CC BY
192
kaznmu.kz • КазНМУ • №1-2016*
БАЛАЛАР ЦЕРЕБРАЛДЫК САЛДАНУЫ ДИСКИНЕТИКАЛЫК ТУР1НЩ КАЛЫПТАСУ КЕЗЕНДЕР1
Г. Б. КАДРЖАНОВА, А. Р. СМАГУЛОВА, Г. А. МУХАМБЕТОВА, С. Б. ЕСЕНТАЕВА, К. С. САРБАСОВА
С. Ж. Асфендияров атындагы цазац улттыцмедицина ynueepcurnerni жуйке аурулары кафедрасы Алматы, К^азацстан
УДК 616.831-008.6
Берлген мацалада балалар церебралдыц салдануы дискинетикалыц (гиперкинетикалык) туршц кезецдершц цалыптасуыныц ерекшел!ктер!не талдау жасалган. Жумыс «Ацсай» университетт!к клиникасыныц неврология бвл!мшес!нде жург!з1лд!. Мацалада балалар церебралдыц салдануы гиперкинетикалык туршц ауырлыгына байланысты цалыптасу кезецдершц клиникалыц керша сипатталган. Сондай-ац берлген топтыц ерте кершстерiмен гиперкинездер цалыптасу жастары талданган. TyuiHdi свздер: балалар церебралдыц салдануы, гиперкинездер, булшыц ет дистониясы, дискинезия.
Такырыптын, езектШп: Балалардыц церебралды; салдануы (БЦС) - перинаталды кезецде ;олайсыз факторлардыц эсершен мидыц дамуыныц бузылысы нэтижейнде дамитын к;имыл-к;озгалыс, сейлеу жэне психиканыц Yдемелi емес бузылыстарымен сипатталатын ауру [2,4]. БЦС гиперкинетикалы; TYрi дамуыныц ;ауш факторына жаца туган нэрестенiц гипербилирубинемиясы мен уза; уа;ытк;а созылган саргаю жатады [3]. Ядролы; саргаюга экелетiн себептерге: уа;ытынан ерте туылу, туылу кезiндегi жара;ат пен гипоксия кiредi [1]. Тыныс алу бузылыстары синдромы, мига ;ан ;уйылу, ауыр асфиксия, нейроинфекциялар, артериалды; гипотензия
гематоэнцефалды; тос;ауылдыц темендеуше алып келедь Тура емес билирубиннiц улы эсерше нейрондардыц аса жогары сезiмталдыFына шала туылу, гипотермия, ашыгу, гипогликемия ;олайлы жагдай тугызады. Шала туылу фонында дамыган гипоальбуминемия мен ацидоз билирубиннщ альбуминге байланысуын т0мендетедi. Жаца туган нэрестелердiц гипербилирубинемиясыныц салдары ете ауыр. Ол к0бiнесе ЖYЙке ЖYЙесi жагынан бузылыстар, психомоторлы; дамудыц бузылысы жэне керецдш [4]. Экстрапирамидтi гиперкинездер базальды ганглийлердiц жэне солармен байланысты курылымдардыц за;ымдануымен ЖYретiн ерiксiз ;имылдар [3]. Бала eмiршщ алгаш;ы жарты жылдыгында вегето-тамырлы; жэне вегето-висцералды; бузылыстар фонында атетоз, торсионды дистония мен дистониялы; шабуылдар ретiнде гиперкинездер ;алыптаса бастайды [5]. Экстрапирамидтi гиперинездер нау;астардыц функционалды;
м\™гандштерш шектеп, олардыц элеуметтiк жэне психологиялы; о;шаулануына алып келед [6]. Зерттеу максаты балалар церебралды; салдануы (БЦС) дискинетикалы; TYрiнiц (G80.3) клиникалы; K0рiнiстерi мен орталы; ЖYЙке ЖYЙесiнiц за;ымдану ауырлыгына байланысты даму кезецдерш ;алыптасуын аны;тау болып табылады.
