CC BY
16BOALA MOYAMOYA: EPIDEMIOLOGIE, ETIOPATOGENIE, FIZIOPATOLOGIE §I ANATOMOPATOLOGIE
Vasile BURUNSUS1, Iulian GLAVAN2,
'Central National §tiintifico-Practic de Medicinä
Urgentä,
2Universitatea de Stat de Medicinä §i Farmacie Nicolae Testemitanu
Summary
Moyamoya Disease: Epidemiology, Etiopathogeny, Physiopathol-ogy, and Pathoanatomy
Moyamoya disease is a progressive cerebrovascular disorder, characterized by brain hypoperfusion resulted from gradual stenosis of the majority of cerebral arteries at the base of brain and development of a collateral basal vascular network. The etiology of the above disease is still unknown. This is a slowly progressive disease with a quite rare involvement of vessels of the vertebrobasilar system.
There are two types of disease, idiopathic (from birth) and symptomatic (acquired). According to literature data, there is high probability of association between moyamoya disease and brain disgenesy, angiopathy, Down syndrome, homocystinuria, von Recklinghausen neurofibromatosis, sickle cell disease etc. It may also develop following basal meningitis. In some cases disease develops after cranio-cerebral traumas (up to 9%).
Pathophysiologically, moyamoya disease is caused by morphological and functional factors. Morphologically, it manifests as stenosis, thrombosis and also subarachnoidal and intracerebral hemorrhages.
Key words: moyamoya disease, epidemiology, etiology, associated diseases, pathogeny, pathology, pathoanatomy.
Резюме
Болезнь мойя-мойя: эпидемиология, этиология, патогенез, патофизиология и патанатомия.
Болезнь мойя-мойя - прогрессирующее цереброваскулярное заболевание, которое характеризуется церебральной гипо-перфузией вследствии постепенного сужения большинства церебральных артерий на основании мозга и развитием коллатеральной базальной сети сосудов. Этиология заболевания остается еще неизвестной. Это медленно прогрессирующее заболевание, при которой довольно редко вовлекаются сосуды вертебробазиллярного бассейна.
Различают идиопатические (врожденные) и симптоматические (приобретенные) формы болезни. По литературным данным, высока вероятность сочетания болезни мойя-мойя с дисгенезиями головного мозга, ангиопатиями, синдромом Дауна, гомоцистинурией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, серповидно-клеточной анемией, она встречается при хроническом базальном менингите и др. В некоторых случаях заболевание развивается после черепно-мозговых травм (до 9%).
Патофизиологически в возникновении болезни мойя-мойя конкурируют морфологические и функциональные факторы. Морфологически она проявляется стенозами, тромбозами, а также субарахноидальными и внутримозговыми кровоизлияниями.
Ключевые слова: болезнь мойя-мойя, эпидемиология, этиология, сопутствующие болезни, патогенез, патофизиология, патанатомия.
Introducere
Boala moyamoya (MM) reprezintä o en-titate nozologicä definitä clinic prin semnele clasice ale unui accident vascular hemoragic, ischemic sau tranzitor, asociind §¡ elemente semiologice specifice, §i arteriografic prin ocluzia bilateralá a arterei carotide interne la nivelul sifonului, asociatä cu o retea vasculará colateralä compensatorie dispusä la baza creierului, leptomeningeal §i transdural.
Boala moyamoya ascunde incertitudi-nea unor diagnostice neurologice superficiale, de rutinä. Crize comitiale, accidente ischemice tranzitorii, hemoragii subarahnoi-diene, pareze de nervi cranieni, pierderi de con§tientä - toate pot masca debutul subtil al unei patologii grave, cu evolutie naturalä ireversibilä spre degradarea fizicä, psihicä §i intelectualä a bolnavului sau, în final, chiar deces. Boala MM este putin cunoscutä chiar specialiçtilor în neurologie §i neurochirurgie, pänä în prezent în R. Moldova au fost stabilite numai douä diagnostice clinice a acestei maladii, iar publicatii §tiintifice în literatura medicalä autohtonä lipsesc. Considerable care vor urma relevä teoriile clasice, teoriile moderne, fenomenul moyamoya în totalita-tea lui, încercând o reevaluare a posibilitätilor de diagnostic §i a celor terapeutice existente [13, 15, 32, 34, 37].
