CC BY
13
хроническая гипоксия, которая проявлялась относительной полицитемией и гипергемоглобинемией. Характерными особенностями лейкограммы периферической крови при эозинофильной бронхиальной астме являются относительный нейтрофилез со сдвигом формулы влево, эозинофилдия и относительная лимфопения, а при нейтрофильном типе заболевания - относительный лимфоцитоз и ней-тропения.
Summary
INDICES OF COMPLETE BLOOD COUNT IN CASES OF DIFFERENT BRONCHIAL ASTHMA INFLAMMATORY PHENOTYPES OF IN CHILDREN Ortemenko Ye.P.
Key words: bronchial asthma, children, type of bronchial inflammation, indices of hemogram.
The characteristics of peripheral blood hemogram under the eosinophilic and the non-eosinophilic (neutrophilic) types of airways inflammation, that were identified by cytological investigation of induced sputum, have been studied in 116 school age children with bronchial asthma (BA). Neutrophilic type of bronchial inflammation was characterized by more significant chronic hypoxia manifested by both relative polycythemia and hyperhemoglobinemia. Distinctive features of peripheral blood leukogram have been revealed to be relative neutrophilia with left shift of the formula, eosinophilia and relative lymphopenia in case of the eosinophilic bronchial asthma, but at the same time relative lymphocytosis and neutropenia in case of the neutrophilic type of disease.
УДК 616-007.17: 616-018: 616.126.42
30ВН1ШН1 МАРКЕРИ ДИСПЛА311 СП0ЛУЧН01 ТКАНИНИ У ХВОРИХ 3 1Д10ПАТИЧНИМ ПРОЛАБУВАННЯМ МОРАЛЬНОГО КЛАПАНА.
Осипенко 1.П., Солейко О.В., Солейко Л.П.
Вшницький нацюнальний медичний умверситет ¡м. М.1. Пирогова, м. Вшниця
Проведено комплексне кл'1шко-1нструментальне обстеження 78 пац1ент1в з ¡д1опатичним пролабу-ванням морального клапану. За розробленим ориг1нальним протоколом проанал'1зован'1 зовн1шн1 (фенотипов¡) маркери дисплази сполучноУ тканини у цих хворих, проведений м 'ж ними кореляц1й-ний анал!з та вид1лен1 прогностичн групи ризику. Ключей слова: пролапс морального клапану, фенотип.
На сьогодення вивчення проблеми дисплази сполучноТ тканини (ДСТ) набувае все бтьшого значения. Це пов'язано як ¡з зростанням даного синдрому в популяци (до 80% молодого населения), так \ з суттевою питомою вагою його в структур! патологи дОей та дорослих [4].
Серед хвороб сполучноТ тканини прийнято ви-дтяти диференцшоваы, до яких вщносяться си-ндроми Елерса-Данлоса, Марфана, незавершений остеогенез, еластична псевдоксантома то-що, та недиференцшоваш, до яких належать пролапс морального клапана (ПМК), аномально розташоваш хорди, синдром Вальсальви тощо [3, 13]. Проте частота виявлення диференцшо-ваних форм ДСТ за даними останнього десяти-р1ччя складае в1д 1:50000 до 1:100000 населения [16]. Щодо недиференцшованих вар1ант1в ДСТ, то IX прояви у вигляд1 окремих симптом1в чи стертих форм рееструються у 17-65% пац1ен-т1в [4, 15]. Це повязано, з одного боку, ¡з вико-ристанням метод1в сучасноТ' д1агностики, а з ¡н-шого - з реальним ктькюним зростанням дано!' патологи, що передаеться спадково, та, своею чергою, зумовлюе зростання р1зномашття и про-яв1в.
Найчаст1ше при недиференцшованих ДСТ спостер1гаються змши сполучнотканинного каркасу та клапанного апарату серця,так зваы мал1 аномали серця (MAC), як1 значно впливають на якють життя хворих та попршують прогноз пере-6iry захворювання. Так, багатьма дослщниками вщм1чаються порушення ритму та пров1дност1 серця при MAC (надшлуночкова пароксизмальна тах1кард1я, шлуночков1 екстрасистолп, синдром Вольфа-Паркшсона-Уайта тощо) [9, 14].
OKpiM того, найчастше страждають люди молодого працездатного BiKy. Тому недооцшювати соц1альне та клш1чне значения дано!' проблеми представляеться неможливим.
