CC BY
23
НЕФРОЛОГИЯ NEPHROLOGY
БYЙРЕК ДЕРТ1Н1Н, «К1Ш1 ЖЭНЕ YЛКЕН» СИНДРОМДАРЫ.
БYЙРЕК ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ
Т.Т. Мельдеханов, Ж.А. Иманбекова, Ф.А. Бимурзаева
С.Ж. Асфендияров атындагы К,азац ¥лттыц медицина университету
Патофизиология кафедрасы, Алматы
Буйрек аса мацызды муше, ол организмде гомеостазды цамтамасыз ететш агза. Буйрек айналымдагы цан квлемi (АЩ) мен суйыцтыцтардыц изоволемиялыц куйде болуына болысады, суйыцтыцтарда осмос белсендi заттардыц концентрациясыныц изотониялыгын, иондыц цурамы мен осмостыгы бiрцалыптылыrын (изоиония) цамтамасыз етедЬ цан плазмасыныц рН реттелуте цатысады; азоттыц алмасудыц соцгы вншдерт сыртца шыгарады, аластайды; артериалыц цан цысымын, эритропоэздi жэне гормоналдыц статусты реттеуде мацызды рвл атцарады. Буйрек патологиясында аталган функциялардыц барлыгы дерлк бузылысца ушырап, олар нефропатияга тэн симптомдарга кiшi жэне улкен синдромдарга экелуi мумюн.
Tyürndi свздер: нефрон, фильтрация, секреция, несептк синдром, цалдыц азот, азотемия. кiшi жэне улкен буйрек синдромдары, буйректк гипертензия, сну, Альпорт синдромы, Гудпасчер синдромы
УДК 612.46-092 (075.8)
Диурез келемшщ тэулжтж езгерктерь
Деш сау ересек адам ;олайлы жагдайларда тэулМне 1.0 -2,0 л несеп шыгаруы тшс. Тэулштш диурездщ кeлемi шума;™; фильтрация удеркшщ келемше, жэнеде езекшелердеп сулардыц ;айта йщршу мелшерше байланысты. Сузпленген несептщ мелшерi несеп тузшуше ;атысты нефрондар санына, ягни фильтрациялы; алацныц келемiне, жэне пэрменд фильтрациялы; ;^1сымныц (ПФК) дэрежейне тэуелдi: ПФК = ГК-ОК-БКК (Мунда ГК -гидростатикалы; ;^1сым, ОК - ;анныц онкотикалы; ;^1сымы, БКК - боумен ;апшыгыныц, дэлiрек айтса; несеп шыгару жолдарыныц, CYзiлген несептщ жалпы ;^1сымы). БYЙректегi гидростатикалы; ;ысым, организмдегi ЖYЙелi гемодинамикада систолалы; ;ысым 80-180 мм с.б.б. арасында тербелкте болганда, бYЙрек шума;тарыныц ;ан экелетш жэне ;ан экететiн шума; артериоларыныц ;^1сымы аутоматты тонусты; реттелуiне байланысты шамамен 70 мм с.б. мелшершде болады ^анды экетушi артерилардыц тонусы жогарылауы ГК KYшейтедi, ал оныц тонусыныц темендеу немесе ;анды экелетш артериолардыц тонусыныц жогарылауы шумацтык; капиллярларда ГК темендетедъ ОК эдетте 25-30 мм с.б., БКК - 20 мм с.б. б.; ал, ПФК = 20 - 25 мм с.б. шамасында болады.
Ересек адамдар денесшщ жасушасыртындагы суйыцтыцтарыныц жалпы келемi (14 л шамасында), ол с^йы;™; тэулш iшiнде бYЙректiк CYЗгi (фильтр) ар;ылы 12 рет айналып етедi екен. Буйректш ;анагым минутына 11001200 мл шамасында, ал плазма агымы 600-700 мл/мин. Шума;ты; CYЗгiленудiц нэтижесшде минутына 80-120 мл (тэулiк бойынша 160-180 л) бiрiншiлiк (прровизорлы;) несеп TYзiледi, бiрацта цуыцца осы мезетте, минутына 1 мл гана а;ыргы несеп TYседi. Тэулiктiк диурездiц санды; мелшерiнiц езгерiстерi полиурия, олигурия жэне анурия туршде керiнiс табады.
