CC BY
50
УДК 616.12 - 008
Стоева Т.В. Прохорова С.В., Копйка Г.К., Годлевська Т.Л., Бурмус 1.В. ПРОЯВИ ТА ПРИНЦИПИ ТЕРАПП КАРД1О - ВАСКУЛЯРНОÏ ПАТОЛОГИ
У Д1ТЕЙ З ДИСПЛАЗ16Ю СПОЛУЧНОÏ ТКАНИНИ
Одеський нацюнальний медичний уыверситет, м. Одеса
Паmологiя серцево-судинно'У системи в структур'1 дитячо'У захворюваностi займае одне з пров'дних мсць. Особливе значення набувае проблема дисплазп сполучноУ тканини (ДСТ), актуальнсть та значущсть яко'У пов'язана з ))' високою частотою, в'дсутн'стю затверджених лкувальних та профi-лактичних стандарт'^, обмеженою доступнстю молекулярно - генетичних метод'т обстеження. Метою статi е висвтлення сучасного стану проблеми та структурування п'дход'в до обфунту-вання схем ведення та попередження виникнення ранн1'х органiчних ускладнень з боку кардо - вас-кулярно'У системи у дтей з ДСТ. Розглянуmi аспекти ураження серцево - судинно'У системи у дтей з сполучнотканною дисплаз/'ею. Проаналiзованi питання д'агностики, клiнiчнi прояви та пдходи до терап'УУ на сучасному етап розвитку дано)' патолога. Дисплаз'я сполучноУ тканини мае численнi всцеральн прояви, як спочатку мають функцюнальний характер, але можуть трансформуватися з вком в орган'чну патологю. Тому, данй категор'УУ дтей варто придляти достатню увагу, вико-ристовуючи весь доступний арсенал д'агностичних заход'т з подальшим пдбором iндив'дуально'У програми курсового лкування.
Ключов1 слова: мал1 аномалп' розвитку серця, колагенопатп', дисплазп сполучноУ тканини, серце, диспластична кардюпата
Захворювання серцево - судинно' системи в педiатричнiй практик займають одне з провщ-них мюць. Особливе значення в структурi дано!' патологи набувае проблема дисплазп сполучноУ тканини (ДСТ), актуальнють та значущють яко''' пов'язана з ïï високою частотою, вщсутнютю затверджених лкувальних та профтактичних стандарт, обмеженою доступнютю молекулярно -генетичних методiв обстеження [8, 19, 21, 23, 24, 29].
Метою стат е висвтлення сучасного стану проблеми та структурування пiдходiв до обфун-тування схем ведення та попередження виникнення раншх оргашчних ускладнень з боку кардю - васкулярно' системи у д^ей з ДСТ.
Особливост будови сполучно' тканини та чи-сленнють функцш, як вона виконуе, дають пщ-фунтя для виникнення колосально' кшькосп и аномалш та захворювань, що викликаються ген-ними мута^ями вщповщного типу наслщування або як е наслщком альтеруючого впливу на геном несприятливих факторiв зовшшнього сере-довища в перюд ваптносп (несприятливий еко-лопчний стан, незбалансоване харчування, стреси, тощо) [29, 32, 34, 35, 38].
Знання молекулярно - кштинноТ структури сполучно' тканини дае змогу зрозум^и числены змши, як вщбуваються на генному рiвнi. Слiд зазначити, що ДСТ часпше всього виникае не тшьки за рахунок генетичних дефектiв у колаге-нi, а також унаслщок дефектiв в десятках генiв, що вщповщають за бiосинтез, пострансляцiйнi модифкацп, секрецiю, самопобудову та ремо-делювання колагенових волокон, як обумовлю-ють мщнють та тривалу виносливiсть сполучноТ тканини [1, 2, 5, 9, 10, 29, 40].
Найбшьш часто штернюти подiляють ДСТ на двi групи. Перша з них вмщуе в себе спадково-обумовленi змши колагена, так зван колагенопатп, що вщносяться до групи диференцшова-них дисплазiй з вiдомою генною мута^ею вщпо-вiдного типу наслщування та з ч^ко вiдчерченою
синдромальною кп1Н1кою, яка зустр1чаеться до-сить рщко (синдром Апьпорта, Марфана, Еперса
- Данпо та шш.). До другоТ групи в1дносяться недиференц1йован1 дисппаз1Т (НДСТ), як1 на вщ-мшу в1д першоТ групи розповсюджен1 досить широко та д1агностуються тод1, копи у пац1ента на-б1р фенотип1чних ознак не вкпадаеться в клш1ч-ну картину жодноТ з колагенопатш [4, 11, 15, 16, 18, 41, 42].
Серед численност кп1н1чних симптом1в, як1 супроводжують ДСТ, аномалп мезодермальноТ тканини зустр1чаються найчаспше. Мезодерма, як в1домо, дае початок сполучнш тканин1, з якоТ у тому ж раз1 формуються кров та судини. Стае зрозумтим, чому саме аномалп мезодерми часто проявляються зм1нами з боку оргашв серцево
- судинноТ системи. бднють ембр1онального по-ходження також визначае часте поеднання патологи серцево - судинноТ та кстково - м'язовоТ системи. Оскльки дисплаз1я сполучноТ тканини не обмежуеться анатом1чними межами вщповщного органу, а, навпаки, е системним процесом. Кардинальний синдромом дисплазп може су-проводжувати як диференцшоваш, так I неди-ференцшоваш форми ДСТ. Вт1м, у тепер1шнш час спостер1гаеться значне зростання кшькосп хворих, як1 мають ДСТС на фон недиференцн йованоТ форми дисплазп сполучноТ тканини [21, 30, 34, 37, 40, 44].
«Мал1 аномалп розвитку серця» (МАРС) - те-рмш, який прийшов на змшу поняттю дисплаз1я сполучноТ тканини серця (ДСТС) у 1993 роц1, був запропонований Ю.М. Белозеровим, а пот1м до-повнен1 С.Ф. Гнусаевим у 1995 роцк Даний тер-м1н визначае вищезазначену патолог1ю як ана-том1чн1 зм1ни арх1тектон1ки серцевого м'яза та мапстральних судин, як1 не призводять до гру-бих порушень функц1й серцево - судинноТ сис-теми.
Ураження серцево - судинноТ системи, що об'еднан термшом «МАРС», досить р1зноман1тн1 та нер1дко визначають прогноз. Найб1льш траг1-
чним варiантом прогнозу патологи е виникнення синдрому миттевоТ серцевоТ смертi у дОей, який розвинувся на фонi аритмогених МАРС [3, 7, 11, 15, 16, 20, 23, 24].
