АНАЛИЗ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ И ВЫЖИВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ С КОСТНЫМИ САРКОМАМИ В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ (01.01.2010 - 31.12.2020) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616-006.34.04-08-053.2 ББК P569.481

АНАЛИЗ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ И ВЫЖИВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ С КОСТНЫМИ САРКОМАМИ В ЧЕЛЯБИНСКОЙ ОБЛАСТИ (01.01.2010 — 31.12.2020)

Данилова М. В. \ Спичак И. И. 1■2

1 ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, г. Челябинск, Россия

2 ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия

Аннотация

Актуальность. Злокачественные опухоли костей у детей занимают до 10 % всех солидных новообразований, уступая лишь опухолям ЦНС, и поражают чаще всего наиболее социально значимый контингент населения — лиц детского, юношеского, молодого возраста. К наиболее распространенным злокачественным опухолям относятся остеосаркома и опухоли семейства саркомы Юинга. Заболевание у детей протекает более злокачественно, чем у взрослых, и отличается крайне агрессивным течением: часто рецидивирует и быстро метастазирует, плохо поддается различным методам лечения, нередко требует проведения тяжелых калечащих хирургических вмешательств.

Цель исследования. Анализ заболеваемости и выживаемости детей с костными саркомами в Челябинской области за период с 01.01.2010 по 31.12.2020.

Материалы и методы. Проанализирована выборка из регистра злокачественных новообразований детского возраста и журналов учета диспансерных пациентов кабинета детского онколога консультативной поликлиники ГБУЗ ЧОДКБ с 01.01.2010 по 31.12.2020. Получены сведения о 54 пациентах в возрасте от 0 до 17 лет.

Результаты исследования и обсуждение. За период с 01.01.2010 по 31.12.2020 выявлено 54 пациента со злокачественными новообразованиями костной системы, из них 26 (48,1 %) с саркомой Юинга, 25 (46,3 %) с остеосаркомой, 3 (5,6 %) с хондросаркомой. Частота встречаемости примерно 1: 1. Ежегодно регистрировалось разное число впервые выявленных детей со злокачественными новообразованиями костной системы, оно составляло от 1 до 9, среднее за 2010-2020 гг. — 5 пациентов в год (М± т = 5 ± 4). Гендерное соотношение М: Ж в группе сарком Юинга (СЮ) составило 1: 1; в группе остеосарком (ОС) преобладали мальчики, соотношение М: Ж — 1,5: 1. В возрастной структуре I клинической группы (СЮ) преобладала когорта детей в возрасте от 11 до 14 лет. Во II клинической группе (ОС) преобладал более старший возраст — с 15 до 17 лет. Общее число выживших в исследуемой когорте (п = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском областном онкогематологическом центре для детей и подростков имени профессора В. И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ составило 35 (64,8 %>) пациентов. За 11 лет летальный исход у детей со злокачественными новообразованиями костей наступил у 20 (37,0 %>) пациентов. В I группе (СЮ) выжили 17 из 26 пациентов, что составило 65,4 %>; во II группе (ОС) живы 15 из 25 пациентов, что составило 60,0 %>.

Выводы. В результате исследования установлено, что за период с января 2010 по декабрь 2020 г. выявлено 54 пациента со злокачественными новообразованиями костной системы. Средняя заболеваемость злокачественными новообразованиями костной системы у детей Челябинской области за 11 лет составила 0,65 на 100 тыс. детского населения в год. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возрастной период с 11 до 14 лет, остеоген-ной саркомой — с 15 до 17 лет. Анализ клинической характеристики показал, что в группах были преимущественно продвинутые стадии заболеваний. Общее число выживших в исследуемой когорте (п = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском областном онкогематологическом центре для детей и подростков имени профессора В. И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ составило 35 (64,8 %>) пациентов. За 11 лет летальный исход у детей со злокачественными новообразованиями костей наступил у 20 (37,0 %>) пациентов.

