Научная статья на тему 'Анализ клинических синдромов, ассоциированных с недостаточностью IgА у детей на госпитальном этапе'

Анализ клинических синдромов, ассоциированных с недостаточностью IgА у детей на госпитальном этапе Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
336
62
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
СЕЛЕКТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУНОГЛОБУЛИНА А / ГИПО-IG А-СИНДРОМ / РЕСПИРАТОРНЫЙ СИНДРОМ / КОЖНЫЙ СИНДРОМ / SELECTIVE IGA DEFICIENCY / HYPO-IGASYNDROME / RESPIRATORY SYNDROME / SKIN SYNDROME

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Целуева О. В.

Дефицит иммуноглобулина А (IgA) относится к самым распространенным первичным иммунодефицитным состояниям у детей. Было обследовано 270 детей с дефицитом IgA, находившихся на стационарном лечении в Смоленском областном центре аллергологии и иммунологии с января 2013 по декабрь 2015 гг. Уровень сывороточного IgA оценивали методом ИФА. В зависимости от содержания IgA в сыворотке крови дети были разделены на две группы: 1-я группа с селективной недостаточностью IgA 81 пациент; 2-я группа с гипо-IgA-синдромом 189 пациентов. В каждой группе проводили оценку частоты встречаемости доминирующего клинического синдрома: респираторного или кожного. Показано, что в клинической картине пациентов обеих групп доминировал респираторный синдром. Исследование подтвердило отсутствие патогномоничных симптомов данной патологии и продемонстрировало частоту встречаемости дефицита IgA без клинических проявлений.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

ANALYSIS OF CLINICAL SYNDROMES ASSOCIATED WITH IgA DEFICIENCY IN CHILDREN AT HOSPITAL STAGE

Ig A deficiency is the most common immunodeficiency in children. The research included 270 children with IgA deficiency hospitalized in the Regional center of Allergology and Immunology, Smolensk from January 2013 to December 2015. The level of serum IgA was assessed usind ELISA method. Children were divided into 2 groups depending on the lack of IgA: patients with selective IgA deficiency 81 children and patients with hypo-IgA-syndrome 189 children. In each group we assessed the frequency of occurrence of the dominant clinical syndrome (respiratory or cutaneous). It was shown that the clinical pictures of patients in both groups were dominated by respiratory syndrome. The research confirmed the absence of pathognomonic symptoms of this disease and revealed prevalence of IgA deficiency without clinical manifestations.

Текст научной работы на тему «Анализ клинических синдромов, ассоциированных с недостаточностью IgА у детей на госпитальном этапе»

Литература

1. Гарбузенко Д.В. Избранные лекции по неотложной абдоминальной хирургии. -Saarbrucken, Germany: LAP LAMBERT Academic Publishing GmbH& Co., 2012. - 99 с.

2. Шевченко Ю.Л. Интраоперационное ультразвуковое исследование в частной хирургии. -М., 2006. - 240 с.

УДК 616-097-053.2:362.11

АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ, АССОЦИИРОВАННЫХ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ^А У ДЕТЕЙ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ Целуева О.В.

Научный руководитель — д.м.н., профессор Мешкова Р. Я.

Смоленский государственный медицинский университет, Россия, 214019, Смоленск, ул. Крупской, 28.

о[email protected] - Целуева Ольга Владимировна

Резюме. Дефицит иммуноглобулина А (IgA) относится к самым распространенным первичным иммунодефицитным состояниям у детей. Было обследовано 270 детей с дефицитом IgA, находившихся на стационарном лечении в Смоленском областном центре аллергологии и иммунологии с января 2013 по декабрь 2015 гг. Уровень сывороточного IgA оценивали методом ИФА. В зависимости от содержания IgA в сыворотке крови дети были разделены на две группы: 1-я группа - с селективной недостаточностью IgA - 81 пациент; 2-я группа - с гипо-IgA-синдромом - 189 пациентов. В каждой группе проводили оценку частоты встречаемости доминирующего клинического синдрома: респираторного или кожного. Показано, что в клинической картине пациентов обеих групп доминировал респираторный синдром. Исследование подтвердило отсутствие патогномоничных симптомов данной патологии и продемонстрировало частоту встречаемости дефицита IgA без клинических проявлений.