У кл^чнш практик найбтьш часто в план МАРС дiагностуються анатомiчнi змши клапанiв серця, пiдклапанного апарату, перетинок серця та мапстральних судин: дилата^я фiброзних кн лець та пролапси, аномальн хорди, розширення висхiдного вщдту аорти та легеневоТ артерiТ з послщуючим формуванням мiшотчатоТ аневриз-ми, тобто ситуа^я, коли в патолопчний процес залучаеться сполучно - тканий й каркас серце-вого м'яза. ^м того, деформацiя грудноТ кл^и-ни та хребта призводять до розвитку рiзних типiв торакодiафрагмального серця [26, 31,33, 34, 36, 39].
Формування единоТ думки щодо кпшко - про-гностичного значення МАРС продовжуеться до сьогоднiшнього дня, тому що деяк з малих ано-малш розвитку серця мають нестабтьний хара-
ктер та прямо пов'язан з фактором росту дитини [26, 29]. Тут мова йде, перш за все, про зворот-нш розвиток збтьшеного евстахiевого клапану, пролабуючих гребенчатих м'язiв у правому пе-редсердi, зменшення ступеню пролапса морального клапану (ПМК), закриття вщкритого овального вiкна, нормалiзацiю довжини хорд морального клапану та дiаметру магiстральних су-дин.
В рядi випадкiв аналiзуеться кiлькiсна змiна МАРС. Даний шдхщ пропонуе дослiдження порогового рiвня серцевоТ стигмацiТ, який емшрично дiагностуеться при встановленнi трьох МАРС у однiеТ дитини. Перевищення цього числа, за думкою С.Ф. Гнусаева (2005), свщчить про можли-ве неблагополуччя як у вщношенш факторiв, що впливають на формування здоров'я, так i на по-казники, що характеризують його.
Класифка^я МАРС за С.Ф. Гнусаевим, 2001 ^ змiнами)
Локатзащя га форма:
Ускладнення га супугш змзни:
• Дередсердя га мьннлункова таретикка: пролайукний клапан ннжньоГ шт<л вениТ"
збшыпений евстамев клапан аневризма межпередсердньоГ жредсердц
бшьш шж 1 см, вщкрите овальне Б1кно, невелики перетинки, прола&укга грейнчасп м'язи в правому
• Трикусмдальмш клапан: змщення септальноГ створЕШ порожнину правого шлуночки в межах 10 ни, дшштацш правого атриовен тршгулярно г о отвору, пролапс трикуспщального клапану;
• Легенева аргерш: лиляташя стволу легеневоТ артерц, пролапс створок;
• Аорта: гранично вузький та широкий иоршь аорти, дилятащш синусу Вальсальви, двустворковий клапан аорш: асиметрм та пролапс створок клапану аорти;
• Лший шлуночок: трабекупи (поперечна, продольна, шагональна), невелика аневризма межшлунковоГ перетинки;
• М|гральниГ| кдадад пролапс морального клапану, ектогачне кршлення хорд, порушений ро.згодш хорд передньоГ та (або) задньоГ створки, «порхают» хорди; додатков! та аномально розганюзаш пагпляра м:язи._
* шфекцшний кардит, кальцифкацш, мжссматоз, фброзування створок клапашв, розриви хорд, порушення серцевого ритму.
Характеристика гемодинамши:
V
Не викликае сумшву наявнiсть вiдповiдного взаемозв'язку мiж диспластичною кардюмюпатн ею та зовнiшнiми ознаками дизембрюгенезу. В рядi робiт показано сполучення диспластичноТ кардiомiопатiТ з вщхиленнями з боку шкiри та скелета, що зумовлено еднютю гiстологiчного походження (Е. Земцовський, 2005).
В^^чено, що одним iз перших та обов'язковим компонентом ДСТ е синдром веге-
тативноТ дисфункцiТ [3, 27, 38, 48]. Симптоми вегетативно!' дисфункцп спостер^аються вже у ранньому вiцi, а в пщлОковому перiодi в^^ча-ються у 78% випадкiв НДСТ. Виразнють вегета-тивноТ дизрегуляцп зростае паралельно з ктыч-ними проявами дисплази [6, 34, 39].
Дiти скаржаться на пщвищену стомлюванiсть, загальну слабкють, порушення сну, цефалгiю, запаморочення, схильнють до синкопальних станiв, болi в дтянц серця та iнш. У формуванн
вегетативних 3cyBiB при ДСТ мають значення як генетичн фактори, що лежать в o^obî пору-шень бiохiмiчних процесiв сполучноТ тканини, так i формування аномальних сполучнотканин-них структур, що в сукупност змшюе функцюна-льний стан гiпоталамуса та призводить до вегетативного дисбалансу [13, 38].
Частота винаходу аритмiчного синдрому у дОей з МАРС та ДСТ сягае 64% [17, 35]. До аритмiчному синдрому вщносять: шлуночкову екстрасистолiю рiзних градацiй; передсердну екстрасистолщ пароксизмальнi тахiаритмiï; мiграцiю водiя ритму; атрiовентрикулярнi та внутрiшлуночковi блокади; аномали проведення iмпульсу за додатковими шляхами; синдром завчасного збудження шлуночкв; синдром по-довження та скорочення штервалу Q - T.
Джерелом порушення ритму серця може бути осередок порушенного метаболiзму в мюкард^ який часто зустрiчаeться у дОей з ДСТ. Також причиною порушень серцевого ритму може бути клапанний синдром, що обумовлений сильним натягненням мОральних стулок, як мiстять м'язовi волокна, здатнi до дiастолiчноï деполя-ризацiï iз формуванням бiоелектричноï нестабн льностi мiокарда [12, 14, 38, 41, 43]. ^м того, виникненню аритмiй може сприяти рiзке скидан-ня кровi у лiвий шлуночок з пролонгованою дiас-толiчною деполяриза^ею. Змiна геометрiï камер серця також може мати значення у виникненн аритмш при формуваннi диспластичного серця, особливо торакодiафрагмального варiанту леге-невого серця [21, 23].
^м кардiальних причин походження аритмiй при ДСТ юнують i екстракардiальнi. На перший план виступають порушення функцюнального стану симпатичного та блукаючого нервiв, меха-нiчне подразнення серцево!' сорочки через де-формацiю грудноТ кл^ини [3, 6].
Одним з аритмогенних факторiв може бути дефiцит магнш, який виявляеться у пацiентiв з ДСТ. У дослiдженнях украшських та закордон-них авторiв [42, 48, 51, 52] отриман переконливi дат щодо причинного взаемозв'язку мiж шлуно-чковими та передсердними аритмiями та внут-рiшньоклiтинним вмiстом магнiю. G думка, що п-помагнiемiя може сприяти розвитку гiпокалiемiï. При цьому збтьшуеться мембраний потенцiал покою, порушуються процеси деполяризацiï та реполяризацiï, знижуеться збудливiсть клiтини. Уповiльнюеться провiднiсть електричного iмпу-льсу, що сприяе розвитку аритмш. З шшого боку, внутршньокттинний дефiцит магнiю пiдвищуе активнiсть синусового вузла, знижуе абсолютну та подовжуе вiдносну рефрактернiсть [17, 29, 33, 54].