Несептщ салыстырмалы тыгыздыгыныц (меншiктi салмагыныц) езгерктерь БYЙректiц несептi осмосты;
суйылту жэне цоюландыру цабшетшщ бузылыстарына байланысты кершкте болатын Yдерiс. Буйрек
0зекшелерiнiц концентрациялыц (цоюландыру) функциясы бузылысца ушыраганда, мысалы пиелонефритте, интерстициалды нефритте, не болмаса созылмалы буйрек жеткiлiксiздiгiнiц бастапцы кезецшде науцастарда гипостенурия байцалады (1010 - нан темен). Бул кезде науцастардыц несебiн тэулiк бойы эр 3 сагат сайын жинаганда (Зимницкий сынамасы) несептiц тыгыздыгы т0мендiкте болады, ал 18 сагат бойы сусыз цургац тамац цабылдаганнан соц (цоюландыруды тексеру сынамасы) тексергенде 1020 - 1026 дан аспайды (дет сау адамдарда одан жогары болуы тиiс). Гипостенурия аныцталса науцаста iсiнудiц, цабынудыц немесе буйректщ милы цабатыныц склерозы дамыганын K0рсетедi. Егерде несептiц тыгыздыгы 1010-1012 - ге тец болса, жэне тэулш бойы монотонды ^р сарынды, бiркелкi болса) 0згерiске ушырамаса (цан плазмасыныц тыгыздыгы секiлдi болса), оны изостенурия деп атайды. Несептiц эрбiр елшенген б0лiгiнде (порциясында) салыстырмалы тыгыздыгыныц
амплитудалыц тербелiсi жоцтыц цасы (темен) болса (мысалы, 1005-1009), оны гипоизостенурия деп багалайды. К^алыптыда несептiц салыстырмалы тыгыздыгы 1008 -1026* аралыгында тербелiсте болады, ягни минималды жэне максималды тыгыздыцтарыныц айырмашылыгы 1014 цадамдыцта, немесе 10-20 цадам бiрлiгiнде болуы тиiс. Несеп шыгарылу ритмшщ (гр. rhythmos - жиiлiгiнiц), ыргагыныц бузылыстары. Буйрек дерттерiнде несеп шыгарудыц ритмiнiц бузылысы, мысалы, несептiц жш шыгарылуы - поллакурия, керiнiсi туршде болуы мумюн. Бул полиурияда жэне несеп шыгару жолдарыныц цабыну удеркшде конкременттермен тiтiркенуiнде, не атабез ауруларында (аденома, простатит т.б.) байцалады. Олигурияда, керiсiнше, несеп шыгару сирейдi - оллакурия. ТYHгi диурездiц салыстырмалы KYHдiзгiден жогары болуын - никтурия деп атайды. Ол бYЙректiц цан айналым
бузылыстарында, атабез аденомасында, уретритте, циститте, диэнцефалды; булшктерде жэне т.б. дамиды. Несеп рН -ньщ взгерiстерi.
Несептiц ;алыпты реакциясы элсiз ^ышк;^1лды, 0йткенi тэулш iшiнде 30-60 ммоль Н+, 10-30 ммоль ^Н2РО4 (титрленетiн ;^1шк;^1лдар* - 20-40 мэкв/тэулМне); 11-27 г NН4СL несеп ар;ылы шыгады. Буйрек шума;тарында сульфаттардыц, фосфаттардыц CYЗгiленуi, жэнеде нефрон езекшелершде ЖYретiн ацидо- жэне аммониогенезге байланысты, 0зекшелердiц бикарбонаттарды ;айта йщруге ;абшеттШп ар;ылы бYЙрек к;ышк;ылдык;-неriздiк жагдайды реттеуге мацызды Yлес ;осады. Респираторлы; немесе метаболизмдiк ацидозда (бYЙректiктен бас;а) несеп ^ш^ллы; сипатта болады, ейткеш бул жагдайда несеппен Н+ мол шыгарылады жэне к0бiрек НСОз- ;айта сiцiрiледi. Респираторлы; немесе метаболизмдiк алкалозда несеппен Н+ протоны