CC BY
13
Научни трудове на Съюза на учените в България - Пловдив. Серия Г. Медицина, фармация и дентална медицина т. ХХ. ISSN 1311-9427 (Print), ISSN 2534-9392 (On-line). 2017. Scientific works of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, Vol. ХХ. ISSN 1311-9427 (Print), ISSN 2534-9392 (On-line). 2017.
ВРОДЕНА ДУОДЕНАЛНА НЕПРОХОДИМОСТ - ДИАГНОСТИКА И
ЛЕЧЕНИЕ Лупанов С., П.Стефанова, Б. Иванов
УМБАЛ„Св. Георги"ЕАД, Пловдив, България Катедра по Пропедевтика на хирургическите болести, Секция по Детска хирургия Медицински Университет - Пловдив, България,Медицински Факултет Катедра по Пропедевтика на хирургическите болести, Секция по Детска хирургия
CONGENITAL DUODENAL OBSTRUCTION - DIAGNOSIS AND
TREATMENT Lupanov S., P. Stefanova, B. Ivanov
St. George University Hospital, Plovdiv, Bulgaria Department of Propaedeutics of Surgical Diseases, Section of Pediatric Surgery Medical University, Plovdiv, Bulgaria, Faculty of Medicine Department of Propaedeutics of Surgical Diseases, Section of Pediatric Surgery
Abstract
Congenital duodenal atresia is due to disturbances in the recanalization of the duodenum in the early stage of embryonic development, with unclear etiology. Duodenal atresia is relatively rare anomaly (1:10 000 newborns)(1). In around 40% it is associated with anomalies of other systems (Down s-m, heart defects). Operative treatment is the method of choice. With the modern operative techniques and intensive care the death rate is minimized to 5% (3).
Materials and methods
We present 53 patients with different forms of duodenal atresia, treated in Pediatric Surgery Department - University hospital "St. George" - Plovdiv - Bulgaria for the period of 20 years (1994-2014). All of them are operated.
Results
The high death rate 26.41% is due to severe postoperative sepsis and associated anomalies.
Discussion
The operative treatment methods, the postoperative results and the outcome in different
types of duodenal obstruction are discussed.
Keywords: duodenal atresia, operative treatment, children
Резюме:
Увод:
Вродената дуоденална атрезия представлява нарушение в реканализацията на дуоденума в ранните етапи на ембрионалното развитие и е с неясна етиология. Тя е сравнително редка аномалия на ГИТ, с честота приблизително 1:10 000 живородени деца(1,4). Около 40% е съчетана с аномалии на други органи и системи (Синдром на Даун, ВСП) (2,5). Оперативното лечение е единственият метод при лечението на този тип патология.
Със съвременните оперативни техники и своевременното интензивно лечение смъртността е сведена до около 5% (3).
Материал и методи:
В настоящото проучване се споделя опита на Клиниката по Детска хирургия - УМБАЛ "Св. Георги" - Пловдив за период от 20 години (1994 - 2014г.) в лечението на 53 деца с различни форми на дуоденална непроходимост.
Резултати:
Всички 53 новородени са оперирани, от тях 14 /26.41%/ са починали. Високият процент смъртност при нашите пациенти се дължи на тежък следоперативен сепсис или поради налични съчетани аномалии, съпровождащи този тип патология.
Обсъждане:
Обсъждат се методите на оперативно лечение, следоперативните резултати и изхода от лечението при различните форми на дуоденална атрезия в клиниката по Детска хирургия УМБАЛ „Св. Георги" Пловдив.
Ключови думи: дуоденална атрезия , оперативно лечение, деца
Въведение:
Вродената дуоденална атрезия е нарушение в реканализацията на дуоденума в ранните етапи на ембрионалното развитие. Този тип аномалия е сравнително рядка с честота приблизително 1:10 000 живородени деца. (1,2,4) Повече от 50% от децата с дуоденална атрезия са със съчетани аномалии на други органи и системи като: панкреас ануларе, Мекелов дивертикул, атрезия на хранопровода и др. (1) В около 30-40% от случаите се съчетава със Синдрома на Даун и/или вродени сърдечни пороци (ВСП) (2,3,5).
Фамилност при този тип аномалии се среща рядко. Описани са само няколко случая. Установено е, че унаследяването е автозомно - рецесивно и при близкородствени бракове (5).
През последните години следоперативната преживяемост на новородените с различни форми на дуоденална атрезия се подобри от 60 на 90%, което се дължи на адекватните оперативни техники и интензивно лечение, особено в ранния следоперативен период. Съобщаваната смъртност е намаляла до 5% при липса на съпътстващи аномалии и гладък следоперативен период. (1)
Материал и методи
За период от 20 години ( 1994 -2014 ) в Клиниката по Детска хирургия на УМБАЛ -"Св. Георги" гр. Пловдив са лекувани 53 деца с различни форми на дуоденална атрезия. Разпределението по пол е - 23 момчета и 30- момичета. Установени са следните форми на дуоденална атрезия (Таблица 1) Диагнозата се поставя след първите симптоми на "жлъчно повръщане на новороденото" чрез обзорна графия на коремчето в права положение "Duble bubble S-m".
