CC BY
52
Л.В. Щекатурова
ДИФЕРЕНЦ1ЙНА Д1АГНОСТИКА Г1ПЕРАЛЬДОСТЕРОН1ЗМУ
Украгнсъкий науково-практичний центр ендокринног хгрурги, трансплантаци ендокринних оргашв I тканин МОЗ Украгни, Кигв
Останнм часом л!кар! р!зних галузей все б!ль-шу увагу прид!ляють вчасый д!агностиц! електро-л!тних порушень, у тому числ! ппокал!емп, адже нед!агностована - вона може призводити до тяжких ускладнень: аритмп, парал!чу, судомного синдрому та нав!ть зупинки серця. До основних причин, що викликають зниження р!вня калю у кров! нижче в!д 3,5 ммоль/л (норма - 3,5-5,3 ммоль/л), належать його втрата через шлунково-кишковий тракт (р!зноман!тн! розлади всмоктування, д!а-рейний синдром, блювання) ! через сечовив!дн! шляхи (в основному за рахунок вживання т!азид-них та петльових д!уретик!в), ппомагыемт, велик! дози глюкокортикоТд!в, первинний ппераль-достерон!зм (ПГА) [3]. ПГА е прямим наслщком п!двищеноТ секреци альдостерону, яка супровод-жуеться зниженням синтезу активного ренту, затримкою натрю, пщвищеним артер!альним тиском, зб!льшеною екскрец!ею калю, що ¡з про-гресуванням хвороби призводить до ппока-л!еми. Саме знижений вм!ст активного рен!ну у кров! е критер!ем диференц!йноТ д!агностики р!з-них форм пперальдостероызму - первинного та вторинного [1, 2].
Нараз!, з впровадженням у деяких медичних установах УкраТни активного скриынгу первинного пперальдостероызму, алгоритм виявлен-ня ПГА дещо спотворився. А саме, деяк! фах!вц! у раз! виявлення ппокалюмп одразу признача-ють в!зуал!зац!йн! методи досл!дження, минаю-чи обов'язковий етап лабораторного п!дтвер-дження д!агнозу.
Наводимо приклад кл!н!чного випадку неко-ректно встановленого д!агнозу.
Пац!ентка К., 23 рок!в. За м!сцем проживан-ня на п!дстав! багаторазового визначення низь-ких р!вн!в калю у кров! - 2,3-3,7 ммоль/л ! п!д-вищеного р!вня альдостерону - 370 пг/мл (норма -до 300 пг/мл) хвор!й було встановлено д!агноз "первинний пперальдостероызм, аденома Кон-на". В обласн!й л!карн! було виконано комп'ютер-ну томографю надниркових залоз, висновок -п!дозра на наявн!сть додаткового утворення л!-воруч до 6 мм у д!аметр!, щ!льн!стю 26 УИ. Па-
ц!ентку направили до УкраТнського науково-прак-тичного центру ендокринноТ х!рурги, трансплантаци ендокринних орган!в ! тканин МОЗ УкраТни для проведення х!рург!чного л!кування.
На момент госттал!зацп хвора скаржилася на виражену загальну та м'язову слабк!сть, б!ль у м'язах, еп!зодичн! судоми, нктурю, зниження артер!ального тиску до 50-60/30-40 мм рт. ст., нудоту, блювання, етзоди непритомност!.
П!д час об'ективного обстеження стан пац!ен-тки був вщносно задов!льним, привертав увагу виражений деф!цит маси т!ла. Зр!ст - 154 см, вага - 42 кг, !ндекс маси т!ла 15,6 кг/м2. Будова т!ла ппостеннна, пщшюрна жирова кл!тковина майже вщсутня, молочн! залози майже атрофо-ван!, шк!ра суха, бл!да. Периферичних набряк!в немае. Артер!альний тиск - 80/50 мм рт. ст., пульс - 92 удари за хвилину, ритм!чний. Щодо !нших оргаыв ! систем п!д час огляду зм!н не виявлено. За результатами лабораторного до-слщження вщхилень показник!в загальних ана-л!з!в кров! та сеч!, б!ох!м!чного анал!зу кров! не виявлено, гл!кем!я у межах норми, кал!й -2,4 ммоль/л (норма - 3,5-5,3 ммоль/л), юызо-ваний кальц!й - 1,11 ммоль/л (норма - 1,051,3 ммоль/л), натр!й - 145 ммоль/л (норма -135-150 ммоль/л). За даними електрокардю-графи виявлено виражен! дифузн! зм!ни мюкарда. Зг!дно з результатами ультразвукового обстеження орган!в черевноТ порожнини пщтверджено виражений двоб!чний нефроптоз, поодинок! кальциф!кати 2-3 мм, патологи !нших орган!в не виявлено. Щитопод!бну залозу не зм!нено, вм!ст тиреотропного гормону -1,9 мкМО/мл (норма - 0,34-3,5 мкМО/мл).
Для остаточного виключення первинного п-перальдостерон!зму було виконано повторне визначення альдостерону - 412,9 пг/мл (норма -10-165 пг/мл) та визначення активного ренту кров! - 145,1 пг/мл (норма - 3,3-31,71 пг/мл).