Semantica
Termenul moyamoya nu se traduce, conform traditiei neurologice, „fum de tigará plutind în atmosferá". El derivä din unul dintre cele 3 tipuri de ceatä existente - din puncte de vedere lingvistic §i meteorologic - în Japonia, cu densitate din ce în ce mai micä. În limba englezä termenii corespunzätori ar putea fi: fog, mist, haze, iar în limba romänä ar corespunde succesiunea: negurà, ceatá, pâclâ, ultima definitä conform Dictionarului explicativ al limbii române ca„vál atmosferic cu
aspect tulbure, opalescent, provocat de refractia inegalá a luminii in straturile de aer cu temperaturi diferite, in-cálzite de suprafata solului". MM descrie, deci, un aspect de päciä subtire, o imagine finä, pufoasä,„frazy", care a dat de reteaua vascularä anastomoticä bazaiä [13].
Sinonime
Maiadia in discutie are mai multe sinonime: boaia Nishimoto-Tacheuchi-Cudo, boaia ocluzivä juvenilä a poiigonuiui Wiiiis, teieangiectazia cere-braiä juxtabazaiä a bazei creieruiui, ociuzia spontanä a cercuiui Wiiiis, vascuiopatie ocluzivä cerebralä cronicä [13, 31, 40].
Epidemiologie
De§¡ consideratä initial ca o malformatie vascularä hemangiomatoasä cerebralä congenitaiä, caracteristicä popuiatiei japoneze, boaia MM a fost descrisä ulterior §i in China, India, Rusia, Ucraina, Europa, America de Nord [20, 22, 31, 37]. ín afara popuiatiei japoneze incidenta boiii este mai rarä.
Diferiti autori prezintä date ambigue despre räspändirea acestei maiadii in iume. ín Europa incidenta boiii MM constituie 0,35 cazuri ia 100 000 de iocuitori in an [30], pe cänd in Japonia ea atinge 4-5 cazuri ia 100 000 de iocuitori. Acesta este cei mai in-ait nivel de imboinävire din iume. China §i Coreea de Sud ocupä o pozitie intermediarä dupä räspändirea boiii moyamoya. ín anui 2000 se comunicä despre 6000 de pacienti cu boaia MM, dintre care 3800 erau japonezi. ín prezent in Japonia sunt inregistrati deja 8000 de boinavi cu MM [26, 30]. ín China numärul acestora a atins cifra de 2500 [19]. Date despre frecventa acestei maiadii in Europa §i Rusia iipsesc. ín Rusia interesui fatä de boaia MM in uitimii ani a crescut, au fost sustinute ia Sankt-Petersburg 2 teze de doctor in medicinä [36, 38], iar in anui 2008 ia Irkutsk a fost editatä o monografie [29].
Grupe de risc. Repartitia pe sexe aratä o pre-dominantä ciarä a sexuiui feminin 60-62,1% [3, 28]. Exceptie fac studiiie din Taiwan, cu popuiatie chinezä, unde in uitimeie studii predominä sexui mascuiin, in aiteie repartitia pe sexe este relativ echiiibratä.
Vársta. Boaia moyamoya are douä värfuri de ac-tivitate legate de värstä: primui corespunde copiiior de 5-10 ani (27,9%), ai doiiea - pacientiior de 30-40 de ani (57,1%) [28]. ín Japonia prevaieazä pacientii de värstä micä. fasä boaia MM poate apärea ia orice värstä: in centreie neurochirurgicaie din Nagoya §i Kyoto se tratau pacienti mai mici de un an §i peste 70 de ani [28].
Nozologie
Boaia moyamoya este o entitate nozoiogi-cä deosebitä, care se caracterizeazä prin ociuzie
progredientâ bilateralâ a portiunii supraclinoide a arterelor carotide interne, a segmentelor initiale a arterei cerebrale anterioare §¡ arterei cerebrale medii. MM a fost initial descrisâ în 1957 de câtre Takeuchi §i Shimizu [25], iar termenul „boala moyamoya" a fost introdus în clinicâ în anul 1967 de câtre Suzuki §i Takaku [24].
Din punct de vedere nozologic, se deosebesc 2 entitâti patologice diferite: boala MM §i sindromul MM, cu forme etiopatogenice, clinice §i evolutive diferite, fiind în ultima instantâ douâ afectiuni distincte. Din punct de vedere etiopatogenic, se descriu forma congenitalâ (boala MM) §i cea dobânditâ (sindromul MM). Clinic se deosebesc forma juvenilâ (boala MM) §i forma adultâ (sindromul MM).