аз мелшерде, ал бикарбонат кеп мелшерде шыгарылады, сонды;танда несеп сiлтiлiк жавда ыгысады. Айта кететiн жайт, ^ш^лды несепте уратты жэне оксалатты тастар жецкшрек пайда болады да, сiлтiлiкте - фасфатты туздар арты; ш0гедi. ^ыш;ыл бул -0зiнен жасушасыртындагы суйы;ты;тарга протонды (Н+) беруге ;абшетт зат, ал сшт ол протонмен байланыса алатын кезкелген зат. К0мiрсу, липидтер жэне нэруыздар алмасуы организмдегi к;ыш,к;ылдык; енiмдердiц пайда болуыныц негiзгi кезь ^^1шк;^1лдар уш;ыш жэне уш;ыш емес деп ею топ;а белiнедi. Непзп уш;ыш ;^1ш;ыл -жасуша сыртылы; кемiртегi ^ш^лы, ол екпе ар;ылы кемiрк;ышк;ыл газы ретiнде сырт;а шыгарылады. ¥шпайтын ^ш^лдар бYЙрек ар;ылы сырт;а шыгарылады. * Адамдарда сутегi ионыныц бYЙрек ар;ылы шыгуы. Титрлiк ;ышк;ылдык;ты аны;тау. Несеп барынша жогары (максималды) рН 4,5 ;ыш;^1лдык;та болганда, ол Н+ ионыныц 30 ммоль/л сэйкестш шамасында болады. Титрлiк ;^1шк;^1лд^1к;ты аныщтаганда, несептiц рН 7,4 тец болганынша титрлеп жумсалган NаОН санды; молшерiмен есептеп шыгарады. Бул аныщталган мелшер реабсорбцияга TYCпеген несептегi бос щйдеп немесе буферлiк ЖYЙемен байланыстагы сутеп ионыныц санына тец (санды; мелшерш керсетедi).
Тубулопатияларда немесе бYЙрек жеткШкйздштершде бYЙректiц езекшелерiндегi ацидо- жэне аммониогенез Yдерiстерi бузылыс;а ушырайды да, ол Н+ организмде тутылуына жэне бYЙректiк метаболизмдiк ацидоздыц дамуына алып келедъ Бундай нау;астардыц несебiнiц реакциясы йлтт болады, не сiлтiлiкке ;арай бет бурады. Несеп ;урамыныц бузылыстары, «Несептш синдром». Несептiк синдром - нау;астарда протеинурия, гематурия, лейкоцитурия жэне цилиндрурия TYрiнде жеке немесе тiркестiкте, бiрге керiнiсте болуы (бYЙрек патологиясында ец жш кездесетiн синдром болып есептеледа). Протеинурия.
Протеинурия - тэулiгiне несеппен шыгатын нэруыз мелшерiнiц 150-300 мг жогары болуы. Егерде тэулiгiне несеппен шыгатын нэруыздыц мелшерi 3-3,5 гр асатын болса, оны ау;ымды (массивтЦ протеинурия деп атайды. К^алыптыда тэултне 50 мг аспайды, жэне ондай мелшер эдеттеп лабораториялы; зерттеулермен аныщталмайды. Лабораториялы; анализде несепте нэруыздыц бай;алуы «сустылыгы» аурудыц алгаш;ы жэне жеке жалгыз гана белгiсi немесе жещл клиникалы; мацызы жо; керiнiс болуы да MYMкiн. Протеинурияныц мэнiсiн жэне оны туындат;ан себептi аны;тауда нэруыздыц буйректеп халiн (жагдайын, тагдырын), физиологиялы; Yдерiстерiн бiлу, несеппен тым арты; жогалтылуыныц патофиизиологиялы; ;убылысын игерудi талап етедъ
Мэселен, бYЙректегi эрбiр нефрон шумагы - бул нус^асы езгерген ;ылтамыр, ;антамыр; афференттiк артериола 3 немес 4 тармавда тарап капиллярлардыц iлмегiн ;урайды, одан соц олар ;айтадан жина;талып эфференттiк артериоланы курастырады да, ;ан шума;ты тастап, шума;тан шыгып сырт;а багытталады. Бiр литр ;ан плазмасында нэруыздыц 70-90 г гана болуы гломерулалы; фильтрдiц (с^ниц) ;ан арнасынан нэруызды жогалтуга ;арсы аса жогары нэтижелi (эффектiлi) жумыс жасайтынын керсетедi. Есте са;тайтын жагдай, гломерулалы; мембрана ар;ылы амин^ш^лдары, пептидтер жэне кейбiр
