Научная статья на тему 'Злокачественные рабдоидные опухоли печени: опыт ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева и РНЦХ им. Б.В. Петровского'

Злокачественные рабдоидные опухоли печени: опыт ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева и РНЦХ им. Б.В. Петровского Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
207
80
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Онкопедиатрия
Scopus
ВАК
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — М.В. Телешова, Д.Ю. Качанов, А.Ю. Усычкина, Р.А. Моисеенко, Г.М. Муфтахова

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Злокачественные рабдоидные опухоли печени: опыт ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева и РНЦХ им. Б.В. Петровского»

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

348

за). На момент первой госпитализации 27 (26,5%) глаз удалено.

У 36 детей (52 глаза, 86 узлов опухоли) в качестве локального разрушения опухолевого очага использовался метод ТТТ, однако в исследуемую группу вошло 22 ребенка (10 девочек, 12 мальчиков; 34 глаза, 57 узлов опухоли), возраст — от 5 мес до 2,3 года (в среднем 11 ± 2,7 мес). В качестве первого этапа лечения все дети получали курс неоадъювантной химиотерапии по двухкомпонентной схеме (винкристин + карбоплатин). Все опухолевые очаги были разделены на 3 группы: 1-я — до 1,0 мм; 2-я — от 1,1 до 2,0 мм; 3-я — от 2,1 до 3,0 мм. В 1-й группе, наблюдалась слабая степень кальцинации в виде вкрапления единичных мелких зерен (8 узлов). Во 2-й группе (31 узел) степень кальцинации варьировала от мелких единичных вкраплений до занимающей 1/2 объема опухоли. В 3-й группе (18 узлов) кальцинаты занимали от 1/3 до 2/3 объема опухоли. Для разрушения опухолевых очагов применялся инфракрасный диодный лазер «Nidek 3000» (Япония) с длинной волны 810 нм. Экспозиция составила 60 с. Мощность варьировала от 650 до 950 мВт, диаметр пятна — 1500-3000 мкм, количество коагулятов — от 2 до 9 аппликаций. Количество сеансов — от 1 до 3. Интервал между сеансами ТТТ составил от 1 до 2,5 мес.

Результаты. Полная резорбция опухоли после использования одного сеанса ТТТ в 1-й группе наблюдалась в 6 узлах опухоли, на 2 узлах отме-

чен недостаточный эффект (сохранение опухолевой ткани с явной тенденцией к ее уменьшению и формированию подлежащего хориоретинального рубца), в связи с чем проведен дополнительный сеанс ТТТ, после которого отмечена полная резорбция опухоли. Во второй группе резорбция опухоли после первого сеанса ТТТ наблюдалась на 22 узлах опухоли. На 9 узлах опухоли проведена дополнительная ТТТ (от 1 до 3 сеансов) с увеличением мощности на 100--150 мВт. На 2 узлах отмечено прогрессирование опухолевого процесса, что стало причиной их разрушения методом брахите-рапии. Один глаз удален в связи с массивной дис-семинацией опухоли по сетчатке и в стекловидное тело. В 3-й группе резорбция опухоли после одного сеанса ТТТ отмечена на 7 узлах. Повторным сеансам ТТТ (от 2 до 4) были подвергнуты 10 опухолевых узлов. Полная резорбция после ТТТ отмечена на 13 узлах опухоли. Вследствие отсутствия регресса опухолевого процесса на 5 узлов проведена брахитерапия.

Выводы. Наличие в строме кальцинатов не является противопоказанием для проведения данного вида лечения, однако стоит учитывать тот факт, что чем больше в строме кальцинат, тем мощнее необходимое лазерное излучение.

Для достижения полной резорбции опухоли возможно использование нескольких сеансов ТТТ.

ТТТ — высокоэффективный метод локального разрушения опухолевых очагов, особенно при мультицентричном поражении.

М.В. Телешова1, Д.Ю. Качанов1, А.Ю. Усычкина1, Р.А. Моисеенко1,

Г.М. Муфтахова1, Д.М. Коновалов1, А.М. Митрофанова1, С.Р. Талыпов1, Г.В. Терещенко1, А.В. Филин2, Т.В. Шаманская1, С.Р. Варфоломеева1

1 Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва Министерства здравоохранения России, Москва, Российская Федерация 2 Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского, Москва, Российская Федерация

Г Злокачественные рабдоидные опухоли печени: опыт ФГбУ ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачева и РНЦХ им. Б.В. Петровского

Актуальность. Злокачественные рабдоидные опухоли печени (ЗРО) — крайне редкие высокоагрессивные новообразования раннего детского возраста.

Цели: анализ клинических данных и результатов терапии больных с ЗРО печени, получавших лечение в ФНКЦ ДГОИ и РНЦХ.