Ключевые слова: селективная недостаточность иммуноглобулина А, гипо-Ig А-синдром, респираторный синдром, кожный синдром.

ANALYSIS OF CLINICAL SYNDROMES ASSOCIATED WITH IgA DEFICIENCY IN CHILDREN AT HOSPITAL STAGE. Tselueva O. V.

Scientific advisor — Professor Meshkova R. Y., Doctor of Medicine

Smolensk State Medical University, 28, Krupskoy St., Smolensk, 214019, Russia

Abstract. Ig A deficiency is the most common immunodeficiency in children. The research included

270 children with IgA deficiency hospitalized in the Regional center of Allergology and

Immunology, Smolensk from January 2013 to December 2015. The level of serum IgA was assessed

usind ELISA method. Children were divided into 2 groups depending on the lack of IgA: patients

with selective IgA deficiency - 81 children and patients with hypo-IgA-syndrome - 189 children. In

each group we assessed the frequency of occurrence of the dominant clinical syndrome (respiratory

or cutaneous). It was shown that the clinical pictures ofpatients in both groups were dominated by

respiratory syndrome. The research confirmed the absence of pathognomonic symptoms of this

disease and revealed prevalence of IgA deficiency without clinical manifestations.

Key words: selective IgA deficiency, hypo-IgA- syndrome, respiratory syndrome, skin syndrome.

Введение. Под селективной недостаточностью ^А понимают первичное иммунодефицитное состояние, для которого характерно избирательное снижение сывороточной концентрации ^А

ниже 5 мг% при нормальном уровне других иммуноглобулинов, В-лимфоцитов и отсутствии признаков других иммунодефицитных состояний.

На сегодняшний день в мире различными формами первичных иммунодефицитов страдают

предположительно около 6 миллионов человек [3]. Селективная недостаточность ^А является одним из самых распространенных первичных

иммунодефицитных состояний у детей. В Европе его частота составляет 1:400 -1:600 человек, в странах Африки и Азии частота встречаемости несколько ниже. Молекулярно-генетические основы

данного первичного иммунодефицита до конца не известны [8]. Предполагают, что данное заболевание развивается в результате дефекта гена ШйтеАЗЬ, расположенного в 6 или 8 хромосоме, и при аномалии 18 пары хромосом [6]. Тип наследования как аутосомно-

доминантный, так и аутосомно-рецессивный [2].

Известно, что избирательный дефицит ^А может обнаруживаться у практически здоровых людей как случайная находка, а может сопровождаться повышенной

восприимчивостью к инфекциям, аллергическим и аутоиммунным заболеваниям. До конца не ясно, какова основная клиническая картина дефицита ^А. Снижение противоинфекционной резистентности наиболее часто

проявляется повторными ОРЗ,

бронхитами, гайморитами, пиодермией. Инфекционный анамнез складывается из частых острых инфекций верхних дыхательных путей, таких как катаральный ринит, ангина, обострение хронического тонзиллита. Характерны повторные бронхиты, пневмонии. Поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде повторных или рецидивирующих фурункулов, ячменей или панарициев. При этом обширные или глубокие гнойные инфекции мягких тканей почти не встречаются [1]. В настоящее время публикуется много данных о клинических проявлениях этих заболеваний. Однако о клинических особенностях в зависимости от уровня недостаточности ^А информации мало.

Целью настоящей работы явилось проведение анализа частоты

встречаемости респираторного и кожного синдромов у детей с селективной недостаточностью IgA и гипо-IgA-синдромом на госпитальном этапе.