Boala §i sindromul MM au în comun fenomenul MM: o modificare neurovascularâ nespecificâ - reteaua MM compensatorie - determinatâ de ocluzia arterei carotide interne, bilateral în boala MM idiopaticâ §i unilateral în sindromul MM secundar unei patologii asociate. Tratamentul se axeazâ pe anularea consecin-telor fenomenului MM, fiind, în esentâ acelaçi, atât în forma unilateralâ, cât §i în cea bilateralâ.
Etiopatogenie
Etiologia §i patogenia bolii MM continuâ sâ râmânâ incerte. Asociind terminilor boalâ §i sindrom douâ forme etiopatogenice distincte, se descriu:
A. Forma congenitalâ - boala MM cu urmâ-toarele aspecte:
1. Debutul este mai frecvent la tineri §i copii §i predominâ la sexul feminin [3].
2. Lungimea arterei carotide interne de la bifur-catie la locul ocluziei e mai micâ în forma bilateralâ decât în cea unilateralâ.
3. Arterele cerebrale anterioare §i cerebrale medii sunt înguste, anormale, neregulate, bilateral.
4. Originea arterelor cerebrale anterioare §i cerebrale medii nu se face direct din artera carotidâ internâ, ci din reteaua MM.
5. Stenoza se produce în majoritatea cazurilor în teritoriul arterei carotide interne. Angiografiile „four vessels" au demonstrat integritatea teritoriului posterior vertebro-bazilar §i a sistemului carotidian extern [35].
6. Aspectele angiografice patologice sunt bilaterale §i simetrice. Sunt descrise cazuri ale bolii MM cu debut unilateral §i bilateralizare ulterioarâ, precum §i cazuri de boala MM unilateralâ sau MM atipicâ.
În ultimii ani pentru diagnosticul patologiei vasculare cerebrale se utilizeazâ pe larg RMN (rezo-nantâ magneticâ nuclearâ) §i MRA (angiografia prin rezonantâ magneticâ). MRA este o metodâ recentâ,
noninvazivä, de prima electie. Evtuçenko §i Zima [31] publicä un caz de MM la un bäiat de 11 ani la care maladia a fost diagnosticatä prin utilizarea acestei metode cu administrare intravenoasä de magnevist.
Copiii sub 10 ani tind sä dezvolte leziuni bilaterale în 1-2 ani, la adulti acestea persistä ca formä unilateralä. Adultii tineri dezvoltä MM bilateral în câtiva ani. Forma atipicä (unilateralä) are §anse mai mari de bilateralizare cu atât mai mult cu cât vârsta bolnavului este mai micä. Tratamentul în MM unilateralä este identic cu cel din forma bilateralä.
7. În boala MM circulatia cerebralä seamänä cu cea a embrionului de 11-14 mm, la care sunt dez-voltate arterele carotidiene anterioare §i posterioare, artera vertebralä §i artera bazilarä, plexiform artera cerebralä medie, dar artera cerebralä anterioarä nu s-a format mcä.
Prin metode de injectare arterialä post-mortem a fost demonstratä existenta unei retele vasculare juxtabazale la 4 fetu§i umani între 6 §i 9 luni de ges-tatie, fiind sugeratä existenta unei predispozitii congenitale de a face boala MM în cazul în care reteaua embrionarä nu se închide spontan în ontogenezä.
8. Predispozitia rasialä evidentä în boala MM (cam 80% sunt japonezi), precum §i tendinta la aparitie familialä (7-10% din cazuri sunt relatii pärinti - copii sau frati) sugereazä o etiologie geneticä. Soviani §i coaut. [21] prezintä 2 cazuri: bunicä §i nepot de 3 ani. Sarenur §i coaut. [18] raporteazä 2 gemeni monozigoti cu boala MM. Houkin §i coaut. [11] prezintä 4 cazuri de aparitie familialä §i propune MRA ca test-screening de depistare a bolii la populatia cu risc. Aceastä boalä, totu§i, este prezentä §i în Europa, §i în vest, cu toate cä prevalenta ei este mult mai joasä [27].
