CC BY
4
LECTURES
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-4-228-233 Лекция / Lecture
О КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2022
Разумовский А.Ю.1'2, Степаненко Н.С.1'2, Кисленко А.А.1
Врождённые стенозы пищевода у детей - современное состояние проблемы
'ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет
имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997 г. Москва, Российская Федерация; 2ГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения города Москвы», 103001, г. Москва, Российская Федерация
Врождённый стеноз пищевода является редкой аномалией развития. Он встречается с частотой примерно 1 случай на 20-50 тысяч новорождённых и составляет примерно 3-5% от общего числа врождённых пороков развития. При первичной диагностике его трудно дифференцировать с другими стенозами, вызванными воспалительными изменениями слизистой оболочки пищевода, окончательный диагноз становится понятным только после лечения и дилатации.
Лечение врождённых стенозов пищевода может быть осуществлено различными способами. Эндоскопическая дилата-ция - эффективный и безопасный способ лечения, в то время как хирургическое вмешательство предназначено только для стенозов, не реагирующих на дилатацию.
Ключевые слова: врождённый стеноз пищевода; циркулярные стенозы пищевода; дилатация; баллонная дилатация
Для цитирования: Разумовский А.Ю., Степаненко Н.С., Кисленко А.А. Врождённые стенозы пищевода у детей - современное состояние проблемы. Детская хирургия. 2022; 26(4): 228-233. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-4-228-233
Для корреспонденции: Кисленко Алина Александровна, ГБУЗ г. Москвы «ДГКБ им. Н.Ф. Филатова ДЗМ», 103001, г. Москва, Российская Федерация. E-mail: kislenkolina@mail.ru
Участие авторов: Кисленко А.А. - идея, концепция и дизайн исследования, написание текста, поиск литературы; Степаненко Н.С. -концепция и дизайн исследования, консультирование пациентов, предоставление фотоматериала, научное консультирование, научное редактирование; Разумовский А.Ю. - научное консультирование. Все соавторы - утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов в связи с публикацией данной статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Поступила в редакцию: 24 апреля 2022 / Принята в печать: 06 июня 2022 / Опубликована: 31 августа 2022
RazumovskyA.Yu.12, StepanenkoN.S.1'2, KislenkoA.A.1
Congenital esophageal stenosis in children - the current state of the problem
'Pirogov Russian National Research Medical University, 117997, Moscow, Russian Federation;
2Filatov Children's City Clinical Hospital of the Department of Health of the City of Moscow, 103001, Moscow,
Russian Federation
Congenital stenosis of the esophagus is a rare developmental anomaly. It is met in about one case per 20-50 thousand newborns and accounts for approximately 3-5% of the total number of congenital malformations. At the initial diagnostics, it is difficult to differentiate it from other stenoses caused by inflammatory changes in the mucous membrane; the final diagnosis becomes clear only after treatment and dilation.
Management of congenital stenosis of the esophagus can be performed in various ways. Endoscopic dilatation is an effective and safe curative option, while surgery is use only for stenoses in which dilatation is ineffective.
Keywords: ccongenital stenosis of the esophagus; circular stenosis of the esophagus; dilatation; balloon dilatation
For citation: Razumovsky A.Yu., Stepanenko N.S., Kislenko A.A. Congenital esophageal stenosis in children - the current state of the problem. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2022; 26(4): 228-233. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-4-228-233 (In Russian)
For correspondence: Alina A. Kislenko, Filartov Children's City Clinical Hospital of the Department of Health of the City of Moscow, 103001, Moscow, Russian Federation. E-mail: kislenkolina@mail.ru
Information about authors: Kislenko A.A., https://orcid.org/0000-0002-5530-4410 Razumovsky A.Yu., https://orcid.org/0000-0003-3511-0456
Author contribution: Kislenko A.A. - study, concept and design, text writing, literature search; Stepanenko N.S. - study concept and design, patients' consulting, photographic materials, scientific consulting, scientific editing; Razumovsky A.Yu. - scientific consulting. All co-authors -approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article. Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Funding. The study was not sponsored.
