АНАТОМІЧНІ ЗМІНИ В СЕРЦІ ПРИ АНОМАЛІЇ ЕБШТЕЙНА Текст научной статьи по специальности «Ветеринарные науки»

УДК 611.126.127+616-007-053.1

ANATOMICAL CHANGES IN THE HEART WITH EBSTEIN'S ANOMALY

Chaikina K.,

4rdyear student,

Dniprovskiy Medical Institute of Traditional and Non - Traditional Medicine,

Dnipro, Ukraine Nazarova D.,

Ph.D., associate professor,

Fundamental disciplines with the course of Traditional and Non-Traditional Medicine Department of the

Dniprovskiy Medical Institute of Traditional and Non - Traditional Medicine.

Dnipro, Ukraine

Abramov S.

PhD, associate professor,

Rector of Dniprovskiy Medical Institute of Traditional and Non - Traditional Medicine.

Dnipro, Ukraine

АНАТОМ1ЧН1 ЗМ1НИ В СЕРЦ1 ПРИ АНОМАЛП ЕБШТЕЙНА

Чайкина К.В.

студентка 4 курсу,

Днтровський медичний тститут традицтно'1 i нетрадицшно'1 медицини, м.Днтро.,Украта

Назарова Д.1.

кбюл.н., доцент кафедри фундаментальних дисциплт з курсом традицтно'1 i нетрадицтно'1 медицини, Днтровський медичний тститут традицтно'1 i нетрадицшно'1 медицини, м.Днтро.,Украта

ORCID: 0000-0003-4927-171X Абрамов С.В.

к.мед.н., доцент, Ректор Дтпровського медичного тституту традицшно'1 та нетрадицтно'1 медицини,

м.Днтро, Украта ORCID: 0000-0001-5386-7271 https://doi.org/10.5281/zenodo.7377338

Abstract

Ebstein's anomaly is a tricuspid valve anomaly in which the septal leaflets and often the posterior leaflets are displaced into the right ventricle, and the anterior leaflet is usually deformed, excessively large, and abnormally adjacent or fused to the free wall of the right ventricle [8].

Анотащя

Аномалия Ебштейна e аномалieю тристулкового клапана, при якш септальш стулки i часто задш сту-лки змщуються в правий шлуночок, а передня стулка зазвичай деформована, надмiрно велика i аномально прилягае або зрощена з вшьною стшкою правого шлуночка [8].

Keywords: Congenital heart defects, Ebstein anomaly, oval window, tricuspid valve, right atrium, right ventricle.

Ключовi слова: Вроджеш вади серця, аномалия Ебштейна, овальне вiкно, тристулковий клапан, праве передсердя, правий шлуночок.

Метою дано! роботи е розповiсти про основнi патолопчш змiни, що вiдбуваються в органiзмi лю-дини за наявностi аномали Ебштейна, та за допомо-гою своечасного л^вання запобiгти враження життево важливих органiв.

Вступ. Вродженi вади серця займають близько 30% ввд усiх вроджених вад розвитку; за частотою народження вони займають трете мюце тсля вро-джено! патологи опорно-рухового апарату та центрально! нервово! системи [10]. Щорiчно у свт на-роджуеться близько 1,4 млн. дггей з вродженими валами серця - це в середньому 0,7% дней, наро-джених протягом року на всiх континентах. При-чому це спiввiдношення спостерiгаеться як у кра!-нах, що розвиваються, так i в розвинених кра!нах -

таких як США, Япошя, Швецiя, Фiнляндiя, Канада. В УкраМ щорiчно народжуеться 10 000 дней iз ва-дою серця, понад 1,5 тисячi з них потребують не-ввдкладно! кардiохiрургiчно! допомоги. Зростае ш-лькiсть бiльш важких, комбшованих вад серця з частим несприятливим результатом вже в першi мiсяцi життя. Навiть у таких кра!нах як США та Ве-ликобританiя при природному перебiгу хвороби до шнця 1-го року життя гинуть понад 70% дней. У Швшчнш Америцi уроджена патолопя серця е причиною смерп у 37% немовлят, у Захвднш £врош -у 45%. 90% дней з вродженою вадою серця гинуть у вщ до 1 року, якщо не проведена термiнова операция. Шанс дожити до юнацького вщу без операцi! е лише у 10-15% дней iз вадами серця [2].