т0менмолекулалы нэруыздар (АДГ, инсулин, глюкагон, АКТГ, СТГ, паратгормон, лизоцим, p-микроглобулиндер т.б.) жецiл сузгшенедъ Бул Yдерiс бiр жагынан нэруызды; молекулалардыц к0лемiне, екiншi жагынан CYЗгiленетiн нэруыздардыц жэне шумак;тык; мембрананыц зарядына байланысты. Нэруыздардыц аздаган м0лшерi тугштш (0зекшелiк) эпителийiнде жэне Генле шмепшц жогары K0терiлушi жуан иiндiк тш б0лiгiнде - Тамм Хорсфалл нэруызы секрецияланады (оныц ММ 7 000 000). Калыптыда несеппен шыгатын нэруыздардыц 40% - альбуминдер, 10% -IgG, 5% - жецiл ^збектер, 3% -IgA, ;алгандары - Тамм-Хорсфалл нэруызы жэне т.б. Атап айтатын мэселе, ;алыптыда р- жэне у -глобулиндер несепте тштен болмауы тиiс. Егерде несептеп нэруыз тэулiгiне 0,1 г/л т0мен болса нэруызды; сынама терк, оц (+) - 0,3 г/л дешн. Несепте нэруыздыц м0лшерi 1 г/л дешн болса орташа (++) жэне KYрт, жогары K0терiлуi (+++) деп багаланады ( 3-5 г/л жогары болуы).
Шынайы протеинурия (proteinuria vera, сарысулы; протеинурия) - дамуына бYЙректiц фильтрациялы; ;абiлетiнiц бузылыстары себепшi болад^1. Жалган протеинурия (proteinuria spuria) - 0зекшелердщ ;абынулык; жэне деструкциялы; за;ымдану^1нда несептiц несеп шыгар жолдары ар;^1лы 0туiнде пайда болатын протеинуря. Несептiц рН 8 - ден жогары болганда да протеинурия жалган оц болуы да ы;тимал. Шыгу тегiне байланысты протеинурия: функционалды, шума;ты;, 0зекшелiк, аралас, лы; толымды (переполнения), секреторлы жэне гистуриялы болу^1 MYMкiн. Лы; толымд^1 (переполнения) протеинурия гиперпротеинемияга байланысты
нэруыздард^1ц жогары дэрежеде сузпленушен жэне тасымалдаушы TYтiктiк (0зекшелiк) ЖYЙеге ЖYKтеме тым жогары болганда дамиды. Гистурия - 0зекшелердiц ;урылымы ыдыраган кездерде пайда болады. Патологиялы; протеинурия бYЙрек патологиясыныц ец мацызды белплерше жатады. Протеинурия пререналд^1 жэне постреналды болып келуi MYMкiн. Тэулiгiне нэруыз 33,5 г астам несеппен б0лшш шы;са, онда ол жагдайды к0лемдi (массивтi, ау;^1мды) протеинурия деп атауга болады. Протеинурияныц жетекшi патогенездш
факторлары:
1. шума;ты; фильтрдiц 0ткiзгiштiгiнiц артуы, дэлiрек айтса;, ;ан плазмасына буйрек шумагыныц базалд^1 мембранасыныц 0ткiзгiштiгiнiц артуы;
2. CYЗгiден 0ткен бiрiншiлiк (провизорлы;) несептегi нэруыздард^1ц 0зекшелерде ;айта йщршушщ T0мендеуi. Протеинурияныц пайда болуына ;осымша р0лдi 0зекше эпителиалды жасушарыныц за;ымдануы (тубулорексис) жэне патологиялы; 0згерiске ушыраган нефрон эпителиалды жасушаларыныц нэруызды секрециялауыныц бузылысы жатады.
