Научная статья на тему 'ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ (2001-2016 ГГ.)'

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ (2001-2016 ГГ.) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
33
4
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА / ДЕТИ ДО ГОДА / ГРУДНЫЕ ДЕТИ / ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Коваленко С.Г., Спичак И.И., Топоркова Д.И., Волкова К.Б., Рожина М.М.

Злокачественные новообразования (ЗНО) у детей первого года жизни представляют собой особую категорию в детской онкологии. В статье проанализированы эпидемиологические характеристики и результаты терапии злокачественных новоообразований у пациентов первого года жизни Челябинской области за период 2001-2016 гг. В данную возрастную группу вошли 110 детей, что составило 9,52% от общего количества пациентов с ЗНО за анализируемый период. Заболеваемость ЗНО детей грудного возраста за весь период исследования составила 16,73 на 100000 населения. Наиболее многочисленной группой среди новообразований являлась нейробластома (28,2%), на втором месте в структуре новообразований расположились опухоли почек (18,2%), на третьем - лейкозы (15,5%). Основные параметры соответствуют результатам других исследований. Выживаемость пациентов свидетельствует об эффективной терапии опухолей у детей грудного возраста в Челябинской области.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Коваленко С.Г., Спичак И.И., Топоркова Д.И., Волкова К.Б., Рожина М.М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

MALIGNANT NEOPLASMS IN INFANTS IN THE CHELYABINSK REGION (2001-2016)

Cancer in children of the first year of life is a special category in pediatric oncology. The article analyzes the epidemiological characteristics and results of cancer therapy in infants in the Chelyabinsk region for the period 2001-2016. This age group included 110 children, which accounted for 9.52% of the total number of patients with cancer during the analyzed period. The incidence of cancer in infants over the entire study period was 16.73 per 100,000 population. The most numerous group among neoplasms was neuroblastoma (28.2%), kidney tumors (18.2%) ranked second in the structure of neoplasms, and leukemia (15.5%) ranked third. The main parameters are consistent with the results of other studies. Patient survival indicates effective therapy for tumors in infants in the Chelyabinsk region.

Текст научной работы на тему «ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ (2001-2016 ГГ.)»

УДК 616.31-006.4-07-053.3 ББК 55.6 я73

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ (2001-2016 гг.)

Коваленко С. Г. 1-2, Спичак И. И. 1-2, Топоркова Д. И. 1, Волкова К. Б. 1, Рожина М. М. 2, Кононыхина П. С. 2, Кутнякова А. Е. 2

1 Челябинская областная детская клиническая больница, Челябинск, Россия

2 Южно-Уральский государственный медицинский университет, Челябинск, Россия

Аннотация. Злокачественные новообразования (ЗНО) у детей первого года жизни представляют собой особую категорию в детской онкологии. В статье проанализированы эпидемиологические характеристики и результаты терапии злокачественных новообразований у пациентов первого года жизни Челябинской области за 2001-2016 гг. В данную возрастную группу вошли 110 детей, что составило 9,52 %> от общего количества пациентов с ЗНО за анализируемый период. Заболеваемость ЗНО детей грудного возраста за весь период исследования составила 16,73 на 100 000 населения. Наиболее многочисленной группой среди новообразований являлась нейробластома (28,2 %>), на втором месте в структуре новообразований расположились опухоли почек (18,2 %>), на третьем — лейкозы (15,5 %>). Основные параметры соответствуют результатам других исследований. Выживаемость пациентов свидетельствует об эффективной терапии опухолей у детей грудного возраста в Челябинской области.

Ключевые слова: злокачественные новообразования у детей грудного возраста, дети до года, грудные дети, заболеваемость

Контакт: Коваленко Сергей Геннадьевич: maurer1974@gmail.com

MALIGNANT NEOPLASMS IN INFANTS IN THE CHELYABINSK REGION (2001-2016)

Kovalenko S. G. 12, Spichak I. I. 1,2, Toporkova D. I. 1, Volkova K. B. 1, Rozhina M. M. 2, Kononykhina P. S. 2, Kutnyakova A. E. 2

1 Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, Chelyabinsk, Russia

2 South-Urals State Medical University, Chelyabinsk, Russia

Abstract. Cancer in children of the first year of life is a special category in pediatric oncology. The article analyzes the epidemiological characteristics and results of cancer therapy in infants in the Chelyabinsk region for the period 2001-2016. This age group included 110 children, which accountedfor 9.52% of the total number ofpatients with cancer during the analyzed period. The incidence of cancer in infants over the entire study period was 16.73 per 100,000 population. The most numerous group among neoplasms was neuroblastoma (28.2%), kidney tumors (18.2%) ranked second in the structure of neoplasms, and leukemia (15.5%) ranked third. The main parameters are consistent with the results of other studies. Patient survival indicates effective therapy for tumors in infants in the Chelyabinsk region.

