташхисий ;иммат касб этишади: -Цитокимёвий ва иммунологик усуллар билан бластли хужайраларни урганиш утказилмас экан, клиник аломатлар уткир миелобластли ва лимфобластли лейкозларни бир-биридан ажратиш имконини беролмайди ёки бу, мумкин эмас; -Уткир миелоидли лейкозлар нисбатан ойдинро; симптомлар билан кечишади: беморларда купинча огир инфекция асоратлари ривожланади, кескинлашиб интоксикация, анемик ва геморрагик синдромлар намоён булишади; -Уткир промиелоцитар лейкоз ;иёсан тажовузкорро; утади ва яшинсимон кечиш билан тавсифланади, ута ёмонсифатли тусли жараён унга хос булади, саратон интоксикациясини огир даражада тез ортиб бориши ва кучли геморрагик синдром билан ифодаланади-ки, булар о;ибатда мияга ;он ;уйилишига ва беморларни улимига олиб келади. 90% холларда ДВС-синдром ривожланади уткир лимфобластли лейкозлар унчалик я;;ол симптоматика беришмайди-клиник манзараси нимтик булади-ю, лекин ю;ори даражали оссальгиялар, лимфаденопатия (жумладан, кукс лимфатик тугунларини катталашуви), гепатоспленомегалия ва нейролейкоз аксарият кузатилади.
Хомиладорлик даврида хам УЛнинг лаборатор белгилари катта ташхисий ;иммат касб этишади. Унинг учун лейкозли хужайралар хисобига бластли хужайраларни хаддан таш;ари ю;ори булиши-лейкоцитоз 100*109/лдан куп булади (лейкемик лейкоз), енгил даражада ортиши (сублейкемик лейкоз) ёки умуман ошмасдан (алейкемик лейкоз), аксинча панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоциопения)хос булади.
Хомиладорлик давомида, тугру; пайтида ва тугру;дан кейинги, айни;са биринчи хафта давомида билинмай кечаётган УЛни ташхисоти 6 та текширувга асосланади ёки ушбу усуллар барва;т ташхисни бера оладилар:
1. Шифокор куруви. 2. Конни умумий ва биокимёвий анализи. 3. Суяк кумигини текшириш. 4. Махсус иммунологик текширувлар-иммунофенотипирлаш. 5. Цитогенетик ва молекуляр-генетик текширувлар. 6. Кушимча текширувлар.
Ташхисий таянч нукталар: 1)УЛ билан хомиладорларда ;онни клиник анализи купинча ута хос таянч симптомларни беради: а)аксарият кам;онли (нормо-ёки гипохромли) билан тавсифланади; б)лейкоцитларнинг вариабеллиги кузатилади-одатда лейкоцитоз билан-1-200*109/л (купро; то 20-30*109/л гача); в)90% беморларда бластли хужайралар (1-100%) ани;ланади; г) "лейкемик купорилиш"-бласт хужайралари сони хаддан орти; куп булади-ю, орали; хужайралар йу;олишиб кетади (топилмайди); д)тромбоцитопения булади (1-2% холларда тромбоцитоз);
2)УЛни FAB-таснифидан келиб чи;иб гематологияда стандартизациялаш буйича Хал;аро кенгаш ;уйидагилардан, уларни тафовутлаш учун, асосий цитохимик ташхисий усуллар сифатида фойдаланишни тавсия этган: миелопероксидазага, липидларга, гликогенга ва носпецифик эстеразага текширувлар. Миелопероксидаза
(МПО) миелобластдан бошлаб гранулоцитар катори хужайраларида ани;ланади. Хужайрани етилиб бориши сари фермент фаоллиги ортиб боради. Реакциядан УЛ ташхисоти ма;сади билан фойдаланилади. Таба;аланиш даражаси паст булган (М1 FAB таснифи буйича) уткир миелобластли лейкозларда МПО-ижобий бластлар микдори ю;ори булмайди (<10%), уларда ферментларнинг фаоллиги даражаси баланд эмас. Уткир промиелоцитар лейкозда(ФАВ-таснифи буйича М3) МПО деярли 100%бластли хужайраларда ани;ланади, хаттоки унинг фаоллиги етилган нейтрофилларникидай даражада ифодаланади. Уткир монобластли лейкозларда МПОга реакция усмали хужайраларда кучсиз, уткир лимфобластли лейкозларда эса-манфий булади.