Однак, не вс МАРС е причинами аритмш. До аритмогених МАРС вщносять фiброзно - м'язовi аномально розташован хорди (АРХ), пролапс морального клапану (ПМК), аневризму мiжпере-дсердноТ перетинки, збiльшений та/або прола-буючий евстахiев клапан.
Згiдно дослщженням О.А. Дiанова (1999), порушення серцевого ритму зус^чались у дОей з гранично вузькою аортою, в яких у 32,4 % випа-дкв рееструвалась суправентрикулярна та в 10,8 % - шлуночкова екстрасистолiя, що свщ-чить про декомпенсацш адаптацiï, особливо в умовах фiзичного навантаження.
За даними Ю.М. Белозерова, па^енти з МАРС вiдрiзняються зниженими здатностями кардюгемодшамки та демонструють погану зда-тнiсть переносити фiзичнi навантаження. Проба Руфье, що проводиться в умовах полешки у даноТ категорп дiтей, при проходженнi щорiчних профтактичних оглядiв, мае пiдвищенi iндекси (вище 7,0), що е приводом до формування спе-цiалiзованих та пщготовчих груп для занять фь зичною культурою у школах.
Синдром миттевоТ серцево!' смертi (СМСС) нерiдко виникае у дОей з МАРС у поеднанн з порушенням ритму серця. За даними Н.А. Мазу-ра, встановлений зв'язок мiж ПМК та синдромом миттевоТ смертi у дорослих.
Накопичено досить вщомостей за те, що д^и з МАРС вщносяться до групи ризику по розвитку шфекцшного ендокардиту. Про це необхщно завжди пам'ятати при виникненнi у хворих даноТ категорiï станiв, що загрожують розвитком бак-терiемiï [28].
Не дивлячись на те, що числены дослщжен-ня свщчать про зв'язок МАРС з кардюваскуляр-ною патолопею, слiд уникати перебiльшення Тх ролi у розвитку функцiональних розладiв серцево - судинноТ системи у дОей. Масштабнi обстеження дОей рiзного вiку (вiд народження до пубертатного перюду), довело, що у 97 % випа-дкв виявляються аномалiï серця, якi не призво-дять до суттевих порушень внутршньосерцевоТ та центрально!' гемодинамiки [2, 3, 6].
Однак, при наявност пролапсу морального клапану та аномально розташованих хордах можуть виникати так загрозливi стани (крiм за-значених рашше iнфекцiйного ендокардiту, мит-тевоТ серцевоТ смертi та порушень ритму та про-вiдностi), як розрив хорд, тромбоемболiя судин головного мозку, прогресуюча моральна недо-статнiсть. Тому, кожен випадок потребуе шдивн дуального розгляду [17,18].
В дiагностичному напрямку диференцшова-них ДСТ цiкавим е визначення численних лан-цюгiв протеопкашв, особливого виду глюкозамн ноглiкану - полiмеру гiалуроновоï кислоти, який мае назву палуронан. Вiн сприяе скршленню структури основноТ речовини в едине цте, що перешкоджае стисненню та розтягненню сполучноТ тканини. Вiдомi гени, як вiдповiдають за синтез ^еТ речовини: HYS1, HAS2, HAS3 та шш. [17, 29,40].
Для пiдтримки цiлiсностi сполучноТ тканини важлива увага придiляеться клiтинам ^броб-ластам, хондробластам, остеобластам), якi син-тезують елементи позаклiтинного матрiксу (про-теоглiкани, колагеновi, еластиновi волокна, фiб-
ронектин та шш.) та декретують yci ферменти, як потрiбнi для формування та ремоделювання сполучноГ тканини (металопротеiнази та шш.). На сьогоднi в дiагностичному напрямку е перс-пективним визначення цих речовин, особливо для виявлення дисплазп на раншх етапах ïï формування, навiть на етап внутрiшньоутробного розвитку дитини. [29, 46, 47, 49, 54].
yci вищерозглянут загальнокл^чш дiагноc-тичнi заходи, як то: збiр анамнезу, загальне фн зикальне обстеження, доcтупнi лабораторнi та шструментальш доcлiдження е обов'язковими та устшно використовуються на cьогоднiшнiй день. 1муногенетичне обстеження наразi поширюе сво'|' можливоcтi та е перспективним, але залишаеть-ся коштовним та не завжди доступним методом дiагноcтики, тому його слщ використовувати лише для уточнення дiагнозу та прогнозу захворю-вання.
Не зважаючи на сучасн дiагноcтичнi можли-воcтi металiзування МАРС та ïx кпасифкацп, принципи терапп даноï патологiï у педiатричнiй практик остаточно не cформованi. Втiм на сьо-годнi можна запропонувати наступну тактику ве-дення даного контингенту:
- комплексна оцшка стану здоров'я, яка вклю-чае в себе рiзнi види обстеження дiтей, у тому чи^ iнcтрументальнi та функцюнальш наван-тажувальнi проби для виявлення МАРС; виявлення фенотипових ознак ДСТ; диференцшну дiагноcтику синдромних та несиндромних форм ДСТ; визначення ризику розвитку ускладнень переб^у.
- вибiр терапп в залежност вiд кпшко - елек-трофiзiологiчниx та еxокардiографiчниx змiн.
- застосування препаратiв, дiя яких спрямо-вана на покращення метаболiзму сполучно!' тка-нини.
- визначення адекватно' фiзичноï активноcтi в залежност вiд функцiонального стану мiокарду.
У ведены па^ен^в з диспластичними кар-дiомiопатiями загальноприйнятими е застосування немедикаментозних заxодiв лiкування, якi включають: адекватну вiку органiзацiю навчання та вщпочинку; дотримання строгого режиму дня, що вщповщае вiку дитини; психотерапш; баль-неотерапiю; масаж; фiзiотерапiю; заняття фiзич-ною культурою, ЛФК [4, 17, 22, 28].
Важливо наголосити, що питання щодо допуску до занять спортом виршуеться шдивщуаль-но. При наявност ПМК необхщно враховувати ciмейний анамнез (випадки миттево1 cмертi у родичiв), наявнicть скарг на серцебиття, кардiал-гiï; синкопальн стани, змiни на ЕКГ (порушення серцевого ритму, синдром скороченого та по-довженого QT), як е пщставою для прийняття рiшення про протипоказання до спортивних тре-нувань. Це стосуеться також наявност АРХ, з синдромом раннього збудження шлуночкв, як е аритмогеними МАРС та можуть спровокувати порушення серцевого ритму у спортсмеыв в умовах фiзичного та пcиxоемоцiйного напружен-
ня. При вщсутносп значних функцiональних по-рушень дiтям призначають загальний режим, доцтьна ранкова гiмнастика, прогулянки на свн жому повiтрi, повноцiнний нiчний сон. Перевагу надають динамiчним навантаженням (плавання, ходьба, велосипед, бадмштон, гiмнастика, ушу) та недоцтьш заняття балетом i танцями, груповi iгровi види спорту, що пов'язан з великою iмовi-рнiстю травм.