Гематурия
Гематурия - несеппен эритроциттердщ шыгуы. Денi сау адамдард^1ц несеп тунбасында бiрлi жарым (микроскоптыц к0ру аймагында 0-3) эритроциттер гана болуы тшс, немесе несептiц 1 мл 1000 аспауы керек. Патологиялы; жагдайларда гематурия шыгу тегi (несеп шыгару жолдары, бYЙрек) мен ;ар;ынына (макро- жэне микрогематурия) байланысты ажыратылады. Макрогематурияда несептiц TYсi ет жуынд^1сы сегал,щ болады, ал оныц к0птiгi сонша, жагындыдагы эритроциттердi микроскоппен санап шыгу ;иындайды, санау MYMкiн емес десекте болады. Несеп тунбасында эритроциттердщ M0лшерi к0ру аймагында 100 -ден аспаса, несептщ TYсiн 0згерте алмайды, оны микрогематурия деп атайд^1. БYЙрек жэне несепшыгару жолдарыныц ауруларында гематурия жш кездесетiн симптом. Гематурияныц пайда болу себебш, топикалы; диагнозын (несепшыгару жртей MYшелерiнiц за;^1мдану децгейiн аны;тауда) ;ою ушiн ;урал-саймандык; зерттеулiк эдiстемелерiмен ;атар (цистоскопия, ;антамырлык; урография, эхо- жэне сцинтиграфия) «YШCтакандык; сынама» да жургiзiледi. Егерде жаца гана шыгарылган несептiц бастап;^1 (инициалды) б0лiгiнде (1^i стаканда) немесе Yшiншi б0лiгiнде (3^i порциясында) эритроциттер жаца, 0згерiссiз щйде болса, онда ол бYЙрекке байланыссыз урологиялы; нау;астарда болатын гематурияны к0рсетедь Несеп тунбасыныц ортацгы б0лiгiн микроскоппен
Караганда кемесю «келецке» тэрiздi «йлтшенген», гемоглобинiнен айрылган e3repicKe ушыраган эритроциттердiц болуы несепшыгару жолдарыныц жогаргы белiгiнiц немес буйректщ езiнiц за^тданганын сипаттайды.
Цилиндрурия. Дет сау адамдарда микроскоптыц керу аймагында 0-1 гана цилиндр кездеседi немесе несептщ 1 мл олардыц саны 100 аспауы керек, оныц устше тек гиалиндi цилиндрлер болуы тшс. Цилиндрлердщ негiзi, ;ышк;^1лд^1К ортада электролиттердщ ;атысуымен Тамм-Хорсфалл нэруызынан пайда болатын гель (нэруызды; матрикс) болып саналады. Оган косылатын косымша заттардыц ерекшелМне (жасушалы; детриттер, туздар, май т.б.) байланысты олар: лейкоцитарлы, эритроцитарлы, эпителиалды, TYЙiршiктi, балауызды болып келу мумюн. Гиалиндi цилиндрлер Генле iлмегiнiц жогары багытталган иiнiнде эпителий жасушалары секрециялайтын Тамм-Хорсфалл нэруызынан турады, курылымы гомогендi, мелдiр. Бул цилиндрлер бYЙрек дертiнде ец жиi кездесетiн цилиндрлер TYрi, ол денi сау адамдарда да 1 мл несепте 100 ден аспайтын санда кездеседь эйресе тацгы алынган несепте (несептiц ец ;ою мезетiнде).
Балауызды цилиндрлер нэруыздардыц тыгыз орналасуына байланысты керiнiсi айкын, TYCтерi саргыштау болып келедi. Олар созылмалы нефропатияларда жиiрек кездеседi, бiракта жедел гломерулонефритте, TYтiктiк (тубулярлы;) жедел некрозда да байкалуы мумюн. Дет сау адамдардыц несебiнде аны;талмайды.
Эритроцитарлы; (жасушалы; ;анд^1;) цилиндрлер TYCтерi Кызгылт эритроциттермен, не гемоглобинмен гиалиндiк матрикй сiцбеленген. Гематурия бай;алады (гломерулонефритте, васкулитте) жэне бYЙрек инфарктiнде, тубулярлы; некрозда жэне интерстициалды нефритте де аньщталуы MYMкiн.
Лейкоцитарлы; цилиндрлер негiзiнде полиморфты-ядролы лейкоциттерден турады, бiрак бас;ада лейкоциттер болуы MYMкiн. Лейкоцитарлы; (нейтрофилдiк) цилиндрлер пиелонефритке тэн болып келедь гломерулонефритте олар сирепрек кездеседi.
Майлы цилиндрлер ай;ын протеинуряларда бай;алады, ол этиологиясы эр;илы нефрозды; (нефротикалы;) синдромдарда жэне бYЙректiц майлы дегенерациясында аны;талады.
