CC BY
12
Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ»
пациентов; при этом тяжелая хрРТПХ отмечена только у 16,9 % больных. Для предотвращения рецидива в посттрансплантационном периоде 18 пациентов (53 %) получали терапию гипометилирующими агентами (азацитидин и децитабин), 5 пациентам (14,7 %) проводилась иммуноадоптивная терапия (инфузии донорских лимфоцитов).
Выводы. Гапло-ТГСК является эффективным способом терапии ОМЛ высокого риска,
Санкт-Петербург 30-31 мая 2019 г.
однако результаты лечения пациентов, не достигших ремиссии ОМЛ на момент гапло-ТГСК, остаются неудовлетворительными. Появление новых препаратов и их использование в качестве «bridge» терапии до момента гапло-ТГСК, а также их применение с целью снижения риска рецидива в посттрансплантационном периоде может способствовать улучшению результатов лечения.
М. А. Панева, М. Н. Иванюк, А. А. Заставная
Федеральное государственное образовательное учреждение высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Омск
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА ИНГИБИТОРАМИ ТИРОЗИНКИНАЗЫ ПО ДАННЫМ АНАЛИЗА ПОПУЛЯЦИОННОГО РЕГИСТРА
ОМСКОЙ ОБЛАСТИ
Введение. Применение ингибиторов тиро-зинкиназы (ИТК) в терапии больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) существенно изменило прогноз при данном заболевании, увеличив продолжительность жизни и улучшив качество жизни этих пациентов. В настоящее время ИТК имеют доказанное преимущество над другими методами лечения ХМЛ. Вместе с этим, накоплен опыт нежелательных явлений на фоне приема данных препаратов. Это требует изменения тактики лечения, купирования проявлений токсичности и в ряде случаев отмены препарата.
Цель. Проанализировать данные популяци-онного регистра пациентов с ХМЛ для оценки эффективности лечения ИТК и определения частоты нежелательных реакций.
Материалы и методы. Проведен анализ медицинской документации 60 пациентов с ХМЛ, проживающих на территории Омской области и получающих ИТК на 01.01.2019 года. Среди наблюдаемых больных было 37 женщин и 23 мужчины, медиана возраста на момент начала терапии составила 50,4 лет (колебания от 22 до 81 года). В дебюте заболевания у большинства больных (95 %) установлена хроническая фаза заболевания. В качестве препарата первой линии терапии у всех пациентов применялся иматиниб. Средняя продолжительность заболевания от установления диагноза до начала терапии иматинибом не превышала двух лет. Максимальная длительность заболевания у наблюдаемых пациентов составила 20 лет. Часто-
та динамического обследования больных ХМЛ, получающих ИТК, а также объем необходимых обследований определялись в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и терапии хронического миелолейкоза (2014-2018 гг.).
Результаты. Полный цитогенетический и/ или большой молекулярный ответы получены у 39 (65 %) пациентов, стабильность ответа сохраняется. При этом у 15 пациентов полный ответ достигнут на дозе иманитиба 400 мг, 19 больным потребовалось назначение 600 мг препарата, у 5 человек имеется потребность в приеме 800 мг препарата. Частичный цитогенетический ответ достигнут у 4 (6,7 %) больных, отсутствие ответа на терапию первой линии наблюдалось у 16 (26,7 %) пациентов, в 1,6 % наблюдений выявлен только полный гематологический ответ, что связано с недавними сроками начала терапии. Нежелательные явления на фоне терапии ИТК зафиксированы у 11 (18 %) больных. При этом проявления гематологической токсичности 3-4 степени наблюдались лишь у 3 из них. Анализ этой группы пациентов показал, что у 8 обследуемых выявлены сопутствующие заболевания органов пищеварения и эндокринной системы.
Недостаточная эффективность или проявления токсичности 3-4 степени при применении иматиниба потребовали перевода на 2 и 3 линию терапии 15 (25 %) больных. 8 пациентов из них достигли полного цитогенетического и молекулярного ответов.
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XV, № 3, 2019
Выводы. Терапия ИТК первого поколения позволяет достичь полного ответа у большинства больных ХМЛ. В случае неэффективности терапии иматинибом или развития нежелательных явлений на фоне лечения применение ИТК 2 и 3 линии терапии позволяет добиться эффекта более чем у 50% пациентов. Риск развития нежелательных реакций на прием ИТК и их выраженность повышены у пациентов
с сопутствующими заболеваниями. В связи с этим, необходимо тщательно подходить к выбору терапии для каждого пациента, проводя необходимое обследование до начала лечения с целью выявления и оценки риска развития коморбидной патологии, а также проводить мониторинг состояния пациентов в процессе проведения таргетной терапии.
К. А. Папаян, А. Ю. Белун, П. А. Котельников, С. Ф. Козырева
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург
РЕГУЛЯРНЫЙ МОНИТОРИНГ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У РЕБЁНКА С ВЫСОКИМ РИСКОМ РАЗВИТИЯ ПОВТОРНОГО ТРОМБОЗА
Введение. Оценка показателей гемостаза и их коррекция является одним из наиболее приоритетных направлений терапии у детей с врожденными множественными пороками развития, у которых риск развития как гипо-коагуляции, так и тромботических осложнений крайне высок, что обусловлено особенностями течения заболеваний и хирургических методов их коррекции. В то же время, скрининговое исследование коагулограммы малоинформативно в отношении диагностики гиперкоагуляции и прогнозирования тромботического события.
Цель исследования. Продемонстрировать необходимость развёрнутого лабораторного мониторинга системы гемостаза у пациента с патологией системы гемостаза в условиях стационара и на амбулаторном этапе наблюдения.
Материалы и методы. Ребенок двух лет, поступил в отделение анестезиологии и реанимации для детей с кардиохирургической патологией СПбГПМУ в возрасте семи месяцев с двусторонним илиофеморальным тромбозом на фоне множественных пороков развития (ом-фалоцеле, тетрада Фалло, открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки, множественные кисты головного мозга, гипоплазия нижней полой вены), в плановом порядке с целью оперативного лечения врождённых пороков сердца. С целью подготовки ребенка к хирургическому вмешательству выполнено предоперационное обследование, которое выявило значительные нарушения в системе гемостаза. После выписки из стационара, остался нерешённым вопрос о причинах указанных нарушений, для чего через год было выполнено
повторное исследование системы естественных антикоагулянтов.
Результаты. В 2018 г. данные скрининговых коагулограмм выявили активацию фибрино-лиза на фоне илеофеморального тромбоза неизвестной давности; тест генерации тромбина выявил признаки нарушения работы системы протеина С (30.11.17), что подтвердилось исследованием его активности (66 %; норма — от 75 %), генетическое тестирование установило отсутствие мажорных мутаций. Год спустя (12.2018) повторное исследование активности системы протеина С ребёнка и родителей выявило первичный умеренный дефицит этого естественного антикоагулянта (мать — 116 %, отец — 86 %, дочь — 61 %), что свидетельствует о первичном умеренном дефиците протеина С, возникшем de novo.
Выводы. 1) Скрининговая коагулограмма недостаточна для комплексной оценки системы гемостаза в случае тромботического события; 2) В процессе наблюдения доказан сохраняющийся умеренный дефицит протеина С. Это подтверждает роль врожденных нарушений системы гемостаза в реализации тромбоза; 3) Целесообразно длительное динамическое наблюдение с оценкой состояния системы свертывания крови для профилактики тромбоза, особенно в случае проведения хирургических вмешательств; 4) Для профилактики тромбоза необходимо понимание эти-опатогенетических факторов риска развития тромботического события, своевременная их лабораторная диагностика и корректировка терапии.
