CC BY
89
Методические рекомендации
Методичн рекомендацп
КУШН1РЕНКО C.B.
Нацюнальна медична академт п'юлядипломно! осв'пи iмен1 П.Л. Шупика, кафедра нефрологи та нирково-замюно! терап'и, м. Ки!в
AMCMETABOAÎHHi НЕФРОПАТП Y AÎTEÉ
Резюме. Уцй статтрозглядаються причинивиникнення дисметаболчнихнефропатй, класифкац/я, кл1н1чн1 прояви й можлив/ ускладнення захворювання. Наведено схеми д/етотерапн при р/зних видах кристалурй, принципи санаторно-курортного лкування й профлактики. Ключовi слова: дисметабол/чна нефропат/я, дти.
Вступ
Дисметaболiчнi нефропати' — це група захворювань, що характеризуеться iнтерстицiальним процесом у нир-ках внаслщок порушення обмшу речовин. В Украïнi у практищ педиатра, сiмейного лiкаря частiше зусщчаеться синонiм цього термiна — сечосольовий дiатез. Поява солей у сечовому осадi може бути транзиторною (при одномастному харчуваннi чи тимчасових порушен-нях ферментних систем органiзму) або постшною (при хронiчних захворюваннях, генетично детермiнованому порушеннi обмiну речовин, низьюй якостi питно1 води). До фактс^в, що сприяють утворенню кристалiв, зарахо-вують високу концентрацiю каменеутворюючих солей у сеч^ недостатнiй водний режим, рщке сечовипускання, тривале використання медикамент, наявшсть iнфекцiï сечових шляхов, порушення травлення та iн. Тривала кристалур1я, незалежно вщ ïï причини, призводить до вщкладення кристалiв у нирковш тканинi з розвитком iнтерстицiального процесу або солей у порожниннш системi нирок з утворенням конкрементiв, ускладнен-ням у вигляд мiкробнозапальних захворювань нирок i сечовивщних шляхов, порушенням уродинамiки [7].
ЕшАемюёопя
Кристалури' та сечокам'яна хвороба (СКХ) займа-ють одне з провщних м1сць у структур! уролопчних i нефролог1чних захворювань за поширенютю, частотою звернення по медичну допомогу i госппатзащею в стацiонар. Так, вщ уролтазу страждае 8—15 % на-селення бвропи i Швн1чно1 Америки. У кранах СНД вщ сечокам'яно!' хвороби, за даними деяких авторiв, страждае в1д 3 до 6 % населення [5]. Найбтьша поширенiсть вiдмiчаеться у мешканцiв Центрально!' Азй', П1вн1чного Кавказу, Бторуси', Казахстану, Алтаю. Захворюванють на СКХ у Роси становить 500—550 випадюв на 100 тис. населення. У цтому в дiтей i до-рослих СКХ частiше виявляеться серед представниюв чолов1чо1 статi. Поширенiсть захворювання серед дитя-чого населення набагато нижча, н1ж у дорослих, i становить 19—20 випадюв на 100 тис. населення, тод1 як у пщлиюв — 80—82 випадки (у середньому 40,6 — за даними
2006 року i 109,31 — за даними 2010 року), у дорослих — 450—460 випадюв на 100 тис. населення [3]. Згщно з даними щорiчних звтв вщдтення нефрологи Кищсько! мюько! дитячо! клЫчно! лiкарнi № 1, юльюсть дiтей, госпiталiзованих з приводу дисметаболiчноl нефропати, зросла з 4,58 % за 2006 р. до 9,65 % за 2011 р. Крiм того, у 34 % дтгей, госпиатзованих у вщдтення нефрологи, супутнш диагноз представлений дисметаболiчною нефропатieю або кристалурieю. За даними росiйських колег, частота виявлення дисметаболiчних нефропатiй в останш роки коливаеться в межах 11—13 %, що також значно перевищуе показники 2000-х рок1в, коли вони становили 9,6—7,9 % у загальнш структурi хвороб нирок.
Класифкащя кристалурм
Мiжнародна класифтацш хвороб 10-го перегляду
Е 79. Порушення обмiну пуришв та пiримiдинiв.
Е 79.0 Гшерурикем1я без ознак артриту та подагрич-них вузлiв.
Е 79.1 Синдром Леша — Н1хена.
