CC BY
23
ЮВЕН1ЛЬНИЙ РЕВМАТО1ДНИЙ АРТРИТ, ЕНДОКРИННА АРТРОПАТ1Я
ЧИ Г1ПЕРМОБ1ЛЬНИЙ СИНДРОМ?
М.Б. Джус1, Т.В. Марушко1, О.1. 1вашк1вський2, Т.А. Карасевська1, B.G. Кондратюк1, О.С. Кур1шко2
1 Нацгональний медичний утверситет гмеш О.О. Богомольця, м. Ктв
2 Олександргвська кл1тчна л1карня, м. Ктв
Джус Марта Борис1вна
доцент кафедри госттально! терапП № 2 02000, м. Кшв, просп. Перемоги, 34 тел.: (050) 334-82-95 e-mail: dzhusm@yahoo.co.uk
ВСТУП
Серед уах ревматолопчних патологш слщ видтити особливу групу захворювань суглобiв -ендокриннi артропатп [1, 2]. Змiни суглобiв при ендокриннш патологи в основному е вторинними та супроводжуються дегенеративно-дистрофiчни-ми процесами. У патогенезi розвитку ендокринних артропатш важливе значення мають не лише влас-не ендокриннi порушення, а й змiна загально''' реактивносп органiзму й обмiну речовин, мехашчш та iншi чинники [4]. На користь ендокринного гене-зу розвитку суглобового синдрому свщчить поява артропатп одночасно або через деякий час пкля машфестацп ендокринного захворювання, а також зменшення або зникнення суглобових порушень пiсля призначення лiкування ендокринних розла-дiв [5]. Досить рщко спостерiгаеться ураження опорно-рухового апарату, пов'язане з аденомою гiпофiза. При цш нозологГ'' можуть зустрiчатися такi ураження кктково-суглобово''' системи, як остео-артроз, ппермобтьний синдром з нестабiльнiстю суглобiв та перiодичними синовптами, порушення мшерального обмiну, гiперурикемiя та розвиток вторинно''' подагри [9].
У зв'язку з тим, що ендокриннi артропатГ'' зус^чаються вiдносно рiдко, особливо в умовах уже рашше дiагностовано''' орфанно''' ревматолопч-но''' патологи, тако''' як ювешльний ревмато'дний артрит (ЮРА), 'х дiагностика та диференцiацiя потребуе детального аналiзу отриманих даних.
Мета роботи - оцшити частоту виявлення рiзних супутшх захворювань, в тому числi ендо-кринно''' патологи, у хворих з ЮРА в анамнезу що могли вплинути на формування суглобового синдрому в дорослому вщк
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ
З метою оцшки частоти виявлення рiзних супутнiх захворювань при ЮРА нами було обсте-жено 64 дорослих хворих з ювешльним рев-мато'дним артритом в анамнезк Обстеження про-водилося на базi ревматологiчного вiддiлення та ревмодиспансеру Олександрiвськоl' мкько''' кл^чно''' лiкарнi (Ки'в). Серед обстежених домшу-вали жшки - 68,8% (44 хворих), середнш вiк хворих становив 23±4,7 роки. Середня тривалiсть захворювання склала 16±8,4 роки. Серед супутньо''' патологП' найчастiше виявлялися хронiчнi захворювання шлунково-кишкового тракту, нирок та ендокриннi захворювання, а саме: хрошчний гастрит у стади ремiсГ'' спостерiгався у 9,4% хворих, хрошчний холецистит у стади ремки - 6,25%, холанпт у стадП' ремiсГ'' - 3,1%, хрошчний гепатит - 3,1%, хрошчний компенсований тонзил^ - 14,1%, хрошчний пклонефрит - 6,3%, сечокам'яна хвороба - 3,1% хворих. Ендокринна патолопя спостеркалась у 12,5% хворих та проявлялась хрошчним ти-рео'дитом, аденомою гiпофiза, гiперандрогенiею, карликовим нанiзмом. У трьох (4,7%) хворих було виявлено патолопю гiпофiза, причому в двох пацкнлв дiагностовано аденому гiпофiза, а в одша хворо''' - карликовий нашзм. Лише в одного пацiента було виявлено ознаки пгантизму, який скаржився на бть у колiнних, гомтковостопних, лiктьових суглобах, поперековому вiддiлi хребта, ранкову скуткть у суглобах до твгодини, в зв'язку з чим з метою диференцмно''' дiагностики суглобового синдрому та вериф^аци дiагнозу його було госпiталiзовано до 1-го ревматолопчного вщд^ лення Олександрiвсько''' мкько''' кл^чно''' лiкарнi Киева. З анамнезу захворювання вщомо, що пацiент
Рис. 1. Ппереластuчнiсть шк'!ри обличчя.
