CC BY
41
Орипнальш статт
УДК 616.432-07
Гук О.М., Возняк О.М., Гук М.О., Пазюк В.О., Чувашова О.Ю., Сальнжова О.С., Закордонець В.О., Земськова О.В., Робак К.О., Макеев С.С., Даневич Л.О.
Д1агностика та нейрох1руричне лжування хвороби Кушинга
1нститут нейроxiрургп iM. акад. А.П. Ромоданова НАМН Укра'ни, м. Ки'в
Вступ. Хвороба Кушинга — це тяжке нейро-ендокринне захворювання, яке ввиникае внаслщок тривалоi надмiрноi секрецii адренокортикотропного гормонн (АКТГ), спричиненоi наявнiстю аденоми гiпофiза у 95% спостережень. 3 уых аденом гiпофiза, пухлини, що зумовлюють хворобу Кушинга, скла-дають особливу групу, ix частота становить 5-6% [1-4]. Утворення аденоми гiпофiза з гшерсекрещею АКТГ зумовлюе гiперфункцiю надниркових залоз з шдвищенням активностi вых зон ix кори: пучкова — продукуе кортизол, клубочкова — альдостерон, итчаста — депдроешандростерон. Пiдвищення рiвня цих гормонiв в кровi клтчно проявляеться ознаками гiперкортицизму.
Дiагностика й лшування АКТГ-продукуючих аденом гiпофiза е одшею з актуальних проблем нейроонкологп та нейроендокринологii [5-8]. 3а вщ-носно стало' частоти зазначених пухлин, бшьш нiж у 50% хворих ix дiагностують з значним зашзнен-ням, пiсля нерiдко фатальних для хворого помилок в лшувальнш тактищ: тривалого неефективного консервативного лiкування, виконання патогенетично необгрунтовано' адреналектомii [1-3, 9, 10]. Наслщком такого лiкування може бути формування синдрому Нельсона — бурхливого росту або рецидивування аденоми гiпофiза шсля видалення обох надниркових залоз з приводу хвороби Кушинга. Разом з цим, юльюсть пащенлв, яким здшснюють нейроxiрургiчне втручання при так званш "МР-негативнш" картинi хвороби Кушинга, теж досить висока, незважаючи на досягнення сучасно' iнструментальноi дiагнос-тики [1, 6].
Мета роботи: оцiнити iнформативнiсть ^ную-чих дiагностичниx методiв при xворобi Кушинга, розробити оптимальний дiагностичний алгоритм для своечасного виявлення захворювання, оцшити ефектившсть нейроxiрургiчного лiкування аденом гiпофiза при xворобi Кушинга, оцiнити частоту повторного виявлення пухлин та ускладнень xiрургiч-ного лшування хвороби Кушинга.
Матер1али i методи дослщження. Проаналiзо-ванi всi спостереження гiстологiчно верифшованих аденом гiпофiза при xворобi Кушинга у пащенпв, оперованих в клшщ за 10 рокiв — з 1999 по 2009 р. У дослщну групу включеш 80 хворих: жшок — 68 (85%), чоловтав — 12 (15%). Наймолодша хвора була вшом 8 рокiв, найстарший пацiент — 63 рокiв. Тобто, у середньому вш хворих становив 30,2 року. В дослщну групу також включеш 6 (7,5%) пащенпв з синдромом Нельсона, який вважали ускладненою формою хво-роби Кушинга. Вы xворi обстеженi з використанням клШчних, неврологiчниx та лабораторних методiв,
включаючи дослiдження гормонiв сироватки кровi радгамунним методом. Bсiм хворим проведене МРТ на МР-томографi "Magnetom Concerto" (Siemens, Hi-меччина), товщина зрiзiв 2 мм, у 39 спостереженнях
— з внутршньовенним шдсиленням. У 25 хворих (3
— з мшро-, 22 — макроаденомою) застосована одно-фотонна емiсiйна комп'ютерна томографiя (ОФЕКТ). Це дослщження проводили за стандартною схемою, шсля введення в вену кожному пащенту 555-740 МБк 99шТс^)-ДМСА. Емiсiйну томографiю проводили за допомогою двоxдетекторноi томографiчноi гамма-ка-мери "Е.Сат" (Siemens, Hiмеччина), ii розпочинали через 2 год шсля введення хворому радюфармпре-парату (РФП). Параметри збирання даних: матриця 128x128, юльюсть проекцш 120, фшьтр реконструкцii Butterworth. Однократно опероваш з приводу аденоми гiпофiза 67 (84%) хворих, 13 (16%) — повторно. У 73 (91%) хворих застосований транссфено'дальний доступ, у 7 (9%) — транскрашальний. Тривалшть спостереження вщ 1 мiс до 10 роюв, у середньому 4,2 року. В уых хворих, зокрема, шсля повторних опера-тивних втручань, дiагноз верифшований за даними пстолопчного дослiдження. Двое (2,5%) хворих перенесли гiпофiзарну апоплексiю. Bсi пащенти живi.
