CC BY
27
К^Ш /ребёнка
КёУчна пед1атр1я / Clinical Pediatrics
УДК 616.72-002.77 DOI: 10.22141/2224-0551.8.76.2016.90819
ЛЕБЕЦЬ I.C.1, ЗАЙЦЕВА G.M.2, ЛЕТЯГО Г.В.3
1ДУ«1нститутохорони здоров'я д/тей та п/длшв НАМН Укра/ни», м. Харюв, Укра/на
2Комунальний заклад охорони здоров'я «Харювська мська дитяча кл/н/чна лккарня №24», м. Харюв, Укра'/на 3Харювський нацюнальний ун/верситет¡мен В.Н. Каразна, м. Харюв, Укра/на
OUiHKA nPOßBiB ЮВЕЫЛЬНОГО РЕВМАТОТДНОГО АРТРИТУ ТА ЙОГО НАСЛ^ДЮВ ПРИ ТРИВАЛОМУ СПОСТЕРЕЖЕНН
(5-10-15 poKiB)
Резюме. Актуальтсть. Доа ювенльний ревмато1дний артрит залишаеться тяжким за проявами та намёками захворюванням, при якому iнвалiдизацiя пацiентiв може формуватися з першихрошв пато-логiчного процесу. Сьогодт науковий i практичний нтерес до цього захворювання значною мiрою стосу-еться технологт застосування бюлогiчноi терапи. Однак чтке знання особливостей перебщ хвороби, своечасне призначення адекватно'1' традицiйноi терапп в значно'1' частини оабможуть запобгтираннт швалiдизацii. Мета до^дження: дати оцнку проявам ювенльного ревмато'1'дного артриту на рЬзних етапах еволюцп захворювання, починаючи з дебюту, й визначити на^дки хвороби при тривалому спо-стереженш. Матерiали й методи. ПроаналЬзовано еволюцж суглобово'1' форми ювенльного ревмато'1'д-ного артриту в 117 хворих вком 2—18 ротв, ят перебували на стацонарному лшуванш протягом 2012— 2015рр. у клтщ ДУ«1нститут охорони здоров'я дтей та тдлтшв НАМНУкрати». Оцнка проявiв захворювання проводилася на кожному рощ розвитку процесу. Кнцева тривалсть захворювання стано-вила 5—10—15 рошв. Результати. Установлено, що на тлi традицтноголкування вiдбуваеться щорiчне невпинне прогресування змн у суглобах, що проявляеться збльшенням кiлькостiуражених суглобiв, роз-витком 1'х функцшнально1' недостатностi тарентгенологiчних змш, мжроциркуляторними порушення-ми. Зпершихрошвпроцесу спостергаеться чтке переважання полiартритiв (р < 0,01). Отримано дат, що на показники прогресування хвороби, безумовно, впливають тзне встановлення правильного дiагнозу та затзные призначення базисних засобiв (за даними спостереження, тльки 12 % хворих починають 1'х отримувати на завершения першого року хвороби). Висновки. На позитивн наЫдки ювенльногоревма-то'1'дного артриту впливае не тльки своечасне призначення базисних препаратiв, але й тривале (роками) 1'х використання. Прогресування ювенльногоревмато'1'дного артриту, що нерiдко спостергаеться на тлi мшiмальноi активностi, потребуе регулярного планового спостереження хворих iретельного 1'х обсте-ження як ^шчними, так i апаратними методами.