Е 79.8 Iншi порушення обмiну пуринiв та тримщишв.
Е 79.9 Порушення обмшу пуришв та примщишв, не-уточнене.
Е 83. Порушення мшерального обмiнy
Е 83.4 Порушення обмшу магнш.
Е 83.5 Порушення обмшу кальцш.
Е 83.8 Iншi порушення мiнерального обмшу.
Е 83.9 Порушення мшерального обмшу, неуточнене.
Ураження нирок при порушенш обмшу сечово! кислоти: гiперурикемiя (первинна та вторинна); гшерурикозур1я; подагра; ксантинургя; хвороба Леша — Н1хена.
Ураження нирок при порушенш обмшу глюксилово! кислоти: первинна гiпероксалурiя (I та II типи); окса-латна нефропатя; вторинна гiпероксалурiя; фосфатури; гшеркальщури; цистинури.
Етюлопчш фактори
Причинами гшерурикозурй/гшерурикемй е: особливост харчування (переважання в рацюш продуктiв, що мiстять пурини, — м'ясо, ковбаса, субпро-
дукти, консерви, iкрa, шоколад), нервово-артритична аномия конституций з рецидивуючим ацетонемiчним синдромом, подагра у близьких родичiв, спадковi захво-рювання, в основi яких лежать порушення синтезу сечово! кислоти, — ксантинурiя, хвороба Леша — Н1хена, трива-ле застосування медикамент (сечопнш, цитостатики, антигiпертензивнi препарати, нестерощш протизапальш препарати), лiмфопролiферативнi захворювання.
Гшероксалур1я розвиваеться: при генетич-но детермшованих захворюваннях — первиннiй гшероксалури, оксалатнш нефропатй; вторинна — при вживанш велико! кiлькостi зеленi, цитрусових, шип-шини; у часто хворiючих дггей, дiтей з хронiчними за-хворюваннями шлунково-кишкового тракту, при iнфекцiях сечовивщних шляхов, тривалому застосуваннi глюкокортикощв, протисудомних препарат, дефщип вiтамiну В6 [4].
Пщвищення екскрецГ! фосфатiв (трипельфосфатiв або аморфних фосфатiв) i кальцш виникае при вггамш^ дефiцитному рахiтi, тубулопалях (спадкових захворю-ваннях, що супроводжуються порушенням фосфорно-кальц1евого обмiну), ювенгльному остеопорозi, переважаннi молочних продуктiв у рацюш дитини, у часто хворшчих дiтей.
Д1агностика
Критерiями встановлення дiагнозу е: документоване порушення обмшу речовин з надлишком солей у сеч1, виявлення ехопозитивних включень у мисках нирок за даними УЗД та наявнють сечового синдрому [1].
Обстеження пащента з дисметаболiчною нефропатiею включае: збiр анамнезу (в тому числi ро-динного), проведення анал1з1в сечi (загального, анал1зу за Нечипоренком, бактерiологiчне дослщження сечi, аналiз за Зимницьким, добова проте!нур1я), транспорту солей, загального анал1зу кровi, бiохiмiчного дослiдження кров1, УЗД нирок та сечового м1хура, за необхiдностi — проведення рентгенолопчного обсте-ження (оглядово! рентгенографи оргашв черевно! по-рожнини, екскреторно! урографй). «Строкатий» сечовий синдром у пащента з дисметабол1чною нефропатiею характеризуеться наявнютю солей (урати, фосфа-ти, оксалати), лейкоцитурiею та еритроцитурiею, проте!нур1ею; може супроводжуватися зм1ною кольору сечi, збгльшенням !! вгдносно! щльносл. Аналiз транспорту солей передбачае визначення рН сеч!, екскреци сечово! кислоти, оксалатав, кальцш i фосфору з сечею, вмюту сечово! кислоти, фосфору i кальцiю у сироватцi кров1 (табл. 1). При УЗД сол1 виглядають як ехопозитивш утворення.