Важливим компонентом немедикаментозноТ терапiТ е дiетотерапiя, яку призначають пюля обстеження у гастроентеролога. Дiета повинна бути збагачена бтком. Продукти харчування ма-ють бути збагачеш мiкроелементами, вОамша-ми, жирними амшокислотами. Дiтям з МАРС у сукупност з високим зростом доцтьно вже з раннього вку рекомендувати продукти харчування iз пiдвищеним вмiстом полiненасичених жирних кислот класу «Омега», як чинять гальмн вний ефект на секрецiю соматотропного гормону. Показан також продукти, як мiстять вiтамiни групи В : В1, В2, В3, В6, що нормалiзують бтко-вий обмш. Вкрай важливi продукти харчування збагачеш вОамшом С та вiтамiном Е, як необ-хiднi для нормального синтезу колагену та ма-ють антиоксидантну активнють [17, 45]. Також у даноТ категорiТ дiтей в^^чаеться зниження рiв-ня макро - та мiкроколагеноспецифiчних бю-елементiв, а саме кремшю, селену, калiю, каль-цiю,мiдi, марганцу, магнiю, залiза, як приймають активну участь у мiнералiзацiТ кiстковоТ тканини, синтезi та дозрiваннi колагена. У зв'язку з цим треба рекомендувати Тжу, збагачену макро- та мiкроелементами. [51, 53, 54].
Медикаментозне лкування включае застосування: препара^в магнiю; кардiотрофiчноТ тера-пп (при порушеннi процесiв реполяризацiТ в мю-кардi); антибактерiальноТ терапiТ при загостренн осередкiв iнфекцiТ, оперативних втручаннях (профтактика iнфекцiйного ендокардиту); анти-аритмiчних препаратiв (за показаннями, при час-тiй груповiй екстрасистолiТ з порушенням проце-сiв реполяризаци).
У тепершнш час терапiя препаратами магнiю при МАРС наближаеться до патогенетичноТ. Це обумовлено тим, що магнш входить до складу основного компоненту сполучноТ тканини та е необхщним для правильного формування волокон колагену. В умовах недостатност магшю по-рушуеться здатнiсть фiбробластiв до продукцп колагену [4, 21, 42]. ^м того, магнш чинить мембраностаб^зуючу дiю, утримуе калш всере-динi клiтини, перешкоджае симпатикотонiчному впливу, що робить можливим його застосування для лiкування порушень серцевого ритму.
У роботах О. Б. Степури (1999), О.Д. Остроу-мовоТ та iнш (2004) е вщомосп про достеменне зменшення ступеню ПМК, симптомiв ВСД та к-лькостi шлуночкових екстрасистол на фон тера-пiТ препаратами магнiю.
Для покращення клОинноТ енергетики мiокарду застосовуються препарати, як чинять
комплексний вплив на метаболiчнi процеси в оргашзм^ а також е активними антиоксидантами та мембраностаб^заторами [45].
При наявност ВСД проводиться комплексна тривала терашя з вщновлення балансу мiж сим-патичним та парасимпатичним вiддiлами вегетативно! нервовоТ системи. Крiм викори-стання фiзичних природних та преформованих факторiв (фiзiотерапiя, пелоТдотерапiя, саунотерапiя та шш.), також треба використову-вати дифференцшовану фiтотерапiю, вегетотропнi препарати, ноотропи, вазоактивн препарати [4, 14, 17, 19].
Таким чином, все вищезазначене дозволяе зробити висновок, що МАРС, являючись вюцеральними проявами дисплазп сполучноТ тканини, складають морфолопчну основу функцiональних змш серцевоТ дiяльностi та ней-ровегетативних розладiв, якi можуть трансфор-муватися з вком в органiчну патолопю серця. У зв'язку з цим, в робот iнтернiстiв необхiдно при-дiляти достатню увагу дiтям з ДСТ, використо-вуючи весь доступний арсенал дiагностичних заходiв з подальшим пiдбором iндивiдуальноТ програми курсового лкування.
Лiтература
1. Арсентьев В.Г. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей и подростков / В.Г. Арсентьев, Т.И. Арзуманова, М.В. Асеев [и др.] // Педиатрия. - 2009. - Т. 87, № 1. - С. 134-138.
2. Басаргина Е.Н. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей / Е.Н. Басаргина // Вопросы современной педиатрии. - 2008. - Т. 7, № 1. - С. 45-49.
3. Беляева Л.М. Функциональные заболевания сердечно - сосудистой системы у детей / Л.М. Беляева, Е.К. Хрусталева. - М. : Амалфея, 2000. - 208 с.
4. Бережний В.В. Клтчна ревматолопя дитячого вку / В.В. Береж-ний, Т.В. Марушко, Ю.В. Марушко. - КиТв : 2013. - 266 с.
5. Больбот Ю.К. Характер нарушений метаболизма коллагена при рецидивирующем бронхи те у детей с проявленими системной дисплазии соединительной ткани / Ю.К. Больбот, В.В. Баклунов // Таврический микробиологический вестник. - 2006. - Т. 2. - С. 103.
6. Богослов Т.В. Вегетативное обеспечение деятельности сердца у больных с первичным пролапсом митрального клапана // Укр. Кардюлог. журн. - 2001. - № 6. - С. 53-59.
7. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти : дис. докт. мед. наук / И.А. Викторова. - Омск, 2005. - 432 с.
8. Волосовец А.П. Пролапс морального клапана у дОей: сучасний погляд на проблему / А.П. Волосовец, С.П. Кривопустов, Ю.А. Марценюк // Серце i судини. - 2003. - № 3. - С. 89-96.
9. Громова О.А. Магний и пиридоксин: основы знаний / О.А. Громова, И.Ю. Торшин. - [2-е издание]. - М. : Миклош, 2012. - 300 с.
10. Громова О.А. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния / О.А. Громова, И.Ю. Торшин // Русский медицинский журнал. - 2008. - Т. 16, № 1. - С. 1-10.
11. Демин В.Ф. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста / В.Ф. Демин, С.О. Ключников, М.А. Ключникова // Вопросы современной педиатрии. - 2005. - Т. 4, № 1. - С. 50-56.
12. Домницкая Т.М. Клиническое значение применения магния оро-тата у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / Домницкая Т.М., Дьячекнко А.В., Куприянова О.О. [и др.] // Кардиология. - 2005. - Т. 45 (3). - С. 76-81.
13. Евтушенко С.К. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии / С.К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, О.С. Евтушенко // Руководство для врачей. - Донецк : ИД «Заславский», 2009. -361 с.