Методика. В исследование включено 270 детей, которых отбирали методом сплошной выборки, с дефицитом IgA в возрасте от 1 мес. до 16 лет. Все дети находились на стационарном лечении в Смоленском областном центре

аллергологии и иммунологии с января 2013 по декабрь 2015 гг. Определение сывороточных иммуноглобулинов

проводили методом ИФА с использованием тест-систем Vector Best (Новосибирск). Диагноз устанавливали при следующих показателях IgA в сыворотке крови: селективная

недостаточность IgA у детей от 1 мес. до 4 лет 0-0,05г/л и у детей старше 4 лет 0-0,07г/л; гипо-^А-синдром у детей от 1 мес. до 4 лет 0,05-0,2г/л и у детей старше 4 лет 0,07-0,2г/л [4, 5]. В зависимости от степени снижения сывороточного IgA, дети были разделены на две группы:

I группа - с селективной недостаточностью иммуноглобулина А -81 пациент (30% всех включенных в исследование), из них 58% составили мальчики и 42% - девочки.

II группа - с гипо-^А-синдромом -189 пациентов (70%), из них 59% -мальчики, 41% - девочки.

Особенности клинического течения дефицита IgA оценивали по данным анамнеза и объективного осмотра. Анализировали частоту встречаемости респираторного синдрома как проявление инфекционного синдрома, за исключением аллергии. Он включает в себя риниты, гаймориты, ангины, острый и хронический тонзиллиты, бронхиты, пневмонии. А также частоту кожного синдрома, включившего наличие пиодермий, фурункулезов, ячменей, панарициев и т.п., кроме аллергических заболеваний кожи. Статистическую обработку полученных данных проводили с определением критерия t Стьдента (в таблице Excel). Критический уровень значимости при

проверке статистических гипотез в данном исследовании принимали равным 0,05. Все экспериментальные и клинические процедуры выполнялись в полном соответствии с международными этическими нормами научных

исследований.

Результаты исследования и их обсуждение. В результате проведенного анализа оказалось, что как селективная

недостаточность ^А, так и гипо-^А-синдром чаще встречаются в возрасте до 4 лет. Процент детей разных возрастов в обеих группах с 2013 по 2015 гг. не изменился. Тогда как абсолютное их количество увеличилось в 3,4 раза. Это может быть связано с улучшением диагностики дефицита ^А, что позволило создать регистр детей с недостаточностью ^А в Смоленской области [5].

Таблица 1. Количество детей разных возрастов с недостаточностью ^А на госпитальном

этапе

Возраст на момент госпитал изации Возраст пациентов с селективной недостаточностью 1цА на момент госпитализации Возраст пациентов с гипо-1цА-синдромом на момент госпитализации И т о г о

2013 г. 2014 г. 2015 г. Всего 2013 г. 2014 г. 2015 г. Всего

п % п % п % N п % п % п % N N

1мес. - 3года 11 мес. 29дней 9 82 31 79,5 22 76 62 18 69,2 43 66,2 66 67,3 127 189

4 года - 7 лет 11 мес. 29дней 2 18 9 18 5 17 16 7 27 15 23 20 20,4 42 58

Старше 8 лет - - 1 2,5 2 7 3 1 3,8 7 10,8 12 12,3 20 23

Всего 11 100 41 100 29 100 81 26 100 65 100 98 100 189 270

Примечания: п, N - абсолютные значения.

Далее проведен анализ клинических синдромов. Данные, представленные в таблице 2, свидетельствуют о том, что у пациентов обеих групп с годами по частоте встречаемости респираторного синдрома, кожного синдрома и дефицита ^А без клинических проявлений существенных различий нет. Кожный синдром прослеживается значительно реже, чем респираторный, как при

селективной недостаточности ^А, так и при гипо-^А-синдроме. Количество детей с дефицитом ^А без клинических проявлений в два раза больше, чем пациентов с проявлениями кожного синдрома. Во все исследуемые годы по частоте встречаемости достоверно в обеих группах отмечается преобладание

респираторного синдрома у детей.

Таблица 2.