Keywords: malignant neoplasms in infants, cancer in infants, incidence

Contact: Kovalenko Sergey: maurer1974@gmail.com

Сведения об авторах

Коваленко Сергей Геннадьевич, канд. мед. наук, заведующий детским онкологическим отделением, ГАУЗ ЧОДКБ, 454087, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а; доцент, кафедра госпитальной педиатрии, ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64.

ORCID-iD: https://orcid.org/0000-0001-6498-9776

Спичак Ирина Ильинична, д-р мед. наук, заместитель главного врача по детской онкологии и гематологии, ГАУЗ ЧОДКБ, 454087, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а; профессор, кафедра госпитальной педиатрии, ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64.

ORCID-ID: https://orcid.org/0000-0001-5730-4767

Топоркова Диана Игоревна, детский онколог, детское онкологическое отделение, ГАУЗ ЧОДКБ, 454087, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а.

ORCID-ID: https://orcid.org/0000-0003-0232-5549

Волкова Каринэ Беняминовна, канд. мед. наук, детский онколог, детское онкологическое отделение, ГАУЗ ЧОДКБ, 454087, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а.

Рожина Марина Михайловна, студент, ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64.

Кононыхина Полина Сергеевна, студент, ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64.

Кутнякова Александра Евгеньевна, студент, ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64.

Information about authors

Sergey G. Kovalenko, PhD M.S., head of Pediatric Oncology Department, SAIH CRCCH, 42a, Blucher str., Chelyabinsk, 454087, Russia; assistant professor, Department of Hospital Pediatrics, FSBEI HE SUSMU MOH Russia, 64, Vorovskogo str., Chelyabinsk, 454092, Russia.

Irina I. Spichak, MD M.S., deputy chief medical officer of pediatric oncology and hematology, SAIH CRCCH, 42a, Blucher str., Chelyabinsk, 454087, Russia; professor, Department of Hospital Pediatrics, FSBEI HE SUSMU MOH Russia, 64, Vorovskogo str., Chelyabinsk, 454092, Russia.

Diana I. Toporkova, pediatric oncologist, Pediatric Oncology Department, SAIH CRCCH, 42a, Blucher str., Chelyabinsk, 454087, Russia.

Karine B. Volkova, PhD M.S., pediatric oncologist, Pediatric Oncology Department, SAIH CRCCH, 42a, Blucher str., Chelyabinsk, 454087, Russia.

Marina M. Rozhina, student, FSBEI HE SUSMU MOH Russia, 64, Vorovskogo str., Chelyabinsk, 454092, Russia.

Polina S. Kononykhina, student, FSBEI HE SUSMU MOH Russia, 64, Vorovskogo str., Chelyabinsk, 454092, Russia.

Alexandra E. Kutnyakova, student, FSBEI HE SUSMU MOH Russia, 64, Vorovskogo str., Chelyabinsk, 454092, Russia.

Для цитирования: Коваленко С. Г., Спичак И. И., Топоркова Д. И., Волкова К. Б., Рожина М. М., Кононыхина П. С., Кутнякова А. Е. Злокачественные новообразования у детей грудного возраста в Челябинской области (2001-2016 гг.). Педиатрический вестник Южного Урала 2023;(1):50-57. DOI: 10.34710/ Chel.2023.14.94.005

For citation: Kovalenko S. G., Spichak I. I., Toporkova D. I., Volkova K. B., Rozhina M. M., Kononykhina P. S., Kutnyakova A. E. Malignant neoplasms in infants in the Chelyabinsk region (2001-2016). Pediatric Bulletin of the South Ural 2023;(1):50-57. (In Russ.) DOI: 10.34710/Chel.2023.14.94.005

Актуальность. Злокачественные новообразования (ЗНО) на первом году жизни ребенка представляют собой серьезную и недостаточно изученную проблему детской онкологии и педиатрии. В этом возрасте дебютируют многие эмбриональные опухоли, проявляются ассоциированные с наследственными синдромами новообразования. Имеются некоторые отличия структуры

и заболеваемости опухолями по сравнению с другими возрастными периодами детского возраста. Есть определенные сложности в диагностике и оказании помощи таким пациентам. Все перечисленное побудило нас обратиться к изучению некоторых эпидемиологических характеристик и результатов терапии опухолей у пациентов первого года жизни.