Значне мюце серед диспластичних змш з боку серцево-судинноТ' системи nociflae ¡дюпатичний ПМК. За останн1ми даними частота виявлення захворювання в популяци складае вщ 2 до 15 % [12].
В чисельних наукових роботах вОчизняних та заруб1жних автор1в анал1зувались поеднання ПМК з тим чи ¡ншим, або дектькома проявами ДСТ [1, 2, 6, 7, 16, 17]. Проте комплексного обстеження BCix зовшшых маркер1в ДСТ з його оцшкою у хворих з ¡дюпатичним ПМК не прово-
* Тема HayKoeoï-docnidHoï роботи Вшницького нацюнального медичного yHieepcumemy îm. M.I. Пирогова: KniHixo-naôopamopHi ma ncuxonoaNHi предиктори важкостi nepeôiay ma функционально)' недостатност/ y хворих з системними за -хворюваннями сполучноГ тканини i ф1бром1алг1ею (№ держреестрацп - 0107U003479).
Актуальт проблемы сучасно! медицины
дилось, що \ обумовлюе актуальнють поставлено! задач1 серед завдань сучасноТ кардюлоги.
Метою нашого дослщження було виявлення зовшшых (фенотипових) маркер1в ДСТ у хворих з ¡дюпатичним ПМК та виявлення прогностично важливих параметр1в для подальшого форму-вання груп ризику.
Матерали та методи дослдження
Нами було обстежено 78 чолов1к1в в1ком вщ 16 до 27 рош з верифкованим д1агнозом ПМК. Се-реднш в1к пац1ент1в складав 21,5 +0,4 роки. Вам патентам було проведено комплексне клУко-¡нструментальне обстеження (загальноклш1чне, бюх1м1чне дослщження, електрокардюграф1чне, холтеровське добове мошторування ЕКГ, допп-лер-ехокардюграф1чне обстеження). Анал1з фенотипових маркер1в проводився за допомогою спец1ально розробленого орипнального протоколу обстеження, згщно якого до фенотипу пацн ент1в були включен! 45 позицш м1кроаномалш.
Ехокардюграф1чне обстеження в В- та М-режимах з ¡мпульсною мюкард1альною доппле-рограф1ею проводилось на апарал А1ока ЗЗй-630 (Япошя) за загальновизнаною методикою. Розраховувались наступш показники: кшцевий систол1чний та кшцевий д1астол1чний об'еми л1-вого шлуночка, ударний об'ем кров1, товщина задньоТ стшки л1вого шлуночка та товщина м1ж-шлуночковоТ перетинки в д1астолу, фракц1я ви-киду, оцшювали ступшь ПМК та морально!' регу-рптацп (МР). Ступшь МР оцшювали за допомогою допплер1вського дослщження в ¡мпульсному режим1 за и глибиною в порожнину л1вого перед-сердя.
Для статистичноТ обробки результате дослн
в залежностi
дження були використаш методи вар1ацшноТ статистики. Достов1рнють р1зниц1 м1ж показника-ми при нормальному розподт1 ктькюних змшних вираховували, використовуючи t-критерш Стью-дента. У випадку ненормального розподту кть-к1сних ознак були використаш непараметричш критерп Мана-Утш. Порогова величина ймов1р-HOCTi похибки для статистично значимо! р1зниц1 встановлювалась на piBHi 0,05. Для визначення кореляцшноТ залежност1 вираховувався коефщн ент кореляци ранпв Сп1рмена (r).
Для niflpaxyHKiB було використано статистич-ний пакет прикладних програм «SPSS - 10,0» та «Statistica - 6,0» для операцшноТ системи Windows XP.
Результати та i'x обговорення
За даними ехокардюграф1чного дослщження ПМК I ступеня був виявлений у 58,9% (3-6 мм), у 34,6% - II ступеня (7-9 мм), та у 6,5% - III ступеня (бтьше 10 мм).
Серед скарг переважали прояви астено-вегетативного синдрому, що належали до змш, пов'язаних ¡з пщвищенням тонусу симпатичного в1дд1лу. Кард1алпя була в1дм1чена у 56,2% пац1е-нт1в. Також xBopi скаржились на серцебиття та перебоТ в робот1 серця, що зумовлено супутн1ми порушеннями ритму та пров1дност1 серця (37,6 та 24,5% вщповщно).
