CC BY
29
НА ДОПОМОГУ КЛ1Н1ЦИСТУ 1 b АРТЕРИАЛЬНАЯ® 1
TO HELP CLINICIANS ■ " ГИПЕРТЕНЗИЯ
УДК 616.24-008.331.1
DOI: 10.22141/2224-1485.6.62.2018.153932
Класифкащя, стандарти Aiornocrn^ й лкування
■ ■ ■ ■■■ А к Ж Ш ■■■
легенево! rinepTeH3ii (у дорослих) Асоцiацil
каpдiологiв УкраТни (затверджено на Конгреа каpдiологiв УкраТни 28 вересня 2018 року)
Класифкащя легеневоТ ппертензп
Пщ терм1ном «легенева г1пертенз1я» (ЛГ) розумь ють гемодинам1чний 1 патоф1зюлопчний стан, що характеризуеться пщвищенням середнього тиску в легенев1й артерп (ЛА) понад 25 мм рт.ст. та ощню-еться за даними катетеризаци правих вщдшв сер-ця. Залежно вщ особливостей гемодинам1ки малого кола кровооб1гу розр1зняють так1 види легенево! гшертензп (табл. 1).
Клшчт стани з наявн1стю ЛГ подшяються на 5 груп 1з р1зномаштними патолог1чними, патоф1з1о-лог1чними, прогностичними особливостями та пщ-ходами до л1кувально1 тактики.
Оновлена клЫчна класиф'кац^я ЛГ (зпдно з ESC-ERS-2015)
1. ЛГ:
1.1. 1дюпатична (1ЛГ).
1.2. Спадкова:
1.2.1. Мутац1я гена, що кодуе рецептори морфо-генетичного проте1ну юсткового мозку, — ВМБР2.
1.2.2. 1нш1 мутаци.
1.3. ЛГ, асоц1йована з лжами або токсинами.
1.4. ЛГ, асоцшована:
1.4.1. 1з захворюваннями сполучно! тканини;
1.4.2. В1Л-1нфекц1ями;
1.4.3. портальною г1пертенз1ею;
1.4.4. вродженими вадами серця;
1.4.5. шистосомозом.
1' Венооклюзивна хвороба легень 1/або геманпо-матоз легеневих капшяр1в: 1'1. 1д1опатична. 1'2. Спадкова: 1'2.1. ЕIF2АК-мутацiя; 1'2.2. iншi мутаци.
1'3. 1ндукована лiками, токсинами та радiацiею. 1'4. Асоцiйована:
1'4.1. iз захворюваннями сполучно! тканини; 1'4.2. В1Л-шфекщею. 1" Персистуюча ЛАГ немовлят. 2. ЛГ, асоцшована з ураженням лiвоi половини серця:
2.1. Систолiчна дисфункц1я лiвого шлуночка (ЛШ).
2.2. Дiастолiчна дисфункц1я ЛШ.
2.3. Захворювання клапанiв.
2.4. Вроджена/набута обструкц1я притоку/вщто-ку та вроджена кардiомiопатiя.
2.5. Вродженi/набутi стенози легеневих вен.
Таблиця 1. Гемодинам'1чне визначення ЛГ за результатами катетеризаци
порожнин серця*
Визначення Характеристики Кл^чш групи
ЛГ Середшй ЛАТ > 25 мм рт.ст. yci
Прекаптярна Середшй ЛАТ > 25 мм рт.ст., ТЗЛА > 15 мм рт.ст., серцевий викид нормальний або знижений 1. Легенева АГ. 2. ЛГ, що виникла внаслщок захворювання легень. 3. Хрошчна тромбоемболiчна ЛГ. 4. ЛГ з невщомими або мультифакторними ме-хашзмами
Посткаптярна ЛГ Середшй ЛАТ > 25 мм рт.ст., ТЗЛА > 15 мм рт.ст., ДГТ < 7 мм рт.ст. та/або ЛСО<3 WU ДГТ > 7 мм рт.ст. та/або ЛСО > 3 WU ЛГ унаслщок захворювання лiвих вщц^в серця. ЛГ з невiцомими або мультифакторними мехашз-мами
1зольована посткаптярна Комбшована посткаптярна та прекаптярна ЛГ
Примтки: * — зг'щно з рекомендацями ESC-ERS, 2015; ЛАТ — легеневий артер 'альний тиск; ТЗЛА — тиск заклинювання легеневоi артер'щ ДГТ — д '1астол1чний град'юнт тиску (дiастолiчний тиск у легеневй артерп — середшй ТЗЛА); ЛСО — легеневий судинний onip.
3. ЛГ, асоцшована i3 захворюваннями легень i/або гiпоксieю:
3.1. При хронiчнiй обструктивнш XBopo6i легень.
3.2. При штерстищальних хворобах легень.
3.3. При шших захворюваннях легень 3i змша-ними обструктивно-рестриктивними причинами.
3.4. При порушенн дихання пiд час сну.
3.5. При гшовентиляцшнш патологïï альвеол.
3.6. При хрончному перебуваннi на високопр!.
3.7. При вадах розвитку легень.
4. Хротчна посттромбоемболiчна легенева АГ:
4.1. Хротчна тромбоемболiчна ЛГ.