9. În forma congenitalä se asociazä frecvent malformatii vasculare care determinä hemoragii, cu atât mai frecvent cu cât vârsta este mai mare. Au fost descrise cazuri de boalä MM asociatä cu ane-vrisme multiple cerebrale. Au fost raportate cazuri de angioame asociate cu MM, dar toate erau supli-nite de reteaua MM §i, deci, foarte greu de abordat chirurgical. Extirparea malformatiilor arteriovenoase pe cale chirurgicalä se recomandä numai dacä nu sunt suplinite de reteaua anastomoticä. În cazul în care se dezvoltä din retea, solutia terapeuticä este radiochirurgia stereotaxicä sau expectativä (dupä tratamentul chirurgical al bolii MM aceste angioame au tendinta spre regresie spontanä).
Aparitia malformatiilor arteriovenoase poate fi explicatä patogenic fie prin existenta unui defect arterial congenital care predispune la formarea lor, fie prin modificäri hemodinamice §i jocuri presionale
care dilata §i/sau creeazä capilare, in conditiile unui stimul ischemic supraadaugat, producand dezorga-nizarea peretelui vascular.
10. ín boala MM s-a observat asocierea unor antigene HLA (human leucocytic antigen) specifice. Aoyagi §i coaut. [1] publica un studiu asupra anti-genelor leucocitare umane la bolnavii cu MM. Au fost investigati 32 de pacienti färä relatii de rudenie, comparativ cu un lot de control compus din 176 de subiecti. S-a gasit o asociere semnificativa a tipului HLA-B51 §i combinatia frecventa B51-DR4, ceea ce sugereaza o predispozitie genetica. Nu exista o unanimitate de pareri. Au fost decelate la monozigoti antigenele A2, A3, B21, Bw 22, Bw4, Bw 6, Cw3 §i DR 2, DR4, DRw 52, DRw 53, DR27, la populatia japoneza, observandu-se asocieri frecvente cu Aw24, Bw46 §i Bw 54.
11. ín sprijinul ideii etiopatogeniei genetice apar studii recente de imunohistochimie, focalizate pe factorul de cre§tere a fibroblastelor (FGF) cu rol in angiogeneza §i tumorigeneza. Hoshimaru §i coaut. [10] au folosit anticorpi monoclonali pentru determinarea FGF in artera temporala superficial §i dura mater §i au gasit valori crescute, comparativ cu lotul-martor. Aoyagi §i coaut. [1] au observat pe culturi de celule musculare netede un raspuns alterat la factorul de cre§tere derivat din trombocite PDGF (plateledderivatedgrowth factor) §i alti mitogeni serici. Celulele musculare netede proliferau mai putin in ser cu aditie de PDGF decat la martori, probabil prin sca-derea reactivitatii celulare la factorii serici, prin redu-cerea numarului receptorilor specifici din membrana celulelor musculare. Suzui §i coaut. [24] determina FGF crescut in artera temporala superficiala, prelevata de la bolnavii cu MM (carora li s-a efectuat revascularizare directa prin anastomoza arterei temporale superficiale cu un ram din artera cerebrala medie), comparativ cu alte tulburari neurologice.
12. Determinismul genetic al bolii MM este su-gerat §¡ de asocierea frecventa cu diverse sindroame genetice (posibil, prin alterari poligenice).
SindromulDown: Mito §i Becher [14] lanseaza ideea unei anomalii vasculare existente in acest sindrom, care ar cre§te vulnerabilitatea la factorii etiopatogenici ai bolii MM. Cornelio-Nieto [4] prezin-ta un caz de asociere a bolii MM §i sindromul Down la un copil cu manifestari clinice specifice (deficite motorii, convulsii).
Boala von Recklinghausen sau neurofibroma-toza este o boala autozomal dominanta de tulburari ectodermice (neurofibroame) §i mezodermice (de-generarea peretelui vascular cu leziuni obstructive) multiple ale vaselor cerebrale §i stenoze extracra-niene [7, 8].
Persistenta arterei primitive trigeminale: una
dintre arterele presegmentate responsabile pentru anastomoza cortico-bazilarä la embrion, care se oblitereazä în mod normal la embrionul de 3-6 mm. Boala MM §i persistenta arterei primitive trigeminale pot avea origine congenitalâ comunä. Pot fi luate în discutie §i modificärile hemodinamice datorate acestei persistente arteriale, care afecteazä formarea retelei MM. A fost stabilit cä incidenta acestei anoma-lii nu e mai mare la japonezi decât la alte popoare.
