CC BY
8
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XV, № 3, 2019
Выводы. Терапия ИТК первого поколения позволяет достичь полного ответа у большинства больных ХМЛ. В случае неэффективности терапии иматинибом или развития нежелательных явлений на фоне лечения применение ИТК 2 и 3 линии терапии позволяет добиться эффекта более чем у 50% пациентов. Риск развития нежелательных реакций на прием ИТК и их выраженность повышены у пациентов
с сопутствующими заболеваниями. В связи с этим, необходимо тщательно подходить к выбору терапии для каждого пациента, проводя необходимое обследование до начала лечения с целью выявления и оценки риска развития коморбидной патологии, а также проводить мониторинг состояния пациентов в процессе проведения таргетной терапии.
К. А. Папаян, А. Ю. Белун, П. А. Котельников, С. Ф. Козырева
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург
РЕГУЛЯРНЫЙ МОНИТОРИНГ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У РЕБЁНКА С ВЫСОКИМ РИСКОМ РАЗВИТИЯ ПОВТОРНОГО ТРОМБОЗА
Введение. Оценка показателей гемостаза и их коррекция является одним из наиболее приоритетных направлений терапии у детей с врожденными множественными пороками развития, у которых риск развития как гипо-коагуляции, так и тромботических осложнений крайне высок, что обусловлено особенностями течения заболеваний и хирургических методов их коррекции. В то же время, скрининговое исследование коагулограммы малоинформативно в отношении диагностики гиперкоагуляции и прогнозирования тромботического события.
Цель исследования. Продемонстрировать необходимость развёрнутого лабораторного мониторинга системы гемостаза у пациента с патологией системы гемостаза в условиях стационара и на амбулаторном этапе наблюдения.
Материалы и методы. Ребенок двух лет, поступил в отделение анестезиологии и реанимации для детей с кардиохирургической патологией СПбГПМУ в возрасте семи месяцев с двусторонним илиофеморальным тромбозом на фоне множественных пороков развития (ом-фалоцеле, тетрада Фалло, открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки, множественные кисты головного мозга, гипоплазия нижней полой вены), в плановом порядке с целью оперативного лечения врождённых пороков сердца. С целью подготовки ребенка к хирургическому вмешательству выполнено предоперационное обследование, которое выявило значительные нарушения в системе гемостаза. После выписки из стационара, остался нерешённым вопрос о причинах указанных нарушений, для чего через год было выполнено
повторное исследование системы естественных антикоагулянтов.
Результаты. В 2018 г. данные скрининговых коагулограмм выявили активацию фибрино-лиза на фоне илеофеморального тромбоза неизвестной давности; тест генерации тромбина выявил признаки нарушения работы системы протеина С (30.11.17), что подтвердилось исследованием его активности (66 %; норма — от 75 %), генетическое тестирование установило отсутствие мажорных мутаций. Год спустя (12.2018) повторное исследование активности системы протеина С ребёнка и родителей выявило первичный умеренный дефицит этого естественного антикоагулянта (мать — 116 %, отец — 86 %, дочь — 61 %), что свидетельствует о первичном умеренном дефиците протеина С, возникшем de novo.
Выводы. 1) Скрининговая коагулограмма недостаточна для комплексной оценки системы гемостаза в случае тромботического события; 2) В процессе наблюдения доказан сохраняющийся умеренный дефицит протеина С. Это подтверждает роль врожденных нарушений системы гемостаза в реализации тромбоза; 3) Целесообразно длительное динамическое наблюдение с оценкой состояния системы свертывания крови для профилактики тромбоза, особенно в случае проведения хирургических вмешательств; 4) Для профилактики тромбоза необходимо понимание эти-опатогенетических факторов риска развития тромботического события, своевременная их лабораторная диагностика и корректировка терапии.
