CC BY
63
УДК 616-007.2:611.018.2:616.345-007.64-053.2
Коноплiцький В.С., Погорлий В.В., Лушянець О.О., Нестеренко 1.Г. ФЕНОТИП1ЧНИЙ ПРОСТОРОВИЙ КОНТИНУУМ ДИСПЛАЗП СПОЛУЧНО1 ТКАНИНИ У Д1ТЕЙ З ДОЛ1ХОС1ГМОЮ
Вiнницький нацiональний медичний уыверситет iMeHi М.1.Пирогова
Проведено aнaлiз результат/в досл/дження фенотипiчного просторового континуума дисплазУУ сполучноУ тканини у д/тей з дол/хос/гмою. Отриманi дан частоти ознак недиференц/йованоУ дисплазп сполучноУ тканини у д/тей з дол/хос/гмою дозволяють прогнозувати оцнку виразност!' хворо-би. Визначено, що у д/тей при дол/хос/гм/ в 18,9%, ступнь виразност!' прояв/в недиференц/йованоУ дисплазУУ сполучноУ тканини визначався як пом!рний, а в 73,4% як виражений. Кпючов1 слова: д1ти, дисплаз1я, сполучна тканина, дол1хос1гма.
Вступ
Дисплазп сполучноУ тканини (ДСТ) е пору-шенням розвитку сполучноУ тканини в ембрюна-льному та постнатальному перюдах внаспщок генетично змшеного фiбрилогенезу позакл^ин-ного матркса, яке призводить до розладу гоме-остазу на тканинному, органному та оргашзмен-ному рiвнях у виглядi морфо-функцюнапьних порушень вiсцерапьних та локомоторних оргашв iз проградiентним перебiгом. В тепершнш час бiпьшiсть авторiв ДСТ роздтяють на диферен-цiйованi та на недиференцмоваш (НДСТ), до яких вщносять випадки, при яких комплекс фе-
нотипiчних ознак не вкладаеться в жодне iз ди-ференцшованих захворювань [1].
За даними сучасних дослщниш, прояви НДСТ можуть бути дiагностованi навiть на етапi фiзикального обстеження пацiента при оцiнцi виразност його фенотипiчних маркерiв. Одноча-сно з цим, на тл пщвищеного iнтересу фахiвцiв рiзних спецiапьностей до вивчення НДСТ, були чисепьш спроби систематизувати основы фено-типовi ознаки за вщповщними групами, з ураху-ванням симптомiв, якi найбiпьш часто зустрiча-ються (табпиця 1).
Таблиця 1.
Симптоми, якi найбльш часто зустр/чаються при захворюваннях НДСТ.
Локалiзацiя Функциональна особпивiсть Кпiнiчнi прояви
Сугпоби та зв'язки Гiпермобiпьнiсть Хронiчний бiпь в сугпобах, звичш вивихи, пiдвивихи, пато-погiчна рухпивiсть хребцiв, розтягнення зв'язок
Кютки скелету Подовження, зниження мiнералiзацi'!' кiсток Високий зрют, довгi кiнцiвки та пальца схипьнiсть до пере-ломiв, кiстковi деформацiY, в тому числ грудноУ' кпiтки та хребта
Шкiра Пiдвищення розтяжност або навпаки и крихкостi Надпишкова, м'яка, ппереластична або суха та тендп"на; рубц у вигпядi «пашросних» рубцiв; стрп не пов'язанi з ва-гiтнiстю або швидкою втратою ваги
OMi Слабость ципiарного м'язу та зв'язочного апарату Мютя, вивих або пщвивих криштапика, вiдшарування ст кiвки
Кпапанний апарат Пщвищена розтяжнiсть Пролапс клапашв серця, недостатнiсть клапанного апарату вен, варикоз, пщгострий бактерiальний мiокардит
Судини Недостатнiсть епастичного компоненту Розширення кореня аорти, розшаровуюча аневризма аор-ти, розриви великих судин, «крихюсть» судин, У'х легка тра-вматизацiя
Травна система Недостатнють епастичного компоненту Хронiчнi розпади травпення
М'язи Пiдвищена розтяжнють М'язова слабюсть, грижi, розтягнення, опускання внутрш-нiх органiв
Практично вс перераховаш зовнiшнi та вю-церапьнi ознаки можуть в одному випадку ви-значати самостшний iзопьований дефект сполучноУ тканини, а в шшому спужити проявом системно! спадковоУ патопогiУ та плейотропноУ дм мутантних генiв - фенотитчний континуум [2].