Ключовi слова: дти; ювенльний ревмато1дний артрит; ^шка; мтроциркулящя; еволющя проявiв; на^дки
Вступ
Хвороби юстково-м'язово! системи, зокрема су-rao6iB, що об'еднаш в XIII клас Мгжнародно! кла-сифжащ! хвороб, належать до складних у дiаraос-тичному та терапевтичному вщношенш i нерщко в дебют процесу — до неясних захворювань щодо подальшого прогнозу. Серед зазначено'1 патологи
саме ювешльний ревматощний артрит (ЮРА) залишаеться найбшьш несприятливим щодо переб^ та наслщюв захворюванням, бо через 3—5 роюв вщ дебюту втрата активного способу життя спостерта-еться в бшьшосп хворих, а в 50 % пащенпв — шва-лiдизацiя. У дорослих смертнють при ревматоидному артрит сягае 0,5—1,0 % [1, 2]. На сьогодш найбшьш
© «Здоров'я дитини», 2016 © «Child's Health», 2016
© Видавець Заславський О.Ю., 2016 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2016
Для кореспонденци: Лебець 1рина Степашвна, доктор медичних наук, професор, головний науковий швробпник вщдшення кардюревматологи, ДУ «1нститут охорони здоров'я дгтей та тдлггав НАМН УкраТни», пр. Ювтейний, 52-А, м. Харш, 61153, УкраТна; e-mail: annalet@ukr.net
For correspondence: Irina Lebets, MD, PhD, Professor, Chief Scientific Officer of the Department of cardiorheumatology, State Institution «Institute for Children and Adolescents Health Care of the NAMS of Ukraine», Ubileyniy av., 52-A, Kharkiv, 61153, Ukraine; e-mail: annalet@ukr.net
позитивш результати лiкування ЮРА пов'язують iз використанням новiтнiх терапевтичних технологiй, бюлопчних препаратiв [3—5]. Разом iз тим призна-ченню останнк певний час передують базиснi засо-би, що повиннi отримувати хворi з перших тижшв патологiчного процесу, коли передумови форму-вання деструктивних змiн у суглобовому апарат найбшьш агресивнi [6, 7]. На жаль, неспецифiчнiсть клшчних проявiв, 1х гетерогеннiсть, схож1сть при рiзнiй суглобовiй патологи, варiабельнiсть клтчно! еволюцп затримують процес дiагностики, сповшь-нюють строки правильного лкування, що негативно впливае на наслщки хвороби. На сьогодш iснуe немало напрацювань щодо вивчення клшчно! симптоматики ЮРА на окремих етапах його розвитку, але характеристики клшчних проявiв хвороби переваж-но стосуються дебюту та перших роюв патолопчного процесу без акценту на тератю, що отримуе хворий, строки встановлення дiагнозу [8—11]. Оцiнка еволюцп ЮРА в наукових дослщженнях висвгглена нечiт-ко, що не дозволяе остаточно визначити позитивну значущiсть традицшно! терапп при ранньому и при-значеннi та регулярному л^ванш Питання остан-нього е вкрай актуальним iз позицш не тiльки дано! патологи, але й сучасних соцiально-економiчних умов, у яких перебувають хворi та !х ам'1.
Мета досЛдження: дати ощнку проявам ЮРА на рiзних етапах еволюцп захворювання, починаючи з дебюту, й визначити наслщки хвороби при тривало-му спостереженнi.
Матер1али та методи
Проaнaлiзовaно еволюцiю суглобово! форми ЮРА в 117 хворих вжом 2—18 рокiв, якi перебува-ли на стащонарному лiкувaннi протягом 2012—2015 роюв у клiнiцi ДУ «1нститут охорони здоров'я дiтей та пщлигав НАМН Укра!ни». Включено дaнi 475 гс-торiй хвороби як ретроспективних, так i проспек-тивних дослщжень. Оцiнкa проявiв захворювання проводилася на кожному рощ розвитку процесу. Юнцева тривалють захворювання становила 5—10— 15 роюв. За основним мюцем проживання бiльшiсть хворих була мешканцями схщних областей Укра-!ни, близько 1/4 осiб — твденних регiонiв, пооди-нок1 хворi — зах1дних областей. Переважали особи жшочо! стaтi в спiввiдношеннi 2,5 : 1 (р < 0,01). Се-реднш вiк дiтей на початок захворювання становив 6,0 ± 0,5 року i не залежав вщ стaтi. 11,10 % хворих були позитивними за ревматощним фактором, з ураженням органа зору — 18,80 %.