хворie бiльше 30 ромв, коли вперше почав турбу-вати бть в лiктьових та гомтковостопних сугло-бах, з перюдичним Ух набряком. У 1978 р. в 1нститут РАМН (м. Москва) було встановлено дiагноз «ювенiльний ревматоУдний артрит» (ЮРА), з приводу чого призначено глюкокортикоУди (ГК), ям патент приймав близько 6 мiсяцiв (дозу не пам'я-тае). Базисну тератю на той час не призначали. Вiдтодi перiодично турбуе бiль у великих суглобах нижых кiнцiвок, з'явилась кретта^я в них. У червы 2012 р. переыс гострий двостороннм увеУт. З анамнезу також вщомо, що в 1996 та 2003 рр. оперова-ний в 1нститут нейрохiрургГl' iм. акад. А.П. Ромода-нова НАМН УкраУни (КиУв) з приводу аденоми гiпофiза. З 2003 р. спостер^ае пiдвищення арте-рiального тиску до 180-190/100 мм рт.ст., з приводу чого приймав еналаприл. Спадковий анамнез обтя-жений: у батька - ппермобтьний синдром. При оглядi привертае увагу пперстеычна будова тiла,
хворий кремезний, зрiст - 194 см, маса тта - 120 кг, 1МТ - 31,8 кг/м2, площа тiла - 2,54 м2. Риси обличчя огрубт^ збiльшення надбрiвних дуг та нижньоУ щелепи, гiпертрофiя м'яких тканин обличчя - носа, губ. У ^м'янм та потиличнм дiлянцi голови грубi складки шкiри, що нагадують мозковi звивини (cutis verticis gyrata) (рис. 1), вщзначаеться ппереластич-нiсть штри обличчя та кистей (рис. 2). При оглядi ротовоУ порожнини помине збiльшення нижньоУ щелепи з розширенням мiжзубних промiжкiв (рис. 3). Пщнебшня високе, «готичне». Кистi та стопи збтьшеш в розмiрах (рис. 4), вщзначаеться кретта^я в колiнних та гомтковостопних суглобах, перерозгинання обох л^тьових та колшних суглобiв >10°, перерозгинання паль^в кистей, а саме пасивне згинання 1-го пальця в б^ перед-плiччя пiд час згинання у променево-зап'ястному суглоб^ перерозгинання в п'ястно-фалангових суглобах (рис. 5, 6). Ознак запальних змш у суглобах пщ час огляду не виявлено, клЫчш дан про синовпти вiдсутнi. Обмеження рухливостi в будь-якому вiддiлi хребта та кл^чних ознак сакроУлеУту не виявлено, навпаки, було дiагностовано пщ-вищену рухливкть у поперековому вiддiлi хребта, при нахилi вперед з фiксованими колшними сугло-бами пацiент долонями досягав пщлоги. При обстеженнi м'язовоУ системи вщзначаеться збть-шення м'язовоУ маси верхых та нижнiх кiнцiвок iз збереженою м'язовою силою. З боку серцево-судинноУ системи виявлено ознаки артерiальноУ ппертензп, а саме пщвищення артерiального тиску до 160/90 мм рт.ст., розширення меж серця в обид-ва боки: праворуч межi змiщенi на 1 см, лiворуч - на 3 см, акцент 2 тону над аортою. З боку шших внутршых органiв патологи не виявлено. При лабо-
Рис. 2. Груб/ складки шк'1ри в тiм'янiй длянц голови.
Рис. 3. Збльшення нижньоУ щелепи з розширенням м'жзубних промiжкiв.
раторному дослiдженнi ознак запальноТ активност не дiaгностовaно (ШОЕ 12 мм/год, С-реактивний бток негативний). У загальному aнaлiзi ce4i змiн не дiaгностовaно. У бiохiмiчному aнaлiзi кровi вияв-лено лише пiдвищений рiвень сечовоТ кислоти до 483 ммоль/л та загального холестерину i лто-протеТдГв низькоТ щiльностi, тодi як iмунологiчнi маркери ревматоТдного артриту, там як антитта до циклiчного цитрулшового пептиду (anti-CCP) та ревматоТдний фактор (РФ), були негативними. Виявлений позитивний HLA-B27 антиген.