B. Forma dobânditâ - sindromul MM este cea de a doua formä etiopatogenicä §i se bazeazä pe argumentul dezvoltärii ocluziei arterei carotide interne §i a retelei MM sub actiunea unor factori favorizanti §i/sau declançatori. Caracteristice acestei forme sunt:
1. Debutul este mai frecvent la adulti.
2. Aspectele patologice angiografice sunt unilaterale, mai rar bilaterale.
3. Arteriografiile anterioare debutului au fost normale.
4. Se asociazä diverse procese patologice (vezi tabelul) [2, 6, 9, 17, 33, 39].
Maladii asociate cu boala (sindromul) moyamoya
- Anemia falciformä sau drepanocitoza, boala Dresbach
- Anemia Fanconi
- Artrita reumatoidä
- Boala Basedow-Graves-Flajani
- Coarctatia aortei
- Deficitul NADH-CoQ reductazei_
- Disgenezia creierului
- Displazia fibromuscularä
- Glicogenoza tip I sau boala glicogenicä, boala von Gierke
- Homocistinuria
- Iradierea capului, gâtului sau craniului
- Leptospiroza
- Unele maladii autoimune
- Meningita purulentä §i meningita bazalä cronicä
- Neurofibromatoza tip I sau boala von Recklinghausen
- Pseudoxanthoma elasticum
- Retinita pigmentarä
- Scleroza tuberoasä Bourneville
- Sindromul antifosfolipidic
- Sindromul Apert tip I sau acrocefalosindactilie
- Sindromul Down sau trisomie 21
- Sindromul Ehlers-Danlos tip IV sau cutis hiperelastica
- Sindromul Marfan sau arahnodactilie (dolicostenomelie, fibrilinä)
- Talasemia minora sau boala Rietti-Greppi-Micheli
- Traumatismele craniocerebral
- Tuberculoza
- Vasculite
Factorii favorizanti §i/sau declan§atori posibili
sunt:
• iradierea: pentru tumori în regiunea selarä sau supraselarä, de chiasmä opticä, hipofizä §.a.; în
cazul în care se dezvoltâ o stenozá arterialá cerebralá progresivá cu fenomen MM dupá iradierea unui adenom hipofizar prin tulburári hemodinamice hipotalamice, iar fenomenul MM sá nu fi fost determinat de iradiere, ci doar agravat, cu decompensare hemodinamicá cerebralá secundará.
• defectele imunologice: s-a observat prezen-ta bolii MM în sindroame de imunodeficientá sau formarea unor anticorpi. Este posibilá aparitia unei reactii RBW fals pozitive, prin prezenta unor autoan-ticorpi anticardiolipinici, asociind MM unilateralá cu ocluzie de arterá cerebralá medie dreaptá §¡ anevrism rupt de arterá cerebralá anterioará. De asemenea, s-au descris electronomicroscopic granule de IgG, IgM §i C3 în tunica medie arterialá, ceea ce atestá implicarea unor reactii imunologice.
• purpura tromboticá trombocitopenicá
• anemie falciformá (drepanocitoza) sau boala Dresbach
• anemia Fanconi. Pavlakis §i coaut. [16] studia-zá un lot de 434 de bolnavi cu anemie Fanconi, dintre care 2 aveau MM §i erau heterozigoti pentru mutatiile genetice 322deIG §i RI85X în cadrul complexului genic al anemiei Fanconi-FACC. Aceste mutatii nu au fost gásite la alti subiecti. Se presupune cá, singure sau în combinatie cu alti factori, aceste mutatii predispun la anomalii vasculare congenitale, inclusiv MM.
• boala Basedow-Graves-Flajani. Liu §i coaut. [12] publicá un caz de hipertiroidie, cu gu§á, exoftalmie §i stenozá tubulará de arterá carotidá interná la o pacientá de 28 de ani. În aceastá boalá este afectatá frecvent §i portiunea extracranianá a arterei carotide interne.
Fiziopatologie
Sub actiunea factorilor-trigger, momentul initial al bolii MM este reprezentat de stenoza lentá, progresivá páná la ocluzia totalá a sifonului carotidian. Reteaua anastomoticá MM se dezvoltá progresiv ca un sistem arterial cerebral compensator colateral. Se realizeazá diferite sisteme anastomotice între artera carotidá interná §i sistemul vertebro-bazilar sau carotida interná §i cea externá.
La aparitia bolii MM concureazá 2 categorii de factori: factorii morfología - necesitatea prezentei ramurilor perforante; factorii functionali - stenozarea lent progresivá a arterei carotide comune interne.