Для встановлення дiaгнозу керувалися Мж-народною клaсифiкaцiею хвороб 10-го перегляду, протоколами дiaгностики кардюревматолопчних хвороб у дiтей (наказ МОЗ № 362 вщ 2005 р.). Вико-ристовували також схiдноевропейськi дiaгностичнi критери ЮРА (1980) i дiaгностичнi критери для ран-нього ревматоидного артриту в дорослих EULAR/ ACR 2010 року. У вс1х хворих вивчено клшчну симптоматику з ретельним обстеженням опорно-рухового апарату, що включало огляд, пaльпaцiю
суглобiв, ощнку 1х функщонально! спроможностi, визначення ступеня та стади розвитку запального процесу, кшькосп активних суглобiв за шдексом Pi4i, iнтенсивностi болю за вiзуальною аналоговою шкалою (ВАШ). Оцiнка рентгенолопчних змiн проводилася за даними рентгенограм уражених сугло-бiв, що виконувалися в прямiй проекци. Променеве навантаження не перевищувало 0,01 МЗв.
Ультразвукове дослiдження (УЗД) структур су-глобiв проводилося на апаратi Siemens та SLE-101 PS датчиком вщ 5 до 9 МГц. При проведенш УЗД су-глобiв ощнювали кiстковi суглобовi поверхнi (змiни поверхш субхондрально! кiстки — наявнiсть юст, ерозiй), розмiри суглобово! щiлини, синовiальну оболонку, навколосуглобовi м'якi тканини, наяв-нiсть випоту, змiни зв'язкового апарату.
Систему мжроциркуляци дослiджували методом капшяроскопи нiггьового ложа 4-го пальця лiвоi руки. Дослiдження проводилося зранку, до прийо-му 1ш, при температурi навколишнього середови-ща 20—22 °С за допомогою капшяроскопа М-70А зi збiльшенням у 28 разiв, що дозволяло вимiрювати об'ект iз точшстю до 0,05 мм.
У вах хворих аналiзувалися показники гостро! фази запалення ^вень С-реактивного протешу, ti-ромуко!ду, сiалових кислот, глжопротещв), ревма-то!дний фактор. Останнiй визначався за допомогою латексного тесту.
Статистична обробка отриманих даних прово-дилася за допомогою пакета прикладних програм Excel, Statgrafics-5. Використовувалися критери ку-тового перетворення Фiшера, Стьюдента. При чiтко визначеному дiагнозi хворi отримували загально-прийняте лiкування з включенням нестеро!дних протизапальних i базисних препаратiв (здебшьшо-го — метотрексат). Поодиноким пацieнтам призна-чалася бюлопчна терапiя.
Дослiдження проведено з урахуванням осно-вних положень i вщповщно до етичних та мораль-но-правових вимог Статусу Украшсько! асощаци з бюетики та норм ОСР (1992), GLP (2002), принци-пiв Гельсшсько! деклараци прав людини, Конвенци Ради бвропи про права людини i бiомедицини.
Матерiали роботи, що подано, отримаш на тд-ставi участ в дослiдженнi, яке проводилося в рамках науково-дослщно! роботи ДУ «1нститут охорони здоров'я дггей та пiдлiткiв НАМН Укра1ни» «Вивчити клiнiчний полiморфiзм ювенiльного ревматоидного артриту та розробити критери ран-ньо! дiагностики i прогноз перебiгу захворювання», № державно! реестраци 0114U001020.
Результати
На сьогодш вагомим принципом запобпання прогресуванню ревматоидного процесу та швалщи-заци хворих або його сповшьнення вважаеться ранне встановлення правильного дiагнозу з призначенням базисних препаратiв. На жаль, цей постулат у прак-тичнш роботi не завжди використовуеться у зв'язку з певними труднощами при визначеннi дiагнозу.