Результати та ix обговорення. Дiагноз хвороби Кушинга встановлювали на пiдставi аналiзу клШч-них проявiв захворювання, даних iнструментальниx та лабораторних дослщжень.
Клшлчш дат. Залежно вщ вираженостi симпто-мiв та темшв ix прогресування xворi розподiленi на три групи: з легким, середньоi тяжкост та тяжким перебiгом захворювання. Легка форма характери-зувалась помiрно вираженими симптомами у виг-лядi перiодичного пiдвищення артерiального тиску, початкових змш зовнiшнього вигляду (гiперемiя обличчя, диспластичне ожиршня, поява стрiй тощо), зниження толерантностi до глюкози. Ix спостерiгали у 29 (36%) хворих. У 48 (60%) пащенлв переб^ захворювання був середньоi тяжкосп. Характерними були наявнiсть практично вых типових симптомiв (мiсяцеподiбне обличчя, формування внаслщок прогресування ожирiння "павукоподiбноi" будови тiла з збiльшенням живота та верxньоi частини тулуба на rai стоншення кiнцiвок; м'язова атрофiя; поглиб-лення та потемнiння стрш; гiрсутизм та порушення менструального циклу у жшок; погане загоення ран; схильшсть до появи акне та грибкового ураження шюри; виникнення стеро'дного дiабету; прогресуюча загальна слабiсть; початковi ознаки остеопорозу), проте, тяжких серцевих, обмшних та септичних ускладнень не було. За тяжко' форми захворювання, яку спостертали у 3 (4%) пащенлв, поряд з наявшстю
уых симптом1в хвороби, в1дзначали ускладнення з ураженням практично вых оргашв 1 систем: сер-цево-легенева недостатшсть, ппертошчна нирка, патолопчш переломи юсток, перех1д стеро!дного д1абету у справжнш; прогресуюча м'язова слабеть, зумовлена атроф1ею м'яз1в та гшокал1ем1ею, тяжю псих1чш розлади.
1нструменталъна д1агностика. У б1льшост1 53 (66%) хворих д1агностована мшроаденома гшоф1за (менше 10 мм в максимальному розм1р1 за класи-фшащею Ковача та сшвавтор1в, 2001), ендоселярш аденоми — у 13. У 66 (82%) спостереженнях пухлина не виходила за меж1 турецького ыдла, не змшюва-ла його розм1р1в та обриыв на кранюграмах. У 14 (18%) пащенпв аденома ппоф1за виходила за меж1 турецького ыдла. У цих хворих турецьке ыдло за даними рентгенографп зб1льшене, двоконтурне, в1дзначали порозшсть передшх нахилених в1д-ростюв, стоншення або повне руйнування спинки ыдла, в1зуал1зацш тш1 пухлини в клинопод1бнш пазуы, деструкцш юсток основи черепа. Загалом, шформатившсть кранюграфп у д1агностиц1 хвороби Кушинга за нашими спостереженнями невисока (рис. 1). Проте, ми вважаемо, що кранюграфш сл1д
Рис. 1. Хвора С., 37 роюв. Рентгенографiя турецького сiдла при мiкроаденомi гiпофiза. Вiдзначене формування "другого контуру" дна турецького ыдла, що свщчило про латералiзацiю пухлини та (опосередковано) локальну швазш.
