CC BY
10
DOI 10.29254/2077-4214-2018-2-144-189-193
УДК 617.753.2:616-007.17-053
Малачкова Н. В., Яценко Д. А., Шкарупа В. М.
ДОСЛ1ДЖЕННЯ МОРФОМЕТРИЧНИХ ПОКАЗНИК1В КОРОТКОЗОРОСТ1 У Д1ТЕЙ З НЕДИФЕРЕНЦ1ЙОВАНОЮ ДИСПЛАЗ16Ю СПОЛУЧНОТ ТКАНИНИ Вiнницький нацiональний медичний ушверситет iM. М.1. Пирогова (м. Вшниця)
dr.yatsengo@gmail.com
Зв'язок nублiкацГí з плановими науково-дослщ-ними роботами. Дана стаття е фрагментом НДР ка-федри очних хвороб ВНМУ iм. М.1. Пирогова «Муль-тидисциплiнарний пщхщ до дiагностики, лiкування та профтактики захворювань органу зору травматичного, запального та дегенеративного характеру», № державно'1 реестраци 0117и003119.
Вступ. Приблизно 145 млн. людей втом старше 5 рошв е слабозорi внаслщок некориговано'' мюпп та iнших аномалш рефракци, що складае майже 42% в структурi основних причин порушення зору [1]. Про-вiдне мкце серед аномалiй рефракци займае корот-козорiсть. За прогнозами ВООЗ кшьмсть хворих на мiопiю у 2050 р. може досягати до 49,8% населення Землi (у Схщнш бврот до 50,4%), притому, що кть-кiсть хворих з високим ступенем мюпп збшьшить-ся з 2,7% до 9,8% [2]. У зв'язку з цим ВООЗ обрала прюритетним завдання до 2020 року щодо корекци аномалш рефракци з метою попередження слтоти [3,4]. Особлива увага придшяеться прогресуючiй мюпп, що призводить до розвитку ускладнень з тяжким переб^ом та характеризуеться порушеннями функ-цiй органу зору, що суттево впливае на професiйну i соцiальну адаптацiю дiтей та пiдлiткiв, якiсть життя [2,5,6].
При аномалiях структури сполучноТ' тканини спо-стеркаеться зменшення вмiсту окремих видiв кола-гену або порушенням 'х сшввщношення, що призводить до зниження мщносл сполучноТ' тканини рiзних оргашв та систем. Такi змiни також характеры для ми опп та визначаються термiном «дисплазiя сполучноТ' тканини» (ДСТ) [7]. У патогенезi прогресуючо''' мюпи провiдна роль належить змшам структурних, бю-хiмiчних та бюмехашчних властивостей склери, що призводить до и розтягування як у саптальнш, так I фронтальнiй площинi [8]. Тому цтком закономiрним е припущення, що змiни структури колагену фiброз-но! оболонки ока при мюпи можуть бути наслiдком синдрому дисплазп сполучноТ' тканини (СДСТ), гете-рогенно' групи спадково' патологи, що характеризуеться полiморфiзмом кл^чноТ' картини та зуст^ча-еться у 74-85% д^ей шкiльного вiку [9,10].
Видiляють двi групи ДСТ - диференцiйованi та недиференцшоваш (НДСТ) [7,11]. До першо' групи вiдносять переважно орфаннi диференцшован1 дисплази з вiдомим генним дефектом певного типу успадкування та з ч^кими кл^чними ознаками, включаючи офтальмолопчш. До щеТ' групи колагено-патш вiдносять наступнi синдроми: Марфана, Елер-са-Данлоса, Альпорта, Стiклера, Маршала, Кноблоха, Шварца-Джампел та iншi [12,13,14,15,16,17]. НДСТ в дитячш популяци складае до 98% в струм^ ДСТ та е генетично-гетерогенною, мультифакторiальною патологiею [18]. У переважнш бiльшостi випадкiв генний дефект при НДСТ залишаеться нез'ясованим. Основною характеристикою таких дисплазш е ши-
рокий спектр кл^чних проявiв без певноТ 4iTKOi кли шчноТ картини. У МКХ-10 недиференцiйована форма ДСТ немае единого коду та, вщповщно, не може бути зазначена як окрема нозолопя [19,20]. На вщмшу вiд синдромальних форм, прояви НДСТ мають менш ви-ражену машфестащю та часто залишаються без на-лежноТ уваги. Разом з тим, ушверсальшсть дефектiв сполучноТ тканини при НДСТ передбачае рiзномaнiт-шсть вiсцеральних змiн, а деякi з них можуть мати серйозш клЫчш наслiдки. На сьогоднi розроблено класифтацш зовнiшнiх та внутрiшнiх ознак (фешв) НДСТ, на пiдставi яких проводиться визначення кри-терiю ступеня важкост НДСТ. Висновок про НДСТ виноситься при виявленш не менше шести малих зовшшшх i / або вкцеральних ознак ДСТ, за умови виключення усiх вищеназваних синдромiв, наявност обтяженого по спадковим змiнам сполучноТ тканини у амейному aнaмнезi та лабораторних даних, що пщтверджують порушення метaболiзму сполучноТ тканини [7,21].