Reteaua MM se dezvoltá progresiv, paralel cu ocluzia lentá a carotidei interne, atunci când poligo-nul Willis devine incapabil sá mai asigure o circulatie colateralá eficientá. Tipul, márimea, forma §i compor-tamentul functional ale retelei MM sunt determinate de 4 factori: cronologia ocluzei (viteza de stenozare
§i debutul ocluziei), localizarea §i extinderea ocluziei (gradul stenozei §i zona stenozei), cauza ocluziei §i dispozitia individualä, anatomicä §i functionalä a circulatiei cerebrale bazale.
Factorii angiogenetici în boala MM sunt: factorul ischemic - hipoxia cerebralä cronicä stimuleazä FGF (fibroblast growth factor) §i alti factori angiogenici; factorul mecanic-hemodinamic - modificäri presionale date de stenozä, cu hipertensiune în arterele colaterale §i stimularea deschiderii sau/§i formärii de capilare.
Anatomopatologie
Macroscopic pot fi determinate urmätoarele leziuni: ocluzia uneia sau a mai multor componente ale poligonului Willis, poligonul slab dezvoltat §i asimetric, reteaua MM apartine sistemului carotidian intern, arterele leptomeningee sunt tortuoase §i îngustate, hipoplazie generalä arterialä. Principala alternativä patologicä include stenoza bilateralä sau ocluzia portiunilor distale ale arterelor carotide interne, precum §i cea a pärtilor proximale ale arterelor cerebralä medie §i anterioarä, combinate cu numeroase ramuri arteriale colaterale cu peretii subtiri, provenite din partea posterioarä a poligonului Willis. Aceste vase sangvine colaterale formeazä o retea neregulatä de anastomoze piale care penetreazä creierul. Diametrul exterior al arterelor stenozate sau ocluzionate este adesea foarte redus, iar peretii lor pot fi albicio§i §i nodulari. Se mai atestä leziuni ischemice §i/sau hemoragice recente sau vechi, profunde sau superficiale, prezenta unor malformatii arteriovenoase asociate, afectare arterialä extracra-nianä (stenoze de carotida externä, stenoze de arterä pulmonarä, artere pancreatice §i arterä renalä). S-au mai descris stenozä de arterä subclavie §i de aortä (stenozä supravalvularä).
Procesele ischemice sunt explicate anatomopa-tologic prin stenoze §i tromboze. Cauzele proceselor hemoragice s-au dovedit a fi ruperea anevrismelor asociate sau a colateralelor supradilatate. Frecventa hemoragiilor intracerebrale în boala MM este: în ganglionii bazali - 43,8%, intraventricular - 37,5%, talamic - 12,5%, subcortical - 6,3%. Ruperea colateralelor supradilatate sunt cauza hematoamelor spontane atraumatice. Frecvent localizarea este subduralä prin ruperea anastomozelor transdurale cu formarea unui hematom subdural spontan [13].
Histologic intima este fibrozatä masiv §i îngroça-tä, de obicei, färä caracteristici ateromatoase. Lamina elasticä internä, în general pästratä, este extrem de ondulatä, adesea duplicatä sau triplicatä, iar media este atrofiatä. Nu existä nici o infiltratie inflamatoare,
dar putem intalni tromboze, recanalizari §i anevris-me. Microscopia electronica arata ca ingro§area intimei este asociata cu proliferarea celulelor mus-culare netede §i cu acumularea fibrelor de colagen §i de material elastic [5]. Tot prin aceasta metoda in tunica medie au fost vizualizate granule de IgG, IgM §i C3 (markerii unor reactii imunologice).
S-a asociat aspectul anatomopatologic delicat al vaselor din reteaua anostomotica cu cel al angio-matozei encefalo-faciale.
Concluzii
1. Boala moyamoya este o vasculopatie in-tracraniana cronica rara, noninflamatorie, ocluziva, de etiologie necunoscuta, intalnita la copii §i adulti, indeosebi la femei.
2. Maladia este definita angiografic prin ocluzia bilaterala a arterei carotide interne la nivelul sifonului, asociata cu o retea vasculara colaterala compensatorie dispusa la baza creierului.
3. Etiopatogenic se descriu forma congenitala §i forma dobandita a bolii moyamoya. Frecvent se asociaza cu diferite maladii.
4. Fiziopatologic la aparitia bolii moyamoya concureaza 2 categorii de factori: factori morfologici §i factori functionali.
5. Anatomopatologic procesele ischemice sunt explicate prin stenoze §i tromboze, iar cauzele proceselor hemoragice s-au dovedit a fi ruperea anevrismelor asociate sau a colateralelor supradilatate.