До дисппастичнозапежних вюцеральних змiн товстоУ кишки вщносяться епементи подовження та збiпьшення як IT рiзних вiддiпiв, так i У' в цто-му, порушення фксаци, а також первинна недо-статнiсть баупшевоУ заспiнки [3, 4].
Дослщження виконано вiдповiдно до плану науково доспщних робiт Вiнницького нацюналь-ного медичного унiверситету iм. М.1. Пирогова i е фрагментом планово''' науково - доспiдноУ робо-ти кафедри дитячоУ хiрургiУ «Удосконапення дiа-гностики, пiкування i реаб^таци хiрургiчних за-
хворювань у д^ей» (№ державноУ реестрацiУ -0105U002712).
Мета дослщження
Вивчення особпивостей долiхосiгми при рiз-ному ступенi виразностi фенотишчного континууму у дiтей iз НДСТ.
Матерiали та методи дослщження
В шжц дитячоУ хiрургiУ ВНМУ iменi М.1.Пирогова на протязi 12 мюя^в пiд спостере-женням знаходипось 79 д^ей з кпiнiчним дiагно-зом «вроджена вада розвитку товстоУ кишки». Допiхосiгма (Q 43.8 за МКХ-10). У всiх пацiентiв кпiнiчний дiагноз був пiдтверджений шляхом ви-конання iригограм. Вiковий склад дiтей групи дослщження представлений в таблиц №2.
Таблиця №2.
Розподл naiieHmie з порушеннями НДСТ за вковими перодами
Вковий пер1од Кшьюсть пац1ент1в
n %
Пер1од грудного в1ку (до 1 року) 2 2.53
Переддошктьний пер1од (в1д 1 до 3 рок1в) 11 13.92
Дошк1льний пер1од (з 3 до 7 роюв) 16 20.25
Молодший шк1льний пер1од (7 - 11 роюв) 28 35.45
Старший шк1льний пер1од (з 12 до 18 роюв) 22 27.85
Всього 79 100.0
Бальна оцшка значимост окремих фенотит-чних ознак в оцшц ступеня важкостi дисплази сполучноТ тканини проводилась на основi критерий дiагностики ступеня важкост НДСТ за Л.Н.Абакумовою та сшвав., (2006) [5], та моди-фкованою класифiкацieю Т.Т.МтковськоТ-ДимитровоТ, (2010) [6]. Визначення ступеню ви-разностi НДСТ у кожного конкретного патента проводився за сумою балiв (таблиця 3). При першому ступеню важкостi НДСТ, який вщпов^ дае варiанту норми, сума балiв не повинна пе-ревищувати 12, при помiрнiй до 23. При вираже-
Бальназначимк
ному ступеню важкост сума складае 24 та бть-ше балiв.
Результати та 1х обговорення
В сучасному урбашзованому суспiльствi закрепи посщають провiдне мiсце серед патологи ШКТ в дитячому вiцi. Точн статистичнi данi про частоту закрешв у дiтей вiдсутнi, що пов'язано з недостатньою культурою населення, вщсутнютю единих критерив визначення самого стану - «закреп» у д^ей рiзних вiкових груп. Вважаеться, що закрепами
Таблиця 3.
окремих фенотип/чних ознак в оцнц ступеня важкост/ НДСТ
Ознаки Бали Ознаки Бали
Ешкант 2 Пласка грудна клггка 2
Ппертелоризм очей 1 Лiйкоподiбна деформа^я груднини 6
Патолопя зору 4 Легке вдавлення груднини 2
Голуб1 склери 1 Юфоз 4
Широке перен1сся 1 Сколюз 4
С1длопод1бний Hie 2 Астешчна будова тта 1
В1дстовбурчен1 вушн раковини 2 Клiнодактилiя мiзинцiв 1
Прирослi вушнi мочки 1 Легке виникнення гематом 3
Асиметрiя носовоТ перетинки 2 Грижi 3
Високе пiднебiння 3 Слабкiсть м'язiв живота 3
Блщють шкiри 2 Поперекова покресленють стоп 3
Пiдвищена розтяжнють шкiри 3 Плоскостопiсть 3
Шфа як «замша» 2 «Натоптиши» 2
Тендiтна шкiра 2 Неповна синдактилiя I та II паль^в стопи 2
Виразний венозний малюнок шкiри 3 Сандальоподiбна щiлина стопи 2
Зморшкуватiсть шфи 2 Hallus valgus 3
Пiгментнi плями 1 Пола стопа 3
Виразна гiпермобiльнiсть суглобiв 4 Наявнють рубчиив на шкiрi 2
Кiльоподiбна грудна кпiтка 5 Розширенi кашляри шкiри лиця, тулуба, телеанпектазп 2
Загальна сума балiв у даного хворого ( )
страждають 10-25% дитячого населення, при чому у д^ей дошктьного вку закрепи дiагносту-ються в 3 рази часлше. Американська академiя педiатрп вiдмiчае, що у 95% д^ей з закрепами не виявляеться оргашчна патологiя товстоТ кишки [7, 8]. При фiзикальному дослiдженнi, клшщи-сти, нажаль, нечасто звертають увагу на наяв-нiсть у патента комплексу фенотипiчних ознак НДСТ. А саме наявнють у пацiента таких ознак, в багатьох випадках, може свщчити про наявнють оргашчноТ патологи, в тому чи^ i долiхосi-гми, що може служити анатомiчним субстратом у виникненнi хрошчних закрепiв. 1з великоТ кть-кост сучасних дослiджень вiдомо, що хрошчний закреп у дiтей виникае саме на ™ долiхосiгми. На думку деяких авторiв, долiхосiгма зус^ча-еться у 25-40% дггей, якi страждають хрошчними закрепами [9, 10].