У д^ей одним з нaйбiльш частих проявiв НДСТ з боку органу зору е короткозорiсть [22]. Зважаючи на постiйно зростаючу кiлькiсть дп"ей та пiдлiткiв з дia-гнозом мюшя, особливостi та вaжкiсть переб^у за-значеного захворювання, поеднання офтальмолопч-ноТ патологи з частим ураженням серцево-судинноТ системи, опорно-рухового апарату та шших оргaнiв та систем стае зрозумшим, що в деяких клЫчних ви-падках ми маемо справу зi змiнaми, якi е системними в оргaнiзмi дитини. Вищезазначене обумовлюе акту-aльнiсть дослiджень морфофункцiонaльних змш зо-рового aнaлiзaторa та рефрактогенезу у дп"ей з НДСТ.
Мета роботи: дослщження морфофункцюналь-них змш зорового aнaлiзaторa та рефрактогенезу серед дп"ей з проявами НДСТ у Подтьському регiонi.
Об'ект i методи дослiдження. Офтaльмологiчнi дослiдження були проведет у 47 дп"ей (94 ока) втом 4-17 рокiв (середнiй вш 11,6 рокiв ± 3,7 роки), 17 чо-ловiчоТ i 30 жшочоТ стaтi зi встановленим дiaгнозом мiопiя. У 25 дослiджувaних було верифтовано дia-гноз НДСТ (вертеброгенний, косметичний, астешч-ний, синдром невролопчних порушень та iншi прояви недиференцшованоТ ДСТ). Визначали нaступнi офтальмолопчш показники: рефракщя (HUVITZ, HRK-7000, Auto-Ref / Keratometer, Корея), передньо-за-днiй вiдрiзок (ПЗВ) очного яблука (TOMEY, biometer AL-100, A-SCAN, Япошя). Порiвнювaли зaзнaченi показники у короткозорих дп"ей з НДСТ та без нього.
Статистичну обробку результат дослщження здiйснювaли за допомогою програми SPSS Statistics. Для оцшки залежност мiж змiнними використову-вали коефiцiент ранговоТ кореляци Спiрменa (rho). Анaлiз вiдмiнностi частот у двох та бшьше незалеж-них групах здшснювали за допомогою точного кри-терш Фiшерa. Ступiнь вирaженостi асощаци НДСТ з офтальмолопчними показниками визначали шляхом
розрахунку коефiцieнта вiдношення шансiв (ВШ) та його довГрчого iнтервалу (Д1).
Результати дослщження та ïx обговорення. Ре-зультати аналiзу взаемозв'язку мГж наявнiстю кл^ч-них ознак НДСТ та силою рефракцп при мюпп представлен в таблицi. У дiтей без НДСТ мльмсть очей 3i слабким, середшм та високим ступенем мюпп скла-дала 73%, 7% та 11%, вщповщно. Частка еметротч-них очей щеУ групи складала 9%. У дп"ей з НДСТ спо-стерiгали достовiрне посилення мютчноУ рефракцп - кшьмсть очей зi слабким, середшм та високим ступенем мюпи в цiй групi складала 50%, 20% та 26%, вщповщно (р = 0,02).
