CC BY
14
Вестник Ка^НМУ №1-2019
К.К. Шекеева
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова
ИЗМЕНЕНИЯ ЭЛЕКТРОЛИТОВ В КРОВИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КИСЛОТНО - ЩЕЛОЧНОГО БАЛАНСА
Резюме: В данной работе рассматривается нарушение электролитного баланса при различных изменениях кислотно-щелочного состояние. В ходе изучение было установлено, что компенсаторные механизмы человека, включаемые при нарушение ведут к изменению электролитного баланса. Исследование показало, что своевременное выявление и исследование позволяет вовремя подключать лечебную терапию для нормализации рН. Ключевые слова: алкалоз, ацидоз, электролиты
ЭОК 616. 5 - 004.1
Э.Д. Искандирова, С.В. Тен, Б.О. Сахова, Г.А. Шагиева
Ц.А.Ясауи атындагы ХК,ТУ, Жогары медициналыц бШмнен кейтя блхм беру институты, Терапия кафедрасы
Шымкент цалалыц №2 ауруханасы Шымкент ц, Цазсщстан Республикасы
ЖУЙЕЛ1 СКЛЕРОДЕРМИЯМЕН ПОЛИМИОЗИТТЩ ТОГЫСЫП КЕЗДЕСУ1.
OVERLAP-СИНДРОМЫ (КЛИНИКАЛЫК ЖАГДАЙДЫ ТАЛДАУ)
Бул мацалада ЖYйелi склеродермияныц полимозитпен тогысып кездескен клиникалыц жагдай берлген. Соцгы жылдары полимиозитпен склеродермияныц клиникалыц тYрлерiмен тогысуы саныныц артуы байцалуда.
ЖСД ауыратын науцастардыц 25% терi жэне терi асты клетчаткасында кальций туздарыныц жиналуы, Тибьерж-Вейссенбах синдромы кездесед1 Бул синдром кезтде кальций туздары терiде гана емес iшкi агзаларда да жиналып, вцеш тарылуы, дисфагия себебiн тудыруы мумюн.
TYrnHÔi свздер: ЖYйелi склеродермия, полимиозит, Тибьерж-Вейссенбах синдромы, overlap-синдромы, аутоиммунды аурулар, базистi ем
бзектгяМ. Соцгы уа;ытта ЖYЙелi склеродермияныц (ЖСД) жжтемесшде керсетымеген клиникалы; тYрлерi мен агымыныц эртYрлiлiriмен сипатталатын клиникалы; гетерогендшпне кеп кецы белшуде [1]. ЖСД тогысулы тYрi ревматологиядагы overlap-синдромымен ЖYретiн аурулардыц гылыми жагынан аз зерттелген екш болып табылады. 8зiмiздiц ба;ылауымыз жэне шет елдiк эдебиеттер мэлiметтерi соцгы жылдары ЖYЙелi аурулардыц, эаресе полимиозитпен,
склеродермияныц клиникалы; тYрлерiмен тогысулы немесе ассоцияцияланган жагдайлар саныныц артуын дэлелдеп отыр [2,3].
ЖСД булшы; еттердiц за;ымдануыныц екi варианты бар: 1)дэнекер тiнiнiц есуiмен жэне булшы; ет талшы;тарыныц атрофиясымен ЖYретiн фиброздаушы интерстициальдi миозит; 2) поли/дерматомизит тYрiндегi булшы; еттерде некрозды; жэне ;абынулы; езгерiстермен сипатталатын шынайы миозит. Екiншi варианты дифференциялы;-диагнозды; тургыда ;иындык;тарга ие [1,3]. Бул ;иынды;тар эаресе ЖYЙелi склеродермияныц клиникасында полимиозит белплершщ ерте пайда болуы кезiнде бай;алады жэне нау;астарды тыцгылык;ты зерттеудi, дер кезшдеп диагностиканы талап етедi. Сонымен бiрге, дер кезiнде дурыс ЖYргiзiлген диагностика мен адекватты терапия мундай нау;астардыц жагдайын, болжамын жа;сартуга ы;пал етедi. Осыган байланысты ез тэжiрибемiздегi ;ызы;ты клиникалы; жагдайды усынып отырмыз.
Шымкент ;алалы; №2 ауруханасыныц ревматология белiмiне 1973ж туылган С. есiмдi эйел нау;ас 18.02.2019ж тYCтi.