Фигура 1. -
Ро графия на вродена дуоденална непроходимост'^оиЬк bubble S-m".
Табл. 1 Форми на дуоденална непроходимост
Форма Брой
Атрезия на дуоденума 17
панкреас ануларе 12
мембранозна форма 16
wind sosk 2
мембрана на Ladd 6
ОБЩО 53
В настаящото проучване са включени 53 деца с дуоденална непроходимост.Като 22 от тях са със съпътстваща аномалии: малротация на черва с общ мезентериум е установена при 8 от пациентите. При 10 от децата е установен синдром на Даун. Съчетани аномалии са установени при 4 от децата: при 1 дете - атрезия на хранопровод с ТЕФ, панкреас ануларе и атрезия на анус и ректум : при 1 - Атрезия на пилора, дуоденална атрезия , "peel apple" синдром и атрезия на колона. При 2 от случаите е установена дуоденална атрезия и мекелов дивертикул. Таблица 2
Таблица 2 Дуоденална непроходимост и съпътстващи аномалии
Съпатстващи аномалии Брой деца
• синдром на Даун 10
• малротация на черва с общ мезентериум 8
• атрезия на хранопровод с ТЕФ • панкреас ануларе • и атрезия на анус и ректум 1
• Атрезия на пилора, • дуоденална атрезия , • "peel apple" синдром • и атрезия на колона 1
• мекелов дивертикул 2
Общо 22 /41.50%/
Използвани са лаборатории и инструментални методи на изследване -ПКК, ДКК, биохимични изследвания на кръв, АКР, ехография, нативна и контрастна рентгенография. Всички деца са оперирани - извършена е лапаротомия, анастомоза термино- терминална при 3 деца, латеро- латерална при 25 деца, и ексцизия на мембрана при случаите с мембранозна
Фиг. 2 Макроскопски вид на вродена дуоденална непроходимост - Pancreas anulare
Резултати:
Всички 53 деца са оперирани, като 39 от тях са с относително гладко протекъл следоперативен период, възстановен пасаж и са дехоспитализирани в добро общо състояние с добър тегловен прираст.
Основните следоперативни усложнения при нашите пациенти са свързани с инсуфициенция на анастомозата в ранния следоперативен период (при 2 от случайте) с последваща релапаротомия и реанастомоза. Неонатален сепсис е установен при 7 от пациентите и супурация на оперативната рана при 5 от случайте. Таблица 3
Особеното е, че при всички деца сме наблюдавали по затегнато и трудно захранване в следоперативния период.
Таблиза 3. Следоперативни усложнения
Следоперативни усложнения Брой %
инсуфициенция на анастомозата в ранния следоперативен период 2 3.77%
неонатален сепсис 7 13.20%
супурация на оперативната рана 5 9.43%
Всичко 14 22.63%
Високият процент смъртност при нашите болни в ранният следоперативен период се дължи на съпътстващи тежки сърдечни пороци с последваща сърдечна недостатъчност, при 9 от децата и на следоперативен сепсис при 7 деца.
ОБСЪЖДАНЕ:
Проблемът дуоденална атрезия и нейната корекция е един сложен и многостранен проблем в детската хирургия. При солитарни аномалии и диагностика и лечението са ясни и в големия си процент успешни. Докато при деца, родени с различни форми на дуоденална непроходимост, съчетани с аномалии на други органи и системи диагностиката и лечение е предизвикателство за детските хирурзи и изисква сериозен мултидисциплинарен подход между детски хирурзи, детски анестезиолози, неонатолози, детски кардиолози и педиатри.