Кшьтсть еметротчних очей у короткозорих дiтей з НДСТ була у 2,3 разiв меншою, нiж у групi без НДСТ, але вщмшносп були недост^рними (р = 0,41), що, найбтьш ймовiрно, обумовлено Ух незначною кшь-кiстю. Наявнiсть очей з нормальною рефракщею у дослiджених мiопiв е проявом мюшчноУ ашзоме-тропп (ашзомюпп) слабкого ступеня (в усiх виявле-них випадках рiзниця не перевищувала 1-2 дюптрп), яка виявлена у 12,77% д^ей, що, в цшому, спiвпадаe з результатами дослiджень щодо поширеностi ще патологи [23,24]. Хоча кнують окремi повiдомлення про пщвищену частоту ашзомюпп у дiтей з НДСТ [25], за результатами наших дослщжень, вщмшностей за цим показником мiж дослiдженими групами не ви-явлено (р > 0,05).
Частка очей з короткозорiстю високого ступеня у дтей-мютв з НДСТ була у 2,4 рази бтьшою, шж у дiтей-мiопiв без НДСТ, проте вщмшносл мали не-достатнiй рiвень статистичноУ значущостi (р = 0,11) (табл.). Це може бути обумовлено зростанням част-ки очей не ттьки високого, але й середнього ступеня мюпи в грут дп"ей з НДСТ, порiвняно з мюпами без НДСТ. Таке припущення пiдтверджуeться тим, що частка очей з короткозор^ю слабкого ступеня в груш дп"ей з НДСТ була дост^рно меншою в 1,46 разiв, нiж у дiтей без клЫчних ознак дисплазп сполучноУ тканини (р = 0,008) (табл.). Серед д^ей з ми опieю слабкого ступеня НДСТ було виявлено у 43,3% випадмв, при мюпи середнього та високого ступеня частота цих порушень зростала до 58,8% та 72%, вщ-повщно.
Аналiз даних лтератури свiдчить про те, що НДСТ досить поширена серед дтей з короткозорiстю та ха-рактеризуеться широкою клЫчною симптоматикою [26,27]. В рядi дослiджень виявлена асоцiацiя НДСТ з високим ступенем мюпп та збтьшенням темтв прогресування короткозоростi. При цьому кл^чш прояви НДСТ подтяють на групи за рiвнем стигма-
Розподiл очей за ступенем Mioniï в групах дней з та без НДСТ
Стутнь мюпи М1опи з НДСТ, ктьккть очей (%) Мюпи без НДСТ, кшьккть очей (%) Р
М1оп1я слабкого ступеня 25 (50) 32 (73) 0,02 0,008** -
Мюшя середнього ступеня 10 (20) 3 (7) -
М1оп1я високого ступеня 13 (26) 5 (11) 0,11***
Еметротя 2 (4) 4 (9) 0,41* -
" - вс1 мюшчж, пор|вняно з еметрошчними;
"* - мюшчж слабкого ступеня, пор1вняно з уама шшими мюшчними; "** - мюшчж високого ступеня, пор1вняно з уама шшими мюшчними
тизацп (низьким, середнiм та високим, вщповщно) або дослiджують частоту виявлення окремих ознак дисплазп сполучноУ тканини в залежносл вiд ступеня мюпп [28,26,10,29,30]. Виявлеш статистично значущ1 вiдмiнностi по частой окремих ознак мiж патентами з рiзним ступенем мюпп [10]. В робот Снитко С.В. та ш. [29] показано, що у мюшв достовiрно частiше спостерiгаeться поеднання дектькох ознак дисплазп сполучноУ тканини (не менше трьох), в той час як у еметротв ц ознаки мають поодинокий прояв. Разом з тим, кнують значнi вщмшносп в спектрi значущих для розвитку та прогресування мюпи ознак дисплази сполучноУ тканини, виявлених в рiзних досли дженнях, що ускладнюе штерпретацш та порiвняння отриманих результат [27,26,29,25]. Оскiльки НДСТ е проявом системно! дисфункци сполучноУ тканини, яка проявляеться широким спектром кл^чноУ симптоматики та враховуючи вище зазначене в наших дослщженнях, аналiзували особливосл офтальмо-логiчних показникiв у короткозорих дп"ей з загальни-ми проявами НДСТ без врахування окремих ïï форм. Отриманi в представленому дослщженш результати свiдчать про те, що загальною закономiрнiстю у д^ей з мiопieю асоцiйованою з НДСТ е розвиток мюпп бшьш високого ступеня, нiж у д^ей без клiнiчних ознак дисплазп сполучноУ тканини.