Аналiзуючи частоту проявiв фенотипiчних
ознак у д^ей з долiхосiгмою, нами дослщжена Тх частота зустрiчаемостi по пщношенню до вщпо-вiдних органiв та систем (таблиця 4).
Як свщчать отриман данi, бiльше нiж у поло-вини па^ен^в зустрiчались вщповщш фенотиш-чнi маркери НДСТ з боку кютковоТ та м'язовоТ систем па^енлв. Вiковий iнтервал, в якому най-бiльш часто зустрiчались прояви НДСТ, знахо-диться в межах вщ 3-х до 18 ромв, 66 (83,55%) пацiентiв. Спiввiдношення частоти вщповщних фенотипiчних маркерiв НЛСТ та вщповщного вь кового iнтервалу дозволяють зробити припу-щення про те, що формування долiхосiгми як складовоТ частини товстоТ кишки вiдбуваються саме в перюд активного росту дитини та станов-лення ТТ шдивщуального соматотипу, i в тому чи-слi формування як самоТ черевноТ порожнини (форми та обсягу), так i спiввiдношення ТТ внут-ршшх органiв.
Таблиця 4.
Частота порушень з боку opeaHiB та систем в epyni dimeü з НДСТ та стутнь ii Bupa3Hocmi
Органи та системи n %
Кюткова система 79 100.0
М'язова система 58 73,41
Шюра 42 53.16
ЛОР органи 36 45.56
Органи зору 31 39.24
Ступшь виразност НДСТ
I (варiант норми) II (помiрний) III (виражений)
n=6 n=15 n=58
10.1±1.6 22.8±4.4 62.9±5.1
р < 0.05 < 0.01
* - в1рог1дно пор1вняно з показником I групи.
Дослщження виразност НДСТ з'ясували, що в rpyni дослщження переважав виражений сту-niHb и патолопчних проявiв.
Висновки
Спостер^аеться висока частота фенотишч-них проявiв НДСТ у обстежених д^ей з долiхосi-гмою - 92,4% випадкiв.
При НДСТ у д^ей з долiхосiгмою провщними фенотипiчними маркерами е ознаки дисплази Ki-стковоТ та м'язовоТ систем - вщповщно в 100% та 73,4% випадш.
При долiхосiгмi у дггей в 18,9% ступiнь вираз-ностi проявiв НДСТ визначався як помiрний, а в 73,4% як виражений (р<0,05).
Перспективи подальших дослщжень
Перспективи подальших розробок у даному напрямку полягають у вивченнi виразносп фе-нотипiчних ознак ндст в залежносп вiд стади компенсаци переб^у долiхосiгми.
Лiтература
1. Тер-Галстян А.А. Дисплазия соединительной ткани в практике семейного врача / А.А. Тер-Галстян, А.А.Галстян, А.Р. Давтян // Медицинская наука Армении НАН РА. - 2011. - №3. - С. 3 - 19.
2. Земцовский Э.В. Сердечно-сосудистый континуум при синдроме Морфана / Э.В. Земцовский // Сибирский медицинский журнал. - 2011. - Т.26, №3. - С. 46 - 51.
3. Клеменов А.В. Клиническое значение недифференцированной дисплазии соединительной ткани : автореф. дис. на сомскание научн. степени д-ра мед. наук : спец. 14.00.05 «Внутренние болезни» / А.В.Клеменов. - Москва, 2005. - 27 с.
