Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2019» 291
Литература
1. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко М.: Медиа Медика, 2013. 104 с.
АКТУАЛЬНОСТЬ РЕГУЛЯРНОГО МОНИТОРИНГА ГЕМОСТАЗА И РИСКА РАЗВИТИЯ ТРОМБОФИЛИИ В СОВРЕМЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Белун А.Ю., Котельников П.А. Шулятьева А.А., Квапинская Е.А. Морозова А.С.
Научный руководитель: к.м.н., доцент Папаян К.А. Кафедра факультетской педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Актуальность исследования: рассматриваемый клинический случай демонстрирует не только многофакторность этиологии тромботического события у ребенка 1 года жизни, но и подтверждает наличие первичного дефекта антикоагуляционной системы за счет сохраняющегося дефицита одного из компонентов.
Цель исследования: Продемонстрировать необходимость развёрнутого лабораторного мониторинга у пациента с патологией системы гемостаза в условиях стационара и на амбулаторном этапе наблюдения.
Материалы и методы: Катамнестическое наблюдение клинического случая тромбофилии у ребенка с множественными пороками развития, реализовавшейся в двусторонний илиофе-моральный тромбоз; расширенное исследование системы гемостаза, преданалитический этап; выезд к пациенту по месту проживания в г. Великий Новгород.
Результаты: В 2018г данные скрининговых коагулограмм выявили активацию фибрино-лиза; тест генерации тромбина показал снижение пиковой концентрации тромбина ТМ(-)=151; эндогенного потенциала фазы распада тромбина ТМ(-)=1136; признаки нарушения работы системы протеина С (30.11.18), что подтвердилось исследованием его активности (66%; норма — от 75%), генетическое тестирование установило отсутствие мажорных мутаций.
Выводы: скрининговая коагулограмма недостаточна для комплексной оценки системы гемостаза в случае тромботического события; В процессе наблюдения доказан сохраняющийся умеренный дефицит протеина С. Это подтверждает роль врожденных нарушений системы гемостаза в реализации тромбоза. Целесообразно длительное динамическое наблюдение с оценкой состояния системы свертывания крови для профилактики тромбоза, особенно в случае проведения хирургических вмешательств. Для профилактики тромбоза необходимо понимание этиопатогенетических факторов риска развития тромботического события, своевременная их лабораторная диагностика и корректировка терапии. Литература
1. Папаян К.А. «Патогенетические механизмы развития артериальных и венозных тромбозов у детей и лиц молодого возраста: автореферат диссертации на соискание ученой степени к.м.н.: специальность 14.00.29; специальность 14.00.09 [Рос. НИИ гематологии и трансфу-зиологии]. СПб., 2000.
2. BCSH Guidelines for Neonatal Haemostasis and Thrombosis, 2019; 3) Алексеев Н.А., "Гематология детского возраста", 2009.
FORCIPE
ТОМ 2 СПЕЦВЫПУСК 2019
elSSN 2658-4182