Результати аналiзу показникiв ПЗВ очного яблука дозволили виявити певш особливосп у дiтей-мiопiв з НДСТ. Зокрема, мльмсть очей з ПЗВ > 24 мм ц1еЧ клiнiчноï групи достовiрно бiльша, нiж серед д^ей без НДСТ (р < 0,0001). Ризик формування ПЗВ > 24 мм в грут д^ей з НДСТ був доа^рно майже в п'ять разiв бiльший, шж у дiтей без НДСТ (ВШ = 4,57, 95% Д1: 1,89-11,08, р < 0,0001). Подiбнi закономiрностi були виявленi й в рядi iнших дослiджень. Так, в ро-ботi Селезньов О.В. i Насу Х. [10] показано, що у д^ей вщ 7 до 17 ромв (середнiй вiк 12, 6 ромв) з високим рiвнем стигматизацп, порiвняно з низьким, середня величина ПЗВ була достовiрно бiльшою. В цьому до-слiдженнi, при аналiзi величини ПЗВ у дiтей з мют-ею слабкого та середнього ступеня в залежносл вiд рiвня стигматизацп, не було виявлено статистично значущих вщмшностей. Одним з можливих пояс-нень, виявленоУ в наших дослщженнях, закономiр-нiстю може бути те, що у дослщжених д^ей без НДСТ аномалiя рефракцп проявляються бтьшою мiрою за рахунок збтьшеноУ заломлюючоУ здатностi рогГвки, на вщмшу вГд дiтей-мiопiв з НДСТ, у яких переважае осьова мюшя.
Висновки. Таким чином, в дослщженш грут д^ей наявнiсть клГнГчних ознак недиференцшованоУ дис-
плазiï сполучноУ тканини асоцшеться з 6Гльш високим ступенем мюпи. У детей з мютею, збiльшен-ня ПЗВ очного яблука по-еднуеться з загальними проявами НДСТ. ДГти та шдлггки, з виявленими ознаками недиференцшованоУ дисплазiï сполучноУ тканини, потребують кон-сультацп офтальмолога та шших фахiвцiв, з метою подальшого спостережен-
Таблиця.
ня, у зв'язку з ризиком розвитку мюпп середнього i високого ступеня та розвитку екстаокулярноТ патоло-гй".
Перспективи подальших дослiджень. Поеднан-ня розвитку мюпп з екстраокулярною патoлoгiею пов'язане з системною дисфункщею сполучноТ тка-
нини, що обумовлено онтогенетичними особливос-тями розвитку зорового аналiзатoра та оргашзму людини в цiлoму. Тому в подальшому плануеться дoслiдити зв'язок виявлених закoнoмiрнoстей з ге-нетичними маркерами порушень морфогенезу спо-лучноТ тканини.
flrrepaTypa
1. Resnikoff S, Pascolini D, Mariotti SP, Pokharel GP. Global magnitude of visual impairment caused by uncorrected refractive errors in 2004. Bull World Health Organ. 2008;86(1):63-70.
2. Cherednichenko NL. Mediko-sotsialnaya znachimost profilaktiki blizorukosti u detey i podrostkov na fone sovremennoy ekologich-eskoy obstanovki. Klinicheskaya nevrologiya. 2016;4:6-9. [in Russian].
3. Gupta N, Ivo K. Chronic eye disease and the who universal eye health global action plan 2014-2019. Canadian Journal of Ophthalmology. 2014;49(5):403-4.
4. Holden BA, Fricke TR, Wilson DA, Jong M, Naidoo KS, Sankaridurg P. Global prevalence of myopia and high myopia and temporal trends from 2000 through 2050. Ophthalmology. 2016;123(5):1036-42.
5. Chiang PPC, Fenwick E, Cheung CMG, Lamoureux EL. Public health impact of pathologic myopia. In Pathologic Myopia. Springer, New York; 2014. P. 75-81. DOI: 10.1007/978-1-4614-8338-0
6. Scott IU, Smiddy WE, Schiffman J, Feuer WJ, Pappas CJ. Quality of life of low vision patients and the impact of low-vision services. Am J Ophthalmol. 1999;128(1):54-62.
7. Repina NB. Klinicheskaya diagnostika nedifferentsirovannoy displazii soedinitelnoy tkani. Rossiyskiy mediko-biologicheskiy vestnik imeni akademika IP Pavlova. 2016;4(24):164-72. [in Russian].