Основна частина. У HopMi правий передсер-дно-шлуночковий клапан утворюеться трьома три-кутними стулками: перегородковою, задньою та пе-редньою стулкою. Bei три стулки вiльними краями виступають у порожнину правого шлуночка. З трьох стулок велика перегородкова, знаходиться ближче до перегородки шлуночка i прикрiплюеться до медiально! частини правого передсердно-шлуно-чкового отвору. Задня стулка, менша за величиною, прикрiплюеться до задньозовшшньо! частини того ж отвору, а найменша з усiх трьох стулок передня -до передньо! частини отвору i звернена у бж арте-рiального конуса [11]. Але при аномали Ебштейна стулки правого атрювентрикулярного клапана ви-ходять зi стiнок правого шлуночка, а не передсер-дно-шлуночкового к1льця i неповнiстю замика-ються (недостатнiсть тристулкового клапана). Таким чином, порожнина правого шлуночка виявляеться зменшеною в порiвняннi з нормою, а частина правого шлуночка ввд передсердно-шлуно-чкового шльця (де клапан повинен був перебувати в норм^ до змщеного вниз тристулкового клапана стае продовженням правого передсердя. Також при аномалй' спостертаеться незарощення овального отвору [3].

В нормi вторинний м1жпередсердний отвiр (овальний), з'являеться на 4-му тижнi, тсля розви-тку первинно! та вторинно! м1жпередсердних перегородок, яш зростаються \пж собою. При npopußi

Аномалия Эбштейна

Дефект межпред, сердной перегородки

крашально! частини перегородки утворюеться мiж-передсердний отвiр. Шжшлуночкова перетинка ви-никае на 8-му тижнi iз задньо! нижньо! стiнки у ви-глядi ендокардiального виросту. Одночасно з нею формуеться перетинка, що роздшяе легеневий сто-вбур i аорту з ендокардiальними валиками нашвмь сячних клапашв, що намiтилися. На цьому зак1нчу-еться формування чотирикамерного серця плода, в якому залишаеться вiдкритим овальне вiкно, що за-безпечуе заповнення кров'ю лiво! половини серця, що необхвдно для його розвитку, тому що мале коло ще не функцюнуе в повному обсязi. М1ж дугою ао-рти i правою легеневою артерiею або легеневим стовбуром виростае артерiальна протока, за якою частина кровi з малого кола перекидаеться у великий [6].

Овальний отвiр в нормi закриваеться тсля пер-шого самостiйного вдиху, коли у новонародженого вмикаеться i починае повноцiнно функцiонувати легеневе коло кровообну i необхiднiсть у вщкри-тому овальному вiкнi вiдпадае. Шдвищення тиску кровi у л1вому передсердi порiвняно з правим при-зводить до прикриття клапана овального вiкна, при цьому клапан закриваеться щшьно i повнiстю заро-стае сполучною тканиною - вiдкрите овальне вiкно зникае [5]. Також ця вада характеризуеться змен-шенням порожнини правого шлуночка, праве пе-редсердя у сво!й збiльшуеться у розмiрах i розши-рюеться (мал.1) [3,7].

Норма

Увеличенное ^ . \ |к( '^fit

правое ^^^TgB а 7| * ^Г^

предсердие ^^^Шгкуш, В I

v J5

трикуспидальный -Уменьшенный ^^^

клапан правый желудочек

Малюнок 1.

Першим проявом уах вище зазначених дефек-пв е порушення гемодинамiки, яш залежать ввд сту-пеня недостатносп та регургггацп (зворотного по-вернення кровi) на тристулковому клапанi. На ге-модинамiчнi показники впливае величина функцюнуючого правого шлуночка, а також об'ем кров^ що надходить у поввдомлення мiж передсер-дями [1].

