CC BY
24
П.М. Ляшук, Н.1. Станкова*, О.А. Оленович, Р.П. Ляшук
АКТГ-ЕКТОП1ЧНИЙ СИНДРОМ, ОБУМОВЛЕНИЙ БРОНХ1АЛЬНИМ КАРЦИНО1ДОМ
Буковинський державний медичний ушверситет *Черн1вецький обласний ендокринологгчний центр, Чертвцг
За даними лтератури [4, 7, 8], р1зновидами АКТГ-ектотчних пухлин дифузноТ нейроендо-кринноТ системи е карциноТди р1зноТ' локал1зацй' та ступеня злояюсностк 60% АКТГ-ектотчних пухлин становлять пухлини грудноТ порожнини, до яких належать: 1) бронхолегеневий карцино-Тд - 36-46% вщ ус1х АКТГ-ектотчних пухлин; 2) др1бнокл1тинний рак легень - 8-20%; 3) кар-циноТд тимуса - 8-10%. У випадку повшьного росту цих пухлин встигае сформуватися синдром Кушинга, зумовлений секре^ею кортико-троп1н-рил1зинг гормону та/або АКТГ-ектотчною пухлиною. Збшьшення продукцп гормотв юрко-вою речовиною надниркових залоз призводить до розвитку кл^чно'Т картини пперкортицизму. Ектотчна продук^я АКТГ спостеркаеться у 10% ус1х випадюв синдрому Кушинга, трапляеться i ятрогенний ^енез цього синдрому [2].
Основний метод лiкування АКТГ-ектотчних пухлин - хiрургiчний. Прогноз у бтьшост ви-падкiв несприятливий. Аналiз летальних наслщ-кiв у перед- i пiсляоперацiйний перiоди показав, що у 50% випадкiв безпосередньою причиною смерт були кровотечi або тромбоемболiя легеневоТ артерií [5]. У випадку неоперабель-ностi пухлини застосовують променеву тератю, хiмiотерапевтичнi засоби або Тх комбiнацiю, а також нпб^ори стеро'Тдо^енезу: амЫоглютети-мiд, метирапон, кетоконазол [4].
Наводимо спостереження, в якому причиною розвитку АКТГ-ектотчного синдрому виявився бронхiальний карциноТд.
Хвора П., 43 роюв, 2009 року обстежувалась i лiкувалась у Чернiвецькому кардюлопчному диспансерi, Нацiональному iнститутi фтизiатрií i пульмонологií, КиТвському мiському центрi сер-ця з приводу хронiчноí тромбоемболи легеневоТ артерií, тромбозу глибоких вен нижтх кiнцiвок. Було рекомендовано консультацю ендокрино-лога. На пiдставi поеднання таких синдромiв, як ожирiння за типом гiпоталамiчного (1МТ -40,0 кг/м2) iз наявнiстю смужок розтягнення си-
нюшно-багряного кольору на черевтй стЫ^ та стегнах; артерiальна гiпертензiя (АТ - 180/ 100 мм рт. ст.); аменорея; дифузний остеопо-роз (дат рентгенографи хребта та трубчастих юсток), ми запiдозрили хворобу 1ценка-Кушин-га. Дiагноз було верифковано дослiдженням рiвня АКТГ у кровi - 181,0 пг/мл (норма - 8,357,8 пг/мл), кортизолу у кровi - 28,6 мкг/дл (норма - 6,7-22,6 мкг/дл), даними КТ надниркових залоз (вузликова гiперплазiя лiвоТ наднирковоТ залози) i МРТ головного мозку (мiкроаденома гiпофiза?). Тромбоемболiчний синдром, що до-мiнував у дебюту розцiнено як один iз рiдкiсних проявiв основного захворювання [1, 3, 5]. Пщ-вищення тромбогенних властивостей кровi час-тiше трапляеться у па^ен^в з активною стадieю гiперкортизолiзму [6] та у перюд терапií великими дозами глюкокортикоТдних препаратiв [2].
Дiагноз хвороби 1ценка-Кушинга пiдтвердже-но в lнститутi ендокринологп та обмiну речовин iм. В.П. Комiсаренка. Як метод вибору розгля-далося питання про направлення хвороТ на про-тонотератю гiпоталамiчноí дiлянки (Ендокрино-лопчний науковий центр, м. Москва). У центрi загальноТ нейрохiрургií клiнiчноí лкарт "Фео-фанiя" (м. КиТв) 5.03.2010 р. виконано трансна-зально-трансфеноТдальне видалення мiкроаде-номи гiпофiза (показання до операцп були недостатньо об^рунтованими: мiкроаденома гi-пофiза?). Закономiрно розвинувся ятрогенний нецукровий дiабет.