Материалы и методы. Нами были ретроспективно проанализированы данные детского регионального канцер-регистра Челябинской областной детской клинической больницы — все случаи, зарегистрированные проспективно с 1 января 2001 по 31 декабря 2016 г [1]. В выборку включены сведения о пациентах, возраст которых на момент постановки диагноза составлял менее 365 дней. Группировка диагнозов производилась в соответствии с Международной классификацией детского рака третьего пересмотра (^^-3) [2]. Для подсчета заболеваемости использовались данные о среднегодовой численности детского населения в возрасте менее одного года, расчет про-

изводился на 100 000 населения указанной возрастной группы. Статистический анализ проводился с помощью программного комплекса R [3]. Анализ выживаемости производился актуариальным методом Каплана — Майера [4].

Результаты исследования и обсуждение. Всего с 2001 по 2016 г. в регистре были накоплены сведения о 1156 пациентах детского возраста из Челябинской области. В возрасте менее одного года диагноз злокачественного новообразования был выставлен только 110 детям, что составило 9,52 % от общего количества впервые зарегистрированных онкозаболеваний. Структура новообразований представлена на рисунке 1.

Опухоли ЦНС 11 %

Лимфома 5%

Нейробластома 28%

Ретинобластома 11%

Лейкоз 15%

Прочие 1%

Герминоклеточные 5%

Мягкотканные 5% Опухоли печени 1%

Опухоли почек 18%

Рис. 1. Структура злокачественных новообразований у детей в возрасте до одного года в Челябинской области (2001-2016 гг., п = 110)

35

30

25

20

15

10

0

2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016

Рис. 2. Заболеваемость злокачественными новообразованиями у детей в возрасте до одного года (на 100 000, Челябинская область, 2001-2016 гг.)

5

Наиболее многочисленной группой среди новообразований являлась нейробластома (28,2 %), на втором месте в структуре новообразований расположились опухоли почек (18,2 %), на третьем — лейкозы (15,5 %).

Заболеваемость ЗНО детей грудного возраста за весь период исследования составила 16,73 на 100 000 населения. Динамика

Таблица 1. Эпидемиологические характе] у детей в возрасте до одного года (2001-2016

заболеваемости отображена на рисунке 2. Эпидемиологические характеристики групп новообразований в соответствии с 1ССС-3 представлены в таблице 1.

Распределение случаев злокачественных опухолей в зависимости от возраста диагностирования представлено на рисунке 3.

стики злокачественных новообразований

)

Группа по 1ССС Количество Доля (%) Заболеваемость (на 100 000) Медиана возраста (мес.) Соотношение Д : М

Всего 110 100,00 16,73 5 0,96

I. Лейкозы 17 15,45 2,59 4 0,70

II. Лимфомы 6 5,45 0,91 7 1,00

III. Опухоли ЦНС 12 10,91 1,83 6 0,33

IV. Нейробластома 31 28,18 4,72 4 1,38

V. Ретинобластома 12 10,91 1,83 6 2,00

VI. Опухоли почек 20 18,18 3,04 6 0,82

VII. Опухоли печени 1 0,91 0,15 - -

VIII. Опухоли костей 0 - - - -

IX. Мягкотканные саркомы 5 4,55 0,76 2 1,50

X. Герминоклеточные опухоли 5 4,55 0,76 0 0,66

XI. Прочие эпителиальные опухоли 0 - - - -

XII. Прочие ЗНО 1 0,91 0,15 - -

Месяцы

Рис. 3. Распределение количества зарегистрированных случаев злокачественных новообразований у детей до одного года по месяцам жизни на момент постановки диагноза (Челябинская область, 2001-2016 гг.)

На первом месяце жизни было зарегистрировано 9 случаев (8,18 %). Максимальное количество диагнозов (пик) выставляется на третьем месяце жизни — 17 (15,45 %) случаев из 110.

В нашем исследовании был проведен анализ 5-летней и 10-летней общей выживаемости. Для всей исследуемой группы па-

циентов 5-летняя выживаемость составила 80,60 %, 10-летняя — 76 % (рис. 4).