Нау;астыц тYCкен кездегi шагымдары: дауыс Yндiлiгiнiц езгеруь жутынудыц ;иындауы, тагам ;абылдаганда шашалуы, тыныс алудыц ;иындыгы, бетiнiц иы;тарыныц жэне ;ол булшы;еттершщ семуi мен элаздИ, мимикасыныц езгеруi, ерiндерiн бYре алмауы, сезiнiц тYсiнiксiз болуы, ;олын басынан жогары кетере алмауы,
ая;тарын ез еркiмен кетере алмауы (булшы; ет элсiздiгiне байланысты).
Анамнезшен: нау;асты алгаш рет 2013ж ЖРВИ-нан кейiн дауыс Yндiлiгiнiц бузылуы, салма; тастауы, элаздж мазалай бастады. Дэрiгерге ;аралмаган, ем ;абылдамаган. 2015ж мамыр айынан жалпы элсiздiк жэне тыныс алудыц ;иындауы KYшее тYCтi. Осыган байланысты облысты; аурухананыц тамыр аурулары белiмiнде ем ;абылдап, жагдайыныц жа;саруымен шыгарылган. Маусым айында жутынудыц ;иындауы, шашалу мазалай бастады.
2015 жылдыц шiлде айында облысты; аурухананыц неврология белiмiнде «Гийен-Барренщ жедел миелинсiздеушi полинейропатиясы» диагнозымен ем ;абылдады. Амбулаторлы TYPде калимин 60мг/тэул тагайы ндалган.
2016 жылдан бастап мимикасыныц езгерiсi, ерiндерiн бYре алмауы, сезшщ тYсiнiксiз болуы, ;олын басынан жогары кетере алмауы, ая;тарын ез ерюмен кетере алмауы (булшы; ет элаздИне байланысты) мазалай бастауына байланысты облысты; аурухананыц неврология белiмiнде диагнозы ;айта ;аралып «Ландузи-Дежериннiц иы;-жауырын-бет миопатиясы. Ас;ынуы: Бульбарлы синдром. Булшы;етт^дистрофиялык; синдромы» диагнозы ;ойылып ем тагайындалды. Соган ;арамастан, булшы; еттерiнiц элаздИ бiртiндеп KYшейiп, ая;тарын ез еримен кетере алмауы, ЖYрiсiнiц бузылуы ^шее тYCтi жэне терiдегi езгерiстер ;осылды (ауыз - мурын аралы; ;атпарларыныц жойылуы, ауызын ;атты аша алмауы, мимикасыныц езгеруi, бет, мойын, ;ол басы терыершщ iсiнуi, индурациясы, гиперпигментация оша;тарыныц аны;талуы).
2017 жылы дене салмагы 5-6 кг азайганын, бетшщ мимикалы; ;имылдарыныц жойылуын сезiндi. Сол жа; шынта; буыны мен оц мы;ын CYЙегiнiц бойымен тыгыз кальцинаттардыц жинала бастаган, иы; ;ол жэне ая; булшы; еттерiнiц атрофиясы бiртiндеп дамыды.
Vestnik KazNMU №1-2019
Объективт зерттеу мэлiметтерi: жалпы жагдайы орта ауыр дэрежеде, есi аны; твсектегi ;алпы белсендi. Дене бiтiмi - нормостениялы;. ИМТ - 20,1, бойы - 151см., салмагы - 46кг. Терiсi бозгылт, терi асты май ;абаты темен децгейде дамыган, перифериялы; iсiнулер жо;. Ауыз - мурын аралы; ;атпарлары жойылган, микростомия белгiлерi, мимикасыныц езгеруi. Бет, мойын,;ол басы тершершщ iсiнуi, индурациясы, гиперпигментация оша;тары аны;талады. Каба;тары темен тYсiцкi. Сол ;олыныц бiлезiк аймагында тырты; iздерi (^шк салдарынан).
^рек-^имыл ЖYЙесi: ;ол сауса;тары «сосиска» тэрiздi езгерген. Кол сауса;тары устаганда сал;ын, сауса;тар сезiмталдыF'ы бузылган, бiлек терiсi, сауса;тары квкшiл туске енген, эсiресе ;олды темен туарш жургенде кeкшiл тус кушейе туседь Сол жа; шынта; буыны, мен мы;ын CYЙектерiнiц бойында жэне I-II сауса;тарыныц жумса; тiндерiнде тыгыз кальцинаттар аны;талады (Тибьерж-Вейссенбах синдромы).