Недостатшсть тристулкового клапана при ано-малИ Ебштейна призводить до регургггацп кровi з правого шлуночка у праве передсердя. Утворюеться венозно-артерiальний шунт, тобто надлишок неоксигеновано! кров^ що надходить у лiве передсердя. Поступово виникае гiпертрофiя та дилатащя (розширення) камер серця, прогресуе серцева недо-статнiсть. Зважаючи на патолопчш змiни, порок мае чотири види:

• Передня стулка вщповвдае фiзiологiчнiй будовi, перегородкова та задня можуть бути вщсу-тнiми або мати патолопчне розташування;

• Анатомо^зюлопчш структури клапана зменшенi в розмiрах та локалiзованi ближче до сер-цево! верхiвки;

• Перемiщення структур передньо! стулки обмежене, решта двох виконуе сво! функцп;

• Фiзiологiчна будова передньо! стулки порушена, стшки септально! замiщенi клiтинами фiб-розно! тканини, задня не сформована або не виконуе сво!х функцш [9].

Передбачаеться, що причини виникнення ано-малi! Ебштейна ведуть мутацi! в локусi хромосоми ^ CFA9, дуплiкацiя хромосоми дефект рецептора ALK3/BMPR. Хромосомш порушення вини-кають на етат злиття батьк1вського генетичного

матерiалу або на раншх термшах ваптносп та при-зводять до некоректного формування органiв та тканин оргашзму дитини у внутрiшньоутробному перюда.

Чинниками ризику аномалл Ебштейна вважа-ються [1]:

• прийом малр'ю препаратiв лiтiю п1д час ва-гiтностi;

• прийом матiр'ю бензодiазепiнiв пiд час ва-гiтностi;

• перенесет на раншх термшах ваптносп вь руснi захворювання (грип, краснуха, шр);

• багаторазове спонтанне переривання вапт-ностi на раннiх термшах в анамнезц

• хрон1чна штоксикашя пестицидами, парами лакофарбових речовин, продуктами переро-бки нафти тощо. (Проживання в екологiчно небла-гополучних районах, робота на шк1дливих вироб-ництвах);

• вживання батьками заборонених речовин, зловживання алкоголем, курiнням.

У новонароджених iз тяжким перебiгом захворювання вщзначаеться: цiаноз, серцева недостат-нiсть, шум. Тимчасове полiпшення може наступити зi зниженням легеневого судинного опору, але стан погiршуeться тсля закриття артерiально! протоки, що призводить до зменшення легеневого кровотоку.

У шдлитав та дорослих виникае надшлуноч-кова аритмия. У дорослих з аномалiею Ебштейна найбiльш важливими предикторами результату е функцiональний клас Нью-Йорксько! кардюлопч-но! асошацп (МУНА), розмiр серця, наявнiсть або вщсутшсть цiанозу, а також наявнiсть або вщсут-нiсть пароксизмально! передсердно! тахшардп. Так1 тахжардп можуть призвести до серцево! недостат-ностi, погiршення шанозу та непритомностi. Паше-нти з аномалiею Ебштейна та мiжпередсердною ко-мунiкацiею схильнi до ризику парадоксально! ем-болiзацi!, абсцесу головного мозку та раптово! смертi.

При фiзикальному обстеженнi тяжк1сть ща-нозу залежить вiд величини скидання кровi право-руч налiво. Перший i другий тони серця сильно ро-здшеш, часто е третiй або четвертий тон серця, що призводить до «потршного» або «четверного» ритму. Систолiчний шум, викликаний трикусшда-льною регурпташею, зазвичай е у лiвого нижнього краю грудини. Може бути гепатомегал1я (внаследж

Г

пасивного застою в печшш через п1двищений тиск у правому передсердГ).

На ЕКГ звичайш висок1 та широка зу6ц1 Р, як i блокада право! шжки пучка Пса. Часто виникае ат-рiовентрикулярна блокада першого ступеня. Осш-льки приблизно у 20% пашенпв з аномалiею Ебштейна е передчасне збудження шлуночшв за до-помогою додаткового електричного шляху м1ж пе-редсердям та шлуночком (синдром Вольфа-Паркш-сона-Уайта), може бути дельта-хвиля [8].