4.2. Iншi обструкций легеневоï артерИ:
4.2.1. анпосаркома;
4.2.2. iншi iнтраваскулярнi пухлини;
4.2.3. артерïïт;
4.2.4. вродженi стенози легеневих артерiй;
4.2.5. паразитарнi ураження (гщатидоз).
5. ЛГ i3 нев1домими та/або багатофакторними ме-хатзмами:
5.1. Гематологiчнi захворювання: хронiчна гемо-лггична анемiя, мieлопролiферативнi захворювання, спленектомiя.
5.2. Системнi захворювання, саркощоз, пстюци-тоз Х, лiмфангiолейомiоматоз.
5.3. Метаболiчнi порушення: хвороби накопи-чення глжогену, хвороба Гоше, захворювання щи-топодiбноï залози.
5.4. Iншi причини: легенева пухлинна тромбо-тична мiкроангiопатiя, фiброзуючий медiастинiт, хронiчна ниркова недостатнiсть, сегментарна ЛГ.
Кшшчна класифжащя ЛГ, асоцшовано!' з вродже-ними вадами серця, зпдно з рекомендащями ESC 2015:
— синдром Ейзенменгера (включае вс великi ш-тра- та екстракардiальнi дефекти, що починалися iз системно-легеневого шунтування й прогресували з часом до значного пщвищення ЛСО та виникнення зворотного (легенево-системного) шунтування або шунтування в обох напрямках; щаноз, вторинний еритроцитоз, множинне ураження оргашв, як правило, наявне);
— ЛГ, асоцшована iз системно-легеневим шун-туванням, коригованим або некоригованим (включае помiрнi або великi дефекти, ЛСО незначно або помiрно тдвищений, шунтування злiва направо превалюе, щаноз у спо^ не виникае);
— ЛГ на фон малих дефекпв (значно пщвище-ний ЛСО на фош малого розмiру дефекту (дефект мiжшлуночковоï перегородки < 1 см, дефект м1ж-передсердноï перегородки < 2 см згщно з даними ЕхоКГ), вважаеться, що такий малий розмiр не може бути причиною пщвищення ЛСО, клiнiчна картина дуже схожа на iдiопатичнi ЛГ; закриття дефекту протипоказане);
— ЛГ тсля корекцИ дефекту (вроджена вада була скоригована, але одразу тсля оперативного втру-чання або через мюящ/роки пiсля операцïï за вщ-сутностi значного пiсляоперацiйного ураження ви-никае ЛГ).
Залежно в1д р1вня ураження легенево!" артерп при хрон1чн1й тромбоембол1чн1й ЛГ — класифжащя Jamieson за даними анпографп легеневих судин:
— тип I. Тромби знаходяться в центральних легеневих артерiях;
— тип II. Немае тромбiв у центральних судинах, е потовщення iнтими й ураження основних частко-вих i сегментарних артерiй;
— тип III. Ураження обмежено сегментарними або субсегментарними легеневими артерiями;
— тип IV. Ураження дрiбних плок.
Хiрургiчне л^вання проводиться при I—Ш типах ураження (при III тит, як правило, проводиться балонна ангiопластика). При тит IV х1рурпчне лi-кування не показане.
Сьогодш експерти й вченi бшьшу увагу придь ляють дiагностицi й лжуванню прекапшярно! ЛГ. Iдеться про 1, 3 i 4-й пункти класифжацп, тому що саме при прекатлярних формах ЛГ (табл. 1) вщзна-чаеться тяжкий прогноз захворювання. Розробка сучасних видiв лiкування також вщбуваеться для цих груп хворих, що не завжди може бути апрокси-мовано на iншi форми ЛГ.
Для ощнки ступеня ЛГ при вах формах викорис-товуються рекомендацп ВООЗ (2003) iз видшенням трьох ступешв пiдвищення тиску в легеневш артерГi:
— легкий — 25—45 мм рт.ст.;
— середнiй — 46—65 мм рт.ст.;
— виражений — > 65 мм рт.ст.
Вщповщно до функщонального класу (ФК) серцево!" недостатност1 (СН) експертами ВООЗ (1998) було запропоновано функщональну класи-ф1кац1ю ЛГ:
— I ФК — немае значного обмеження звичайно! фiзичноi активностi, звичайна активнiсть не викли-кае посилення задишки, слабкосп, болю в груднiй клiтцi, пресинкопе (безсимптомна ЛГ);
— II ФК — помiрне зниження фiзичноi активности у споко! дискомфорт вщсутшй, але звичай-ний рiвень активносп викликае появу помiрних симптомiв (задишки, слабкосп, болю в груднiй клггщ, пресинкопе);
— III ФК — значне зниження фiзичноi активности у споко! дискомфорт вiдсутнiй, але менший, н1ж звичайний, рiвень активносп викликае появу помiрних симптомiв (задишки, слабкосп, болю в груднш клггщ, пресинкопе);
— IV ФК — задишка та/або слабкiсть у споко!: вираженiсть симптомiв збiльшуеться при мшмаль-ному навантаженнi, нездатнiсть виконувати будь-якi фiзичнi навантаження, можуть бути наявш озна-ки правошлуночково! недостатность
Зпдно з класиф1кац1ею МКХ-10:
К7.0 Первинна ЛГ.