У 33 пац1ент1в (42,3%) спостер1гались pi3Hi по-рушення ритму та пров1дност1 серця (пароксиз-мальна надшлуночкова тах1кард1я, надшлуноч-кова та шлуночкова екстрасистол1я, синдром WPW).
В залежност1 в1д ступеня ПМК, пац1енти мали наступну ктькють маркер1в ДСТ (табл. 1).
Таблиця 1.
Розподт KinbKOcmi зовшшн'к маркер1в ДСТ eid ступеня пролапсу морального клапана (M+m).
ПМК Ктькють Ктькють зовншнлх
хворих(n=78) маркерв ДСТ
1 ст. 46 6,1+0,6
II ст. 27 7,4+0,4
III-IV ст. 5 10,3+0,2*
*- рЬниця достовфна, р<0,05
Таким чином, середня ктькють зовшшшх мар-кер1в дисплазп сполучноТ тканини у хворих з ¡дюпатичним ПМК склала 6,82+0,2, що суттево вище порогового р1вня м1кроаномал1й. У 12 пац1-ент1в (15,4%) спостер1галась наявн1сть 10 зовш-шн1х ознак, у 19 (24,4%) - 8 ознак, 31 особа (39,7%) мала 6 прояв1в, 10 (12,8%) - 5, у 6 (7,7%) спостер1гались 4 маркери дисплазп.
Бтьшють пац1ент1в (незалежно в1д ступеня ПМК) вщповщали астен1чному конституцюналь-ному типу (80%). Серед ознак ДСТ у пац1ент1в з
ПМК I ст. переважали: плоскостушсть, дефор-мац1я грудноТ кп1тки, скол1оз, готичне пщнебшня. У пац1ент1в з ПМК II ст. найчаспше зустр1чались г1пермоб1льн1сть суглоб1в, «сандалевидна» щ1-лина стопи, мюп1я, викривлення носовоТ перетинки, стрп. У пац1ент1в з III ступенем ПМК спосте-р1гались наступн1 маркери: ппермобтьнють суг-лоб1в, м1оп1я, сколюз, п1двищена розтяжим1сть шк1ри, аномалп будови зубного ряду, диспласти-4Hi змши з боку вушних раковин, готичне пщнебшня, синдром «голубих» склер.
Том 9, Выпуск 4
167
Табл. 2.
Маркери ДСТ, що найбтьш часто зустрЫаються у хворих з iдюпатичним ПМК.
Найменування ознаки ПМК 1 ст. (n=46) ПМК II ст. (n=27) ПМК III- IVcT.(n=5)
Абс.кть KicTb пацюнтв % Абс.кть к1сть пацюнтв % Абс.кть к1сть пацюнтв %
Ппермобтьнють cyrnoöiB 9 19,5 8 29,6 4 80,0
«Сандалевидна» щтина стопи 9 19,5 6 22,2 - -
Деформацт грудноТ кл1т-ки 4 8,7 7 25,9 2 40,0
Плоскоступють 26 56,5 14 51,8 2 40,0
Сколюз 18 39,1 12 44,4 5 100,0
MioniM 3 6,5 11 40,7 3 60,0
Пщвищена розтяжимють шюри 15 32,6 12 44,4 4 80,0
CTpiï 2 4,3 17 62,9 1 20,0
Аномали будови зубного ряду 4 8,7 5 18,5 3 60,0
Аномали вушних раковин 6 13,0 10 37,0 2 40,0
Викривлення hocoboï перетинки 4 8,7 9 33,3 1 20,0
Серед Bcix пащетчв ¡з ПМК переважали наступи! ознаки ДСТ: плоскоступють (53,8%), ско-люз (44,8%), пщвищена розтяжимють шмри (39,7%), ппермобтьнють cyrnoöiB (26,9%), готичне пщнебшня (26,9%), стрп' (25,6%), змши з боку вушних раковин (23,1%), мюп1я (21,8%), «сан-далевидна» щтина стопи (19,2%), синдром «го-лубих» скпер та викривлення hocoboï перетинки (по 17,9%), воронкопод1бна деформац1я груд но! кл1тки (16,7%), варусне чи вальгусне викривлення нижшх кшщвок (8,9%).
Таким чином, пропозицп щодо пщвищення порогу ктькост1 д1агностичних критерп'в м1кроано-малш для вepифiкaцiï д1агнозу недиференцшо-B3H0Ï ДСТ набувае все бтьшого значения [3].