ТYЙiршiктi цилиндрлер TYCтерi мелдiр емес, цилиндрдщ ;урылымдары ерескел огашты, кептеген TYЙiршiктi ;осындыларга мол болып келедi. ТYЙiршiктi цилиндрлер дегенерацияга ушыраган жасушалардыц калдыктары деп саналады. ТYЙiршiктi цилиндрлер, балауызды цилиндрлер сия;ты барлы; уа;ытта бYЙректiц ауыр органикалы; ауруларыныц белгiсiн керсетсе керек.
Несептщ агымы баяулаганда, жинагышты; TYтiкшелерде кейде пайда болатын жалпа; цилиндрлердi «буйрек жеткiлiксiздiгiнiц цилиндрлерi» деген атау бершген. Бактериурия. Калыпты жагдайда несептiц 1 мл 10 000 микробтан аспауы тшс. Патологиялы; бактериурия жу;палы нефропатияларга тэн сипат (мысалы, пиелонефрит жэне т.б.).
Туздардыц кристаллдары (ураттар, оксалаттар, фосфаттар) бYЙректас ауруларында мол мелшерде аны;талады. БYЙрек шумагыныц базалды мембранасыныц (ШБМ) ;урамына коллагеннiц IV типшщ алты турлi нус;алы; тiзбегi ;атыса алады. К^рп кезде коллагендердiц IV типшщ ею тiзбегiнiц бYлiнiстерiне байланысты Альпорт жэне Гудпасчер клиникалы; синдромдары белгiлi. Альпорт Синдромында, коллагеннiц IV типшщ а5 жэне а6 избекл нус;алары Х-хромосомада орналас;ан. IV типшщ а5 коллaгенiнiц мутациясы Альпорт синдромын (ягни, ту;ым ;уалайтын созылмалы нефрита) туындатады. Бул жагдайда бYЙрек жетюлшйздш, керецдiк жэне кез буршагы бузылыстарымен бiрге ;абаттаса журедi. Бул дертте келе -келе шума;тыц базалды мембранасы, кез буршагы ыдырауга шалдыгады, эсiресе еркектерде бул дерт ауырыра; KYЙде етедi. Оныц себебi ерлерде коллагеннщ IV типiнiц а5 нус;асында генi бiреу-aк;, ал эйелдерде болса, ею ген бар сонды;тан коллагеннщ IV типшщ а5 нус;асындагы бYлiнiске ушыраган молекуланы мутацияланбаган ген компенсациялай алады (Джеймс А.Шейман, 2016).
Гудпасчер синдромында, адамдарда гендш коды ;алыпты KYЙде болганымен коллaгеннiц IV типшщ а3 тiзбектi нус;асына антиделер пайда болуы MYMкiн. Бул жагдайда коллагеннщ IV типшщ а3 тiзбектi нус;алары бар шума;тыц базалды жарга;тарына (ШБЖ) жэне екпенiц базалды; мембраналарына иммунаралы;ты
(иммуноопосредованный) шабуылдарга алып келедi. Нэтижесiнде шума; капиллярларыныц ;абыргалары бYлiнiске ушырайды, ;ан боумен ;апшыгына етедi, шума;ты; сузгiлену бузылады жэне бYЙректiц жедел жеткiлiксiздiгi дамуы мумюн. 9кпедегi салдары - альвеола ;абыргаларыныц ыдырауы, ;анныц альвеолага ету1, газалмасуыныц бузылыстары жэне жедел тыныс жетюлшйздш кaуiпi туындайды (Джеймс А.Шейман, 2016). . Базалды мембранада (жарга;та) сузплену Yдерiсi узiлiссiз, то;таусыз жургендiктен жарга; жиi за^тданады, «тозады», эдетте, оныц элементтерi шума; капиллярлары арасында орналас;ан мезангиалды жасушалардыц жэне подоциттердiц кемепмен удайы ;алпына келiп отыруы тшс.