Оскiльки всi кл^чт прояви захворювання та рiвнi АКТГ i кортизолу у кровi наростали, виник-ла думка про позагiпофiзарну продукцiю АКТГ (АКТГ-продукуюча пухлина) [4, 8]. Тим паче, що за даними КТ легень лiворуч, у сегмент S-3, визначалося м'якотканинне утворення розмiром 16,3x14,0 мм, гетерогенноТ структури, зi щiль-нiстю вiд 12 до 22-27 од. н., навколишня парен-хiма не була змненою.
У торакальному вiддiленнi КиТвськоТ мюько'Т лiкарнi 10 сiчня 2012 року проведено торакото-
Клiнiчна ендокринологiя та ендокринна хiрургiя 2(39) 2012
75
мю з резекщею сегмента S-3 л1воТ легенк Па-топстолопчний висновок: карциноТдна пухлина з темних кл1тин. Операцмна рана загоТлась пер-винним натягом. Впродовж 3 мюяц1в спостери галась недостатысть кори надниркових залоз, тому пац1ентка отримувала замюну терапю глю-кокортикоТдними препаратами (предызолон у доз1 10-7,5 мг/добу). Загальний стан хвороТ за-довшьний. Спостереження в динамщ свщчить про суттевий регрес кл1ычноТ кушингоТднот симптоматики та зниження тдвищених лаборатор-них показниюв (АКТГ, кортизол).
Л1ТЕРАТУРА
1. Васюкова Е.А., Писарская И.В., Скворцова Р.И. Система свертывания крови и метаболизм кор-тизола при болезни Иценко-Кушинга // Тер. архив. - 1969. - №. 7. - С. 85-88.
2. Ляшук П.М. Актуальн питання системно! тера-пи глюкокортикощними препаратами // М1жнар. ендокр. журн. - 2009. - №2 (20). - С. 99-102.
3. Ляшук П.М., Станкова H.I., Леонова М.О., Бойко 1.В., Ляшук Р.П. Випадок i3 лкарськоТ практики хвороби 1ценка-Кушинга // Клш. ендок-рин. та ендокрин. хiрургiя. - 2010. - № 4. -С. 63-64.
4. Марова Е.М., Кокмачина Н.В., Рожинская Л.Я. АКТГ-продуцирующие нейроэндокринные опухоли грудной клетки // Пробл. эндокрин. -2010. - №5. - С. 8-14.
5. Пархомович Р.М. Изменения свертывающей системы крови, геморрагии и тромбозы при болезни Иценко-Кушинга и кортикостероме // Пробл. эндокрин. - 1969. - №2. - С. 43-47.
6. Писарская И.В., Шарова Ю.А. Особенности системы свертывания крови при болезни Ад-
дисона и Иценко-Кушинга // Сов. мед. - 1969. -№7. - С. 118-120.
7. Newell-Price J., Grossman A.B. The differential diagnosis of Cushing's syndrome // Ann. Endocrinol. - 2001. - Vol. 62, №2. - P. 173-179.
8. Tersolo M., Reimondo G., Ali A. Ectopic ACTH-syndrome: molecular bases and clinical heterogeneity // Ann. Oncol. - 2001. - №12. - P. 83-87.
РЕЗЮМЕ
АКТГ-эктопический синдром, обусловленный бронхиальным карциноидом П.М. Ляшук, Н.И. Станкова, О.А. Оленович, Р.П. Ляшук
Приведен случай синдрома Кушинга, обусловленного АКТГ-продуцирующей опухолью легких, в клинике которого, наряду с типичной симптоматикой, доминировал редкий тромбоэмболический синдром. Хирургическое удаление бронхиального карцинои-да привело к существенному регрессу клинической кушингоидной симптоматики.
Ключевые слова: синдром Кушинга, АКТГ-про-дуцирующая опухоль легких, тромбоэмболический синдром, бронхиальный карциноид.
SUMMARY
ACTH-ectopic syndrome due to bronchial carcinoid
P. Lyashuk, N. Stankova, О. Olenovych, R. Lyashuk
A case of Cushing's syndrome due to ACTH-lung tumor is described with clinically dominating rare thromboembolic syndrome along with typical symptoms. Surgical ablation of bronchial carcinoid resulted in abatement of clinical cushingoid symptoms.
Key words: Cushing's syndrome, ACTH-producing lung tumor, thromboembolic syndrome, bronchial car-cinoid.
Дата надходження до редакцП 21.03.2012 р.
76
Кл1ычна ендокринолопя та ендокринна х1рурпя 2(39) 201 2