127.1 Ураження артерш легень при кiфосколiозi.
127.2 Iншi вториннi легеневi гiпертензГi.
127.8 Iншi специфiчнi форми ЛГ.
127.9 Легенево-серцева недостатшсть неуточ-нена.
128 Iншi хвороби легеневих судин. М32 Системний червоний вовчак. М34 Системна склеродермiя. М30 Вузликовий полiартерiïт. М33 Дерматомюзит. М05—М06 Ревматощний артрит. I00—I02 Гостра ревматична лихоманка. Приклади формулювання дiагнозiв та ïx коду-вання подаш в табл. 2.
Клiнiчний протокол надання медичноТ допомоги хворим i3 легеневою гiпертензieю (у дорослих)
Умови надання медично)' допомоги
Уск пащенпв з ЛГ умовно можна розподшити на такi групи:
1. 1дюпатична ЛГ.
2. Легенева АГ (нещюпатична), асоцiйована з ураженнями лiвоï половини серця (систолiчна, дiа-столiчна дисфункцiя; захворювання клапанiв; вро-джена/набута обструк^ притоку/вiдтоку та вро-джена кардюмюпа^).
3. ЛГ, асоцiйована iз захворюванням легень.
4. Хронiчна постромбоемболiчна ЛГ.
5. ЛГ з невщомими та/або багатофакторними ме-xанiзмами.
Усi пащенти з ЛГ iз груп 1 i 4 пiдлягають амбулаторному або стащонарному обстеженню в спещ-
Таблиця 2. Приклади формулi
алiзованих центрах ЛГ або високоспецiалiзованих кардiологiчних центрах, що надають третинну ме-дичну допомогу. Пацiенти з ЛГ групи 2 потребують обстеження й л^вання згiдно з протоколами для пащенпв iз СН. Пащенти з ЛГ групи 3 i 5 потребують обстеження й л^вання у спецiалiзованих центрах за профшем захворювання. За необхщнос-т проводиться консультац1я в спецiалiзованому центрь
Програма дiагностики:
1. Визначення скарг i анамнезу.
2. Клшчний огляд.
3. Вимiрювання АТ i частоти серцевих скорочень (ЧСС).
4. Обов'язковi лабораторш обстеження:
— загальний ан^з кровi;
— загальний аналiз сечц
— бiохïмiчне дослiдження кровi (калш, натрiй, креатинiн, бiлiрубiн, АлАТ, АсАТ, глюкоза, рiвень сечово!кислоти);
— ревмопроби (антистрептолiзин, С-реактивний протеш);
— маркери хрошчного гепатиту В i С (якщо не визначено при попередшх обстеженнях);
— коагулограма (МНВ);
— рiвень BNP або NT-pro-BNP;
— тиреотропний гормон, якщо рашше не визна-чали або були виявлеш вiдхилення вiд норми.
ання д '1агноз1в та ïx кодування
Приклад Код за МКХ-10
Щюпатична ЛГ II ст. Вщносна недостатнють тристулкового клапана I ст., II ФК за ВООЗ I27.0 1дюпатична ЛГ
Щюпатична ЛГ IV ст. Недостатнють клапана легеневоТ артерп. Синкопальш стани. Вщносна недостатнють тристулкового клапана III ст., IV ФК за ВООЗ I27.0 1дюпатична ЛГ
ЛГ III ст., асоцмована з ВШчнфек^ею. Недостатнють тристулкового клапана III ст., IV ФК за ВООЗ. Хрошчний гепатит С, цитол^ичний синдром. Пневмоцистна двобiчна пневмошя реци-дивуючого характеру, легенева недостатнiсть II ст. за рестриктивним типом I27.2 1ншл форми вторин-ноТ ЛГ
ЛГ, асоцмована з вродженими вадами серця, III ст. Вщкрита артерiальна протока. Ушивання протоки (2001 р.). Аневризма головного стовбура легеневоТ артерп. Недостатнють клапана легеневоТ артерп. IV ФК за ВООЗ I27.2 1ншл форми вторин-ноТ ЛГ
Хрошчна рецидивуюча тромбоемболiя дрiбних гiлок легеневоТ артерп. ЛГ III ст. (гру-па 4). Легенева недостатнють II ст. за рестриктивним типом. Недостатнють тристулкового клапана III ст., IV ФК за ВООЗ I27.8 Хрошчна тромбо-емболiчна ЛГ
Хрошчна тромбоемболiчна ЛГ II ст., II типу за класифка^ею Jamieson. Недостатнють трикуспщального клапана II ст., клапана легеневоТ артери I ст., III ФК за ВООЗ I27.8 Хрошчна тромбо-емболiчна ЛГ
Ревматизм, п/фаза. КомбЫована моральна вада серця, переважно м^ральний стеноз IV ст. ЛГ II ст. (група 2). Вщносна недостатнють тристулкового клапана. Постмна форма ФП. СН IIA-Б, IV ФК за ВООЗ 105.0 М^ральний стеноз ревматичний. I27.9 Легенево-серцева недостатнють неуточне-на. Iншi форми вторин-ноТ ЛГ.