проводити вым патентам, оскiльки вона дае змогу оцшити не лише розмiри i форму турецького ыдла, а й тип будови клиноподiбноí пазухи (селярний тип
— повшстю пневматизована пазуха, преселярний
— пнематизована майже половина пазухи, конхаль-ний тип — пазуха не пневматизована), що дуже важливо для планування хiрургiчного доступу (трансназальний або транскрашальний). Так, у 2 (2,5%) хворих встановлеш протипоказання до за-стосування транссфено1дального доступу саме на основi даних кранюграфп: виявлений конхальний варiант будови основное пазухи. У 2 (2,5%) хворих вщзначене формування "другого контуру" дна турецького ыдла, що свщчило про латералiзацiю пухлини в ньому.
На основi аналiзу 57 (71%) спостережень з про-веденням комп'ютерно! томографа (рис. 2), можна стверджувати про вкрай низьку шформатившсть цього методу дослщження для виявлення мшроаде-ном гiпофiза в структурi хвороби Кушинга. Тiльки у 2 (3,5%) спостереженнях зроблене припущення про наявшсть об'емного процесу на пiдставi виявлення кiсти в порожниш турецького сiдла.
У бiльшостi спостережень дiагноз хвороби Кушинга встановлений на пiдтставi прийнятих в сучаснiй практищ клiнiко-лабораторних критерпв, наявнiсть аденоми гiпофiза пiдтверджена за даними магшторезонансно1 томографа (МРТ).
У бiльшостi пацiентiв ознаки пухлини гiпофiза виявленi вже на нативних магшторезонансних зоб-раженнях (Т2 33) (рис. 3).
У 37 (46%) спостереженнях вiзуалiзовано гше-рштенсивну на Т2 33 мiкроаденому на rai тканини iнтактного гiпофiза. У 2 (2,5%) хворих виявлеш гшош-тенсивнi у Т1 кистознi ендоселярш аденоми (рис. 4). У 16 (20%) хворих на Т2 33 спостер^али пухлини, iзоiнтенсивнi по вщношенню до аденогiпофiза. У них виявлеш опосередковаш ознаки мiкроаденоми гшофь за у виглядi його асиметрп, вщхилення його лiйки вiд середньо! лшп на корональних зрiзах, вiдтиснення бiльш штенсивно1 задньо1 частки гiпофiза кзаду та догори на саптальних сканах.
Рис. 2. Хвора Л., 34 роки. Комп'ютерна томографiя при ендоселярнш кортикотропнiй аденомi гiпофiза (зрiз через турецьке ыдло). 3роблене припущення про наявшсть об'емного процесу шсля внутршньовенного введення 40 мг урографшу.
Рис. 3. Хвора В., 28 роюв. МРТ — Т1 зважеш зображення (33), зрiз через турецьке ыдло (коро-нальна проекцiя). 1зоштенсивна гiпофiзу ендоселярна аденома. Виявленi i непрямi ознаки пухлинного ураження гшо-фiза: збiльшення та асиметрiя, змщення лiйки.
Рис. 4. Хвора Н., 36 рокiв. МРТ — Т2 33, зрiз через турецьке ыдло (корональна проекщя). Гiперiнтенсивна ендоселярна юс-тозна мiкроаденома гiпофiза.
В ycix цих хворих проводили контрастне дослщ-ження з внутршньовенним введенням парамагнети-юв, зокрема, з 4 МР-динамiчними дослiдженнями. У 14 (17,5%) пащенпв вдалося виявити мшроаденому саме завдяки дефекту накопичення контрастно! речовини. 1нтенсившсть сигналу вщ аденогiпофiза була бiльшою, нiж вщ мiкроаденоми, через бiльшу перфузiю штактно! залози. Зважаючи на високу ш-формативнiсть контрастних МР-дослiджень, а також високий профшь безпечностi сучасних парамагнети-кiв, саме МРТ з внутршньовенним контрастуванням е оптимальним дiагностичним методом при хворобi Кушинга.
У 10 (12,5%) хворих результати МРТ були негативна аденома гiпофiза виявлена шд час операцп. У цих хворих МРТ проведена з невисокою напружешс-тю магнiтного поля без застосування парамагштно! речовини, хоча клшшо-лабораторш ознаки хвороби Кушинга були типовими, i саме вони стали основним показанням до виконання хiрургiчного втручання. Також МРТ мала важливе значення для оцшки мiж-кавернозно! вщсташ, безпечностi транссфено!дально-го доступу та визначення мiкроанатомiчного варiанту клиноподiбноl пазухи за ступенем l! пневматизацп, наявностi та конф^урацп перетинок в нш.