Ощнка строк1в завершения дiагностичного пошуку при ЮРА за даними нашого дослщження показала, що на першому мгсящ хвороби правильний дiaгноз встановили 8,33 % хворих, до 3 мюящв — 22,22 %, до 6 мгсяцш — 31,94 %, до 1 року — 59,72 % оаб. Упер-ше дiaгноз ЮРА з тривалютю процесу 2 роки було встановлено в 16,67 % пащенпв, 3 роки — у 12,50 % оаб. У решти хворих (11,11 %) ЮРА був визначений на четвертому i п'ятому роках захворювання. Серед помилкових дiaгнозiв переважали: реактивний (43,05 %) i травматичний артрит (12,50 %), недифе-ренцшований артрит (7,65 %). Найчаспше початку ЮРА передували: гострi респiрaторнi шфекци, отит, остеомiелiт, скарлатина, вaкцинaцiя (АКДС). Уточнення числа уражених суглобiв до 3 мгсящв захворювання показало, що суглобовий синдром у виглядi моноартриту проявлявся у 22,22 % оаб, олiгоaртриту — у 61,11 % пащенпв, полiaртриту — у 13,88 % хворих. У зазначений термш тривaлостi ЮРА за частотою ураження окремих груп суглобiв (у порядку зменшення показника) визначена така 1х послiдовнiсть: колiннi (63,15 %), дрiбнi сугло-би кистей (29,82 %), гомшковостопш (26,31 %), променевозап'яста^ (17,54 %), дрiбнi суглоби стоп (14,03 %), шийний вщдш хребта (5,26 %), тазостег-новi (3,50 %), нижиьощелепнi (3,50 %), плечовi (1,75 %), лiктьовi (1,75 %). Початок захворювання в бшьшосп оаб мав мiнiмaльну (66,3 %) або помiрну (24,7 %) актившсть запального процесу. Щодо ран-ково! скутостi, то вона визначалася в першi 3 мiсяцi процесу в 78,91 % хворих. При цьому в 31,62 % ця ознака зберпалася до твдня, у 21,15 % — 1—2 годи-ни, у решти — близько 20 хвилин.
Особливо! уваги заслуговували таю ознаки в дебют ЮРА, як симетричнють i пaрнiсть уражень суглобiв. Саме парне залучення до процесу колш-них, гомшковостопних, променевозап'ясткових i симетричне — дрiбних суглобiв кистей та стоп було частою ознакою захворювання (31,64 %). Крiм того, нерщко визначалися бурсити, переважно в променевозап'ясткових суглобах (17,36 %).
Ощнка клшчних проявiв ЮРА при його трива-лосп 1 рiк виявила змiни щодо числа уражених су-глобiв: суттеве зменшення хворих iз моноартритом (1,45 %) i збшьшення осiб iз полiaртритом (56,52 %), тобто вiдмiчaлося помiтне прогресування захворювання, що певною мiрою можна було пояснити вщ-сутнiстю правильного дiaгнозу та неадекватним ль куванням. На сьогодш збшьшилась частота уражень колiнних суглобiв (73,21 %), гомшковостопних (39,28 %), променевозап'ясткових (39,28 %), дрiб-них суглобiв кистей (35,71 %) i меншою мiрою — тазостегнових (7,14 %). Разом iз тим актившсть запального процесу часпше коливалася в межах мь нiмaльного ступеня, рщше — помiрного.
Симптоматика захворювання на завершення другого року хвороби, коли в бшьшосп пащенпв дiaгноз був правильно встановлений i вони отриму-вали вiдповiдне лiкувaния, характеризувалася, з одного боку, покращанням самопочуття, зменшенням
тривалосп ранково! скутосп, стиханням проявiв су-глобового синдрому (зменшенням припухлостi су-глобiв, болючосп при !х пальпаци та рухах), з шшо-го — свщчила про подальше прогресування процесу з поступовим залученням у процес нових суглобiв, насамперед це стосувалося гомшковостопних (75,00 %), променевозап'ясткових (56,25 %), дрiбних суглобiв кистей (37,50 %), стоп (25,00 %), шийного вщдшу хребта (12,5 %). Число активних суглобiв ко-ливалося вiд одного до семи (у середньому — 3,81). При цьому моноартрити були вщсутш, олпоартрити становили 37,51 %, а полiaртрити — 62,56 %. Загаль-на aктивнiсть пaтологiчного процесу в 37,65 % хворих вщповщала першому ступеню, у такого же числа пащенпв — другому, у решти оаб (25,00 %) — тре-тьому. Ранкова скупсть у 18,75 % оаб перевищувала 2 години, але в бшьшосп хворих коливалася в межах 30 хвилин — 1 години. 1нтенсившсть болю за ВАШ на цьому етат хвороби значно зменшилася порiв-няно з першим роком процесу (р < 0,01), що, ма-буть, можна пояснити стиханням активносп ЮРА на ™ регулярного прийому хворими протизапаль-них препaрaтiв. Щодо функцюнально! спромож-ностi, то в 25,00 % оаб вона була повнютю збере-жена, у 62,50 % — мшмально обмежена за рахунок больового синдрому, запального набряку тканин, у 12,50 % хворих — бшьш виражена, але суттево не впливала на як1сть життя.