Хомиладорлик даврида акушерлик ва терапевтик тактика, профилактика, режали ва ургент даволаш ма;садларини кузда тутиб хамда хомиладорлик ва УЛ муносабатларидан (юцорида зикр этилган) келиб чи;иб, цуйидагиларни хисобга олиб амалга оширилади:
~Жуда кам холларда (бундай хулоса айрим гематологлар фикрича асосланади) хомиладорликка хос булган гормонал узгаришлар УЛ жараёнлари кечишига ижобий таъсир этиш мумкин. Аслида доимо у касалликни огирлаштиради ва тугрукнинг илк хафталарида хар 4-чи аёлда гематологик континуумни келтириб чи;аради.
~Клиник манзараланиш кулами, УЛ билан аёлларда, хомиладорлик салбий таъсири билан хомиладорликнинг турли давриларида-анемизацияланиш ва интоксикациядан (илк триместрларда) то гиперлейкоцитоз, гипербластемия, бластли криз ва хажмли ;он кетиш билан ифодаланувчи геморрагик синдромгача хавфланиб (тугрук пайтида ва айни;са тугрукдан кейинги бос;ичда) ифодаланади.
~Лейкоз жараёни бос;ичларига ва огирлигига бевосита богли; холда беморларда хомиладорлик асоратланади: а)хомилани тушиб кетиши ёки улиши ёки хаётчанлиги булмаган болани тугилиши содир булади; б)барча лейкозга ;арши терапия узининг тератогенлик ва эмбриотоксик хусусияти билан ушбу холатларни янада кучайтиради, демак, тулик, микдорда уларни кулланилиши чегараланган булади. Бу дегани, хомиладор аёл УЛ билан таъбир жоиз булса, "асоратли ва берк кучага" кириб колади: даволаш чоралари кучайтирилса хам континуумга боради ва камайтирилса ёки олиб ташланса хам (процессни кучайиши хисобидан) то улимгача хавфда колади.
~Хар кандай холатда терапевт-гематолог, УЛ ва хомиладорлик кушилишиб келганда, битта йул тутиши керак-хомилани давом этишини тухтатиш ва бушанган аёлда, шундай кейин, зудлик билан жадал лейкозга карши терапияни бошлаш.
~Хомилани тухтатишда (хам I-ва хам II-чи триместрида) консерватив йул тутилади, простагландин ва окситоцин кулланилади.
~Хомилани макбул усиши булса, хомиладорлик асоратсиз кетаётган булса ва охирги ойларига ёки хафталарига такалиб бориб колган холларда, биринчи хомиладорлик кайд килинган такдирда (ёш сузсиз хисобга олиниб) хомиладорлик тухтатилмайди ва давом этдирилади. Факат, булиши мумкин булган хавфни олдини олиб турувчи тактика тутилади: а)хомилани тухтатишга хамма тайёргалик тахт килиб куйилади хам хомилани ва хам аёлни тугрукка тайёрланади; б)кардиотоник препаратлар ва антибиотиклар (эх,тиёж булганда) буюрилади, кортикостероидлар, гемотрансфузиялар, катта микдорда рутин, аскорбин кислотаси ва кальций препаратлари кулланилиб турилади.
~Факат биргина холатда УЛ билан хомиладорлик аёлга тугиш учун рухсат бериш мумкин: исталган хомиладорлик булган ёш аёлда, лейкоз 5 йилдан зиёд вакт мобайнида тулик ремиссия боскичида сакланиб колган холатда ва шунда хам унинг
хомиладорлик усиши сабаб булиб, рецидивланиши хавфи жуда ю;орилиги эътиборга олиниб турилади ва фаол профилактик тадбирлар амалга оширилади.
