CC BY
11
Научни трудове на Съюза на учените в България-Пловдив. Серия Г. Медицина, фармация и дентална медицина т. XXII. ISSN 1311-9427 (Print), ISSN 2534-9392 (On-line). 2017. Scientific works of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, VoLXXII. ISSN 13119427 (Print), ISSN 2534-9392 (On-line). 2018.
МНОЖЕСТВЕНИ АТРЕЗИИ НА ТЪНКИТЕ ЧЕРВА Пенка Стефанова, Стоян Лупанов, Евгений Мошеков, Данаил Митковски, Димитър Дачев, Бисер Иванов МУ - Пловдив,България, УМБАЛ „Св.Георги" ЕАД, Клиника по Детска хирургия
М1ТЕГПЪЕ INTESTINAL ATRESIA Penka Stefanova, Stojan Lupanov, Evgenij Moshekov, Danail Mitkovski,
Dimitar Dachev,Biser Ivanov Medical University - Plovdiv', Bulgaria, St.George University Hospital, Plovdiv, Bulgaria, Pediatric Surgery Department
Abstract: Introduction
Intestinal atresia represents about one-third of all cases of neonatal intestinal obstruction. Survival in recent years has improved to 90%. There are two main types of this type of anomaly: „APPLE PEAL" syndrome, and multiple intestinal atresia type "string of sausages". Prenatal diagnosis reveals polyhydramonone, which is not a specific symptom for this type of pathology. Material and Methods:
The presented study is shared by the experience of the Clinic of Pediatric Surgery - UMHAT "St. George" - Plovdiv for a period of 5 years in the operative treatment of two newborn children with clinical and radiographic data on intestinal atresia. The commonly accepted operative method of treatment is laparotomy with resection of the region with anomaly and subsequent anastomosis. Results:
Intraoperative in one child a „Apple рeel" syndrome was reached reaching the terminal ileum and a cystic ending proximal section of the jejunum at 10 cm after the duodenum, as well as a spastically collapsed colon. Because of the impossibility of performing resection, excision of the cystic formation and termino- terminal anastomosis was performed. In the other child, intraoperatively, multiple jejunal atresia was detected, with full atresia and an intraluminal membrane a few centimeters in the distal direction. Exision of the membrane and jejuno- jejuno anastomosis was performed. Discussion:
Multiple intestinal atresia is a serious problem for the health and life of patients due to the difficult recovery of the passage and the malabsorption syndrome that occurs after extensive resections. Another serious complication is sepsis and subsequent acute respiratory distress syndrome, which are life-threatening for these patients. Keywords: Apple peel, string of sausages, anomaly, child
Въведение:
Множествената атрезия на тънките черва е рядко срещана аномалия, която съществува главно под две форми, описани от различните автори като „Christmas tree" ,
„apple peel", и „string of sausages". Състои се от висока йейунална атрезия, съчетана с дефект в мезентериума на тънкото черво, както и аномалии в развитието на а. Mesenterica sup. (1)
„Apple peel" атрезията на тънките черва е рядко срещана аномалия, при която йейунума в началната си част завършва сляпо. Дистално тънките черва се завъртат спирално около хранещия ги съд, подобно на обелка от ябълкова кора (Apple peel)
„String of sausages" атрезията представлява две- или повече тънкочревни атрезии, обхващащи различно голям участък от червото, съчетани с дефект в мезентериума.
Като етиология на този тип аномалия се приема съдов инцидент през интаутробното развитие и представлява около 5% от всички чревни атрезии. Често при тази патология се наблюдава фамилност, като унаследяването е автозомно- рецесивно. Наследствеността при този тип патология за първи път е опесана от Guttman et al през 1973г. като една от най- рядките форми на чревна атрезия.
Често „Apple peel" атрезията се наблюдава като асоциирана аномалия при новородени със очни аномалии като Stramme syndrome, който се състои от „apple peel" атрезия на тънките черва, очни аномалии, микроцефалия и изоставане в нервно-психическото развитие. Материал и методи:
В представеното проучване се споделя опита на Клиниката по Детска хирургия -УМБАЛ "Св. Георги" - Пловдив за период от 5 години при оперативното лечение на две новородени деца с клинични и рентгенологични данни за тези специфични форми на чревна атрезия.
Случай 1 Късае се за недоносено новородено от женски пол от втора патологично проткла бременност, родено в 32 г.с. с тегло 2000 гр. и данни за повръщане на обилни зеленикаво оцветени материи, без изхождане на мекониум.
Постъпва в клиниката на 2 дн. възраст в увредено общо състояние със силно изразен иктер. (Снимка 1.)
Снимка 1. Външен вид на детето
След предоперативна подготовка детето се взе в операционна, където интраоперативно се установи дилатиран стомах и дуоденум и налилчие на атрезия в началната част на йейунома, на около10-15 см след Тгай. На края на проксималния сляпозавъшващ участък йейунома завършва с кистично образувание. (Снимка 2 )
Снимка 2. Кистично бразувание в края на сляпо завършващия йейунум, и peel apple аномалия дистално. В дистална посока всички тънки черва до v. Bauchini, са представени под форма на „apple peel" аномалия и общ мезентериум. При проследяване на червата в дистална посока се устанави микроколон. Извърши се частична резекция на кистично разширения йейунум (Снимка 3) и латеро- латерална анастомоза. (Снимка 4.)
Снимка 3. Кистично образуваие на проксималният сегмент След частична резекция на йейунума.