Материалдар мен зерттеу тэйл1. Осы ма;сатта «БЦС дискинетикалы; немесе гиперкинетикалык; TYрi» (G80.3) диагнозымен 500 нау;ас алынды. Жалпы нау;астард^1ц iшiнде ;ыздар - 235 (47%), улдар - 265 (53%) ;урады. «А;сай» Университеттш клиникасыныц неврология б0лiмшесiнде ем ;абылдаган 4 ай мен 14 жас аралыгындагы балалар ба;ылауга алынды. Зерттеу кезещ 2010 ж. мен 2015 ж. аралыгында 0ттi. Клиникада ем алган нау;астардыц бэрiнен анамнез жиналып, неврологиялы; нейровизуализациялы;, офтальмологиялы;,
сурдологиялы; электроэнцефалография зерттеу эдiстерi мен ;ан анализiн жатырiшiлiк инфекцияларга иммуноферменттi талдау ЖYргiзiлдi. Неврологиялы; зерттеу классикалы; зерттеу эдiсi бойынша етть Барлы; нау;астардыц анамнезiнде перинаталды патология аны;талды. Аурудыц анагурлым жиi кездесетеш себептерi болып токсикалы; фактор (неонатальды патологиялы; саргаю), церебралды депрессия, жатырМлш жэне интранаталды кезецнiц гипоксиясы эсер еткеш аныщталды.
Ауруханага TYCкендегi непзп шагымдары: мазасызды; уйн;ыныц бузылуы, ершйз ;имылдар, ;имыл ;ызметшщ бузылыстары, моторлы; жэне сейлеу дамуыныц тежелуi. Зерттеу нэтижелерi мен оны тал^ылау. Зерттеудщ мiндетi анамнез бен клиникалы; кершктерге CYЙене отырып, БЦС дискинетикалы; туршщ ауырлыгы мен даму кезецiне байланысты непзп клиникалы; K0рiнiстерiн аныктау болып табылады. Бiздiц бакылауымыз бойынша БЦС клиникалы; белгiлерi за;;ымдану децгейi мен даму кезецдерше байланысты K0рiнiс бередъ БЦС дамуыныц 3 негiзгi кезецдерш ажыратады: ерте кезец - туганнан 4-5 айга дейiн; бастап;ы резидуалды кезец - 5-6 айдан бастап 3 жас;а дейiн; кеш резидуалды кезец - 3 жастан кешн. БЦС ерте кезещ 4-5 айга дейш созылады. Бiздiц бан;ылауымыз бойынша клиникалы; кершктер орталы; ЖYЙке ЖYЙесiнiц за;ымдануыныц ауырлыгына байланысты ерекшеленедi. БЦС ауыр TYрiмен ауырган балаларда ерте кезец нэресте жагдайыныц ауырлыгымен, шартсыз рефлекстердiц тежелуiмен, гипотония немесе дистония тэрiздi тонустыц 0згеруiмен, патологиялы; рефлекстердщ пайда болуымен, ЖYректiц жиi немесе сирек согуымен, тыныс алудыц eзгерiстерiмен сипатталады. Берiлген топтыц K0пшiлiгiнде осы кезецге ай;ын мазасызды; уйн;ыныц бузылысы немесе керкшше тежелу синдромы (уйк;ышылдык;, адинамия, гипотония, гипорефлексия) тэн. Постнаталды кезецде негiзгi физиологиялы; постуралды дагдылардыц ;алыптасуыныц кешiгуi, булшы; ет тонусыныц дистония TYрiнде езгеру1, гиперкинез ретшде ерiксiз ;имылдард^1ц пайда болуымен кершедь Осы топ балаларыныц 2-4 айлыгында неврологиялы; статусы ;имыл белсендiлiгiнiц темендеу1 жэне дене ;^1зуыныц тура;сыздыгы, терi TYсiнiц езгеруi, дене салмагын нашар ;осу жэне ;усумен ететiн вегетатив^ бузылыстармен ;атар ЖYредi. Кейбiр жагдайларда нэрестенiц ауыр халi 2—3 айга дейiн созылады. Гиперкинездер 10,2% баланыц 3-4-айлыгында пайда болган. Балалард^1ц 3,1% дене н;ызуы кетерiлген; дистониялы; шабу^1лдар мен белок-энергетикалы; тапшылы; 15% жагдайда; вегетативт> висцералды езгерiстер аны;талды. БЦС ауыр TYрi диагнозы нэресте емiрiнiц 1—4 айлыгында 10—12 % ;ойылган. БЦС орташа дэрежесiнiц (75-80%) кепшiлiгiнде ерте кезецде мазасызды;, уйн;^1 жэне ;имыл-;озгалыс бузылыстары мен моторлы; дамудыц тежелуi аньщталды. БЦС ;алыптасуыныц ерте кезецiнде нау;ас балалардыц 40% ай;ын мазасызды;; 22% балаларда - уй;ы бузылыстары; 1,6% балаларда - элйздш орын алды. Анамнез деректерiне сай орташа дэрежедеп БЦС ерте кезецiнде гиперкинездер аныщталмаган. БЦС ;алыптасу кезецiнде ;имыл белсендШп мен сырт;^1 тiтiркендiргiштерге жауаптыц темендеу1 (керу, есту), булшы; ет дистониясы аны;талды. БЦС жецiл TYрiмен ауырган балалар (10-15%) тобында ерте кезец ЖYЙке-рефлекторлык козFыштык синдромымен (уй;ы бузылысы, мазасызды;) сипатталды. Гиперкинездер тек бастап;ы резидуалды кезецде, кепшiлiгiнде 7-10 айдан кешн пайда болды. Бул кезецде сыр;ат балада ;имыл
• Nq1 -201 6 • КазНМУ • kaznmu.kz
бузылыстары K0рiнбейдi. Сол себепт БЦС жецiл дэрежесi диагнозы ауыр жэне орташамен салыстырганда кеш к;ойылады.
Бастап;ы резидуалды кезец 5 айдан бастап 3 жас;а дешн созылады. Бул кезецде моторлы; дамудыц тежелуiмен ;атар БЦС дискинетикалы; турше сэйкес арнайы 0згерiстер: булшы; еттщ патологиялы; тонусы мен гиперкинездерге байланысты ;имыл бузылыстары дамиды. Гиперкинездер жт 5 пен 7 ай аралыгында пайда болады. Гиперкинездер 7-12 айга дейiн ерши TYседi. БЦС гиперкинездер атетоз, хореоатетоз, торсионды дистония TYрiнде к0рiнедi. Гиперкинездер алгашында тiл мен ерш булшы; еттерiнде, кейiн мойын, ;ол-ая; жэне дене булшы; еттерше тарайды. Бiздiц зерттеуiмiз бойынша гиперкинездердщ ;алыптасуындагы жас мерзiмi ЖYЙке ЖYЙесiнiц за;ымдануыныц ауырлы; дэрежесiмен байланысты. Ягни БЦС негурлым ауыр дэрежесi болса, согурлым гиперкинездер ерте ;алыптасады. Бул кезецде сондай-а; вегетативтi ЖYЙке ЖYЙесiнiц: 20% жагдайда жогары тершецдiк, вегетативт^к;антамырлык;
бузылыстары аньщталды. БЦС дискинетикалы; TYрiнiц 5% аффективт>респираторльщ пароксизмдермен ;атар ЖYредi. Осы кезецде негiзгi физиологиялы; постуралды; дагдылардыц ;алыптасуы да кешiге TYседi: басын устау, ;олмен ма;сатты к-эрекеттерд орындау, отыру, ецбектеу, туру, ЖYPу.