Даволаш хусусиятлари хомиладорлик даврида УЛни даволаш учун ;улланиладиган препаратлар, ю;орида курсатилганидек, фа;ат зарар келтиришади: аритмиялар, кардиомиопатиялар, упкалар фибрози, гитотиреоидизм, болакурмаслик, буйраклар гломеруляр фильтрациясини камайиши, рухиятни эмоционал ва интеллектуал бузилишлари, катаракта келиб чи;ади.
Эслаб колиш керак: 1)Хомила олиб ташланиб сунгра антилейкозли даволаш дастурлари бошланади; 2)Даволаш дастурлари утказилмаса, хомиладорлик тухтатилган чогда хам, бемор аёл 3 ойдан узо; яшай олмайди; 3)Агарда о;ибати мулойим ёки асоратсиз булади деб хулосага келинганда ;айд этилган фикрдан терапевт "дирижёрлик ролидан" ;айтмаслиги керак: боиси, 60-70% беморларда УЛнинг биринчи ремиссиясини давом этиши бир йилдан оши; булмайди, вах,олангки, тугишга рухсат 5 йилдан ортган шундай ремиссияда берилиши мумкин холос; 4)Хомиладорлик тухтатилганидан кейин бошланган даво якунланганидан сунг хам беморни кузатуви 10-йилгача давом этдирилади.
.........Бошланган замонавий химиотерапия катта ёшдаги УЛ билан беморларнинг 50-
95%тида ремиссияга эришиш имконини беради, лекин бари-бир купчилик холларда рецидив ривожланади, ва касаллик улимли о;ибатга олиб келади (УЛ турига богли; булиб 5-йиллик рецидивсиз яшаб ;олиш имконияти 20-30%дан ошмайди.
Тули; ремиссия - ёлгиз, УЛда, ах,амиятли клиник жавобни шаклидир. Молекуляр-генетик усуллари 105-106 хужайралар орасидан битта лейкозли хужайрани ани;лаб олиш имкониятини беради.
УЛ ани;ланиши зах,отиё; бемор ихтисослаштирилган гематология булимига утказилади ва даво х,ам зудликда бошланади. Уткир лейкозни даволаш дастури 2-бос;ични уз ичига олади:
1)Ремиссия индукцияси-тули; ремиссияга етиш ма;садида, лейкозли хужайраларни максимал йу;олиб ташлашга ;аратилган химиотерапия.
2)Ремиссияга етишилгандан кейинги химиотерапия-уткир лейкознинг рецидивини олдини олиш учун утказилади. Бу бос;ичда турли ёндошувлардан фойдаланиш мумкин: консолидация (индукция учун ;андай дастур булса, уша дастурни ;уллаш), интенсификация ва ;увватловчи терапия.
Специфик терапия куплаб нохуш самараларга эга булади ва шу боис кекса мижозлар ва жиддий хасталиклари булган мижозлар учун уни ;уллаб булмайди. Бундай мижозларга фа;атгина кувватловчи терапияни тавсия этиш мумкин, ;айсилар-ки, беморлар умумий холатини анча кучли тарзда яхшилашга ;одир буладилар.
Беморлар ;уйидагича тарзда специфик терапияга тайёрланади:
• Ю;умли касалликларни топиш ва даволаш (сийдик йуллари инфекциясини, огиз бушлиги кандидозини, тишларнинг инфекциясини, милклар ва тери инфекцияларини).
• Эритроцитар массасини инфузиялаш билан кам;онликни мувофи;лаштириш.
•Тромбоцитар массани трансфузияси ёрдамида тромбоцитопеник ;он о;ишларни
тухтатиш.
•Химиотерапияни утказиш учун марказий венозли катетрни урнатиш. Мижозга терапия ха;ида маълумот бериш, унинг розилигини олиш.
Ремиссияни индукция фазасида комбинацияланган химиотерапия билан усма парчаланади. Бемор суяк кумигининг кескин ифодаланган гипоплазияси даври ор;али утади, жадал парваришга эхтиёж сезади ва бундай ёрдам махсус тайёрланган тиббий ходим томонидан шифохона шароитида курсатилади.