Важливими ознаками захворювання е рентге-нологiчнi змiни в суглобах. На цю пору вони посту-пово накопичилися, i в бiльшостi хворих виявлявся вогнищевий остеопороз епiфiзiв юсток (56,25 %), остеопороз у сполученш з кистоподiбними про-свiтленнями (18,75 %), звуження суглобових щглин (12,5 %). Разом iз тим у деяких пащенпв рентгено-логiчнi змши не визначалися.
При тривaлостi ЮРА 3 роки актившсть патолопчного процесу в бшьшосп хворих (82,14 %) зберь галася на рiвнi мшмальних значень i переважно за рахунок клтчних ознак. Разом iз тим у 14,28 % оаб, за даними клiнiчних проявiв i лабораторних показ-никiв, установлено другий стутнь aктивностi хвороби. Число активних суглобiв знизилося до 2,92. На тлi лiкувaния кiлькiсть дггей з олiгоaртритом збiльшилaсь до 46,43 %, полiaртрити виявлялися в 53,57 % хворих. Порiвняно з попередшм роком вi-рогiдно (р < 0,01—0,05) зменшилась частота ураження колшних суглобiв (42,85 %), гомшковостопних (42,85 %), променевозап'ясткових (42,85 %), лжтьо-вих (3,57 %), дрiбних суглобiв кистей (25,00 %) та стоп (14,28 %). Не змшилося число хворих з артритами в тазостегнових суглобах та ураженням шийного вщдшу хребта. Тшьки в 10,71 % оаб ранкова скутiсть перевищувала 2 години, у 61,72 % становила 20—30 хвилин, у деяких хворих — до години, у 28,57 % дггей була вщсутня. Незважаючи на стихання клтчних проявiв хвороби, мало мюце прогресування рентге-нолопчних змiн у суглобах: перша стад1я за Штейн-брокером встановлена в 17,85 %, друга — у 50,63 %, третя — у 7,14 %. У то же час у решти хворих вони
були вiдсутнi. Частота хворих i3 порушенням функ-цюнально'1 спроможностi суглобiв теж зб1льшилася i становила 89,28 %. Серед них у 56,00 % установлена перша стадiя, у 40,00 % — друга, у 4,00 % — третя.
У хворих i3 чотирирiчним катамнезом ЮРА на тл1 активного традицшното лiкування активнють патологiчного процесу зберiгалася в 89,28 % хворих, але здеб1льшото (72,00 %) вона була на рiвнi першо'1 стадщ переважно у виглядi клiнiчно мшь мально вираженого артриту, короткочасно'1 ран-ково'1 скутост1. Т1льки 10,71 % дiтей мали другий стутнь активностi, 7,14 % — третш. Переважали олiгоартикулярнi ураження над пол1артикулярни-ми (р < 0,1). Зменшилася частота уражень кол1нних i том1лковостопних сугло61в пор1вняно з другим i трет1м роком захворювання (р < 0,05—0,01). Зберь галася чiтка тенденц1я до зб1льшення числа уражень у променевозап'ясткових i лжтьових суглобах, та не зменшувалася к1льк1сть хворих з артритами в др1б-них суглобах кистей (29,62 %). До того ж число оаб 1з функцюнальними порушеннями в суглобах збГль-шувалось, про що св1дчило пiдвищення кшькосп хворих 1з другою стадieю активносп патологiчного процесу (50,00 %). Звертало на себе увагу явне зрос-тання числа хворих 1з прол1феративними проявами в суглобах. Серед рентгенолопчних зм1н (92,85 %) вiдмiчалося зростання частки друто'1 та третьо'1 ста-д1Й активностi (60,15 %).