Отримаш нами дан1 сшвзвучы з даними Сго-POBOÏ C.B. та cnißaBT. [2], що видтили так1 прояви ДСТ, що часпше поеднувались ¡з ПМК: во-ронкопод1бна та килепод1бна деформацп грудной' кл1тки, астешчний тип конституцп, до того ж ста-тистично достов1рно! р1зниц1 за статтю не спо-стер1галось.
Воротников A.A. та сшвавт. [1] вщм1чають, що найчаст1ше у хворих з ПМК рееструються насту-nHi маркери ДСТ: порушення постави, плоско-ступ1сть, сколютичне викривлення хребта та деформац1я груд но! кл1тки.
Краснопольска Н.С. та сп1вавт. [7] дослщили зв'язок ПМК ¡з воронкопод1бною деформац1ею трудно! кл1тки, синдромом rinepMOÖrnbHOCTi суг-лоб1в, арахнодактил1ею та пперекстенз1ею дис-тальних фаланг пальц1в у молодих людей bîkom 20-24 роки, проте розподту згщно 3i ступенем ПМК, визначення кореляцшних зв'язюв дат ав-тори не проводили.
В проведеному нами дослщженш cnocTepira-лись сильы кореляцшы зв'язки м1ж наступними зовшшыми маркерами: деформащя трудно! ктт-ки та плоскоступють (r = +0,82), деформац1я тру-
дно! кп1тки та плоскоступють (г = +0,84). Прям1 зв'язки середньо! сили були притаманш таким зовшшым проявам ДСТ: ппермобтьнють сугло-б1в та мюшя (г = +0,42), сколютичне викривлення хребта та плоскоступють (г = +0,48).
Враховуючи ступшь накопичення певних стигм, можна до групи ризику за фенотиповими показниками вщнести пац1ент1в ¡з ¡дюпатичним ПМК, у яких спостер1гаеться плоскоступють, сколютичне викривлення хребта, пщвищена розтяжимють шмри та ппермобтьнють суглоб1в.
Висновки
1. При щюпатичному ПМК спостер1гаються числены зовшшы (фенотипов!) маркери дисплазп сполучно!' тканини, середня ктькють яких в нашому дослщженш склала 6,82+0,2, що пщтверджуе роль порушення функцп сполучно! тканини у виникненш дано! патолог!!'.
2. Серед маркер1в ДСТ у хворих з ¡дюпатичним ПМК переважали плоскоступють, сколютичне викривлення хребта, пщвищена розтяжимють шмри та ппермобтьнють суглоб1в.
3. Виявлено, що в м1ру пщвищення ступеня ПМК спостер1гаеться достов1рне (р<0,05) збтьшення зовшшых (фенотипових) марке-р1в дисплазп сполучно! тканини.
4. Встановлено сильний прямий кореляцшний зв'язок м1ж деформац1ею трудно! кл1тки та плоскоступютю, сколютичним викривленням хребта та плоскоступютю (г = +0.84 та г = +0.82 вщповщно), а також прямий кореля-цшний зв'язок середньо! сили м1ж ппермобн льнютю суглоб1в та мютею (г = +0,42), сколн отичним викривленням хребта та плоскоступютю (г = +0,48), що потребуе подальшого вивчення.
5. За результатами нашого дослщження видь
Актуальт проблеми сучасно!" медицины
лет групи ризику серед хворих з ¡дюпатич-ним ПМК: пац1енти ¡з плоскотупютю, сколю-тичним викривленням хребта, пщвищеною розтяжимютю шюри, ппермобтьностю суг-лоб1в.
Перспективами подальших розвщок е видтен-ня груп ризику серед хворих з ¡дюпатичним ПМК через детальне вивчення як фенотипових, так i вюцеральних маркер1в ДСТ, що покращить лку-вання та якють життя хворих з даною нозолоп-ею.
Ëireparypa
1. Воротников A.A. Комплексная оценка ортопедического статуса как необходимый компонент диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани / A.A. Воротников, A.B. Ягода, Г.А. Санеева, H.H. Гладких // Травматология и ортопедия России. - 2007. - №2 (44). - С. 43-47.