Received: April 24, 2022 / Accepted: June 06, 2022 / Published: August 31, 2022
Введение
Врождённый стеноз пищевода (CES) - порок развития пищеварительного тракта, при котором имеется органическое сужение на ограниченном участке пищевода, существующее с рождения, не всегда проявляется симптоматически у новорождённого [1].
Относится к редким порокам развития, частота встречаемости - 1 случай на 20000-50000 новорождённых [2].
Может быть изолированным или сочетаться с другими пороками развития, чаще всего с атрезией пищевода -около 25%. Сопутствующими аномалиями могут быть также врожденный порок сердца (4,5%), синдром Дауна (4,0%), аноректальные аномалии (2,0%), атрезия двенадцатиперстной кишки (1,5%), трахеомаляция (1,5%), грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (1,0%) [2].
Клинические симптомы
Заболевание начинает проявляться с введением прикорма в возрасте от 4 до 10 мес [3]. Выраженность симптомов зависит от степени сужения. Клинические проявления включают в себя регургитацию, дисфагию, стридор во время кормления, попадание инородных тел. Нарушение проходимости пищевода приводит к отставанию в физическом развитии. При тяжёлых формах возможно появление респираторного дистресс-синдрома, аспираци-онной пневмонии.
Классификация
Классификация врождённых стенозов пищевода в отечественных и зарубежных источниках отличается. Если в отечественных изданиях стенозы принято делить на циркулярные, мембранозные, фиброзно-мышечные [1], то в зарубежных источниках классификация, предложенная в 1989 г. Nihoul-Fekete, подразделяется на три пато-гистологических типа [2]:
1) трахеобронхиальная эктопия или трахеобронхи-альные остатки (TBR), образуется в результате неадекватного разделения первичного пищевода и трахеи с дистопией бронхиальных хрящей, респираторного эпителия в стенку пищевода, чаще всего локализуется в нижней трети пищевода (рис. 1);
2) фиброзно-мышечный стеноз (FMS) - это сегментарная гипертрофия мышечного и подслизистых слоев с диффузным фиброзом, встречается в средней трети и нижней трети пищевода;
3) пищеводная мембрана (EM), при данном типе нарушен процесс вакуолизации кишечной трубки на определённом участке, встречается в верхней трети пищевода [4]. В 2001 г. Ramesh и соавт. была предложена новая классификация, основанная на типе стеноза и ассоциации с другими аномалиями разделения передней кишки. В эту классификацию были включены множественные стенозы [5]. Правильный подход в лечении врожденных стенозов пищевода во многом зависит от их этиологии.
Диагноз
Дифференциальная диагностика при врождённых стенозах затруднительна. Приобретенная этиология стриктур пищевода включает: пептический стеноз, повреждение пищевода едким веществом, инфекционное поражение, новообразования, внешняя компрессия и ахалазия, постанастоматические стенозы [6]. При первичной диагностике легко спутать с другими стенозами, вызванными воспалительными изменениями слизистой, окончательный диагноз становится понятным только после лечения и дилатации (см. рис. 1).
«Золотым стандартом» в диагностике врождённых стенозов является выполнение рентген-контрастного исследования пищевода и желудка и эзофагоскопии. Рентгенография позволяет выявить около 90% всех стенозов пищевода [7]. С помощью этого метода можно визуализировать зону стеноза, его протяженность. Трахеоброн-хиальные остатки при рентгеноскопии демонстрируют резкое сужение пищевода, фиброзно-мышечный стеноз показывает более постепенное, регулярное и чётко центрированное сужение (рис. 2) [8].
Эзофагоскопия служит для оценки слизистой оболочки пищевода, помогает исключить такие причины непроходимости, как ахалазия, пептическая стриктура или стеноз, вызванный прижигающим действием едкого вещества.