При катетеризацп серця у вах хворих виявля-еться пвдвищений тиск у правому передсердя Вели-чини систол!чного тиску в правому шлуночку та ле-геневiй артери, як правило, нормальш або дещо знижеш Скорочувальна функщя вихвдного в1дд1лу правого шлуночка знижена, що проявляеться у по-в1льному п1дйом1 криво! тиску тд час фази iзомет-ричного скорочення, пов1льному спуску п1сля закриття легеневих клапашв та шдвищеному кшцево-дiастолiчному тиску. Важливi д!агностичш ознаки можна отримати при одночасно! реестраци тиску та внутр1шньопорожнинно! ЕКГ.

При виведенш катетера в праве передсердя величина тиску значно зм!нюеться, але виникае пе-редсердна змша внутриполостной ЕКГ. Аналiз газового складу кров! у бшьшосп випадшв виявляе низьк1 цифри насичення кров1 киснем у правих в1д-дiлах серця, велику артерiовенозну р1зницю та ар-терiальну гiпоксемiю [3].

На ангiокардiографiя - введення контрастно! речовини у порожнини серця, при аномали Ебштейна визначаеться iнтенсивне контрастування розширеного правого передсердя та атрiалiзовано! частини правого шлуночка. Дистальна (кшцева) ча-стина правого шлуночка контрастуеться слабше i 1з уповiльненням, визначаеться зменшення його дiа-метра.

На рентгенографи органiв грудно! кл1тки (серця та легень). Ввдзначаеться збiднення легеневого малюнка, що супроводжуеться пвдвищенням прозо-рост1 легеневих пол1в. Серце, як правило, збшьшене у розмiрах мае форму кул1 або «перевернуто! чашЬ>. Визначаються ознаки збiльшення правого передсердя та верхшх в1дд1л1в правого шлуночка, що краще виявляеться у косих проекщях. Судинний пучок серця вузький, л1в1 в1дд1ли серця не зб^шеш При рентгеноскопи ввдзначаеться рiзке зменшення амп-л1туди пульсаци контуру серця та легеневих арте-р1й (мал.2) [1,4].

аномалiя

норма

Малюнок 2. Праворуч - нормальна рентгеног-рафiя грудно! клiтки, л1воруч - аномалiя: легеневий малюнок не тдсилений, прозорiсть легеневих по-л1в не тдвищена, серце розташовано спереду донизу мае форму сплощеного конусу .

Радикальним способом л1кування аномали Ебштейна е операця. Операцiя спрямована на усу-нення недостатностi або стенозу тристулкового клапана за допомогою збшьшення корисно! порож-нини правого шлуночка та усунення супуттх вад.

Висновок: Прогноз життя пацiентiв тсля хь рургiчно! корекцi! дефектiв сприятливий. У 90% па-цiентiв тсля х1рурпчного лiкування ввдзначаються позитивнi безпосередш та вiддаленi результати. Протягом року можливе вiдновлення працездатно-стi [1].

Список лггератури:

1. https://liconism.ru/complications/anomaliya-^Мет-и-У71ге1уЬ-сЬю^акое-апотаИуа-^Ы:ета-diagnostika-i/

2. https://probeg.kiev.ua/narodzheni-z-minoyu-vseredini/

3. https://ru.rn.wikipedia.org/wiki

4. https://secondopinions.ru/poleznye-materialy/rentgen/obschie-voprosy/serdtse-rentgenovskaya-anatomiya-i-sostoyaniya-proyavlyayuschiesya-rasshireniem-serdechnoy-teni

5. https://studfile.net/preview/4022474/page:2/

6. https://studfile.net/preview/6665849/page:11

9/

7. https://tamc.co.il/article/anomaliya-ebshteyna-vsya-informatsiya/

8. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM 200002033420507

9. https://xmedicin.com.ua/anomaliya-ebshteyna/

10. Вроджент вади серця у дорослих / А.В. Раков, Е.С. Пелеса, Н.В. Шпак / поабник для студен-тiв, Гродно, ГрГМУ 2013.

11. Сшельтков Р.Д. Сшельтков Я.Р./ Атлас анатомй' людини. / 3Т. Медицина, Москва 1996р.