Лучшая 5-летняя выживаемость (100 %) отмечалась для ретинобластом, худшая (58,3 %) — для опухолей центральной нервной системы. Для нейробластомы 5-летняя выживаемость составила 85,7 % (рис. 5).

Рис. 4. Общая выживаемость пациентов со злокачественными новообразованиями в возрасте до одного года (Челябинская область, 2001-2016 гг., п = 110)

Полученная нами доля ЗНО у детей грудного возраста, составившая 9,52 % от всех новообразований у детей, в целом соответствует описанной в литературе. Так, по данным британских исследователей, в 1985 г. аналогичный показатель составил 9,3 %; в исследовании Израильского национального регистра рака доля детей с ЗНО до одного года составила 10,2 % от всех случаев детского рака [5, 6]. В структуре ЗНО у детей до одного года в Челябинской области I место занимают нейробластомы, что соответствует многочисленным литературным данным, однако II место совершенно неожиданно занимают опухоли почек, вытесняя лейкозы и опухоли ЦНС на третье и четвертое места соответственно. Вместе с тем структура заболеваемости опухолями у детей грудного возраста во всех проанализированных литературных источниках практически идентична: первые три места

Рис. 5. Общая выживаемость пациентов с нейробластомой в возрасте до одного года (Челябинская область, 2001-2016 гг., n = 110)

занимают, соответственно, нейробласто-ма, лейкозы и опухоли ЦНС, опухоли почек занимают 4-5-е место по частоте [5-9]. Показатель заболеваемости ЗНО у детей младенческого возраста, полученный в нашем исследовании, ниже большинства литературных данных. Так, в Израиле этот показатель составил 228,5 на миллион детского населения, в США — 23,6 на 100 000, во Франции — 242,9 на миллион [6-8]. Вместе с тем по данным Манчестерского регистра опухолей у детей за 1954-1988 гг. заболеваемость злокачественными опухолями у детей до года составила 121,29 на миллион; в США по данным SEER этот показатель варьировал от 183,4 до 189 на миллион в 1970-1980-х годах [5, 9].

При сопоставлении полученных данных о заболеваемости отдельными нозологическими группами (табл. 2) отмечается сниженная заболеваемость практически во всех

нозологических группах, кроме опухолей ца в заболеваемости нейробластомой и опу-почек. Наиболее существенной была разни- холями ЦНС.

Таблица 2. Сопоставление собственных и литературных данных об онкозаболеваемости младенцев по группам злокачественных новообразований (данные приведены к показателю на 100 000 населения)

Группа по ГССС Наши данные Манчестер, 1954-1988 Израиль, 1998-2007 США, 1975-2014 Франция, 2000-2014

Всего 16,73 12,13 22,85 23,6 24,29

I. Лейкозы 2,59 1,96 3,62 4,0 3,71

II. Лимфомы 0,91 1,10 0,66 0,5 0,3

III. Опухоли ЦНС 1,83 1,82 2,44 3,2 3,9

IV. Нейробластома 4,72 2,23 7,98 6,3 7,33

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

V. Ретинобластома 1,83 1,69 1,77 2,7 2,82

VI. Опухоли почек 3,04 1,29 1,77 1,9 1,89

VII. Опухоли печени 0,15 0,45 0,87 1,0 0,6

VIII. Опухоли костей - 0,04 0 н. д. 0,04

IX. Мягкотканные саркомы 0,76 0,89 1,92 1,7 1,54

X. Герминоклеточные опухоли 0,76 0,27 1,04 1,8 2,06

XI. Прочие эпителиальные опухоли - 0,13 0,29 н. д. 0,26

XII. Прочие ЗНО 0,15 0,22 0,44 н. д. 0,1

Для опухолей ЦНС систематический недоучет случаев является хорошо известной проблемой, которую удалось решить далеко не всем регистрам (что видно и из таблицы 2) [10]. Следует отметить, что до 2009 г. нейрохирургическая помощь нашим пациентам оказывалась в различных нейрохирургических стационарах области и федеральных центрах, и это не могло не повлиять на точность регистрации указанной группы пациентов. Что касается нейробластом, то, вероятно, мы имеем дело с двумя факторами: задержкой диагностики у ряда пациентов до возраста старше одного года и благоприятным прогнозом при спонтанной регрессии у детей в возрасте до года, в результате чего часть пациентов могла вообще не попасть в поле зрения детского онколога [11, 12].