8. Trufanova LP, Fokin VP, Balalin SV. Biometricheskie i biomehanicheskie kriterii progressirovaniya miopii. Sovremennyie tehnologii v oftalmologii. 2016;3:55-7. [in Russian].
9. Nazarenko LG. Displaziya spoluchnoyi tkanini: rol v patologiyi lyudini i problemah gestatsiynogo periodu (Oglyad). Zhinochiy likar. 2010;1:42-8. [in Ukrainian].
10. Seleznev AV, Nasu H. Dinamika miopicheskoy bolezni u lits s sindromom displazii soedinitelnoy tkani. Oftalmohirurgiya. 2012;4:73-6. [in Russian].
11. Yakovlev VM, Nechaeva GI, Viktorova IA. Terminologiya, opredelennaya s pozitsii kliniki, klassifikatsiya vrozhdennoy displazii soedinitelnoy tkani. Vrozhdennyie displazii soedinitelnoy tkani: tezisyi simpoziuma. Omsk; 1990. s. 3-5. [in Russian].
12. Bezdetko PA, Panchenko NV, Zubarev SF, Muzhichuk EP, Saveleva AYu, Yavorskiy AV, i dr. Sindromyi i simptomyi pri patologii hrustalika i steklovidnogo tela. Metod. ukaz. dlya vrachey-internov. HNMU; 2015. 48 s. [in Russian].
13. Mencarelli MA, Heidet L, Storey H, Van Geel M, Knebelmann B, Fallerini C. Evidence of digenic inheritance in Alport syndrome. Journal of medical genetics. [Internet]. 2015; jmedgenet-2014. Available from: http://jmg.bmj.com/content/52/3/163
14. Nahum Y, Spierer A. Ocular feaotures f Marfan syndrome: diagnosis and management. Isr Med Assoc J. 2008;10(3):179-81.
15. Pemberton JW, Freeman HM, Schepens CL. Familial retinal detachment and the Ehlers-Danlos syndrome. Arch Ophthalmol. 1966;76(6):817-24.
16. Snead MP, Yates JR. Clinical and Molecular genetics of Stickler syndrome. J Med Genet. 1999;36(5):353-9.
17. Tryggvason K, Zhou J, Hostikka SL, Shows TB. Molecular genetics of Alport syndrome. Kidney international, 1993;43(1):38-44.
18. Sumenko VV. Nedifferentsirovannyiy sindrom soedinitelnotkannoy displazii v populyatsii detey i podrostkov [avtoreferat]. Orenburg; 2000. 43 s. [in Russian].
19. Kuleshova ON, Zaydman AM, Sadovaya TN, Luksha EB. Rol nedifferentsirovannoy displazii soedinitelnoy tkani v razvitii patologii pozvonochnika, sochetayuscheysya s yuvenilnoy glaukomoy i miopiey. Hirurgiya pozvonochnika. 2008;1:80-5. [in Russian].
20. Kirk JA, Ansell BM, Bywaters EG. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hyper-mobility. Annals of the Rheumatic Diseases. 1967;26(5):419.
21. Gromova OA, Torshin IYu, Egorova EYu. Mehanizmyi vozdeystviya magniya i piridoksina na strukturu i svoystva soedinitelnoy tkani kak osnovanie dlya magnezialnoy terapii displaziy soedinitelnoy tkani. Lechaschiy vrach. 2010;8:71-6. [in Russian].
22. Vorontsova TN, Brzheskiy VV. Monografiya. Displaziya soedinitelnoy tkani. Zabolevaniya organov chuvstv u bolnyih displaziey soedinitelnoy tkani. SPb.; 2008. 670 s. [in Russian].
23. Fabrikantov OL, Matrosova YuV. Anizometropiya i anizometropicheskaya ambliopiya (obzor literaturyi). Oftalmologiya. 2018;15(1):12-7. [in Russian].
24. Vincent SJ, Collins MJ, Read SA, Carney LG. Myopic anisometropia: ocular characteristics and aetiological considerations. Clinical and Experimental Optometry. 2014;97(4):291-307.
25. Zikriyaevna SG. Special features of clinical and functional disorders in patients with undifferentiated connective tissue dysplasia. European science review. 2017:3-4:72-4.