Сурет 1 - Мы;ын суйектершщ бойындагы тыгыз кальцинаттар (Тибьерж-Вейссенбах синдромы)
Колдыц жэне ая;тарыныц уса; буындарыныц ;озгалысы терiнiц тыгыз iсiнуiне жэне булшы; еттерiнiц элсiздiгiне байланысты шектелген. Булшы; еттерiнiц элсiздiгiне байланысты ;олдарын басынан жогары кетере алмайды, шашын тарауы ;иын. Ая; булшьщеттершщ элсiздiгiне байланысты ЖYрiсi <^йрек ЖYрiсiне» у;сас, сылтып басады. Тыныс алу ЖYЙесi: кеуде сарайы пiшiнi ;алыпты. Кабырга аралы;тар кецеймеген. Кеуде сарайыныц серпiмдiлiгi ;алыпты. Перкуторлы дыбыс екпелiк. 8кпе шекаралары ;алыптыга сай. Аускультацияда - екпеде везикулалы; тыныс, базальдi айма;тарда тыныс элареген, сырылдар тыцдалмайды. ТАЖ - 18 рет/мин.
ЖYрек ^ан тамыр ЖYЙесi: ЖYрек мацы визуальдi езгер^аз. ЖYрек мацы тYрткiсi аны;талмайды. Тамырлар шогыры енi - 6 см., ЖYрек ушы тYрткiсi - сол жа;та бурана ортасы сызыгы бойымен. ЖYректiц салыстырмалы туйьщтьщтары: оц тестщ оц ;ыры бойынан 1,0 см сырт;а, жогаргы - III ;абырга аралы;; сол жагы - БОС бойынан 1,0 сырт;а V ;абырга аралы;. ЖYрек тондары туйьщталган, ыргак;ты. 8кпе сабауы Yстiнде II тон акценть АКК - 110/70 мм.с.б. ЖЖЖ-76 рет/мин. Пульс-76 рет/мин. Пульс толымдылыгы, кернеулiлiгi, ыргагы дурыс. Тес артылы; эпигастральдi пульсация аны;талмайды.
Ас ^орыту ЖYЙесi: ауыз куысы шырышты ;абаттары ;алыпты тYCте, ылгалды. Тiлi пiшiндi, ылгалды, а; жабындымен жабылган. Ац;асы таза, бадамша бездерi ;алыпты тYCте улгаймаган. Кою, ;атты тагамдарды ;иынды;пен жутынады. Iшi - дурыс пiшiндi, елшемi ;алып;а сай, тыныс алуга ;атысады. Iштiц алдыцгы
;ырында кецейген тамырлар аны;талмайды, кiндiк пiшiнi ;алыпты. Пальпацияда жумса; пальпацияда оц ;абырга мацында сезiмтал, бауыры ;абырга догасы децгейшде. Курлов бойынша елшемдерi 10х9х8 см. Кек бауыры пальпацияланбайды.
Зэр шыгару жYЙесi: Бел аймагы визуальдi езгерiссiз, ;агу симптомы екi жа;та терiс мэндь БYЙректер
пальпацияланбайды. Диурезi ;алыпты. Лабораторлык; - диагностикалык; зерттеулер нэтижесi: КЖА: /15.02.2019 ж/ Hb -129г/л, эритроциттер -4,5х 1012/ л. лейк - 6,3 х 109/л, ЭТЖ- 6 мм/саг. К^У басы- 3,10., соцы -4,15
Канныц биохимиялы; анализ^ /02.02.2019 ж/ АЛТ - 49 Ед/л, АСТ - 89 Ед/л, глюкозаланган гемоглобин - 5,5 %, ферритин - 291 нг/мл, креатининкиназа - 950 Ед/л, витамин В12 - б/п пг/мл, Витамин 25- 4 нг/мл, лактат - 1,5 ммоль/л.
Коагулограмма 15.02.19ж: ПТИ - 11,7-91 %. фибриноген А-2,2 г/л.
ДНЦ-га антидене 15.02.19ж - 1,0 ХБ/мл; Д-ДН^-га антидене 15.02.19ж - 3,3 ХБ/мл. 01.03.19г: PM-Sc100 ++, PM-Scl 75 +++ Иммунологиялык; зерттеу: 15.02.2019ж.: LE-клеткалары аны^талмады. 02.02.19жг: ФСГ - 42,97 мМЕд/мл, ЛГ - 32,84 мМЕд/мл, ДЭА-S04-0,774 мкмоль/л, Тестостерон - 0,087 нмоль/л. Склеродермия кезшде антиденелер жиынтыгына IgG блот анализ! 01.03.19ж:
CENP A терiс CENP B терк RP 11 терiс RP 155 терк Fibrillarin терiс
NOR 90 терк Scl-70 терiс Th/To терiс PM-Sc100 ++
PM-Scl 75 +++
Ku терiс
PDGFR терк Ro-52 терiс
Вестник Ка^НЖУ №1-2019
Корытынды: PM-Scl100 антигенiне антиденелердiц аны;талуы склеродермиямен полимиозиттщ клиникалы; белгiлерiнiц жуптасуы кезiнде аны;талады. Аспаптык; зерттеулер нэтижелерi:
ЭКГ 15.02.2019ж:синусты тахикардия ЖСЖ 94 рет минутына. ЖЭ8- ;алыпты. Дистрофиялы; взгерiстер. ЭхоКГ от 15.03.19ж: патологиялы; взгерiссiз.