14. Жидоморов Н.Ю. Перспективы использования препарата Маг-нерот в эстетической медицине / Н.Ю. Жидоморов, Т.А. Сурако-ва, Т.Р. Гришина с соавт. // Эстетическая медицина. - 2011. - Т. 10, № 4. - С. 3-13.
15. Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани / Э.В. Земцовский // Медицинский вестник. - 2006. -№ 11 (354). - С. 27-33.
16. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. Клиника, диагностика, лечение, диспансеризация / Т.И. Кадурина. - СПб. : Невский диалект, 2000. - 270 с.
17. Калачева А.Г. Нарушение формирования соединительной ткани у детей как следствие дефицита магния / А.Г. Калачева, О.А. Громова, Н.В. Керимкулова [и др.] // Лечащий врач . - 2012. - № 3. - С. 18-24.
18. Коренев Н.М. Патология соединительной ткани у детей и подростков - проблемы и перспективы / Н.М. Коренев // Мат. наук. симп. «Дегенеративш ураження опорно - рухового апарату у дь тей та шдлпкш». - Х., 2006. - С. 4-11.
19. Каладзе Н.Н. Частота нурушений сердечного ритма у детей в условияТ курортной реабилитации по данным Холтеровского мониторирования ЭКГ в различные сезоны года / Н.Н. Каладзе, Н.А. Ревенко // Вестн. Физиотерапии и курортологии. - 2004. -№ 2. - С. 43-44.
20. Кулешов О.В. Причина виникнення пролапсу морального клапана, як прояву синдрому дисплазп сполучноТ тканини у дОей / О.В. Кулешов // Международный журнал педиатрии, акушерства и гинекологии. - 2014. - Т. 5, № 3. - С. 33-36.
21. Леженко Г.О. Синдром недиференцшованноТ дисплазп сполучноТ тканини у дОей i пщлтов (поширешсть, особливост дiагнос-тики i лкування) / Г.О. Леженко, О.П. Волосовець, С.П. Кривопустов [та ш.]. - Запорiжжя : Видавництво Запорiзького державного мед. ушверситету, 2006. - 134 с.
22. Лобода М.В. Хвороби дезадаптацп в практик вщновлювальноТ медицини / М.В. Лобода, К.Д. Бабов, В.В. Стеблюк. - К. : НАУ, 2004. - 200 с.
23. Майданник В.Г. Сучасна структура порушень ритму у дитячому вщ / В.Г. Майданник, Л.П. Глебова, 1.В. Андрущенко // ПАГ. -2002. - № 4. - С. 7-11.
24. Марушко Ю.В. Синдром дисплазии соедининтельной ткани (обзор литературы) / Ю.В. Марушко, И.Н. Гордиенко // Современная педиатрия. - 2005. - № 4 (9). - С. 167-172.
25. Маколкин В.И. Разнообразие клинических дисплазии соединительной ткани / В.И. Маколкин, В.И. Подзолков, А.В. Родионов [и др.] // Тер. Архив. - 2004. - Т. 76 (11). - С. 77-80.
26. Михайлова А.В. Особенности клинической картины и показателей физической работоспособности у спортсменов с синдромом дисплазии соединительной ткани / А.В. Михайлова, А.В. Смоленский // Клиническая медицина. - М., 2004. - Т. 82 (8). - С. 4448.
27. Мутафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков (клиника, дiагностика и лечение) / О.А. Мутафьян. - СПб. : Невский диалект, 2003. - 224 с.
28. Наказ № 362 про затвердження протоколiв дiагностики та лку-вання кардюревмалопних хвороб у дОей вщ 19.07.2005.
29. Нечаева Г.И. Дисплазии соединительной ткани у детей и подростков. Инновационный стационар - сберегающие технологии диагностики и лечения в педиатрии / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова, О.А. Громова [и др.]. - М., 2010. - C. 68-72.
30. Нестеренко З.В. Феномен дисплазии соединительной ткани / З.В. Нестеренко // Украинский медицинский альманах. - 2008. -№ 4. - С. 105-109.
31. Нестеренко З.В. Классификационные концепции дисплазии соединительной ткани / З.В. Нестеренко // Здоровье ребенка. -2010. - № 5 (26). - С. 131-133.
32. Нестеренко З.В. Дисплазия соединительной ткани - медико -социальный феномен ХХ1 века / З.В. Нестеренко // Боль. Суставы. Позвоночник. - 2012. - № 1. - С. 18-26.
33. Недельская С.Н. Возможности терапии пролапса митрального клапана у детей и подростков / С.Н. Недельская, Л.Н. Боярская, И.В. Солодова [и др.] // Здоровье ребенка. - 2007. - № 2. - С. 22-27.
34. Острополец С.С. К проблеме дисплазии соединительной ткани в патологии сердечно - сосудистой системы у детей / С.С. Ост-рополец // Здоровье ребенка. - 2007. - № 4. - С. 23-26.
35. Омельченко Л.1. До питання про поширешсть дисплазп сполучноТ тканини у дОей / Л.1. Омельченко, О.А. Ошлянська, Г.В. Ски-бан [та ш.] // Перинатология и педиатрия. - 2007. - № 3 (31). -С. 80-83.
36. Приходько В.С. Сучасна структура захворювань серця у дОей. Термшалопя. Класифка^я / В.С. Приходько // ПАГ. - 2000. - № 5. - С. 5-7.
37. Починок Т.В. Недиференцшована дисплазiя сполучноТ тканини у дОей: дiагностика i тактика лкування / Т.В. Починок, В.В. Васю-кова, Н.1. Горобе^ь [та ш.] // Медицина транспорту УкраТни. -2007. - № 1. - С. 85-89.
38. Сорокман Т.В. Епщемюлопя та структура дисплазш сполучноТ тканини в дОей / Т.В. Сорокман, 1.В. Ластка // Здоровье ребенка. - 2009. - № 1 (16). - С. 57-61.
39. Солдатова О.В. Особливос^ вегетативного гомеостазу та лку-вання дОей з пролапсом морального клапана : автореф. дис. канд. мед. наук / О.В. Солдатова. - К., 2003. - 20 с.
40. Торшин И.Ю. Полиморфизмы и дисплазии соединительной ткани / И.Ю. Торшин, О.А. Громова // Кардиология. - 2008. - Т. 48 (10). - С. 57-64.
41. Чурилина А.В. К вопросу о роли магния в формировании дисплазии соединительной ткани / А.В. Чурилина, О.Н. Москалюк, Л.Ф. Чалая [и др.] // Здоровье ребенка. - 2010. - № 5 (26). - С. 97-100.
42. Чурилина А.В. Роль магния в формировании дисплазии соединительной ткани (обзор литературы) / А.В. Чурилина, О.Н. Мос-калюк, Л.Ф. Чалая [и др.] // Современная педиатрия. - 2009. - № 4 (26). - С. 44-48.