4. Кузьмичев П.П. Результаты лечения детей, страдающих хроническим запором / П.П. Кузьмичев, А.Г. Лебедев, А.Г. Пинигин, Ю.Н. Незатаенко // Тихоокеанский медицинский журнал. -2013. - №4. - С. 82 - 84.
5. Абакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей / Л.Н.Абакумова // Санкт-Петербург, 2006. -36 с.
6. Бабцева А.Ф. Дисплазия соединительной ткани у детей и подростков / А.Ф.Бабцева, О.В.Шанова, Т.Е.Бойченко // Благовещенск, 2010. - 101 с.
7. Rubin G. Chronic constipation children / G.Rubin, A.Dale // BMJ. -Vol. 333. - Р. 1051 - 1055.
8. Pyeritz R.E. Small molecule for a large disease // N. Engl. J. Med.
- 2008. — Vol. 358, № 26. — P. 2829 - 2831.
9. Акилов Х.А. Диагностика и лечение хронического колостаза при долихосигме у детей / Х.А. Акилов, Ф.Х. Саидов, Н.А. Ходжиму-хамедова // Казанский медицинский журнал. - 2013. - Т.94, №6.
- С. 831 - 838.
10. Wood J.D. Enteric neuroimmunophysiology and pathophysiology / J.D. Wood // Gastroenterology. — 2004. — Vol. 127, N 2. — P. 635
- 657.
References
1. Ter-Galstjan A.A. Displazija soedinitel'noj tkani v praktike semejnogo vracha / A.A. Ter-Galstjan, A.A.Galstjan, A.R. Davtjan // Medicinskaja nauka Armenii NAN RA. - 2011. - №3. - S. 3 - 19.
2. Zemcovskij Je.V. Serdechno-sosudistyj kontinuum pri sindrome Morfana / Je.V. Zemcovskij // Sibirskij medicinskij zhurnal. - 2011.
- T.26, №3. - S. 46 - 51.
3. Klemenov A.V. Klinicheskoe znachenie nedifferencirovannoj displazii soedinitel'noj tkani : avtoref. dis. na somskanie nauchn. stepeni d-ra med. nauk : spec. 14.00.05 «Vnutrennie bolezni» / A.V.Klemenov. - Moskva, 2005. - 27 s.
4. Kuz'michev P.P. Rezul'taty lechenija detej, stradajushhih hronicheskim zaporom / P.P. Kuz'michev, A.G. Lebedev, A.G. Pinigin, Ju.N. Nezataenko // Tihookeanskij medicinskij zhurnal. -2013. - №4. - S. 82 - 84.
5. Abakumova L.N. Klinicheskie formy displazii soedinitel'noj tkani u detej / L.N.Abakumova // Sankt-Peterburg, 2006. - 36 s.
6. Babceva A.F. Displazija soedinitel'noj tkani u detej i podrostkov / A.F.Babceva, O.V.Shanova, T.E.Bojchenko // Blagoveshhensk, 2010. - 101 s.
7. Rubin G. Chronic constipation children / G.Rubin, A.Dale // BMJ. -Vol. 333. - R. 1051 - 1055.
8. Pyeritz R.E. Small molecule for a large disease // N. Engl. J. Med.
- 2008. — Vol. 358, № 26. — P. 2829 - -2831.
9. Akilov H.A. Diagnostika i lechenie hronicheskogo kolostaza pri dolihosigme u detej / H.A. Akilov, F.H. Saidov, N.A. Hodzhimuhamedova // Kazanskij medicinskij zhurnal. - 2013. -T.94, №6. - S. 831 - 838.
10. Wood J.D. Enteric neuroimmunophysiology and pathophysiology / J.D. Wood // Gastroenterology. — 2004. — Vol. 127, N 2. — P. 635
- 657.
Реферат
ФЕНОТИПИЧЕСКИЙ ПРОСТРАНСТВЕННЫЙ КОНТИНУУМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С ДОЛИХОСИГМОЙ
Коноплицкий В.С., Погорелый В.В., Лукиянець О.А., Нестеренко И.Г. Ключевые слова: дети, дисплазия, соединительная ткань, долихосигма.
Проведен анализ результатов исследования фенотипического пространственного континуума дисплазии соединительной ткани у детей с долихосигмой. Полученные данные частоты признаков неди-ференцированной дисплазии соединительной ткани разрешают прогнозировать оценку выраженности заболевания. Определено, что у детей с долихосигмой в 18,9% степень выраженности проявлений недиференцированной дисплазии соединительной ткани определялась как умеренная, а в 73,4% - как выраженная.