Сурет 2 - Кеуде сарайы мушелершщ шолу рентгенограммасы
1ш к;уысы мYшелершщ УДЗ 15.02.2019ж.: бауыр влшемдерi -12,3см*5,8см, ет ;абы-5,9х2,3см. 8т ;абында ;ою ет. ¥й;ы безi-2,2х1,3х1,6см, тала; - 39см2 . Корытынды: бауыр паренхимасыныц диффузды
езгерiстерi, холецистит белгiлерi.
Сурет 3 - 8цешпен ас;азанды рентгенконтрастты зерттеу нэтижелер1
вцешпен ас^азанды рентгенконтрастты зерттеу 15.02.19ж: кардий шамасыздыгыныц, рефлюкс эзофагиттiц, созылмалы атрофиялы; гастриттiц, бульбиттщ, дуодениттiц белгiлерi.
Цол басы сауса^тарыныц рентгенографиясы 25.02.19ж: есiндiлер (кальцинаттар) аны;талады, Тибьерж-Вейссенбах
фалангааралы; жэне ала;ан-фалангалы; буындар жiгiнiц синдромы. Буын мацы суйектершщ остеопорозы. I-II
бiркелкi емес тарылуы, буын жiгi пластиналарында тыгыз сауса;тарыныц жумса; тiндерiнiц кальцинаттары.
Сурет 4 - Кол басы сауса;тарыныц рентгенографиясыныц нэтижес1
Жамбас буыныныц УДЗ 26.02.2019ж: сол жа; мы;ын CYЙегiнiц ;анатында эхотыгыз есiндiлер аны;талады. Тоык; диагнозы:
Непзп ауруы: Дэнекер тiнiнiц аралас ауруы: бет, ;ол басы, бшезж терiлерiнiц индурациясы, Тибьерж-Вейссенбах синдромы , полимозит, Рейно синдромы, миокардиодистрофия, дисфагия, дисфония. Конк: Ландузи-Дежериннщ иы;-жауырын-бет миопатиясы. Ас^ынуы: Бульбарлы синдром. Булшьщета-дистрофиялы; синдромы
Цорытынды. Осы клиникалы; жагдайды талдай келе, бул нау;аста ЖСД мен полимиозиттщ белплершщ жуптасып кездесуi орын алганын бай;ауга болады. Ол клиникалы; тургыда жэне лабораторлы; зерттеу нэтижесшде дэлелденiп отыр.
Бул клиникалы; жагдайда эйел жынысыныц болуы, аурудыц ершуiне вирусты фактордыц эсер етуi ерекшелiк берiп тур. Бул ревматологиялы; тогысу синдромы «склеромиозит» деп аталады жэне полимиозитпен
миалгиялармен, сонымен бiрге Рейно синдромы, склеродактилия жэне интерстициальдi пневмонитпенмен сипатталады.
Сонымен бiрге, Рейно синдромымен, терiнiц склеродермиялы; за;ымдануымен (тыгыз iсiну, бетiнiц «маска тэрiздi» езгеруi), иммунологиялы; белсендiлiктiц (PM-Sc100, PM-Scl 75 антигендерше антидененiц болуы) аны;талуымен бiлiнген ЖСД-ц жэне полимиозит белплершщ жылдам дамуы тогысу синдромыныц болуын на;тай туседь
Осы жагдайда дер кезiнде журпзыген диагностикалы; шаралар негiзiнде нау;ас;а преднизолон (50 мг/тэу), азатиоприн (100 мг/тэу) жэне тамырды кецейтетш препараттар ;осылган (трентал, изоптин, вазапростан) белсендi терапия тагайындалды.
Нэтижесiнде нау;аста оц динамика аны;талды, атап айт;анда буынды; жэне булшы; еттiк синдром белсендiлiгi басылды, лабораторлы; керсеткiштер ;алыптасты,
Vestnik KazNMU №1-2019
иммунологиялык; белсендшп темендегенш KepyiMi3re болады.
ЭДЕБИЕТТЕР Т1З1М1
1 Гусева Н.Г. Системная склеродермия. Ревматология: национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - С. 447-467.