43. Чурилша А.В. Сучасш уявлення про етюпатогенез пролапса мi трального клапана / А.В. Чурилша, Г.Д. Дорофieва, Г.М. Манже-леев [та ш.] // ПАГ. - 2003. - № 2. - С. 50-55.
44. Чурилша А.В. Бiохiмiчнi критерп дисплазп сполучноТ тканини за деяких патолопчних сташв / А.В. Чурилша, С.Б. Арбузова, О.М. Москалюк [та ш.] // Педiатрiя. - 2007. - № 2. - С. 25-28.
45. Цимаблюта О.Л. Вплив препарату «кардонат» на кпш^муноло-пчш показники у дп"ей, хворих на бронхiальну астму на фон не-диференцшованоТ' дисплазп сполучноТ тканини / О.Л. Цимаблюта, В.Б. Дехтяр, Л.Я. Савчук // Современная педиатрия. - 2008. - № 4 (21). - С. 21-24.
46. Okajima T. Molecular basis for the progeroid variant of Ehlers -Danlos syndrome. Identification and characterization of two mutation in galactosyltransferase 1 gene / T. Okajima, S. Fukumoto, K. Furu-kawa, T. Urano // J. Biol Chem. - 1999, Oct 8. - Vol. 274 (41). - P. 28841-28844.
47. Di Ferrante N. Lysyl oxidase deficiency in Ehlers - Danlos syndrome type V / N.Di Ferrante, R.D. Leachman, P. Angelini [et all.] // Connect Tiissue Res. - 1975. Vol. 3 (1). - P. 49-53.
48. Bobkowski W. Electrolyte abnormalities and ventricular arrhythmias in children with mitral valve prolapse / W. Bobkowski, A. Siwinska, J. Zachwieja [et all.] // Pol. Merkuriusz Lek. - 2001. - Vol. 11, № 62. -Р. 125-128.
49. Yue H. Effects of the production of extracellular matrix metallopro-teinases in cultured rat vascular smooth muscule cells / H. Yue, J.D. Lee, H. Shimizu [et all.] // Atherosclerosis. - 2003. - Vol. 166 (2). -P. 271-277.
50. Alberts B. Molecular Biology of the Cell, 4 th edition / B. Alberts, A. Johnson, J. Lewis [et all.] // Garland Science. - 2002, ISBN 0815340729.
51. Coudray C. The effect of aging on intestinal absorption and status of calcium, magnesium, zinc, and coper in rats:a stable isotope study / C. Coudray, C. Feillet-Coudray, M. Rambeau [et all.] // J Trace Elem Med Biol. - 2006. - Vol. 20 (2). - P. 73-81. Epub 2005, Dec 20.
52. Grimes D.A. Magnesium sulfate tocolysis: time to quit / D.A. Grimes, K. Nanda // Obstet Gynecol. - 2006, Oct. - Vol. 108 (4). - P. 986989.
53. Killilea D.W. A connection between magnesium deficiency and aging: new insights from cellular studies / D.W. Killilea, J.A.M. Maier // Magnesium Research. - 2008. - Vol. 21 (2). P. 77-82.
54. Pages N. Structural alterations of the vascular wall in magnesium -deficient mice. A possible role of gelatinases A (MMP - 2) and B (MMP - 9) / N. Pages, B. Gogly, G. Godeau [et all.] // Magnes Res. -2003. - Vol. 16 (1). - P. 43-48.
References
1. Arsent'ev V.G. Poliorgannye narusheniya pri displaziyah soedinitel'noj tkani u detej i podrostkov / V.G. Arsent'ev, T.I. Arzumanova, M.V. Aseev [i dr.] // Pediatriya. - 2009. - T. 87, № 1. -S. 134-138.
2. Basargina E.N. Sindrom displazii soedinitel'noj tkani serdca u detej / E.N. Basargina // Voprosy sovremennoj pediatrii. - 2008. - T. 7, № 1. - S. 45-49.
3. Belyaeva L.M. Funkcional'nye zabolevaniya serdechno - sosudistoj sistemy u detej / L.M. Belyaeva, E.K. Hrustaleva. - M. : Amalfeya, 2000. - 208 s.
4. Berezhnij V.V. Klinichna revmatologiya dityachogo viku / V.V. Berezhnij, T.V. Marushko, Yu.V. Marushko. - KiT'v : 2013. - 266 s.
5. Bol'bot Yu.K. Harakter narushenij metabolizma kollagena pri recidiviruyuschem bronhi te u detej s proyavlenimi sistemnoj displazii soedinitel'noj tkani / Yu.K. Bol'bot, V.V. Baklunov // Tavricheskij mikrobiologicheskij vestnik. - 2006. - T. 2. - S. 103.
6. Bogoslov T.V. Vegetativnoe obespechenie deyatel'nosti serdca u bol'nyh s pervichnym prolapsom mitral'nogo klapana / T.V. Bogoslov // Ukr. Kardiolog. zhurn. - 2001. - № 6. - S. 53-59.
7. Viktorova I.A. Metodologiya kuracii pacientov s displaziej soedinitel'noj tkani semejnym vrachom v aspekte profilaktiki rannej i vnezapnoj smerti : dis. dokt. med. nauk / I.A. Viktorova. - Omsk, 2005. - 432 s.
8. Volosovec A.P. Prolaps mitral'nogo klapana u ditej: suchasnij poglyad na problemu / A.P. Volosovec, S.P. Krivopustov, Yu.A. Marcenyuk // Serce i sudini. - 2003. - № 3. - S. 89-96.
9. Gromova O.A. Magnij i piridoksin: osnovy znanij / O.A. Gromova, I.Yu. Torshin. - [2-e izdanie]. - M. : Miklosh, 2012. - 300 s.
10. Gromova O.A. Displaziya soedinitel'noj tkani, kletochnaya biologiya i molekulyarnye mehanizmy vozdejstviya magniya / O.A. Gromova,
I.Yu. Torshin // Russkij medicinskij zhurnal. - 2008. - T. 16, № 1. -S. 1-10.
11. Demin V.F. Znachenie soedinitel'notkannyh displazij v patologii det-skogo vozrasta / V.F. Demin, S.O. Klyuchnikov, M.A. Klyuchnikova // Voprosy sovremennoj pediatrii. - 2005. - T. 4, № 1. - S. 50-56.
12. Domnickaya T.M. Klinicheskoe znachenie primeneniya magniya oro-tata u podrostkov s sindromom displazii soedinitel'noj tkani serdca / T.M. Domnickaya, A.V. D'yacheknko, O.O. Kupriyanova [i dr.] // Kardiologiya. - 2005. - T. 45 (3). - S. 76-81.
13. Evtushenko S.K. Displaziya soedinitel'noj tkani v nevrologii i pediatrii / S.K. Evtushenko, E.V. Lisovskij, O.S. Evtushenko // Rukovodstvo dlya vrachej. - Doneck : ID «Zaslavskij», 2009. - 361 s.