Снимка 4. Латеро латерална анастомоза между дилатираната проксимална част на йейунума и Peel apple аномалията.
Следоперативно детето остана на ИБВ за 6 дни, след което се екстубира, но остана в увредено общо състояние и невъзможност за възстановяване на пасажа. В последствие детето разгърна клиниката на тежък сепсис и ДИК синдром, довели до летален изход.
Случай 2
Късае се за новородено на 1 дневна възраст от мъжки пол от втора желана бременност, протекла с полихидрамнион. Родено в 34 г.с. по нормален механизъм с тегло 2660 гр. Постъпва в незадоволително общо състояние От направената рентгенография след раждането са установени раздути чревни бримки с оформяне на хидро- аерични нива.
След предоперативна подготовка детето се взе в операционна, където интраоперативно се установи множествена атрезия на йейунума с пълно прекъсване на стената и интралуменна мембрана на около 60- 70 см. от дуоденума, както и малротация на червата. Извъши се изоперисталтична латеро- латерална йеюно- йеюно анастомоза.
Поради наличие на повръщания на зеленикави материи и липса на изхождания, детето е реоперирано един месец след първата операция. Интраоперативно се установяват множество сраствания между чревните бримки и към предната коремна стена поради което се извърши тотален дебридман на червата. Анастомозата пропуска оскъдно течност, подадена през стомаха поради което се резицира частта от йеюнума с анастомозата. След тейпъринг на приводящата чревна бримка се извърши термино- латерална Йеюно- йеюно анастомоза. Снимка 5.
Снимка 5.
Детето се дехоспитализира на 27- следоперативен ден в добро общо състояние и с възстановен пасаж.
Обсъждане:
Множествената атрезия на тънките черва е сравнително рядко срещана аномалия в новорожденската възраст. Лечението на пациенти с този тип патология често се усложнява от редица фактори като: недоносеност, асоциирани аномалии (особено сърдечни), трудно възстановяване на пасажа, сепсис, и може би най-сериозното усложнение - синдром на късата чревна бримка. Продължителното парентерално хранене при новородени с обширни чревни резекции може да доведе до холестаза, която често е причина за летален изход при тези пациенти.
Леталитетът при пациенти със синдром на късата чревна бримка според редица проучвания достига до 30% до 60% от пациентите.(1)
„Apple peel" атрезията е особен тип тънкочревна атрезия, характеризираща се със засягане на йейунума, мезентериума и спирално завъртане на червата около тънък хранещ съд, който в повечето случай е левия клон на илеоколичната артерия (2,5)
В някой случай при този тип патология се наблюдава наследственост, като заболяването се унаследява автозомно- рецесивно (3). Ние нямяме наблюдение за наследственост при нашите пациенти.
Съчетаване на „Apple peel" атрезия с атрезия на колона е казуистична рядкост. Ralf-Bodo Trobs all. Описват случай на новородено с гастросхиза, атрезия на колона и Peel apple атрезия и волволус на червата Според авторите такъв случай еказуистика. Извършена е деволвация на червата и ентеростмия. Кунтинуитетът на ГИТ е възстановен на 5 м. възраст, като при проследяване на детето не се откриват патологични отклонения. (4)
При представеният от нас пациент е установена тотална форма на „Apple peel" атрезия и микроколон. Поради затегнато протичащия следоперативен период, детето късно възстанови пасажа. То загина поради настъпили усложнения. Другият ни пациент с атрезия тип "Наденички" сред реоперацята и сериозното интензивно лечение постепенно възстанови пасажа, захрани се и се дехоспитализира в добро общо състояние и нормален тегловен приръст.
При голяма част от пациентите с множествена атрезия на червата, аномалията е изолирана. Някой автори като T E Herman, M J Siegel предпочитат извършване на контрастно изследване на ГИТ за верифициране на диагнозата.(5) Ние смятаме, че най-показателна е натидната Ро графия в право положение. Контрастно рентгеново изследване правим при съмнение за непълна чревна атрезия, тъй като наличието на рентгенологични даннни за чревна обструкция е достатъчно основание за оперативно лечение.
Разгледаните от нас случаи на множествена чревна непроходимост допринасят за натрупване на опит и предлегане на поведение в областта на детската хирургия.
Книгопис
1. Laura K. Dalla Vecchia, MD; Jay L. Grosfeld, MD; Karen W. West, MD; et al. Intestinal Atresia and Stenosis. A 25-Year Experience With 277 Cases. Arch Surg. 1998;133(5):490-497.
2. Ashraf A. Alnosair, Congenital duodenal atresia with 'apple-peel configuration of the small intestines and absent superior mesenteric artery: A case report and review of literature, J Ped Surg Case Reports 2 (2014) 215e218
3. Barrie S. Et all.Multiple intestinal atresia with apple peel syndrome successfully treated with primary repair. J Ped Surg Case Reports 2 (2014) 215e218
4. Ralf-Bodo Trobs 1, Inverse Type" Apple-Peel Syndrome"Is Associated with Type III Colonic Atresia in a Neonate with Gastroschisis—A "New" Subtype of Colonic Atresiaq Ashraf A. Alnosair, Congenital duodenal atresia with 'apple-peel configuration' of the small intestines and absent superior mesenteric artery: A case reportand review of literature, Open Journal of Pediatrics, 2015, 5, 348-352.
5. T .E Herman , M J Siegel, Apple peel small bowel.