На завершення п'ятого року патологiчного процесу переважали хвор! з мтмальною актившстю процесу (р < 0,01). Другий стутнь активносп ви-значався тГльки в 13,88 % хворих. Число активних сугло61в становило 2,45. Переважали полiартрити (63,88 %), олкоартрити становили 36,11 %. За частотою ураження окремих груп сугло61в першi позицИ займали кол1нн1 (44,85 %), тазостегновi (33,33 %), променевозап'ястковi (30,55 %), гом1лковостопн1 суглоби (25,00 %) та др1бш суглоби кистей (22,20 %). Менш часто виявлялися зм1ни в суглобах л1ктьових (19,44 %), стоп (13,88%), плечових (5,55 %), ший-ному вщдш хребта (11,12 %). Як свщчать дат, на п'ятому роц1 еволюцИ ЮРА пор1вняно з попере-дн1ми двома роками вдв1ч1 з61льшилося залучення в процес тазостегнових сугло61в. Кл1н1чн1 прояви захворювання в бшьшосп хворих за вщсутносп за-гострень ЮРА включали непостшний 61ль у суглобах, ранкову скупсть до 30 хвилин, обмеження рух1в у суглобах ¡з пролiферативними змiнами. Kлiнiчна симптоматика при загостреннях процесу характе-ризувалася появою незадовiльного самопочуття, пщвищено'1 втомлюваностi, загально! та м'язово'1 слабкостi, збiльшенням штенсивносп болю за ВАШ, ранково'1 скутосп (до 2 годин), розвитком локальних змш у суглобах (набряк пер1артикуляр-них тканин, 61ль при пальпацИ та рухах, обмеження останнiх). Частота рентгенолопчних змш у суглобах за стад1ями була такою: перша стад1я — в 36,11 %, друга — в 50,00 %, третя — в 13,89 % пащенпв.
На усгх етапах спостереження важливим допо-вненням для характеристики суглобового синдрому
стали дат УЗД. У хворих на ЮРА стутнь зовтштх клшчних ексудативних зм1н i прояв1в синов1ту при УЗД, як правило, зб1тався. В окремих пацieнтiв УЗД виявляло 61льш поширене залучення сугло61в у па-толог1чний процес.
За даними кашляроскопИ н1гтьового ложа у д1-тей з ЮРА визначалися порушення з боку ус1х мжроциркуляторних ланок — судинно'1, вну-тр1шньосудинно'1, периваскулярно'1, частота яких зростала з актившстю процесу. Судинш зм1ни включали в себе: зниження кшькосп капiлярних рядк1в (92,98 %), звивиспсть кап1лярних бранш (85,87 %) ¡з порушеннями 1х кал1бру, спазм пом1рний (1 : 3) артер1ального вщдшу (63,15 %), зниження к1лькос-т1 функц1онуючих кап1ляр1в (64,91 %), нер1вном1р-не к розташування (53,26 %) та скорочення петель (35,87 %). Внутршньосудинш зм1ни визначалися в 78,94 % хворих у вигляд1 спов1льнення швидкост1 кровооб1гу (80,65 %), феномена атретацИ еритро-цит1в (84,21 %). Периваскулярний фон у хворих на ЮРА порушувався в 64,91 % ос1б, що проявлялося його бл1дим забарвленням (63,16 %).