Материалы и методы. В ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачёва» за период 01.2012-01.2015 проходили лечение 16 пациентов с экстракраниальными ЗРО, из них у 4 (25%) — ЗРО печени. Оценивались возраст на момент постановки диагноза, уровень

а-фетопротеина, стадия заболевания (согласно критериям межгруппового исследования по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, IRS), наличие инициального разрыва капсулы опухоли и ответ на проводимую терапию. Во всех случаях диагноз был установлен на основании гистологического исследования и подтвержден отсутствием ядерной экспрессии INI1 при проведении иммуногистохимического исследования. Пациенты получали лечение согласно рекомендациям европейского регистра рабдоидных опухолей (European Rhabdoid Registry, EU-RHAB).

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

Результаты. Всем 4 (100%) пациентам диагноз был установлен на первом году жизни. Медиана возраста на момент постановки диагноза — 6,75 мес (1-11 мес). Соотношение М:Д — 4:0. Повышение уровня а-фетопротеина не обнаружено ни в одном случае. Только 1 пациент (25%) на момент постановки диагноза имел локализованную стадию процесса, у 3 (75%) выявлены отдаленные метастазы с локализацией в легких; легких и противоположной доли печени; легких, левом надпочечнике и по брюшине. У 2 (50%) пациентов инициально выявлен разрыв капсулы опухоли. Все больные имели IV клиническую группу в соответствии с IRS (в 3 случаях ввиду наличия отдаленных метастазов, в одном — из-за разрыва капсулы опухоли). Оперативное вмешательство в объеме биопсии было проведено 2 (50%) пациентам, в пределах R0-резекции (у 1; 25%); в пределах R1 и в дальнейшем R0-резекции (у 1; 25%). В 2 (50%) случаях опухоль была нерезектабельна.

Все пациенты получали дозоинтенсивную терапию согласно протоколу EU-RHAB — 9 альтернирующих курсов, включающих доксорубицин (DOXO); ифосфамид, карбоплатин, этопозид (ICE); винкристин, актиномицин Д, циклофосфан (VAC). Интервал между курсами составлял 14 дней. Медиана количества проведенных курсов терапии — 5,5 (от 4 до 9 курсов).

На фоне проводимой терапии у 3 (75%) пациентов выявлена прогрессия заболевания — после 4, 5, 6-го курса химиотерапии, соответственно. Программную терапию завершил 1 (25%) пациент.

Один (25%) пациент жив без признаков рецидива заболевания, длительность наблюдения — 24 мес; 1 (25%) пациент жив на фоне прогрессии, длительность наблюдения — 3 мес; 2 (50%) погибли, медиана времени от момента постановки диагноза до летального исхода — 3 (2; 4) мес.

Заключение. Печень представляет наибольшую уязвимость при локализациях экстракраниальных экстраренальных ЗРО — группы высокоагрессивных опухолей, поражающих преимущественно детей первого года жизни и характеризующихся крайне плохим прогнозом для жизни. Распространенные стадии процесса на момент постановки диагноза, высокоинвазивный рост опухоли, затрудняющий проведение радикального хирургического вмешательства, а также ранняя прогрессия на фоне интенсивной химиотерапии ведут к неминуемому снижению продолжительности жизни у этой когорты пациентов. Тем не менее агрессивная хирургическая тактика в сочетании с дозоинтенсивной химиотерапией в некоторых случаях может способствовать улучшению прогноза.

349

Т.В. Тишина, Т.П. Сурайкина

Российская детская клиническая больница Минздрава России, Москва, Российская Федерация

^ Роль среднего медицинского персонала в комплексной реабилитации пациентов отделения хирургической онкологии в послеоперационном периоде

Актуальность. Эндопротезирование — замещение пораженной кости и/или суставов для сохранения конечности с последующим проведением не только физической, но и психологической реабилитации ребенка с целью улучшения качества его жизни. Справедливо считать, что правильно подобранный комплекс мероприятий, направленных на восстановление детей в послеоперационном периоде, обеспечивает быстрейшее выздоровление.

Цель: поделиться опытом проведения комплексной реабилитации (КР) после эндопротезирования у ребенка со злокачественным новообразованием кости.

Материалы и методы. КР после эндопротезирования состоит из 4 этапов:

Занятия на аппарате «Артромот» (Германия) обеспечивают поэтапное сгибание конечности в

коленном суставе, поскольку ребенку проблематично это выполнить самостоятельно.

Занятие ЛФК под контролем реабилитолога. Ходьба с постепенной нагрузкой на конечность.

Перспектива удлинения конечности посредством ультразвуковой установки:следует учитывать рост ребенка во избежание разницы длины здоровой и оперированной конечности.

В задачу среднего медицинского персонала при КР входит:

• своевременное грамотное выполнение врачебных назначений;

• проведение инфузионной, симптоматической, антибактериальной терапии с соблюдением правил асептики и антисептики, а также перевязок с оценкой состояния раны;

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.