Ключевые слова: саркома Юинга, остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественное новообразование

Контакты: Данилова Мария Васильевна: danilova-m96@mail.ru; Спичак Ирина Ильинична: irina_spichak@mail.ru

ANALYSIS OF INCIDENCE AND SURVIVAL OF CHILDREN WITH BONE SARCOMAS IN CHELYABINSK REGION (01.01.2010 — 31.12.2020)

Danilova M. V. 1, Spichak I. I. 2

1 FSBEI HE SUSMU MOH Russia, Chelyabinsk, Russia

2 CRCCH, Chelyabinsk, Russia

Abstract

Relevance. Malignant bone tumors in children occupy up to 10 % of all solid neoplasms, second only to tumors of the central nervous system, and most often affect the most socially significant contingent of the population — children, adolescents, young people. The most common malignant tumors include osteosarcoma and tumors of the Ewing sarcoma family. The disease in children is more malignant than in adults, and is characterized by an extremely aggressive course: it often recurs and quickly metastasizes, does not respond well to various methods of treatment, and often requires severe crippling surgical interventions.

Purpose of the study. Analysis of the incidence and survival rate of children with bone sarcomas in the Chelyabinsk region for the period from 01.01.2010 to 31.12.2020.

Materials and methods. A sample from the register of malignant neoplasms of childhood and registers CRCCH of dispensary patients in the office of a pediatric oncologist of the consultative polyclinic of the from 01.01.2010 to 31.12.2020 was analyzed. Information was obtained on 54 patients aged 0 to 17 years.

Research results and discussion. For the period from 01.01.2010 to 31.12.2020, 54 patients with malignant neoplasms of the skeletal system were identified, of which 26 (48.1%) with Ewing's sarcoma, 25 (46.3%) with osteosarcoma, 3 (5.6%) with chondrosarcoma. The frequency of occurrence is approximately 1:1. Each year, a different number of newly diagnosed children with malignant neoplasms of the skeletal system was recorded, it rangedfrom 1 to 9, the average for 2010-2020 — 5 patients per year (M ± m = 5 ± 4). The gender ratio of M:F in the group of Ewing sarcomas was 1:1, in the group of osteosarcomas, boys predominated, the ratio ofM:F was 1,5:1. In the age structure of clinical group I (SE), the cohort of children aged 11 to 14 prevailed. In the II clinical group (OS), the older age prevailed from 15 to 17 years. The total number of survivors in the study cohort (n = 54) for the period 2010-2020 at the Chelyabinsk Regional Oncohematological Center for Children and Adolescents named after Professor V. I. Gerain CRCCH made up 35 (64.8%) patients. For 11 years, death in children with malignant bone neoplasms occurred in 20 (37.0%) patients. In group I (SE), 17 out of 26patients survived, which amounted to 65.4%, in group II (OS), 15 out of 25 patients survived, which also amounted to 60.0%.

Conclusions. As a result of the study, it was found that for the periodfrom January 2010 to December 2020, 54 patients with malignant neoplasms of the skeletal system were identified. The average incidence of malignant neoplasms of the skeletal system in children of the Chelyabinsk region for 11 years was 0.65 per 100 thousand of the child population per year. The peak incidence of Ewing's sarcoma falls on the age period from 11 to 14 years, osteosarcoma — from 15 to 17 years. The analysis of clinical characteristics showed that the groups were predominantly advanced stages of the disease. The total number of survivors in the study cohort (n = 54) for the period 2010-2020 in the Chelyabinsk Regional Oncohematological Center for Children and Adolescents named after Professor V. I. Gerain CRCCH there were 35 (64.8%) patients. For 11 years, death in children with malignant bone neoplasms occurred in 20 (37.0%) patients.

Keywords: Ewing's sarcoma, osteosarcoma, chondrosarcoma, malignant neoplasm

Contacts: Danilova Maria: danilova-m96@mail.ru; SpichakIrina: irina_spichak@mail.ru

Сведения об авторах:

Данилова Мария Васильевна, клинический ординатор, кафедра факультетской педиатрии имени Н. С. Тюриной, федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64

Спичак Ирина Ильинична, д-р мед. наук, заместитель главного врача по детской онкологии и гематологии, государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница», 454087, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а; профессор, кафедра госпитальной педиатрии, клинической иммунологии и аллергологии, федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 454092, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Воровского, 64

ORCID-iD: https://orcid.org/0000-0001-5730-4767

Information about authors:

Maria V. Danilova, clinical resident, Department of Faculty Pediatrics named after N. S. Tyurina, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "South-Urals State Medical University" of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, 64, Vorovskogo str., Chelyabinsk, 454092, Russia

Irina I. Spichak, MD M.S., Deputy Chief Medical Officer for Pediatric Oncology and Hematology, State Budgetary Institution of Healthcare Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, 42A, Blyukhera str., Chelyabinsk, 454087, Russia; Professor, Department of Hospital Pediatrics, Clinical Immunology and Allergology, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "South-Urals State Medical University" of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, 64, Vorovskogo str., Chelyabinsk, 454092, Russia

Для цитирования: Данилова М. В., Спичак И. И. Анализ заболеваемости и выживаемости детей с костными саркомами в Челябинской области (01.01.2010 — 31.12.2020) // Педиатрический вестник Южного Урала. 2021. № 1. С. 9-16.

