CC BY
42
УДК 616.453.72-008.61
П.М. Ляшук, Н.1. Станкова*, М.О. Леонова*, 1.В. Бойко*, Р.П. Ляшук
ХВОРОБА 1ЦЕНКА-КУШИНГА: ВИПАДОК 13 Л1КАРСЬКО1 ПРАКТИКИ
Буковинський держаний медичний университет *Черн'тецький обласний ендокринолог1чний центр, Черн1вц
ВСТУП
Серед основних синдромов хвороби 1ценка-Кушинга трапляються ! порушення у систем! зсщан-ня кров! (як ппер-, так \ ппокоагуляц^я), що клштно проявляються тромбозом, ембол^ею, пщштрними крововиливами, кровотечами. У хворих виявляють пщвищення загально''' коагуляцшно''' активности кров!, концентраци фибриногену, чиннимв зсщання кров! VIII I XII, гальмування ф1бринол1зу та пщвищення концентраци гепарину [1, 2, 4]. Анализ летальних випадк^в у перед- ! пооперацмний перюди показав, що у 50% спостережень безпосередньою причиною смерт були кровотеч! або тромбоембол^я леге-нево''' артери [4]. Пщвищення тромбогенних власти-востей кров! трапляеться у пац^ентт з активною стад^ею хвороби 1ценка-Кушинга [3, 5].
Наводимо випадок клштного спостереження хворо''', у яко''типов! клш^чы ознаки хвороби 1ценка-Кушинга розвивалися поступово, а домшували прояви пперкоагуляцП'.
Хвора П., 42 роки, у листопад! 2009 р. перебува-ла на лкуваны у Черывецькому обласному кардю-лопчному диспансер! з диагнозом: хроычна тром-боемболт легенево'' артери, тромбоз глибоких вен нижних кшщвок, ппоталам^чне ожирЫня III ступеня, симптоматична ппертензт. Хвору консультували спецтлкти Национального институту фтиз^атри ! пульмонолог!'. У подальшому пац!ентка л!кувалася стационарно у Ки'Гвськш мкькш клштнш лшары («Ки'вський мкький центр серця»), де диагноз було пщтверджено. Отримувала гепарин (в/в шфузи), синкумар, кардюмагнш, детралекс, енап Н. Рекомендовано консультацию ендокринолога.
Пройшла обстеження у Чернтецькому обласному ендокринолопчному центр! (4-12.02.2010 р.).
Скарги на загальну слабость, сухий кашель, задишку, бть у ногах пщ час ходьби, набряки на ногах, високий артер^альний тиск, збтьшення маси тта, вщсутнкть мкячних. Вважае себе хворою з весни 2009 р., коли раптово з'явився сильний бть у правому боц!, задишка, кашель !з видтенням слизо-
вого харкотиння з прожилками кров!, пщвищення температури тта до 37,80С. Под^бы етзоди повто-рювалися. Набряки ! бть у ногах турбують протя-гом року.
Об'ективно. Стан хворо'' задовтьний. Зркт — 163 см, маса тта — 107 кг (!МТ — 40,0 кг/м2). Цианоз губ, шк^ра блщо-рожевого кольору, пщшмрно-жирова тканина надм^рно розвинута з переваж-ним розташуванням у дтянц тулуба, живота, обличчя. Кшщвки вщносно худ!. Смуги розтягнен-ня на передней ! б^чних черевних стшках синюшно-багряного кольору, набряки на ногах. Пульс рит-м^чний, 80 уд./хв., тони серця ослаблен!, АТ — 180/100 мм рт. ст. Над легенями дихання везикуляр-не, ослаблене у нижних вщдтах.
КлЫтн! анал^зи кров! та сеч! без зм^н. АКТГ у кров! — 181,0 пг/мл (норма 8,3-57,8 пг/мл), корти-зол у кров! — 21,66 мкг/дл (норма 6,7-22,6 мкг/дл), 17-ОКС у сеч! — 1,28 ! 2,09 мкмоль/добу (норма 0,18-0,83 мкмоль/добу), глюкоза у кров! — 4,6 ммоль/л, холестерин — 6,3 ммоль/л. Показники системи зс!дання кров!: концентрац!я ф!бриногену — 4,88 г/л (норма 2,0-4,0 г/л), протромб!новий ¡ндекс — 109% (норма 80-100%), час рекальциф^ка-ци — 123 с (норма 6-120 с), толерантность плазми до гепарину — 18 хв. (норма 8-16 хв.).