26. Iomdina EN, Tarutta EP, Markosyan GA, Aksenova YuM, Kruzhkova GV, Ivaschenko ZhN. Biomehanicheskie pokazateli korneoskleralnoy obolochki glaza i sostoyanie soedinitelnotkannoy sistemyi u detey i podrostkov s razlichnyimi formami progressiruyuschey miopii. Rossiyskaya pediatricheskaya oftalmologiya. 2013;1:18-23. [in Russian].
27. Kashura OI, Li VV, Egorov VV, Smolyakova GP, Dubko DA. Klinicheskie i akkomodatsionnyie osobennosti miopii u detey shkolnogo vozrasta, assotsiirovannoy s nespetsificheskoy displaziey soedinitelnoy tkani. Sovremennyie tehnologii v oftalmologii. 2017;2(15):162-6. [in Russian].
28. Budnik TV. Rezultatyi sopostavleniya fenotipicheskih i klinicheskih priznakov nedifferentsirovannoy displazii soedinitelnoy tkani, mikroelementnoy obespechennosti i oftalmologicheskih dannyih u detey s progressiruyuschey miopiey. Perinatologiya i pediatriya, 2014;2:41-5. [in Russian].
29. Snyitko SV, Heylo TS. Miopiya kak proyavlenie sindroma displazii soedinitelnoy tkani. X S'ezd oftalmologov Rossii. Oftalmologiya. 2015. 127 s. [in Russian].
30. Yalanskaya AI. Rol fenotipicheskih faktorov sindroma nedifferentsirovannoy displazii soedinitelnoy tkani v razvitii priobretennoy blizorukosti u detey raznyih vozrastnyih grupp. Zaporozhskiy gosudarstvennyiy meditsinskiy universitet. Kafedra oftalmologii. 2017. Dostupno: http://dspace.zsmu.edu.ua [in Russian].
flOCfllflWEHHfl MOP^OMETPMHHMX nOKA3HMKIB K0P0TK030P0CTI y flITEM 3 HEflM^EPEH^MOBAHOW flMCnflA3iero CnOflyHHOI TKAHMHM
Ma^aMKOBa H. B., A^HKO fl. A., WKapyna B. M.
Резюме. Аномалп рефракци, серед яких K0p0TK030picTb займае провiдне мкце, вiдносяться до великих критерив дiагностики недиференцшовано! форми синдрому дисплази сполучно! тканини (НДСТ) та можуть бути як единою ознакою синдрому, так i поеднанням з шшою екстраокулярною патологiею. Невпинно зрос-таюча кiлькiсть дiтей та тдлп"шв з короткозорiстю та у поеднанш з частим ураженням серцево-судинно! сис-теми, опорно-рухового апарату та шших органiв та систем, спонукала до дослщження недиференцшовано! дисплази сполучно! тканини серед дп"ей та пiдлiткiв Подтьського регiону. Порiвнювали офтальмологiчнi по-казники у короткозорих д^ей з НДСТ 25 оаб (50 очей) та без нього 22 особи (44 ока), а саме: рефракщя, пе-редньо-заднш вщрГзок (ПЗВ) очного яблука. Було встановлено, що у дп"ей з НДСТ спостерiгаеться доах^рне посилення мютчноТ рефракци, (р = 0,02). Показано, що при мюпп збтьшення ПЗВ поеднуеться з загальними проявами НДСТ. В подальшому плануеться дослщити зв'язок виявлених закономiрностей з генетичними маркерами порушень морфогенезу сполучно! тканини.
Ключовi слова: мютя, рефракщя, передньо-заднiй вщрГзок, очне яблуко, недиференцшована дисплазiя сполучно! тканини.
ИССЛЕДОВАНИЕ МОРФОМЕТРИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ БЛИЗОРУКОСТИ У ДЕТЕЙ С НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Малачкова Н. В., Яценко Д. А., Шкарупа В. Н.