DOI: 10.34710ZChel.202L73.68.002

Актуальность. Злокачественные опухоли костей у детей до настоящего времени — одна из наиболее драматичных страниц детской онкологии, и связано это в первую очередь с поздней диагностикой и большим количеством больных, поступающих на лечение в запущенных стадиях заболевания [1]. Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеогенная саркома (50-60 %), на втором месте — саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фи-бросаркома и др. Остеогенная саркома (ОС) является самой распространенной первичной опухолью костей у детей и подростков и относится к наиболее агрессивно протекающим онкологическим заболеваниям человека. Это связано со склонностью данной опухоли к ранней гематогенной диссеми-нации с преимущественным поражением легких. Первый пик заболеваемости при-

ходится на препубертатный и пубертатный возраст, второй пик — на возраст старше 65 лет. Среди всех онкологических заболеваний детей и подростков остеосаркома находится на восьмом месте и составляет примерно 2,4-2,6 % от всех злокачественных новообразований у детей. Гендерное соотношение (мальчики/девочки) составляет 1,3-1,6 : 1. Общая заболеваемость ОС составляет около 4 случаев на 1 миллион детского населения. Как правило, опухоль поражает длинные кости конечностей (около 80 % всех случаев). Чаще всего первичный очаг локализуется в бедренной кости (около 45 % случаев), большеберцовой кости (18-20 %) и плечевой кости (10 %). Остальные случаи приходятся на редкие локализации: кости черепа (8 %), кости таза (8 %). Экстраоссальная локализация первичного очага встречается казуистически редко [2, 5].

Опухоль происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточ-ной стромы. Наиболее частым клиническим признаком остеосаркомы является тупая, постоянная, с постепенным нарастанием интенсивности боль над пораженной областью. У 75 % больных присутствует мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, выглядит отечной. Лихорадка и снижение массы тела при манифестации заболевания выявляются редко. При наличии метастатического поражения легочной ткани возможно появление клинической картины пневмонии, плеврита [1, 3].

Саркома Юинга (СЮ) впервые описана Джеймсом Юингом в 1921 г. Это злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества. Саркома Юинга является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости и составляет 2 % в общей структуре заболеваемости, встречаясь с частотой 0,3 на 100 тыс. детского населения в возрасте 0-17 лет [4, 5].

Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на популяцию, возраст которой составляет от 10 до 25 лет. Около 90 % больных находятся во второй и третьей декадах жизни. Однако в литературе описаны клинические наблюдения развития саркомы Юинга у младенцев и лиц старческого возраста (75-90 лет). Саркома Юинга составляет 10-15 % от всех опухолей костей. Заболеваемость СЮ составляет 3,4 случая на 1 миллион населения в год по данным, полученным онкологическими службами Европы и США. Точная российская статистика отсутствует. Мальчики болеют чаще девочек в соотношении примерно 2 : 1. Общая 5-летняя выживаемость при СЮ значительно различается в зависимости от стадии процесса и его локализации [4, 5].

Термин «саркомы семейства Юинга» включает: костную саркому Юинга, внеске-летную саркому Юинга, периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости и злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина). Близкое родство данных

новообразований подтверждается характерной генетической особенностью — наличием хромосомной транслокации t(11;22) (q12;24), повреждающей ген EWS, или наличием варианта t(21;22) [1, 2].

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы она не продуцирует остеоид [3].

Клиническими признаками саркомы Юинга являются усиливающиеся боли, отек над пораженной областью с нарушением функции конечности. Опухоль обычно болезненная при пальпации, быстро увеличивается в размерах. Поражение периферических нервов обусловливает появление неврологической симптоматики. Может возникать лихорадка различной степени. Мягкотканный компонент опухоли обычно выражен значительнее, чем костный очаг. В опухоли часто встречаются геморрагии и некрозы, что вызывает повышение местной температуры, эритему и имитирует неспецифическое воспаление, затрудняющее диагностику. Такая симптоматика позволяет в первую очередь предположить наличие остеомиелита. Наиболее частая локализация саркомы Юинга — кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность ОС саркома Юинга наиболее часто поражает плоские кости [1, 2].