14. Zhidomorov N.Yu. Perspektivy ispol'zovaniya preparata Magnerot v
esteticheskoj medicine / N.Yu. Zhidomorov, T.A. Surakova, T.R. Grishina [i dr.] // Esteticheskaya medicina. - 2011. - T. 10, № 4. -S. 3-13.
15. Zemcovskij E.V. Diagnostika i lechenie displazii soedinitel'noj tkani /
E.V. Zemcovskij // Medicinskij vestnik. - 2006. - № 11 (354). - S. 27-33.
16. Kadurina T.I. Nasledstvennye kollagenopatii. Klinika, diagnostika, lechenie, dispanserizaciya / T.I. Kadurina. - SPb. : Nevskij dialekt, 2000. - 270 s.
17. Kalacheva A.G. Narushenie formirovaniya soedinitel'noj tkani u detej kak sledstvie deficita magniya / A.G. Kalacheva, O.A. Gromova, N.V. Kerimkulova [i dr.] // Lechaschij vrach . - 2012. - № 3. - S. 1824.
18. Korenev N.M. Patologiya soedinitel'noj tkani u detej i podrostkov -problemy i perspektivy / N.M. Korenev // Mat. nauk. simp. «Degenerativni urazhennya oporno - ruhovogo aparatu u ditej ta pidlitkii». - H., 2006. - S. 4-11.
19. Kaladze N.N. Chastota nurushenij serdechnogo ritma u detej v usloviya'i' kurortnoj reabilitacii po dannym Holterovskogo monitoriro-vaniya EKG v razlichnye sezony goda / N.N. Kaladze, N.A. Revenko // Vestn. Fizioterapii i kurortologii. - 2004. - № 2. - S. 4344.
20. Kuleshov O.V. Prichina viniknennya prolapsu mitral'nogo klapana, yak proyavu sindromu displazi' spoluchno' tkanini u ditej / O.V. Kuleshov // Mezhdunarodnyj zhurnal pediatrii, akusherstva i ginekologii. - 2014. - T. 5, № 3. - S. 33-36.
21. Lezhenko G.O. Sindrom nediferencijovanno''' displazi'' spoluchno''' tkanini u ditej i pidlitkiv (poshirenist', osoblivosti diagnostiki i likuvannya) / G.O. Lezhenko, O.P. Volosovec', S.P. Krivopustov [ta in.]. - Zaporizhzhya : Vidavnictvo Zaporiz'kogo derzhavnogo med. universitetu, 2006. - 134 s.
22. Loboda M.V. Hvorobi dezadaptaci'' v praktici vidnovlyuval'no'' medicini / M.V. Loboda, K.D. Babov, V.V. Steblyuk. - K. : NAU, 2004. - 200 s.
23. Majdannik V.G. Suchasna struktura porushen' ritmu u dityachomu vici / V.G. Majdannik, L.P. Glebova, I.V. Andruschenko // PAG. -
2002. - № 4. - S. 7-11.
24. Marushko Yu.V. Sindrom displazii soedinintel'noj tkani (obzor literatury) / Yu.V. Marushko, I.N. Gordienko // Sovremennaya pediatriya. - 2005. - № 4 (9). - S. 167-172.
25. Makolkin V.I. Raznoobrazie klinicheskih displazii soedinitel'noj tkani / V.I. Makolkin, V.I. Podzolkov, A.V. Rodionov [i dr.] // Ter. Arhiv. -2004. - T. 76 (11). - S. 77-80.
26. Mihajlova A.V. Osobennosti klinicheskoj kartiny i pokazatelej fizicheskoj rabotosposobnosti u sportsmenov s sindromom displazii soedinitel'noj tkani / A.V. Mihajlova, A.V. Smolenskij // Klinicheskaya medicina. - M., 2004. - T. 82 (8). - S. 44-48.
27. Mutafyan O.A. Aritmii serdca u detej i podrostkov (klinika, diagnostika i lechenie) / O.A. Mutaf'yan. - SPb. : Nevskij dialekt,
2003. - 224 s.
28. Nakaz № 362 pro zatverdzhennya protokoliv diagnostiki ta likuvannya kardiorevmaloginih hvorob u ditej vid 19.07.2005.
29. Nechaeva G.I. Displazii soedinitel'noj tkani u detej i podrostkov. In-novacionnyj stacionar - sberegayuschie tehnologii diagnostiki i lecheniya v pediatrii / G.I. Nechaeva, I.A. Viktorova, O.A. Gromova [i dr.]. - M., 2010. - S. 68-72.
30. Nesterenko Z.V. Fenomen displazii soedinitel'noj tkani / Z.V. Nesterenko // Ukrainskij medicinskij al'manah. - 2008. - № 4. - S. 105-109.
31. Nesterenko Z.V. Klassifikacionnye koncepcii displazii soedinitel'noj tkani / Z.V. Nesterenko // Zdorov'e rebenka. - 2010. - № 5 (26). - S. 131-133.
32. Nesterenko Z.V. Displaziya soedinitel'noj tkani - mediko - social'nyj fenomen HHI veka / Z.V. Nesterenko // Bol'. Sustavy. Pozvonochnik. - 2012. - № 1. - S. 18-26.
33. Nedel'skaya S.N. Vozmozhnosti terapii prolapsa mitral'nogo klapana u detej i podrostkov / S.N. Nedel'skaya, L.N. Boyarskaya, I.V. Solodova [i dr.] // Zdorov'e rebenka. - 2007. - № 2. - S. 22-27.
34. Ostropolec S.S. K probleme displazii soedinitel'noj tkani v patologii serdechno - sosudistoj sistemy u detej / S.S. Ostropolec // Zdorov'e rebenka. - 2007. - № 4. - S. 23-26.
35. Omel'chenko L.I. Do pitannya pro poshirenist' displazi'' spoluchno''' tkanini u ditej / L.I. Omel'chenko, O.A. Oshlyans'ka, G.V. Skiban [ta in.] // Perinatologiya i pediatriya. - 2007. - № 3 (31). - S. 80-83.
36. Prihod'ko V.S. Suchasna struktura zahvoryuvan' sercya u ditej. Terminalogiya. Klasifikaciya / V.S. Prihod'ko // PAG. - 2000. - № 5. - S. 5-7.
37. Pochinok T.V. Nediferencijovana displaziya spoluchnoY tkanini u ditej: diagnostika i taktika likuvannya / T.V. Pochinok, V.V. Vasyukova, N.I. Gorobeci' [ta in.] // Medicina transportu UkraYni. -2007. - № 1. - S. 85-89.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Sorokman T.V. Epidemiologiya ta struktura displazij spoluchnoY tkanini v ditej / T.V. Sorokman, I.V. Lastivka // Zdorov'e rebenka. -2009. - № 1 (16). - S. 57-61.