Аурудыц кеш резидуальды кезецiнде ;имыл бузылыстары басымыра; к0рiне TYседi, тш туру реакциясыныц тежелуiмен, булшы; ет тонусыныц 0згеруiмен, БЦС аурлыгына байланысты ершйз ;имылдардыц эсерiнен ма;сатты к-эрекеттердщ MYMкiн еместiгiмен керiнедi. Клиникалы; кершк орталы; ЖYЙке ЖYЙесiнiц ;аншалы;ты ауыр за;ымданганына тэуелдi. 3 жастан кешн басталатын бул кезецде ;имыл бузылыстары тура;талады (;ол мен ая;тыц, сауса;тардыц, бастыц ерiксiз ;имылдарыныц эсерiнен мэжбYрлi жагдай). Бул кезец тек ;имыл бузылыстары, бет пен ;ол-аяк; булшы; еттерiнiц гиперкинезi, булшы; ет тонусыныц езгеруiмен гана емес, сонымен ;атар гиперкинетикалы; дизартрия TYрiндегi сейлеу бузылыстарымен (сездерi аны; емес, баяуланган)
;атар ЖYредi. К^птеген балаларда ай;ын гипотоно-гиперкинетикалы; синдром мен «тш-к0з» феномеш оц болады. БЦС гиперкинетикалы; TYрiмен ауырган балалардыц а;ыл-ойы са;талган. Барлы; балаларда моторлы; дамудыц тежелуi болды: басын кеш устады, кеш аунай бастады, кеш ойыншы;тарга умтылып, отырып, турып, кеш ЖYре бастады. Алайда бул кезецде моторлы даму Yдей бастады, гиперкинездер азайып, балалар анагурлым ;озгалмалы болып, жалпы ;имыл белсендшш к0беедi. БЦС дискинетикалы; TYрi спастикалы; TYрiмен салыстырганда псевдобульбарлы синдром мен контрактуралардыц болмауымен ерекшеленедi. Курысу устамалары бас;а БЦС-мен салыстырганда сирек кездеседъ Цортынды:
1. БЦС дискинетикалы; TYрiнiц кезецдерiнiц ;алыптасуы мен клиникалы; K0рiнiстерiнiц бас;а БЦС TYрлерiмен салыстырганда 0зiндiк ерекшелiктерi бар жэне ол аурудыц ауырлы; дэрежесiне байланысты.
2. БЦС дискинетикалы; TYрiнiц алгаш;ы белгiлерi (ай;ын мазасызды; уй;ы бузылысы, моторлы; дамудыц тежелуЦ бала 0мiрiнiц бiрiншi жылында пайда болады.
3. БЦС гиперкинездер балалардыц к0пшштнде 5—8 айдан кетн ;алыптасады, 2 жас;а дейiн толы; ;алыптасып б^едо. Тек ауыр жагдайларда гана 10% балаларда гиперкинездер 3 айга дешн ;алыптасады.
4. БЦС жецiл TYрiмен балаларда ерте кезец аз симптомдармен 0тедь сонды;тан да перинаталды; патологиясы бар сэбилер невропатологтыц ба;ылауында болуы тиiс. Перинаталды; патологиясы бар балаларга алдын алу екпелерiн диагноз аньщталганша екпеген дурыс.
5. БЦС ерте кезещнде шартсыз рефлекстер тежелiп, вегетативтьвисцералды; бузылыстар бай;алады.
6. БЦС дискинетикалы; TYрiнiц бастап;ы жэне кеш резидуалды кезецшщ ЖYЙке ЖYЙесi жагынан арнайы 0згерктерше гипотоно-гиперкинетикалы; синдром жатады.
7. Егер перинаталды; анамнезi шектелген бала физикалы; ;имыл-;озгалыс жэне психикалы; дамуы жагынан артта ;алып келе жатса, педиатр мен жалпы тэжiрибелiк дэр^ерлер са; болганы ж0н.
ЭДЕБИЕТТЕР Т1З1М1
1 Дементьева Г.М., Вельтищев Ю.Е. Профилактика нарушения адаптации и болезней новорожденных. // Российский Вестник перинатологии и педиатрии - 1988. - №2. - 84 с.
2 Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи - Киев: 1988. - 323 с.
3 Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
4 Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглиян М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей. - М.: Медицина, 1972. - 287 с.
5 Барашнев Ю.И. «Перинатальная неврология». - М.: Триада- Х, 2001. - 640 с.
6 Michael J. Vincer et al. Increasing Prevalence of cerebral Palsy Among Very Preterm Infants: A Population-Based Study. Pediatrics. -2006. - №118. - Р. 1621-1626.
Г. Б. КАДРЖАНОВА, А. Р. СМАГУЛОВА, Г. А. МУХАМБЕТОВА, С. Б. ЕСЕНТАЕВА, К. С. САРБАСОВА
СТАДИИ ФОРМИРОВАНИЯ ДИСКИНЕТИЧЕСКОГО ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
Резюме: В данной статье проведен анализ особенностей клинических проявлений стадий формирования детского церебрального паралича дискинетической (гиперкинетической) формы у детей. Работа проведена на базе неврологического отделения университетской клиники «Аксай». В статье представлена клиническая картина гиперкинетической формы детского церебрального паралича по стадиям формирования в зависимости от тяжести ДЦП. В статье представлены ранние проявления данной группы, возраст формирования гиперкинезов.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, гиперкинезы, мышечная дистония, дискинезия.