Избыточная заболеваемость опухолями почек требует дальнейших исследований

в другие временные периоды, поскольку может быть как случайным превышением заболеваемости, так и следствием систематической диагностической ошибки в силу частого обнаружения в данной возрастной группе мезобластической нефромы [13].

В раннем детском возрасте ряд факторов, связанных как с опухолью, так и с окружением ребенка, может приводить к трудностям в диагностике и к задержке диагностики опухоли. Несмотря на хорошо спланированную систему диспансерного наблюдения за детьми первого года жизни в Российской Федерации, процент пациентов, выявляемых активно, остается на достаточно низком уровне [14]. В связи с этим интерес представляет распределение пациентов с впервые выявленными ЗНО по месяцам на первом году жизни. По полученным нами данным отмечается пик выявления новообразования на третьем

месяце жизни, после чего частота выявлений становится равномерной. При этом медиана возраста выявления новообразований (кроме сарком мягких тканей и герминоклеточных опухолей) варьирует между 4 и 7 месяцами. Очевидно, что скрининговый поиск новообразований скрытых локализаций может быть достаточно эффективным в указанный временной промежуток. Вместе с тем такой диагностически ценный метод, как ультразвуковое исследование (УЗИ брюшной полости, НСГ), проводится только на первом месяце жизни. Вероятно, проведение ультразвуковых исследований в 6 месяцев позволило бы улучшить выявление новообразований головного мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства. Интересно также, что анализ частоты выявления опухолей по месяцам на первом году жизни в Израиле продемонстрировал существенный пик на первом месяце жизни, дальнейшее распределение практически не отличалось от нашего [6].

Показатели выживаемости практически не отличаются от показателей, представленных по данным различных зарубеж-

ных исследователей: показатель 5-летней выживаемости в Израиле составил 78,1 %, в США — 80,5 %, во Франции — 81,0 %. Показатель выживаемости для нейробластомы в нашем центре также существенно не отличается от зарубежных данных. Довольно мрачный прогноз для опухолей центральной нервной системы не является уникальным для нашего центра и связан с большим количеством эмбриональных опухолей головного мозга [6-8].

Заключение. Нами проанализированы эпидемиологические характеристики ЗНО у детей грудного возраста в Челябинской области за 2001-2016 гг. Основные параметры соответствуют результатам других опубликованных исследований. Выживаемость пациентов свидетельствует об эффективной терапии опухолей у детей грудного возраста в Челябинской области. Необходимо дополнительное изучение феномена повышенной заболеваемости опухолями почек. Необходимо обсудить целесообразность внедрения в качестве скрининговых исследований НСГ и УЗИ органов брюшной полости в возрасте 6 месяцев.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Список литературы [Bibliography]

1. Коваленко С. Г., Спичак И. И., Жуковская Е. В., Башарова Е. В., Волкова К. Б. Перспективы развития регистра онкогематологических заболеваний Челябинской области. Педиатрический вестник Южного Урала 2013;(2):73-78.

[Kovalenko S. G., Spichak I. I., Zhukovska-ya E. V., Basharova E. V., Volkova K. B. Prospects for the development of the register of oncohemato-logical diseases of the Chelyabinsk region. Pediatric Bulletin of the South Ural 2013;(2):73-78. (In Russ.)]

2. Steliarova-Foucher E., Stiller C., Lacour B., Kaatsch P. International Classification of Childhood Cancer, Third Edition. Cancer 2005;103(7):1457-1467. DOI: 10.1002/cncr.20910

3. Team R. C. A Language and Environment for Statistical Computing. Foundation for Statistical Computing [Internet]. Vienna, Austria, 2021. URL: http://www.R-project.org/ (date of access: 15.12.2022).

4. Kaplan E. L., Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc 1958;53(282):457-481. DOI: 10.2307/2281868

5. Birch J. M., Blair V. The epidemiology of infant cancers. Br J Cancer Suppl 1992;18:S2-S4.

6. Rabinowicz R., Barchana M., Liphshiz I., Fut-erman B., Linn S., Weyl-Ben-Arush M. Cancer incidence and survival among children and adolescents in Israel during the years 1998 to 2007. J Pediatr Hematol Oncol 2012;34(6):421-429. DOI: 10.1097/ MPH.0b013e31826157ce

7. Wang H., Mejia M. C., Gonzalez S. J., Zoo-rob R. J., Chai W., Du X. L. Cancer incidence and survival trends among infants in the United States from 1975 to 2014. Pediatr Blood Cancer 2021;8(4):e28917. DOI: 10.1002/pbc.28917

8. Desandes E., Faure L., Guissou S., Goujon S., Berger C., Minard-Colin V., Petit A., Schleiermacher G., Poulalhon C., Lacour B., Clavel J. Infant cancers in France: Incidence and survival (2000-2014).