- /
Рис. 1. Эндоскопическая картина: а - после извлечения инородного тела (кусок мяса): эзофагит после длительного стояния (48 ч) инородного тела, слизистая диффузная ярко гиперемирована, отёчна, выраженно контактно кровоточит; б - после второй процедуры бужирования.
Fig. 1. Endoscopic picture: а - after extraction of a foreign body (a piece of meat): esophagitis after prolonged standing (48 h) of a foreign body, the diffuse mucosa is vividly hyperemic, edematous, and bleeds profusely in contact; б - after the second procedure of bougie.
Рис. 2. Рентген-контрастное исследование пищевода и желудка. Стрелкой указана зона стеноза. Fig. 2. X-ray contrast examination of the esophagus and stomach. The arrow indicates the stenosis zone.
Рис. 3. Эндопросветное ультразвуковое исследование. Гипо-эхогенное утолщение в стенке пищевода.
Fig. 3. Endoprospinal ultrasound examination. Hypoechoic thickening in the esophageal wall.
Новым информативным, диагностическим методом является применение эдопросветного ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод помогает отличить циркулярные стенозы от фиброзно-мышечных. На УЗИ хрящевые структуры представлены как очаговое периферическое гипоэхогенное утолщение стенки пищевода в области стриктуры, отмечается нарушение нормальных слоёв стенки на этом уровне (рис. 3) [9].
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с внутривенным контрастированием может подтвердить наличие стеноза пищевода, но не всегда может показать наличие хряща. В исследовании Michaud и со-авт. 8 из 61 пациента была выполнена КТ, этот метод подтвердил наличие CES, но не показал никаких признаков хрящевых компонентов [10]. Благодаря этому методу можно выявить компрессионные сужения, обусловленные сдавлением опухолью или сосудами.
Гистопатологическое исследование окончательно подтверждает природу сужения пищевода. Для циркулярных стенозов характерно наличие зрелого хряща, се-ромукозных желез или мерцательного столбчатого эпителия. Патогистологическим признаком фибромышечных стенозов является периферическое разрастание гладких мышечных волокон и фиброзно-мышечное утолщение.
В мировой литературе сообщается о многих хирургических и медицинских подходах к лечению врожденных стенозов пищевода, но общепринятой тактики нет. Из-за отсутствия гистологической проверки врожденных стенозов пищевода, большинство авторов не могли определить точную взаимосвязь между лечением и типом врожденного стеноза пищевода.
Методы исследования
Одной из целей нашего исследования является поиск, на основании анализа данных мировой литературы, наиболее эффективного и безопасного метода лечения у детей с врождённым стенозом пищевода.
Поиск литературы осуществлялся в базах научных данных Pubmed, Web Of Science, Coogle Scholar, Scopus,
eLibrary за период с 2001 по 2021 г. Выполнялся по следующим ключевым словам: «congenital esophageal stenosis», «tracheobronchial remnants», «esophageal stricture», «dysphagia». В анализ включены исследования с описанием методов лечения врождённых стенозов у детей. Научные работы были отобраны в соответствии со следующими критериями: единственным критерием включения был врождённый стеноз пищевода, определяемый как органическое сужение пищевода. Критерии исключения: компрессионные стенозы пищевода, пептические стенозы пищевода, послеоперационные стенозы пищевода. Не было исключений, основанных на продолжительности наблюдения, количестве пациентов.
Таким образом, в научных базах данных были обнаружены 373 источника литературы. Все включённые исследования являются отчётами о клинических случаях или ретроспективными исследованиями. При детальном рассмотрении научных работ было исключено 288 статей в связи с несоответствием критериев отбора. Таким образом, в настоящее исследование включены 15 полнотекстовых статей, которые соответствуют обозначенным критериям и подверглись анализу.
Лечение
В настоящее время лечение врождённых стенозов пищевода предусматривает использование дилатации и различных хирургических процедур. Возможность проведения той или иной операциии, эффект от выбранного лечения зависит от патологических особенностей стеноза - его патогистологического типа и степени тяжести, а также от опыта медицинского учреждения, где лечение проводится.