ОФЕКТ з технецiGм застосована у 25 хворих з метою вiзуалiзацil пухлинного процесу в гiпофiзi (рис. 5), а також виявлення рщюсних варiантiв нейроендокринних пухлин з ектошчною секрецiGЮ АКТГ. У 4 (16%) спостереженнях вщзначене накопичення РФП ендоселярно. Звичайно, за тако! невисоко! iнформативностi немае пiдстав рекомен-дувати ОФЕКТ як загальноприйнятий дiагностич-ний метод при хворобi Кушинга, проте, зважаючи на стрiмкий прогрес у створенш високочутливих
Рис. 5. Хворий П., 28 роюв. Сцинтиграфiя (ОФЕКТ) при кортикотропнш аденомi гiпофiза. Ендоселярна фжсащя РФП.
РФП, застосування та подальше вивчення резуль-татiв сцинтиграфiчних дослiджень для дiагностики аденом гiпофiза та нейроендокринних пухлин е перспективним [11, 12].
Лабораторна д1агностика. Як правило, типо-вих клМчних ознак та даних МРТ щлком достатньо для встановлення дiагнозу аденоми гiпофiза, проте, тiльки пiдвищення рiвня АКТГ у сироватЦ кровi е безперечним шдтвердженням секрецп цього гормону. Тшьки у 12 (15%) хворих не виявлений переконливо високий рiвень АКТГ у сироватЦ кровi за даними радгамунних дослiджень.
Для дiагностики хвороби Кушинга нами розроб-лений алгоритм (схема).
Х1рург1чне лшування. У 73 (91%) пащенлв з хворобою Кушинга аденому гiпофiза видаляли з використанням транссфено!дального доступу. Транс-кранiальний доступ застосований у 7 (9%) хворих за
Алгоритм дiагностики хвороби Кушинга
наявност протипоказань до використання транссфе-но!дального доступу:
- виражена асиметрiя супраселярно! частини пухлини, особливо при незмшеному або мало змше-ному турецькому сiдлi — в 1 (1,25%) хворого
- конхальний тип клиноподiбноí пазухи — у 2 (2,5 %)
- вщстань мiж iнтракавернозними вiддiлами внутршньо! сонно! артерп (ВСА) менше 11 мм — в 1 (1,25%)
- поширена iнвазiя пухлини в печеристий синус (особливо за медiального варiанту розташування ВСА) — у 2 (2,25%)
- за супутнього запального ураження приносо-вих пазух — в 1 (1,25%).
Для проведення порiвняльного аналiзу хворi розподшеш на 3 групи. До I групи включеш 53 (66,25%) хворих з мшроаденомами гiпофiза, синдром Нельсона виявлений у 3 з них. Хворим ще! групи здшснеш найб^ьш радикальнi операцп, аденому гiпофiза видаляли тотально шд вiзуаль-ним контролем з використанням мiкрохiрурriчноí технiки. При цьому б^о-ыра залозиста тканина пухлини вiзуалiзувалась на тлi бiльш шдльно!, тяжисто! i червоно! завдяки кращому кровопоста-чанню тканини неураженого гiпофiза. До II групи ввiйшли 17 (21,25%) пащенив, у яких аденому гiпофiза видаляли ендокапсулярно, у 13 з них ви-явлена ендоселярна аденома, у 4 — велика аденома гiпофiза, що поширювалася за межi турецького сiдла, проте, мала добре сформовану капсулу. В цш груш синдром Нельсона не вщзначений. По-казником радикальностi видалення пухлини була вiзуалiзацiя всiх вiддiлiв капсули за вщсутноси тканини пухлини. Незважаючи на те, що елемен-ти капсули можуть м^тити групи клiтин аденоми гiпофiза та бути джерелом продовженого росту, ми дотримуемось прийнято! в свт практики ендокапсулярного видалення таких пухлин без травматизуючого розширення обсягу втручання з метою видалення частин капсули аденоми гiпофiза. Звичайно, у порiвняннi з мiкроаденомектомiею, яку здiйснювали у хворих I групи, таю операцп менш радикальш. До III групи включеш 10 (12,5%) пащенпв з швазивними аденомами гiпофiза i !х значним екстраселярним поширенням, з них у 3 (30%) — виявлений синдром Нельсона (30%). Всi пухлини видаляли субтотально чи частково, ос-кiльки вони проростали печерист синуси, спричи-няли ураження структур дiенцефальноl дiлянки та виражену деструкцш кiсток основи черепа. Нама-гання радикального видалення таких пухлин несе безпосередню загрозу життю хворих та спричиняе !х iнвалiдизацiю. Всiм пацiентам ще! групи пiсля операцп проводили променеву терапш.