ХОЗЛ IV ст., у фазi затухаючого загострення. ЛН III ст. за обструктивним типом, вто-ринний еритроцитоз ЛГ II (група 3). Хрошчне легеневе серце. Вщносна недостатнють тристулкового клапана. СН IIA-Б, III ФК за ВООЗ J44 ХОЗЛ. I27.9 Легенево-серцева недостатнють неуточне-на. Iншi форми вторин-ноТ ЛГ
За наявност показань:
— маркери, необхвдт для верифжаци системного захворювання сполучно! тканини;
— визначення феритину в кровц
— iмунологiчнi обстеження на В1Л-шфекщю й маркери гепатиту.
5. Обов'язковi шструментальт обстеження:
— реестрац1я ЕКГ у 12 вщведеннях;
— УЗД серця (ЕхоКГ iз допплер-КГ);
— УЗД оргашв черевно! порожнини;
— рентгенографiя органiв грудно! клiтки;
— ангiопульмонографiя (КТ з контрастуванням або пряма анпопульмонограф1я);
— пульсоксиметрiя;
— 6-хвилинний тест (з оксиметрiею до та тсля проби);
— катетеризацiя правих ввддтв серця згiдно з протоколом (при остаточному встановленш
дiагнозу ЛГ, через 3—4 мю. пiсля призначення/ корекцп специфiчноI терапп, при попршенш стану, у плановому порядку кожт 3 роки) з про-веденням вазореактивного тесту в разi необхщ-ностi (пацiентам з ЛГ до призначення специфiч-ного лiкування);
— скриншгова полiсомнографiя, якщо ранiше не проводилася.
За наявносп показань:
— перфузшна пульмоносцинтиграфiя;
— спiрографiя;
— бронхоскошя;
— трансезофагеальна ЕхоКГ (ТЕ-ЕхоКГ).
6. Бажанк
— полiсомнографiя;
— кардюпульмональний тест (пiкове споживан-ня О2);
— проводиться оцiнка ризику смертi (табл. 3).
Стратификация серцево-судинного ризику
Таблиця 3. Визначення ризику для оцнки прогнозу й ефективност терапП'у пац '1ент'1в iз ЛГ
Фактор ризику Низький ризик Помiрний ризик Високий ризик
Розрахункова однорiчна смертнють < 5 % 5-10 % > 10 %
Кл^чш ознаки СН Вщсутш Вщсутш Наявш
Прогресування симптомiв Немае Повiльне Швидке
Синкопальнi стани Немае Поодинокi епiзоди Повторнi етзоди
ФК ВООЗ 1, II III IV
6-хвилинний тест > 440 м 165-440 м < 165 м
Кардюпульмональний навантажувальний тест niK VO2 > 15 мл/хв/кг (> 65 %) Пк VO2 11-15 мл/хв/кг (35-65 %) Пк V02 < 11 мл/хв/кг (< 35 %)
NT-proBNP-рiвень BNP < 50 нг/л NT-proBNP < 300 нг/л BNP 50-300 нг/л NT-proBNP 300-1400 нг/л BNP > 300 нг/л NT-proBNP > 1400 нг/л
Даш вiзуалiзуючих мето-цiв дослщження (ЕхоКГ, МРТ) ПП < 18 см2 Немае рiдини в перикардi ПП 18-26 см2 Немае рщини в перикардi або мiнiмальна кiлькiсть ПП > 26 см2 Рщина в перикардi
Показники гемоцинамiки Тиск ПП < 8 мм рт.ст. CI > 2,5 л/хв/м2 SvO2 > 65 % Тиск ПП 8-14 мм рт.ст. CI 2-2,4 л/хв/м2 SvO2 60-65 % Тиск ПП > 14 мм рт.ст. CI < 2 л/хв/м2 SvO2 < 60 %
Примтки: ПП — праве передсердя; С1 —
Програма лкування
Специфiчна тератя призначаеться пащ-ентам тшьки 1, 4 та 5-! груп i тшьки спещалю-том за ввдсутност ургентних показань. Тактика призначення медикаментозно! терапп залежить вiд причини ЛГ, функщонального стану пащента й наявностi маркерiв несприятливого прогнозу.
Перелж обов'язкових медичних послуг
Л^вання невщкладних станiв проводиться вщ-повщно до алгоритму, наведеного в табл. 4.
Для подальшого лжування пацiентiв з ЛГ тсля обстеження й стабтзацп стану використову-ються:
— змшана венозна сатурац'1я киснем.