Эндоскопическая дилатация наиболее эффективна при фиброзно-мышечных и мембранозныз стенозах. В недавнем исследовании дилатация оказалась эффективной у 38% пациентов без хирургического вмешательства и без каких-либо осложнений [10].
В качестве метода дилатации используют бужирова-ние по струне и баллонную дилатацию фис. 4). Каждую процедуру дилатации выполняли под общим наркозом. Среднее количество процедур дилатаций с достижением просвета пищевода в 12-13 мм на пациента составляло три. Ряд исследований говорит о том, что циркулярные стенозы не поддаются дилатации и имеют достаточно высокий риск перфораций, составляющий около 75% [11].
Использование инъекций в зону стеноза триамцинола и митомицина C (противоопухолевый антибиотик с антифибробластной активностью) в концентрации от 0,1-1,0 мг/мл эффективно в 68% случаев в качестве дополнительно метода при бужировании [12].
При неэффективности дилатации, показано хирургическое вмешательство. Объём оперативного вмешательства зависит от протяженности и локализации стеноза.
Результаты и обсуждение
Циркулярные стенозы, по мнению многих исследователей, можно вылечить только резекцией суженного сегмента пищевода и анастомозом «конец-в-конец» фис. 5) [2, 13]. Резекция стриктуры выполняется через заднебоковую торакотомию слева, возможно использование торакоскопии. В зависимости от локализации стеноза используется шестое-восьмое межреберье. При этой радикальной операции авторы рекомендуют проводить одновременно пилоропластику во избежание пилороспазма из-за возможного повреждения блуждающего нерва [13]. Полная резекция зоны стеноза явля-
Рис. 4. Продедура бужирования: а - по струне; б - балонная дилатация. Fig. 4. Bougie procedure: a - by string; b - balloon dilation.
ется надёжным методом лечения, однако имеется большой риск несостоятельности анастомоза - около 13%, также отмечается возникновение рестеноза - 73% [10].
Если протяжённость стеноза не больше 1,5 см, то используется анастомоз в «три четверти» (рис. 6) [1]. Посредством продольного разреза на передней стенке пищевода производится резекция хряща, задняя стенка остаётся неповреждённой, рану ушивают в поперечном направлении. Целостность задней стенки пищевода может эффективно снизить натяжение анастомоза, гарантирует сохранение перистальтики, не нарушает трофику. Если стеноз расположен на более высоком уровне, рас-
Рис. 6. Схема анастомоза «три четверти».
Fig. 6. The scheme of the anastomosis "three quarters".
стояние между диафрагмой и стенозирующим сегментом больше одного межрёберного промежутка - рекомендуется торакоскопия. Если стеноз расположен близко к кардиоэзофагеальному переходу - более целесообразна лапароскопия. Авторы рекомендуют выполнять фундо-пликацию одновременно с лапароскопией, так как анатомия и тракция нижней части пищевода могут расширить пищеводный перерыв и привести к гастроэзофагеально-му рефлюксу [13].
В литературе упоминаются единичные случаи использования миоэктомии, чтобы оценить эффективность данного метода требуются дальнейшие наблюдения.
Рис. 7. Схема циркулярной миэктомии. Fig. 7. The scheme of circular myectomy.
Рис. 8. Эндоскопическая инцизионная терапия (EIT): а - папиллотомом с иглой-ножом рассекается задняя стенка пищевода; б - после обнажения подлежащей ткани делаются дальнейшие разрезы с использованием техники «подъёма и разреза»; в - облитерация кольца фиброзной/хрящевой ткани.
Fig. 8. Endoscopic incision therapy (EIT): a - papillotomy with a needle-knife dissects the posterior wall of the esophagus; б - after exposing the underlying tissue, further incisions are made using the technique of "lifting and incision"; в - obliteration of the ring of fibrous/cartilaginous tissue.