Цель исследования. Анализ заболеваемости и выживаемости детей с костными саркомами в Челябинской области за период с 01.01.2010 по 31.12.2020.

Задачи:

1. Определить показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями костей у детей в Челябинской области за период с 01.01.2010 по 31.12.2020.

2. Изучить нозологическую структуру группы.

3. Провести анализ возрастной и гендер-ной характеристик изучаемых групп.

4. Проанализировать клиническую характеристику исследуемой когорты.

5. Рассчитать показатель общей выживаемости у детей со злокачественными ново-

образованиями костей по Челябинской области с 01.01.2010 по 31.12.2020.

Материалы и методы. Исследование проводилось ретроспективно историко-архив-ным методом на базе Областного онкогема-тологического центра для детей и подростков им. профессора В. И. Герайна (ЧДОГЦ) ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница» (ГБУЗ ЧОДКБ). Проанализирована выборка из регистра злокачественных новообразований детского возраста и журналов учета диспансерных пациентов кабинета детского онколога консультативной поликлиники ГБУЗ ЧОДКБ с 01.01.2010 по 31.12.2020. Получены сведения о 54 пациентах в возрасте от 0 до 17 лет. Для обработки полученных данных использовался математико-статисти-

ческий метод (расчет экстенсивных, интенсивных показателей). Для статистической обработки результатов использовались пакеты программ Office XP (Excel), для анализа выживаемости — метод Каплана — Майера и программа Statistica 12.0 for Windows.

Результаты исследования и обсуждение. За период с 01.01.2010 по 31.12.2020 в Челябинской области выявлено 54 пациента детского возраста со злокачественными новообразованиями костной системы. Ежегодно регистрировалось разное число впервые выявленных детей со злокачественными новообразованиями костной системы, оно составляло от 1 до 9, среднее за 2010— 2020 гг. — 5 пациентов в год (M ± m = 5 ± 4) (рис. 1).

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

6 6

1

3

2

1 1

■

2010 г. 2011 г. 2012 г. 2013 г. 2014 г. 2015 г. 2016 г. 2017 г. 2018 г. 2019 г. 2020 г.

Рис. 1. Количество детей Челябинской области с впервые установленным диагнозом «злокачественное новообразование костной системы» (ЧДОГЦ, 2010-2020 гг.)

По нозологической структуре все пациенты были разделены на 2 группы: I группа — пациенты с саркомой Юинга, II группа — пациенты с остеогенной саркомой. Среди пациентов ЧДОГЦ абсолютное число заболевших злокачественными новообразованиями костной системы составило 54 человека, из них с саркомой Юинга — 26 (48,1 %), с остеогенной саркомой — 25 (46,3 %), с хон-дросаркомой — 3 (5,6 %) пациента.

Изучение гендерных характеристик в группах показало, что в I группе (СЮ) преобладают девочки: 11 (42,3 %) мальчиков и 15 (57,7 %) девочек, соотношение М : Ж составило 1 : 1,4. Во II группе (ОС) преобладали

мальчики: 15 (60,0 %) мальчиков и 10 (40,0 %) девочек, соотношение М : Ж — 1,5 : 1.

В возрастной структуре I клинической группы преобладала когорта детей в возрасте от 11 до 14 лет. Каждый второй пациент с СЮ был подростком — 13 (50,0 %) пациентов; детей более младшего возраста, с 6 до 10 лет, было 4 (15,4 %); старшего, 1517 лет, — 9 (34,6 %). Во II клинической группе преобладал более старший возраст: так, в возрасте с 3 до 5 лет был всего 1 (4,0 %) пациент; с 6 до 10 лет — 4 (16,0 %) человека; с 11 до 14 лет — 7 (28,0 %) человек; с 15 до 17 лет — 13 (52,0 %) человек (рис. 2).

9

Рис. 2. Возрастная характеристика клинических групп со злокачественными новообразованиями костей у детей Челябинской области (ЧДОГЦ, 2010-2020 гг.)

Средняя заболеваемость злокачественны- Анализ клинической характеристики по-

ми новообразованиями костной системы у де- казал, что в группах были преимущественно тей Челябинской области за 11 лет составила продвинутые стадии заболеваний (табл. 1). 0,65 на 100 тыс. детского населения в год.