— сечопнна терапiя (фуросемщ, торасемiд) показана пащентам з ЛГ та ознаками правошлуноч-ково! СН або ознаками затримки рiдини. Стро-нолактон слщ призначати при значно збiльшених розмiрах ПШ i/або високому рiвнi натршуретич-ного пептиду;
— довгостроковi шгаляцп кисню показан пацiентам з ЛГ при Ра02 < 8 кПа (60 мм рт.ст.). Рекомендуються ефективнi концентрацп кисню (2 л/хв);
— лжування пероральними антикоагулянтами (варфарин, аценокумарол, ривароксабан) для запоб^ання тромбоутворенню в системi ле-генево! артерп — у пащенлв з 1ЛГ, спадковою
серцевий ндекс; SvO2
Таблиця 4. Ускладнення ЛГ
Ускладнення та симптоми Лшування
Загострення ЛГ (легенево-ппертошчний криз). Ознаки посилення правошлуночковоТ недостатност й ппотензп. КлУчними проявами стану е скарги на рiзку слабкють, запаморочення, непритомний стан; блiдiсть шюри, цiаноз, ниткоподiбний пульс, можливе порушення ритму, АТ знижуеться до 80-70/60-40 мм рт.ст., вiдзначаеться посилена прекардiальна пульса-цiя, прослуховуеться посилений 2-й тон над легеневою артерiею Термiнова госпiталiзацiя до вiддiлення ЫтенсивноТ терапiТ. Крiм загального симптоматичного лкування (дiуретики, оксигенотерапiя), слiд застосовувати таю принципи терапи: 1. Усунення причини декомпенсацп (порушення режиму прийому препаралв, тромбоемболiя легеневоТ артерiТ, аритмп, Ыфещя з повiльним перебiгом, перевантаження рщиною). 2. Зниження постнавантаження ПШ за допомогою максимально селективних вазодилататорiв легеневоТ артерiТ (внутрiшньовенно простаноТди — топрост у початковiй дозi 0,5 нг/кг/хв, яку пщвищують через 30-60 хв на 0,1-0,2 нг/кг/хв, або шгаляцмний топрост, або силденафт перорально/сублЫгвально). 3. Застосування позитивних iнотропiв (дофамн добу-тамiн, левосимендан) при недостатшй ефективностi легеневих вазодилататорiв
Аритмп. Фiбриляцiя передсердь, як правило, виникае на шзшх етапах захворювання. Таю порушення ритму та провщносл, як екстра-систолiя, синоатрiальна блокада, мiграцiя водiя ритму по передсердях, виявляють досить часто При персистуючм формi рекомендовано вiдновлення синусового ритму за наявност показань i вщсутност протипоказань. Для пiдтримання синусового ритму рекомендовав антиаритмiчнi препарати без негативноТ iнотропноТ дiТ (амiодарон). Застосування блокаторiв бета-адренорецепторiв не рекомендовано й певнм ка-тегорiТ пацiентiв протипоказане. Як правило, антиаритмiчного лiкування не потребують
Кровохаркання. Причиною кровохаркання у пащенлв з ЛГ найчастше е розриви легенево-бронхiальних анастомозiв. У таких випадках кровохаркання рщко бувае значним i припиняеться самостiйно. При частому та тривалому кровохарканн може розвинутися анемiя. При значшй легеневiй кровотечi необхiдна гемоста-тична тератя. У пацiентiв з розшарувальною аневризмою легеневоТ артерiТ виникае смертельна кровотеча. У па^енлв з ЛГ на фон тромбоемболiТ легеневоТ ар-терiТ кровохаркання виникае при Ыфаркт легень. У пацiентiв iз посткаптярною (венозною) ЛГ кровохаркання виникае внаслщок венозного застою в малому колi кровообiгу. У пацiентiв iз системними захворюваннями сполучноТ тканини кровохаркання частше викликаеться основ-ним захворюванням (васкулiтами) i рiдше пов'язане з ЛГ. У па^енлв iз ХОЗЛ також необхщно проводити дифе-рен^альну дiагностику кровохаркання. Частiше його причинами бувають деструктивнi процеси в легенях (туберкульоз, рак) або бронхоектази Спецiального лiкування не потребуе. Проводиться лкування анемiТ. Частi кровохаркання можуть бути протипоказаннями для антикоагулянтноТ терапп. Емболiзацiя бронхiальних судин. Хiрургiчне лiкування за ургентними показаннями. Спе^ального лiкування не потребуе. При виявлен патологiТ легень та бронхiв лкування згiдно з вiдповiдними медико-технологiчними документами
Мехашчн'! ускладнення (парез голосових зв'язок, аневризма стовбура легенево) артерй, компрес'я стовбура ЛКА, легеневих вен, бронхiв) виникають унаслщок дилатацп й дисекцп легеневоТ артерп Як правило, специфiчного лiкування не потребують. Ефективнють хiрургiчних втручань не доведена. При встановленому дiагнозi компресп стовбура ЛКА можливе проведення перкутанних процедур (стенту-вання)
Правошлуночкова СН. Ознаки правошлуночковоТ недостатностп набрякання шийних вен, збтьшення розмiрiв печiнки, позитивний симптом Плеша, набряки нижнiх кiнцiвок, асцит Дiуретична терапiя, застосування шотропних препа-ратiв