При шструментальному дослщженш серцево-судинноТ системи на ЕКГ та ЕхоКГ пщтверджено ознаки ппертрофп мiокaрдa лiвого шлуночка (тов-щина задньоТ стiнки - 1,6 см, товщина мГж-шлуночковоТ перетинки - 1,5 см) iз збереженою систолiчною функцГею (фрaкцiя викиду - 54%), дилатацп лiвого передсердя: розмiри лiвого передсердя - 5,3 см х 7,3 см; вщносну недостaтнiсть морального клапана та недостaтнiсть аортального клапана. При проведены рентгенографп кистей i стоп вiдзнaчaлися змiни за типом «пробмнимв» та пaгодоподiбнa деформaцiя фаланг стоп, однак даних про ерозивно-деструктивш змти в суглобах не виявлено (рис. 7, 8). Враховуючи наявшсть болю в поперековому вiддiлi хребта та позитивний HLA-B27 антиген, була проведена рентгеногрaфiя та МРТ сакротеальних з'еднань, де були виявленi зниження висоти суглобовоТ щiлини, посилення субхондрального склерозу, загострення краТв суглобових поверхонь та ознаки анктозу сакротеальних з'еднань (рис. 9). За результатами МРТ сакротеальних з'еднань, даних про сакротеТт не отримано. З метою вiзуaлiзaцiТ «м'яких» суглобових ерозiй проведено ультразвукове дослщження кистей та гомтковостопних суглобiв, однак ерозив-
Рис. 4. Збльшен po3Mipu Kucmi.
Рис. 5. Перерозгинання в п'ястно-фалангових суглобах.
них змт та синовплв цих суглобiв не виявлено. У зв'язку з перенесеним увеТтом хворий консульту-вався в окулiстa, однак специфiчних запальних змт на момент огляду чи залишкових явищ не дiaгностовaно. Патент неодноразово консульту-вався з ендокринологами в 1нститул ендокрино-логГТ та обмшу речовин iм. В.П. Комкаренка НАМН УкраТни, де, за результатами МРТ головного мозку (рис. 10), дiaгностовaно рецидив аденоми ппофТза. У зв'язку з цим направлений на консультафю в 1нститут нейрохiрургiТ Гм. акад. А.П. Ромоданова НАМН УкраТни (КиТв) з метою проведення оперативного лГкування. Там було пГдтверджено ознаки продовженого росту аде-
Рис. 6. Згинання 1-го пальця в 6iK nередnлiччя nid час згинання у променево-зап'ястному суглоб'1.
Рис. 7. Рентгенографiя кистей: зм'ни за типом «пробйникв».
номи гiпофiза, синдром прогресуючоУ акромегалп. Однак, хiрургiчне лiкування на момент огляду, за висновком спе^алкта, не було доцтьним. Врахову-ючи анамнез, початок суглобового синдрому iз 7-рiчного в^у, наявнiсть супутньоУ ендокринноУ патологи, дан об'ективного обстеження та резуль-тати лабораторного дослщження, проводили диференцiйну дiагностику мiж такими захворюван-нями: ЮРА чи ревматоУдний артрит (РА), серонега-
тивнии спондилоартрит, акромегалiя з вторинним остеоартрозом, ппермобтьний синдром та хрошчний подагричний артрит чи пперурикемЫ.
З огляду на те, що дебют суглобового синдрому припадае на bîk 7 рокт, з артриту 4 суглоб1в з набряком, наявнкть HLA-B27 антигена (зрозумто, що й на момент розвитку артриту в дитинств1 цей антиген, як генетичний маркер, був присутнш), ознаки анктозу сакротеальних з'еднань на рентгеногра-
Рис. 8. Рентгенографiя стоп: пагодопод'бна деформац'!я фаланг стоп без ерозивно-деструктивних зм'!н у суглобах.
Рис. 9. Рентгенограф1я сакролеальних з'еднань: зниження висоти суглобовоУ щлини, посилення субхондрального склерозу, загострення краУв суглобових поверхонь та ознаки анктозу сакротеальних з'еднань.
Рис. 10. МРТ головного мозку.