Результаты. х1рург1чного лтування. За дани-ми тривалого спостереження (у середньому 4,2 року) продовжений ршт мшроаденом гiпофiза (I група) виявлений у 3 (5,6%) хворих, з них у 2 вщзначений синдром Нельсона. Отже, при синдромi Нельсона рецидивували 66% мшроаденом. У II груш продовжений р^т пухлин дiагностований у 2 (11,7%) хворих з ендоселярними та ендосупраселярними аденомами
гiпофiза, у III rpyni — у 8 (80%), у 5 з них дiагноc-тований синдром Нельсона. Загалом, продовжений picT аденом гiпофiза виявлений у 13 (16%) хворих, в тому у I груш — у 23%, у II груш — у 15,5%,
у III груш — у 61,5%.
Ускладнення нейрох1рург1чного лтування. Шсля операцп вы пащенти жив^ Не спостер^али шсляоперацшно! геморагп та меншгоенцефалиу. Нецукровий дiабет виник у 8 (10%) хворих, вш був легкий та нетривалий (до 5 дiб), оцшений як тран-зиторна полiуpiя. У 3 (3,75%) хворих в ранньому шс-ляопеpацiйному пеpiодi виникла назальна лiквоpея. В одного пащента видiлення з носу припинилися шсля призначення дiакаpбу з строфантином та проведення люмбальних пункцiй, у двох — здшснено пластику джерела лшворе! з використанням гемостатично! губки Тахокомб на медичному клею транссфено!-дальним доступом.
Висновки 1. Дiагноз хвороби Кушинга встанов-люють на оcновi аналiзу типових клiнiчних пpоявiв, пiдвищення piвня АКТГ i кортизолу у сироватщ кpовi та даних МРТ.
2. За недостатньо переконливих даних МРТ щодо наявноси аденоми гiпофiза, проте, за умови харак-терних клшшо-лабораторних змiн та виключення ектопiчних джерел секрецп АКТГ (нейpоендокpиннi пухлини внутршшх оpганiв), можливе виконання нейpохipуpгiчного втручання на гiпофiзi як пато-генетично обгрунтованого та единого ефективного при хвоpобi Кушинга шляху зниження патолопчно високого piвня АКТГ.
3. Типовi клiнiчнi ознаки захворювання та наяв-нicть аденоми гiпофiза за даними МРТ е достатшми для встановлення дiагнозу хвороби Кушинга без лабораторно! верифшацп в деяких cитуацiях.
4. МРТ з контрастуванням е найбшьш шформа-тивним iнcтpументально-дiагноcтичним методом при хвоpобi Кушинга.
5. У бшьшоси пацiентiв аденома гiпофiза при хвоpобi Кушинга може бути видалена тотально шд вiзуальним контролем з використанням мiкpохipуp-пчно! технiки, оcкiльки пухлина не виходить за межi турецького адла. Ендоcеляpнi аденоми гiпофiза та велию аденоми з чiтко сформованою капсулою ви-даляють ендокапсулярно. !нвазивш аденоми гiпофiза з значним екстраселярним поширенням у бiльшоcтi спостережень не вдаеться видалити радикально. При субтотальному або частковому видаленш аденоми ri-пофiза пicля операцп доцiльно планувати проведення променево! терапп.