ЛГ i ЛГ, що пов'язана i3 застосуванням ано-ректикiв, при хронiчнiй тромбоемболiчнiй ЛГ. Можливе використання даних препараив при iнших формах ЛГ, асоцшовано! з вродженими вадами серця й портальною гiпертензieю, за вщ-сутност протипоказань i за наявностi тромбо-емолiчних ускладнень, миготливо! аритмп або шших супутнiх станiв (наприклад, тромбоз су-дин нижшх кiнцiвок);
— дигоксин — для лжування пащентш з ЛГ, у яких розвиваеться тахiсистолiчна форма ФП або правошлуночкова СН;
— препарати залiза за наявносп анемп або дефь циту залiза;
— блокатори кальцiевих кан^в (нiфедипiн, дилтiазем, амлодипiн) показанi певнш категорп па-цiентiв з ЛГ 1-! групи з позитивною вщповщдю на гострий вазореактивний тест;
Ф1зичне тренування пщ наглядом (1-А)
Психосоц1альна пщтримка (1-С)
Уникати ¡нтенсивноТ ф1зичноТ активное^ (1-С)
Уникати BariTHOCTi (1-С)
1мун1зац1я проти грипу та пневмококу (1-С)
Вазореактивжсть (+)
Загальна оц1нка
та супутня терагпя + ~
Консультац1я спец1алюта (1-С)
Ж
Пероральн1 антикоагулянти: 1ЛГ, спадкова ЛГ, АЛГ (ИЬ-С) Д1уретики (1-С) Киснева терапт (1-С) Дигоксин (llb-C)
Гострий вазореактивний тест (1-С для 1ЛГ, llb-C для АЛГ)
1-ШФК NYHA антагонюти кальцш (1-С)
Слйка вщповщь
Продовжити АК
Так
Hi
Вазореактивнють
(-)
1нщ1ал1зац1я терапи ЛГ схваленими препаратами
PieeHb рекомендацм Р1вень доказ1в МФК ШФК IV ФК
1 А або В Силденафш Тадалафт Бозентан 1лопрост ¡нгаляцмно Силденафш Тадалафт Бозентан Трепростант п/ш
IIa С 1лопрост внутр1шньовенно Силденафш Тадалаф1л
IIb В
С Комбшована терап1я Бозентан Трепростант п/ш Комб1нована терап1я
Комб1нована терап1я (1-А)
Простанощи
Блокатори ФДЕ-5
Неадекватна клУчна вщповщь
Неадекватна кпшнна вщповщь на максимальну тератю
Балонна передсердна септостом1я (Иа-С)
Обм1ркувати можливгсть трансплантаци легень
Направления на трансплантацю легень
Рисунок 1. Алгоритм призначення медикаментозной терапи Примтки: АЛГ — асоцйована ЛГ; ФДЕ — фосфод '1естераза.
— iнгаляцiйний простагландин (iлопрост); препарат простагландину трепросташл для тривалого пiдшкiрного введення;
— шпбгтор фосфодiестерази-5 (силденафiл або тадалафш);
— оперативне лiкування (передсердна септосто-мiя, трансплантацiя легень або комплексу «серце — легеш», тромбендартеректомiя).
Для досягнення ефекту лiкування у пащентш з тяжкою ЛГ часто бувае недостатньо монотерапц незалежно вщ класу препаратш, що застосовуються. У таких випад-ках е сенс використовувати комбшовану терапда, вра-ховуючи рiзнi точки прикладання й можливють впли-вати на рiзнi ланки патогенезу ЛГ. При цьому можливе одночасне призначення двох препарат або додавання другого або третього лжарського засобу до попередньо! терапц, яка виявилася недостатньо ефективною.
Призначення специфiчноi терапп (антагонiстiв кальцiю, простагландишв, iнгiбiторiв фосфодiес-терази-5) проводиться лжарями спецiалiзованого центру. Алгоритм призначення медикаментозно! терапГ! наведено на рис. 1.
Л^вання супутнiх станiв (системних захво-рювань сполучно! тканини, гепатиту, печшково! недостатностi, ВШ-шфекцп, пульмонологiчних ускладнень) проводиться вщповщно до чинних ме-дико-технолопчних документiв.
Специфiчне лiкування пацiентiв з ЛГ груп 2 i 3 може призначатися лише тсля узгодження зi спе-цiалiстом з л^вання ЛГ.
Програма додаткових медичних послуг:
1. Немедикаментозш методи лiкування:
— психолопчна терап1я;
— фiзична реабштац1я (навчання правильного дихання, ДФН);
— дiетичнi рекомендаци, вiдмова вiд палiння.
2. Хiрургiчне лiкування (детальна iнформацiя в роздш «Iнтервенцiйнi та хiрургiчнi методи лжуван-ня»).
Характеристики очжуваних к1нцевих результата лшування
Покращення загального стану пащенпв, збгль-шення дистанцп при проведенш 6-хвилинного тесту на 10 %, зниження ФК.
Тривал1сть лшування
При медикаментозному лiкуваннi хворi потребу-ють постiйного щоденного застосування препарапв.
Кригерп якост1 лшування
Покращення загального стану пащенпв, збгль-шення дистанцп при проведеннi 6-хвилинного тесту на 10 %, зниження ФК. Покращення якосп життя, збiльшення термiну м1ж госпiталiзацiями. Подовження тривалостi життя патента з ЛГ.
Можлив1 поб1чн1 реакцп терапп й ускладнення за-хворювання
Можливi побiчнi реакцп, що вiдповiдають фар-макологiчним властивостями препаратiв. Усклад-нення захворювання: загострення ЛГ (ознаки посилення правошлуночково! недостатностi й гшо-
тензИ); аритмïï (ФП, як правило, виникае на шзшх етапах захворювання, екстрасистол1я, синоатрiаль-на блокада, мiграцiя вод1я ритму по передсердях вщ-мiчаються досить часто); кровохаркання; механiчнi ускладнення (парез голосових зв'язок, аневризма стовбура легеневоï артерИ, компрес1я стовбура ЛКА, легеневих вен, бронхiв); правошлуночкова СН.