В своето проучване за 30 годишен период, MauricioA. Escobar et all. описват своя опит при лечение на 169 новородени с дуоденална атрезия или стеноза. Авторите споделят, че метод на избор при оперативното лечение на дуоденална атрезия и стеноза е дуодено -дуоденостомията и Diamond shape анастомоза. Те съобщават своите добри резултати при този тип лечение, като при пациенти при които е извършена Diamond shape анастомоза болничният престой е значително скъсен и децата се захранват значително по- бързо. От нашия скромен опит ние се солидаризираме с тези колеги, че основен оперативен метод за лечение на дуоденалната атрезия е дуодено- дуодено анастомозата при възможност за извършването и. „Diamond shape" анастомоза е извършена при 6 от нашите пациенти и следоперативните ни резултати са съпоставими с тези от литературата. Децата се захранват на 6-7 ден и болничния престой е средно 20 дни.(1)
Същите автори споделят своите резултати при лечението на 62 деца с панкреас ануларе, като предпочитания при тях оперативен метод е дуодено - йейуно анастомозата. Техните наблюденията са, че при този тип патология усложненията в ранния и късния следоперативен период, се срещат по - често,тенденция установена и при нашите пациенти. Като основни усложнения, авторите определят по - честата инсуфициенция на анастомозата, кървене от ГИТ, както и трудно захранване на децата. При проследяване на тези пациенти са установили наличие на стомашни язви при някои от децата в първите няколко години, довели до реоперации. При 12 /22.63%/ от нашите пациенти с панкреас ануларе е извършена дуодено - йейуно анастомозата. Повечето от тях са с ниско тегло при раждането и недоносени. Опитът ни в процеса на лечението и захранването на тези пациенти подкрепя техния. Те съобщават че при тези деца захранването е значително по - трудно и затегнато, проблем с който се сблъскваме и ние. Усложненията при нашите пациенти по-често са сързани с инсуфициенция на анастомозата. Нямаме наблюдение за кървене и по - често образуване на язви при тези деца.
Основното ни затруднение е свързано с лечението на деца с дуоденална атрезия, асоциирана с други анамалии на гастроинтестиналния тракт. Най - често съчетанието е с атрезия на хранопровод и в по - редки случаи с ано - ректални малформации. Parkash Mandhan et all в тяхно проучване съобщават, че в 1-2 % от случаите с ано - ректални малформации се установява комбинация с дуоденална атрезия. Те описват методите на лечение и късните резултати при дете, родено с мембранозна форма на дуоденална атрезия и висока форма на ано - ректална малформация. Авторите споделят, че комбинация на непълна дуоденална обструкция и аноректална малформация е излючителна рядкост. Оперативният подход, който са използвали е ексцизия на мембраната и колостома на първи етап. На втори етап е осъществена лапароскопски Pull trought операция за възстановяване на проходимостта на ГИТ.(3) В представеният от нас случай на дуоденална атрезия с атрезия на езофага и ано - ректална атрезия нашият подход бе: на първи етап е извършена торакотомия лигатура на трахеоезофагеална фистула и термино - терминална анастомоза на атретичния хранопровода. След което е извършена лапаротомия и дуодено - йейуно анастомоза с цел корекция на дуоденалнанепроходимост, като в същия етап е изведена и колостома. Извършването на лапаротомия при такива тежки асоциирани аномалии помага да се проследи ГИТ с цел откриване на допълнителна патология, отстраяването на която предотвратява излишна реоперация впоследствие.
В заключение можем да обобщим, че при съмнение за дуоденална атрезия е важен обстойния преглед и изследване на децата за откриване на съпътстващи аномалии. Клиничните прояви при съчетани аномалии не винаги се проявяват с класическите симптоми на заболяването през първия ден от живота. Уместно е към тези деца да се подхожда с повишено внимание за прецизно уточняване на симптомите и предотвратяване на пропуски в диагностиката на различните аномалии. Оптималното и адекватно ранното оперативно лечение е жизнено необходимо при корекция на този род вродени аномалии на ГИТ.
Книгопис:
1. Mauricio A. Escobar, Alan P. Ladd, Jay L. Grosfeld, Karen W. West, Frederick J. Rescorla, L.R. Scherer III, Scott A. Engum, Thomas M. Rouse, Deborah F. Billmire: Duodenal Atresia and Stenosis: Long term Follow- up Over 30 Years. Journal of Pediatric surgery, Vol.39, No 6 (June), 2004: pp 8667- 871.
2. M. S. Choudhry, N. Rahman, P. Boyd, Lakhoo: Duodenal atresia: associated anomalies, prenatal diagnosis and outcome. Pediatr. Surg. Int. (2009) 25: 727- 730.
3. Parkash Mandhan, Kritikumar J. Rathod, Dilip Sankhla: Late presentation of a congenital intrinsic duodenal obstruction in a patient with anorectal malformation. Surgical science, 2013, 4, 329- 331.
4. Sai B.S. Sajja, William Middlesworth, Masooma Niazi, Moshe Schein, and Paul H. Gerst: Duodenal Atresia Associated with Proximal Jejunal Perforations: A Case Report and Review of the Literature. J Pediatr Surg 38:1396-1398
5. Lyle G. Best, Nathan E. Wiseman, Albert E. Chudley: Familial duodenal atresia: A report of two families and rewiew. American journal of medical genetics 34: 442- 444 (1989).
Д-р Стоян Лупанов УМБАЛ „Св. Георги"-Пловдив Клиника по Детска хирургия Email: [email protected]