астота отдельных синдромов, ассоциированных с дефицитом ^А у детей

Клинические Селективная недостаточность ТцА Гипо-ТцА-синдром Всего

проявления 2013 г. 2014 г. 2015 г. 2013 г. 2014 г. 2015 г. боль-

абс. % абс % абс % абс % абс % абс % ных

Респираторный 9 82 33 80,5 23 79,4 18 69,2 53 81,6 69 70,4 205

синдром

Кожный - - 2 5 3 10,3 2 7,8 3 4,6 11 11,2 21

синдром

Без клинических 2 18 6 14,5 3 10,3 6 23 9 13,8 18 18,4 44

проявлений

Всего 11 100 41 100 29 100 26 100 65 100 98 100 270

При оценке среднего уровня ^А в сыворотке крови детей с дефицитом ^А, было выявлено, что при различных клинических проявлениях у этих детей, содержание ^А в сыворотке крови

значительно снижено (табл. 3). Так, у пациентов с проявлениями респираторного синдрома при селективной

недостаточности ^А, содержание ^А в сыворотке крови колеблется в пределах от

0,01 до 0,03 г/л в разные годы, а при гипо-^А-синдроме от 0,29 до 0,41 г/л. Также выявлено, что как при селективной недостаточности ^А, так и при гипо-^А-синдроме проявления кожного синдрома у пациентов возникали при наименьшем

показателях ^А в сыворотке крови: 0 г/л и 0,19-0,32 г/л соответственно. Даже при отсутствии клинических проявлений уровень ^А в сыворотке крови у детей с дефицитом ^А остается очень низким.

Ассоциирова нный синдром Селективная недостаточность IgA Гипо-IgA-синдром

n 2013 г. n 2014 г. n 2015 г. n 2013 г. n 2014 г. n 2015 г.

Респираторный 9 0,03±0,06 33 0,01±0,02 23 0,02±0,02 18 0,29±0,04 53 0,29±0,03 69 0,41±0,04

Кожный - - 2 0±0,07 3 0 2 0,19±0,32 3 0,22±0,17 11 0,32±0,07

Без клинических проявлений 2 0,08±0,21 6 0,03±0,09 3 0,06±0,21 6 0,31±0,09 9 0,16±0,07 18 0,39±0,05

Таблица 3. Уровень ^А (г/л) в сыворотке крови детей с дефицитом ^А в зависимости от наличия различных ассоциированных синдромов

Примечание: p>0,05 - сравнение между группами.

Результаты исследования

свидетельствуют о высокой

распространенности клинических

проявлений дефицита ^А как среди мальчиков, так и среди девочек. Проявления выявлены в разных возрастных группах, особенно в возрасте до 4 лет, с ежегодным нарастанием числа больных. Подтверждены данные об отсутствии патогномоничных симптомов недостаточности ^А у детей. Клинические проявления дефицита ^А не зависят от уровня ^А в сыворотке крови.

Выводы.

1. На госпитальном этапе показано, что отдельные синдромы недостаточности ^А встречаются с разной частотой. Так частота встречаемости респираторного синдрома колеблется в пределах 79,4-82% при селективной недостаточности ^А и

69-81,6% при гипо-^А-синдроме; частота встречаемости кожного синдрома у пациентов с селективной

недостаточностью ^А составляет 5-10,5% и у детей с гипо-^А-синдромом 4,6-11,2%. Дефицит ^А без клинических проявлений у пациентов с селективной недостаточностью ^А встречается с частотой 10,3-18%, а синдромом - 13,8-23%.

2. Дефицит ^А чаще возрасте до 4 лет. Так, селективная недостаточность ^А в этой возрастной группе составляет 76-82%, а гипо-^А-синдром - 66,2-69,2%.

3. Уровень ^А в сыворотке крови у детей значительно снижен как при селективной недостаточности ^А, так и при гипо-^А-синдроме независимо от ассоциированных клинических синдромов.

с гипо-IgA-

встречается в

Литература

1. Аллергология и иммунология: национальное руководство / Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 656 с.

2. Кондратенко И.В. Первичные иммунодефициты / Под ред. И.В. Кондратенко, А.А. Бологов. - М.: Медпрактика-М, 2005. - 232 с.

3. Латышева Е.А. Первичные иммунодефициты - не редкая болезнь, а трудный диагноз // РАЖ. - 2013. - № 1. - С. 58-61.