Рекомендаци' щодо амбулаторного нагляду
Диспансерний нагляд проводиться за всiма патентами з ЛГ для профшактики розвитку й своечасного виявлення ускладнень. Проведення спостереження пацiентiв потребуе забезпечення наступностi веден-ня хворого лжарями закладав, як1 надають вторинну й третинну медичну допомогу. Досягнення позитивного результату лiкування пащент1в вимагае забезпечення тривалого лжарського спостереження з регуляр-ним контролем виконання пацiентом рекомендацiй щодо способу життя й режиму прийому препарапв.
Обов'язкови
1. Регулярне лжарське спостереження кожн 3— 6 мiс.
2. Диспансерне спостереження.
3. Ощнка ризику смертi та ефективност терапïï у зниженнi ризику.
4. При диспансерному спостереженш прово-дяться:
— клшчна оцiнка ФК;
— вимiрювання АТ, ЧСС;
— контроль маси тгла;
— ЕКГ;
— ЕхоКГ (кожний рiк, через 3—4 мю. пiсля початку або змш у терапïï, у разi клтчного попршен-ня);
— контроль за прийомом специфiчноï терапïï;
— 6-хвилинний тест (кожнi 6 мiс., через 3—4 мю. пiсля початку терапИ, у разi клiнiчного погiршення) з пульсоксиметрiею;
— пульсоксиметрiя при кожному вiзитi пащ-ента.
Бажат. Визначення рiвня BNP або NTpro-BNP (кожш 3—6 мю., через 3—4 мю. пiсля початку або змiни терапН, у разi клiнiчного погiршення).
Heo6xiôrn diï лжаря у спещалиованому консультативному ujeHmpi з дiагностики та л^вання ЛГ
У разi розвитку ускладнень — направлення в заклад, що надае спецiалiзовану медичну допомогу.
Освiтнi заходи щодо способу життя
Рекомендованим е широке залучення пацiентiв з ЛГ у школи здоров'я, програми спецiалiзованого медсестринського патронату. За наявност шкщли-вих звичок — вiдмова вщ тютюнопалiння, обмежен-ня вживання алкоголю.
Реабштацшш заходи
Вимоги до режиму пращ, вiдпочинку, реабшта-цïï подано в табл. 5.
Етапнсть надання медично)' допомоги
Етапнють надання медичноï допомоги патентам iз ЛГ подана на рис. 2.
Таблиця 5. Вимоги до режиму прац/', вщпочинку, реабтпаф пащент'в з ЛГ
№ п/п Положення
1 При встановленн дiагнозу ЛГ (особливо груп 1 i 4) i наявност II—ФК за ВООЗ хворi направляють-ся на медико-со^альну експертну комiсiю у зв'язку iз стiйкою втратою працездатностi
2 Патентам з ЛГ слiд уникати ваптност
3 Для пацiентiв з ЛГ рекомендуеться iмунiзацiя проти грипу та пневмококовоТ iнфекцií
4 У пацiентiв з ЛГ слщ розглянути психосоцiальну пiдтримку
5 У па^енлв iз ФК Ш-IV i в осiб з напругою О2 < 60 мм рт.ст. при авiаперельотах i пiд час перебування у високопрних районах повинно розглядатися призначення кисневоТ терапiТ
6 Якщо можливо, то при плановм операцiТ замють загального наркозу повинна бути використана епщуральна анестезiя
7 Пацiентам з ЛГ не рекомендуеться надмiрне фiзичне навантаження, що призводить до симптомiв стомлення
Рисунок 2. Етапнсть надання медично/ допомоги
64 Артер1альна ппертенз1я, ВЭИ 2224-1485 (рпП), 188И 2307-1095 (опИпе) № 6 (62), 2018
Показання для направлення на консультацию до спец1ал1ст1в в1дпов1дного профлю/ госп'1тал1зацю
Таблиця 6. Показання для направлення на консультацю до спе^ал'ютв в'щпов'щного
профiлю/госпiталiзацiю
Кл^чна ситуащя Консультацiя/госпiталiзацiя
Необхiднiсть термiновоТ допомоги:
1. Ускладнення ЛГ (легенево-ппертошчний криз, син-копальнi стани, кровохаркання та легенева кровотеча, аневризма та розрив легеневоТ артерп, тромбоз гiлок легеневоТ артерiТ, порушення ритму та провщносл, гостра правошлуночкова недостатнiсть) 2. Попршення функцiонального стану пацiента з ЛГ 3. Виникнення загрози життю матерi або плода при ваптносл Госпiталiзацiя, бажано у спецiалiзоване вщдтення
Виникнення пщозри щодо можливого пiдвищення тиску у легеневм артерiТ
Наявнiсть у патента захворювань, що можуть призво-дити до ЛГ. Невщповщнють клiнiки основного захворювання стану патента або його вiдсутнiсть. Виявлення при ЕхоКГ-дослщжены ознак ЛГ Консультацiя спецiалiста вiдповiдно до захворювання. Консульта^я кардiолога та/або спецiалiста з ЛГ. Консульта^я кардiолога та/або спе^алюта з ЛГ
Перелк фармаколопчних препаратов мент затвердження протоколу, за мгжнародними
У табл. 7 подано перелж лжарських засобiв, по- непатентованими найменуваннями, а також !х дози казаних при ЛГ, яю зареестроваш в Укра!ш на мо- та споаб застосування.