2. Егорова Л.В. Эпидемиологический анализ феноти-пических и висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у городских жителей / Л.В. Егорова, A.B. Глотов, О.В. Плотникова, Ю.Р. Аюбо-ва, И.В. Жирнова, C.B. Добрых // Бюллетень. -2007. - №25. - С. 80-82
3. Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани/ Э.В. Земцовский // Медицинский вестник. - 2006.- №11 (354). - С. 56-61
4. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Земцовский Э.В. - СПб: ТОО «Поли-текс-Норд-Вест»,2000. - 115 с.
5. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация) / Кадурина Т.И. - СПб.: «Невский диалект», 2000. - 271 с.
6. Клеменов A.B. Внекардиальные проявления дисплазии соединительной ткани при пролапсе митрального клапана / A.B. Клеменов // Российский кардиологический журнал. - 2004. - №1. - С. 87-90.
7. Краснопольская Н.С. Внешние стигмы дисморфо-генеза при малых аномалиях сердца и их взаимос-
лодых людей в воздаете 20-24 лет / Н.С. Красно-польская, Л.М. Яшина, Е.А. Григоричева // Сибирский медицинский журнал. - 2008. - №3. - С. 84-88.
8. Мартынов А.И. Новые принципы диагностики и лечения синдрома дисплазии соединительной ткани /
A.И. Мартынов // Медицинский вестник. - 2008. -№39-40. - С.18
9. Меньшикова Л.И. Дисплазии соединительной ткани в генезе кардиоваскулярной патологии у детей / Л.И. Меньшикова, О.В. Суворова, В.И. Макарова // Вестник аритмологии. - 2000. - №19.-С.54-56
10. Нечаева Г. И. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение / Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев,
B.П. Конев, И.В. Друк, С.П. Морозов // Лечащий врач. - 2008. -№2.
11. Филипенко П.С. Патология внутренних органов у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани / П.С. Филипенко, Е.М. Драпе-за, Ю.С. Малоокая // Современные наукоемные технологи. - 2004. - №5. - С. 16-18
12. ЧурилЫа A.B. Критерп прогнозування nepeöiry пролапсу морального клапану у дОей / A.B. ЧурилЫа // Пед1атр1я, акушерство та пнеколопя. - 2004. - №2.
- С. 15-19.
13. ЧурилЫа A.B. Пролапс морального клапану як проблема сучасноТ дитячоТ кардюлоги / A.B. Чури-лЫа // Пед1атр1я, акушерство та пнеколопя - 2000. -№4. - С. 18-19.
14. Ягода A.B. Синдром предвозбуждения и ранней реполяризации желудочков при недифференцированной дисплазии соединительной ткани / A.B. Ягода, H.H. Гладких // Вестник аритмологии. -2003.- №32. - С. 74-77
15. Яковлев В.М. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана / В.М. Яковлев, P.C. Карпов, Е.В. Швецова // Томск: Сибирский изд. дом. - 2004.218 с.
16. Beighton P. International nosology of heritable disorders of connective tissue / P. Beighton, A. Paepe, B. Steinmann // Am. J. Med. Genet. - 1998. - V. 77, № 2.
- P. 31-37.
ТКАНИ У ВОЛЬНЫХ С ИДИОПАТИЧЕСКИМ
вязь с эхокардиографическими изменениями у мо-
Реферат
ВНЕШНИЕ МАРКЕРЫ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ПРОЛАБИРОВАНИЕМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Осипенко И.П., Солейко Е.В., Солейко Л.П. Ключевые слова: пролапс митрального клапана, фенотип.
Проведено комплексное клинико-инструментальное обследование 78 пациентов с идиопатическим пролабированием митрального клапана. С помощью разработанного оригинального протокола обследования были проанализированы внешние (фенотипические) маркеры дисплазии соединительной ткани у данных больных, проведён между ними корреляционный анализ и выделены прогностические группы риска.
Summary
EXTERNAL MARKERS OF CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN PATIENTS WITH IDIOPATHIC MITRAL VALVE PROLAPSE
Osipenko I.P. Solejko E.V., Solejko L.P. Key words: mitral valve prolapse, phenotype.
78 patients with idiopathic mitral valve prolapse were subjected to the complex clinical and instrumental examination. According to the developed original treatment protocol there have been analyzed the external (phenotypic) markers of connective tissue dysplasia in the patients. Then the correlation analysis between the phenotypic markers has been carried out that allows to pick out the prognostic risk groups.
Tom 9, Выпуск 4
169