Резюме. Аномалии рефракции, среди которых близорукость занимает ведущее место, относятся к большим критериям диагностики недифференцированной формы синдрома дисплазии соединительной ткани (НДСТ) и могут быть как единственным признаком синдрома, так и сочетанием с другой экстраокулярной патологией. Постоянно растущее число детей и подростков с близорукостью и в сочетании с частым поражением сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата и других органов и систем, побудила к исследованию недифференцированной дисплазии соединительной ткани среди детей и подростков Подольского региона. Сравнивали офтальмологические показатели у близоруких детей с НДСТ 25 человек (50 глаз) и без него 22 человека (44 глаза), а именно: рефракция, передне-задний отрезок (ПЗО) глазного яблока. Было установлено, что у детей с НДСТ наблюдается достоверное усиление миопической рефракции (р = 0,02). Показано, что при миопии увеличение ПЗО сочетается с общими проявлениями НДСТ. В дальнейшем планируется исследовать связь выявленных закономерностей с генетическими маркерами нарушений морфогенеза соединительной ткани.
Ключевые слова: миопия, рефракция, передне-задний отрезок, глазное яблоко, недифференцированная дисплазия.
STUDY OF MYOPIA MORPHOMETRIC INDICES IN CHILDREN WITH UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA
Malachkova N. V., Yatsenko D. A., Shkarupa V. M.
Abstract. About 145 million people over 5 years of age have impaired vision due to uncorrected myopia and other refractive errors, comprising 42% of all major causes of vision disorders. By the WHO prognosis, the number of patients with myopia can reach 49.8% of world population in 2050 (50.4% in the East Europe), and the proportion of those with high degree myopia will increase from 2.7% to 9.8%. Hence, the strategic aim of the WHO, to be achieved by 2050, is correction of refractive errors in order to prevent blindness. Special attention should be paid to progressive myopia, which can result in severe course of complications and is characterized by dysfunction of visual organ, having considerable influence on professional and social adaptation of children and adolescents, quality of life.
In structural connective tissue abnormalities, there is either decreased content of certain types of collagen or their imbalance, this leading to decreased strength of connective tissue in various organs and systems. Such changes are characteristic of myopia and they are termed "connective tissue dysplasia" (CTD). In pathogenesis of progressive myopia, changes in structural, biochemical and biomechanical properties of sclera play the key role, this leading to its extension both in sagittal and frontal areas. Thus, it is quite reasonable to suggest that structural changes in collagen of fibrous tunic of eye in myopia can be due to connective tissue dysplasia syndrome (CTDS), heterogeneous group of inherited pathology, characterized by polymorphism of clinical presentation and occurs in 74-85% of schoolchildren.
There are two types of CTD - differentiated and undifferentiated (UCTD). The first group consists mainly of orphan differentiated dysplasia with known gene defect of certain inheritance type and distinct clinical signs, including ophthalmologic ones. The following syndromes belong to this group of collagenopathies: Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, Alport syndrome, Stikler syndrome, Marshall syndrome, Knoblokh syndrome, Schvartz-Jampel syndrome and others. UCTD is genetically heterogeneous multifactorial pathology, comprising 98% of all CTD in children population. In majority of cases gene defect in UCTD remains unclear. The main characteristic feature of such dysplasia is a wide range of clinical manifestations without distinct disease pattern. Unlike syndromic forms, UCTD has less evident manifestations and is often left unnoticed. At the same time, versatility of connective tissue defects in UCTD implies the diversity of visceral changes, some of them having severe clinical consequences. At present UCTD severity is determined according to classification of external and internal UCTD signs (phenes). The diagnosis of UCTD is made when at least six minor external and/or visceral CTD signs are present, after exclusion of all the above mentioned syndromes, burdened history of hereditary connective tissue changes and laboratory data, confirming metabolic disturbances of connective tissue.
Refractive errors, nearsightedness being the most common of them, belong to major criteria of diagnosis of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) syndrome. They can be both a sole sign of the syndrome and a combination with other extraocular pathology. Constantly increasing number of children and adolescents with myopia, often associated with disorders of cardio-vascular, musculoskeletal system as well as other organs and systems, motivated the investigation of undifferentiated connective tissue dysplasia among the children and adolescents of Podilsk region. Ophthalmologic parameters - refraction, anteroposterior segment (APS) of the eyeball - were compared in 25 children with UCTD (50 eyes) and in 22 individuals with no UCTD (44 eyes). The children with UCTD were found to have significant increase of myopic refraction, (р = 0.02). Increase of APS in myopia was demonstrated to be associated with general manifestations of UCTD. The relationship between detected regularities and genetic markers of disturbances in connective tissue morphogenesis is planned to be studied in future.