Soldatova O.V. Osoblivosti vegetativnogo gomeostazu ta likuvannya ditej z prolapsom mitral'nogo klapana : avtoref. dis. kand. med. nauk / O.V. Soldatova. - K., 2003. - 20 s.
Torshin I.Yu. Polimorfizmy i displazii soedinitel'noj tkani / I.Yu. Torshin, O.A. Gromova // Kardiologiya. - 2008. - T. 48 (10). - S. 57-64. Churilina A.V. K voprosu o roli magniya v formirovanii displazii soedinitel'noj tkani / A.V. Churilina, O.N. Moskalyuk, L.F. Chalaya [i dr.] // Zdorov'e rebenka. - 2010. - № 5 (26). - S. 97-100. Churilina A.V. Rol' magniya v formirovanii displazii soedinitel'noj tkani (obzor literatury) / A.V. Churilina, O.N. Moskalyuk, L.F. Chalaya [i dr.] // Sovremennaya pediatriya. - 2009. - № 4 (26). - S. 4448.
Churilina A.V. Suchasni uyavlennya pro etiopatogenez prolapsa mi tral'nogo klapana / A.V. Churilina, G.D. Dorofieva, G.M. Manzheleev [ta in.] // PAG. - 2003. - № 2. - S. 50-55.
Churilina A.V. Biohimichni kriteriY displaziY spoluchnoY tkanini za deyakih patologichnih staniv / A.V. Churilina, S.B. Arbuzova, O.M. Moskalyuk [ta in.] // Pediatriya. - 2007. - № 2. - S. 25-28. Cimablista O.L. Vpliv preparatu «kardonat» na klinikoimunologichni pokazniki u ditej, hvorih na bronhial'nu astmu na foni nediferencijovanoY displaziY spoluchnoY tkanini / O.L. Cimablista, V.B. Dehtyar, L.Ya. Savchuk // Sovremennaya pediatriya. - 2008. -№ 4 (21). - S. 21-24.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
Okajima T. Molecular basis for the progeroid variant of Ehlers -Danlos syndrome. Identification and characterization of two mutation in galactosyltransferase 1 gene / T. Okajima, S. Fukumoto, K. Furukawa, T. Urano // J. Biol Chem. - 1999, Oct 8. - Vol. 274 (41). - P. 28841-28844.
Di Ferrante N. Lysyl oxidase deficiency in Ehlers - Danlos syndrome type V / N.Di Ferrante, R.D. Leachman, P. Angelini [et all.] // Connect Tiissue Res. - 1975. Vol. 3 (1). - P. 49-53. Bobkowski W. Electrolyte abnormalities and ventricular arrhythmias in children with mitral valve prolapse / W. Bobkowski, A. Siwinska, J. Zachwieja [et all.] // Pol. Merkuriusz Lek. - 2001. - Vol. 11, № 62. -P. 125-128.
Yue H. Effects of the production of extracellular matrix metalloproteinases in cultured rat vascular smooth muscule cells / H. Yue, J.D. Lee, H. Shimizu [et all.] // Atherosclerosis. - 2003. -Vol. 166 (2). - P. 271-277.
Alberts B. Molecular Biology of the Cell, 4 th edition / B. Alberts, A. Johnson, J. Lewis [et all.] // Garland Science. - 2002, ISBN 0815340729.
Coudray C. The effect of aging on intestinal absorption and status of calcium, magnesium, zinc, and coper in rats: a stable isotope study / C. Coudray, C. Feillet-Coudray, M. Rambeau [et all.] // J Trace Elem Med Biol. - 2006. - Vol. 20 (2). - P. 73-81. Epub 2005, Dec 20. Grimes D.A. Magnesium sulfate tocolysis: time to quit / D.A. Grimes, K. Nanda // Obstet Gynecol. - 2006, Oct. - Vol. 108 (4). - P. 986989.
Killilea D.W. A connection between magnesium deficiency and aging: new insights from cellular studies / D.W. Killilea, J.A.M. Maier // Magnesium Research. - 2008. - Vol. 21 (2). P. 77-82. Pages N. Structural alterations of the vascular wall in magnesium -deficient mice. A possible role of gelatinases A (MMP - 2) and B (MMP - 9) / N. Pages, B. Gogly, G. Godeau [et all.] // Magnes Res. -2003. - Vol. 16 (1). - P. 43-48.
Реферат
ПРОЯВЛЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ КАРДИО - ВАСКУЛЯРНОИ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ С ДИСПЛАЗИЕИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Стоева Т.В., Прохорова С.В., Копейка А.К., Годлевская Т.Л.
Ключевые слова: малые аномалии развития сердца, коллагенопатии, дисплазии соединительной ткани, сердце, диспластическая кардиопатия.
Патология сердечно-сосудистой системы в структуре детской заболеваемости занимает одно из ведущих мест. Особое значение приобретает проблемма дисплазии соединительной ткани (ДСТ), актуальность и значимость которой связана с ее высокой частотой, отсутствием утвержденных лечебных и профилактических стандартов, ограниченной доступностью молекулярно-генетических методов обследования. Целью статьи является освещение современного состояния проблемы и структурирование подходов к обоснованию схем ведения и предупреждения возникновения ранних органических осложений со стороны кардио-васкулярной системы у детей с ДСТ. Рассмотрены аспекты поражения сердечно-сосудистой ситемы у детей с соединительнотканной дисплазией. Проанализированы вопросы дiагностики, клинические проявления и подходы к терапи на современном этапе развития данной патологи. Дисплазия соединительной ткани имеет многочисленные висцеральные проявления, которые сначала имеют функциональный характер, но могут трансформироватья с возрастом в органическую патологию. Потому данной категории детей необходимо уделять достаточно внимания, использовать весь доступный арсенал диагностических мер с дальнейшим подбором индивидуальной программы курсового лечения.
Summary
MANIFESTATIONS OF CARDIO-VASCULAR DISEASES IN CHILDREN WITH CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA AND
PRINCIPLES OF THE TREATMENT
Stoeva T.V., Prokhorov S.V., Kopeika A.K. Godlevska T.L.
Key words: minor malformations of the heart, collagenopathy, connective tissue dysplasia, heart, dysplastic cardiomyopathy.
Pathology of the cardiovascular system in the structure of child morbidity ranks one of the leading positions. The problem of connective tissue dysplasia (CTD), its relevance and value relative to its high frequency is relevant as there are no approved curative and preventive standards, limited availability of molecular genetic methods of investigation. The aim of the article is to highlight the current state of problem and structuring approaches to substantiate the schemes of managing and preventing early organic complications in cardio-vascular system in children with CTD. Much attention is paid to aspects related to the affection of cardiovascular system in children with CTD. There have been analyzes issues on diagnosis, clinical manifestations and current approaches in the treatment of this pathology. Connective tissue dysplasia has numerous visceral manifestations, which initially are of functional character, but can turn into organic pathologies with age. Therefore, the s children with the pathology need more attention.