КТ надниркових залоз: картина вузликово'' пперплазп л^воТ наднирково''' залози. МРТ головного мозку: ознаки м^кроаденоми ппоф^за. Рентгенография легень: зниження прозоросп легеневих пол!в; судинний рисунок пщсилений, збагачений, деформований. Рентгенограф!я хребта: виражений остеопороз, хондроз дисков L4-L5. Ангюпульмо-граф!я: субсегментарна тромбоембол!я дистально-го русла верхньо- ! нижньочастково'' гтки л^воТ легенево'' артери, середньо- ! нижньочастково'' гтки право'' легенево''' артери. УЗД венозного кро-воб^гу: вщтш у систем! глибоких вен нижних кшци вок утруднений, функциональна здатнкть клапанного апарату знижена у систем! пщколшних ! гомткових вен. ЕКГ: ритм синусовий, правильний,
Клштна ендокринолопя та ендокринна мрурпя 4(33) 2010
63
ЧСС — 80 уд./хв.; ЕВС горизонтальна; зм1ни кшцевоТ частини шлуночкового комплексу передньо-б1чно''' спнки левого шлуночка.
Консультация окулкта: ангюдистроф1я атктки, поля зору на б1лий кол1р не зм1нено. Консультация ангюх1рурга: хронтна тромбоембол1чна хвороба; ПТФХ нижних кшцток; ХВН II А ст., набряково-больова форма.
Оск1льки основним захворюванням, як ми вва-жали, була хвороба 1ценка-Кушинга, хвору направили на консультац1ю до 1нституту ендокринологП' та обм1ну речовин, де д1агноз п1дтверджено. Пац1ентку переведено до центру загально'' нейрохирурги кл1-н1чно'Г л1карн1 «Феофан1я», де 5.03.2010 р. у плановому порядку виконано трансназально-транссфе-но'дальне видалення м1кроаденоми г1поф1за. Псто-лог1чний д1агноз: аденома г1поф1за зм1шаного характеру (хромофобн1 та базоф1льн1 кл1тини).
Загальний стан хворо''' задов1льний, через м1сяць схудла на 14 кг, АТ — 140/90 мм рт. ст. У зв'язку з пооперацшним нецукровим д1абетом призначено уропрес. Кр1м цього, рекомендовано синкумар 5 мг 1 раз на добу, детралекс по 500 мл 2 рази на добу, трентал по 1000 мл 3 рази на добу. Пац1ентка пере-бувае п1д спостереженням ендокринолога та ангю-х1рурга.
Практична значущ1сть наведеного випадку полягае в тому, що у кл1н1чн1й картин1 хвороби 1ценка-Кушинга дом1нував в1дносно р1дк1сний тром-боембол1чний синдром. На 1нш1 типов1 синдроми захворювання л1кар1 не звернули уваги. Прогностич-но важливим е вчасне виявлення I л1кування тром-бофлеб1ту та флеботромбозу нижних кшц1вок у ц1е'Г категорп хворих.
Л1ТЕРАТУРА
1. Васюкова Е.А., Писарская И.В., Скворцова Р.И. Система свёртывания крови и метаболизм кортизола при болезни Иценко-Кушинга // Тер.арх. — 1969. — В.7. — С. 85-88.
2. Ендокринолог1я: Пщручник / А.С.€ф1мов, П.М.Боднар, О.В.Большова-Зубковська та ¡н; За ред. А.С.€ф1мова.
— К.: Вища шк., 2004. — С. 76-89.
3. ЛяшукП.М. Актуальн¡ питання системно!' терапи глю-кокортикоТ'дними препаратами // М^народний ендокринолог¡чний журнал. — 2009. — №2 (20). — С. 99-102.
4. Пархимович Р.М. Изменения свёртывающей системы крови, геморрагии и тромбозы при болезни Иценка-Кушинга и кортикостероме // Пробл. эндокринол.
— 1969. — №2. — С. 43-47.
5. Писарская И.В., Шарова Ю.А. Особенности системы свёртывания крови при болезни Аддисона и Ицен-ко-Кушинга // Сов. медицина. — 1969. — №7. — С. 118-120.
РЕЗЮМЕ
Болезнь Иценко-Кушинга: случай из врачебной практики
П.М. Ляшук, Н.И. Станкова, М.А. Леонова, В.И. Бойко, Р.П. Ляшук, О.В. Грабовецкий
Приведен случай болезни Иценко-Кушинга, в клинической картине которого, наряду с типичными признаками, доминировал относительно редкий тромбоэмбо-лический синдром. Удаление микроаденомы гипофиза способствовало обратному развитию симптоматики заболевания.
Ключевые слова: аденома гипофиза, болезнь Иценко-Кушинга, тромбоэмболия лёгочной артерии.
SUMMARY A clinical case of Cushing's disease P. Lyashuk, N. Stankova, M. Leonova, V. Boyko, R. Lyashuk, O. Hrabovetskyi
The article covers a case of Cushing's disease (hypercor-ticism). In the clinical findings along with typical features was dominated a relatively rare thromboembolic syndrome. Removal of hypophysical microadenoma contributed to the reverse evolution of the symptoms of the disease.
Key words: hypophysis microadenoma, Cushing's disease, pulmonary embolism.
Дата надходження до редакцн 17.08.2010 р.
64
Кл1н1чна ендокринолопя та ендокринна х1рурпя 4(33) 2010