Таблица 1. Транспорт солей
Показник Кров Сеча
рН 6,2-6,5
Оксалати 1 мг/кг/добу
Сечова кислота До 0,36-0,4 ммоль/л До 4,0 ммоль/л
Кальцш 2,2-2,6 ммоль/л 2,5-7,5 ммоль/л
Фосфор 1,0-1,6 ммоль/л 27-33 ммоль/л
Клшка, можлив1 ускладнення
кл1н1чними проявами дисметаболiчно! нефропатй найчастiше е: дизуричш явища, больовий синдром, змша кольору сечi — цегляно-червоний (при уратурГ!), молочнос1рий (при фосфатури), бгло-жовтий (при оксалури); гематурiя, диспептичнi розлади.
можлив1 ускладнення: приеднання запалення (цистит, телонефрит), кровотеча, пгдвищення артерiального тиску (особливо у щдштюв та дорослих), СКХ, гостра ниркова недостатнють, формування штерстищального процесу в нирках, хрон1чно! нирково! недостатностi.
Лкування
В основ1 лiкувaння дисметаболiчно! нефропатГ! лежить регулярне дотримання дiети (табл. 2—4), що включае ращональне змiшане харчування, залежно в1д типу кристалури, i виключае функцюнальне наванта-ження для активно! частини нефрона — тубулярного апарату. Для збiльшення дiурезу призначаеться велика ктьюсть р1дини — 2 л/1,73 м2 поверхнi тгла. У лiкуваннi дггей з дисметаболiчними нефропатiями широко засто-совуються фiтопрепарати г збори л1карських рослин, що чинять л1тол1тичну д1ю, покращують обм1нн1 процеси, сприяють виведенню продуклв обм1ну не тгльки через сечовидгльну систему, але 1 через шлунково-кишковий тракт [6, 8].
Ф1топрепарати справляють комплексну д1ю: д1уретичну, протизапальну, спазмол1тичну, антиокси-дантну, нефропротекторну та ш.
У терапи дисметабол1чно! нефропатй, кр1м д1етичних рекомендац1й 1 застосування л1тол1тичних препарат1в, необхгдно також застосовувати мембраностаб1л1затори 1 ферменти [2]. Для усунення больового синдрому застосо-вуються спазмол1тики та несгероiднi протизапальш препарати. Курс лкування тривае 1—2 мюящ.
При гтерурикозури/гпрурикеми призначають:
— блемарен 1 табл. 3 р/добу шд контролем рН сеч1;
— канефрон (7—50 крап. 3 р/добу, 1 драже 3 р/добу);
— алопуринол 5 мг/кг/добу (р1вень сечово! кислоти в сироватц1 кров1 > 0,5 ммоль/л та вщсутшсть ефекту в1д застосування д1етотерап1!).
При гтероксалурп призначають:
— уролесан 1 капс. 3 р/добу (5 мл 3 р/добу, 8—10 кра-пель 3 р/добу) 10 д1б ^ ферменти 1 др. 3 р. 10 д1б ^ канефрон 1 др. 3 р/добу 10 д1б;
— часников1 капсули 2 капс. 3 р/добу + уролесан 1 капс. 3 р/добу (5 мл 3 р/добу, 8—10 крапель 3 р/добу);
— тридоксин (В6) 1—3 мг/кг/добу, ортофосфати (2% розчин ксидифону 1 ч.л. 3 р/добу або омега-3 1—2 капс./ добу).
При фосфатури призначають:
— уролесан 1 капс. 3 р/добу (5 мл 3 р/добу, 8—10 крапель 3 р/добу) 10 д1б ^ ферменти 1 др. 3 р. 10 д1б ^ канефрон 1 др. 3 р/добу 10 д1б;
— ортофосфати (2% розчин ксидифону 1 ч.л. 3 р/добу або омега-3 1—2 капс./добу + уролесан 1 капс. 3 р/добу (5 мл 3 р/добу, 8—10 крапель 3 р/добу);
— вггамш D3 (альфакальцидол, кальцитрюл) 0,25— 0,5 мкг/добу.