4. Слабкая Е.В., Сазоненкова Л.В., Андреенкова Ю.С., Мешкова Р.Я. Клинические особенности селективной недостаточности IgA у детей младшего возраста // Вестник Смоленской государственной академии. - 2015.- Т. 14. № 3.- С.27-33.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

5. Слабкая Е. В., Аксенова С. А., Барсукова В. В., Мешкова Р. Я. Создание регистра первичных иммунодефицитов Смоленской области // Аллергология и иммунология в педиатрии.- 2012. - № 4 (31). - С. 58-61

16. Leman Y. Selective IgA Deficiency // Clin. Immunol. - 2010. - V. 3, N 1. - P. 10 -16.

7. Nurkic J., Numanovic F., Arnautalic L., Tihic N., Halilovic D. Diagnostic Significance of Reduced IgA in Children. // M.Med. - 2015.- V. 69, N 4. - P. 236-239.

8. Yazdani R., Latif A., Tabassomi F., Abolhassani H., Azizi G., Rezaei N., Aghamohammadi A.Clinical phenotype classification for selective immunoglobulin A deficiency // Clin Immunol. -2015.- V. 11, N 11. - P. 1245-1254.

УДК 617.581-089.28

ОБШИРНЫЕ ДЕФЕКТЫ ВЕРТЛУЖНОЙ ВПАДИНЫ КАК АСЕПТИЧЕСКАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ ЭНДОПРОТЕЗОВ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА Чанцев И.А.

Научный руководитель - к.м.н. Мартинович А. В.

Белорусский государственный медицинский университет, Республика Беларусь, г. Минск, проспект Дзержинского 83 [email protected] Чанцев Игорь Андреевич

Резюме. На базе УЗ «6-я Городская клиническая больница» г. Минска был проведен анализ сроков возникновения и причин патологии, разработали алгоритм лечения для улучшение результатов лечения у пациентов с асептической нестабильностью эндопротезов тазобедренного сустава. Выбор способа замены вертлужного компонента тотального эндопротеза тазобедренного сустава в настоящее время является одним из наиболее дискутабельных вопросов ортопедии во всём мире. Исследование основано на анализе результатов обследования и лечения 51 пациента с асептической нестабильностью компонентов эндопротезов тазобедренного сустава в возрасте от 30 до 84 лет. Применение дифференцированной хирургической тактики позволило в 92,1% случаев добиться хороших и удовлетворительных функциональных исходов. Имплантация массивных имплантов - реконструктивного кольца Bursh-Schneider или модульной бесцементной чашки LINK CombiCupR повысила эффективность хирургического лечения асептической нестабильности тазобедренного сустава с потерей костного вещества передней и задней колонн вертлужной впадины.

Ключевые слова: эндопротез тазобедренного сустава, асептическая нестабильность, вертлужная впадина, хирургическое лечение.

EXTENSIVE ACETABULAR DEFECTS AS ASEPTIC LOOSENING OF TOTAL HIP

REPLACEMENTS

I. A. Chantsev

Scientific advisor — Martinovich A.V., Candidate of Medicine

Belarusian State Medical University, 83, Dzerzhinsky avenue, Minsk Belarus

Abstract. Etiology, development and treatment algorithm of aseptic loosening of hip joint were analyzed at the 6th Minsk City Hospital to improve results of treatment of patients. The choice of acetabular component of total hip endoprosthesis replacement is currently one of the most debated issues in the world of orthopedics. The study is based on analysis of the survey results and treatment of 51 patients with aseptic loosening of the hip prosthesis components at the age of 30 to 84 years. The use of differentiated surgical tactics allowed to achieve good and satisfactory functional outcomes in 92.1% of cases. The use of massive implants - reconstructive Burch-Schneider ring or modular cementless cups LINK CombiCupR improved the efficiency of surgical treatment of aseptic loosening of the hip joint with the loss of anterior and posterior column of the acetabulum bone substance.

Key words: hip endoprosthesis, aseptic loosening, acetabulum, surgical treatment.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.