П!д час б!льш детального опитування було виявлено неадекватне оц!нювання пацюнткою своеТ зовн!шност! та розм!р!в т!ла. П!д час на-вчання у середн!й школ! д!вчина мала зайву вагу
80
Кл!н!чна ендокринолопя та ендокринна х!рург!я 2(35) 2011
та в1дтод1 придшяла забагато уваги ii зниженню.
На пщстав1 наведених вище лабораторних (пщвищений вмют альдостерону та активного ренту, ппокал1ем1я) та кл^чних (г1потенз1я, де-фщит маси тта) даних, а також вщсутност пе-реконливих даних щодо наявност додаткового утворення у л1в1й наднирковм залоз1 пащентщ встановлено д1агноз "вторинний пперальдосте-роызм, синдром Бартера. Anorexia nervosa". Хво-р1й було призначено вероштрон по 25 мг на день, препарати калю та магню, а також проведено консультацш психотерапевтом, який подтвердив д1агноз. Нараз1 пац1ентка проходить курс л1куван-ня та вщзначае значне полтшення свого стану.
Синдром Бартера - це сукупнють водно-електрол^них i гормональних порушень, що характеризуеться гiпокалieмieю, пперальдосте-ронiзмом, гiперренiнемieю та нормальним або зниженим артерiальним тиском. Дане захворю-вання частiше проявляеться у дитячому вщ як спорадичне або генетичне з аутосомно-рецесив-ним типом успадкування. Головною ланкою патогенезу вторинного пперальдостероызму е активацiя ренiн-ангiотензивноi системи та пщ-силення секрецii ренiну кл^инами юкстагломе-рулярного апарату нирки. До найчастших причин збiльшення синтезу ренту належать втрата натрiю, спричинена обмеженням солi у рацiонi, використанням дiуретикiв або дiареeю, зменшен-ня об'ему циркулюючоi кровi, обумовлене кро-вовтратою, дегiдратацieю або перерозподiлом позакл™нно'| рiдини (нефротичний синдром, ци-роз печнки, застiйна серцева недостатнiсть) [1, 2, 4].
Основним порушенням за синдрому Бартера е зниження реабсорбци хлориду натрiю у висхд ному кол^ петлi Гентле. Це посилюе надходження натрiю у дистальний вщдш нефрона та збiльшуe натрiй-калieвий обмт у цiй зонi. У результат збiльшуeться екскрецiя калiю у дистальному зви-вистому канальцi. Гiпокалieмiя, що виникае, при-зводить, у свою чергу, до збiльшення синтезу простагландину Е2 нирковими клiтинами та простагландину 12 ендотелiальними. Тривала сти-муля^я ренiну цими простагландинами призво-дить до пперплазп юкстагломерулярного апарату та постмно!' гiперренiнемii, що викликае збть-шення секрецii ангiотензину II. Натомють стиму-люючий вплив останнього на кору надниркових залоз ывелюеться низьким вмютом калiю. Тому рiвень альдостерону за синдрому Бартера збшь-шуеться незначно. Bазопресорнiй дii пiдвищеного
Дата надходження до редакцП 12.04.2011 р.
вмюту анпотензину II протидie високий рiвень простагландину I2, внаслiдок чого артерiальний тиск залишаеться у межах норми, а за умов де-гщратаци навiть знижуеться [1, 2].
висновки
Гiпокалieмiя та артерiальна гiпертензiя е одними з найважливших проявiв первинного гiпер-альдостеронiзму, проте лише низький рiвень активного ренту кровi дозволяе диференцiю-вати первинний i вторинний гiперальдостеро-нiзм.
Л1ТЕРАТУРА
1. Лавин Н. Эндокринология [Текст] / Н. Лавин -М.: Практика, 1999. - 1128 с.
2. Case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline [Text] / J.W. Funder et al. // JCEM. - 2008. - Vol. 93. -P. 3266-3281.
3. Gennari F.G. Hypokalemia [Text] / F.G. Gennari / / NEJM. - 1998. - Vol. 339, № 7. - P. 451-458.
4. Renal transplantation in a patient with Bartter syndrome and glomerulosclerosis [Text] / Lee S.E. et al. // Korean J. Pediatr. - 2011. - Vol. 54, № 1. - P. 36-39.
РЕЗЮМЕ
Дифференциальная диагностика
гиперальдостеронизма
Л.В. Щекатурова
На примере клинического наблюдения гипока-лиемии у пациентки с анорексией рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперальдостеронизма. Подчеркнуто первостепенное значение последовательного дообследования пациента с подозрением на первичный гиперальдостеронизм и обязательного определение ренина крови для дифференциальной диагностики с вторичным гиперальдостеронизмом.
Ключевые слова: гиперальдостеронизм, синдром Бартера, альдостерон, ренин, дифференциальная диагностика.
SUMMARY
Differential diagnostics of hyperaldosteronism L. Shchekaturova
The clinical case of patient with hypokaliemia and anorexia nervosa was reported and problem of differential diagnostics of primary and secondary hyperaldosteronism was discussed. The principal role of proper investigation of patient with suspicion of primary hyperaldosteronism and obligatory renin testing for differential diagnostics with secondary hyperaldosteronism were emphasized.
Key words: hyperaldosteronism, Barter's syndrome, aldosterone, renin, differential diagnostics.
Кл^чна ендокринолопя та ендокринна хiрургiя 2(35) 2011
81