Д1етотератя
Таблиця 2. Д1етотерап!я при пперурикозурИ (уратурп)
Не рекомендуеться Обмежуеться Дозволяеться
М'ясо, птиця, риба
Бульйон м'ясний, рибний, печшка, язик, свинина, сало, баранячий та яловичийжир, нирки, оселедець, шпроти Вщварене м'ясо нежирне, риба нежирна до 150 г на добу. 2-3 рази на тиждень м'ясо та рибу слщ виключати з рацюну
Молочш продукти
Сир, молоко, сметана, твердий сир, кисле молоко Молочн супи
Яйця
Яйця обмежено
Жири
Вершкове масло, олiя, риб'ячий жир
Крупи
Круп'ян страви
Хлiб та мучнi вироби
Здоба обмежено Чорний та бтий хлiб, мучнi продукти
Овочi
Шпинат, щавель, редька, томати, квасоля,гриби Цибуля, часник, свiжi гриби Зелень та овоч^ овочевi супи, овочевi страви краще комбiнувати з круп'яними i мучними
Плоди, солодк страви, солодощi, фрукти та ягоди
Шоколад, афус, сливи, яблука антонiвка, порiчка, журавлина Полуниця, суниця Цукор, солодощ^ ягоди та фрукти, лимони, втамши
НапоГ
Какао, мiцний чай, кава натуральна, алкоголь Чай з молоком, настiй шипшини, соки до 2,5 л на добу
Прянощi
Оцет обмежено Кориця, ванiль, лавровий лист, петрушка, кр1п
Таблиця 3. Д1етотерап1я при ппероксалури
Не рекомендуеться Обмежуеться Дозволяеться
1 2 3
М'ясо,птиця, риба
Бульйон м'ясний i вдвари, ковбаси, копчена риба, телятина, печЫка, нирки, кютки, оселедець, рибнi консерви, рибнi вщвари М'ясо та риба вщваренл i паровi 100 г на добу або 150-200 г через день, у тому чи^ варен ковбаси, сосиски 1кра паюсна, салати з вщвареного м'яса i риби
Молочнi продукти
Солонi сири Сир, молоко, сметана, твердий сир, кисляк, молочний суп Вершкове масло
Яйця
Яйце — один жовток на день, страви з яець у помiрнiй ктькост
Жири
Сметана як приправа Жири рослинн i твариннi
Крупи
Круп'янi страви
Хлiб та мучш вироби
Мучн вироби, макарони, пироги, здоба, кондитерськ вироби, хлiб бiлий i сiрий (учорашнiй)
Овочi
Шпинат, щавель, буряк, ревЫь, редька, томати, квасоля, печериц^ соя, горох, жарена картопля, брюс-сельська капуста Гриби, картопля помiрно Овочi, крiм перерахованих, овочевi супи, картоплянi страви (крiм жарених), цвiтна та бiла капуста, морква, гарбуз, опрки без шюрки
Таблиця 4. Диетотерапия при фосфатури
Заюнчення табл. 3
1 | 2 | 3
Плоди, солодк страви, солодощ^ фрукти та ягоди
Шоколад, афус, сливи, nopi4Ka, журавлина, суниця, Ыжир, цукерки, цитрусовi, шипшина Цукор, варення, мед у поммрнш кiлькостi Фрукти у сирому, вареному, запе-ченому вигляд^ ягоди у пщвищенш кiлькостi, яблука, крiм антоывки, грушi, персики, абрикоси, банани, виноград, кизил, айва, вишня, чор-на смородина, кавун
НапоГ
Какао, шоколад, мiцний чай, кава натуральна, алкоголь Чай немщний Овочевi соки, настш з листя винограду, чорно!' смородини, киселi, компоти i соки (крiм застережених), всього до 2 л/добу
Прянощi
Желатин, перець, прчиця, хрон Цибуля, часник, лимони, оцет, лав-ровий лист, сiль 8-10 г/добу Петрушка
Не рекомендуеться Обмежуеться Дозволяеться
М'ясо,птиця, риба
Копченостиконсерви М'ясо, птиця, риба, оселедець, 1кра, м'ясн1 та рибн1 закуски, супи на м'ясному 1 рибному бульйонах, котлети
Молочш продукти
Молоко, сир, твердий сир, молочний суп Сметана в суп як приправа 2550 г/добу
Яйця
Свiжi яйця i страви з них 0,5 яйця/добу
Жири
|Вершкове масло, олiя
Крупи
Кашi на молоцi |Кашi на водi
Хлiб та мучш вироби
Здобний хлiб, здоба на молоц Макароны вироби, пудинги, запканки
Овочi