Агарда индукцион терапия ёрдамида ремиссияга эришишга муваффа; булинса, касалликнинг ;олди; куринишлари консолидация бос;ичида сундирилади. Бунинг учун химиотерапияни бир неча курси керак булади, улар янгитдан суяк кумиги гипоплазиясини ча;иради. О;ибати нома;бул булган лейкозда узак хужайраларини трансплантациясини утказиш мумкин.
Агарда лимфобластли лейкозда, консолидация фазасидан кейин бемор ремиссия холатида колишда давом этса, кувватловчи терапияга киритилади: дорили даволаш курси такроран утказилади. Бу 3 йилгача давом этдирилиши мумкин ва амбулатория шароитида, фа;ат кайталаниши мавжуд булмаган такдирда. Сунгра специфик терапия тухтатилади ва бемор кузатилиб борилади.
Уткир миелобластли лейкоз билан беморларга, уларда агарда индукция ва консолидация фазаларидан кейин тули; ремиссия олинган такдирда, кувватловчи фазани хожати булмайди.
Уткир лимфобластли лейкозни даволаш марказий нерв системасининг профилактикасига йуналтирилиши керак, чунки бу алохида худудки, у ерга одатда анаънавий препаратлар кирмайдилар. Бу, бошни нурлантириш, интратекал химиотерапия ва метотрексатнинг ю;ори дозаларини (у гематоэнцефалик туси; оркали киради) комбинациялаб беришдан иборат булади.
Интратекал химиотерапия-цереброспинал сую;лик билан тулдирилган интратекал бушликка химиопрепаратларни киритишдир.
Агарда биринчи индукцияли курс ремиссияга олиб келмаса, альтернатив дорилар комбинациясига мурожаат этилиши мумкин, аммо ремиссия булмаганда иккинчи интилишда ёмон о;ибатни булиши шубхасиз. Рецидив даволаш пайтида ёки ундан кейин бир оз ва;т утиши билано; юз берса, бу о;ибатни ёмон булишидан далолат булади, ва даволаш кийинлашади.
Ремиссия ;анча узок; давом этса ва кайталаниш бошланмаса, шунча булгуси даводан самара олиш имконияти куп булади.
Адабиётлар:
1. Качковский М.А. , Мамасолиев Н.С., Щукин Ю.В. Ички касалликлар -2015. - "Наманган нашриёти"-Б. 397-410.
2. Гематология: Врачлар учун кулланма// Н. Н. Мамаев, С. И. Рябов тахрири остида. -СПб.: Махсус адабиёт. -2008-Б. 449-541.
3. С. Ю. Турсунов, Н. С. Мамасолиев Ички касалликларни ани;лаш ва даволаш. "Андижон нашриёти". -1997. -Б. 288-294.
4. Шулутко Б.И., Макаренко С.В. Ички касалликларни аниклаш ва даволаш буйича стандартлар. -"ЭЛБИ-СПБ" Санкт-Петербург-2007. Б. 368-380.
5. Шейхтман М.М. Хомиладорларда экстрагенитал патологиялар буйича кулланма. -Триада Х.-2008.-Б. 327-372.
6. К^он тизими касалликларини дастуравий даволаш: ;он тизими касалликларини ташхисоти ва даволаш протоколлари алгоритмлари туплами //В. Г. Савченко тах,рири билан. -М.: Практика. -2012. -Б. 1054-1055.
7. Клиник онкогематология: шифокорлар учун кулланма//М. А. Волков умумий тахрири билан. -2-чи нашри. ;айта ишланган ва тулдирилган. -М: Медицина. -2007-Б. 1117-1119.
8. Ариас Ф Хомиладорлик ва ю;ори хавфли тугруклар //М. Медицина. -1989. -Б. 654656.
9. Баркаган З. С. Геморрагик касалликлар ва синдромлар //М. -1988. -Б. 524-525.
10. Хомиладорликда клиник фармакология. Х. Л. Кьюмерле ва б.;. умумий тахрири билан //М. Медицина. -1987. -Т. 1-2.