Несептузшу1, несепшыгарылуы, экскреторлы; жэне секреторлы; YДерiстердiц ай;ын бузылысы нефропатияларда, буйректщ улкен синдромдарында бай;алады. Нефропатия - буйрек дерттершщ жалпы атауы, оган нефриттер, пиелонефриттер, нефрозды; (нефротикалы;) синдромдар, буйректщ жедел жэне созылмалы жетюлшйздш, буйректш шнулер, буйректiк гипертензиялар, уролитиаз, нефролитиаз жатады. Нефропатияны сипаттайтын буйректентыс
(экстрареналды) симптомдар мен синдромдар Гипергидратация, iciHy. Су жэне электролиттер тецгерiмiнiц (балансыныц) бузылыстары кептеген буйрек ауруларында жт кездесетiн синдром. Кезкелген олигурияда денеде суйыктыктaр тутылады жэне ай;ын iсiну синдромы ;алыптасад^1. Нау;астарда айналымдагы ;ан келемi (АКК) улгаяды, журекке куш TYседi де журекте дилатация немесе гипертрофия дамиды, артериалы; жэне бассуйек iшiндегi ;ысым кетершедъ Анурияга байланысты улкен бас миыныц iсiнуi, екпе iсiнуi жэнеде бас;а кaуiптi (айбарлы) ас;ынулар дамиды.
«БYЙректiк» шнудщ пaтогенезiнде мынадай факторлар шешушi рел ат;аруы MYMкiн:
1. капиллярларда пэрменд сузгiлiк ;ысымныц (ПСКЗ жогарылауы, ол гиперволемияга жэне гидростатикалы; ;ысымныц кетершу1менен сыбайлас (механикалы; фактор);
2. капиллярларда протеинурия жэне гипопротеинемия (онкосты; фактор) салдарынан онкосты; пэрмендi сору ;ысымыныц (ОПСКЗ темендеуi;
3. буйректе ;анагымыныц азаюынан жэне юкстагломерулалы; аппаратта (ЮГА) ренин секрециясыныц жогарылауынан ренин-ангиотензин-альдостерон жуйейнщ (РААЖ) белсену1;
4. тамырлардыц еткiзгiштiгiнiц артуы, мысалы, гломерулонефритте (ГН) жалпылама кaпилляриттiц дамуынан немесе бас;ада аутоиммунды; ауруларда (мембрaногендiк фактор) бай;алады;
5. лимфаагымды; жеткiлiксiздiк, ол лимфалардыц керi агып кетуiне кедергiлiк немесе арты; ЖYKтемелердiц TYсуiне байланысты болады.
«БYЙректiк» шнулерде беттiц жэне эсiресе кез аймагында iсiцкiлiктiц болуы тэн сипат. Эйтседе, ауыр гипергидратация кездерiнде iсiну жайылмалы куйде, мысалы, нефрозды; (нефротикалы;) синдромда, немесе анурия аясында дамуы эбден мумюн.
Нефроздьщ (нефротикалык) синдром. Нефротикалы; синдром бiрiншiлiк (липоидты; нефроз) жэне екшштж -гломерулонефритте, пиелонефритте жэне кезкелген протеинуриясы тэулiгiне 3 г астам куйде ;абаттаса журетш бYЙректiц бас;ада ауруларында керiнiсте болуы мумюн. Оныц патогенезi айтарлы;тай ай;ын гипергидратациядан iсiну синдромы жэне гиперлипидемияныц ;алыптасуы, ;ануюыныц жогарылауы жэне иммунитеттщ темендеуiмен ;абаттаса тiркестiкте даму^1на байланысты болады. Нефрозды; iсiнудiц негiзгi механизмше жатад^1:
1. ;анда онкосты; ^сым мен ОПСК (онкотикалы; пэрмендi сору куш) темендеуi;
2. екiншiлiк альдостеронизм;
3. лимфалы; (лимфаагымдык;) жеткткйздш. Бул жагдайда анасарка (бугал дененiц жэне дене мушелершщ iciHyi), iш шеменi жэне бас;ада су тутылулары дамуы ык;тимал. Анемия. Буйрек дерт бар ауруларда анемия жш кездеседi. Оныц дамуыныц патогенезш бiрнеше факторлар анык;тайды: ЮГА -да эритропоэтиндердщ 0ндiрiлуiнiц азаюы; гематурия жэне протеинуриямен ;абаттаса бiрге ЖYретiн созылмалы буйрек жеткiлiксiздiгiнде несеппен эритроциттер, темiр, трансфериндер жогалтылады; уремиялы; токсиндердiц жэне эритропоэз ингибиторларыныц эсерiнен (созылмалы буйрек жеткшшсздМне тэн) темiрдщ гемге калануы бузылады, нэтижесiз эритропоэз арта TYседi, суйек кемiгi за;ымданады.