Оц1нюючи деяк1 паракл1н1чн1 показники, що в1-дображають актившсть запалення (швидк1сть ос1-дання еритроцит1в, С-реактивний б1лок), сл1д за-значити, що 1х зб1льшення корелювало з яскрав1стю кл1н1чних прояв1в, але бГльш виражене було в перш1 роки хвороби i при пол1артикулярних ураженнях. Щодо ревматоидного фактора, то вш був виявле-ний у 11,17 % хворих на р1зних етапах п'ятир1чно'1 еволюцИ ЮРА. При цьому серед серопозитивних хворих на завершення спостереження в рамках да-ного строку хвороби визначено, що ренттенолопчш змши в суглобах вщповщають перш1й стадИ в 45,4 % ос1б, друг1й — у 27,3 %, третш — у 18,2 %, а у 9,1% пащенпв вони були вщсутш. Щодо функцюнально'1 спроможност1 суглоб1в: у 18,2 % хворих порушення були вщсутш, у 36,4 % ос1б вщповщали першш ста-дИ, у 45,5 % — друтш Зазначене не дае пщстав для ствердження щодо бГльш атресивното переб1ту за-хворювання на перших етапах розвитку у серопози-тивних хворих.
Заталом на п'ятому рощ спостереження в 52,78 % хворих продовжувалося прогресування ЮРА (за-лучалися в процес нов1 сутлоби, накопичувалися ренттенолот1чн1 зм1ни, збГльшувалася функцюналь-на недостатн1сть сутлоб1в), у 2,78 % ос1б реестру-валося рецидивування процесу без прогресування прояв1в хвороби. Б1льш позитивною сл1д вважати стабшзащю захворювання, що вщбувалася на р1вш мш1мально'1 активност1. Рем1с1я ЮРА строком 1—1,5 року на тл1 л1кування визначена т1льки в 5,56 % пащенпв.
Наступна п'ятир1чна за термшом (5—10 ро-к1в) еволюц1я ЮРА характеризувалася подальшим протресуванням хвороби, що ч1тко визначалося в 45,28 % ос1б, в 49,05 % дгтей вщбувалася стаб1л1зац1я процесу, переважно на р1вн мш1мально'1 активность Тгльки в трьох хворих спостер1талася рем1с1я ЮРА до двох рок1в, у 2 % ос1б установлено рецидування
без прогресування ознак хвороби. Щодо загально! активностi, у бiльшостi пaцiентiв вона вщповщала першому ступеню (81,13 %), в окремих хворих — другому (13,20 %). Середня кшьюсть активних су-глобiв при дaнiй тривaлостi патолоочного процесу становила 3,05. Звертало на себе увагу те, що в 1/4 оаб мала мiсце достатньо тривала ранкова скутють (близько одше! години). Порiвияно з п'ятим роком хвороби збшьшувалася кiлькiсть хворих iз запаль-ними змiнaми в колшних (66,03 %), гомшковостоп-них (39,62 %), вдвiчi — у променевозап'ясткових, дрiбних суглобах кистей i стоп (р < 0,01). На завер-шення 10 роюв еволюцп ЮРА третя рентгенолопч-на стад1я визначена в 30,2 % оаб (проти 18,2 % на попередньому етат), порушення функцюнально! спроможност другого ступеня — в 50,9 % (проти 13,9 % вщповщно), що переконливо пщкреслювало факт прогресування процесу.
У хворих, у яких тривалють ЮРА становила близько 15 роюв, переважали полiaртрити (87,5 %) i мтмальна aктивнiсть процесу (81,32 %). Пер-шi позицп за частотою займали ураження колшних (93,75 %), променевозап'ясткових суглобiв (62,50 %). Продовжувало збшьшуватися число за-лучень у запальний процес дрiбних суглобiв кистей (56,25 %), стоп (43,75 %) i шийного вщдшу хребта (18,75 %). У 1/3 хворих виявлялися активш запаль-нi змiни в кульшових суглобах. Середне число активних суглобiв становило 2,13. Слщ вiдмiтити, що загальна частота судинних, внутршньосудинних та периваскулярних порушень вiрогiдно не вiдрiзня-лася з часом, що вказувало на постшне залучення системи МЦ у пaтологiчний процес при ЮРА, про-те таю показники, як дшянки випaдiния капшяр-них петель, змiни у формi кaпiлярiв, сшввщношен-ня aртерiaльного вщдшу до венозного 1 : 4 та 1 : 5, здебшьшого встановлювалися при строках хвороби до 5 роюв (р < 0,01). Загальна ощнка еволюцп ЮРА на завершення тривалого спостереження хворих виявила продовження прогресування захворюван-ня у 87,50 % дггей, i тшьки у 12,52 % спостерпалася стaбiлiзaцiя процесу.