2 Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдо-склеродермические синдромы. - М.: Медицина, 1993. - 264 с.
3 Гусева Н.Г.Склеродермия — модель локального и генерализованного фиброза. Избранные лекции по клинической ревматологии : учеб. пособие для слушателей институтов и факультетов последипломного образования. - М.: Медицина, 2001. -С. 100-111.
4 Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей. - М.: Медицина, 1994. - 264 с.
5 Akesson A., Fiori G, Krieg T. et al. Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement // Clin. Exp. Rheumatol. - 2003. - V. 21. - P. 58.
6 Champion H. C. The heart in scleroderma // Rheum. Dis. Clin. North Am. - 2008. - V. 34., №1. - P. 181-190.
7 Chang B., Schachna L, White B. et al. Natural history of mild-moderate pulmonary hypertension and the risk factors for severe pulmonary hypertension in scleroderma // J. Rheumatol. - 2006. - V. 33. - P. 269-275.
Э.Д. Искандирова, С.В. Тен, Б.О. Сахова, Г.А. Шагиева
ПЕРЕКРЕСТНАЯ ФОРМА СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ С ПОЛИМИОЗИТОМ (ОБЗОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ)
Резюме: В данной статье представлен клинический случай, когда системная склеродермия сопряжена с полимозитом. В последние годы наблюдается увеличение количества сопряжений полимиозита с различными клиническими формами склеродермии. У 25% больных системной склеродермией наблюдается отложение кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
При синдроме Тибьержа-Вейссенбаха отложения кальция наблюдаются и в различных органах и тканях: печени, селезенке, почках, желудке и пр. Отложение кальция в месте входа пищевода в желудок вызывает стеноз этого отдела пищевода и является причиной дисфагии.
Ключевые слова: системная склеродермия, полимиозит, синдром Тибьержа-Вейссенбаха, overlap-синдром, аутоиммунные заболевания, базисное лечение.
E.D. Iskandirova, S.V. Ten, B.O. Sakhova, G.A. Shagieva
CROSS FORM OF SYSTEMIC SCLERODERMA WITH POLYMYOSITIS (REVIEW OF THE CLINICAL CASE)
Resume: This article presents a clinical case where systemic scleroderma is associated with polymolesis. In recent years there has been an increase in the number of conjugations of polymyositis with various clinical forms of scleroderma.
In 25% of patients with systemic scleroderma, calcium is deposited in the skin and subcutaneous tissue (Tiberg-Weissenbach syndrome). In Tibierz-Weissenbach syndrome, calcium deposits are also observed in various organs and tissues: liver, spleen, kidney, stomach, etc. Calcium deposition at the site of the esophagus entering the stomach causes stenosis of this esophagus and causes dysphagia. Keywords: systemic scleroderma, polymyositis, Tiberg-Weissenbach syndrome, overlap syndrome, autoimmune diseases, basic treatment.
УДК УДК 616-089+616-085
Г.Ж. Уменова
АНТИГИПЕРТЕНЗИВНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ КОМОРБИДНЫХ СОСТОЯНИЯХ
Изучение проблемы коморбидности особенно актуально по отношению к артериальной гипертензии. При недостаточной эффективности антигипертензивных препаратов первой линии возникает необходимость их комбинации с другими препаратами. Ключевые слова: коморбидность, артериальная гипертензия, препараты первой линии, физиотенз
В последнее время проблеме ко- и полиморбидности в терапии стали уделять большое внимание. Изучение проблемы полиморбидности особенно актуально по отношению к наиболее распространенным и социально значимым заболеваниям. Коморбидность (с лат. — «со» — вместе + «morbus» — болезнь) — наличие нескольких хронических заболеваний, связанных между собой единым патогенетическим механизмом. Транссиндромальная коморбидность — сосуществование у одного пациента двух и/или более синдромов, патогенетически взаимосвязанных между собой.
Установлено, что число коморбидных заболеваний напрямую зависит от возраста пациента: у молодых такое сочетание заболеваний встречается реже, однако чем
старше человек, тем больше вероятность развития коморбидных патологий. В возрасте до 19 лет коморбидные заболевания встречаются лишь в 10% случаев, к 80 годам этот показатель достигает 80%. Влияние коморбидной патологии на клинические проявления, диагностику, прогноз и лечение многих заболеваний многогранно и индивидуально. Взаимодействие заболеваний, возраста и лекарственного патоморфоза значительно изменяет клиническую картину и течение основной нозологии, характер и тяжесть осложнений, ухудшают качество жизни больного, ограничивают или затрудняют лечебно-диагностический процесс.