Key words: myopia, refraction, anteroposterior segment, eyeball, undifferentiated connective tissue dysplasia.
Рецензент - проф. Безкоровайна I. М.
Стаття надшшла 16.05.2018 року
DOI 10.29254/2077-4214-2018-2-144-193-197 УДК 615.246 : 615.273 : 057.084 : 001.891.53 Малоштан Л. Н., Шаталова О. М. ВЛИЯНИЕ ФЕНОСИНА НА НЕКОТОРЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ КРОВИ НА ФОНЕ ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОГО КОЛИТА У КРЫС Национальный фармацевтический университет (г. Харьков)
shatalov_leha@ukr.net
Связь публикации с плановыми научно-исследовательскими работами. Представленная работа выполнена в соответствии с планом научно-исследовательских работ Национального фармацевтического университета, утвержденным МОЗ Украины «Фармаколопчш дослщження бюлопчно активних речовин i лтарських засобiв синтетичного та природного походження, Тх застосування в медичнш практик» (государственная регистрация № 0103и000478) и «Фармаколопчне вивчення бюлопчно активних речовин та лтарських засобiв» (№ государственной регистрации 0114и000956).
Вступление. Неспецифический язвенный колит (НЯК) занимает одно из ведущих мест в общей структуре заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Самой распространенной патологией среди воспалительных заболеваний кишечника является язвенный колит, который по течению, частоте осложнений и летальности занимает одно из ведущих мест в структуре заболеваний пищеварительной системы [1,2]. Выбор препаратов для терапии колитов данной патологии, которые дают возможность лечить заболевание консервативным путем, достаточно ограничен. С целью коррекции нарушений, вызванных язвенным поражением отделов толстого кишечника, возможно применение фитопрепаратов в комплексной схеме лечения. Поэтому одним из приоритетных направлений фармации и медицины является поиск и создание наиболее эффективных отечественных препаратов из растительного сырья, не уступающих по эффективности синтетическим, при этом обладающих низкой токсичностью, мягким терапевтическим действием, способностью комплексно влиять на различные звенья патологического процесса [3,4,5]. Фитопрепараты обладают хорошей переносимостью при длительном применении в разных возрастных группах [6]. Результаты ранее проведенных фармакологических исследований экстракта из коры осины свидетельствуют о выраженной противовоспалительной, жаропонижающей, анальгезиру-ющей, гепатопротекторной активностях [4,7,8].
Целью работы стало изучение влияния Феносина на некоторые гематологические показатели крови, в том числе и трансферрины крови, при лечебно-профилактическом пути введения на модели экспериментального язвенного колита у крыс для установления возможного механизма протекторного действия исследуемого препарата.
Объект и методы исследования. Исследования проводили на белых беспородных крысах массой 180-210 г в соответствии с положениями «Европейской конвенции о защите позвоночных животных, используемых для экспериментальных и других научных целей» (Страсбург, 1985). После завершения эксперимента крыс выводили из опыта в соответствии с этическими принципами экспериментов на животных [9]. Объектом исследования были таблетки на основе сухого экстракта коры осины и висмута субцитрата - Феносин, разработанные в Тернополь-ском государственном медицинском университете им. И.Я. Горбачевского под руководством проф. Т. А. Грошового [10,11]. Препаратом сравнения был выбран Альтан - противовоспалительный препарат растительного происхождения полифенольного состава, полученный из соплодий ольхи клейкой в дозе 1 мг/кг («Борщаговский ХФЗ», г. Киев) [3]. Экспериментальный колит с язвенными поражениями слизистой оболочки сигмовидной кишки вызывали уксусной кислотой по методу Fitzpatrik et а1. Данный метод по гистоморфологическим и биохимическим показателям соответствует язвенному колиту у человека [12].
Животные были разделены на 3 группы: 1-я группа - животные с модельной патологией, 2-я группа -животные, получавшие Феносин в дозе 50 мг/кг, 3-я группа - животные, получавшие Альтан в дозе 1 мг/ кг. Экспериментальным животным 4 дня до и 9 дней после моделирования колита вводили перорально Феносин и Альтан в соответствующих дозах.
Патологию воспроизводили путем введения наркотизированным крысам в толстую кишку 0,5 мл 10 % уксусной кислоты и через 10 сек - 3 см3 воздуха. Животных под наркозом выводили из эксперимента