Summary
PHENOTYPICAL SPATIAL CONTINUUM OF CONNECTING TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN WITH DOLICHOSIGMOID Konoplytsky V. S., Pogoriliy V.V., Lukiyanets O.A., Nesterenko I.G. Key words: children, dysplasia, connecting tissue, dolichosigmoid.
The analysis of findings obtained by studying phenotypical spatial continuum of connecting tissue dysplasia was carried out in children with dolichosigmoid. The findings on the occurrence of signs of connective tissular undifferentiated dysplasia tissue enable to forecast the estimation of the extension of the disease. It was determined that 18,9% of children with dolihosigmoid demonstrated moderate signs of connecting tissue undifferentiated dysplasia, while 73,4% of the children had more expressed manifestation.
УДК 616.24-002.182-07-057:613.633:621
Костюк И. Ф., Мельник О. Г., Стеблина Н. П., Бязрова В. В. САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ У РАБОЧИХ ПЫЛЕВЫХ ПРОФЕССИЙ МАШИНОСТРОЕНИЯ
Харьковский национальный медицинский университет
В обзорной статье представлены результаты анализа литературных данных и собственные наблюдения саркоидоза легких у рабочих пылевых профессий машиностроения. Саркоидоз органов дыхания может развиваться у рабочих пылевых профессий, как в виде самостоятельного заболевания, так и на фоне силикоза. Маловыраженная клиническая картина и рентгенологические изменения при легочной форме саркоидоза очень напоминает силикоз, в связи с чем затруднена дифференциальная диагностика этих заболеваний. Необходимо обращать внимание на особенности течения заболевания с возможной регрессией болезни, спонтанной или под влиянием кортикостероидной терапии. Основным и наиболее достоверным рентгенологическим признаком силикоза являются фиброзные изменения в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, наличие узелковых теней, петрификаты в корнях легких, особенно симптом «яичной скорлупы», который никогда не встречается при саркоидозе. Для диагностики саркоидоза имеет значение выявление внелегочных признаков заболевания — поражения кожи, лимфатических узлов, опорно-двигательного аппарата, глаз, нервной системы, сердца, печени, почек и других органов. У больных саркоидозом, в отличие от силикоза, могут определяться лейкопения, моноцитоз, эозинофилия, гиперкальциемия, кальцийурия, повышение щелочной фосфатазы.
Ключевые слова: саркоидоз, машиностроение, пыль, пневмокониоз, диагностика.
Изложенный материал является фрагментом научно-исследовательской работы кафедры внутренних и профессиональных болезней Харьковского национального медицинского университета на тему: «Совершенствование диагностики и профилактики прогрессирования профессиональных заболеваний у литейщиков на основании изучения системного воспаления и кардиогемодинамики», государственный регистрационный номер 0113Ш02538.
В последние годы участились случаи выяв- трудности. По данным различных авторов, час-ления саркоидоза среди рабочих пылевых про- тота диагностических ошибок составляет от 60 фессий. Этиология этого системного заболева- до 90% [4, 5]. Так, саркоидоподобные гранулемы ния до сих пор неизвестна. Однозначно, что возникновение болезни связано с атипичной иммунной реакцией, но точно сказать, какой механизм вызывает нарушение работы иммунной системы трудно.
Рядом авторов был изучен профессиональный анамнез у пациентов, заболевших саркои-дозом [2]. Установлено, что более половины заболевших саркоидозом (54,8%) в своей трудовой деятельности подвергались воздействию токсичных газообразных веществ, а также различных по происхождению аллергенов и пылевых частиц неорганической природы. Это позволило сделать заключение, что профессиональный контакт с различными видами аэрозолей, пылевых частиц, аллергенов может являться фактором риска развития саркоидоза [3].
В настоящее время диагностика саркоидоза органов дыхания (СОД), несмотря на широкое внедрение в клиническую практику современных методов исследования, представляет большие
(так называемая саркоидная реакция) в легких, лимфатических узлах и других органах могут определяться при различных лимфопролифера-тивных, аутоиммунных, инфекционных, вирусных, микотических и паразитарных заболеваниях, СПИДе, а также при последствиях иммунологических аберраций, лекарственной болезни, при наличии дефектов ферментативных систем, новообразованиях, при воздействии на организм некоторых химических веществ [1].
Легочную форму саркоидоза у рабочих пылевых профессий сложно отдифференцировать от пневмокониоза, так как клинические признаки при пневмокониозе могут быть маловыражен-ными и мало чем отличаются от проявлений саркоидоза. Особые диагностические трудности возникают в случаях сочетанного течения пнев-мокониоза и саркоидоза.
Диагностика саркоидоза органов дыхания (СОД) затруднена в связи с отсутствием патог-номоничных клинико-рентгенологических и