В исследовании Кosaku Maeda у пациентов с коротким (длина 1 см) циркулярным стенозом пищевода применялся метод миэктомии. В качестве доступа использовалась заднебоковая торакотомия в шестом межреберье. После точной визуализации зоны стеноза мышечный слой иссекали по окружности, при этом слизистая оболочка оставалась нетронутой. Затем мышечный слой ушивали горизонтально узловыми рассасывающимися швами (рис. 7) [14].
Другим передовым эндоскопическим методом при циркулярных стенозах пищевода является применение эндоскопической инцизионной терапии (ЕГГ). С помощью специального ножа, проведённого через канал эндоскопа иссекается участок фиброзно-мышечной ткани по задней стенке пищевода. Для разреза ткани применяется высокочастотный ток. Во многих случаях после завершения ЕГТ необходима баллонная дилатация или стентирование (рис. 8) [9]. Данный метод применим в качестве дополнительного варианта лечения врождённых стенозов пищевода, однако необходим дальнейший проспективный анализ для проверки.
Использование пищеводных стентов не стоит рассматривать в качестве первой линии для лечения врождённых стенозов пищевода. Последние рекомендации предлагают использовать стентирование у детей после дилатации рефрактерного стеноза пищевода. У этого метода есть много осложнений. Среди них миграция стента (25-30%), локальный некроз, развитие медиастинита [15].
Заключение
Врождённый стеноз пищевода подразделяется на три патогистологических типа - трахеобронхиальные остатки, фиброзно-мышечный стеноз, мембрану пищевода. Основу диагностического алгоритма составляют: эндоскопическое исследование, рентгенконтрастное исследование пищевода и желудка, эндопросветное ультразвуковое исследование, КТ, гистологическое исследование.
Лечение подразделяется на две большие группы: малоинвазивные манипуляции и хирургические операции. Хирургическое вмешательство при врождённых стенозах пищевода значительно снижает уровень жизни ребёнка, являясь травматичным методом, сопряжённым с большим количеством осложнений в послеоперационном
периоде. Большинство авторов в качестве метода лечения врождённых стенозов пищевода отдают предпочтение в пользу бужирования по струне. Данный метод эффективен, безопасен, отвечает всем принципам органосохране-ния, экономичный.
Лечение врождённых стенозов пищевода следует начинать с помощью эндоскопической дилатации, хирургическое вмешательство предназначено только для стенозов, не реагирующих на дилатацию. Некоторые стенозы не поддаются дилатации, при циркулярном типе стеноза требуется хирургическое вмешательство.
Анастомоз в «три четверти» - эффективный метод лечения при циркулярных стенозах пищевода. В случае резекции стеноза пищевода и анастомоза «конец-в-конец» для лечения ГЭРБ может потребоваться фундопликация.
Эндоскопическое УЗИ - новый информативный метод диагностики врождённых стенозов пищевода, позволяющий различить фиброзно-мышечные и циркулярные стенозы между собой.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Разумовский А.Ю. Детская хирургия: национальное руководство. 2-е изд. M.: 2021.
Razumovsky A.Yu. Pediatric surgery: national guidelines. 2nd ed [Detskaya khirurgiya: natsionalnoe rukovodstvo. 2-e izdanie]. Moscow: 2021. (in Russian)
2. Terui K., Saito T., Mitsunaga T., Nakata M., Yoshida H. Endoscopic management for congenital esophageal stenosis: A systematic review. World J Gastrointest Endosc. 2015 Mar 16; 7(3): 183-91. https://doi.org/10.4253/wjge.v7.i3.183
3. Brzacki V., Mladenovic B., Jeremic L., Zivanovic D., Govedarovic N., Dimic D., Golubovic M., Stoickov V. Congenital esophageal stenosis: a rare malformation of the foregut. Nagoya J Med Sci. 2019 Nov; 81(4): 535-47. https://doi.org/10.18999/nagjms.8L4.535
4. Suzuhigashi M., Kaji T., Noguchi H., Muto M., Goto M., Mukai M., Nakame K., Kawano T., Yamada W., Yamada K., Onishi S., Ieiri S. Current characteristics and management of congenital esophageal stenosis: 40 consecutive cases from a multicenter study in the Kyushu area of Japan. Pediatr Surg Int. 2017 Oct; 33(10): 1035-40. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4133-0
5. Ramesh J.C., Ramanujam T.M., Jayaram G. Congenital esophageal stenosis: report of three cases, literature review, and a proposed classification. Pediatr Surg Int. 2001; 17: 188-92.