мах цих зчленувань (що, ймов1рно, е наслщком перенесеного сакротеУту), розвиток двосторон-нього увеУту в анамнезу ретроспективно можна припустити, що в дитинств1 у патента, зпдно сучасноУ класифкацп !ЬЛВ, був ЮРА, ентезит-артрит.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА ОБГОВОРЕННЯ
Для ЮРА, зпдно класифкацп !ЬЛР, характерна
наявнкть одного з вар1ант1в так званого артриту, асоцмованого з ентезитом, чи ентезит-артриту. Основним клш1чним проявом цього вар1анту е наявн1сть ол1гоартикулярного периферичного артриту (з ураженням переважно суглоб1в нижшх к1нц1вок) та ентезиту, або артриту чи ентезиту з двома наступними ознаками: болкнкть тео-сакральних зчленувань при пальпацп 1/або запаль-
ний бiль у спинi; наявнiсть HLA-B27; початок артриту в хлопчиюв пiсля 6 роюв; сiмейний анамнез, що свiдчить про наявнкть пiдтверджених лiкарями HLA В27-асоцшованих хвороб (анкiлозуючий спондилiт, артрит, асоцшований з ентезитом, сакротеТт за наявност запальних захворювань кишечника, синдром Рейтера) або гострого перед-нього увеТту у родичiв першого ступеня спорщ-нення. Ускладненнями ентезит-асоцiйованого артриту зазвичай е згинальнi контрактури в суглобах; розвиток анкiлозiв у мiжхребцевих суглобах, iлеосакральних зчленуваннях, периферичних суглобах; зниження гостроти зору, розвиток слто-ти внаслiдок активного перебiгу увеТту; недостат-нiсть аортального клапана; розвиток абдоми нальних симптомiв, характерних для таких запальних захворювань кишечника, як хвороба Крона, неспецифiчний виразковий колп". Отже, з вказаних критерП'в ЮРА, ентезит-артриту в нашого патента були: наявнiсть олiгоартикулярного периферично-го артриту (з ураженням переважно суглобiв нижшх кiнцiвок); початок артриту в хлопчиюв пiсля 6 рокiв; наявнкть HLA-B27 антигена; увеТт. А з ускладень ентезит-артриту виявлено розвиток анкiлозiв в iлеосакральних зчленуваннях.
На час госпiталiзацiï у пацiента ознак активносп ЮРА не виявлено, що пщтверджено як кл^чно, так i за даними шструментальних дослiджень: вщ-сутнкть синовГтв при УЗД суглобiв та ерозивних змш у суглобах на рентгенограмах i УЗД кистей (незважаючи на те, що базисна тератя не призна-чалась), вiдсутнiсть маркерiв системного запален-ня. Перенесений 2012 р. увеТт на момент госпи талiзацiï був неактивним та не призвiв до будь-яких ускладнень з боку очей. Скарги на бть у попереко-вому вiддiлi хребта не супроводжувалися обме-женням рухливосп, навпаки, виявлено ознаки гiпермобiльностi, крiм того, бiль носив механiчний характер, а на рентгенограмах сакротеальних зчленувань визначалося зниження висоти суглобовоТ щтини, посилення субхондрального склерозу i анктоз. Пщ час проведення МРТ сакротеальних зчленувань даних про активний сакротеТт не було отримано. На ЕхоКГ виявлено ознаки недостатносп аортального клапана, що може бути проявом ураження ендокарда на ™i ЮРА в дитинствк Вщсутнкть таких лабораторних маркерiв, як РФ та anti-CCP, свiдчить про те, що трансформацп ЮРА в iнший варiант РА з роками не вщбулося.
На користь подагричного артриту свщчить пщвищений рiвень сечовоТ кислоти (483 ммоль/л)
та виявлений симптом «пробшника» за даними рентгенографП' кистей. Однак, вщсутнкть «класич-ного» гострого артриту I плюснефалангового сугло-ба стоп та нападоподiбного перебiгу артриту ставить цей дiагноз пiд сумнiв. Тому виявлена гiперурикемiя швидше е вторинною на тлi метаболiчних порушень при аденомi гiпофiза.
Наявнiсть високого «готичного» пiднебiння та гiпереластичностi шкiри в сукупносп з ппер-мобiльнiстю як у дрiбних, так i великих суглобах та наявнкть у батька ппермобтьного синдрому може свщчити про вроджену дисплаз^ сполучно''' ткани-ни. З шшого боку, необхiдно зазначити, що ппермобтьнкть у суглобах може бути одним з проявiв ураження опорно-рухового апарату при аденомi гiпофiза, оскiльки АКТГ через активацiю альдостерону в наднирникових залозах впливае на прискорення пролiферацN фiбробластiв з над-мiрним накопиченням колагену I та III титв. Крiм того, при аденомi вiдбуваеться порушення метаболiзму, в тому чи^ обмiну iонiв магшю, дефiцит яких впливае на деграда^ю колагенових волокон та спричиняе порушення стввщношення колагенових та еластинових волокон на користь збтьшення останнiх, що призводить до спо-вiльнення синтезу вах структурних молекул сполучно''' тканини та розвитку дисплазп сполучно''' тканини [9]. Також на користь ендокринного генезу артропатП' свщчить наявнкть у хворого виявлено''' при рентгенографи типово''' для аденоми гiпофiза змши форми фаланг пальщв стоп у виглядi пагодоподiбно''' деформацп (рис. 8).