Bibliografie
1. Aoyagi M., Ogami K., Matushima Y. et al., Human leukocyte antigen in patients with Moyamoya disease, in Stroke, 1995, vol. 26, p. 415-417.
2. Avriel A., Fainberg U., Fuchs L. et al., Acute pulmonary disease in a young woman with sickle cell anemia and moyamoya disease, in IMAG, 2009, vol. 11, p. 766-768.
3. Baba T., Houkin K., Kuroda S., Novel epidemiological features of moyamoya disease, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2008, vol. 79, nr. 8, p. 900-904.
4. Cornelio-Nieto J.O., Acute hemiplegia in childhood and alternating hemiconvulsions secondary to moyamoya disease: report of case associated with Down's syndrome, in Bol. Med. Hosp. Infant. (Mex.), 1990, vol. 47, nr. 1, p. 39-42.
5. Danaila L., Pai§ V., Sindromul moyamoya, in Ateroscle-rozacerebralaischemica, Bucurejti, Editura Medicala, 2004, p. 42-43.
6. Fujimura M., Mugikura S., Shimizu H. et al., Asymptomatic moyamoya disease subsequently manifesting as transient ischemic attack, intracerebral hemorrhage, and subarachnoid hemorrhage in a short period, in Neurol. Med. Chir. (Tokyo), 2010, vol. 50, p. 316-319.
7. Gilly R., Elbar N., Langue J., Multiple progressive cerebral arterial stenoses, stenosis of renal artery and Reckling-
hausen's disease. A propos of a case of moyamoya in an infant, în Pediatrie, 1982, vol. 37, nr. 7, p. 523-530.
8. Gracia C.M., Bittencourt P.C., Mazer S. et al., Neurofibromatosis and extensive intracranial arterial occlusive disease. Report of case, în Arq. Neuro-psiqiat. (S. Paulo), 1986, vol. 44, nr. 4, p. 395-400.
9. Hogan A.M., Kirkham F.J., Isaacs E.B. et al., Intelectual decline in children with moyamoya and sickle cell anaemia, în Developmental medicine and child neurology, 2005, vol. 47, nr. 12, p. 824-829.
10. Hoshimaru M., Takahaschi J.A., Kikuchi H. et al., Possible roles of basic fibroblast growth factor in the pathogenesis of Moyamoya disease: an immunohistochemical study, în J. Neurosurg, 1991, vol. 18, p. 267-270.
11. Houkin K., Tanaka N., Takahashi A. et al., Familial occurence of Moyamoya disease: magnetic resonance angiography as a screening test for high-risk subjects, în Chid. Nerv. Syst, 1994, vol. 10, p. 421-425.
12. Liu J.C., Juo S. H., Chen W.H. et al., A case of Graves diseases associated with intracranial Moyamoya vessels and tubular stenosis of extracranial internal carotid arteries, în J. Forms Med. Asoc., 1993, vol. 93, p. 806-809.
13. Mircea D., Ciurea A.V., Consideratii clinico-terapeu-tice asupra bolii moyamoya, în Neurologia medico-chirurgicalà, 1999, vol. 4, nr. 1, p. 9-17.
14. Mito T., Becker L.E., Vascular displazia in Down syndrome: a posible relationship to moyamoya diseases (see comments), în Brain Dev., 1992, vol. 14, p. 248-251.
15. Nashimoto N., Miyake H., Yonekawa Y., Direct revascularization to the anterior cerebral artery territory in patients with moyamoya disease: reports of five cases, în Neurosurgery, 1998, vol. 42, p. 1157-1162.
16. Pavlakis S.G., Schneider S., Black K. et al., Steroid responsive chores in moyamoya disease, în Mov. Disord., 1991, vol. 6, p. 347-349.
17. Popescu V. Recenzie la teza de doctorat a M. Budiçteanu „Boli cerebrovasculare la copil §i adolescent", în Revista Romand de Pediatrie, 2007, vol. 56, nr. 2, p. 207-209.
18. Sarenur T., Mehmet K.,Vesile D. et al., Twins with moyamoya disease, în Acta Paediatr. Jpn., 1994, vol. 36, p. 705-708.
19. Shi K.L., Wang J.J., Li J-W. et al., Arterial ischemic stroke: experience in Chinese children, în Pediatr. Neurol., 2008, vol. 38, nr. 3, p. 186-190.