Таблица 1. Клиническая характеристика случаев злокачественных новообразований костей у детей Челябинской области (п = 51, ЧДОГЦ, 2010-2020 гг.)

Клиническая стадия I группа (п = 26) II группа (n=25) Всего (n = 51)

Саркома Юинга Остеогенная саркома

I 0 (0 %) 1 (4,0 %) 1 (2,0 %)

II 7 (27,0 %) 11 (44,0 %) 18 (36,0 %)

III 4 (15,4 %) 3 (12,0 %) 7 (14,0 %)

IV 15 (57,6 %) 10 (40,0 %) 25 (50,0 %)

Стадии заболеваний распределились следующим образом: в I группе преобладали пациенты с IV стадией — 15 (57,6 %) человек, реже были дети с III стадией — 4 (15,4 %) человека и II стадией — 7 (27,0 %) человек; во II группе чаще встречались дети со II стадией — 11 (44,0 %) человек и IV стадией — 10 (40,0 %) человек, реже с III стадией — 3 (12,0 %) человека и I стадией — 1 (4,0 %) человек.

Для лечения пациентов с остеосаркомой начиная со ПА стадии и всем пациентам с саркомой Юинга за период 2010-2020 гг. в Челябинском детском онкогематологи-ческом центре имени профессора В. И. Ге-райна применялась комплексная терапия, включающая неоадъювантную химиотера-

пию, хирургическое лечение, адъювантную химиотерапию, а также лучевую терапию и аутотрансплантацию при саркоме Юинга. Применялись международные программы лечения EURAMOS-1 и Euro-Ewing. Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток была выполнена 6 (24,0 %), лучевая терапия — 10 (38,5 %) пациентам с саркомой Юинга.

В современной онкоортопедии среди различных способов восстановления дефекта и функции конечности после удаления опухолевого очага ведущее место занимают высокотехнологичные операции с использованием эндопротезов. Такие операции детям из ЧДОГЦ проводят в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

(г Москва). За последние 11 лет эндопро-тезирование в исследуемой когорте (п = 54) выполнено 12 (22,0 %) пациентам, из них 10 (40,0 %) пациентам из группы с остеогенны-ми саркомами и 2 (8,0 %) детям из группы с саркомой Юинга. Проведение калечащей органоуносящей операции — ампутации осуществлено в 5 (20,0 %) случаях при остео-генной саркоме и у 2 (8,0 %) детей с саркомой Юинга; 1 (4,0 %) ребенку была произведена

резекция локтевой кости, 2 детям с саркомой Юинга — частичная резекция опухоли подвздошных костей.

Общее число выживших во всей исследуемой когорте (п = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском областном онкогематологи-ческом центре для детей и подростков имени профессора В. И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ составило 35 (64,8 %) пациентов, общая выживаемость OS = 0,65 (рис. 3).

Survival Function с Complete + Censored

t

*>

£

to

с

о

"■с о ü

е

Ü-

ф

> а

э

О

1 05 1 Ü0 0.Э5 О 90 0.85 О 80 0.75 0.70 О Б5 0.60 0.55 0.50 О 45 0.40 0.35 0.30 0.25 0.20 0.15 0 10 0.05 0 00

1 ■

^_ щ -

и

i й

Ь-

Ч -

-1 -

е— ö-_

% -- -

-

-

■

4 5 5 Survival Time

S Й 10 11

Рис. 3. График кривой выживаемости детей костей в Челябинской области (ЧДОГЦ, 2010-

За 11 лет летальный исход среди детей со злокачественными новообразованиями костей наступил у 20 (37,0 %) пациентов. В I группе (СЮ) выжили 17 из 26 пациентов, что составило 65,4 %; во II группе (ОС) живы 15 из 25 пациентов, что составило 60,0 %; из 3 пациентов с хондросаркомой живы 2 (66,66 %), погиб — 1 (33,33 %).

Выводы:

1. За период с 01.01.2010 по 31.12.2020 выявлено 54 пациента со злокачественными новообразованиями костной системы, из них

со злокачественными новообразованиями 2020 гг.)

26 (48,1 %) с саркомой Юинга, 25 (46,3 %) с остеосаркомой, 3 (5,6 %) с хондросаркомой. Частота встречаемости примерно 1 : 1.

2. Средняя заболеваемость злокачественными новообразованиями костной системы у детей Челябинской области за 11 лет составила 0,65 на 100 тыс. детского населения в год.