Цортынды. Буйрек организмде аса мацызды агза, ол организмде гомеостазды ;амтамасыз ететiн муше. Буйрек
айналымдагы ;ан к0лемi (АКК) мен суйык;тык;тардыц ;алыпты (изоволемия) куйде болуына болысады, суйык;тык;тарда осмос белсендi заттардыц
концентрациясыныц ;алыпты (изотония) болуын, ионды; ;урамы мен ;алыпты осмолярлыгын (изоиония) ;амтамасыз етедi; ;ан плазмасыныц рН реттелуше ;атысады; азотты; алмасудыц соцгы 0нiмдерiн сырт;а шыгарады; артериалы; ;ан ;ысымын, эритропоэздi жэне гормоналды; статусты реттеуде мацызды р0л ат;арады. Буйрек патологиясында барлы; аталган функциялар бузылыс;а ушырап, олар нефропатияга тэн симптомдарга кiшi жэне улкен синдромдарга экелуi MYMкiн. НесептYзiлуi, несепшыгарылуы, экскреторлы; жэне секреторлы; Yдерiстердiц ай;ын бузылысы нефропатияларда, бYЙректiц улкен синдромдарында бай;алады.
ЭДЕБИЕТТЕР Т1З1М1
1 Гайтон Артур К., Холл Джон Э. Медицинская физиология, учебник. - М.: Логосфера, 2008. - 1296 с.
2 Джеймс А.Шейман Патофизиология почки. Перевод с английского. - М.: БИНОМ, 2016. - 206 с.
3 Жангелова М.Б. Клиническая лабораторная диагностика, учебно-методическое пособие. - Алматы: 2012. - 60 с.
4 Литвицкий П.Ф. Клиническая патофизиология, учебник. - М.: Практическая медицина, 2016. - 776 с.
5 Г.В.Порядин Патофизиология. Курс лекций, учебное пособие. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 592 с.
6 В.В.Новицкий Патофизиология. Учебник. Том 2. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 629 с.
7 Ю.В.Наточин Современный курс классической физиологии. - М.: 2007. - 384 с.
8 Физиология человека. Перевод с английского. Том 4. - М.: Мир, 1986. - 312 с.
Т.Т. Мельдеханов, Ж.А. Иманбекова, Ф.А. Бимурзаева
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова, Кафедра патофизиологии, Алматы
«МАЛЫЕ И БОЛЬШИЕ» СИНДРОМЫ ПОЧЕЧНОЙ ПАТОЛОГИИ. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПОЧЕК
Резюме: Почки являются важнейшими органами, обеспечивающими гомеостаз организма. Они поддерживают норомальный объем жидкости в организме и объема циркулирующей крови (ОЦК) т.е. изоволемию, нормальную концентрацию осмотически активных веществ и ионный состав (изоионию); участвует в регуляции рН крови; выводят конечные продукты азотистого обмена; играют важную роль в регуляции артериального давления, эритропоэза и гормонального статуса. При почечной патологии выше перечисленные функции нарушаются и они приводят к развитию симптомов нефропатии; появлению «малых и больших» почечных синдромов.
Ключевые слова: Нефрон, фильтрация, секреция, «мочевые» синдромы, остаточный азот, азотемия, « малые и большие» почечные синдромы, почечная гипертензия, отеки, синдромы Альпорта и Гудпасчера.
T.T. Meldehanov, Zh.A. Imanbekova, F.A. Bimurzayeva
Asfendiyarov Kazakh National Medical University, Department of pathophysiology, Almaty
«SMALL AND LARGE» SYNDROMES OF KIDNEY PATHOLOGY. RENAL PATHOPHYSIOLOGY
Resume: Kidneys are the most important organs that provide the body's homeostasis. They maintain a normal volume of fluid in the body and the volume of circulating blood (VBC). Isovolemia, normal concentration of osmotically active substances and ionic composition (isoniaium); participates in the regulation of blood pH; output final products of nitrogen metabolism; play an important role in the regulation of blood pressure, erythropoiesis and hormonal status. In renal pathology, the above listed functions are violated and they lead to the development of symptoms of nephropathy; The emergence of "small and large" kidney syndromes.
Keywords: Nephron, filtration, secretion, "urinary" syndromes, residual nitrogen, azotemia, "small and large" kidney syndromes, renal hypertension, edema, Alport syndrome and Goodpasture syndrome.