6. Продовжений piCT аденом гiпофiза бiльш ха-рактерний для синдрому Нельсона, шж для вые! групи АКТГ-секретуючих пухлин в щлому. При cиндpомi Нельсона аденоми гiпофiза часто виходять за межi турецького ciдла та бiльш схильш до iнва-зивного росту.
7. Частота шсляоперацшних ускладнень при ней-pохipуpгiчному лшуванш становить 3,75%, переважае назальна лшворея.
8. За тривалого спостереження продовжений piCT АКТГ-секретуючо! аденоми гiпофiза вщзначений у 16% хворих, в основному це швазивш аденоми гшо-фiза з екстраселярним поширенням.
Список лггератури
1. Результаты хирургического лечения болезни Иценко-Кушинга / Б.А. Кадашев, Ю.К. Трунин, С.Ю. Касумова [и др.] // Вопр. нейрохирургии журн. им. Н.Н. Бурденко. — 1997. — №4. — С.7-12.
2. Марова Е.И. Болезнь Иценко-Кушинга / Е.И. Марова // Нейроэндокринология. — Ярославль, 1999. — С.81—145.
3. Мелькишев В.Ф. Диагностика и лечение аденом гипофиза. Оценка и выбор хирургических и нехирургических методов лечения: пособие для врачей // В.Ф. Мелькишев, В.Е. Олюшин, А.Ю. Улитин. — СПб., 2004. — 58 с.
4. A juvenile case of Cushing's disease incidentally discovered with multiple bone fractures / A. Yoshihara, Y. Okubo, A. Tanabe [et al.] // Intern. Med. — 2007. — V.46, N9. — P.583-587.
5. Балаболкин М.И. Гипоталамо-гипофизарные заболевания / М.И. Балаболкин, Е.М. Клебанова // Эдокри-нология; под. ред. М.И. Балаболкина. — М.: Универсум пабл., 1998. — 582 с.
6. Опухоли хиазмально-селлярной области / Б.В. Гайдар, В.Р. Гофман, В.Ю. Черебилло [и др.] // Практическая нейрохирургия. — СПб., 2002. — С.446-475.
7. Pituitary adenomas with invasion of cavernous sinus: a magnetic resonanse imaging classification compared with surgical findings / E. Knosp, E. Steiner, K. Kitz [et al.] // Neurosurgery. — 1993. — V.33. — P.610-618.
8. Barakat M.T. Neuroendocrine tumors / M.T. Barakat, K. Meeran, S.R. Bloom // Endocr. Relat. Cancer. — 2004.
— V.11. — P.1-18.
9. Saeger W. Current pathological classification of pituitary adenomas / W. Saeger // Acta Neurochir. — 1996. — V.65.
— P.1-3.
10. Management of ACTH-secreting supradiaphragmatic adenomas / P. Dam-Hieu, B. Irthum, R. Seizeur [et al.] // Clin. Neurol. Neurosurg. — 2007. — V.109, N8. — P.698-704.
11. World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of endocrine organs / R.A. DeLellis, R.V. Lloyd, P.U. Heitz [et al.] — Lyon: IARC Press, 2004. — 320 p.
12. Location of ectopic adrenocortical hormone-secreting tumors causing Cushing's syndrome in the paranasal sinuses / I. Hodish, T.J. Giordano, M.N. Starkman [et al.] // Head Neck. — 2009. — V.31, N5. — P.699 - 706
Одержано 01.11.10
Гук О.М., Возняк О.М., Гук М.О., Пазюк В.О., Чувашова О.Ю., Сальткова О.С., Закордонець В.О., Земсъкова О.В., Робак К.О., Макеев С.С., Даневич Л.О.
Д1агностика та нейрох1рург1чне лшування хвороби Кушинга
1нститут нейрохiрургií iM. акад. А.П. Ромоданова НАМН Укра'ши, м. Ки1в Визначено шформатившсть ^нуючих методiв дiагностики. Розроблений оптимальний алгоритм дiагностики хвороби Кушинга. Оцшено ефектившсть нейрохiрургiчного лшування аденом гiпофiза при хворобi Кушинга. Проаналiзованi 80 клШчних спостережень хвороби Кушинга. Визначеш адекватш шдходи до хiрургiчного лшування АКТГ-секретуючих аденом гiпофiза залежно вщ 1х розмiрiв та схильност до швазп.