Отже, провiвши ретельний аналiз анамнезу й оцшку даних додаткових методiв обстеження, у хворого встановлено остаточний кл^чний дiагноз. Основний: аденома гiпофiза. Рецидив. Акромегалiя, активна фаза. Акромегалiчна остеоартропаля: гiпермобiльний синдром змiшаного генезу. Вторин-ний остеоартроз, безвузликова форма, з переваж-ним ураженням кульшових, колшних, гомтково-стопних суглобiв, Ro II ст., ФНС I. Метаболiчний синдром (гiперурикемiя, гiперхолестеринемiя, абдо-мшальне ожирiння III ст., (IMT - 31,8). Артерiальна гiпертензiя змiшаного генезу, II ст., 3 ст., ризик 2. Гiпертрофiя лiвого шлуночка (за результати ЕКГ та ЕхоКГ). Вщносна недостатнкть мiтрального клапана, СН I iз збереженою фракцiею викиду, ФК 2 за NYHA.
ЮРА, ентезит-артрит у стадп клш^о-лабо-раторно''' ремкп, анкiлоз сакроiлеальних з'еднань, Ro III ст., увеТт в анамнезi (05.06.12), асоцiйований з HLA B27 «+».
Отже, акромегал1я (гр. акро; - крайн1й I реуа; -великий) - це захворювання, що проявляеться в надм1рному рост1 ккток, м'яких тканин та внутрш шх орган1в. У б1льшост1 випадк1в захворювання розвиваеться в оаб 1з завершеним ф1з1олог1чним ростом I закритими еп1ф1зарними ростовими зонами, коли ркт к1сток у довжину вже неможливий. Розвиваеться акромегал1я внасл1док пперсекрецп пухлиною ппоф1за гормону росту (ГР) й шсу-л1нопод1бного фактора росту (1ФР)-1. Ц1 два факто-ри в1д1грають важливу роль у регуляцп метабол1зму кктковоУ тканини. В1домо, що дефщит ГР е складо-вою патогенетичноУ ланки втрати кктковоУ маси I формування остеопорозу, проте вплив його пперсекрецп на к1сткову систему ще недостатньо вивчений. Не менш важливим е зниження якосп життя у хворих на акромегал1ю, що зумовлено наявнктю м1алгп та артралгп, як1 рееструють у 70% випадк1в на момент встановлення д1агнозу. Рання д1агностика й адекватне л1кування захворювання може запоб1гти формуванню незворотних усклад-нень I полтшити як1сть життя пац1ент1в. Захворювання проявляеться патолог1чнимдиспропорц1йним ростом к1сток скелета, хрящ1в I м'яких тканин, пору-шенням р1зних вид1в обм1ну речовин. Поширенкть його складае 40-60 випадк1в на 1 млн населення [3]. Частота нових випадюв становить 3-4 на 1 млн населення на р1к. Чолов1ки та ж1нки хвор1ють з однаковою частотою, п1к захворювання припадае на в1к 40-60 рок1в.
За даними р1зних автор1в [6, 7], пухлини г1поф1за, переважну бтьшкть яких становлять аденоми, складають вщ 10 до 20% ус1х внутр1шньочерепних новоутворень. 99% аденом г1поф1за секретують гормон росту, з них 45% - чист соматотропн аденоми, 30% - зм1шан1 пролактосоматроп1номи, 25% аденом продукують шш1 аденог1поф1зарн1 гормони: ТТГ, ЛГ, ФСГ. Соматотропшоми - це моноклональн пухлини, що розвиваються внаслщок соматичноУ мутацп соматотроф1в [11].