Таблиця 7. Перел'!к фармаколопчних препаралв
Клас Препарат Дозування
1 2 3
Дiуретики Фуросемщ Табл. 40 мг або амп. 10 мг в 1 мл; призначаеться в дозах, що необхщн для забезпечення адекватного дiурезу
Торасемiд Табл. 10 мг або амп. 10 мг в 1 мл; призначаеться в дозах, що необхщн для забезпечення адекватного дiурезу
Стронолактон Табл. або капс. по 25-50 мг; призначаеться в дозi 25-50 мг 1 раз на добу
Еплеренон Табл. 25 мг; призначаеться 1 раз на добу в дозi 50 мг при непереносимой стронолактону
Пероральнi антикоагу- лянти Варфарин Табл. 2,5 мг, 3 мг, 5 мг; призначаеться в дозах, необхщних для забезпечення МНВ 2-3
Ривароксабан Табл. 15 або 20 мг 1 раз на добу у хворих пюля операцм з приводу хрошчноТ тромбоемболiчноТ ЛГ або непереносимост варфарину
Аценокумарол Табл. 2 мг; призначаеться в дозах, необхщних для забезпечення МНВ 2-3 лише у хворих пюля операцм з приводу хрошчноТ тромбоемболiчноТ ЛГ або непереносимост варфарину
lнотропнi препарати 0,5% розчин допамЫу Р-н для Ы'екцм 0,5%, 5-25 мкг/кг/хв внутршньовенно. Дозу титрують залеж-но вщ необхщного ефекту дм — Ыотропний чи вазоконстрикторний
Добутамiн ЛЫеоматом або краплинно на 5% розчиш глюкози в дозi 5-20 мкг/кг/хв, вну-тршньовенно; максимальна доза — 20 мкг/кг/хв
Левосимендан Р-н для д/ ш'екцм 2,5 в 1 мл, лшеоматом у дозi вщповщно до фази (насичу-вальна або пщтримувальна) та маси тта
Дигоксин Табл. 0,25 мг або р-н для Ы'екцм, в амп. 0,25 мг/мл, починають з пщтриму-вальних доз 0,125-0,5 мг/добу в 1-2 прийоми
Антиаритмiчнi препарати Дигоксин Табл. 0,25 мг або р-н д/ Ы'екцм, в амп. 0,25 мг/мл; починають з пщтримуваль-них доз 0,125-0,5 мг/добу в 1-2 прийоми
Заюнчення табл. 7
1 2 3
Амiодарон Табл. 200 мг або р-н для Ы'екцм в амп. 150 мг; починають з 200 мг 3 рази на добу або Ы'екцм внутршньовенно 30 мг до досягнення терапевтичного ефекту
Амлодипiн Табл. 5 i 10 мг, титра^я дози, починаючи з 2,5 мг/добу до 20 мг/добу або максимально переносимоТ дози
Блокатори кальфевих каналiв Ыфедитн з повiльним вивiльненням Табл. 30 або 40 мг, титра^я дози з 30 мг/добу до 120-240 мг/добу або максимально переносимоТ дози
Дилтiазем Табл. 60 мг, 90 мг, 180 мг, титра^я дози з 60 мг 3 рази на добу до 240720 мг/добу або до максимально переносимоТ дози
Простаглан-дини !лопрост Р-н для Ыгаляцм в амп. 10 мкг/мл, починають з дози 2,5 мкг 6-9 разiв на добу, полм дозу пщвищують до 5 мкг 6-9 разiв на добу
Iнгiбiтор фосфодiесте- рази-5 Силденафiл Табл. 20 мг. Початкова доза 20 мг 3 рази на добу. Максимальна доза — 80 мг 3 рази на добу
Тадалафiл Табл. 10 або 20 мг, початкова доза 5 мг 1 раз на добу, титра^я до 40 мг/добу
Блокатори рецепторiв ендотелiну Бозентан Табл. 62,5 мг або 125 мг, початкова доза 62,5 мг 2 рази на добу, полм через 4 тижн дозу збтьшують до 125 мг 2 рази на добу
1нтервенцшш та xipypri4Hi методи лкування
За наявностi показань до х1рург1чного лiкування пацiента направляють на консультащю до вщповщ-ного спещалюта.
Xipypri4Hi методи лшування включають:
— передсердну балонну септостомш;
— анастомоз Поттса;
— звужування легенево! артерп;
— ендартеректомiю;
— балонну анпопластику легеневих артерiй;
— легеневi або комбшоваш серцево-легеневi трансплантацп.
ОбТруншування
Хрурпчне лiкування проводиться окремим катего-ршм пацiентiв з ЛГ для збшьшення тривалостi !х життя.
Необхiднi ди:
1. Оперативш втручання за показаннями проводиться пiсля консультативного висновку спецiалiста.
2. За наявностi показань до хiрургiчного л^ван-ня пащента слiд направляти:
— до лжаря^рурга серцево-судинного;
— до лiкаря-трансплантолога.
Термш стацiонарного лiкування при проведеннi хрурпчного втручання визначаеться iндивiдуально.
Матер'ал наданий органзаторами конгресу ■