20. Shoukat S., Itrat A., Taqui A.M. et al., Moyamoya disease: A clinical spectrum, literature review and case series from a tertiary care hospital in Pakistan, în BMC Neurology, 2009, vol. 9:15.
21. Soviani S., Scarpa P., Voghenzi A. et al., Moyamoya disease in childhood: a familial case report, în Childs Nerv. System, 1993, vol. 9, p. 215-219.
22. Starke R.M., Komotar R.J., Hickman Z.L. et al., Clinical Features, Surgical Treatment, and Long-Term Outcome of Adult Moyamoya Patients, în J. Neurosurg., 2009, vol. 111, nr. 5, p. 936-942.
23. Suzui H., Hishimaru M., Takahashi J.A. et al., Immuno-histochemical reactions for fibroblast growth factor receptorin arteries of patients with moyamoya disease, în Neurosurgery, 1994, vol. 35, p. 20-24.
24. Suzuki J., Takaku A., Cerebrovascular„moyamoya"disease: Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain, in Arch. Neurol, 1969, vol. 20, p. 288-299.
25. Takeuchi K., Shimizu K., Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries, in No To Shinkei, 1957, vol. 9, p. 37-43.
26. Wakai K., Tamakoshi A.,Ikezaki K. et al., Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey, in Clin. Neurol. Neurosurg., 1997, vol. 99 (suppl. 2), p. S1-S5.
27. Yonecawa Y., Ogata N., Kaku Y. et al., Moyamoya disease in Europe, past and present status, in Clin. Neurol. Neurosurg., 1997, vol. 99 (Suppl. 2), p. S58-S60.
28. Бывальцев В.А., Сузуки Й., Комбинированное лечение болезни моя-моя с использованием прямого aHacm0M03a и реваскуляризации - опыт 225 операций, in Вопр. нейрохир., 2007, nr. 3, p. 11-16.
29. Бывальцев В.А., Сороковиков В.А., Сузуки Й., Болезнь мойя-мойя. Иркутск, НЦ РВХ ВСНЦ СО РАМН, 2008, 131 с.
30. Бывальцев В.А., Сузуки Й., Хашимото Н., К вопросу о болезни моя-моя (Nishimoto-Takeuchi-Kudo), in Неврол. журн., 2009, nr. 1, p. 4-10.
31. Евтушенко С.К., Зима И.Е., Диагностика и лечение церебральной ангиопатии - болезни мойя-мойя у ребенка 11 лет, in Международный неврологический журнал, 2010, nr. 3(33), p. 69-71.
32. Злотник Э.И., Кузнецов В.Ф., Кастрицкая З.М. и др., Болезнь „моя-моя", in Вопр. нейрохир., 1975, nr. 2, p. 41-46.
33. Крапивкин А.И., Лобов М.А, Темин П.А., Болезнь „моя-моя", in Вестн. практической неврологии, 1998, nr. 4, p. 6-11.
34. Купч Я.А., Дагиле И.А., Двусторонний экстраинтракраниальный анастомоз при болезни моя-моя, in Вопр. нейрохир., 1985, nr. 2, p. 50-51.
35. Лисовская Р.А., Кесаев С.А., Ангиографическое исследование при заболевании „моя-моя", in Вестн. рентгенол., 1980, nr. 2, p. 68-72.
36. Пушкина Е.А., Болезнь и синдром „мойя-мойя": клиника, диагностика и лечение. Дис. канд. мед. наук, СПб., 2006, 108 с.
37. Скоромец А.А., Шулешова Н.В., Курилин А.П., К клинике и лечению болезни мойа-мойа, in Вопр. нейрохир., 1988, nr. 2, p. 28-31.
38. Христофорова М.И., Клиника, диагностика и тактика лечения болезни мойя-мойя. Дис. канд. мед. наук, СПб, 2002, 178 с.
39. Цибель Б.Н., Голубев С.С., Петров С.И., Дисплазия артерий головного мозга (синдром мойя-мойя), in Архив патологии, 1993, vol. 55, nr. 4, p. 27-30.
40. Чеботарева Н.М., Пуканов В.С., О болезни Nishimoto-Tacheuchi- Kudo, in Журн. невропатол. и психиатр., 1973, nr. 12, p. 1794-1800.
Prezentat la 25.10.2010
Burunsus Vasile, dr.
Centrul National §tiintifico-Practic de medicina
urgenta
tel.: (3732)521799, mob.: 069163576
e-mail: vasile@buruns.us