Розр1зняють 4 стадп акромегалп: преакро-мегал1чна, г1пертроф1чна, пухлинна, кахексична. За активнктю вид1ляють активну та стабтьну стадп. Переб1г акромегалп част1ше залежить вщ в1ку: в пац1ент1в старше 45 рок1в спостер1гаеться доброяк1сний переб1г, а в молодому в1ц1 (менше 20 рок1в) - переважно злояккний. Акромегал1я характеризуеться поступовим початком. Д1агноз встановлюють, у середньому, через 7 рок1в п1сля реального початку хвороби [10, 12].
Основним та найбтьш сталим синдромом е зм1на зовшшносп. Спостер1гаеться виражена
г1пертроф1я хрящовоУ тканини суглоб1в, що зумовлюе появу артралпй [5]. Зб1льшення к1лькост1 та функцюнальноУ активност1 потових залоз при-зводить до значноУ п1тливост1. Шк1ра стае ущть-неною з грубими глибокими складками, бтьш вираженими на волосистш частин1 голови. Часто спостер1гаеться бть голови, пов'язаний з деструкц1ею турецького сщла, його д1афрагми I внутр1шньочерепною г1пертенз1ею. Прогресуюча компрес1я перехресту зорового нерва проявляеться б1темпоральною гем1анопс1ею, зниженням гостроти зору, звуженням пол1в зору.
Характерним е зб1льшення об'ему м'язовоУ тканини за рахунок розростання сполучноУ тканини. Спочатку ф1зична сила та працездатнкть збть-шуються, а пот1м поступово м'язов1 волокна дегене-рують та розвиваеться проксимальна мюпат1я. Акропарастезп виникають внасл1док здавлення нерв1в к1стковими структурами або ппертро-фованими м'якими тканинами (карпальний синдром) [8]. Характерним е розвиток пперостозу з ознаками остеопорозу, дистальн1 фаланги пальц1в пагодопод1бно потовщен1, на п'яткових кктках роз-ростаються «шпори». У грудних хребцях зникае «тал1я», розвиваеться к1фоскол1оз, суглоби дефор-мован1 з порушеною функц1ею та розвитком вто-ринного остеоартрозу. Може спостер1гатися г1пермоб1льний синдром з нестаб1льн1стю суглоб1в та пер1одичними синовГУтами, порушення мше-рального обм1ну. Соматотропний гормон (СТГ) впливае на функц1ю нирок, порушуеться фосфорно-кальц1евий обм1н, що призводить до остеопорозу. Кр1м того, розвиваеться пперурикем1я, що спосте-р1галася в нашого хворого, та вторинна подагра.
Характерними е спланхномегал1я з наступним розвитком органноУ недостатносп. Зм1ни у внутршшх органах зводяться до Ух ктинноУ г1пертроф1У I г1перплаз1У, в зв'язку з розростанням мезенх1мальних тканин: легень, серця, печшки, п1дшлунковоУ залози, кишечника, селезшки. Надал1 прогресуе прол1ферац1я сполучноУ тканини з наступними склеротичними змшами в органах та прогресуючою Ух недостатнктю. Некомпенсована тривала пперпродукфя ГР сприяе розвитку концентричноУ ппертроф1У м1окарда, що зм1нюеться г1пертроф1чною мюкардюдистрофкю, а з часом переходить в дилатацшну I призводить до прогресуючоУ серцевоУ недостатност1. У 30% пацкнт1в виявляють симптоматичну артер1альну г1пертенз1ю. Синдром апное вв1 сн1 розвиваеться у 90% хворих, що пов'язане з розростанням м'яких тканин у верхых дихальних шляхах та ураженням
дихального центру.
Гiпофiзарна недостатнiсть може виникати в разi здавлення гiпофiза пухлиною. Репродуктивнi роз-лади,такi як порушення менструального циклу й еректильна дисфункцГя, пов'язан з порушенням продукцп гонадотропшГв та гiперпролактинемiею. Порушення толерантностi до глюкози спо-стерiгаеться у 50-60% пацкнтГв, а у 20% розвива-еться цукровий дiабет.
У частини хворих аденома призводить до роз-витку пухлин рГзно!' локалГзацп внаслщок хронГчно!' пперпродукци ростових факторiв, а саме: вузловий або дифузний зоб, аденоматозна гiперплазiя над-ниркових залоз, фiброзно-кiстозна мастопатiя, мiома матки, полГкктоз яечникiв, полiпоз та адено-карциноми кишечника.
Смертнкть при акромегалй в 2-4 рази вища, нiж у загальнiй популяцП', через серцево-судиннi захво-рювання. При нормалГзацп рiвня 1ФР-1 i усунення пперсекрецп СТГ смертнiсть знижуеться до серед-ньостатистичного показника.