Обговорення
Проведене дослщження дозволило встановити певнi зaкономiрностi еволюцп ЮРА на ™ тради-цшного лiкувaння НПЗП i базисними препаратами. Даш тривалого спостереження виявили у хворих на ЮРА щорiчне невпинне прогресування змiн у суглобах, що проявляеться збшьшенням юлькос-тi уражених суглобiв, розвитком !х функцюнально! недостатносп та рентгенологiчних змiн. При цьому на вщмшу вiд iнших дослщниюв нами не визна-чено чгткого зв'язку м1ж нaявнiстю позитивного ревматощного фактора та тяжкiстю прогресування захворювання. Переконливим був той факт, що на-копичення числа уражених суглобiв продовжуеться весь перiод хвороби та призводить у бшьшосп оаб до переважання полiaртритiв (р < 0,01). Зменшен-ня !х кiлькостi вщбуваеться тiльки на тлi достатньо
адекватного регулярного лжування на п'ятому рощ розвитку захворювання. B^Mi4ero, що при трива-лiй еволющ! ЮРА основними суглобами-мшеня-ми ревматощного процесу е: найчастiше — колiннi, променевозап'ястковi, у половини осiб — гомшко-востопш, дрiбнi суглоби кистей та стоп, в 1/3 — та-зостегнов^ лiктьовi, нижньощелепнi, в 1/4 — ший-ний вiддiл хребта. Прогностично значущi стосовно тяжко! iнвалiдизацiï хворих ураження кульшових суглобiв починають активно розвиватися з другого року хвороби. Отримаш даш пiдкреслюють необхщшсть обов'язкового раннього призначення фiзичних методiв реабiлiтацlï на тлi загального медикаментозного лжування у зв'язку з тим, що порушення функцiональноï спроможносп суглобiв, насамперед на перших роках еволюцИ ЮРА, до розвитку необоротних рентгенологiчних змiн бшьшою мiрою пов'язанi з больовим синдромом, активним запальним процесом. Зазначене особливо важливо враховувати при таких несприятливих щодо функ-щональних порушень локалiзацiях, як тазостегнов^ променевозап'ястковi суглоби. Загалом результати клтчного i статистичного аналiзу свiдчать про необхiднiсть посилення уваги клшщиспв до про-блеми запальних уражень суглобiв, зокрема ЮРА, ][х дiагностики та лiкування. Незважаючи на зна-чнi науковi свiтовi досягнення в рiзних напрямках складних питань формування та терап1[ ЮРА, ю-нуючi нормативнi документи щодо д!агностики та лiкування, дотепер залишаеться високою частота п1знього встановлення правильного д!агнозу та за-п1зно призначають базисш засоби (за нашими даними, тшьки 12 % хворих почали [х отримувати на першому рощ хвороби), що, безумовно, впливае на показники прогресування ЮРА.
Висновки
1. У раз! розвитку артриту в ос16 дитячого в!ку для встановлення його природи та запобпання прогре-суванню хвороби обов'язково необхщна консульта-ц1я дитячого кардюревматолога.
2. На позитивн1 насл!дки ЮРА впливае не тшьки своечасне призначення базисних препарапв, але й тривале (роками) [х використання.
3. Особливо[ уваги щодо несприятливо[ еволюцГ[ та швалщизацИ заслуговують ураження тазостегно-вих сугло61в, що нерiдко спостерiгаються через рж в1д дебюту i мають не завжди яскраву кл1н1чну симптоматику.
4. Прогресування ЮРА (залучення в процес но-вих сугло61в, розвиток подальшо[ рентгенологiчноï стад