Овочi й овочевi супи, щi, борщi Рiзке обмеження овочiв, капусти, гарбуза, гороху Супи на грибному бульйон
Плоди, солодм страви, солодощi, фрукти та ягоди
Фруктовi супи, шипшина, цитрусовi Брусниця, порiчка, кислi яблука, суниця, горiхи 30-40 г/добу Цукор, солод^
НапоГ
Алкоголь Чай немщний, кавуни, морс з журавли-ни, брусницК всього до 2 л/добу
Прянощi
Гострi закуски, перець, часник, прчиця, вантш Лимон 1 шт/тиждень
Профшактика та санаторно-курортне лкування
Анaлiз захворюваностi хвороб сечово! системи дозволив зробити висновок про необхщнють зближення позицш урологiв i нефрологiв у виршенш загальних проблем для подальшого удосконалення спецiалiзованоi' допомоги датам. Це сгосуеться в першу чергу не тльки вроджених вад розвитку сечовивщно! системи, але й обмшно! патологи нирок. Сптьний аналiз ситуацй дозволив вщпрацювати позицiю стосовно профтактики дисметаболiчних нефропатiй. Для профтактики кристалурй рекомендуеться диспансерне спостере-ження за диъми з родин, у яких е спадкова схильнiсть до СКХ, часто хворшчими дiтьми, з хронiчними за-хворюваннями шлунково-кишкового тракту, детьми,
яи протягом тривалого часу (мiсяцi, роки) отриму-ють будь-яи препарати (глюкокортикощи, цитоста-тики, нестерощш протизапальнi препарати, сечопнш, протисудомнi, антигiпертензивнi та шш^. Перiодично контролювати загальний аналiз сеч^ за необхiдностi — проводити бтьш поглиблене обстеження — УЗД нирок, аналiз транспорту солей та ш. З метою профтактики дисметаболiчноl нефропатй необхщно вживати до-статню кшьюсть ртини: у холодний перiод року — 40 мл/кг маси тла на добу, влику — до 60 мл/кг/ добу (за вщсутносл артерiальноl гiпертензii). Дiти з дисметаболiчною нефропатiею повиннi знаходитися на диспансерному облку у дитячого нефролога, контролювати загальний аналiз сечi 1 раз на мюяць (за наявносл шфекцй сечовивтних шляхiв 1 раз на 2 тижш), аналiз транспорту солей та УЗД нирок — 1 раз на 6 мюяцш,
поглиблене обстеження в умовах стацiонару проходи-ти 1 раз на piK. Обов'язковими е контроль за ниркови-ми функцiями з визначенням швидкосл клубочково1 фтьтраци'. З урахуванням концепци' хpонiчноï хвороби нирок уpологiчного пщходу до даних пацiентiв недо-статньо. Нефролопчна складова вкрай необхiдна для профтактики обмiнних нефpопатiй з метою попере-дження розвитку ускладнень.
Санаторно-курортне лiкування передбачае вживання таких мiнеpальних вод:
— при гшерурикозурш свалява, лужанська, поляна квасова, бжнi, ессентуки № 4 та 17, боржому
— гiпеpоксалуpiï: ессентуки № 20, смирновська, на-фтуся, слов'яшвська, сарме.
— фосфатурй': доломггний нарзан.
При вживаннi мiнеpальноï води ïï юльисть не повинна перевищувати 3—5 мл/кг маси тла (на один прийом не бтьше 200 мл).
Висновки
Дисметаболiчна нефропатая — група захворювань з piзною етiологiею i патогенезом, що характеризуеться штерстищальним процесом у нирках внаслщок пору-шення обмiну речовин.
Поява солей у сечовому осадi може бути ознакою спадково!' патологй', а часпше — вiдобpаженням стану здоров'я i способу життя дiтей. Своечасна дiагностика дисметаболiчноï нефропатй' та il адекватна теpапiя да-ють можливють стабiлiзувати обмiн речовин у дитини, призупинити розвиток ускладнень та запобпти 1м.
Список л1тератури
1. 1ванов Д.Д., Корж О.М. Нефрологiя в практищ смейного лжаря: Навчально-методичний поЫбник. — 2-ге вид., пе-
Кушниренко С.В.
Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, кафедра нефрологии и почечно-заместительной терапии, г. Киев
ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ У ДЕТЕЙ
Резюме. В данной статье рассматриваются причины возникновения дисметаболических нефропатий, классификация, клинические проявления и возможные осложнения заболевания. Представлены схемы диетотерапии при разных видах кристалл-урий, принципы санаторно-курортного лечения и профилактики. Ключевые слова: дисметаболическая нефропатия, дети.
реробл. — Донецьк: Видавець Заславський О.Ю., 2012. — 400 с.
2. Кушниренко С.В. Возможности энзимотерапии при дисметаболических нефропатиях у детей // Современная педиатрия. — 2010. — № 2. — С. 1-3.
3. Маковецкая Г.А. Совершенствование нефрологической помощи в регионе на основе мониторинга заболеваемости и эволюции болезней почек у детей / Г.А. Маковецкая, Л.И. Мазур, Н.И. Куликова и др. // Российский педиатрический журнал. — 2011. — № 1. — С. 37-41.
4. Нефрологiчний портфель сучасного лжаря. Частина II. Дисметаболiчна нефропатья: ПоЫбник для лiкарiв/ О.О. Добрик, Д.Д. 1ванов. — Львiв, 2012. — 47с.
5. Нефрология детского возраста: Руководство для врачей / М.В. Эрман. — 2-е изд., перераб. и доп. — СПб.: СпецЛит, 2010. — 683 с.
6. Россихин В.В. Оптимизация лечения больных с мочевыми диатезами/В.В. Россихин, С.Я. Мысько//Новости медицины и фармации. — 2009. — № 297. — С. 17-18.
7. Современные представления о модуляторах окса-латного нефролитиаза. Стимуляторы кристаллиза-ции/А.Ю. Жариков, Я.Ф. Зверев, В.М. Брюханов// Нефрология. — 2009. — № 1. — С. 56-72.
8. Шатохина О. В. Сравнительная эффективность различных режимов лечения дисметаболической не-фропатии у детей/ О.В. Шатохина, И.М. Османов, В.В. Длин и др. // Российский вестник перинатоло-гии и педиатрии. — 2010. — № 1. — С. 78-82.
Рецензент: головний н.с. eidduy дитячоЯ урологи ДУ «1нститут урологи НАМН УкраЫи», д.м.н.
В.Ф. Петербургський
Отримано 24.07.12 □
Kushnirenko S.V.
National Medical Academy of Postgraduated Education named after P.L. Shupyk, Department of Nephrology and Renal Replacement Therapy, Kyiv, Ukraine
DYSMETABOLIC NEPHROPATHIES IN CHILDREN
Summary. This article focuses on the causes leading to dysmeta-bolic nephropathies and deals with the classification, clinical manifestations and possible complications of the disease. Furthermore, dietary treatment regimens for different types of crystalluria and sa-natorium-and-spa treatment and prevention principles are described.
Key words: dysmetabolic nephropathy, children.
Корпораця «Артер1ум» — сучасна фармацевтична компаня, яка, використовуючи знання професюнашв фармацевтично!' галуз1 та об'еднавши досввд двох видатних украшських шдприемств*, створила потужну базу для розробки та вттення шновацш. Ствпрацюючи з провщними науковцями, застосовуючи передов1 технологи та стандарта якосп, «Артер1ум» реатзовуе свою тсш турботи про здорове, тривале та бтьш продуктивне життя людей.
Завдяки активнш шновацшнш даяльносп портфель продукци компани регулярно поповнюеться новими препаратами. Так, в остант три роки компатею випущено близько 40 нових лжарських засобiв, а на даний момент впроваджуеться понад 90 проектов розробки препаратав. Препарати корпораци «Артер1ум» загальною ильистю близько 150 найменувань представлен в 10 фармакотерапевтичних групах. Особливе мюце в портфел належить оригшальним розробкам, таким як Тютриазолш, L-лхзину есцинат, Тюцетам, Уролесан, яю завдяки свош ефективносп отримали визнання й дов1ру украшсько!' та мiжнаpодноï медично!' громадськостъ Корпоращя «Артер1ум» демонструе висоы темпи зростання експортних операцш — кожна четверта упаковка створюеться для потреб зовншшх pинкiв.
* Корпоращя «ApTepiyM» створена у 2005 роц двома украУнськими фармацевтичними пiдприeмствами — ВАТ «КиУвмедпрепарат» та АТ «Га-личфарм».