Отже, слщ пам'ятати, що при акромегалй' спостеркаеться полiорганне ураження iз залучен-ням життево важливих оргашв. Суглобовий синдром на тлГ гiпермобiльностi суглобiв та розвитку вторинних синовГтв може симулювати запальш артропатй i бути причиною неправильно встанов-леного дiагнозу. Зазвичай акромегалГя харак-теризуеться поступовим початком. Дiагноз вста-новлюють Гз запiзненням, у середньому, через 7-10 рокГв пкля реального початку хвороби.
ВИСНОВКИ
АналГз пацГентГв з ЮРА в анамнезГ показав, що суглобовий синдром, який е типовим проявом рев-матичних захворювань, потребуе ретельного вив-чення (локалГзацГя, перебГг, зв'язок з Гншими клГнГчними проявами, амейний анамнез, анамнез захворювання), а нерщко й допомоги сумГжних спефалклв при проведеннГ диференцшно!' дГагностики. Важливо зауважити, що в 12,5% пацГентГв з ЮРА виявлена ендокринна патолопя, причому в 4,7% спостеркалася патолопя ппофГза. Поеднання таких рГдкГсних захворювань, як ЮРА та аденома ппофГза, вимагае уважного аналГзу клшГчно!' картини з наступною медикаментозною корекцкю. Постають запитання: чи вплинула поява в дитинствГ автоГмунноТ патологи на розвиток аде-номи гГпофГза, чи могло вплинути на розвиток пух-лини призначення в дитинствГ глюкокортикоТдГв i як наявнкть вродженоТ дисплазп сполучно!' ткани-
ни впливае на розвиток ЮРА та аденоми гiпофiза. Ц питання потребують подальшого вивчення та аналiзу.
Л1ТЕРАТУРА
1. Ганджа 1.М., Децик Ю.1., Пелещук А.П. та iH. Р1дк1 i атипов1 синдроми захворювання в клiнiцi внутршшх захворювань / За ред. 1.М. Ганджi. - К.: Здоров'я, 1982.
2. Каррей Х.Л. Клиническая ревматология. М.: Медицина, 1990. - 674 с.
3. Клиническая эндокринология: руководство (3 изд.) / Под ред. Н.Т. Старковой. - СПб.: Питер, 2002. - 576 с.
4. Комаров Ф.И. Диагностика и лечение внутренних болезней. М.: Медицина, 1991. - 423 с.
5. Лисенко Г.1., Ткаченко В.1. Диференцшна дiагностика артропатш у загальнол^арськш практицп ендо-кринн артропатй' (стаття). КиТ'в. Мистецтво л^вання - № 1. - 2013. - С. 18-24.
6. Насонова Е.Л. (ред.) Ревматология: клинические рекомендации. Под ред. акад. РАМН Е.Л. Басонова. М.: ГОЭТАР-Медиа, 2011. - 752 с.
7. Номенклатура, класиф^а^я, критери дiагностики та програми л^вання ревматичних хвороб / За ред. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби. - К., 2004. - 156 с.
8. Св'!нцицький А.С., Яременко О.Б., Пузанова О.Г., Хомченко Н.1. Ревматичн хвороби та синдроми. К: Книга плюс, 2006. - С. 586-589.
9. Солейко О.В., Рикало Н.А., Осипенко 1.П., Солейко Л.П. Альдостерол та кортизон сироватки кровп синдром недиференцшованоТ дисплазп сполучно'' тканини: вщ концепцп патогенезу до стратеги л^ування. Вшниця: Нова книга, 2014. - 166 с.
10. Compston J.E., Papapoulos S.E., Blanchard F. Report on osteoporosis in the European Community: Current status and recommendations for the future // Osteoporosis Int. - Vol. 8. - P. 531-534.
11. Dorwart B.B. Arthropathies associated with endocrine diseases. In: Schumacher Jr. H.R. Primer on the rheumatic diseases. 10th ed. - Atlanta: Arthritis Foundation, 1993. - Р. 242-243.
12. McGuire J.L., Lambert R.E. Arthropathies associated with endocrine disorders. In: Kelly W.N., Harris Jr. E.D., Ruddy S., Sledge C.B. Textbook of Rheumatology. 4th ed. - Philadelphia: WB Saunders, 1993. - Р. 1527-1544.