Ключов1 слова: хвороба Кушинга, аденома гinофiза, адренокортикотропний гормон, кортизол, синдром Нельсона, транссфеногдальний доступ.
Гук А.Н., Возняк А.М., Гук Н.А., Пазюк В.А., Чувашова О.Ю., Сальникова Е.С., Закордонец В.А., Земскова О.В., Робак К.О., Макеев С.С., Даневич Л.А.
Диагностика и нейрохирургическое лечение болезни Кушинга
Институт нейрохирургии им. акад. А. П. Ромоданова НАМН Украины, г. Киев Определена информативность существующих методов диагностики. Разработан оптимальный алгоритм диагностики болезни Кушинга. Оценена эффективность нейрохирургического лечения аденом гипофиза при болезни Кушинга. Проанализированы 80 клинических наблюдений болезни Кушинга. Определены адекватные подходы к хирургическому лечению АКТГ-секретирующих аденом гипофиза в зависимости от их размеров и склонности к инвазии.
Ключевые слова: болезнь Кушинга, аденома гипофиза, адренокортикотропный гормон, кортизол, синдром Нельсона, транссфеноидальный доступ.
Guk A.N., Voznyak A.M., Guk N.A., Pazyuk V.A., Chuvashova O.Yu., Salnikova E.S., Zakordonets V.A., Zemskova O.V., Robak K.O., Makeev S.S., Danevich L.O.
Diagnosis а^ neurosurgical treatment of Cushing's disease
Institute of Neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kiev The informing of existing diagnostic methods was determined. The optimal algorithm for Cushing's disease diagnostics was developed. The efficacy of neurosurgical treatment of pituitary adenomas at Cushing's disease was estimated. 80 clinical cases of Cushing's disease were analyzed. The adequate approaches to neurosurgical treatment of ACTH-producing pituitary adenomas depending on their size and propensity to invasion were certain.
Key words: Cushing's disease, pituitary adenoma, adrenocorticotropic hormone, Cortisol, Nelson's syndrome, transsphenoidal approach.
Коментар
до cmammi Гука О.М. та ст'вавтор/'в "Дагностика та нейрохiрургiчне л'кування хвороби Кушинга"
Хвороба Кушинга — це тяжке ендокринне захворю-вання, яке без своечасного та комплексного лкування спричиняе швалщизащю патента або летальний кшець. Своечасна та адекватна дiагностика мае певн труднощ^ осктьки захворювання е вкрай рщюсним (частота 4—5 на 1000000 населення), i бiльшiсть лiкарiв загальноТ практики мають обмежений досвщ його лiкування.
Лiкування хвороби Кушинга повинне бути спрямоване на рiзнi ланки ТТ патогенезу: усунення пперфункци гiпофiза, спричиненоТ аденомою чи дифузною гiперплазiею клiтин, що продукують АКТГ; активащею функцiТ кори наднир-кових залоз, гормональна пперпродукщя яких зумовлюе рiзноманiтнiсть клiнiчних проявiв та зумовлюе тяжюсть перебiгу захворювання; потрiбно коригувати стероТдну кардiомiопатiю, енцефалопатiю, стероТдний дiабет.
У робот проаналiзованi методи дiагностики та лiкування хвороби Кушинга, спрямован на патогене-тичну ланку хвороби — ураження гiпофiза. Проведений ретельний аналiз типових клiнiчних проявiв, рiвня АКТГ i кортизолу у сироватц кровi, даних МРТ. Автори показали, що за недостатньо переконливих даних МРТ щодо аденоми гiпофiза, проте, наявност характерно!' клшко-лабораторноТ складовоТ дiагнозу можливе проведення нейрохiрургiчного втручання на гiпофiзi як патогенетично обгрунтований та единий ефективний при хворобi Кушинга спосiб зниження патологiчно високого рiвня АКТГ.
Наведене свiдчить про актуальшсть роботи та ТТ наукову цшнють. Робота виконана на сучасному рiвнi, з залученням новiтнiх технологш та лiкувальних методiв.
A.M. Кваченюк, доктор мед. наук, старший науковий cni8po6imHUK Ыституту ендокринологп та обм/'ну речовин ¡м. В.П. Ком/саренка HAMH УкраУни