Cancer Epidemiol 2020;65:101697. DOI: 10.1016/j .canep.2020.101697

9. Vasilatou-Kosmidis H. Cancer in neonates and infants. Med Pediatr Oncol 2003;41(1):7-9. DOI: 10.1002/mpo.10153

10. Michaelis J., Kaletsch U., Kaatsch P. Epidemiologie von Hirntumoren im Kindesalter. Zentralbl Neurochir 2000;61(2):80-87. DOI: 10.1055/s-200 0-8264

[Michaelis J., Kaletsch U., Kaatsch P. Epidemiology of childhood brain tumors. Zentralbl Neurochir 2000;61(2):80-87. (In German.)]

11. Ajiki W., Tsukuma H., Oshima A., Kawa K. Effects of mass screening for neuroblastoma on incidence, mortality, and survival rates in Osaka, Japan. Cancer Causes Control 1998;9(6):631-636. DOI: 10.1023/a:1008897123707

12. Fisher J. P. H., Tweddle D. A. Neonatal neuroblastoma. Semin Fetal Neonatal Med 2012;17(4):207-215. DOI: 10.1016/j.siny.2012.05.002

13. Powis M. Neonatal renal tumours. Early Hum Dev 2010;86(10):607-612. DOI: 10.1016/j.ea rlhumdev.2010.08.018

14. Рыков М. Ю., Севрюков Д. Д., Вилко-ва А. С. Злокачественные новообразования у детей: клинические проявления и диагностика. Вопросы современной педиатрии 2017;16(5):370-382. DOI: 10.15690/vsp.v16i5.1801

[Rykov M. Yu., Sevryukov D. D., Vilko-va A. S. Malignant neoplasms in children: clinical manifestations and diagnosis. Current Pediatrics 2017;16(5):370-382. (In Russ.)]

УДК 616.155.194.18:616.155.294-07-085 ББК 54.11 я73

АНАЛИЗ ДИСПАНСЕРНОЙ ГРУППЫ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ФИШЕРА — ЭВАНСА (ЧЕЛЯБИНСКАЯ ОБЛАСТЬ, 1996-2022 ГГ.)

Спичак И. И. 1■2 Саласин М. А. 2

1 Челябинская областная детская клиническая больница, Челябинск, Россия

2 Южно-Уральский государственный медицинский университет, Челябинск, Россия

Аннотация. Синдром Фишера — Эванса (СФЭ) — хроническое заболевание, проявляющееся сочетанием аутоиммунных гемолитической анемии и тромбоцитопении, редко к ним присоединяется нейтропения. В большинстве случаев проявление указанных цитопений происходит последовательно.

В исследовании был проведен анализ эпидемиологических и клинических характеристик диспансерной группы детей с СФЭ в Челябинской области (1996-2022 гг.). Группа составила 4 пациента, М: Ж — 1 : 3, на момент первого обращения возраст был от 9 месяцев до 13 лет (медиана составила 10,5 года). Распространенность данной патологии среди лиц детского возраста составила 0,54 на 100 000.

Ретроспективно выявлены особенности клинического течения СФЭ, проведен анализ стартовой и последующей терапии. При первом обращении за медицинской помощью всем 4 пациентам был выставлен диагноз «иммунная тромбоцитопения» (ИТП) и назначено соответствующее лечение в виде глюкокортикостероидов (ГКС) и/или внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), в одном случае — агонистами ТПО-рецепторов. После присоединения второго клинического синдрома — аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) диагноз был изменен на СФЭ, а лечение скорректировано увеличением доз глюкокортикостероидов, назначением анти-СD20 (ритуксимаб) и/или иммунодепрессантов. У всех пациентов после подтверждения диагноза СФЭ и коррекции лечения достигнута стойкая ремиссия, рецидивов не наблюдалось.

Ключевые слова: синдром Фишера — Эванса, иммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, дети

Контакт: Спичак Ирина Ильинична: irina spichak@mail.ru

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.