РЕЗЮМЕ
Ювеншьний ревматоТдний артрит, ендокринна артропаля чи ппермобшьний синдром? М.Б. Джус, Т.В. Марушко, О.1. вашквський, Т.А. Карасевська, В.€. Кондратюк, О.С. Куршко
Мета роботи - оцшка частоти виявлення рiзних супутых захворювань, в тому чи^ ендокринноТ' патолопТ' у хворих з ЮРА в анамнезу що могли вплинути на формування суглобового синдрому в дорослому вщк Важливим завданням л^аря-штернкта е вмшня диференщювати суглобовий
синдром при ревматолог1чних артропат1ях в1д низки ендокринних патолог1й, що супроводжують-ся под1бною кл1н1чною картиною.
Матерiали та методи. На баз1 ревматолог1чного в1дд1лення та ревмодиспансеру Олександр1вськоУ клштноТ л1карн1 (КиУв) обстежено 64 дорослих хво-рих з ювентьним ревматоУдним артритом в анамнез1. Особливу увагу привертало поеднання ревматолог1чного й ендокринного захворювань, що можуть супроводжуватися суглобовим синдромом.
Результати та обговорення. Виявлено, що у 12,5% пац1ент1в з ЮРА в анамнез! спостер1гаеться ендокринна патолог1я, причому в 4,7% - патолопя г1поф1за, в тому числ1 аденома г1поф1за.
Висновки. Поеднання таких рщккних захворювань, як ЮРА та аденома ппоф1за, потребуе подаль-шого вивчення Ух впливу на розвиток суглобового синдрому.
Ключовi слова: ювентьний ревматоУдний артрит, акромегал1я, ппермобтьний синдром, пперурикем1я.
РЕЗЮМЕ
Ювенильный ревматоидный артрит, эндокринная артропатия или гипермобильный синдром?
М.Б. Джус, Т.В. Марушко, А.И. Ивашковский, Т.А. Карасев^ая, В.Е. Кондратюк, О.С. Куришко
Цель работы - оценка частоты выявления различных сопутствующих заболеваний, в том числе эндокринной патологии, у больных с ЮРА в анамнезе, которые могли повлиять на формирование суставного синдрома во взрослом возрасте. Важной задачей врача-интерниста является умение дифференцировать суставной синдром при ревматических артропатиях от ряда эндокринных патологий, сопровождающихся подобной клинической картиной.
Материалы и методы: На базе ревматологического отделения и ревмодиспансера Александровской клинической больницы (Киев) обследованы 64 взрослых больных с ювенильным ревматоидным артритом в анамнезе. Особое внимание уделено сочетанию ревматологического и эндо-
кринного заболеваний, сопровождающихся развитием суставного синдрома.
Результаты и обсуждение. Выявлено, что у 12,5% пациентов с ЮРА в анамнезе наблюдается эндокринная патология, причем в 4,7% - патология гипофиза, в том числе аденома гипофиза.
Выводы. Сочетание таких редких заболеваний, как ЮРА и аденома гипофиза, требует дальнейшего изучения их влияния на развитие суставного синдрома.
Ключевые слова: ювенильный ревматоидный артрит, акромегалия, гипермобильный синдром, гиперурикемия.
SUMMARY Juvenile rheumatoid arthritis, endocrine arthropathy or hypermobility syndrome? M.B. Dzhus, T.V. Marushko, O.I. Ivashkivskyy, T.A. Karasevska, V.E. Kondratyuk, O.S. Kurishko
Objective. Evaluation of the frequency of detection of various associated diseases, including endocrine pathology in patients with a history of juvenile rheumatoid arthritis (JRA), which could affect the formation of joint syndrome in adulthood. An important task of the doctor-internist is the ability to differentiate articular syndrome in rheumatic arthropathies from joint damage due to many endocrine disorders, accompanied by a similar clinical picture.
Materials and methods. 64 adult patients with history of JRA were examined in a rheumatological department of Alexander Hospital, Kyiv. Particular attention was paid to combination of rheumatic and endocrine diseases that may be accompanied by articular syndrome.
Results and discussion. In 12.5% of patients with JRA in anamnesis endocrine pathology was found, in whom 4,7% of patients pituitary pathology was observed, including pituitary adenoma.
Conclusions. The combination of rare diseases such as pituitary adenoma and JRA needs further study the impact of these diseases on the development of articular syndrome.
Key words: juvenile rheumatoid arthritis, acromegaly, hypermobility syndrome, hyperuricemia.
Дата надходження до редакцп 21.09.15 р. Кл^чна ендокринолопя та ендокринна хiрургiя 4 (52) 2015