3. Изучение гендерных характеристик в группах показало, что в I группе (СЮ) преобладают девочки: 11 (42,3 %) мальчиков и 15 (57,7 %) девочек, соотношение М : Ж соста-

вило 1 : 1,4. Во II группе (ОС) преобладали мальчики: 15 (60,0 %) мальчиков и 10 (40,0 %) девочек, соотношение М : Ж — 1,5 : 1.

4. Пик заболеваемости саркомой Юин-га приходится на возрастной период с 11 до 14 лет — 13 (50,0 %) детей, остеогенной саркомой — с 15 до 17 лет: 13 (52,0 %) человек.

5. Анализ клинической характеристики показал, что в группах были преимущественно продвинутые стадии заболеваний. Стадии заболеваний распределились следующим образом: в I группе преобладали пациенты с IV стадией — 15 (57,6 %) человек, с III стадией было 4 (15,4 %), со II стадией — 7 (27,0 %) человек; во II группе чаще встреча-

Литература

1. Алиев М. Д., Полякова В. Г., Ментке-вич Г. Л., Маякова С. А. Детская онкология. Национальное руководство. М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012. 684 с.

[Aliev MD, Polyakova VG, Mentkevich GL, Mayakova SA. Detskaya onkologiya. Natsion-al'noye rukovodstvo [Pediatric oncology. National leadership]. Moscow: Izdatel'skaya gruppa RONTS, Prakticheskaya meditsina; 2012. 684 p. (In Russ.).]

2. Дурнов Л. А., Голдобенко Г. В. Детская онкология: учебник. М.: Медицина, 2018. 608 с.

[Durnov LA, Goldobenko GV. Detskaya onko-logiya [Pediatric Oncology]: uchebnik. Moscow: Meditsina; 2018: 608 p. (In Russ.).]

3. Мацко Д. Е. Саркомы костей: классификация, гистологическое строение, особенности морфологической диагностики // Практическая онкология. 2010. Т. 1, № 11. С. 1-10.

[Matsko DE. Bone sarcomas: classification, histological structure, features of morphological diagnosis. Prakticheskaya onkologiya / Practical Oncology. 2010;1(11):1-10. (In Russ.).]

4. Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга) // Феден-ко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Мах-

лись дети со II стадией — 11 (44,0 %) человек, IV стадией — 10 (40,0 %) человек, реже с III стадией — 3 (12,0 %) и I стадией — 1 (4,0 %) человек.

6. Общее число выживших в исследуемой когорте (п = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском областном онкогематологическом центре для детей и подростков имени профессора В. И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ составило 35 (64,8 %) пациентов. За 11 лет летальный исход среди детей со злокачественными новообразованиями костей наступил у 20 (37,0 %) пациентов. В I группе (СЮ) выжили 17 из 26 пациентов, что составило 65,4 %; во II группе (ОС) живы 15 из 25 пациентов, что составило 60,0 %.

сон А. Н., Тепляков В. В. Злокачественные опухоли: практические рекомендации. М.: RUSSCO, 2019. Т. 9. С. 259-271.

[Prakticheskiye rekomendatsii po lecheniyu per-vichnykh zlokachestvennykh opukholey kostey (os-teosarkomy, sarkomy Yuinga) [Practical recommendations for treatment primary malignant bone tumors (osteosarcoma, Ewing's sarcoma)]. In: Fedenko AA, Bokhyan AYu, Gorbunova VA, Makhson AN, Teplyakov VV. Zlokachestvennyye opukholi [Malignant tumors]: prakticheskiye rekomendatsii. Moscow: RUSSCO; 2019. P. 259-271. (In Russ.).]

5. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга: клинические рекомендации. М., 2020. Режим доступа: https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-re komendatsii-zlokachestvennye-novoobrazovani ja-kostei-i-sustavnykh-khrjashchei-osteosarkoma.

[Zlokachestvennyye novoobrazovaniya kostey i sustavnykh khryashchey: osteosarkoma, sarkoma Yuinga: klinicheskiye rekomendatsii [Malignant neoplasms of bones and articular cartilage: osteosarcoma, Ewing's sarcoma: clinical guidelines] [Internet]. Moscow; 2020. Available from: https://legalacts. ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-zlokachestven nye-novoobrazovanij a-kostei-i-sustavnykh-khrj ash chei-osteosarkoma (In Russ.).]

Источник финансирования: авторы заявляют об отсутствии финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов: авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.