6. Trappey A.F. 3rd, Hirose S. Esophageal duplication and congenital esophageal stenosis. Semin Pediatr Surg. 2017 Apr; 26(2): 78-86. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2017.02.003
7. Michaud L., Coutenier F., Podevin G., Bonnard A., Becmeur F., Khen-Dunlop N., Auber F., Maurel A., Gelas T., Dassonville M., Borderon C., Dabadie A., Weil D., Piolat C., Breton A., Djeddi D., Morali A., Bastiani F., Lamireau T., Gottrand F. Characteristics and management of congenital esophageal stenosis: findings from a multicenter study. Orphanet J Rare Dis. 2013 Dec 1; 8: 186. https://doi.org/10.1186/1750-1172-8-186
8. Takamizawa S., Tsugawa C., Mouri N., Satoh S., Kanegawa K., Nishijima E., Muraji. Congenital esophageal stenosis: Therapeutic strategy based on etiology. Journal of Pediatric Surgery. 2002 Feb; 37(2): 197-201. https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.30254
9. Yasuda J.L., Staffa S.J., Clark S.J., Ngo P.D., Zendejas B., Hamilton T.E., Jennings R.W., Manfredi M.A. Endoscopic incisional therapy and other novel strategies for effective treatment of congenital esophageal stenosis. Pediatr Surg. 2020 Nov; 55(11): 2342-7. https://doi.org/10.1016/jjpedsurg.2020.01.013
10. Mochizuki K., Yokoi A., Urushihara N., Yabe K., Nakashima H., Kitagawa N., Maeda K., Fukumoto K., Shinkai M. Characteristics and treatment of congenital esophageal stenosis: A retrospective collaborative study from three Japanese children's hospitals. J Pediatr Surg. 2021 Oct; 56(10): 1771-5. https://doi.org/10.1016/jjpedsurg.2020.12.029
11. Dall'Oglio L., Caldaro T., Foschia F., Faraci S., Federici di Abriola G., Rea F., Romeo E., Torroni F., Angelino G., De Angelis P. Endoscopic management of esophageal stenosis in children: New and traditional treatments. World J Gastrointest Endosc. 2016 Feb 25; 8(4): 212-9. https://doi.org/10.4253/wjge.v8.i4.212
12. Bawazir O., Almaimani M.O. Complications of esophageal strictures dilatation in children. A tertiary-center experience. Saudi Medical Journal. 2020 Jul; 41(7): 720-5. https://doi.org/10.15537/smj.2020.7.25166
13. Jiang Y., Pan W., Wu W., Gong Y., Lin Y., Huang S., Wang W., Sun S., Wang J. Laparoscopic-Assisted Longitudinal Incision and Transverse Anastomosis: A Novel Surgical Approach for Treatment of Esophageal Stenosis Caused by Tracheobronchial Remnants. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2021 Mar; 31(3): 343-7. https://doi.org/10.1089/lap.2020.0644
14. Maeda K., Hisamatsu C., Hasegawa T., Tanaka H., Okita Y. Circular myectomy for the treatment of congenital esophageal stenosis owing to tracheobronchial remnant. J Pediatr Surg. 2004 Dec; 39(12): 1765-8. https://doi.org/10.1016/jjpedsurg.2004.08.016
15. Manfredi M.A., Clark S.J., Staffa S.J., Ngo P.D., Smithers C.J., Hamilton T.E., Jennings R.W. Endoscopic Esophageal Vacuum Therapy: A Novel Therapy for Esophageal Perforations in Pediatric Patients. 2018. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. December 2018; 67(6): 706-12. https://doi.org/10.1097/mpg.0000000000002073
